PLENO

Blok Hematoimmunology
SKENARIO I
RED BLOOD CELL
Debby Cinthya DV 1418011048
Echa Putri Anjani 1418011067
Fistana Bella Valani 1418011087
Gita Cahaya 1418011092 Anggota :
Innou Dhanu M 1418011107
Monika Rai Islamiah 1418011126

Naufal Rafif P 1418011147

Natasya Hayatillah 1418011146
Putu Amrita Kirana 1418011167

Kelompok 7 Rini Safitri

Sutansya Ahmad I
1418011187
1418011207
Tri Lamtiur P 1218011155
Zafira Pringgoutami 1418011227
SKENARIO
 STEP I

Tidak ada istilah asing yang ditanyakan

 STEP 2

1. Apa diagnosis dan diagnosis banding pada skenario?

2. Apa penyebab dan faktor resiko penyakit tersebut?
3. Bagaimana anamnesis, pemeriksaan fisik, dan
pemeriksaan penunjang? Serta interpretasi
pemeriksaan penunjang penyakit tersebut?
4. Apakah ada manifestasi klinis penyakit tersebut selain
yang ada di skenario?
5. Bagaimana patogenesis dan patofisiologinya?
6. Bagaimana terapi dan pencegahan?
7. Apa komplikasi dari penyakit tersebut?
 STEP 3
1. Diagnosis dan Diagnosis Banding
2.Apa penyebab dan faktor resiko penyakit tersebut?

Faktor Nutrisi: Diet,

vegetarian, minim
protein hewani

Perdarahan
Gangguan Menahun:
absorbsi Etiologi Anemia Infeksi cacing
tambang,
Defisiensi Besi menorrhagia dll

Peningkatan
kebutuhan
Faktor resiko anemia defisiensi besi
3. Penegakan Diagnosis
 4. Apakah ada manifestasi klinis penyakit tersebut
selain yang ada di skenario?

GEJALA UMUM ANEMIA

Keluhan lemah, letih, lesu,

dan sakit kepala Keluhan Khas IDA
5. Patogenesis dan Patofisiologi

Pathogenesis
PHatofisiology
 6.Bagaimana tatalaksana dan pencegahan penyakit
tersebut?
Tatalaksana
Tatalaksana:
- Terapi penyebab perdarahan
- Pemberian preparat besi
Oral: Ferrous sulphat 3 x 200mg
Parenteral: iron ferric gluconate dan iron
sucrose
- Lainnya:
Makan tinggi protein hewani
- transfusi darah
Pencegahan
- Pendidikan kesehatan: pentingnya
kebersihan lingkungan dan penyuluhan gizi
- Suplementasi besi
- Fortifikasi bahan makanan dengan besi
- Pemberantasan infeksi cacing tambang
7. Apa komplikasi dari penyakit tersebut?

Komplikasi anemia:
- Gagal jantung
- Gagal ginjal
- Stroke
 STEP 4
1. Apa diagnosis dan diagnosis banding yang terjadi
dalam skenario ?
2. Apa saja anamnesis , pemeriksaan fisik ,
pemeriksaan penunjang dan bagaimana
interpretasinya ?
3. Etiologi dan faktor resiko
4. Manifestasi klinis selain dari skenario serta
patogenesis dan patofisiologinya !
5. Talak dan pencegahan !
6. Komplikasi ?
 1. Apa diagnosis dan diagnosis banding dari
kasus pada skenario ?
Diagnosis : Anemia defisiensi besi
Diagnosis banding : Anemia karena penyakit kronik
 2. Apa saja anamnesis , pemeriksaan fisik , pemeriksaan
penunjang dan bagaimana interpretasinya ?

Anamnesis
Seperti anamnesis pada umumnya, anamnesis pada kasus anemia
harus ditujukan untuk mengeksplorasi
riwayat penyakit sekarang
riwayat penyakit terdahulu
riwayat gizi
anamnesis mengenai lingkungan, pemaparan bahan kimia, dan fisik
serta riwayat pemakaian obat
riwayat keluarga
 PEMERIKSAAN FISIK

pemeriksaan fisik harus dilakukan secara sistematik

dan menyeluruh . Pemeriksaan khusus diberikan pada
berikut:
warna kulit : pucat, plethora, sianosis, ikterus,
purpura : petechie, dan echymosis
- kuku : koilonychia (kuku sendok)
- mata : ikterus, konjungtiva pucat,
- mulut : ulserasi, hipertrofi gusi
- limfadenopati
- hepatomegali, splenomegali
- pembengkakan parotis
- kelainan sistem saraf
 Pemeriksaan laboratorium
hematologik

a. tes penyaring
dengan pemeriksaan ini maka dapat dipastikan adanya anemia dan bentuk
morfologi anemia tersebut, pemeriksaan ini meliputi:
- kadar hemoglobin
- indeks eritrosit ( MCV, MCH, MCHC)
b. pemeriksaan rutin
Pemeriksaan ini juga dikerjaka pada semua kasus anemia, untuk mengetahui
kelainan pada sistem leukosit dan trombosit. Pemeriksaan yang harus
dikerjakan adalah
- laju endap darah
- hitung diferensial
- hitung retikulosit

c. pemeriksaan sumsum tulang

d. pemeriksaan atas indikasi khusus
 Pemeriksaan laboratorium non
hematologik & pemeriksaan yang
perlu dikerjakan antara lain:

faal ginjal
faal endokrin
faal hati
asam urat
biakan kuman

pemeriksaan penunjang lain pada beberapa kasus anemia diperlukan

pemeriksaan penunjang seperti:
biopsi kelenjar yang dilanjutkan pemeriksaan histopatologi
Radiologi
pemeriksaan sitogenetik
pemeriksaan biologi molekuler
3. Etiologi, Pengaruh Riwayat makanan dan Faktor Resiko
pada skenario?

1. Etiologi
Perdarahan Menahun: saluran cerna, saluran kemih,
saluran napas, saluran genitalia.
Faktor Nutrisi: jumlah besi total makanan, rendah
konsumsi daging, rendah vit.C
Kebutuhan Besi Tinggi: Kehamilan, masa
pertumbuhan
Gangguan absorbsi Besi: Gastrektomi, Kolitis
Kronikk
 Pengaruh riwayat
makanan

Pada skenario, pasien memiliki riwayat jarang makan

daging dan selalu minum teh saat makan.
Sedangkan pada daging terkandung banyak zat besi
hewani yang bermanfaat sebagai salah satu zat untuk
memproduksi hemoglobin sel darah merah.
Jika Fe hb produksi eritrosit terganggu
anemia.
Pengaruh minum teh (LO)
 Faktor Resiko
Riwayat Penggunaan Obat : (misal, Fenilbutazon, senyawa sulfur, NSAID)

Riwayat terpapar toksik : (misal, benzena)

Asupan nutrisi tidak adekuat : (vegetarian, diet tidak seimbang, rendah

vit.C)

Keperluan meningkat : (Kehamilan, prematuritas, masa pertumbuhan,

hemolisis)

Malabsorbsi : (akibat neoplasma, enteritis, gastrektomi)

Adanya perdarahan menahun : (hematuria, hemptoe, menorrhagia)

 4. Manifestasi klinis
1. Gejala Umum Anemia
- Badan lemah, lesu, cepat lelah, mata
berkunang-kunang, serta telinga mendenging
- Pada pemeriksaan fisik :

pucat (konjungtiva dan jaringan di bawah

kuku)
Gejala Khas defisiensi besi

Koilonychia, yaitu kuku sendok (spoon nail), kuku

menjadi rapuh, bergaris-garis vertikal dan menjadi
cekung sehingga mirip sendok.
Atrofi papil lidah, yaitu permukaan lidah menjadi
licin dan mengkilap karena papil lidah menghilang.
Stomatitis angularis (cheilosis), yaitu adanya
keradangan pada sudut mulut sehingga tampak
sebagai bercak berwarna pucat keputihan.
 Patogenesis dan
patofisiologi

Perdarahan menahun kehilangan besi cadangan besi

( iron depleted state) Tanda : kadar feritin serum

Bila kekurangan besi berlanjut cadangan besi menjadi

kosong sama sekali, penyediaan besi untuk eritropoesis
berkurang menimbulkan gangguan pada bentuk eritrosit
tetapi anemia secara klinis belum terjadi (iron deficient
erythropoiesis) Kelainan : saturasi transferin, TIBC
 Bila jumlah besi terus eritropoesis
semakin terganggu kadar hemoglobin
mulai Akibatnya timbul anemia
hipokromik mikrositik, disebut sebagai
anemia defisiensi besi (iron deficiency
anemia).
 Patofisiologi

Lemas, letih, cepat lelah

anemia Hb O2 terjadi
metabolisme anaerob ATP sedikit dan asam
laktat cepat lelah

Pusing, sakit kepala, pingsan

O2 berkurangnya oksigenasi di SSP
 Komplikasi

Gagal jantung kongesif

Penyakit ginjal
Penyakit infeksi kuman
Meningitis
Gangguan sistem imun akibat kekurangan zat besi
Bagi ibu hamil, dapat menyebabkan keguguran,
pertumbuhan janin yg lambat/dpt tdk normal.
 Tatalaksana

Terapi besi oral = sulfas ferosus, dosis 3x200

mg, diberikan 3-6 bln
Vitamin C (membantu penyerapan besi) 3x100
mg/hri
Terapi besi parenteral = Iron dextran complex,
iron sorbitol citric acid complex, dan iron ferric
gluconate dan iron sucrose.
 Transfusi darah (ADB jarang
memerlukan)
Diet (makan makanan bergizi
lengkap, terutama makan tinggi
protein, protein hewani)
 Pencegahan
Edukasi kesehatan (kesehatan lingkungan, jamban,
pemakaian alas kaki untuk mencegah penyakit cacing
tambang)
Penyuluhan gizi, guna mendorong mengkonsums
makanan yang membantu penyeapan besi
Pemberantasan infeksi cacing tambang

Suplemen besi ( ibu hamil, anak balita)

 STEP 5

1. Jelaskan kembali Pathogenesis, patofisiologi

Anemia Defisiensi Besi !
2. Apa komplikasi anemia defisiensi besi?
3. Apakah ada hubungan antara konsumsi teh
dengan anemia ?
4. Jelaskan anemia berdasarkan morfologi dan
etiopatologi (terutama anemia berdasarkan
defisiensi nutrisi !)
 STEP 6
Sumber Belajar Mandiri :

Bakta, made I.2006. Hematologi Klinis Ringkas. Jakarta : Penerbit Buku

Kedokteran EGC.
Hoffbrand, A.V and metha,B.A. 2014. Haematology at Glance. London :Niley-
Blackwell
Hoffbrand,A.V and moss, P. A. H. 2010. Essential Haematology. 6thn edition.
London : willey Blackwell
Parth, C.M and matfin. 6. 2009. Pathophysiology concepts of altered Healt
States. 8thn edition. Philadelphia. Lippincontt Williams and willkins
Permano, H. Bambang, dkk,2012. Buku ajaran Hematologi Onkologi Anak.
Jakarta : Badan Penerbit IDAI
Price , Sylvia A. 3003 Patofiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit Vol 2.
Jakarta
Soebandri, Dalom: Buku Ajaran Ilmu Penyakit Dalam. Sudoyo A,W setyuhadi B,
Alwi, dkk (editor) 2009. Jakarta : Interna publishing
 STEP 7
1. Jelaskan patogenesis dan patofisiologi anemia defisiensi
besi?

patogenesis
patofisiologi
 2. Komplikasi Anemia Defisiensi Besi
a. Gagal Jantung b. Ibu Hamil dan anak
Rentan infeksi
Pertumbuhan janin terhambat
Menurun nya kemampuan
kognitif anak
(kadar Fe sintesis DNA enzim
mieloperoksidase imun
celluler)

Anak mudah letih dan lesu

kurangnya daya sosialisasi
c. Sinkop
Dikarenakan kurangnya suply
oksigen ke otak
3. Apakah ada hubungan antara konsumsi teh dengan anemia?

Tannin
Hambat serapan
Vegan /
Fe Nabati (non-
Vegetarian
heme)

Gangguan
Gangguan Eritropoiesis
Eritropoiesis
Asupan Heme
(Fe Hewani) tidak ada Anemia
Tidak Menghambat penyerapan
Heme (Fe Hewani)

Teh hijau: 30 % Menghambat penyerapan

Fe Nabati (non-heme)
Teh hitam: 60 %
Menurut: Journal of Human Nutritions and Dietitics
4. Jelaskan anemia berdasarkan morfologi dan etiopatologi (terutama
anemia berdasarkan defisiensi nutrisi !)

HIPOKROMIK NORMOKROMIK MAKROSITER

MIKROSITER NORMOSITER
MCV: <80 f MCV 80-96 f MCV: >95f
MCH: <27pg MCH 27 pg
HIPOKROM MIKROSITER
 Anemia akibat penyakit kronik
PATOGENESIS
Penurunan pelepasan besi oleh makrofag, enterosit dan
retikuloendhotelial ke plasma :
Penurunan pelepasan besi ke plasma diregulasi oleh hepsidin.
Hepsidin + Ferroportin = internalisasi serta degradasi

Pelepasan besi ke plasma berkurang

Efek sitokin yang menyebabkan penurunan sensitivitas hormon

eritropoietin :
Hormon eritropoietin (EPO) sumsum tulang = Eritrosit

Sensitivitas respons EPO terhadap sumsum tulang menurun akibat

hambatan dari zat-zat protein fase akut seperti IL-1, TNF, dan IL-6 yang
diproduksi selama penyakit kronik.
ETIOLOGI
Penyakit infamasi kronik :
Infeksi : abses pulmoner, TBC, osteomyelitis, pneumonia,
endokarditis bakterial.
Non-infeksi : rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus ,
penyakit jaringan ikat lainnya, sarcoidosis, Crohns disease
Penyakit keganasan : karsinoma, limfoma, sarkoma

Tata Laksana
Terapi zat besi dan agen Hematin C tidak diperlukan
Menyembuhkan proses infamasi atau infeksi yang terjadi
Anemia akan membaik dengan kemoterapi yang efektif untuk
keganasan
Tambahan : transfusi darah pertahankan di 10-11g/dl, dan
penggunaan EPO meningkatkan produksi dan juga menekan
infamasi.
 Thalassemia
1. Riwayat anemia
2. Riwayat Keluarga dengan Anemia Penegakan diagnosis
3. Fisik
- Konstitusi tubuh,
wajah Perbedaan Talasemia Traits dan ADB
- Pucat (Indeks Eritrosit)
- Splenomegali
4. Lab Rutin
- Hb/Hct
- MCV, MCH, MCHC
- MDT
- Sel muda : retikulosit

5. Laboratorium khusus:
- Hb F
- Elektroforesis Hb
- Analisis DNA gen Pemantauan
- PCR Status Besi: feritin,SI,TIBC
Patofisiologi Terapi : Transfusi Darah

Talasemia
Defisiensi sintesis rantai
-globulin

rantai bebas

Hemolisis

eritropoiesis inefektif

Anemia
Tata laksana
 Anemia Sideroblastik
Anemia sideroblastik terjadi akibat gangguan pada produksi Protoporphyin

Hemoglobin A tersusun atas 4 rantai polipeptida 22, masing-masing

memiliki satu gugus hem. Sintesis gugus hem (glisin + suksinil koenzim A)
dibantu oleh enzim -aminolaevulinic acid (ALA) synthase yang mengatur
kecepatan reaksi. Pyridoxal phosphate (vit B6, koenzim reaksi) kerjanya dipicu
oleh Eritropoeietin.

Reaksinya menghasilkan Protoporphyrin.

Anemia Makrositer
Anemia Makrositer
(MCV: >95fl )
Megaloblastik Non Megaloblastik

Anemia def asam Anemia def asam

folat pada penyakit hati
kronik

Anemia def. vit. Anemia pada

B12 Hipotiroidisme
Anemia pada
sindrom
mielodisplastik
 Anemia defisiensi vit B12 dan asam folat
ETIOLOGI DEFISIENSI AS.FOLAT DEF. VIT B12
Asupan inadekuat Normal Normal
Bayi 3,6 g /KgBB/hari +- 5 g /KgBB/hari
Anak 3,3 g /KgBB/hari
Dewasa 3,1 g /KgBB/hari Vegetarian

Peningkatan kebutuhan Kehamilan , bayi, pasien hemodialisis

Malabsorpsi Tropical sprue, non-topical spure, alkoholik,
gastrektomi
Obat-obatan Antagonis folat : Penghambat sintesis
pentamidin DNA : analog purin
Anemia Pernisiosa
Defisiensi faktor intrinsik
 Manifestasi klinis
Gejala Umum Anemia
Mudah lelah, pucat, lemah , sakit kepala

Defisiensi asam folat : Defisiensi Vitamin B12

Iritabel Neuropati perifer
Gagal mencapai berat badan yang Gangguan kognitif
cukup dan diare kronis
Gangguan memori
Perdarahan karena Gangguan tidur, depresi
trombositopenia
Diare dan ikterus
Kwashiorkor, marasmus, atau
sprue pada anak
Pemeriksaan anemia megaloblastik
Pemeriksaan Hasil
Darah Tepi Makrositik normokrom
Sel darah merah basofilik stipling, howell jolly,
eritrosit
Neutrofil Hipersegment
Retikulosit Menurun
MCV meningkat , MCHC normal
Sumsum tulang eritrosit hiperplasi,seri
myeloid(bentuk giant, granulosit
hipersegmen) megakariosit
Serum B12 dan asam folat menurun
Pemeriksaan lain tes gastrin dan tes schilling
 Penatalaksanaan
1. tes suportif :
trasfusi bila ada hipoksia dan suspensi trombosit bila
trombositopenia mengancam jiwa. Transfusi darah
dihindari bila ada dugaan kegagalan faal jantung
2. terapi untuk defisiensi vit B12 :
diberikan vit B12 100-1000 Ug intramuskular sehari
selama satu minggu selanjutnya diberikan setiap bulan.
3. terapi untuk defisiensi asam folat :
diberikan asam folat 1-5 mg/hari per oral selama 4 bulan
4. terapi penyakit dasar :
menghentikan obat obatan penyebab anemia megaloblastik
Anemia Normokromik Normositer

ANEMIA NORMOKROMIK
NORMOSITER
MCV 80-96 f
MCH 27 pg

1. Pasca perdarahan akut

2. Anemia Hemolitik
3. Anemia Aplastik
4. Anemia akibat penyakit kronis
5. Anemia pada gagal ginjal kronis
6. Sindrom mielodiplastik
7. Bone Marrow Failure
 ANEMIA HEMOLITIK
Intrakorpuskuler Ekstrakorpuskuler
Herediter : Imun :
1. Membranopati 1.Autoimun
2. Enzimopati 2.Aloimun
3. Hemoglobinopati

Didapat : Drugs, Bahan kimia, infeksi, Red cells

Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria fragmentation syndroms, mikroangiopati,
(PNH) hipersplenisme

GEJALA
Gejala umum Gejala Hemolisis Krisis = pada Anemia
hemolitik kronis

Hb turun <7-8 g/dl Ikterus, kholelithiasis, ulkus kaki Aplastik

Penurunan kadar Hb lebih Splenomegali, hepatomegali Hemolitik
cepat dan gejala lebih Megaloblastik
mencolok
Patogenesis dan Patofisiologi
 Kelainan Laboratorium
1. Berkurangnya umur sel eritrosit.
2. Meningkatnya proses pemecahan heme, ditandai dengan adanya:
a. Meningkatnya kadar billirubin indirek darah.
b. Meningkatnya pembentukan CO yang endogen
c. Meningkatnya kadar billirubin darah (hyperbillirubinemi).
d. Meningkatnya exkresi urobillinogen dalam urine.
3. Meningkatnya kadar enzym Lactat dehydrogenase (LDH) serum.
4. Adanya tanda-tanda hemolisis intravaskular diantaranya yaitu:
a. Hemoglobinemi (meningkatnya kadar Hb.plasma)
b. Tidak adanya/rendahnya kadar haptoglobulin darah.
c. Hemoglobinuri (meningkatnya Hb.urine).
d. Hemosiderinuri (meningkatnya hemosiderin urine).
e. Methemoglobinemi
f. Berkurangnya kadar hemopexin serum.
 Kelainan Laboratorium
Pada darah tepi bisa dijumpai adanya :
1.1. Retikulosi tosis ( polikromatopilik, stipling )
Sel retikulosit merupakan sel eritrosit yang masih mengandung ribosome,
pemeriksaannya dilakukan dengan menggunakan pengecatan Brelian
Cresiel Blue (BCB),
nilai normal berkisar antara 0,82,5 % pada pria dan 0,84,1
1.2. Makrositosis
Sel eritrosit dengan ukuran lebih besar dari normal, yaitu dengan nilai
Mean Corpuscular Volume (MCV) > 96 f.
1.3.Eritroblastosis .
1.4. Lekositosis dan trombositosis
Pada sumsum tulang dijumpai adanya eritroid hiperplasia
Ferrokinetik :
Meningkatnya Plasma Iron Turnover ( PIT ).
Meningkatnya Eritrosit Iron Turnover ( EIT ).
 Terapi
Gawat darurat Suportif-simptomatik Kausal
Contoh : Syok dan gagal Splenektomi Obati infeksi
ginjal akut

Pertahankan Steroid Paparan bahan kimia/obat

keseimbangan cairan & dihentikan
elektrolit
Pertimbangkan transfusi Kronis : Transplantasi sumsum
darah Transfusi darah tulang untuk herediter
Steroid parenteral untuk Asam folat
menekan fungsi makrofag
saat transfusi
 ANEMIA APLASTIK
Primer Sekunder
Kongenital : Radiasi ion
Fanconi
Non Fanconi Bahan Kimia
Obat : Kloramfenikol, fenilbutazon,dll

Idiopatik Virus: Hepatitis, EBV

GEJALA KLINIS

Sindrom anemia Perdarahan Infeksi Organomegali

Ringan-berat Ptekie,ekimosis Ulserasi mulut Hepatomegali
Perdarahan Selulitis leher Splenomegali
subkongjungtiva Sepsis dan syok
Hematemesis
Melena
PATOGENESIS
 Kriteria diagnosis anemia aplastik menurut International
Agranulocytosis and Aplastic Anemia Study Group (IAASG) adalah:
1. Satu dari tiga sebagai berikut:

a. hemoglobin kurang dari 10 g/dl, atau hematokrit kurang dari 30%

b. trombosit kurang dari 50x109 /L

c. leukosit kurang dari 3,5x109 /L, atau netrofil kurang dari 1,5 x109/L

2. Dengan retikulosit < 30xl09/L (<1%)

3. Dengan gambaran sumsum tulang (harus ada spesimen adekuat):

a. Penurunan selularitas dengan hilangnya atau menurunnya semua

sel hemopoetik atau selularitas normal oleh hiperplasia eritroid

fokal dengan deplesi seri granulosit dan megakariosit.

b. Tidak adanya fibrosis yang bermakna atau infiltrasi neoplastik

thankyou