Paru restriktif disease

Kondisi ini menggambarkan berkurangnya kapasitas udara di

paru-paru untuk mengembang dan menahan sejumlah udara
di dalam paru-paru. Kondisi perubahan jaringan paru itu
sendiri mengakibatkan penyakit paru restriktif, seperti
perubahan jaringan paru-paru menjadi jaringan jaringan parut
(fibrosis paru).

Penyakit paru restriktif merupakan penyakit paru yang

insidennya lebih jarang dan dalam jumlah terbatas yang
bersifat reversibel.
 Etiologi
1. Fibrosis pulmonal.
2. Penyakit paru akibat radiasi.
3. Penyakit sklerosis paru sistemik.
1. Fibrosis pulmonal
• Merupakan suatu kelebihan jumlah jaringan fibrosa atau jaringan ikat
pada paru-paru.
• Dapat merupakan Idiophatic pulmonary fibrosis (tidak diketahui
penyebabnya) atau fibrosis paru yang merupakan suatu proses
penyembuhan dengan pembentukan jaringan parut setelah penyakit
aktif.
• Fibrosis akan menyebabkan kehilangan yang bermakna “kompliens” paru.
• Secara bertahap, peningkatan fibrosis alveolar akan menyebabkan
berkurang & mengerasnya lobus sehingga paru menjadi kaku & sukar
untuk ventilasi.
• Kapasitas difusi dari membrane alveolo kapilari menurun, karena
mengalami penebalan yang akan menyebabkan Hipoksemia.
• Pulmonal fibrosis difusi memiliki prognosis yang buruk.
2. Penyakit sklerosis paru sistemik
• Sklerosis sistemik atau skleroderma, merupakan penyakit autoimun
pada jaringan ikat yang ditandai dengan kelebihan penimbunan kolagen
pada kulit dan organ dalam.
• Secara klinis, lebih dari setengah penderita sklerosis sistemik menjadi
penyakit interstitial paru.
• Pada biopsy terbuka paru-paru, lesi awal menampakkan kongesti
kapiler dinding alveolar yang mengalami pembentukan sel & udema
interstitial dengan fibrosis.
• Sebagai akibat, pada awal akan timbul gejala dispnu saat beraktifitas
dan batuk yang tidak produktif.
• Dengan berkembangnya proloferasi fibroblast & penimbunan kolagen,
fibrosis dinding alveolar akan muncul dan kapiler hilang.
 Gejala
1. Dispnu.
2. Batuk kering.
3. Hemoptisis pada pasien sindroma alveolar difus hemorage dan vaskulitis
4. Wheezing. Merupakan manifestasi yang jarang.
5. Nyeri dada, tapi jarang.
 Pemeriksaan penunjang

A. Foto torax
Diagnosa dari penyakit paru interstisial biasanya melalui foto thorax abnormal. Hanya
sekitar 10% foto thorax normal .

B. High Resolution Computed Tomography (HRCT)

CT scan torax dengan resolusi tinggi dapat menegakkan penyakit paru restriktif. IPF
dapat ditegakkan secara klinis dan dengan CT scan tanpa memerlukan biopsi.

C. Tes Fungsi Paru

Pada penyakit restriktif paru diperoleh penurunan Total Lung Capcity (TLC), Functional
Residual Capacity (FRC) dan Residual Volume (RV). Penurunan Forced Expiratory Volume in
one second (FEV1) dan Forced Vital capacity (FVC) dengan nilai normal atau peningkatan
rasio FEV1 terhadap FVC menunjukkan suatu kondisi restriktif. Diagnosa penyakit restriktif
didasarkan atas penurunan TLC .
Spirometri dilakukan dengan menggunakan alat yang disebut spirometer. Beberapa parameter yang
dapat diukur oleh spirometer, antara lain:

• Forced expiratory volume in one second (FEV1). FEV1 adalah besarnya udara yang diembus dalam
satu detik.
• Forced vital capacity (FVC). FVC adalah besarnya udara yang dapat diembus dalam satu tarikan
napas.
• Rasio FVC/FEV1 adalah nilai yang menunjukan berapa persen kapasitas udara paru-paru yang dapat
diembuskan dalam 1 detik.