Case Report

Mammae Aberans

Disusun Oleh:

Donny Hiskia Turnip

2265050012

Dokter Pembimbing:

dr. Muhammad Sueb, Msi.Med, Sp.B

KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA

PERIODE 6 MARET – 6 APRIL 2024

JAKARTA
 BAB I

PENDAHULUAN

Payudara pada wanita menonjol mulai dari iga ke II / III sampai ke VI/VII dan
dari dekat pinggir sternum sampai garis axillaris anterior. Tetapi jaringan payudara
yang sebenarnya lebih luas lagi, ia bisa sampai klavikula sebagai suatu lapisan jaringan
tipis dan ke medial sampai garis median, ke lateral sampai pinggir m. Latissimus dorsi.
Sebagai tonjolan payudara itu terdiri dari jaringan lemak. Keluhan utama penderita
kelainan payudara sehingga datang berobat ke dokter adalah berupa adanya benjolan
(78 persen hingga 80 persen), rasa nyeri atau sakit (10 persen hingga 12 persen), adanya
cairan keluar dari puting susu (4 persen hingga 6 persen).
Ada beberapa anomali yang terjadi pada mamma, yaitu : Amastia, Jaringan
mamma aksesoris (Supernumerary breast) atau mamma aberrans dan bentuk abnormal
dari payudara.1Mamma Aberrans merupakan hasil dari kegagalan regresi jaringan
payudaraselama embriogenesis. Hal ini dapat hadir di mana saja sepanjang garis susu
(milk line), dari regio aksila ke inguinal. Insiden Mamma Abberans tidak pasti, tetapi
umumnya diyakini menjadi sekitar 1% dalam suatu populasi. Mamma Abberans tanpa
kehadiran puting terletak di luar pinggiran kelenjar didefinisikan sebagai jaringan
payudara menyimpang dan sering “misdiagosed” sebagai, subkutan lesion.Sehingga
sebagai dokter umum untuk membedakannya dari penyakit lain yang berhubungan
dengan payudara, dibutuhkan pengetahuan tentang Mamma Aberrans itu sendiri dan
kemampuan untuk mediagnosa serta penatalaksanaan awal dengan baik penyakit
tersebut.
 BAB II
STATUS PASIEN

II.1. Identitas Pasien

Nama : An. AKN
Usia : 15 tahun
Pendidikan Terakhir : SMP
Pekerjaan : Pelajar
Agama : Islam
Suku Bangsa : Jawa
Alamat : Jl. Kalibaru timur No.31, Kec.Kalibaru Jakarta Utara.
Tanggal Masuk RS : 08 Maret 2024
Asal Pasien : Dahlia

II.2. Riwayat Penyakit

Keluhan utama : Benjolan pada daerah antara ketiak hingga payudara
kanan Sejak 2 tahun yang lalu

Keluhan tambahan : Rasa mengganjal pada ketiak

Kronologi keluhan/penyakit sekarang:

Pasien datang ke Rumah Sakit Pelabuhan Jakarta dengan keluhan benjolan di daerah antara
ketiak hingga payudara kanan sejak 2 tahun yang lalu. Awalnya benjolan dirasakan pada ketiak
sebesar telur ayam dan semakin lama melebar ke atas payudara kanan. Sebelumnya pasien
pernah mengeluuhkan hal yang sama pada payudara kiri dan sudah di operasi. Pasien megatakan
benjolan terasa mengganjal sehingga pasien tidak nyaman. Benjolan dirasakan nyeri apabila
pasien sedang datang bulan. Riwayat Tumor payudara di keluarga (-), riwayat penggunaan obat
hormonal (-). Haid tidak terganggu, demam, sesak, batuk, mual, muntah disangkal. BAB dan
BAK tidak ada keluhan.
II.3. Riwayat Penyakit Dahulu

Kelainan Berdasarkan Sistem Keterangan

Sistem Saraf Pusat Disangkal

Kardiovaskuler Disangkal

Traktus Respiratorius Disangkal

Traktus Gastointestinal Disangkal

Traktus Urogenital Disangkal

Hematologi Disangkal

Imunologi/Metabolik Disangkal

Lainnya -

II.4. Riwayat Penyakit Keluarga

Kelainan Berdasarkan Sistem Keterangan

Sistem Saraf Pusat Disangkal

Kardiovaskuler Disangkal

Traktus Respiratorius Disangkal

Traktus Gastointestinal Disangkal

Traktus Urogenital Disangkal

Hematologi Disangkal

Imunologi/Metabolik Disangkal

Lainnya Disangkal
II.5. Riwayat Kebiasaan dan Sosial Ekonomi

Merokok (-), minum alkohol (-)

II.6. Pemeriksaan Fisik

Status Generalis
1. Keadaan Umum : Tampak sakit sedang
2. Kesadaran : Composmentis
3. Tekanan darah : 120/86 mmHg
4. Nadi : 78 x/menit
5. Pernafasan : 20 x/menit
6. Suhu : 36,5 oC
7. Saturasi Oksigen : 99 %
8. Tinggi Badan : 160 cm
9. Berat Badan : 48,5 kg

A. Kepala
Bentuk : Normocephali
Mata : Konjungtiva anemis -/-, Sklera ikterik -/-, Cekung -/-
Mulut : Mukosa bibir kering -/-
Gigi : Gigi lubang (-), Karies (-)
THT : (Telinga) Liang telinga lapang, korpus alienum (-)/(-), serumen (-)/(-), Hiperemis (-
)/(-). (Hidung) septum deviasi (-), sekret (-)/(-) benda asing (-)/(-), pernapasan
cuping hidung (-). (Tenggorokan) T1-T1, arkus faring simetris, hiperemis (-),
detritus (-)
Leher : KGB tidak membesar

B. Jantung
Inspeksi : Pulsasi ictus cordis tidak terlihat
Palpasi : Pulsasi iktus cordis teraba pada ICS V linea midclavicularis sinistra
Perkusi : Batas jantung kanan dan kiri dalam batas normal
Auskaltasi : Bunyi jantung I dan II regular, murmur (-), gallop (-)
C. Paru
Inspeksi : Pergerakan dinding dada simetris, Retraksi iga (-)
Palpasi : Vokal fremitus simetris kanan dan kiri
Perkusi : Sonor/sonor
Auskultasi : BND vesikuler, Ronki -/-, Wheezing -/-

D. Abdomen
Inspeksi : Perut tampak mendatar, distensi (-)
Auskultasi : bising usus (+) 5x/menit
Palpasi : Supel, Nyeri tekan (-)
- Hepar : Tidak teraba membesar
- Murphy sign (-)
Perkusi : Timpani, nyeri ketuk (-)

E. Ektremitas
Superior : Akral hangat, CRT <2 detik, edema -/-
Inferior : Akral hangat, CRT <2 detik, edema -/-

Status Lokalis : Regio Axilaris anterior dextra

Inspeksi :
Pada regio Axilaris Anterior Dextra, terlihat massa multiple sewarna dengan kulit dengan
ukuran paling kecil 7x5cm dan 8x6 cm
Palpasi :
Masa konsistensi kenyal, permukaan tidak berbenjol, dapat digerakkan, batas tegas, nyeri tekan
(-), suhu sama dengan kulit sekitar.
II.12. Pemeriksaan Laboratorium

[Hasil Laboratorium]

Hematologi (28 Februari 2024)

Hasil Satuan Naiali Rujukan

Jenis pemeriksaan

Leukosit 6,51 10^3/ul 3.50-10.00

Eritrosit 3,96 10^6/ul 3.80-5.20

Hemoglobin 12,3 g/dL 11.50-15.20

Hematokrit 37,80 % 35.00-46.00

MCV 93,8 um^3 77.00-91.00

MCH 31,10 pg 26.00-34.00

MCHC 33,10 g/dL 32.00-35.00

Trombosit 255 10^3/ul 150-450

RDW -SD 51,90 fl 37.00-49.00

GDS 78 mg/dL 70-140

Kimia Klinik (28 Februari 2024)

HITUNG JENIS

Neutrofil 50 % 0.00-100.00

Limfosit 40 % 18.00-45.00

Monosit 7 % 4.00-12.00

Eosinofil 1 % 0.50-7.00
 Basofil 0 % 0.00-2.00

Laju Endap Darah 7 0-15

HEMOSTATIS

Masa Pendarahan 3.00 Menit 1.00-6.00

Masa Pembekuan 13.00 Menit 9.00-15.00

II.13. Pemeriksaan Ultrasonografi

Tidak Dilakukan

II.14. Diagnosis

a. Diagnosis Kerja
- mammae aberans

b. Diagnosis Banding
- Lipoma
- Limfadenopathy axila

II.15. Prognosis

Ad Vitam : Bonam

Ad Fungsionam : Bonam

Ad Sanationam : Bonam
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

A. Anatomi
Payudara terdiri atas 12 sampai dengan 20 lobulus kelenjar yang masing-masing
mempunyai saluran ke papilla mammae, yang disebut duktus laktiferus. Jaringan lemak
terdapat di antara kelenjar susu dan fascia pektoralis, di antara kulit dan kelenjar terdapat
jaringan lemak, di antara lobulus.

Gambar II.1 Jaringan Lemak Payudara

Kelenjar mammae atau payudara terletak pada fasia superfisial; kelenjar ini terdiri atas 15
-20 kesatuan jaringan kelenjar, yang lobulus-lobulusnya dibungkus di dalam stroma
fibroareolar, yang menyebar dari puting susu ke dalam lemak dangkal di sekelilingnya,
yakni bagian utama payudara wanita dewasa. Lobus-Lobus kelenjar dipisahkan oleh septa
fibrosa yang berfungsi sebagai ligamentum suspensorium. Jaringan payudara berkembang
sampai aksila yang disebut axillary tail of spence bagian penting dalam proses surgical,
pada beberapa orang dapat teraba, namun pada beberapa orang lain teraba pada keadaan
PMS atau saat laktasi.
 Gambar II.2 Mammae pada wanita dewasa
Kelompok kelenjar limfe pada payudara terdiri dari axilla, mammaria interna, mamaria
eksterna, scapula, sentral, subklavikula, interpectoral.

Gambar II.3 Nodus limfatikus payudara

Vaskularisasi pada payudara dari cabang a. perforantes anterior dan a. mammaria interna
memperdarahi medial, rami pektoralis a. thorakoakromialis memperdarahi bagian dalam,
a. thorakalis lateralis (arteri mammaria eksterna) memperdarahi lateral, a. thorakodorsalis
memperdarahi m. latissimus dorsi dan m. serratus magnus.

Gambar II.4 Vaskularisai payudara

Payudara dibagi menjadi 5 regio, yaitu : kuadran atas bagian medial (inner upper
quadrant), kuadran atas bagian lateral (outer upper quadrant), kuadran bawah bagian
medial (inner lower quadrant), kuadran bawah bagian lateral (outer lower quadrant),
regio puting susu (nipple).

.Gambar II.5 Regio Payudara

Embriologi
Pada minggu ke lima atau enam embrional kehamilan, terdapat dua ventral band
dari penebalan ektoderm (mammary ridges, milk lines). Pada mammalia, penebalan
ini terbentang bilateral dari axila ke vulva.
Pada minggu kesembilan, milk lines ini menjadi atrofi, kecuali di daerah
pectoralis dan mulai tampak tunas putting susu (primordium payudara). Pada minggu
ke dua belas tunas putting susu diinvasi oleh epitelskuamosa ektodermis. Pada bulan
ke lima, jaringan ikat mesenkim menginfiltrasi primordium payudara dan
berdiferensiasi menjadi l5 sampai 20 filamen padat yang terdistribusi simetris
dibawah kulit tunas puting susu. Ductulus mamma berkembang sebagai pertumbuhan
ke dalam ventral dari sisa embriologi ini, yang terbagi ke dalam duktus susu primer
dan berakhir dalam tunas lobulus. Tunas putting susu akan terbuka dan membentuk
mammary pit;yang selanjutnya akan terelevasi dan membentuk puting susu.1

Gambar 1 : milk lines

12
 Gambar 2 : mammary bridges (1. mulai tampak primordium payudara, 2.
invasi oleh epitel skuamosa ektodermis, 3. jaringan ikat mesenkim
menginfiltrasi primordium payudara dan berdiferensiasi menjadi l5 sampai 20
filamen padat, 4.
Ductulus mamma berkembang sebagai pertumbuhan ke dalam
ventral)

Gambar 3. Perkembangan Payudara

13
3.1. Definisi Mamma Aberrans
Mamma aberrans adalah terdapatnya payudara atau papillae mamma
yang lebih dari dua. Letaknya pada garis susu dari axilla sampai ke inguinal
tapi kebanyakan di axilla.

Gambar 8. Mamma Aberrans

3.2. Etiologi dan Epidemiologi Mamma Aberrans
Downer menemukan dari kepustakaan ± 430 kasus. Menurut
Haagensen insidensi anomali ini 1-2 % pada wanita kulit putih. Tetapi
penduduk Asia agaknya lebih banyak. Iwai menemukan 1,88 % pada pria dan
5,19 % pada wanita. Taheya menemukan 3,8 % pada pria Tionghoa.
Menurut Haagensen mamma aberrans ditemukan 2 kali lebih banyak
pada wanita dari pada laki-laki, yang ditemukan di Bandung hampir selalu
wanita.
Anomalis tersebut ada hubungannya dengan keturunan. Terdapat pada
keluarga - keluarga tertentu.

14
3.3. Patofisiologi Mamma Aberrans
Pada minggu ke lima atau enam embrional kehamilan, terdapat dua
ventral band dari penebalan ektoderm (mammary ridges, milk lines). Pada
mammalia, penebalan ini terbentang bilateral dari axila ke vulva.1
Pada minggu kesembilan, mammary ridges ini menjadi atrofi, kecuali
di daerah pectoralis. Disepanjang milk lines terdapat rudimen multipel untuk
perkembangan payudara dikemudian hari. Rudimen multiple tersebut akan
berkembang dikemudian hari jika terdapat pengaruh hormonal baik pada
masa pubertas ataupun kehamilan. Hasil kegagalan regresi mammary ridges
pada mamma aberrans memiliki berbagai tingkat ekspresi klinis termasuk
jaringan payudara dengan puting tanpa memiliki areola, jaringan kelenjar
dengan areola tapi tanpa puting, atau hanya dengan jaringan payudara bukan
merupakan areola atau nipple.1,5,8,15
Terjadinya jaringan payudara menyimpang yang paling sering terjadi di
kawasan aksila.16

3.4. Klasifikasi Mamma Aberrans

Mamma aberrans memiliki beberapa bentuk dan telah diklasifikasikan
oleh Kajava sebagai berikut :
a. payudara lengkap dengan puting, areola, dan jaringan kelenjar,
b. jaringan payudara tanpa areola tapi dengan puting dan jaringan kelenjar,
c. payudara tanpa puting tapi dengan jaringan areola dan kelenjar,
d. payudara tanpa puting atau areola,
e. pseudomamma dengan puting dan areola tapi tanpa kelenjar jaringan
(jaringan payudara digantikan oleh lemak),
f. polythelia (Adanya puting saja);
g. polythelia areolaris (keberadaan dari areola saja),
h. polythelia pilosa (kehadiran hanya sepetak rambut) 2,14,18.

15
3.7. Manifestasi Klinis Mamma Aberrans
Ectopic breast tissue mungkin muncul sebagai sesuatu dari jaringan
subkutan dan memiliki fungsi penuh.16 Secara histologi, supernumerary
breast mungkin memiliki sistem duktal yang terorganisir pada kulit eksternal,
sedangkan ectopic breast tissue sendiri tidak memiliki perkembangan duktus
tersebut dan tidak terhubung ke payudara ipsilateral. Jaringan ini mengikuti
kontrol hormon normal dan dapat menjadi klinis yang jelas saat perempuan
memasuki masa puber atau selama kehamilan. Payudara ektopik dengan
kompleks areolar lengkap akan berfungsi sebagai payudara normal, termasuk
menyusui. Gejala pada jaringan payudara aksila dilaporkan memburuk
dengan kehamilan berikutnya, menyebabkan rasa sakit meningkat dan iritasi
lokal. Namun, beberapa studi menunjukkan bahwa jaringan mungkin tanpa
gejala.17,18,19
Polythelia dihubungkan dengan kelainan pada saluran kemih. Kelainan
ginjal tersebut termasuk kegagalan pembentukan ginjal dan karsinoma ginjal.
Hubungan polythelia dan anomali ginjal tidak begitu kuat tetapi sangat
didukung oleh beberapa studi. Sebuah studi dari Israel melaporkan 40% dari
anak-anak dengan polythelia memiliki anomali ginjal

16
 obstruktif atau duplikasi dari sistem ekskretoris. Kehadiran puting ekstra pada
anak-anak harus meningkatkan kecurigaan klinisi anomali ginjal.
Umumnya, mamma aberrans terjadi secara sporadis, tetapi kasus- kasus
familial dilaporkan. Dalam keluarga, mamma aberrans dapat dilihat pada
saudara kandung. Toumbis-Ioannou dan Cohen menggambarkan seorang
wanita dengan sisi kiri polythelia dan ginjal kanan ektopik. Kakaknya
memiliki sisi kiri polythelia, dan kakaknya memiliki payudara supernumerary
lengkap di sisi kirinya.

3.8. Diagnosis Klinis Mamma Aberrans

Untuk mendiagnosis suatu benjolan / massa, baik itu yang terdapat di
regio aksilaris ataupun regio mammaria, ada beberapa hal yang harus kita
pikirkan. Apakah benjolan merupakan suatu anomali, tumor jinak, keganasan
atau merupakan suatu infeksi baik itu spesifik maupun non spesifik. Hal
tersebut dapat kita bedakan melalui anamnesis, pemeriksaan fisik, maupun
pemeriksaan penunjang jika dibutuhkan.
Untuk suatu benjolan atau massa apapun, diagnosis jaringan
diperlukan. Diagnosis dini karsinoma pada mamma aberrans memerlukan
diagnosis jaringan awal karena diagnosis klinis tidak dapat diandalkan. Jika
ditemani oleh kompleks puting-areolar, massa mungkin tidak salah
didiagnosis sebagai lipoma, kelenjar getah bening, kista sebasea, atau
suppurativa hidradenitis. Mamma aberrans berisiko untuk menjadi jinak
ataupun ganas. Diagnosa dilaporkan termasuk penyakit fibrokistik, mastitis,
fibroadenoma, hiperplasia atipikal, dan karsinoma. Penyakit keganasan yang
paling sering dilaporkan adalah infiltrating ductal carcinoma (79%), diikuti
oleh meduler dan karsinoma lobular (9,5%).
Satu studi tentang mamma aberrans didiagnosis dengan aspirasi jarum
halus hanya ditemukan 2 kasus kemungkinan kanker dari 69 kasus, dan
sebuah studi terpisah dari jaringan payudara aksilaris menyimpang dihapus
untuk tujuan kosmetik menemukan kanker tidak ada dalam 28 kasus.

17
3.9. Penatalaksanaan Mamma Aberrans
Mamma aberrans untuk sebagian besar kasus hadir sebagai masalah
kosmetik dan mungkin pembedahan. Mereka juga dapat dibuang ketika
menyebabkan ketidaknyamanan karena terasa mengganjal ,
menseksresikan cairan susu atau bahkan adanya kekuatiran bila terjadi
karsinoma yang tidak mudah diketahui . Dalam kasus mamma aberrans
ektirpasi yang direkomendasikan.
Operasi tersebut harus dilakukan dengan tenang dan sebaliknya
dengan narkose agar yang dianggap benar-benar jaringan kelenjar payudara
yang dimaksud, bukan jaringan lemak subkutan.

3.10. Komplikasi Mamma Aberrans

Seperti disebutkan, jaringan mamma aberrans dapat menjalani perubahan
patologis yang sama seperti payudara normal. Kasus mamma aberrans
dengan perubahan kistik jinak, tumor jinak (adenoma danfibroadenoma), dan
karsinoma telah dilaporkan. Ketika massa terletak di sepanjang “milk lines”,
kemungkinan adanya jaringan payudara harus dipertimbangkan. Massa
tersebut, misalnya di ketiak, mungkin pada pemeriksaan awal keliru untuk
kelenjar getah bening yang membesar. Sejumlah kasus kanker payudara
yang timbul pada jaringan payudara ektopik telah dilaporkan. Kasus tersebut
dapat menyajikan sebuah tantangan untuk kedua dokter dan ahli patologi
dalam membuat diagnosis yang benar.

18
 DAFTAR PUSTAKA

1. Langman J: Medical embryology, 5th ed. Williams & Wilkins, Baltimore, MD, 1985.
2. Fracchioli S, Puopolo M, De La Longrais IA, Scozzafava M, Bogliatto F, Arisio R,
Micheletti L, Katsaros D: Primary “breast-like” cancer of the vulva: a case report
and critical reviewof the literature. Int J Gynecol Cancer, 16: 423-428, 2006.
3. Shin SJ, Sheikh FS, Allenby PA, Rosen PP: Invasive secretory (juvenile) carcinoma
arising in ectopic breast tissue of the axilla. Arch Pathol LabMed, 125: 1372-1374,
2001.
4. Chung-ParkM, Zheng Liu C, Giampoli EJ, Emery JD, Shalodi A:Mucinous
adenocarcinoma of ectopic breast tissue of the vulva. Arch Pathol Lab Med, 126:
1216-1218, 2002.
5. Burdick AE, Thomas KA,Welsh E: Axillary polymastia. J Am Acad Dermatol, 49:
1154-1156, 2003.

19