Stase DV RSST Klaten

Morbus-Hansen Disease
(Leprosy)

Istiqomala Dewi (22/507844/KU/24428)

Risya Kartika Arumata (22/507833/KU/24425)

Pembimbing:
dr. Nur Dwita Larasati, MSc, Sp.KK

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Definisi
Kusta/Leprosy juga disebut sebagai penyakit Hansen. Ini adalah infeksi granulomatosa kronis yang
umumnya disebabkan oleh Mycobacterium leprae dan Mycobacterium lepromatosis, keduanya terutama
mempengaruhi kulit dan saraf tepi. Penyakit ini secara klinis ditandai dengan satu atau lebih dari tiga
tanda kardinal: bercak kulit hipopigmentasi atau eritematosa dengan hilangnya sensasi, penebalan saraf
perifer, dan basil tahan asam yang terdeteksi pada apusan kulit atau bahan biopsi.

Mekanisme penularan kusta terdiri dari kontak dekat yang

berkepanjangan antara individu yang rentan dan memiliki
predisposisi genetik dan pasien multibasiler yang tidak
diobati. Penularan terjadi melalui inhalasi basil yang
terdapat pada sekresi saluran napas bagian atas. Mukosa
hidung merupakan jalur masuk atau keluar utama M. leprae.

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Epidemiologi
● Pada tahun 2000, World Health Organization (WHO)
mengidentifikasi kusta benar-benar sudah diberantas. Pada
akhirnya, eliminasi infeksi didefinisikan sebagai penurunan
prevalensi secara keseluruhan menjadi kurang dari 1 kasus
per 10.000 orang. Dalam kurun waktu 1985 hingga 2011,
kasus yang tercatat turun dari 5,4 juta menjadi sekitar
219.000. Pada 2011, tingkat prevalensi dalam 10.000
orang, turun dari sekitar 21,1 menjadi 0,37, tidak termasuk
Eropa.

● Indonesia sendiri merupakan negara dengan penderita kusta terbanyak ketiga di dunia setelah India
dan Brazil. Jumlah Penderita Kusta baru pada tahun 2017 mencapai 15.910 Penderita Kusta.
● Daerah endemik Kusta di Indonesia antara lain Sulawesi, Maluku, dan Papua

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Etiologi
● Agen etiologinya yaitu M. leprae,
diidentifikasi oleh dokter Norwegia Gerhard
Armauer Hansen pada tahun 1873. Oleh
karena itu, penyakit ini juga disebut Hansen’s
Bacillus.
● Pada apusan, warnanya merah dengan fuchsin
menggunakan pewarnaan Ziehl-Neelsen (ZN),
dan karena kandungan lipidnya yang tinggi,
tidak berubah warna saat dicuci dengan
alkohol dan asam, sehingga menunjukkan
karakteristik acid-alcohol-resistant bacil-li
Transmisi (AARB)
● Respiratory route (aerosol)
● Nasal discharge from untreated patient with
MB

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Faktor Resiko
Mereka yang tinggal di daerah endemik dengan kondisi yang buruk seperti tempat tidur yang tidak
memadai, air yang terkontaminasi, dan pola makan yang tidak memadai, atau penyakit lain yang
mengganggu fungsi kekebalan memiliki risiko tertinggi untuk tertular infeksi M. leprae.
● Riwayat kontak erat dengan pasien lepra
● Latar belakang keluarga dengan riwayat tinggal di daerah endemis
● Riwayat pengobatan lepra
● Usia → bimodal
○ 5 - 15 tahun
○ >30 tahun
● Imunosupresi (B20, Kemoterapi, imunosupresan jangka panjang, dsb)
● Genetik → beberapa gen diduga berperan dalam meningkatkan kerentanan terhadap kusta
- PARK2/PACRG (imunitas bawaan)
- HLA kelas I dan II (imunitas adaptif)

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Klasifikasi
Klasifikasi untuk kepentingan riset menggunakan klasifikasi Ridley-Jopling (1962):
- Tuberculoid (TT)
- Borderline Tuberculoid (BT)
- Borderline-borderline Mid-borderline (BB)
- Borderline-lepromatous (BL)
- Lepromatosa (LL)
Ada tipe yang tidak termasuk dalam klasifikasi ini, yaitu tipe indeterminate. Lesi biasanya hanya
berbentuk makula hipopigmentasi berbatas tidak tegas dengan sedikit sisik, jumlah sedikit, dan kulit
disekitarnya normal. Kadang-kadang ditemukan hipoestesis.

Klasifikasi untuk kepentingan program kusta berkaitan dengan pengobatan (WHO 1988):
- Pausibasilar (PB) Kusta tipe TT, dan BT sesuai klasifikasi Ridley dan Jopling dan tipe I dengan
BTA negatif.
- Multibasilar (MB) Kusta tipe BB, BL, LL menurut klasifikasi Ridley dan Jopling dan semua tipe
kusta dengan BTA positif

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Klasifikasi
Bentuk kusta lain:
● Kusta neural
Kusta tipe neural murni atau disebut juga pure neural leprosy atau primary neuritic leprosy
merupakan infeksi M. leprae yang menyerang saraf perifer disertai hilangnya fungsi saraf
sensoris pada area distribusi dermatomal saraf tersebut, dengan atau tanpa keterlibatan fungsi
motoris, dan tidak ditemukan lesi pada kulit.
● Kusta histoid
Merupakan bentuk kusta lepromatosa dengan karakteristik klinis, histopatologis, bakterioskopis,
dan imunologis yang berbeda. Faktor yang berpengaruh antara lain: pengobatan ireguler dan
inadekuat, resistensi dapson, relaps setelah release from treatment (RFT), atau adanya
organisme mutan Histoid bacillus serta dapat juga merupakan kasus de-novo

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Patofisiologi
Perjalanan klinis kusta merupakan suatu proses yang lambat dan berjalan bertahun-tahun, sehingga penderita
tidak menyadari adanya proses penyakit di dalam tubuhnya. Sebagian besar penduduk di daerah endemik
kusta pernah terinfeksi Mycobacterium leprae.Namun karena adanya kekebalan alamiah, hanya sekitar 15%
dari mereka menjadi sakit.Pada orang yang kekebalan alamiahnya tidak berhasil membunuh kuman yang
masuk, terjadi perkembangbiakan Mycobacterium leprae di dalam sel Schwan di perineurium. Proses ini
berjalan sangat lambat sebelum muncul gejala klinis yang pertama. Proses ini berjalan sangat lambat sebelum
muncul gejala klinis yang pertama.Setelah melewati masa inkubasi yang cukup lama (sekitar 2-5 tahun) akan
muncul gejala awal penyakit yang bentuknya belum khas, berupa bercak-bercak dengan sedikit gangguan
sensasi pada kulit disertai dengan berkurangnya produksi keringat setempat
● 80% individu yang terpapar M. leprae dapat membasmi bakteri tersebut sebelum timbul gejala.
● Beberapa pasien akan mengalami primary neural leprosy tanpa lesi kulit.
● Seluruh kasus dengan lesi kulit akan melalui bentuk indeterminate dan kemudian akan berkembang
menjadi tuberculoid leprosy (TT), unstable borderline (BT, BB, BL), atau lepromatous leprosy (LL).
● TT memiliki respon imun seluler yang baik.
● Pada LL, respon imun seluler terganggu dan terdapat respon antibodi yang tinggi.
● BTA dan IgM anti-PGL-1 cenderung rendah/negatif pada TT dan meningkat ke arah kutub LL.
● Reaksi lepra dapat terjadi, terutama pada borderline leprosy.

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Patofisiologi

Spektrum klinis kusta yang timbul tergantung

pada respon imun yang teraktivasi saat terjadi
infeksi oleh M. lepra.
- Paucibacillar → cell mediated immune
response baik
- Multibacillar → cell mediated immune
response kurang baik sehingga dominan
respon humoral

Weiss DI, Do TH, de Andrade Silva BJ, Teles RMB, Andrade PR, Ochoa MT, Modlin RL. 10 June 2020, posting date. Adaptive immune response in leprosy,
Chapter 6.2. In Scollard DM, Gillis TP (ed), International textbook of leprosy. www.internationaltextbookofleprosy.org.

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Patofisiologi

Tipe TT
Pasien dengan kusta tipe TT memiliki respon Th1
yang kuat.

Th1 → IL-2, IFN-ɣ, dan limfotoksin → aktivasi

makrofag dan cytotoxic T lymphocyte (CTL) yang
akan membasmi M. leprae intraseluler → self
limited disease

Weiss DI, Do TH, de Andrade Silva BJ, Teles RMB, Andrade PR, Ochoa MT, Modlin RL. 10 June 2020, posting date. Adaptive immune response in leprosy,
Chapter 6.2. In Scollard DM, Gillis TP (ed), International textbook of leprosy. www.internationaltextbookofleprosy.org.

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Patofisiologi

Tipe LL
Pasien dengan kusta tipe LL memiliki respon Th2
yang dominan.

Th2 → IL-4, 5, 10 → supresi respon imun seluler

(supresi makrofag) dan aktivasi limfosit B (respon
imun humoral) → infeksi tidak terkontrol dengan
efektif dan menjadi progresif

Weiss DI, Do TH, de Andrade Silva BJ, Teles RMB, Andrade PR, Ochoa MT, Modlin RL. 10 June 2020, posting date. Adaptive immune response in leprosy,
Chapter 6.2. In Scollard DM, Gillis TP (ed), International textbook of leprosy. www.internationaltextbookofleprosy.org.

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Patofisiologi
Manifestasi histopatologi leprae beragam dan bergantung pada respon imun seluler terhadap
kompleks M.leprae. Tuberculoid Leprosy (TT) dan borderline tuberculoid (BT): ditandai dengan
infiltrasi dermis dan lemak subkutan dengan granuloma non-kaseosa epiteloid yang jelas dan
sedikit atau tidak ada bakteri tahan asam (BTA). Lepromatous Leprosy (LL) dan borderline
leprosy (BL) terdiri dari makrofag dengan sitoplasma vakuolar, sel plasma, limfosit, dan banyak
bakteri tahan asam (BTA).

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Pemeriksaan Fisik

● Pemeriksaan Pandang (Inspeksi)

● Pemeriksaan sensibilitas bercak kulit
● Pemeriksaan saraf perifer

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

Inspeksi

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

Pemeriksaan Sensibilitas Bercak Kulit

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

Temuan Klinis

Facie Leonina
Alis Rontok/Madarosis
Hidung Pelana
Infiltrat Cuping telinga
Bercak kulit di wajah
Pembesaran saraf auricularis magnus

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

Temuan Klinis

Bercak pada badan

Orchitis
Jari tangan kithing/Claw hand/ Preacher hand

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 REAKSI LEPRA
Type 1 Reversal Reaction (T1R)
• Merah, bengkak pada lesi
berdekatan dengan saraf atau wajah
• Erythema skin lesion
• Inflamasi yang menyebabkan
deformitas dan paralisis
• Edema
• Ulserasi kulit
• Menurun atau menghilangnya
fungsi saraf
(Bhandari et al., 2022)
www.ugm.ac.id
Type 2 Reaction/Erythema
Nodosum Leprosum (ENL)
• Biasanya pada pasien BL atau LL
• Nodule atau pustule yang muncul
tiba-tiba
• Exudate pada pustule berisikan BTA
• Lucio phenomenon
⮚Necrotizing vasculopathy
⮚Extensive ulceration
Locally Rooted, Globally Respected
Pemeriksaan Saraf
N, Auricularis magnus
Penebalan/Pembesaran Saraf
N. Ulnaris
Simetrisitas saraf N. Radialis
Rasa Nyeri saat di palpasi N. Medianus
N. Fascialis
Fungsi Saraf motorik dan sensorik N. Proneus Komunis
N. Tibialis Posterior

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

Pemeriksaan Saraf

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

Pemeriksaan Saraf

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected
 Kriteria Diagnosis
Klinis Diagnosis didasarkan pada temuan tanda kardinal (tanda utama) menurut WHO, yaitu:
1. Bercak kulit yang mati rasa
Bercak hipopigmentasi atau eritematosa, mendatar (makula) atau meninggi (plak). Mati rasa pada
bercak bersifat total atau sebagian saja terhadap rasa raba, suhu, dan nyeri.
2. Penebalan saraf tepi Dapat/tanpa disertai rasa nyeri dan gangguan fungsi saraf yang terkena, yaitu:
- Gangguan fungsi sensoris: mati rasa
- Gangguan fungsi motoris: paresis atau paralisis
- Gangguan fungsi otonom: kulit kering, retak, edema, pertumbuhan rambut yang terganggu.
1. Ditemukan kuman tahan asam Bahan pemeriksaan berasal dari apusan kulit cuping telinga dan lesi
kulit pada bagian yang aktif. Kadang-kadang bahan diperoleh dari biopsi saraf.

Diagnosis kusta ditegakkan bila ditemukan paling sedikit satu tanda kardinal. Bila tidak atau belum dapat
ditemukan, disebut tersangka/suspek kusta, dan pasien perlu diamati dan diperiksa ulang 3 sampai 6 bulan
sampai diagnosis kusta dapat ditegakkan atau disingkirkan

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected
 Kriteria Diagnosis
Selain tanda kardinal, dari anamnesis didapatkan riwayat berikut:
1. Riwayat kontak dengan pasien kusta.
2. Latar belakang keluarga dengan riwayat tinggal di daerah endemis, dan keadaan sosial ekonomi.
3. Riwayat pengobatan kusta.
Pemeriksaan fisik meliputi:
4. Inspeksi Dengan pencahayaan yang cukup (sebaiknya dengan sinar oblik), lesi kulit (lokasi dan
morfologi) harus diperhatikan.
5. Palpasi
• Kelainan kulit: nodus, infiltrat, jaringan parut, ulkus, khususnya pada tangan dan kaki.
• Kelainan saraf: pemeriksaan saraf tepi (pembesaran, konsistensi, nyeri tekan, dan nyeri spontan).
6. Tes fungsi saraf
• Tes sensoris: rasa raba, nyeri, dan suhu
• Tes motoris: voluntary muscle test (VMT)

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Kriteria Rujukan
1. Terdapat efek samping obat yang serius
2. Reaksi kusta dengan kondisi: ENL melepuh, pecah (ulserasi), suhu tubuh tinggi, neuritis
3. Reaksi tipe 1 disertai bercak ulserasi atau neuritis
4. Reaksi dengan komplikasi lain yang berat, misalnya hepatitis, DM, hipertensi, dan tukak
lambung berat

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Diagnosis Banding

Lesi kulit
1. Makula hipopigmentasi: leukoderma, vitiligo, tinea versikolor, pitiriasis alba, morfea dan
parut
2. Plak eritema: tinea korporis, lupus vulgaris, lupus eritematosus, granuloma anulare, sifilis
sekunder, sarkoidosis, leukemia kutis dan mikosis fungoides
3. Ulkus: ulkus diabetik, ulkus kalosum, frambusia, dan penyakit Raynaud & Buerger

Gangguan saraf
Neuropati perifer: neuropati diabetik, amiloidosis saraf, dan trauma

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Pemeriksaan Penunjang

1. Bakterioskopik: sediaan slit skin smear atau kerokan jaringan kulit dengan pewarnaan
Ziehl Neelsen.
2. Bila diagnosis meragukan, dapat dilanjutkan dengan pemeriksaan biopsi dan
histopatologi, serta pemeriksaan serologi (PGL-1) atau PCR.

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Tatalaksana

Nonmedikamentosa

1. Rehabilitasi medik, meliputi fisioterapi, penggunaan protese, dan terapi okupasi.

2. Edukasi kepada pasien, keluarga dan masyarakat: menghilangkan stigma dan
penggunaan obat. Setiap kontrol, harus dilakukan pemeriksaan untuk pencegahan
disabilitas.

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Komplikasi
1. Menyerang ekstremitas
Yang paling diserang yaitu pada saraf ulnaris dan mengakibatkan jari keempat dan kelima seperti
mencakar yang diakibatkan oleh kehilangan dari fungsi otot. Pada saraf medianus apabila
terinfeksi maka akan menyebabkan kelumpuhan pada jari tangan.
2. Hidung
Apabila pada hidung terinfeksi oleh bakteri maka akan menyebabkan perdarahan, dan apabila tidak
segera diobati akan merusak tulang rawan dan sampai kehilangan hidungnya.
3. Indera penglihatan
Apabila penglihatan terinfeksi akan mengalami gangguan penglihatan seperti buram dan terjadi
keruh pada cairan mata, juga dapat menyerang bagian saraf penglihatan dan dapat mengalami
kebutaan.
4. Testis
Apabila testis diserang maka dapat menyebabkan terjadinya infeksi pada salurannya, dan jika tidak
dilakukan terapi maka akan terjadi kerusakan yang permanen.

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Prognosis
Bergantung pada
• Stage of disease ketika diagnosis
• Compliance pasien
• Cepat/lambatnya inisiasi pengobatan

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Prognosis
dubia ad bonam:
● Diagnosis dini
● Tanpa kerusakan saraf di awal diagnosis
● Pengobatan cepat, tepat dan adekuat
● Melakukan perawatan diri

dubia ad malam:
● Tanpa pengobatan
● Kerusakan saraf dan komplikasinya menyebabkan cacat
● Komplikasi kehilangan sensasi menyebabkan pasien mengabaikan apabila ada luka → infeksi
● Sering terjadi neuritis dan reaksi yang menyebabkan kerusakan permanen
● Tidak melakukan perawatan diri

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Terimakasih
Mohon Asupan

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Sources
● Bhat RM, Prakash C. Leprosy: an overview of pathophysiology. Interdiscip Perspect Infect Dis.
2012;2012:181089. doi: 10.1155/2012/181089. Epub 2012 Sep 4. PMID: 22988457; PMCID:
PMC3440852.
● Bhandari J, Awais M, Robbins BA, et al. Leprosy. [Updated 2022 Aug 29]. In: StatPearls [Internet].
Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-. Available from:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559307/
● Lastória JC, Abreu MA. Leprosy: review of the epidemiological, clinical, and etiopathogenic aspects - part
1. An Bras Dermatol. 2014 Mar-Apr;89(2):205-18. doi: 10.1590/abd1806-4841.20142450. PMID:
24770495; PMCID: PMC4008049.
● Ferreira PM, Rato IR, Rigor J, Mota M. Hansen's disease - a forgotten disease? JRSM Open. 2021 Aug
30;12(8):20542704211035995. doi: 10.1177/20542704211035995. PMID: 34484802; PMCID:
PMC8411470.
● Chen KH, Lin CY, Su SB, Chen KT. Leprosy: A Review of Epidemiology, Clinical Diagnosis, and
Management. J Trop Med. 2022 Jul 4;2022:8652062. doi: 10.1155/2022/8652062. PMID: 35832335;
PMCID: PMC9273393.

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected