LAPORAN KASUS

ADULT ONSET STILL’S DISEASE

Disusun oleh:
dr. Alifia Zahrah

Dokter Pendamping:
dr. Bangbang Buhari
dr. Rusly

PROGRAM INTERNSIP DOKTER

INDONESIA MURNI TEGUH MEMORIAL
HOSPITAL MEDAN 2022
 DAFTAR ISI

DAFTAR ISI.........................................................................................................i

DAFTAR GAMBAR..............................................................................................ii

DAFTAR TABEL.................................................................................................iii

BAB I LAPORAN KASUS......................................................................................4

1.1 Identitas Pasien.........................................................................................4

1.2 Anamnesis.................................................................................................4

1.3 Pemeriksaan Fisik......................................................................................5

1.4 Diagnosa Banding......................................................................................5

1.5 Tatalaksana................................................................................................8

1.6 Follow up.................................................................................................14

BAB II TINJAUAN PUSTAKA..............................................................................18

2.1 Latar Belakang.........................................................................................18

2.2 Definisi.....................................................................................................19

2.3 Patogenesis.............................................................................................19

2.4 Klasifikasi AOSD.......................................................................................20

2.5 Gejala Klinis.............................................................................................20

2.6 Penegakan Diagnosa...............................................................................23

2.7 Diagnosa Banding....................................................................................24

2.8 Tatalaksana..............................................................................................25

2.9 Komplikasi...............................................................................................25

2.10 Prognosis.................................................................................................26

BAB III KESIMPULAN........................................................................................27

DAFTAR PUSTAKA...........................................................................................28

i
 DAFTAR GAMBAR

Gambar 1.1 Foto Klinis Pasien................................................................................7

Gambar 1.2. Hasil test ANA-IF.............................................................................12

Gambar 1.3. USG dan Hasil USG Leher Pasien....................................................13

Gambar 1.4. Hasil Lab Pasien Tanggal (15/07/22)..............................................16

Gambar 1.5. Foto Klinis Pasien Saat Kontrol (22/07/22)....................................17

Gambar 2.1 Klasifikasi AOSD Berdasarkan Perjalanan Penyakit.........................20

Gambar 2.2. Tipikal Spike Fever Pada AOSD......................................................21

Gambar 2.3. Tipikal Ruam Pada AOSD................................................................22

Gambar 2.4. Yamaguchi Kriteria..........................................................................23

ii
 DAFTAR TABEL

Tabel 1.1. Hasil Laboratorium Pasien.....................................................................9

Tabel 1.2. Hasil Urinalisis Pasien..........................................................................10

iii
 BAB I

LAPORAN KASUS

ADULT-ONSET STILL’S DISEASE

1.1 Identitas Pasien

Nama : Kismay Natal Vero Siregar

Jenis Kelamin : laki-laki

Umur : 29 tahun

Alamat : Jl. Asahan km.5 gg subur, Pematang Siantar

No. RM 2206360698

Pekerjaan : Mahasiswa

Status : Belum Menikah

Agama : Katolik

1.2 Anamnesis

Keluhan utama: Demam ±6 minggu

Pasien datang ke IGD pada tanggal 12 Juli 2022 dengan keluhan demam

yang dialami ±6 minggu ini, demam bersifat naik turun setiap harinya, lebih

tinggi di malam dan dini hari dengan kisaran suhu 38-39C setiap kali pengukuran

dirumah. Riwayat menggigil, gusi berdarah, dan mimisan disangkal. Riwayat

mual dan muntah, nyeri perut, diare, BAB hitam disangkal. Keluhan batuk lama

>1 bulan dan sesak disangkal. Pasien mengatakan keluhan demam disertai rasa

sakit dan ngilu pada seluruh sendi-sendi, terutama di kedua lutut kaki, dan dalam 2

minggu terakhir pasien sulit berjalan. Pasien juga mengeluhkan 2 minggu yang

lalu muncul
4
bintik-bintik kemerahan di kedua lengan, tidak terasa gatal. Riwayat muncul merah-

5
merah dipipi saat terpapar matahari disangkal. Riwayat keluhan yang sama pada

keluarga disangkal. keluhan lemas dijumpai ±3minggu ini. Penurunan nafsu

makan (+), penurunan BB (+)± 5kg dalam 2 bulan. BAK dan BAB dalam batas

normal.

Saat dilakukan anamnesa keluarga juga menceritakan bahwa pasien sudah

pernah dirawat di beberapa RS, namun keluhan belum kunjung membaik.

Terakhir 1 minggu SMRS, pasien dirawat di RS Susana Wesley kurang lebih

selama 5 hari dengan keluhan yang sama. Dan sudah dilakukan beberapa

pemeriksaan seperti : NS1 (negatif), widal test (negatif), malaria (negatif), HIV

rapid test (negatif), procalcitonin (<0,5ng/dl). Kemudian pasien dibawa berobat ke

praktek dr.Sp PD dengan menunjukkan seluruh hasil pemeriksaan, dan mendapat

terapi obat-obatan hingga kini, namun keluhan pasien tidak berkurang.

RPT : -

RPO : cefixime, paracetamol, lansoprazole

1.3 Pemeriksaan Fisik

Status Generalis
Keadaan umum
Kesadaran : Kompos mentis
Tanda vital :
 Tekanan darah : 140/80 mmHg
 Nadi : 93 x/menit
 Respirasi : 20 x/menit
 Suhu : 37.8 C
 SpO2 : 98% on RA
 VAS : 3-4

6
Keadaan Spesifik
 Kepala : dalam batas normal
 Mata : konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-), pupil isokor
+3/+3, refleks cahaya (+/+)
 Hidung : dalam batas normal
 Telinga : dalam batas normal
 Mulut : dalam batas normal, lidah kotor (+), oral candidiasis (-)
 Leher : pembesaran kelenjar tiroid (-), JVP normal, tidak
adapembesaran KGB
 Dada :
 Pulmo
o Inspeksi : pergerakan simetris, retraksi intercostal (-),
jaringan parut (-)
o Palpasi : fremitus taktil kiri = kanan, nyeri tekan (-),
o Perkusi : sonor
o Auskultasi : vesicular (+/+), ronkhi (-/-), wheezing (-/-)
 Cor

o Inspeksi : iktus cordis tidak terlihat

o Palpasi : iktus cordis tidak teraba
o Perkusi : batas jantung
 Atas : ICS II linea midclavicular sinistra
 Kanan : ICS V linea parasternal dextra
 Kiri : ICS V linea axilla anterior sinistra
 Kesan : normal
o Auskultasi : S1 S2 reguler, murmur (-), gallop (-)
 Abdomen :
o Inspeksi : datar, lembut
o Auskultasi : bising usus (+) normal
o Palpasi : nyeri tekan (-), soepel
o Perkusi : timpani (+)
o Hepar dan lien tidak teraba
 Ekstremitas : akral hangat, CRT < 2”
Ekstremitas superior : eritema palmar (+/+), multiple ptekie (+/+)
Ekstremitas inferior : knee join dbn, eritema (-), edema (-), stiffness(-)

7
Gambar 1.1 Foto Klinis Pasien

8
1.4 Diagnosis Banding

1. Autoimmune disease (RA, SLE)

2. Keganasan
3. HIV
4. Komplikasi Typhoid Fever

1.5 Tatalaksana

IGD
 Mengarahkan pasien untuk berobat ke POLIKLINIK
RHEUMATOLOGI dikarenakan kondisi pasien stabil.

POLIKLINIK RHEUMATOLOGI MTMH (dr. Herlina Yani, Sp.PD-KR)

S : Demam sejak ± 6 minggu, demam bersifat naik turun suhu tertinggi 39C, sakit menelan.
Nyeri sendi (+), ruam kemerahan pada badan dijumpai.

O : Compos Mentis, TD: 104/ 58 mmHg, HR: 64x/i, RR: 20x/i, T: 36.8 C
Pemeriksaan fisik :
Mata : anemis (-/-), ikterik (-/-)
Leher : limfadenopati (+)
Thorax : SP Vesikuler, ST : RH (-/-), WH (-/-)
Abdomen : Soepel, Splenomegali (+), Peristaltik (+) normal
Ekstremitas atas : ruam makular eritema
Ekstremitas inferior : oedem (-/-)

A : dd Adult Onset Still’s Disease

P :
- Rawat inap
- Tirah baring
- Ivfd nacl 0.9 20 tpm
- Drip methylprednison 250 mg dalam 100 cc nacl 0.9 % habis dalam 1 jam/24 jam
9
 (selama 3 hari-> lanjut PO)
- Inj. Omeprazole 40 mg/ 12 jam
- Drip pct 1 gr/ 8 jam
- Curcuma 3x1
- Osfit filco 2x1
- Prove d3 5000 1x1
- Sucralfat syr 3x10 ml

R/ Cek Darah rutin, LED, CRP kuantitatif, HbsAg, anti HCV, ANA TEST IF, Feritin, LDH,
urinalisa, USG leher

Hasil Pemeriksaan Penunjang

 Laboratorium

Pemeriksaan Hasil Nilai rujukan

Haemoglobin 12.1 13.5 – 18.00 mg/dl

Leukosit 19.14 4.00 – 10.5 103/uL

Eritrosit 4.78 4.20 – 5.40 106/uL

Thrombosit 393 150 – 450 103/uL

Hematokrit 39.4 42.0 – 52.0%

Hitung jenis

Eosinofil 0.6 1.0 – 3.0%

Basofil 0.3 0.0 – 1.0%

Neutrofil 91.6 50.0 – 70.0%

Limfosit 4.9 20.0 – 40.0%

1
 Monosit 2.5 2.0 – 8.0

LED 97 0-20mm/jam

Ferritin >2.000.000 30-30ng/ml

CARDIAC MARKER

LDH 368 230-460 U/L

IMUNO-SEROLOGI

Hbs Ag Rapid Negatif Negatif

Anti HCV Rapid Negatif Negatif

RHEUMATOLOGY PROFILE

CRP Quantitative 139 <6 mg/L

ANA IF terlampir

Tabel 1.1. Hasil Laboratorium Pasien

Pemeriksaan Hasil Nilai rujukan

Urinalisa

Makroskopis

Warna Kuning

Kejernihan Jernih

Kimia

Berat Jenis 1.005 1.003 – 1.030

1
pH 6,5 4.5 – 7.5

Lekosit esterase Negatif Negatif

Nitrit Negatif Negatif

Protein Negatif Negatif

Glukosa Negatif Negatif

Keton Negatif Negatif

Urobilinogen 1.0 < 2.0

Bilirubin Negatif Negatif

Darah Negatif Negatif

Sedimen Mikroskopis

Eritrosit 0-1 0–2

Leukosit 0-1 0–5

Epitel 0-1 < 10

Silinder Negatif Negatif

Bakteri
Kristal
Jamur
Tabel 1.2. Hasil Urinalisis Pasien

1
Gambar 1.2 Hasil ANA IF Pasien

1
Gambar 1.3 USG dan Hasil USG Leher Pasien

1
1.6 Follow up (12 Juli 2022 – 15 Juli 2022)

1. Tanggal 13 Juli 2022(dr. Herlina Yani, Sp.PD-KR)

S : nyeri sendi (+) terutama pada lutut kiri, nyeri bila berjalan. Ruam kemerahan pada
badan, kadang disertai gatal. cekukan (+) pagi ini

O : Compos Mentis, TD: 104/ 58 mmHg, HR: 64x/i, RR: 20x/i, T: 36.8 C

A : Adult Onset Still’s Disease

P :
- Menjelaskan ke pasien dan keluarga menegenai hasil lab, ANA IF, USG leher dan
kondisi pasien
- Tirah baring
- Ivfd nacl 0.9% 20 tpm
- Drip methylprednison 250 mg dalam 100 cc nacl 0.9 % habis dalam 1 jam/24 jam
(selama 3 hari-> lanjut PO)
- Inj. Omeprazole 40 mg/ 12 jam
- Drip pct 1 gr/ 8 jam (k/p) jika suhu >38.5C
- Curcuma 3x1
- Osfit filco 2x1
- Prove d3 5000 1x1
- Sucralfat syr 3x10 ml
- Cetirizine 10mg 2x1
- Elocon zalf 2x1 (oles tipis)
- CPZ 25mg 3x1/2 tab (k/p) (cegukan)

R/ 2 hari lagi -> Cek DR, LED, CRP, SGOT, SGPT, CR, UR

2. Tanggal 14 Juli 2022 (dr. Herlina Yani, Sp.PD-KR)

S : demam perbaikan, cekukan (-), ruam pada tubuh berkurang

O : Compos Mentis, TD: 105/ 60 mmHg, HR: 84x/i, RR: 20x/i, T: 36.8 C
1
A : Adult Onset Still’s Disease

p :
- Tx lanjut
AFF drip Metilprednison 250mg dalam 100cc nacl 0,9% habis dalam 1 jam/24 jam ->
switch PO methylprednsion 16 mg 1x2 tab (pagi)

R/ besok pagi CEK DR, LED, CRP, SGOT, SGPT, CR, UR

3. Tanggal 15 Juli 2022 (dr. Herlina Yani, Sp.PD-KR)

S : demam sudah tidak ada , nyeri menelan berkurang ,nyeri sendi berkurang, ruam
kemerahan pada badan berkurang, cekugan (-)

O : CM, Td: 121/62mmhg, Hr:60x/Mnt, Rr: 20x/Mnt, Temp: 36.2c, Spo2: 99%,

A : Adult Onset Still’s Disease

p :
- Menjelaskan ke pasien dan keluarga menegenai hasil lab, pasien PBJ
- Medikamentosa :
Rheutrex (tablet tiap minggu setiap hari jumat (1 tablet pagi, 2 tablet malam)
Mp 16 Mg 1x2 Tab (pagi)
Folavit 1000mcg 1x1
Curcuma 3x1
Prove D3 5000 1x1
Osfit Filco 2x1
- Kontrol ulang tanggal 22 juli

1
 Gambar 1.4 Hasil Lab tanggal 15/7/22

KONTROL POLI RHEUMATOLOGI MTMH 22/7 (dr. Herlina Yani, Sp.PD-KR)

S : pasien mengeluhkan terasa nyeri pada kedua sendi lutut (+/+), berdenyut, tidak reda
dengan penggunaan obat pereda nyeri (ibuprofen). Demam sudah tidak dijumpai.
Keluhan gatal pada kulit (+) sesekali.

O : Compos Mentis, TD: 120/ 70 mmHg, HR: 82x/i, RR: 20x/i, T: 36.5 C
Pemeriksaan fisik :
Mata : anemis (-/-), ikterik (-/-)
Thorax : SP Vesikuler, ST : RH (-/-), WH (-/-)
Abdomen : Soepel, Peristaltik (+) normal
Ekstremitas atas : ruam makular eritema (+/+), gatal (+)
Ekstremitas inferior : oedem (-/-), eritema di knee joint (-), nyeri (+)

1
A : Adult Onset Still’s Disease

p : medikamentosa
- rheutrex 4 tab/ week (10mg )
- folavit 1000mcg 1x1 15 hari
- osfit filco 2x1
- celebrex 2x1
- methyl 24mg 1x1 cara minum 1 tab 16mg pagi ½ tab siang
- prov ed3 500 1x1
- curcuma
- repimide 1x1 15 hari

Gambar 1.5 Foto Klinis Pasien Saat Kontrol

1
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Latar Belakang

Adult onset stills disease (AOSD) adalah gangguan inflamasi sistemik yang jarang
terjadi, tidak diketahui penyebabnya dan biasanya terjadi pada dewasa muda, gejala yang
paling umum diamati selama berlangsung berupa demam yang naik turun, radang sendi,
dan ruam. (1)

Penyakit Still sendiri pertama kali dijelaskan oleh dokter Inggris, Sir George Frederic
Still, tahun 1897 ia menemukan penyakit radang sendi kronis pada Anak, menggambarkan
22 anak dengan tanda dan gejala penyakit yang saat ini dikenal sebagai sistemic juvenille
idiopatic arthritis. Kemudian, pada tahun 1971, Eric Bywaters mmenggambarkan 14 orang
dewasa dengan presentasi serupa dengan sistemic juvenille idiopatic arthritis. (2)
maka
istilah "Adult onset still disease" digunakan untuk menggambarkan serangkaian pasien
dewasa yang memiliki gejala yang mirip dengan anak-anak dengan “sistemic juvenille
idiopatic arthritis”dan tidak tidak memenuhi kriteria klasik reumatoid arthritis. (1)

Manifestasi utama penyakit ini adalah demam intermiten terutama di malam hari,
biasanya kurang dari 4 jam, ruam makulopapular berwarna salmon pada badan dan
ekstremitas. Bisa disertai dengan nyeri pada sendi-sendi seperti pergelangan tangan,siku,
lutut dan pergelangan kaki, meskipun sendi mana pun mungkin terpengaruh, dapat simetris
dan bilateral. Selain itu, mungkin dapat terjadi odynophagia,hepatosplenomegali dan
manifestasi serius seperti pleuropericarditis, efusi pleura dan pneumonitis interstisial.
Secara laboratorium , dapat menunjukkan hasil leukositosis dan neutrofilia pada lebih dari
80% kasus, perubahan tes fungsi hati, peningkatan feritin hingga 5 kali nilai atas normal. (3)
adanya proses inflamasi sistemik dapat digambarkan dengan adanya peningkatan
sedimentasi eritrosit dan C- reatif protein (1).
Kultur darah dan tes autoimunitas
menunjukkan hasil negatif. Kriteria diagnosis yang paling umum digunakan ialah
Yamaguchi karena sensitivitasnya (93%).

1
2.2 Definisi

Penyakit Adult Onset Still (AOSD) adalah penyakit inflamasi sistemik yang langka
yang penyebabnya tidak diketahui. Penyakit ini juga masih belum diketahui secara luas oleh
tenaga kesehatan. Penyakit ini diperkenalkan oleh Bywaters pada tahun 1971,dengan wujud
klinis yang ditemukan pada orang dewasa dimana gejalanya sangat mirip dengan penyakit
pada anak-anak yang dikenal sebagai sistemic juvenille idiopatic arthritis (sJIA). (4)

Insidennya dan prevalensi bervariasi menurut wilayah geografis: 0,16 hingga 0,4
kasus per 100.000 penduduk dan 1 hingga 34 kasus per 1.000.000 penduduk. Rasio kejadian
pada laki-laki dan perempuan ialah sama. (5)
Ada bimodal distribusi usia, pertama puncak
antara usia 15 dan 25 dan yang kedua antara usia 36 dan 46.(6)

AOSD adalah penyakit yang jarang diketahui dan tidak termasuk dalam diagnosis
banding awal penyakit demam, sehingga sering menyebabkan keterlambatan dalam
diagnosis, inisiasi perawatan farmakologis yang tidak perlu pada kasus inilah yang dapat
menyebabkan efek tidak nyaman bagi pasien. (5)

2.3 Patogenesis

Meskipun patogenesis AOSD tidak sepenuhnya jelas, namun beberapa menyebutkan

adanya respon inflamasi yang tidak terkontrol dalam bentuk "badai sitokin" yang terjadi
ketika individu dengan kerentanan non-inherited genetik yang terkait dengan perbedaan gen
dari antigen leukosit manusia dan polimorfisme dari gen yang mengkode interleukin 18 (IL-
18) serta adanya migrasi makrofag yang menginduksi pemicu atau "serangan kedua" dari
seperti virus, bakteri, dan hematologi, atau tumor padat. Respon seperti itu akan
menyebabkan gejala multisistemik yang berhubungan dengan penyakit. Perlu dicatat bahwa,
meskipun ini adalah salah satu yang paling banyak disebarluaskan hipotesis, masih
diperdebatkan. (5)

Beberapa agen infektif yang disebutkan elevasi bersamaan penanda serologi, misalnya
virus Epstein-Barr, parvovirus B19, cytomegalovirus, virus herpes manusia, virus human
immunodeficiency, virus coxsackie, gondok, rubella, echovirus, hepatitis A, B, dan C virus,
campylobacter jejuni, klamidia pneumoniae, echovirus, adenovirus, virus influenza, virus
parainfluenza dan Mycoplasma pneumoniae (2)

2
2.4 Klasifikasi AOSD
Menganalisis perjalanan penyakit AOSD, ada 3 pola klinis AOSD telah diidentifikasi:
(1,4)

1. pola monosiklik atau self limiting, ditandai dengan satu episode penyakit sistemik
dengan durasi yang bervariasi diikuti dengan remisi lengkap
2. pola polisiklik, ditandai dengan kekambuhan/ flare yang berulang 2 atau lebih,
diselingi dengan episode remisi bebas gejala minimal 2 bulan , terjadi < 1 tahun.
3. Pola kronis, yaitu penyakit persisten aktif yang terkait dengan poliartritis yang
menyebabkan kerusakan sendi

Gambar 2.1 klasifikasi AOSD berdasarkan perjalanan penyakit

2.5 Gejala Klinis

Secara klinis, manifestasi paling klasik dari AOSD adalah demam, ruam, sakit
tenggorokan, dan artralgia dengan demam. Keluhan artralgia adalah yang paling umum di
antaranya.(4,5)

1. Demam
Demam biasanya berupa demam spiking quotidian (≥39∘ C) yaitu terjadi

2
 peningkatan suhu tiba-tiba pada malam hari dan suhu normal kembali keesokan
paginya. Demam sering disertai dengan gejala lain atau bisa muncul sebagai FUO

saja. (4,7)

Gambar 2.2 tipikal spike fever pada AOSD

2. Radang Sendi
Nyeri sendi atau radang sendi adalah gejala kedua yang paling umum, bisa disertai
dengan sinovitis, biasanya muncul bersamaan dengan lonjakan demam. Sendi yang
paling sering terkena adalah lutut, pergelangan tangan, pergelangan kaki, dan siku.
(4).
Pada beberapa pasien, presentasinya adalah seperti poliartritis reumatoid simetris
(RA) bilateral, namun yang membedakannya ialah tidak ditemukannya kerusakan
dari struktural dan kekauan sendi. (7)

3. Ruam
Ruam yang khas pada penyakit Still adalah lesi yang muncul sementara,
nonpruritus, berwarna salmon, makula, atau makulopapular yang sering diamati
selama episode demam. Lokasi ruam yang paling umum termasuk badan dan
ekstremitas proksimal. Pada sepertiga pasien, ruam mungkin sedikit gatal dan dapat
berkembang di tempat cedera kulit akibat tekanan atau trauma, yang disebut
sebagai fenomena Koebner. (4)

2
 Gambar 2.3 tipikal ruam pada still’s disease. Makulopapular, salmon skin rash

4. Gejala lainnya (7)

 Sakit tenggorokan (odynophagia) dan kadang-kadang faringitis adalah gejala
klasik, bersamaan dengan demam (menyingkirkan diagnosa artritis pasca-
streptokokus jika terjadi beberapa minggu sebelum keluhan.
 Limfadenopati berkembang pada 44-90% pasien AOSD. Limfadenopati difus
dan simetris mungkin terjadi, yang akhirnya berhubungan dengan splenomegali
atau hepatomegali yang dpat terjadi pada fase awal penyakit. Namun,
limfadenopati yang besar dan tidak simetris harus mengarah pada eksklusi
limfoma maligna melalui biopsi.
 Mialgia

2
2.6 Penegakan Diagnosa

Mendiagnosis AOSD seringkali sulit karena adanya beberapa gejala nonspesifik dan
tidak adanya biomarker serologis yang khas. Kriteria Yamaguchi adalah kriteria yang paling
banyak dikutip dan terbukti paling sensitif (93%) (1, 4)

Gambar 2.4 Yamaguchi Kriteria untuk Adult Onset Still Disease

Tes laboratorium di AOSD menunjukkan fitur yang sugestif dari suatu proses inflamasi.
Laboratorium yang paling umum kelainan termasuk (1, 4)
1) peningkatan laju sedimentasi eritrosit (ESR),
2) leukositosis (dalam kebanyakan kasus dalam 15.000–30.000, terutama neutrofil),
3) trombositopenia > 400.000
4) peningkatan kadar feritin.
Peningkatan kadar feritin adalah temuan yang tidak spesifik tetapi umum dan
fitur yang berguna untuk mendiagnosis AOSD (4).
Feritin adalah protein yang
disintesis oleh hati dan berperan dalam penyimpanan zat besi di hati, makrofag, dan
eritrosit. Peningkatan feritinemia tidak selalu berarti kelebihan zat besi atau
penyakit hati. Dalam kasus AOSD, ada peningkatan serum kadar feritin, biasanya
lima kali atau lebih, di atas kisaran normal, yang terkadang bisa mencapai ekstrim
(>50.000 g/dL).
(8)

Hiperferritinemia dalam kasus AOSD, sebgaai indikator aktivitas penyakit

karena aktivasi dari makrofag . Namun, feritin memiliki prediksi yang buruk ketika

2
digunakan untuk mendiagnosis AOSD tanpa gambaran klinis yang sesuai, terlepas

2
 dari ambang batas yang digunakan. Hiperferitinemia juga dapat terlihat pada
penyakit lain, seperti penyakit hati (terutama hemokromatosis dan Gaucher's
penyakit), penyakit ginjal, kanker, dan berbagai infeksi, terutama sinrom defisiensi
imun didapat. (2)

Dari penjelasan peningkatan kadar feritin diatas, disebutkan ada suatu marker
lain yaitu feritin terglikosilasi yang biasanya dijumpai menurun pada pasien AOSD.
Studi menunjukkan bahwa kombinasi dari fraksi feritin terglikosilasi < 20% dan
kadar feritin di atas batas atas normal meningkatkan sensitivitas dan spesifisitas
menjadi 70,5% dan 83%, masing-masing, dibandingkan dengan menggunakan
peningkatan kadar feritin saja (9)

Meskipun pemeriksaan kadar feritin saja belum spesifik mendiagnosa penyakit,

namun hiperferritinemia serum sering digunakan untuk membantu dalam diagnosis
AOSD, dan pemeriksaan kadar serum serial sering digunakan sebagai biomarker
untuk memantau respon terhadap pengobatan. (8)

5) adanya proses inflamasi sistemik dapat digambarkan dengan adanya peningkatan

C- reatif protein
6) Kultur darah dan tes autoimunitas menunjukkan hasil negatif.
7) kadar vitamin B12 serum mungkin juga menjadi penanda untuk MAS (makrofag
activating syndrome) di AOSD.

2.7 Diagnosa Banding(2)

Penting untuk menyingkirkan tiga kelompok penyakit ini sebelum membuat diagnosis
AOSD, yaitu infeksi, keganasan dan penyakit autoimun sistemik lainnya.
1. Umum infeksi yang dapat meniru AOSD termasuk sepsis disebabkan oleh bakteri
piogenik, endokarditis infektif, brucellosis, tuberkulosis, yersiniosis, dan virus
hepatitis.
2. Keganasan yang perlu disingkirkan termasuk limfoma Hodgkin dan non-Hodgkin,
kanker organ padat, dan mieloproliferatif.
3. Penyakit autoimun sistemik lainnya yang penting untuk diksingkirkan termasuk
sistemik vaskulitis, lupus eritematosus sistemik/ SLE,myositis inflamasi, rheumatoid
arthritis , dan , sarkoidosis

2
2.8 Tatalaksana

Kortikosteroid tetap menjadi pengobatan lini pertama untuk AOSD, prednisolon (gol.
Glukokortikoid) lebih disukai di antara steroid lainnya. Disebutkan dalam 60% kasus,
penyakit ini dikendalikan dengan pemberian glukokortikoid (4,5).
Injeksi steroid intraartikular
dapat digunakan dalam pengobatan AOSD artikular kronis .(4)
Berdasarkan beberapa
penelitian retrospektif, dosis awal steroid dapat diberikan dalam kisaran 0,5-1 mg/kg/hari.
Tapering biasanya dimulai setelah 6 minggu. Respon terhadap kortikosteroid seringkali
cepat, dalam beberapa jam atau hari. (8)

Obat antirematik (DMARDs/ disease modifying antirheumatic drugs ), seperti

methotrexate (MTX), azathioprine, siklosporin, dan siklofosfamid, sering digunakan untuk
terapi pemeliharaan penyakit . MTX sering digunakan karena memberikan efek sejalan
dengan kombinasi steroid dan berpotensi mencegah memburuknya arthritis (4)
metotreksat
dapat mengurangi kasus ketergantungan penggunaan steroid. Dosis penggunaan
mmetotreksat yaitu dosis rendah (7,5-17,5 mg/minggu) (8)

Pengobatan untuk merubah respons biologis tubuh direkomendasikan dalam kasus di

mana pengobatan lini pertama atau kedua tidak tidak bekerja (steroid & metotreksat), atau
pada pasien dengan kontraindikasi terhadap penggunaan obat-obatan tersebut. (5,8)
a. Bila polanya sistemik, obat dimulai untuk mengontrol IL-1B (anakinra,
canakinumab, atau rilonacept) dan IL-18 (tadekinig);
b. jika kondisi memiliki predominan pola sendi/arthritis kronik , antmaka dapat
diberikan i-IL-6 (tocilizumab) dan anti-TNF (etanercept) terapi harus dimulai.

2.9 Komplikasi

Selama beberapa dekade, pasien AOSD dapat berkembang manifestasi berat pada
beberapa organ, ada tiga manifestasi organ utama AOSD yang dapat menyebabkan masuk
ICU. Yang paling sering adalah gagal napas karena kerusakan paru-paru dan/atau efusi
pleura. Kedua adalah kegagalan kardiosirkulasi (syok non-kardiogenik, miokarditis,
dan/atau tamponade jantung). Komplikasi ketiga adalah gangguan hematologi, termasuk
RHS dan/atau DIC. Sebagian besar pasien menunjukkan kombinasi dari manifestasi organ.
Komplikasi ini sebagian besar terjadi pada serangan pertama kali.(10)

2
2.10 Prognosis

Prognosis yang buruk dikaitkan dengan pasien AOSD dengan onset poliartikular,
artritis sendi proksimal, episode sebelumnya di masa kanak-kanak, dan kebutuhan steroid
sistemik selama lebih dari 2 tahun. (4)

Pasien dengan feritin yang lebih tinggi memiliki prognosis yang lebih buruk. Sebuah
studi literatur telah menyebutkan bahwa pasien dengan kadar feritin tinggi (20.000 ng /mL)
memiliki prognosis yang lebih buruk dibandingkan dengan yang lebih rendah kadar (4100
ng/mL); alaupun kadar tersebut mungkin kembali ke nilai normal saat remisi. (11)

2
 BAB III

KESIMPULAN

AOSD/ Adult Onset Stills Disease masih menjadi dilema diagnostik

bagi dokter dikarenakan kombinasi gejala nonspesifik yang dapat
disebabkan oleh berbagai macam penyakit. Namun, intinya yang perlu
diingat, untuk pasien yang datang dengan demam yang tidak dapat
dijelaskan ditambah dengan gejala muskuloskeletal dan ruam makula,
diagnosis banding harus: dimasukkan salah satunya AOSD. Diagnosis dan
pengobatan penyakit yang tepat waktu dapat mencegah komplikasi dan
mengarah pada prognosis yang baik dengan peningkatan kualitas hidup.

2
 DAFTAR PUSTAKA

1. Pînzariu, V., Jichitu, A., Manea, L. M., Mihail, A., Grozvau, D., & Tribus, L. (2021).
Adult Onset Still Disease. Internal Medicine, 18(2), 79-87.
2. Fong, W. S., & Lui, N. L. (2013). Adult-onset still's disease: a review. Proceedings
of Singapore Healthcare, 22(1), 40-47.
3. Muriel R, A. J., Rueda G, J. M., González Buriticá, H., & Castaño C, O. (2016).
Adult onset Still disease: A rare condition. Clinical experience with 17 cases. Revista
Colombiana de Reumatología, 23(2), 126-130.
4. Gopalarathinam, R., Orlowsky, E., Kesavalu, R., & Yelaminchili, S. (2016). Adult
onset Still’s disease: a review on diagnostic workup and treatment options. Case
reports in rheumatology, 2016.
5. Prieto-Torres, A. E., Suárez-Molina, W., & Pantoja-Agreda, J. I. (2020). Adult Onset
Still's Disease (AOSD): A rare condition with a classic clinical presentation. Case
Report. Case reports, 6(2), 100-108.
6. Ajaz, Y., Bhatt, R., Elbahnasawy, R., Ganai, A., & Matto, S. (2018). Adult Onset
Still's Disease: A Case Report. British Journal of Medical Practitioners, 11(1).
7. Mitrovic, S., Feist, E., & Fautrel, B. (2020). Adult-onset Still’s disease. In Periodic
and non-periodic fevers (pp. 93-132). Springer, Cham.
8. Reagan, M., & Partan, R. U. (2022). Adult-Onset Still's Disease (AOSD): A Case
Report. Indonesian Journal of Rheumatology, 14(1), 598-610.
9. L. Fardet, P. Coppo, A. Kettaneh, M. Dehoux, J. Cabane, and O. Lambotte, “Low
glycosylated ferritin, a good marker for the diagnosis of hemophagocytic syndrome,”
Arthritis & Rheumatism, vol. 58, no. 5, pp. 1521–1527, 2008.
10. Néel, A., Wahbi, A., Tessoulin, B., Boileau, J., Carpentier, D., Decaux, O., ... &
Hamidou, M. (2018). Diagnostic and management of life-threatening Adult-Onset
Still Disease: a French nationwide multicenter study and systematic literature
review. Critical Care, 22(1), 1-10.
11. Widjaja, F. F., Martina, D., Lardo, S., & Wibowo, S. A. (2019). Adult-onset

Still’s Disease as a Differential Diagnosis in Prolonged Fever: Diagnosis and

Treatment
3
Experience.