Tutorial 1 - Stase DV RSST Klaten

Morbus-Hansen Disease
(Leprosy)

Istiqomala Dewi (22/507844/KU/24428)

Risya Kartika Arumata (22/507833/KU/24425)

Pembimbing:
dr. Nur Dwita Larasati, MSc, Sp.KK

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Definisi
Kusta/Leprosy juga disebut sebagai penyakit Hansen. Ini adalah infeksi granulomatosa kronis yang
umumnya disebabkan oleh Mycobacterium leprae dan Mycobacterium lepromatosis, keduanya
terutama mempengaruhi kulit dan saraf tepi. Penyakit ini secara klinis ditandai dengan satu atau
lebih dari tiga tanda kardinal: bercak kulit hipopigmentasi atau eritematosa dengan hilangnya
sensasi, penebalan saraf perifer, dan basil tahan asam yang terdeteksi pada apusan kulit atau
bahan biopsi.

Mekanisme penularan kusta terdiri dari kontak dekat

yang berkepanjangan antara individu yang rentan dan
memiliki predisposisi genetik dan pasien multibasiler
yang tidak diobati. Penularan terjadi melalui inhalasi
basil yang terdapat pada sekresi saluran napas bagian
atas. Mukosa hidung merupakan jalur masuk atau keluar
utama M. leprae.

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Epidemiologi
● Pada tahun 2000, World Health Organization (WHO)
mengidentifikasi kusta benar-benar sudah diberantas.
Pada akhirnya, eliminasi infeksi didefinisikan sebagai
penurunan prevalensi secara keseluruhan menjadi
kurang dari 1 kasus per 10.000 orang. Dalam kurun
waktu 1985 hingga 2011, kasus yang tercatat turun dari
5,4 juta menjadi sekitar 219.000. Pada 2011, tingkat
prevalensi dalam 10.000 orang, turun dari sekitar 21,1
menjadi 0,37, tidak termasuk Eropa.

● Indonesia sendiri merupakan negara dengan penderita kusta terbanyak ketiga di dunia setelah
India dan Brazil. Jumlah Penderita Kusta baru pada tahun 2017 mencapai 15.910 Penderita
Kusta.
● Daerah endemik Kusta di Indonesia antara lain Sulawesi, Maluku, dan Papua

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Etiologi
● Agen etiologinya yaitu M. leprae,
diidentifikasi oleh dokter Norwegia Gerhard
Armauer Hansen pada tahun 1873. Oleh
karena itu, penyakit ini juga disebut
Hansen’s Bacillus.
● Pada apusan, warnanya merah dengan
fuchsin menggunakan pewarnaan
Ziehl-Neelsen (ZN), dan karena kandungan
lipidnya yang tinggi, tidak berubah warna
saat dicuci dengan alkohol dan asam,
sehingga menunjukkan karakteristik
Transmisi acid-alcohol-resistant bacil-li (AARB)
● Respiratory route (aerosol)
● Nasal discharge from untreated patient
with MB

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Faktor Resiko
Mereka yang tinggal di daerah endemik dengan kondisi yang buruk seperti tempat tidur yang
tidak memadai, air yang terkontaminasi, dan pola makan yang tidak memadai, atau penyakit lain
yang mengganggu fungsi kekebalan memiliki risiko tertinggi untuk tertular infeksi M. leprae.
● Riwayat kontak erat dengan pasien lepra
● Latar belakang keluarga dengan riwayat tinggal di daerah endemis
● Riwayat pengobatan lepra
● Usia → bimodal
○ 5 - 15 tahun
○ >30 tahun
● Imunosupresi (B20, Kemoterapi, imunosupresan jangka panjang, dsb)
● Genetik → beberapa gen diduga berperan dalam meningkatkan kerentanan terhadap
kusta
- PARK2/PACRG (imunitas bawaan)
- HLA kelas I dan II (imunitas adaptif)

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Klasifikasi
Klasifikasi untuk kepentingan riset menggunakan klasifikasi Ridley-Jopling (1962):
- Tuberculoid (TT)
- Borderline Tuberculoid (BT)
- Borderline-borderline Mid-borderline (BB)
- Borderline-lepromatous (BL)
- Lepromatosa (LL)
Ada tipe yang tidak termasuk dalam klasifikasi ini, yaitu tipe indeterminate. Lesi biasanya hanya
berbentuk makula hipopigmentasi berbatas tidak tegas dengan sedikit sisik, jumlah sedikit, dan kulit
disekitarnya normal. Kadang-kadang ditemukan hipoestesis.

Klasifikasi untuk kepentingan program kusta berkaitan dengan pengobatan (WHO 1988):
- Pausibasilar (PB) Kusta tipe TT, dan BT sesuai klasifikasi Ridley dan Jopling dan tipe I dengan
BTA negatif.
- Multibasilar (MB) Kusta tipe BB, BL, LL menurut klasifikasi Ridley dan Jopling dan semua tipe
kusta dengan BTA positif

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Klasifikasi
Bentuk kusta lain:
● Kusta neural
Kusta tipe neural murni atau disebut juga pure neural leprosy atau primary neuritic leprosy
merupakan infeksi M. leprae yang menyerang saraf perifer disertai hilangnya fungsi saraf
sensoris pada area distribusi dermatomal saraf tersebut, dengan atau tanpa keterlibatan
fungsi motoris, dan tidak ditemukan lesi pada kulit.
● Kusta histoid
Merupakan bentuk kusta lepromatosa dengan karakteristik klinis, histopatologis,
bakterioskopis, dan imunologis yang berbeda. Faktor yang berpengaruh antara lain:
pengobatan ireguler dan inadekuat, resistensi dapson, relaps setelah release from
treatment (RFT), atau adanya organisme mutan Histoid bacillus serta dapat juga
merupakan kasus de-novo

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Patofisiologi
Perjalanan klinis kusta merupakan suatu proses yang lambat dan berjalan bertahun-tahun, sehingga
penderita tidak menyadari adanya proses penyakit di dalam tubuhnya. Sebagian besar penduduk di
daerah endemik kusta pernah terinfeksi Mycobacterium leprae.Namun karena adanya kekebalan
alamiah, hanya sekitar 15% dari mereka menjadi sakit.Pada orang yang kekebalan alamiahnya tidak
berhasil membunuh kuman yang masuk, terjadi perkembangbiakan Mycobacterium leprae di dalam sel
Schwan di perineurium. Proses ini berjalan sangat lambat sebelum muncul gejala klinis yang pertama.
Proses ini berjalan sangat lambat sebelum muncul gejala klinis yang pertama.Setelah melewati masa
inkubasi yang cukup lama (sekitar 2-5 tahun) akan muncul gejala awal penyakit yang bentuknya belum
khas, berupa bercak-bercak dengan sedikit gangguan sensasi pada kulit disertai dengan berkurangnya
produksi keringat setempat
● 80% individu yang terpapar M. leprae dapat membasmi bakteri tersebut sebelum timbul gejala.
● Beberapa pasien akan mengalami primary neural leprosy tanpa lesi kulit.
● Seluruh kasus dengan lesi kulit akan melalui bentuk indeterminate dan kemudian akan
berkembang menjadi tuberculoid leprosy (TT), unstable borderline (BT, BB, BL), atau lepromatous
leprosy (LL).
● TT memiliki respon imun seluler yang baik.
● Pada LL, respon imun seluler terganggu dan terdapat respon antibodi yang tinggi.
● BTA dan IgM anti-PGL-1 cenderung rendah/negatif pada TT dan meningkat ke arah kutub LL.
● Reaksi lepra dapat terjadi, terutama pada borderline leprosy.
www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected
 Patofisiologi

Spektrum klinis kusta yang timbul tergantung

pada respon imun yang teraktivasi saat terjadi
infeksi oleh M. lepra.
- Paucibacillar → cell mediated immune
response baik
- Multibacillar → cell mediated immune
response kurang baik sehingga dominan
respon humoral

Weiss DI, Do TH, de Andrade Silva BJ, Teles RMB, Andrade PR, Ochoa MT, Modlin RL. 10 June 2020, posting date. Adaptive immune response in leprosy,
Chapter 6.2. In Scollard DM, Gillis TP (ed), International textbook of leprosy. www.internationaltextbookofleprosy.org.

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Patofisiologi

Tipe TT
Pasien dengan kusta tipe TT memiliki respon Th1
yang kuat.

Th1 → IL-2, IFN-ɣ, dan limfotoksin → aktivasi

makrofag dan cytotoxic T lymphocyte (CTL)
yang akan membasmi M. leprae intraseluler →
self limited disease

Weiss DI, Do TH, de Andrade Silva BJ, Teles RMB, Andrade PR, Ochoa MT, Modlin RL. 10 June 2020, posting date. Adaptive immune response in leprosy,
Chapter 6.2. In Scollard DM, Gillis TP (ed), International textbook of leprosy. www.internationaltextbookofleprosy.org.

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Patofisiologi

Tipe LL
Pasien dengan kusta tipe LL memiliki respon Th2
yang dominan.

Th2 → IL-4, 5, 10 → supresi respon imun seluler

(supresi makrofag) dan aktivasi limfosit B
(respon imun humoral) → infeksi tidak
terkontrol dengan efektif dan menjadi progresif

Weiss DI, Do TH, de Andrade Silva BJ, Teles RMB, Andrade PR, Ochoa MT, Modlin RL. 10 June 2020, posting date. Adaptive immune response in leprosy,
Chapter 6.2. In Scollard DM, Gillis TP (ed), International textbook of leprosy. www.internationaltextbookofleprosy.org.

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Patofisiologi
Manifestasi histopatologi leprae beragam dan bergantung pada respon imun seluler
terhadap kompleks M.leprae. Tuberculoid Leprosy (TT) dan borderline tuberculoid (BT):
ditandai dengan infiltrasi dermis dan lemak subkutan dengan granuloma non-kaseosa
epiteloid yang jelas dan sedikit atau tidak ada bakteri tahan asam (BTA). Lepromatous
Leprosy (LL) dan borderline leprosy (BL) terdiri dari makrofag dengan sitoplasma vakuolar,
sel plasma, limfosit, dan banyak bakteri tahan asam (BTA).

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Pemeriksaan Fisik

● Pemeriksaan Pandang (Inspeksi)

● Pemeriksaan sensibilitas bercak kulit
● Pemeriksaan saraf perifer

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

Inspeksi

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

Pemeriksaan Sensibilitas Bercak Kulit

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

Temuan Klinis

Facie Leonina
Alis Rontok/Madarosis
Hidung Pelana
Infiltrat Cuping telinga
Bercak kulit di wajah
Pembesaran saraf auricularis magnus

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

Temuan Klinis

Bercak pada badan

Orchitis
Jari tangan kithing/Claw hand/ Preacher hand

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 REAKSI LEPRA
Type 1 Reversal Reaction (T1R)
• Merah, bengkak pada lesi
berdekatan dengan saraf atau
wajah
• Erythema skin lesion
• Inflamasi yang menyebabkan
deformitas dan paralisis
• Edema
• Ulserasi kulit
• Menurun atau menghilangnya
fungsi saraf
Type 2 Reaction/Erythema Nodosum
Leprosum (ENL)
• Biasanya pada pasien BL atau LL
• Nodule atau pustule yang muncul
tiba-tiba
• Exudate pada pustule berisikan BTA
• Lucio phenomenon
Necrotizing vasculopathy
Extensive ulceration

(Bhandari et al., 2022)

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected
 Pemeriksaan Saraf
Penebalan/Pembesaran Saraf N, Auricularis magnus
N. Ulnaris
Simetrisitas saraf N. Radialis
Rasa Nyeri saat di palpasi N. Medianus
N. Fascialis
Fungsi Saraf motorik dan sensorik N. Proneus Komunis
N. Tibialis Posterior

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

Pemeriksaan Saraf

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

Pemeriksaan Saraf

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected
 Kriteria Diagnosis
Klinis Diagnosis didasarkan pada temuan tanda kardinal (tanda utama) menurut WHO, yaitu:
1. Bercak kulit yang mati rasa
Bercak hipopigmentasi atau eritematosa, mendatar (makula) atau meninggi (plak). Mati rasa pada
bercak bersifat total atau sebagian saja terhadap rasa raba, suhu, dan nyeri.
2. Penebalan saraf tepi Dapat/tanpa disertai rasa nyeri dan gangguan fungsi saraf yang terkena,
yaitu:
- Gangguan fungsi sensoris: mati rasa
- Gangguan fungsi motoris: paresis atau paralisis
- Gangguan fungsi otonom: kulit kering, retak, edema, pertumbuhan rambut yang terganggu.
3. Ditemukan kuman tahan asam Bahan pemeriksaan berasal dari apusan kulit cuping telinga dan
lesi kulit pada bagian yang aktif. Kadang-kadang bahan diperoleh dari biopsi saraf.

Diagnosis kusta ditegakkan bila ditemukan paling sedikit satu tanda kardinal. Bila tidak atau belum dapat
ditemukan, disebut tersangka/suspek kusta, dan pasien perlu diamati dan diperiksa ulang 3 sampai 6
bulan sampai diagnosis kusta dapat ditegakkan atau disingkirkan

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected
 Kriteria Diagnosis
Selain tanda kardinal, dari anamnesis didapatkan riwayat berikut:
1. Riwayat kontak dengan pasien kusta.
2. Latar belakang keluarga dengan riwayat tinggal di daerah endemis, dan keadaan sosial ekonomi.
3. Riwayat pengobatan kusta.
Pemeriksaan fisik meliputi:
1. Inspeksi Dengan pencahayaan yang cukup (sebaiknya dengan sinar oblik), lesi kulit (lokasi dan
morfologi) harus diperhatikan.
2. Palpasi
• Kelainan kulit: nodus, infiltrat, jaringan parut, ulkus, khususnya pada tangan dan kaki.
• Kelainan saraf: pemeriksaan saraf tepi (pembesaran, konsistensi, nyeri tekan, dan nyeri spontan).
3. Tes fungsi saraf
• Tes sensoris: rasa raba, nyeri, dan suhu
• Tes motoris: voluntary muscle test (VMT)

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Kriteria Rujukan
1. Terdapat efek samping obat yang serius
2. Reaksi kusta dengan kondisi: ENL melepuh, pecah (ulserasi), suhu tubuh tinggi,
neuritis
3. Reaksi tipe 1 disertai bercak ulserasi atau neuritis
4. Reaksi dengan komplikasi lain yang berat, misalnya hepatitis, DM, hipertensi, dan
tukak lambung berat

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Diagnosis Banding

Lesi kulit
1. Makula hipopigmentasi: leukoderma, vitiligo, tinea versikolor, pitiriasis alba, morfea
dan parut
2. Plak eritema: tinea korporis, lupus vulgaris, lupus eritematosus, granuloma anulare,
sifilis sekunder, sarkoidosis, leukemia kutis dan mikosis fungoides
3. Ulkus: ulkus diabetik, ulkus kalosum, frambusia, dan penyakit Raynaud & Buerger

Gangguan saraf
Neuropati perifer: neuropati diabetik, amiloidosis saraf, dan trauma

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Pemeriksaan Penunjang

1. Bakterioskopik: sediaan slit skin smear atau kerokan jaringan kulit dengan
pewarnaan Ziehl Neelsen.
2. Bila diagnosis meragukan, dapat dilanjutkan dengan pemeriksaan biopsi dan
histopatologi, serta pemeriksaan serologi (PGL-1) atau PCR.

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Tatalaksana

Nonmedikamentosa

1. Rehabilitasi medik, meliputi fisioterapi, penggunaan protese, dan terapi okupasi.

2. Edukasi kepada pasien, keluarga dan masyarakat: menghilangkan stigma dan
penggunaan obat. Setiap kontrol, harus dilakukan pemeriksaan untuk pencegahan
disabilitas.

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Komplikasi
1. Menyerang ekstremitas
Yang paling diserang yaitu pada saraf ulnaris dan mengakibatkan jari keempat dan kelima
seperti mencakar yang diakibatkan oleh kehilangan dari fungsi otot. Pada saraf medianus
apabila terinfeksi maka akan menyebabkan kelumpuhan pada jari tangan.
2. Hidung
Apabila pada hidung terinfeksi oleh bakteri maka akan menyebabkan perdarahan, dan
apabila tidak segera diobati akan merusak tulang rawan dan sampai kehilangan hidungnya.
3. Indera penglihatan
Apabila penglihatan terinfeksi akan mengalami gangguan penglihatan seperti buram dan
terjadi keruh pada cairan mata, juga dapat menyerang bagian saraf penglihatan dan dapat
mengalami kebutaan.
4. Testis
Apabila testis diserang maka dapat menyebabkan terjadinya infeksi pada salurannya, dan
jika tidak dilakukan terapi maka akan terjadi kerusakan yang permanen.

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Prognosis

Bergantung pada
• Stage of disease ketika diagnosis
• Compliance pasien
• Cepat/lambatnya inisiasi pengobatan

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Prognosis
dubia ad bonam:
● Diagnosis dini
● Tanpa kerusakan saraf di awal diagnosis
● Pengobatan cepat, tepat dan adekuat
● Melakukan perawatan diri

dubia ad malam:
● Tanpa pengobatan
● Kerusakan saraf dan komplikasinya menyebabkan cacat
● Komplikasi kehilangan sensasi menyebabkan pasien mengabaikan apabila ada luka → infeksi
● Sering terjadi neuritis dan reaksi yang menyebabkan kerusakan permanen
● Tidak melakukan perawatan diri

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Terimakasih
Mohon Asupan

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Sources
● Bhat RM, Prakash C. Leprosy: an overview of pathophysiology. Interdiscip Perspect Infect Dis.
2012;2012:181089. doi: 10.1155/2012/181089. Epub 2012 Sep 4. PMID: 22988457; PMCID: PMC3440852.
● Bhandari J, Awais M, Robbins BA, et al. Leprosy. [Updated 2022 Aug 29]. In: StatPearls [Internet].
Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-. Available from:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559307/
● Lastória JC, Abreu MA. Leprosy: review of the epidemiological, clinical, and etiopathogenic aspects -
part 1. An Bras Dermatol. 2014 Mar-Apr;89(2):205-18. doi: 10.1590/abd1806-4841.20142450. PMID:
24770495; PMCID: PMC4008049.
● Ferreira PM, Rato IR, Rigor J, Mota M. Hansen's disease - a forgotten disease? JRSM Open. 2021 Aug
30;12(8):20542704211035995. doi: 10.1177/20542704211035995. PMID: 34484802; PMCID:
PMC8411470.
● Chen KH, Lin CY, Su SB, Chen KT. Leprosy: A Review of Epidemiology, Clinical Diagnosis, and
Management. J Trop Med. 2022 Jul 4;2022:8652062. doi: 10.1155/2022/8652062. PMID: 35832335;
PMCID: PMC9273393.

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected