Infark korpus kallosum dan korona radiata bilateral akibat thrombosis sinus venosus

serebral yang muncul sebagai nyeri kepala dan afasia reversibel akut: sebuah laporan
kasus langka

ABSTRAK

Latar belakang: Thrombosis sinus venosis serebral (cerebral venous sinus thrombosis atau
CVST), sebuah penyebab yang jarang dari infark serebri, sering tidak dikenali saat presentasi
awal. Kami melaporkan kasus seorang pasien dengan infark korpus kallosum dan korona
radiata bilateral akibat thrombosis sinus venosus serebri yang muncul dengan nyeri kepala
dan afasia reversibel akut.

Presentasi kasus: Seorang pasien wanita usia 30 tahun datang dengan nyeri kepala, muntah,
dan afasia motorik. Pasien ini merupakan pasien post-partum 20 hari dan memiliki asupan
makan normal yang lebih rendah setelah persalinan per vaginam normal. Gambaran resonansi
magnetik otak menunjukkan infark korpus kallosum dan korona radiata bilateral. MR
venografi (MRV) dan angiografi subtraksi digital (DGA) menunjukkan kekosongan sinyal
pada aspek anterior sinus sagitalis superior dan sinus sagitalis inferior, pelebaran vena
ophtalmika, dan arah aliran vena yang terbalik. Selain itu, gambar menunjukkan non-
visualisasi dari sinus transversus kiri. Ditemukan pula sinus sigmoid kiri yang sempit serta
vena jugularis interna yang kecil. Diagnosis thrombosis vena serebral dipertimbangkan
berdasarkan temuan tersebut. Pasien ditangani dengan terapi anti koagulasi dan membaik
secara substantial pasca terapi.

Kesimpulan: Infark korpus kallosum dan korona radiata bilateral sangat jarang terjadi.
Meski begitu, untuk pasien yang secara klinis menunjukkan hipertensi kranial dan defisit
neurologis selama periode puerperium, kemungkinan adanya CVST perlu dipertimbangkan.
Selain itu, DSA memiliki peran penting dalam diagnosis CVST, dan perlu diperiksa secara
rutin. Diagnosis dini krusial untuk pasien yang mengalami CVST.

Kata kunci: Thrombosis sinus venosus serebral, Infark korpus kallosum dan radiata, Nyeri
kepala, Afasia reversibel akut, Laporan kasus
Latar Belakang

Thrombosis sinus venosus cerebral (CVST) merupakan kelainan serius dengan angka
kejadian tahunan diestimasi sebesar 4-3 kasus per juta orang [1]. Sebuah studi menemukan
bahwa penyebab CVST antara lain penyakit kongenital atau didapat, seperti gangguan
hematologi, infeksi atau dehidrasi [2]. Pasien CVST umumnya datang dengan berbagai
presentasi klinis seperti nyeri kepala, muntah, defisit neurologis, ensefalopati, dan kejang [3].

Sejauh pengetahuan kami, kondisi hiperkoagulabilitas seperti kehamilan, puerperium,

beberapa keganasan, dan penggunaan kontrasepsi oral dapat secara signifikan meningkatkan
risiko thrombosis. Antikoagulasi merupakan terapi utama untuk pasien dengan CVST. Selain
itu, infus lokal aktivator plasminogen jaringan rekombinan dan thrombektomi mekanik
digunakan dalam terapi CVST [4]. Diagnosis dini dan terapi anti koagulasi yang cepat
merupakan kunci dari penanganan yang berhasil.

Di sini, kami mendeskripsikan sebuah kasus langka seorang ibu muda dalam periode
postpartum. Ia menunjukkan gejala hipertensi kranial dan afasia reversibel akibat infark
korpus kallosum dan korona radiata akibat CVST. Setelah terapi anti koagulasi, temuan
abnormal pada gambaran MRI dapat dikembalikan seperti semula.

Presentasi Kasus

Seorang wanita Han-Chinese postpartum usia 30 tahun datang ke rumah sakit dengan nyeri
kepala dan muntah yang berangsur memberat selama 10 hari diikuti dengan afasia motorik
akut. Ia menjalani post partum 20 hari dan mengalami penurunan nafsu makan setelah
persalinan per vaginam normal. Kehamilan sehat tanpa komplikasi. Pasien tidak memiliki
riwayat hipertensi, diabetes mellitus, penyakit jantung koroner, atau tuberkulosis paru. Tidak
ada riwayat keluarga.

Saat presentasi, pasien (tinggi badan 165 cm, berat badan 60 kg, indeks massa tubuh 22
kg/m2) tidak sepenuhnya sadar (drowsy) dan tidak dapat kooperatif sempurna. Pemeriksaan
neurologi menunjukkan afasia motorik. Observasi dasar menunjukkan: denyut jantung 92
bit/menit, tekanan darah 96/50 mmHg, suhu 36.6 oC dan glukosa darah 5.1 mmol/L. Temuan
laboratorium antara lain darah rutin dan tes urin, analisis kimia darah, marker autoimun, dan
kadar homosistein ditunjukkan normal, waktu prothrombin adalah 14.1 detik, international
normalized ratio (INR) sebesar 1.17, waktu thromboplastin parsial aktif 48.3 detik,
fibrinogen 4.52 g/L, waktu thrombin 17.6 detik, dan D-dimer 1.03 mg/L. Pemeriksaan
ekstensif tambahan kemudian dilakukan: laju sedimentasi eritrosit 15mm/jam, protein C-
reaktif 13.6mg/L, protein C 71%, protein S 76%, dan skrining anti-koagulan lupus 1.12%.
Skrining untuk anti-kardiolipid, anti-nuklear, anti-keratin, anti-SSA/Ro, anti-SSB/La,
sitoplasma anti-neutrofil perinuclear, dan antibodi sitoplasma anti-neutrofil ditemukan
negatif. Antibodi anti-double-stranded-DNA 55.22 IU/mL, antibodi anti-SM-D1 1.97
RU/mL, antibodi peptida anti-cyclic citrullinated 3.89 RU/mL, antibodi anti-RA33 5.54
U/mL, IgG faktor rheumatoid 10.12 RU/mL, IgA faktor rheumatoid 2.12 RU/mL, dan IgM
faktor rheumatoid 14.63 RU/mL.

Gambar 1. Pencitraan MRI aksial otak. (a) Gambar DWI menunjukkan intensitas sinyal tinggi pada kospus
kallosum dan radiata (panah merah). (b) Gambar ADC mengindikasikan bahwa intensitas sinyal berlawanan
dengan gambar DWI pada lesi yang sama (panah hijau). Gambar T2-weighted aksial (c) dan gambar T1-
weighted (d) ditunjukkan normal.

Pungsi lumbal dilakukan segera setelah datang dan tekanan bukaan cairan serebrospinal
sebesar 45 cm H2O. analisis CSF menunjukkan 2 limfosit per mm 3, glukosa 80 mg/dL,
protein total 125 mg/dL, dan Cl- 436.035 mg/dL. Kultur dan tes virus cairan serebrospinal
ditunjukkan negatif. Pencitraan resonansi magnetik (MRI) otak darurat menunjukkan infark
korpus kallosum dan radiata bilateral (Gambar 1). Pencitraan diffusion-weighted (DWI)
menunjukkan area restriksi difusi dengan delineasi nyata melibatkan korpus kallosum dan
korona radiata, yang konsisten dengan gambar ADC. Yang menarik, area infark ditemukan
bilateral.

MR angiografi (MRA) menunjukkan arteri serebral normal, namun MR venografi (MRV)

menunjukkan hilangnya sinyal di aspek transversal dari sinus sagitalis superior dan non-
visualisasi dari sinus transversus kiri. Sinus sigmoid dan vena jugularis berukuran kecil juga
ditemukan (Gambar 2). Ketika profil klinis, hasil tes laboratorium yang disebutkan
sebelumnya, ditambah gambaran CSF dan MRI dikombinasikan, kami mencurigai diagnosis
CVST.

Gambar 2. Gambar MRA dan MAV otak. (a) Gambar MRA normal. (b) Gambar MRV mengindikasikan
hilang sinyal pada aspek transversal dari sinus sagitalis superior, non visualisasi sinus transversus kiri, dan sinus
sigmoid serta vena jugularis kecil (panah putih)

Angiografi subtraksi digital (DSA) dilakukan untuk verifikasi diagnosis kami, dan hasilnya
menunjukkan pengisian yang buruk pada sinus sagitalis inferior dan superior. Selain itu, kami
menemukan pelebaran vena ophtalmika, aliran balik darah vena, dan non visualisasi dari
sinus transversus kiri. Didapatkan pula sinus sigmoid yang sempit serta vena jugularis interna
kecil (Gambar 3).

Gambar 3. Gambar DSA mengindikasikan hilang sinyal pada aspek anterior dari sinus sagitalis superior,
kurangnya aliran di dalam sinus sagitalis inferior (a, b, panah biru), pelebaran vena ophtalmika, dan aliran balik
darah vena (b, panah hijau). C: Non visualisasi sinus transversus kiri (panah merah). Sinus sigmoid sempit dan
vena jugularis kecil ditunjukkan dengan panah kuning
Berdasarkan temuan tersebut, diagnosis CVSR dengan infark vena dianggap sangat mungkin.
Pasien ditangani dengan anti-koagulasi (warfarin oral dan injeksi heparin berat molekul
rendah) dan agen anti-edema (gliserin fruktosa) segera setelah konfirmasi diagnosis. Terapi
ditunjukkan efektif dan menghasilkan pemulihan nyata dari gejala klinis dalam 1 minggu dan
selanjutnya INR mencapai rentang target 2-3. Setelah 1 minggu, pasien bebas gejala dan MRI
lanjutan menunjukkan perubahan reversibel pada DWI dan ADC (Gambar 4). Dengan
berlanjutnya terapi anti-koagulasi, pasien dipulangkan dengan pengawasan ketat. Dua
setengah tahun kemudian, pasien masih dalam kondisi stabil.

Gambar 4. MRI otak pasca-intervensi. Gambar DWI (a) dan ADC (b) menunjukkan sinyal minimal abnormal
di korpus kallosum dan radiata. Tidak ditemukan abnormalitas pada gambaran T2-weighted aksial (c) dan
gambar T1-weighted (d).

Pembahasan dan Kesimpulan

CVST sulit didiagnosis akibat gejala dan tanda klinis yang bervariasi. Gejala klinis dari
CVST meliputi nyeri kepala, defisit fokal, kejang, gangguan kesadaran, dalam beragam
kombinasi dan derajat [5]. Sebuah studi menemukan bahwa gejala dan tanda neurologi saat
datang berupa defisit motorik atau sensorik pusat, afasia dan neuro-defisit lainnya (40-60%),
sindrom hipertensi intrakranial terisolasi dengan nyeri kepala, muntah dan pandangan kabur
akibat papilledema (20-40%) dan gangguan kesadaran (10-20%) [6].
Thrombophilia herediter, kehamilan dan puerperium, kondisi hiperkoagulasi dan
hiperviskositas didapat, trauma sinus, infeksi regional, anestesia spinal, kondisi medis/bedah,
keganasan, penyakit sistemik, infeksi, koagulopati, obat-obatan seperti obat kontrasepsi oral,
dan terapi pengganti hormon merupakan faktor risiko umum dari CVST [5,7,8]. Patofisiologi
kehamilan dan periode postpartum dianggap berhubungan dengan perubahan hemodinamik
signifikan selama kehamilan dan pasca persalinan [9]. Sebuah studi mengindikasikan bahwa
peningkatan risiko thrombosis menetap hingga minimal 12 minggu pasca persalinan, akan
tetapi, peningkatan absolut risiko setelah 6 minggu pasca persalinan diketahui rendah [10].
CVST merupakan kejadian serebrovaskuler yang paling sering ditemukan selama
puerperium. Pasien kami datang dengan nyeri kepala dan muntah sebagai presentasi awal
akibat hipertensi intrakranial, dan kemudian dengan cepat mengalami afasia motorik.

Gangguan refluks serebrovenosus dan gangguan absorpsi CSF merupakan perubahan

patologis utama dari CVST. Ketika sinus melibatkan banyak vena kolateral, atau thrombus
meluas hingga vena korteks serebral, akan menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial
dan serebrovenosus dan gangguan sirkulasi CSF, dan selanjutnya menyebabkan edema
serebral, perdarahan otak, atau nekrosis. Hipertensi intrakranial berat dan stasis darah vena,
yang tidak dapat dikoreksi tepat waktu, akan selanjutnya mempengaruhi aliran darah arteri
dan menyebabkan iskemia serebral, hipoksia, dan bahkan infark. Pemeriksaan radiologi
memiliki peran krusial dalam diagnosis CVST. MRI dan MRV otak, memungkinkan
visualisasi langsung dari thrombus pada vena korteks yang terkena, dan digunakan, jika
tersedia, untuk diagnosis dan follow-up dari CVST. Gambaran hilangnya sinyal pada MRI
merupakan temuan utama pada kasus-kasus dengan CVST. DSA masih menjadi kriteria baku
standar untuk diagnosis CVST. Pada kasus kami, defisit neurologi fokal dan hipertensi
intrakranial merupakan petunjuk pertama. Gambaran DWI mengindikasikan bahwa intensitas
sinyal yang tinggi pada korpus kallosum dan radiata bilateral, berlawanan dengan sinyal pada
gambaran ADC. Akan tetapi, arteri serebri ditemukan normal. Gambar MRV dan DSA
menunjukkan hilangnya sinyal pada aspek anterior sinus sagitalis superior dan rendahnya
aliran di dalam sinus sagitalis inferior, yang merupakan penyebab dari infark serebral
bilateral pada area drainase dari sinus venosus serebral yang terkait.

Dalam terapi akut CVST, terapi antikoagulan sistemik mengandung heparin dan warfarin
direkomendasikan. Ketika pasien datang dengan perburukan defisit neurologis atau koma,
non responsif dengan terapi obat, atau terdapat tanda efek massa yang berat atau perdarahan
intrakranial, maka hemikraniektomi dekompresi atau terapi endovaskuler seperti
thrombolysis dan thrombektomi mekanik dapat dilakukan [4]. Pada studi ini, pasien diterapi
dengan terapi antikoagulan untuk menghentikan proses thrombosis dan dapat pulih
sepenuhnya.

Untuk wanita yang datang dengan defisit neurologis selama kehamilan atau puerperiym, kita
perlu mempertimbangkan CVST dan melakukan sejumlah pemeriksaan skrining. Pencitraan
MRV atau DSA perlu dilakukan secepat mungkin. Diagnosis dini dan restorasi aliran darah
sangat krusial untuk luaran yang baik.