BONE TUMOURS

1. Tujuan Pembelajaran
1. Memahami algoritma klinis
2. Berkorelasi antara penampakan klinis dengan fitur radiologis
3. Memahami klasifikasi dan jenis tumor tulang
4. Memahami pengelolaan tumor tulang
5. Memahami kebutuhan untuk pendekatan tim
6. Berkorelasi antara temuan patologis dengan presentasi klinis (korelasi Clinico-
patologis)
2. Definisi
Tumor tulang langka tapi dapat mengakibatkan amputasi. Biasanya kasus didapat dalam
stadium lanjut (sudah diamputasi) sehingga terjadi pengrusakan dan tantangan fisik
yang besar dalam menjalankan aktivitas.
3. Diagnosis
A. Umur

Umur Most common benign Most common malignant

lesions tumors
0-20 non-ossifying fibroma leukemic involvement
fibrous dysplasia metastatic neuroblastoma
simple bone cyst osteosarcoma,
aneurysmal bone cyst Ewing's sarcoma,
osteochondroma (exostosis)
osteoid osteoma
osteoblastoma
chondroblastoma
chondromyxoid fibroma
eosinophilic granuloma

21 - 40 enchondroma chondrosarcoma
giant cell tumor
40 & diatas osteoma metastatic tumors
myeloma
leukemic involvement
chondrosarcoma
osteosarcoma (Paget's associated)
MFH
chordoma
B. Lokasi
Diaphyseal intramedullary lesions:
Ewing's sarcoma, lymphoma, myeloma. Umum untuk displasia
fibrosa dan enchondroma.
Diaphyseal lesions centered in the cortex:
Osteoid osteoma
Metaphyseal intramedullary lesions:
Osteosarcoma biasanya berpusat di metafisis. Chondrosarcoma
dan fibrosarcoma sering hadir sebagai lesi metaphyseal. Yang
umum di lokasi ini.Osteoblastoma, enchondroma, displasia
fibrosa, kista tulang sederhana, dan kista tulang aneurisma.
Metaphyseal lesions centered in the cortex:
Classic location for a non-ossifying fibroma (NOF). Also, a
common site for osteoid osteoma.
Metaphyseal exostosis:
Osteochondroma
Epiphyseal lesions:
Chondroblastoma (Ch) and Giant Cell Tumor (GCT) yang hampir
selalu berpusat di epiphysis. Chondroblastoma adalah tumor
langka terlihat pada anak dan remaja dengan open growth plates.
adalah tumor yang paling umum dari epifisis pada individu
skeletally dewasa dengan closed growth plates. GCT sering
menunjukkan ekstensi (pemanjangan) metaphyseal.

C. Tampilan Radiological
Kiri: Malignant
Osteosarcoma, ditandai dengan:
Codman’s triangle, destruksi
korteks (makin tipis), sunburst,
batas tidak tegas
Kanan: Benign
Berisi lesi yang litik (reabsorpsi dari
beberapa bagian tulang), batas
tegas

D. Gambaran Histologi (PA)

4. Klasifikasi
Primary: asal tumor memang dari tulang
Tumor tulang primer dapat diklasifikasikan berdasarkan sel asal (originnya)

Keterangan: berdasarkan asalnya: hematopoietic (darah), Chondrogenic (tulang

rawan), unkown (osteoclast biasanya), fibrogenic (fibroblast)

A. BENIGN – oma
1. Osteochondroma
 Juga dikenal sebagai eksostosis / exchondroma, merupakan cartilage –capped
yang tumbuh keluar. Berasal dari osteocyte
 Pria mengalami hal ini tiga kali lebih sering daripada wanita
 Berkembangkan di tulang asal endokhondral dan timbul dari metafisis dekat
lempeng pertumbuhan tulang panjang terutama di lutut
 Tanda klinis yang terlihat adalah sebuah massa yang tumbuh dengan lambat
 Bisa sangat nyeri jika menjepit saraf atau jika tangkainya retak.
 Dalam banyak kasus, mereka terdeteksi sebagai temuan insidental.
 Jarang yang akan menimbulkan chondrosarcoma
 Ada 3 macam: single, multiple (multiple aplastic), tumbuh dalam tulang (en-
chondroma) (INI PROF NYA NGOMONG)
Pengembangan dari waktu ke waktu : dari lempeng epifisis ada sesuatu yang lepas sehingga tumbuh
menjadi osteochondroma. Biasanya berhenti jika fase pertumbuhan juga berhenti (17 tahun)

Osteochondroma of femur- Panah putih menunjuk Gambaran tulang rawan

pada bentuk jamur, pembesaran tulang pediculate
Osteochondroma
timbul dari aspek anteromedial dari metafisis femur
distal, melekat pada parent bone dan mengarah jauh Kiri : chondroma (ungu)
dari metaphyisis. tanda: batas tegas, geographic
Kanan: osteoid dan sel-selnya (pink putih)
pattern

2. Chondroma
 Tumor jinak dari tulang rawan hialin
 Dapat timbul dalam medullary cavity-
enchondroma (masuk dlm tulang)
 Dapat timbul pada permukaan tulang -
chondroma subperiosteal
 Enchondromas adalah yang paling
umum
 Terletak di wilayah metaphyseal tulang
tubular
 Kebanyakan enchondromas tidak
menunjukkan gejala dan terdeteksi
sebagai temuan insidental
Enchondroma of the Enchondroma dengan nodul tulang rawan hialin
phalanx dengan fraktur terbungkus oleh lapisan tipis dari tulang reaktif.
patologis
 3. Osteoid osteoma and Osteoblastoma
• Keduanya merupakan suatu lokus, yang terdiri dari
Osteoid osteoma
osteoblast yang banyak. Sehingga tumor akan
of Femoral neck
berperang dengan sel tulang
 Memiliki histologi yang identik
• Osteoblastoma lebih besar dari osteoma osteoid. Tulang
masih bisa melawan, sehingga tidak terjadi destruksi,
sehingga gambarannya terlihat ada pembatasan (liat foto
x-ray)
• Osteoma osteoid:
 Ukurannya <2 cm dalam dimensi terbesar. Kalok
lebih besar osteoblastoma
 Biasanya dialamai remaja (75% dari pasien <25
tahun)
 Mempengaruhi korteks femur atau tibia
 Terdaoat lesi yang menyakitkan dihilangkan dengan
salisilat

Osteoid osteoma:
Yang ungu : osteoid
Yang titik titik : jaringan ikat

B. MALIGNANT – sarcoma
Setiap tipe tumor tulang ganas dapat dibedakan berdasarkan:
Histogenesis, age of group affected, location in the skeleton, histologic hallmarks,
clinical behavior, prognosis

1. Osteosarcoma (OS)
 Tumor yang paling umum terjadi dari tumor primer yang ganas
 Tumor tulang dan tumor mesenchymal
 Sel kanker menghasilkan matriks tulang
 75% terjadi pada pasien yang lebih muda dari 20 tahun
 Osteosarkoma utamanya muncul di metafisis tulang panjang pada ekstremitas
 Osteosarcomas sekunder terjadi pada pasien lebih tua dengan penyakit tulang yang sudah
ada sebelumnya, terutama Paget’s disease
 Lebih sering terjadi pada pria daripada wanita
 Tempat umum terjadinya adalah pada ujung distal femur atau tibia proksimal
 Pasien dengan Mutasi gen Rb cenderung menyebabkan (tapi hanya sekedar teori)
 Trauma bersamaan ke tulang dan sendi
 Presentasi klinis: massa yang menyakitkan(nyeri) di femur/tibia dan semakin
memperbesar, menyebar melalui aliran darah, limfe, atau menyebar sendiri, tumor
menerobos korteks dan mengangkat periosteum, sering bermetastasis ke paru-paru
 Neoplastic osteoblasts forming osteoid
Merah” osteoid
Sel” osteosarcoma (pleomorfik,
Codman’s triangle, Osteosarcoma on distal end hiperkromatik, multinuclear, dll)
destruksi korteks (makin of femur Osteoblast tenggelam dalam osteoid
tipis), sunburst Cortex is destroyed
matrix

2. Chondrosarcoma
• Frekuensi kejadiannya sekitar setengah
Mengalami destruksi dan ada bulatan
dari osteosarcoma
(popcorn appearance)
• Kedua penyakit yang paling umum dari
keganasan tulang dimana tumor
memproduksi matriks
• Penderita chondrosarcoma biasanya
berumur 43 tahun
• Angka kejadian pada pria lebih sering
dari pada perempuan
• Umumnya timbul di tengah bagian dari
kerangka termasuk panggul, femur
proksimal, tulang rusuk, tulang dada
dan shoulder girdle
• Penyakit yang progresif, masa yang
membesar dan nyeri
• Prognosis tergantung ukuran tumor
• Metastase cepat ke paru-paru dan
tulang
• Tidak menghancurkan korteks
• Bluish, glassy appearance , reminiscent
of cartilage
Sel-sel neoplastik ganas menghasilkan
matriks chondroid
Agresivitas chondrosarcomas dapat diprediksi dengan gambaran histologinya. sistem
penilaian didasarkan pada tiga parameter: cellularity, tingkat atypia nuklir dan aktivitas mitosis.

Grade 1 (low-grade)
Sangat mirip dengan enchondroma. Namun, cellularity lebih
tinggi, dan ada pleomorfisme selular ringan. Inti kecil tapi
sering menunjukkan pola kromatin terbuka dan nukleolus kecil.
sering terdapat sel Binucleated. Mitosis sangat jarang. Kelas 1
chondrosarcomas secara local bersifat agresif dan cenderung
kambuh, tetapi biasanya tidak bermetastasis.

Grade 2 (low-grade)
cellularity yang lebih tinggi daripada kelas 1. Temuan
karakteristik yang pleomorfisme moderat selular, inti gemuk,
sel bi-nukleasi sering terlihat, dan sel-sel aneh sesekali. Mitosis
jarang. Fokus perubahan myxoid dapat dilihat. Tidak seperti
kelas 1 tumor, sekitar 10% sampai 15% dari kelas 2
chondrosarcomas menghasilkan metastasis.

Grade 3 (high-grade)
Temuan karakteristik dengan cellularity tinggi, ditandai dengan
pleomorfisme selular, N / C ratio yang tinggi, banyak sel yang
aneh dan sering mitosis (lebih dari 1 per hpf). Ini adalah tumor
kelas tinggi dengan potensi metastasis signifikan.

YANG INI GAK DIJELASIN YAAAAAAA

3. Giant cell tumor

  Berisi inti yang banyak
 belum diketahui berasal dari sel mana,
tp mungkin dari osteoklas sel raksasa
 Relatif jarang yang jinak, walaupun
kadang ada yang tipe jinak
 Tapi secara lokal agresif
 Biasanya timbul selama 5 dekade
 Penderita didominasi laki-lai
 Melibatkan kedua epiphysis dan
menembus metafisis
 Pada remaja terbatas pada metafisis
 Daerah yang umum terjadi adalah
femur distal dan tibia proksimal

A B

A. Penatalaksaan yang sering dilakukan dengan cara:

Memotong organ yang terkena, menggantinya dengan
tulang di kaki (tapi sering gagal)
B.
C. Dipotong tendon” ekstensornya
D. Ada giant sel yang berinti banyak dan besar

4. Ewing's tumor (ES)

• Tumor sel primer ganas yang

berbentuk kecil bulat
• Penderita Ewing sarcoma biasanya
berusia muda (10-15 tahun)
• Anak laki-laki sedikit lebih sering
terkena dibandingkan anak perempuan
• Pelvis dan tulang panjang terutama
femur, tibia dan humerus adalah situs
yang paling umum
• Biasanya timbul di diafisis
 Jalur penyebaran meliputi: ekstensi
langsung dari tumor (local spreading),
intraspinal limfatik atau pembuluh
darah

ada onion skin (berlapis-lapis) di bagian

korteks
The following studies are required to support the diagnosis of ES and PNET:
 Demonstration of t(11;22) or EWS-FLI-1
fusion transcript (present in both ES and
PNET)
Immunostains(both ES and PNET are positive
for CD99/O13. In addition, PNET shows
positive staining with neural markers)
EM (ES cells are undifferentiated and show
prominent glycogen deposits; PNET shows
neural differentiation)
YANG INI GAK DIJELASIN YAAAAA

Secondary – lebih sering terjadi daripada primary. Disebabkan oleh tumor yang
metastasis dari organ lain. Sisebut juga MBD (Metastasis Bone Diseases)

 75% dari metastasis tulang berasal dari Kanker prostat, payudara, ginjal, paru-paru, tiroid
 Lesi metastatik yang multifokal
 Menghasilkan litik dan atau reaksi blastic

Bone metastasis

Bone scaning menggunakan gallium.

Yang item artinya mengalami
Bone hipervaskuler (tempat metastasis)

Tanda:
Yang warna hitam menandai adanya destruksi (litik)
Yang warna putih menandai terbentuknya tulang
baru (osteoblastik) – sering pada ca prostat

Prostatic carcinoma metastatic to bone

Ada moth-eaten (tulang digerogoti
sampai bolong-bolong)