Anda di halaman 1dari 29

Referat 

CHONDROSARCOMA

dr. Edwin Yosua Sebastian Silitonga

Pembimbing :
dr. Jessy Chrestella, M.Ked(PA), Sp.PA(K)
Pendahuluan

Chondrosarcoma Tumor terbanyak ke2


Sering melibatkan
adalah neoplasma di Amerika (25%) dari
orang dewasa, pria >
yang bersifat seluruh keganasan
wanita
malignan tulang primer

Cawson RA, Odell EW. Cawson’s essentials of oral pathology and oral medicine.
Ed. 7. United Kingdom : Churchill Livingston, 2002: 144-5.
Definisi

Tumor/neoplasma yang bersifat


malignan yang melibatkan
jaringan tulang rawan/kartilago
Gallego L dkk. Chondrosarcoma of the temporomandibular joint: A case report and review of the literature. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2009; 14 (1): E39-
43.
Klasifikasi
Nishimura Y dkk Evans dkk
• Primer: differensiasi sel-sel • Grade I: sel tumor berinti dua dan
perikondrial. tidak ada pembelahan sel (mitosis).
• Grade II: sel pleomorphic
• Sekunder: metamorfosis sel-sel
chondrocytes dan terjadi
chondroma sentral atau pembelahan sel serta metastasis
eksostosis tulang rawan (menyebar).
• Mesenkim: berasal dari sel-sel • Grade III: sel-sel chondroblast yang
mesenkim primitif. bersatu dan terjadi pembelahan sel
serta metastasis.
Lee SY dkk. Chondrosarcoma of the Head and Neck. Yonsei Medical
Journal 2005; 46(2): 228 – 32, Baba AI, Catoi C. Comparatif oncology,
Saini R dkk. Chondrosarcoma of the mandible: a case report. JCDA. systemic cancer: bone and joint tumors.
2007; 73 (2): 175-8. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/bookshelf/br.fcgi?
book=componc&part=ch6
Epidemiologi
Di Amerika Serikat tumor
terbanyak kedua dari 400 jenis
Pria > wanita tulang ganas primer (25%) dari
seluruh keganasan tulang
primer

Setiap tahun, terdapat 90 kasus


Dewasa (20-40 tahun)
baru chondrosarcom

Brockstein,B. 2007. Condrosarcoma Journal of Clinical oncology. Official Journal of the American Society of Clinical Oncology.
http://jco.ascopubs.org/content/22/24/5017.1.full
Anatomi
• Tersusun dari sel (kondrosit dan
kondroblast) dan matriks

dan
• Peranan penting dalam pertumbuhan
panjang tulang akibat proliferasi sel
kartilago di lempeng epifisis
Fisiologi • Kombinasi proliferasi sel kartilago baru
dan hipertrofi kondrosit matang

Kartilago menyebabkan peningkatan ketebalan


(lebar) tulang

Brockstein,B. 2007. Condrosarcoma Journal of Clinical oncology. Official Journal of the American Society of Clinical Oncology. http://
jco.ascopubs.org/content/22/24/5017.1.full, Michael,K. 2008. Anatomic and Histologic Variants in American Journal Clinical Pathology of chondrosarcoma.
http://peir.path.uab.edu/pathgrad/publications/klein.pdf
Kartilago Hyalin Kartilago Hyalin
1. Kondrosit subperikondrium 1. Lakuna berisi kondrosit
2. Sel isogen 2. Matriks teritorial
3. Matriks territorial 3. Matrix interteritorial
4. Matrisk interteritorial
5. Kondrosit subperikondrium

Sumber: Kuehnel, Wolfgang. Color Atlas of Cytology, Histology, and Microscopic Anatomy 4th edition. 2003
• Predileksi terbanyak pada lokasi proksimal
seperti femur, pelvis, dan humerus
Predileksi

• Etiologi pasti  belum jelas


• Riwayat enchondroma/osteosarcoma
• faktor-faktor predisposisi : eksostosis
herediter, Ollier's disease, Maffucci's
Etiologi syndrome, Paget's disease, chondromyxoid
fibroma, dan radiasi

Cawson RA, Odell EW. Cawson’s essentials of oral pathology and oral medicine. Ed. 7. United Kingdom : Churchill Livingston, 2002: 144-5. Moore, Keith,
dkk. 2002. Anatomi Klinis Dasar. Jakarta: Hipokrates
Patofisiologi

Chondrosarcoma:
Fisiologis: kondrosit
proses osteogenesis
yang mati dibersihkan
tidak terjadi, sel-sel
Terbentuknya kartilago oleh osteoklas
kartilago menjadi ganas
oleh sel-sel tumor kemudian daerah yang
dan menyebabkan
tanpa disertai kosong itu, diinvasi oleh
abnormalitas
osteogenesis osteoblast-osteoblas
penonjolan tulang,
yang melakukan proses
dengan berbagai variasi
osifikasi
ukuran dan lokasi

Baba AI, Catoi C. Comparatif oncology, systemic cancer: bone and joint tumors. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/bookshelf/br.fcgi?
book=componc&part=ch6
• Apabila lesi awal berasal dari dalam tulang itu sendiri dinamakan
kondrosarkoma sentral sedangkan kondrosarkoma perifer apabila lesi
dari permukaan tulang seperti kortikal dan periosteal.
• Tumor kemudian tumbuh membesar dan mengikis korteks sehingga
menimbulkan reaksi periosteal
Manifestasi Klinis
Nyeri

Namun semua
manifestasi klinis ini
tidak selalu ada di
Frekuensi miksi
meningkat (bila Pembengkakan setiap
pada tl. Pelvis) chondrosarcoma

Baba AI, Catoi C. Comparatif oncology, systemic cancer: bone and joint
Massa tumors. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/bookshelf/br.fcgi?
book=componc&part=ch6
Chowdary A dkk. Chondrosarcoma of the Maxilla-Recurrent. Journal
of Medical Education & Research 2008; 10 (2): 94-6.
Penentuan Grade dan Stage dari
Chondrosarcoma
Stage 1A
• Tumor grade rendah di dalam tulang

Stage 1B
• Tumor grade rendah di luar tulang yang meliputi
jaringan lunak, nervus dan pembuluh darah

Stage 2A
• Tumor grade tinggi di lapisan keras tulang

Stage 2B
• Tumor grade tinggi di luar tulang yang meliputi
jaringan lunak, nervus dan pembuluh darah

Stage 3
• Tumor grade rendah-tinggi, bisa di dalam atau di
luar tulang namun telah mengalami metastase
Chowdary A dkk. Chondrosarcoma of the Maxilla-Recurrent. Journal of Medical Education & Research 2008; 10 (2): 94-6.
Reddy Amrud R. Chondrosarcoma Seminar. Gandhi Medical College. 2009.
Brodey RS, Riser WH, van der Heul RO. Canine Skeletal Chondrosarcoma: A Clinicopathologic Study of 35 Cases. J. Am. Vet. Med. Assoc. 2004;165:68–
78.
darah rutin (pra operasi)
Tes hati, paru-paru, dan fungsi ginjal-
Laboratorium dengan tulang biokimia (pra operasi dan
untuk evaluasi metastasis)

Foto Konvensional: gambaran radiolusen


pada area dekstruksi korteks
Pemeriksaan
Penunjang
CT Scan: hasil lebih sensitif untuk penilaian
distribusi kalsifikasi matriks dan integritas
korteks
Radiologi
MRI: mengevaluasi degenerasi ganas
kemungkinan osteochondromas dengan
memungkinkan pengukuran akurat dari
tutup tulang rawan yang harus kurang dari
2 cm tebalnya
Foto Konvensional

(kiri) Kalsifikasi chondroit

(kanan atas):
Chondrosarcoma Os Femur
1. Exoxtosi tulang yang
mengarah ke joint region epifisis
femur kanan dengan gambaran
cauli flower
2. Soft tissue swelling
menyokong gambaran
chondrosarcoma
Sumber: Gelderblom H, Hogendoorn PC,
Dijkstra SD, et al.
"The clinical approach towards
chondrosarcoma". Oncologist 13 (3): 320–9.
Foto Konvensional

Mesenchymal
chondrosarcoma.
Ket: Gambaran lesi
sentral berbentuk
annular dan
kalsifikasi berbentuk
koma
Sumber: Gelderblom H, Hogendoorn PC, Dijkstra
SD, et al. "The clinical approach towards
chondrosarcoma". Oncologist 13 (3): 320–9.
CT Scan

(kiri) Ekstensi soft-tissue


pada chondrosarcoma di
proximal humerus
(kanan) CT Scan: Destruksi
tulang dan massa soft tissue
besar

Sumber: Orthopedic Imaging: A Practical


Approach: www.inkling.com
MRI

Hasil MRI pasien dengan chondrosarcoma


Os Femur. Terdapat gambaran destruksi korteks
dan penebalan soft tissue
Sumber: http://www.claripacs.com/a.php?a=91, diakses pada 10 Oktober 2014
Pemeriksaan
histopatologi

Kecurigaan
Makroskopis Mikroskopis
keganasan

apabila sel berinti besar,


beberapa tumor inti multipel dalam
memperlihatkan sifat berdiferensiasi baik dan suatu sel tunggal atau
kartilaginosa sulit dibedakan dengan adanya beberapa
enkondroma kondroblas dalam satu
lakuna
Michael,K. 2008. Anatomic and Histologic Variants in American Journal Clinical Pathology of chondrosarcoma.
http://peir.path.uab.edu/pathgrad/publications/klein.pdf
Gelderblom H, Hogendoorn PC, Dijkstra SD, et al. "The clinical approach towards chondrosarcoma". Oncologist. 13(3): 320–9. Diakses pada Oktober 2014
clear cell dengan banyak vakuola besar,
tampak pula lobular cartilaginous di
Clear cell
dalam clear cells, multinucleated giant
chondrosarcoma
cells, mitosis sedikit, dan susunan matriks
menjadi sedikit disertai kalsifikasi fokal

selnya berbentuk lingkaran kecil/oval dari


Mesenchymal
spindled neoplastic cells dengan
chondrosarcoma
gumpalan ireguler kromatin dan nukleoli
Klasifikasi patologi
anatomi
tampak ikatan antara sel kartilago dan
Dedifferentiated nonkartilago, stroma kondroid, sel
chondrosarcoma kondrosit mengecil dan nukleus padat
dengan disertai beberapa pembesaran.

2 % dari seluruh chondrosarcoma. Lesi


Juxtacortical
umumnya terletak pada bagian metafisis
chondrosarcoma
femur, jarang pada diafisis
Clear Cell Chondrosarcoma
Sumber: Anatomic and Histologic Variants in American Journal
Clinical Pathology of chondrosarcoma Mesenchymal Chondrosarcoma

Sumber: Anatomic and Histologic Variants in American Journal Clinical Pathology of chondrosarcoma:
Mikroskopis Dediffentiated Chondrosarcoma Os
Humerus
Makroskopis Dediffentiated Ket: Panah kiri : chondrosarcoma grade rendah.
Chondrosarcoma Os Humerus Panah kanan : dedifferentiated chondrosarcoma

Sumber: atlasgeneticsoncology.org,
Juxtacortical chondrosarcoma
Diagnosa Banding

• Pertumbuhan tulang dan tulang rawan yang


Osteokondroma membentuk tonjolan di daerah metafisis

• Tumor jinak pada kartilago displastik yang


Endokondroma biasanya berupa lesi soliter pada bagian
intramedullar tulang dan metafisis tulang tubular.

Brockstein,B. 2007. Condrosarcoma Journal of Clinical oncology. Official Journal of the American Society of Clinical Oncology.
http://jco.ascopubs.org/content/22/24/5017.1.full
Penatalaksanaan
• Langkah utama penatalaksanaan chondrosarcoma
pembedahan karena chondrosarcoma kurang berespon

Pembedahan terhadap terapi radiasi dan kemoterapi


• kuret intralesi untuk lesi grade rendah, eksisi radikal,
bedah beku hingga amputasi radikal untuk lesi agresif
grade tinggi.

Kemoterapi
• diperlukan jika kanker telah menyebar ke area tubuh
lainnya

• Prinsip radioterapi adalah membunuh sel kanker

Radioterapi menggunakan sinar berenergi tinggi


• diberikan apabila masih ada residu tumor, baik makro
maupun mikroskopik
Brockstein,B. 2007. Condrosarcoma Journal of Clinical oncology. Official Journal of the American Society of Clinical Oncology.
http://jco.ascopubs.org/content/22/24/5017.1.full
Prognosis

Tergantung pada ukuran,


anak-anak memiliki
lokasi dan grade dari tumor Tergantung usia pasien
mortalitas > dewasa
tersebut

Rekurensi chondrosarcoma
Sebaliknya apabila seluruh biasa terjadi 5–10 tahun
Pengangkatan tumor tidak
tumor diangkat, lebih dari setelah operasi dan tumor
utuh  rekurensi lokal bisa
75% penderita dapat rekuren bersifat lebih agresif
terjadi
bertahan hidup serta bergrade lebih tinggi
dibanding tumor awalnya.
Brockstein,B. 2007. Condrosarcoma Journal of Clinical oncology. Official Journal of the American Society of Clinical Oncology.
http://jco.ascopubs.org/content/22/24/5017.1.full
Kesimpulan

• Chondrosarcoma adalah neoplasma yang bersifat malignan dengan karakteristik adanya


jaringan tulang rawan (jaringan kartilago) yang tidak normal. Chondrosarcoma lebih sering
melibatkan orang dewasa, dimana lebih sering terjadi pada pria dibandingkan pada wanita.
• Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan penting dalam usaha penegakan diagnosis
tumor. Pada chondrosarcoma, pemeriksaan radiologi yang dapat dilakukan meliputi foto
konvensional, CT Scan, dan MRI. Selain itu, chondrosarcoma juga dapat diperiksa dengan
USG dan Nuklear Medicine

Saran

• Sebaiknya dilakukan edukasi lebih dalam ke masyarakat mengenai penyakit


chondrosarcoma dan gejala awalnya sehingga bila dilakukan deteksi dini.
Terima Kasih

Anda mungkin juga menyukai