CLEFT LIP AND PALATE

CELAH BIBIR DAN PALATUM

Dr. Sulandri Gusasi, SpBP-RE

Departemen Ilmu Bedah/Divisi Bedah Plastik

FK Unlam/RSUD Ulin Banjarmasin
 DEFINISI

Adalah suatu kelainan kongenital

dimana terdapat cacat/celah pada bibir
dan palatum akibat terganggunya fusi
selama masa pertumbuhan intra uterine
Sejarah
• Fabricus ab Aquapendente (1537-1619)
• CLP disebabkan oleh gangguan
embriologis

• Pada akhir tahun 1950, Ralph millard

mengembangkan teknik yang dinamakan
“cut as you go”.
• Tenssion (1952) mengembangkan tehnik
operasi CLP dengan melakukan flap
dengan membuat “figure of Eight” yang
mengkaitkan tepi dari bibir ke tepi
seberang sisi bibir yang mengalami
pembelahan

• Peter Raandal (1960) menciptakan

teknik standar dalam rekonstruksi CLP,
dengan membuat flap segitiga
Anatomi
Anatomi Palatum
Otot–otot pada palatum
Otot-otot pada celah palatum
 Epidemiology
1939 FOGH-ANDERSON : 1:750 dari kelahiran hidup

1950 MILLARD-LA ROSSA : 1:760 di PENSYLVANIA

BURDY dan HABIB : Berdasarkan ras ; Pada bangsa Asia,

sekitar 2,1 anak dari tiap 1000 kelahiran mengalami CLP. Pada
ras kulit putih prevalensi mencapai 1 kasus/ 1000 kelahiran,
pada ras kulit hitam mencapai 0,4 kasus tiap 1000 kelahiran.

Prevalensi jenis kelamin ; laki-laki lebih banyak menderita

dibanding wanita dengan rasio 3:1.
 ETIOLOGI :

Bisa syndromik atau non syndromik.

Syndromik :
bila terdapat lebih dari satu malformasi dan
menyangkut lebih dari satu daerah perkembangan.

Non syndromik :
hanya terdapat satu malformasi atau terdapat
beberapa anomali yang berasal dari satu daerah
perkembangan.

Sebagian besar kasus celah bibir dan langit-langit adalah non

syndromik.
 FAKTOR PENYEBAB :

A. Faktor HEREDITER
Sebagai faktor yang sudah dipastikan.
Gilarsi : 75% dari faktor keturunan resesif dan 25%
bersifat dominan.

1. Mutasi gen.

2. Kelainan kromosom
Faktor Genetik
Extra Cellular Molecules (ECM), yang berperan
sebagai faktor pertumbuhan dan induksi
terhadap molekul protein :

• Bone Morphogenic Protein :

berperan membentuk palatum
• Sonic Hedgehog:
membentuk primordial wajah dan epitel
• Fibroblast Growth factor :
membentuk matrix ekstraseluler palatum
• Gen TBX 22 adalah gen yang
berperan penting dalam
pembentukan mesoderm jaringan.
Mutasi pada gen ini akan
menyebabkan adanya gangguan
spesifikasi mesoderm sehingga
menyebabkan CLP
B. FAKTOR EKSTERNAL / LINGKUNGAN :

1. Faktor usia ibu.

2. Obat-obatan. ( asetosal atau aspirin sebagai obat analgetik,

rifampisin, fenasetin, sulfonamide, aminoglikosid,
indometasin, asam flufetamat, ibu profen dan penisilamin,
diazepam, kortikosteroidm, antihistamin )

3. Nutrisi
 Alkohol

5. Penyakit infeksi
Sifilis, virus rubella

6. Radiasi

7. Stres emosional

8. Trauma, (trimester pertama)

Embriology
• Pembentukan wajah terjadi pada
minggu ke – 4 masa gestasi: sel
neural crest bermigrasi dari bagian
dorsal menuju ke anterior neural
tube
• Minggu ke-6 hingga 7, tonjolan
hidung membentuk segmen
intermaksilari
• Pada mingu ke 6 masa gestasi,
terjadi proliferasi dari jaringan
mesenkim pada tonjolan
intermaksilar
Cleft Lip & Palate
• Fusion at meeting point between
MxP, MNP & LNP
• MNP fuses with MxP first
Klasifikasi dan morfologi
• Klasifikasi Davis and Ritchie ; tahun 1922
mengklasifikasikan ke dalam 3 grup sesuai
posisi celah dalam hubungannya dengan proses
alveolar.
• Klasifikasi Veau ; Sistem klasifikasi veau
membagi cleft lip and palate ke dalam 4 grup.
• Klasifikasi Arturo Santiago ; menggunakan 4
angka untuk mengindikasikasikan adanya celah
dan lokasinya. Masing masing angka diikuti
oleh huruf yang mengindikasikan kondisi celah
(komplit, inkomplit, submukosa).
• Tahun 1962, American Commitee for
Cleft Palate Rehabilitation membuat
standarisasi yang kemudian diadopsi
oleh Cleft Palate Association
• Kernahan dan Stark membuat klasifikasi
yang lebih simple dan lebih jelas. Pada
tahun 1971, Kernahan menghasilkan
klasifikasi berdasarkan huruf Y (Stripped
Y Method ) yang menggunakan foramen
incisivus sebagai titik panduan
Pembagian Lain :
OTTO-KRIENS dengan sistem LAHSHAL.

Keterangan :
Bibir (lips) : L
Gusi (Alveolus) : A
Langit-langit dibagi hard palate : H
soft palate : S
Bila tidak ada celah / normal : urutannya dicoret
Bila celah komplit (lengkap) : memakai huruf besar
Bila celah inkomplit (tidak lengkap) : memakai huruf kecil
Bila kelainan microform : memakai huruf kecil dalam
kurung.
• Penggunaan sistem LAHSAL
berguna untuk mendeskribsikan
jenis kelainan kongenital yang
terjadi, baik lokasi dan tipe celah
yang terbentuk
Bilateral CLP
• Celah yang terbentuk pada kedua sisi
lateral dari palatum dan bibir.
• Menyebabkan gangguan struktur
wajah, gangguan pada 1/3 tengah
bagian wajah menyebabkan gangguan
struktur kosmetik wajah,
• Masalah yang dapat muncul pada CLP
bilateral meliputi masalah anatomis
dan fungsional, masalah fungsional
meliputi potensi gangguan nutrisi,
fonasi, mendengar, serta bernafas.
CLP/-----SHAL
Berarti
celah
mulai soft
palate,
hard
palate,
alveolus
dan bibir
sebelah
kiri
CLP/l-----

Berarti
celah pada
bibir
sebelah
kanan,
inkomplit
Timing Operasi
Rule over ten :
1. Berat badan > 10 pon
2. Hemoglobin > 10 gr%
3. Umur > 10 minggu
 MASALAH YANG
DIHADAPI

1. Psikologis orangtua & anak

2. Nutrisi dan gizi
3. Infeksi (OMP)
4. Suara sengau : rhinolalia
5. Pertumbuhan gigi
6. Pertumbuhan tulang muka 1/3 tengah yang
tidak normal
Penanganan Multidisiplin
Meliputi :
1. Ahli bedah plastik.
2. Ahli THT
3. Dokter gigi/Orthodontist
4. Speech therapist.
5. Psikolog/Psikiater
6. Social worker
PROTOKOL PENANGANAN :
1. Penjelasan kepada orangtuanya

2. Umur 3 bulan (rule over ten)

Operasi bibir dan alanasi, evaluasi telinga.

3. Umur 10-12 bulan

Operasi palato/celah langit-langit.
Evaluasi pendengaran dan telinga.

4. Umur 1-4 tahun

Evaluasi bicara.
Speech theraphist setelah 3 bulan pasca operasi

5. Umur 4 tahun
Dipertimbangkan repalatoraphy atau/dan Pharyngoplasty
6. Umur 6 tahun
Evaluasi gigi dan rahang. Evaluasi pendengaran.

7. Umur 9-10 tahun

Alveolar bone graft

8. Umur 12-13 tahun

Final touch, perbaikan-perbaikan bila diperlukan.

9. Umur 17 tahun
Evaluasi tulang-tulang muka.
Bila diperlukan advancement osteotomy Le FORT I
Surgical Repair
• Tujuan operasi adalah untuk
membentuk nostril yang tajam dan
simetris, menutup alar base, dan
membentuk pitral column serta
membentuk sulkus labia yang adekuat
Tehnik operasi
• LeMesurier quadrilateral flap repair,
• Randall-Tennison Triangular flap repair,
• Millard rotation-advancement repair,
• Skoorg and Kernahan-Bauer upper and
lower lip-Z plasty repair,
• Rose Thompson repair .
• Clifford dan Pool telah menunjukkan
hasil anatomi yang baik pada pasien
Unilateral Cleft Lip yang menggunakan
teknik pembedahan Z-Plasty
Tehnik operasi
Prinsip-prinsip Operasi Celah Bibir

Mengikuti kriteria
• Perhitungan akurat pada kulit, otot, & mukosa
• Luka parut samar
• Panjang bibir simetris
• Cupid bow simetris
• Membentuk phyltrum & dimple
• Bibir bawah tidak manyun setelah operasi
• Lubang hidung simetris
• Kolumela tegak
• Membuat sulcus labialis
• Teknik operasi yang mudah diterapkan
 Cheiloraphy Unilateral
• Timing: mengikuti kaidah rule of
ten
• Persiapan
• Posisi penderita
• Disain
• Tindakan
Cheilonasoraphy
HAL-HAL PENTING YANG HARUS
DIPERHATIKAN PADA SAAT
OPERASI
• Menghargai jaringan
• Trauma seminimal mungkin
• Benang sehalus mungkin
• Mengatasi regangan dg jahitan
penunjang
• Tidak membuang jaringan
 PERAWATAN PASCA
BEDAH

• Salep antibiotik dosis rendah

• Rawat jalan
• Pemberian antibiotik
• Pembersihan luka
• Pengangkatan jahitan
• Kontrol
• Minum dengan sendok (untuk anak-anak)
KOMPLIKASI OPERASI
• Perdarahan
• Jahitan lepas
• Edema
• Ischemia
• Infeksi
 Palatoraphy

• Tujuan pembedahan palatoraphy :

untuk meningkatkan perkembangan
fungsi bicara dan meminimalkan efek
samping dari celah palatum.
Penanganan Palatoraphy
. Ditangani oleh tim untuk
mendeteksi kelainan lain yang
berhubungan
• Konsep kerja :
– Sistematis
– Menyeluruh
– Bekerja sama
Landmark anatomis pada celah
palatum
Teknik Operasi
The Furlow ”double Z-plasty”
operation
Waktu Intervensi

• Palatoraphy : 10-12 bulan

- luka operasi diharapkan
sembuh,sebelum anak mulai
aktif bicara
- 3 bln post operasi mulai
speech theraphy
The Von Langenbeck Operation
The Wardill-Kilner-Veau
operation
Pharyngeal Flap

• Diperkirakan 70-80% CP mengalami

perbaikan kemampuan
velopharyngeal setelah palatoraphy
• Sekitar 20-30% perlu terapi bicara
atau tambahan prosedur bedah
pharyngeal flap
• Indikasi flap bila repaired palate
terlalu pendek/otot tak berfungsi
persistent hypernasal speech
Perawatan

• Post operasi,penderita melakukan diet cair

TKTP selama 3 minggu, dan menjaga
higiene oral
Komplikasi
• Perdarahan
• Wound dehiscense
• Infeksi
• Oronasal Fistula
CLP/LAHSHAL ; Operasi
Cheilopalatoraphy bilateral
Palatoraphy bilateral
Terima Kasih
Facial Cleft
No 3 Cleft
 No 4 Cleft
Pre operation Post operation
 No 5 Cleft
Treatment :
• Local transposition flaps
• Bone Graft
No 6 Cleft
No 7 Cleft
No 8 Cleft
• Extends from the lateral
canthus to the temporal
region.
• A dermatocele often
occupies the coloboma of
the lateral commissure.
• Reconstruction of the
lateral commissure is
achieved by local flap
 No 9 Cleft
• Is the rarest of the craniofacial
clefts.
• The superior (cranial) hemisphere of
craniofacial clefts. The upper eyelid
is involved in its lateral third as is
the underlying lateral superior
orbital rim and roof.
• Treatment consists of constructing a
superior orbital rim, orbital roof, and
forehead with split cranial bone
grafts.
• Local flaps
 No 10 Cleft
• Located in the middle third of the eyelid
and eyebrow.
• Cranial extension of the No. 4 cleft.
• The soft tissue coloboma that disrupts the
midportion of the upper eyelid covers the
underlying defect of the central third of
the superior orbital rim and roof.
• Encephalocele and hypertelorbitism.
• Treatment : encephalocele repair and
correct the asymmetric hypertelorbitisms
and osteotomies
 No 11 Cleft
• Frequently occurs in combination with
the No. 3 facial cleft.
• A small coloboma may be present in the
medial third of the upper eyelid.
• The medial third of the eyebrow is also
disturbed, as the fault extends into the
frontal hairline.
• The osseous path may pass lateral to the
ethmoid bone.
• Treatment : local flaps, and periorbital
osteotomies are required to correct any
associated hypertelorbitism.
No 12 Cleft
 No 13 Cleft
• The No.13 cleft is the cranial
prolongation of the No. 1
cleft.
• Paramedian location, it lies
medial to the eyebrow; an
omega-shaped distortion
marks its entrance into the
frontal hairline and
Hypertelorbitism.
• The cribriform plate is
widened.
No 14 Cleft
Terima Kasih