OSTEOSARCOMA

Ivana Ester
1461050160

DEFINISI dan
EPIDEMIOLOGI

Neoplasma

Definisi Osteosarkoma
Osteo : tulang/jaringan osteoid
Sarkoma : tumor malignan yang seringnya
menyerang jaringan mesoderm
Osteosarkoma
Suatu lesi (tumor) ganas pada sel mesenkim yang
memiliki kemampuan untuk membentuk osteoid
atau tulang yang imatur

Osteosarcoma adalah salah satu

jenis kanker tulang paling sering
dijumpai yang menyerang remaja
berusia 20 ke bawah dan anakanak.
Kanker tulang jenis ini umumnya
menyerang tulang-tulang
berukuran besar pada bagian
yang memiliki tingkat
pertumbuhan tercepat

Sarkoma Osteogenik
(Osteosarkoma) merupakan
neoplasma tulang primer
yang sangat ganas.
Tumor ini tumbuh dibagian
metafisis tulang. Tempat
paling sering terserang
tumor ini adalah bagian
ujung tulang panjang
terutama lutut.

Sarkoma adalah tumor yang berasal dari jaringan

penyambung (Danielle,1999).

Kanker adalah neoplasma yang tidak terkontrol dari sel

anaplastik yang menginvasi jaringan dan cenderung
bermetastase sampai ke sisi yang jauh dalam tubuh.
(Wong, 2003)

Osteosarkoma ialah jenis penyakit yang sel

kankernya terdapat pada tulang

Epidemiologi Osteosarkoma

Epidemiologi
Menurut WHO setiap tahun jumlah penderita kanker
6.25 juta orang
Di Indonesia diperkirakan terdapat 100 penderita kanker
diantara 100.000 penduduk pertahun
Dengan jumlah penduduk 220 juta jiwa terdapat sekitar
11.000 anak yang menderita kanker per tahun
Di Jakarta dan sekitarnya dengan jumlah penduduk 12
juta jiwa diperkirakan terdapat 650 anak yang menderita
kanker pertahun

Indonesia
Dalam kurun waktu 10 tahun (1995-2004) tercatat 455 kasus
tumor tulang
327 kasus tumor tulang ganas (72%) dan 128 kasus tumor
tulang jinak (28%)
Di RSCM, osteosarkoma sering didapati yakni 22% dari
seluruh jenis tumor tulang dan 31% dari seluruh tumor tulang
ganas
Dari jumlah seluruh kasus tumor tulang, 90% kasus datang
dengan stadium lanjut
Osteosarkoma lebih sering menyerang kelompok usia : 15
25 tahun
Angka kejadian laki-laki sama dengan perempuan, tapi pada
akhir masa pertumbuhan ditemukan lebih banyak pada lakilaki ( 1.6 : 1 )

 Lokasi :
Tulang
Femur

42 % (75% distal)

Tibia

19% (80% proksimal)

Humerus

10% (80% proksimal)

Skull and Jaw

8%

Pelvis

8%

Klasifikasi Tumor pada

Tulang

Tumor Jinak
Histologic type

Peak age (years)

Most common sites

Cartilage tumors
Osteochondroma

10-30

Distal femur, proksimal tibia

Enchondroma

10-40

Hands, feet, long tubular bone

Condroblastoma

10-30

Distal femur, proksimal tibia

Osteoid osteoma

5-25

Proksimal femur

Osteoblastoma

10-40

Spine, long tubular bones, jaws

Desmoplastic fibroma

10-30

Mandibula, pelvis, femur

Giant cell tumor

20-45

Distal femur, proksimal tibia

Osteogenic tumors

Fibrogenic tumor

Soft tissue type tumors

Lipoma
Schwannoma

Adults

Femur, calcaneus
Sacrum, mandibula

Vascular tumors
hemangioma
Epithelioid hemangioendothelioma

Craniofacial bones, vertebrae

Adults

Long tubular bone, spine

Giant Cell Tumor (Jinak)

Giant Cell tumor

(GCT) jaringan
lunak merupakan
neoplasma primer
jaringan lunak
yang sangat
jarang

Osteochondroma (Jinak)
Osteochondroma
adalah tumor jinak
tulang dengan
penampakan adanya
penonjolan tulang
yang berbatas tegas
sebagai eksostosis
yang muncul dari
metafisis, penonjolan
tulang ini
ditutupi(diliputi) oleh
cartilago hialin

Tumor Ganas
Histologic type

Peak age (years)

Most common sites

Chondrosarcoma
Primer

50-80

Pelvis, proksimal/distal femur

Sekunder

20-60

Pelvis, hip and shoulder

Konvensional

10-30

Distal femur, proksimal tibia, hip

Pagets associated

50-90

Pelvis, hip and shoulder

Osteoblastoma

10-40

Spine, long tubular bones, jaws

Ewing sarcoma

5-30

Pelvis, long bone of lowe & upper extremities

Angiosarcoma

20-70

Spine, pelvis, hip and shoulder

Malignant giant cell tumor

20-60

Knee region, pelvis

Osteosarcoma

Osteosarkoma (Ganas)
Osteosarkoma disebut juga
osteogenik sarkoma adalah
suatu neoplasma ganas
yang berasal dari sel
primitif (poorly
differentiated cells)
didaerah metafise tulang
panjang pada anak-anak.
Disebut tosteogenik oleh
karena perkembangannya
berasal dari seri
osteoblastik sel mesenkim
primitif.

Kondrosarkoma (Ganas)

Kondrosarkoma
merupakan bentukan
tumor ganas dari
kartilago hialin
dengan pembesaran
yang lambat.

Ewing Sarcoma (Ganas)

Ewings Sarcoma
adalah suatu tumor
ganas yang jarang
terjadi dimana sel
kanker dapat
ditemukan pada
tulang maupun
jaringan lunak.

3 Staging pada tumor tulang

(neoplasma tulang)
Stage I: tumor bersifat inaktif
atau laten
Stage II: tumor bersifat aktif
Stage III: tumor bersifat
agresif

II

III

Klasifikasi Osteosarcoma
1) Local Osteosarcoma

2) Metastatic Osteosarcoma

3) Berulang

Local Osteosarcoma
Dalam Local Osteosarkoma
ini sel kanker yang terdapat
pada seseorang belum
menyebar ke bagian tubuh /
tulang yang lainnya.

Metastatic Osteosarkoma
Sel kanker telah menyebar ke bagian tubuh
yang lain. Kanker yang paling sering
menyebar ke paru-paru. Mungkin juga
menyebar ke tulang lain.

Osteosarkom Berulang

Osteosarkoma berulang artinya penyakit

kanker yang tadinya telah tertangani,
kambuh lagi (recurred).

Faktor Risiko Tumor

pada Tulang

1. Paparan Karsinogen
Kimiawi
Pembakaran
Paparan radiasi

2. Usia
3. Hereditas
4. Imunitas
5. Paparan Ultraviolet
6. Gaya hidup

PATOGENESIS

1. TUMOR SUPPRESSOR GENE

Gen p53 penjaga integritas sel
dengan reparasi DNA dan
apoptosis ketika terjadi kerusakan
sel yang ireversibel

Gen Rb regulator negatif dalam

siklus sel.

Faktor predisposisi
Mutasi gen
Perkembangan dan diferensiasi sel
yang tidak terkendali

2. FAKTOR TRANSKRIPSI
Transkripsi adalah proses pembentukan mRNA dari DNA.
Faktor transkripsi menginisiasi dan memfasilitasi proses transkripsi tersebut.
Contoh faktor transkripsi: AP-1 (activator protein 1) merupakan
regulator dari proses transkripsi yang mengontrol proliferasi, diferensiasi,
dan metabolisme tulang.
Pada keganasan tulang, protein penyusun dari AP-1 ini ditemukan berlebih
sehingga terjadi transkripsi yang juga berlebih.

3. GROWTH FACTORS
Ketika suatu sel menjadi ganas, produksi growth factors menjadi lebih dari
normal.
Contoh growth factors: Transforming Growth Factors (TGF), Insulin-like
growth factors (IGF), dan connective tissue growth factors (CTGF) yang
memiliki peran utama meningkatkan proliferasi sel.
TGF sekumpulan protein yang disekresi oleh sel yang meningkatkan
proses diferensiasi, proliferasi, dan produksi matriks.
IGF I & IGF II ketika berikatan dengan reseptor, akan meningkatkan
proliferasi sel dan menginhibisi apoptosis
CTGF adesi, proliferasi, dan diferensiasi sel serta meningkatkan produksi
kolagen tipe I, alkalin fosfatase, osteopontin, dan osteocalcin.
Pada keganasan, terjadi overekspresi atau overegulasi dari growth factors
diatas sehingga terjadi proliferasi sel yang berlebihan.

PATOFISIOLOGI

Ketika sel
abnormal diubah
oleh mutasi
genetik dari DNA

Berprolifera
si secara
abnormal

Terjadi
perubahan pada
jaringan
sekitarnya sel-sel
tersebut.
Respon osteolitik
Respon
osteoblastik

Terbentuk
Tumor

Invasi jaringan
sekitar

Penimbunan di
periosteum tulang

Pertumbuan sel
tumor secara
lambat
Sel tumor
mendesak
jaringan sekitar
Terbentuk simpai

Pertumbuhan tumor secara

cepat dan mendesak jaringan
sekitar
Masuk melewati
pembuluh darah
Metastatis jaringan
lain

DIAGNOSIS

Anamnesis
Identitas Pasien (Nama, Umur, Pendidikan, Status, Agama, Suku)
Sacred Eight
Keluhan Utama

Bengkak di paha kiri bagian bawah

Onset

2 Bulan yang lalu (nyeri)

3 Minggu yang lalu (bengkak)

Lokasi

Paha kiri

Kualitas

Nyeri menjalar atau tidak?Bengkaknya

berpindah/ tidak?Masih bisa berjalan tidak?
Masih bisa digerakan atau tidak kakinya?
Sensibilitas hilang/tidak?

Kuantitas

Sepanjang hari/tidak?

Kronologis

Memperingan

Sudah pernah pergi kedokter?Sudah

pernah minum obat?

Memperberat

Apakah ada aktivitas yang membuat

nyeri dan bengkak bertambah?

Keluhan Tambahan

Anemis,Malaise, anak lebih cepat

tinggi daripada temannya

Tinjauan Umum

Apakah ada penurunan berat badan?

Apakah ada demam?

Tinjauan Sistem

Bagaimana dengan
penglihatan,pendengaran,penciuman,
menelan,buang air besar dan kecil,
nyeri sendi)

Riwayat Penyakit Dahulu

seperti ini?

Apakah dahulu pernah sakit

Riwayat Penyakit Keluarga

seperti ini?

Apakah dikeluarga ada sakit

Apakah dikeluarga ada yang

sakit kanker?

Pemeriksaan Fisik
1. Keadaan dan Kesadaran Umum
Keadaan Umum yang diperiksa

Keterangan

1. Tanda-tanda Vital
Nadi
Tekanan darah
Suhu
Frekuensi Pernapasan
2. Keadaan Umum

Tampak anemis dan malaise

2. Pemeriksaan Fisik
LOOK
oTerlihat adanya nyeri (raut wajah kesakitan)
oPembesaran jaringan (periksa letak, jumlah
benjolan, diameter ukuran)
oTanda-tanda peradangan
-kemerahan pada sisi lesi
oPembentukan neovaskularisasi pada kulit
atas lesi tumor terlihat gambaran vena-vena
pada permukaan dari massa

Pada Skenario:
Pembengkakan pada paha

FEEL
oTumor ganas: jaringan biasanya tidak mudah
digerakkan atau bersifat kaku dan tidak
bergerak
oTanda-tanda peradangan
-Nyeri tekan
-hangat pada pusat lesi secara lokal
-Pembengkakan

Nyeri pada malam hari didaerah bengkak

MOVE
oKeterbatasan pergerakan dan kelemahan
fisik penurunan rentang gerak (ROM)
Semakin bertambah berat dengan pelanpelan sejalan dengan bertambahnya rasa
nyeri dan makin besarnya

Gerakan fleksi dan ekstensi tungkai bawah

sulit dilakukan

Pemeriksaan
Penunjang

Grafik Diagnosis
Konvensional X Ray

Jinak

Masalah diagnostik
(penampakan
tulang)

Kemungkinan
Ganas

Penangan yang
tepat

CT - Scan

Penentuan Stadium

Biopsi

MRI

Penatalaksanaan

Radiologi Konvensional

Cth ; osteosarcoma tibia

Gbr : codman
triangle dan
difus,
mineralisasi
osteoid diatara
haringan lunak

CT Scan
Coronal

Axial
Canal
Medular

Kelebihan :

Korteks

Lesi lebih detail

Deteksi matriks
ossifikasi minimal
Deteksi metastasis
paru
Paraosteal
Sarcoma

Perubahan periosteal ;
codman triangles
(white) dan massa
jaringan lunak yang
luas (black)

Evaluasi
Menentukan
manajemen
bedah
Menilai
perluasan
massa ke
intramedular, jari
jaringan lunak
sekitarnya,
intraartikular dan
keterlibatan
neurovaskular
Terlihat
vaskularisasi lesi
, invasi dan area
kistik / nekrotik
jika diberi
kontras

MRI

Kedokteran Nuklir
(Bone Scintigraphy)
Menunjukkan skip metastasis/
osteosarkoma multisentrik/
penyakit sistemik

LAB DARAH
LDH (Lactit
dehydrogenase)
ALP (Alkaline
Phosphate)
Hitung darah lengkap
Hitung Trombosit
AST (Aspartate
aminotransferase) , ALT
(Alanine
aminotransferase) ,
bilirubin dan albumin
Elektrolit
BUN (Blood Urea
Nitrogen) , creatinin
Urinalisis

DIAGNOSIS BANDING
OSTEOSACROMA

SARKOMA EWING
Paling sulit dibedakan
secara radiografi dari
osteosarkoma.
Pemeriksaan pencitraan
awal pada kecurigaan
tumor tulang adalah foto
polos. Lesi tipikal pada
sarkoma Ewing adalah
berbatas tidak tegas,
permeatif atau moth
eaten dan onion skin.

KONDROSARKOMA
Kondrosarkoma
merupakan tumor
tulang ganas yang
terdiri atas kondrosit
anaplastik yang dapat
tumbuh sebagai tumor
tulang.

FIBROSARKOMA
Merupakan tumor ganas yang
berkembang di jaringan yang
menghubungkan struktur-struktur dalam
tubuh, contohnya, jaringan yang
menghubungkan otot dan tulang.

OSTEOKONDROMA
Adalah tumor jinak
tulang dengan
penampakan adanya
penonjolan tulang yang
berbatas tegas sebagai
eksostosis yang muncul
dari metafisis,
penonjolan tulang ini
ditutupi(diliputi) oleh
cartilago hialin. Tumor
ini berasal dari
komponen tulang
(osteosit) dan
komponen tulang
rawan (chondrosit).

TATALAKSANA
OSTEOSACROMA

Tatalaksana Osteosacroma
meliputi:

Protokol Penatalaksanaan
Osteosacrma:
PRA PEMBEDAHAN

PEMBEDAHAN

Protokol Penatalaksanaan
Osteosacrma:
PASCA PEMBEDAHAN

Pada Pasien: Osteosacroma

Derajat Keganasan Tinggi
Misalnya pada kasus: adanya ulkus,
peradarahan, tumor dengan ukuran yang
sangat besar

Langsung dilakukan pembedahan tanpa

kemoterapi pra pembedahan.

Pada Paisien: Osteosacroma yang

Sudah Bermetastasis

1. PEMBEDAHAN
A. LSS

B. AMPUTASI

Limb salvage surgery (LSS) merupakan

suatu prosedur pembedahan yang
dilakukan untuk menghilangkan tumor, pada
ekstremitas dengan tujuan untuk
menyelamatkan ekstremitas.

1. PEMBEDAHAN: LSS
Tindakan terdiri dari:
1. pengangkatan tumor tulang atau sarkoma
jaringan lunak secara en-bloc dan
rekonstruksi defek tulang atau sendi dengan
megaprostesis (endoprostesis)
2. biological reconstruction (massive bone graft
baik auto maupun allograft) atau kombinasi
megaprostesis dan bone graft.

1. PEMBEDAHAN: AMPUTASI
Amputasi pada osteosarkoma dilakukan bila
persyaratan LSS tidak terpenuhi.
Persyaratan LSS:
1.Rekurensinya dan survival rate
pasien tidak lebih buruk daripada
amputasi
2.Prosedur tidak boleh menunda
terapi adjuvant
3.Fungsi ekstremitas harus lebih
baik dari amputasi.
4.Rekonstruksi yang dilakukan
tidak boleh menimbulkan
komplikasi.

2. KEMOTERAPI
1. First line therapy
Cisplatin dan doxorubicin
MAP ( High-dose Methotrexate, cisplatin
dan doxorubicin )
Doxorubicin, cisplatin, ifosfamide dan high
dose methotrexate
Ifosfamide, cisplatin dan epirubicin

2. KEMOTERAPI
1.

Second line terapy

Docetaxel dan gemcitabine
Cyclophosphamide dan etoposide
Gemcitabine
Ifosfamide dan etoposide
Ifosfamide, carboplatin dan etoposide
High dose methotrexate, etoposide dan
ifosfamide

TATALAKSANA NYERI

Prognosis

Prognosis / Bauer (1995)

5 kriteria 50%
hidup
2 kriteria 25%
hidup
1 kriteria : 6
bulan

Lokasi tumor
Metastase tumor
Usia
Hasil Lab (Alkaline phosphatase dan LDH)
Respon yang baik pada kemoterapi

Cancer.org

Chances for Cure

Mortalitas pasien 20% hingga 40% jika
penyebaran metastase sel melebihi lokasi
tumor, dan bergantung pada kesuksesan
kemoterapi.
Metastase sel yang telah menyebar ke area
lain tidak selalu berhasil ditangani. Anak
dengan tumor di lengan atau kaki memiliki
prognosis yang lebih baik dibanding tumor di
iga, spinal dan tulang pelvis.
Kidshealth.org

Referensi
Warwick, D. Nayagam, S. 2010. Apleys
System of Orthopaedics and Fractures. 9th
Ed. Hodder Arnold:Ebook
Noor, Zairin. 2016. Buku Ajar Gangguan
Muskuloskeletal. Jakarta: Salemba medika
National Cancer Institute (NCI) Surveillance,
Epidemiology, and End Results (SEER)
Pediatric Monograph 1975-1995