Referat

POLIMIOSITIS
Disusun Oleh :
SISCA

Pembimbing :
Pembimbing: dr. Hygea Talita P. Toemon,
Sp.S
BAGIAN/SMF NEUROLOGI
RSUD dr. DORIS SYLVANUS/FK-UNPAR
PALANGKARAYA

Pendahuluan

Insidens
polimiositisbiasanya
terjadi
pada
dewasa
(usia
40-60
tahun)
atau
pada
anak-anak
(usia
5-15
tahu
Miopatipolimiositis
Polimiositis
Penyebab
Gejala
inflamasi
polimiositistidak
adalahidiopatik,
pada
suatusemua
peradangan
yang
diketahui
umur
lebih
hampir
otot
secara
dikenal
yang
sama,
pasti,namun
dengan
etiologinya
tetapi
miositis
biasanya
belum
virus
terdiri
atau
diketahui,
pada
dari
reaksi
anak-anak
polymyositis,
autoimun
dan
merupaka
gejalan
didu
derm

Anatomi
Otot polos yaitu otot yang
berkerja tampa kesadaran
seseorang
Otot lurik yaitu otot yang
menempel
pada
rangka
manusiadi mana otot lurik
berkerjadi
bahwah
kesadaran(volenter)
Otot jantung yaitu otot yang
berkerjasecara
terus
menerus tanpa istirahat atau
berhenti.
Otot
jantung
merupakan perpaduan atau
gabungan atara otot polos
dan otot lurik.

Fisiologi gerak
1. Impuls saraf sampai pada terminal dari akson serabut
saraf, Asetilkolin dilepaskan dan tersebar di celah sinaps
2. Asetilkolin membuat sarkolema lebih permeabel terhadap
ion Na yang kemudian segera masuk ke dalam sel
3. Sarkolema mengalami depolarisasi, menjadi lebih negatif
di bagian luar, dan positif di bagian dalam. Tubulus T
membawa pergantian ionisasi ini ke dalam sel otot
4. Depolarisasi menstimulasi pelemasan ion Ca2+ dari
retikulum sarkoplasmik. Ion Ca2+ berikatan dengan
kompleks troponin-tropomiosin yang menggesernya dari
filamen aktin
5. Miosin memecah ATP untuk melepaskan energinya, miosin
kemudian melekat pada filamen aktin dan menarik aktin ke
tengah dari sarkomer, sehingga sarkomer memendek

6. Semua sarkomer dalam serat otot memendek

serat otot seluruhnya berkontraksi
7. Sarkolema mengalami repolarisasi. Ion K keluar dari
sel, memulihkan kondisi positif di luar dan negatif di
dalam sel. Pompa ion kemudian mengembalikan Na
keluar dan K ke dalam sel.
8. Kolinesterasi di sarkolema menginaktivasi asetilkolin
9. Bila ada impuls saraf selanjutnya akan
memperpanjang kontraksi (lebih banyak asetilkolin
yang dilepaskan)
10 Bila tidak ada impuls saraf lagi, serat otot akan
relaksasi dan kembali ke panjang mula-mula

Definisi

Polimiositis adalah suatu peradangan otot yang etiolo

Epidemiologi

Etiologi
Penyebabnya tidak diketahui secara
pasti
Virus atau reaksi autoimun
Kanker

Klasifikasi
1. Polimiositis dewasa (tanpa keterlibatan
kulit)
2. Dermatomiositis dewasa (keterlibatan otot
dan kulit)
3. Polimiositis atau dermatomiositis dengan
penyakit keganasan
4. Polimiositis pada anak-anak
5. Polimiositis atau dermatomiositis bersama
kelainan-kelainan jaringan ikat lain 6,7

Patofisiologi

Manifestasi klinis
a.Kelemahan otot (terutama otot lengan atas,
panggul dan paha)
b.Nyeri otot dan sendi
c.Fenomena Raynaud
d.Kemerahan (ruam kulit)
e.Kesulitan menelan
f.Demam
g.Kelemahan otot bisa dimulai secara
perlahan atau secara tiba-tiba
h.Penurunan berat badan.

Diagnosis banding

Inclusion body myositis

Inclusion body myositis

Diagnosis
Bohan dan Peter (1975) menyarankan kriteria untuk membantu dalam

Kriteria diagnosis menurut

Bohan dan Peter

Pemeriksaan penunjang
1. Darah lengkap
Pemeriksaan darah ini akan melihat tinggi-rendahnya hemoglobin adanya anemia
atau tidak, jumlah sel darah putih menunjukan adanya infeksi dan tinggi-rendahnya
jumlah keping darah (trombosit).
2. Kreatinin serum dengan isoenzim
Pada myositis terdapat kerusakan myosit sehingga terjadi pelepasan enzim-enzim
spesifik intra myosit ke dalam darah yang ditunjukkan dengan peningkatan enzim CK,
LDH, serta transaminase.
3. CRP
CRP positif yang meningkat sebagai bagian dari respon fase akut terhadap inflamasi
yang terjadi akibat proses kerusakan akibat reaksi autoimun.
4. Elektrolit
Elektrolit yang dapat diukur melalui tes ini adalah klorida, natrium, dan kalium.
Hipernatremia (kadar natrium tinggi) bisa jadi menunjukkan adanya dehidrasi,
diabetes tidak terkontrol, atau diare jangka panjang. Hiperkalemia (kadar kalium
tinggi) memberi petunjuk adanya gagal ginjal dan efek samping obat golongan ACE
Inhibitors pada penderita gagal jantung dan hipertensi. Hiponatremia (kadar natrium
rendah) biasanya disebabkan pengaruh obat diuretik dan kadang menunjukkan
adanya penyakit diabetes insipidus. Hipokalemia (kadar kalium rendah) biasanya
karena keringat berlebihan, muntah dan diare terus menerus, atau karena pengaruh
obat-obatan.

5. Urinalisis
Mioglobinuria diindikasikan bila urinalisis positif
dengan sedikit RBCs pada evaluasi mikroscopik.
6. EKG
Elektrokardiogram, untuk menemukan tanda-tanda
hipokalemia di bawah ini:
-Perubahan nonspesifik difuse gelombang ST-T
-Peningkatan interval PR
-Gelombang U
-QRS lebar
7. Antibodi antinuklir (ANA)
Dengan ANA positif dikonfirmasi penyebabnya adalah
mekanisme autoimun, bukan karena myositis infeksi
ataupun myositis yang diinduksi obat.

8. Autoantibodi spesifik
Beberapa autoantibodi spesifik pada polymyositis
saat ini telah ditemukan dan dapat digunakan
untuk mengkonfirmasi kondisi myositis.

9. Elektromiogram (EMG)
EMG adalah bagian dari prosedur diagnostik. Perubahan
miopatik termasuk perubahan potensi unit motor miopatik
dengan atau tanpa discharge dan fibrilasi. Suatu EMG
normal tidak menyingkirkan diagnosis myositis. Sensitivitas
terhadap perubahan EMG tidak jelas, sehingga EMG tidak
dianjurkan sebagai penilaian hasil pengobatan.

10. Biopsi
Biopsi otot penting untuk mengkonfirmasi perubahan
inflamasi dan untuk membedakan antara PM dan IBM, serta
menyingkirkan miopati lainnya. Jarum biopsi otot
menunjukkan nekrosis dan regenerasi serat dalam
hubungannya dengan infiltrat sel inflamasi dengan limfosit
di sekitar pembuluh darah dan di antara serat otot. Biopsi
otot yang positif diperlukan untuk diagnosis definitif
polymyositis.

Penatalaksanaan

Komplikasi
A. Disfagia
b.Aspirasi
c. Malnutrisi
d. Pneumonia atau kegagalan pernafasaan
e.Otot(atrofi dan kontraktur)
f.Perdarahan
g.Perforasi
h. Meninggal

Prognosis
Prognosis polymyositis tergantung pada jenis
kelamin,
usia,
tingkat
keparahan
miopati,
keganasan, disfagia, dan masalah kardiopulmonal.
Pada dewasa prognosis lebih baik.
poliomiositis disertai dengan kanker, biasanya tidak
akan menunjukkan respon yang baik terhadap
prednison. Tetapi polimiositis akan membaik bila
kankernya berhasil diatasi.
Penderita dewasa dengan penyakit yang berat dan
progresif, yang mengalami kesulitan menelen
malnutrisi ,pneumonia atau kegagalan pernafasan
maka prognosisnya buruk .

Kesimpulan
Polymyositis termasuk salah satu miopati inflamasi
idiopatik.
Patofisiologi
yang
utama
adalah
mekanisme autoimun. Mendiagnosis suatu pasien
dengan possible polymyositis berdasarkan keluhan
nyeri dan kelemahan otot yang simetris serta
peningkatan enzim-enzim otot antara lain creatine
kinase, LDH, dan transaminase.
Kemunginan miopati lain disingkirkan berdasarkan
anamnesis dan pemeriksaan fisik. Penyebab
autoimun miopati pada pasien dikonfrmasi dengan
ANA
yang
positif
sekaligus
menyingkirkan
kemungkinan bentuk miopati non-autoimun yang
lain.

 Penyebab autoimun miopati pada pasien

dikonfrmasi dengan ANA yang positif
sekaligus menyingkirkan kemungkinan
bentuk miopati non-autoimun yang lain,
elektromiograpy dan dengan pemeriksaan
biopsi yang merupakan dignosis definitif.
Pasien diterapi dengan metilprednisolon,
metrotreksat, intravenous immunoglobulin
(IVIG) dapat dilakukan juga rehabilitasi
dan terapi fisik

Daftar pustaka
1. Setiyohadi BG. Miologi. Dalam: Sudoyo AW, Setiyohadu BG, Alwi I,
Simadibrata M, Setiati S, editor. Buku ajar ilmu penyakit dalam.
Edisi ke-4. Jakarta: Pusat Penerbitan Departemen Imu Penyakit
Dalam FKUI; 2006.
2. Dalakas MC, Hohlfeld R. Polymyositis and dermatomyositis.
Lancet. 2003; 362:971.
3. Martini, FH. 2001.Fundamental of Anatomy and Physiologi.
Published by Prentic-Hall Inc. Upper Saddle River: New Jerseyy, pp.
1-112.
4. Dalakas MC. Polymyositis, dermatomyositis, and inclusion body
myositis. Dalam: Braunwald, editor. Harrison's principles of
internal medicine.Edisi ke-16. New York: McGraw-Hill; 2005.
5. Pappu R. Polymyositis [internet]. New York: WebMD LLC.; 2014
[diakses
tanggal
3
November
2014].
Tersedia
dari:
http://emedicine.medscape.com/article/335925-overview.

6. Christopher-Stine L. Adult inflammatory myopathies. Best

Practice & Research Clinical Rheumatology. 2004; 18(3):331-44.
7. Rendt K. Inflammatory myopathies: narrowing the differential
diagnosis. Cleveland Clinic Journal of Medicine. 2001; 68(6):505.
8. Wortmann RL. Idiopathic inflammatory myopathies. Dalam:
Goldman L, Bennett JC, editor. Cecil textbook of medicine. Edisi
ke-21. Saunders; 2000.
9. Wortmann RL. Polymyositis & dermatomyositis. Dalam:
Imboden J, Hellmann D, Stone J, editor. Current rheumatology
diagnosis & treatment. New York: McGraw-Hill; 2004.
10.Lundbrerg
E,
Ingrid
VJ,
Dani
Lara.
Polymyositis,
dermatomyositis,inflamatory diseases of muscle and other
myopathies. Dalam: Bijlsma JW, editor. Eular compendium on
rheumatic disease. Edisi pertama. Switzerland: EULAR; 2009.
11. Ballinger APS. Polymyositis & dermatomyositis. Dalam:
Ballinger APS,editor. Clinical medicine. Edisi ke-3: Philadelphia:
Saunders; 2003.

12. Zafar MJ. Infectious myositis [internet]. New York: WebMD LLC.;
2014 [diakses tanggal 13 November 2014]. Tersedia dari:
http://emedicine.medscape.com/article/1168167overview.
13. Van der Meulen MFG, Bronner IM, Hoogendijk JE, Burger H, van
Venrooij WJ, Voskuyl AE, et al. Polymyositis: an overdiagnosed
entity. Neurology. 2003; 61:316.
14. Papadakis MA, McPhee SJ, Rabow MW. Curent medical diagnosis
& treatment. Edisi ke-45. New York: McGraw-Hill; 2008.
15. Shmerling RH, Delbanco TL. The rheumatoid factor: an analysis
of clinical utility. American Journal of Medicine. 1991; 91:528-34.
16. Drake LA, Dinehart SM, Farmer ER. Guidelines of care for
dermatomyositis. American academy of dermatology. Journal of
American Academy Dermatology. 1996; 34:824.
17. Choy EH, Isenberg DA. Treatment ofdermatomyositis and
polmyositis. Rheumatology (Oxford). 2002; 41(1):7-13.
18. Vleugels RA, Callen JP. Dermatomyositis: Current and future
therapies. Expert Rev Dermatology. 2009; 4:581.

Terima kasih