Leukemia Akut

dr. H. B. Rudyanto Sp.A., SH., DFM

Definisi
• Leukemia adalah penyakit keganasan sel
darah yang ebrasal dari sutul, ditandai oleh
proiliferasi leukosit dengan manifestasi
adanya sel-sel abnormal dalam darah tepi
• Leukosit berproliferasi dan tidak terkontrol
dan fungsinya menjadi tidak normal
• Fungsi-fungsi dari sel darah normal ikut
terganggu hingga menimbulkan gejala
leukemia
 Pembagian Leukemia Akut
• Leukemia Limfoblastik Akut (LLA)
• Leukemia Mieloblastik Akut (LMA)
 Epidemiologi
• Leukemia akut pada masa anak-anak
merupakan 30-40% dari keganasan anak
• Insidens rata-rata 4-4,5 kasus/tahun/100.000
anak dibawah 15 tahun
• Negara berkembang 87% LLA, 13% LMA
• LA pada anak 97% dari semua leukemia anak
• LK pada anak 3% dari semua leukemia anak
• Indonesia: LLA 82% dan LMA 18%
• Puncak usia 2-5 tahun pada anak kulit putih
karena banyaknya kasus pre B-LLA, ini tidak
terjadi pada anak kulit hitam
 Etiologi
• Penyebab Leukemia masih belum diketahui
• Cacat genetik:
– Trisomi 21
– Sindroma Blooms
– Anemia Falconi
– Ataxia teleangektasis
• Kembar monozigot
• Faktor lingkungan
• Radiasi
Patofisiologi dan klasifikasi morfologik
• Leukemia dimulai daris el tunggal dan
berproliferasi secara klonal sampai mencapai
jumlah sel yang terdeteksi
• Proses leukemogenesis pada hewan coba ada
agent dapat memodifikasi DNA nukleus
• Leukemia berasal dari mutasi sel somatik
menjadi gugus clone abnormal
• Pada LMA transformasi sel dapat terjadi pada
berbagai tempat pada jalur perkembangan sel
dari sel punca
• Pada LLA sebagian besar mempunyai
homogenisitas pada fenotip permukaan sel blas
ini berarti LLA berasal dari sel tunggal
• Klasifikasi morfologik LLA
– L-1
– L-2
– L-3
 Imunofenotip
• Klasifikasi LLA ada 2:
– Prekursor sel B
– Prekursor sel T

• Prekursor sel B:
– CD19, CD20, CD22, dan CD99
• Prekursor sel T:
– CD3, CD7, CD5, dan CD 2
 Faktor Prognostik
• Jumlah leukosit awal >50.000 buruk
• Usia dibawah 18 bulan dan diatas 10 tahun
prognosis jelek
• Uimunofenotip sel B dengan antibodi kappa dan
lamda sangat buruk
• Jenis kelamin anak perempuan lebih baik
• Respon terhadap tx diukur dari jumlah blas
• Bila terdapat blas pada sutul post kemoprognosis
buruk
• Kelainan kromosom hiperploid dan translokasi
 Diagnosis
• Gejala klinik dan pemeriksaan darah tepi
• Diagnosis pasti dengan BMA
• Dilengkapi radiologi dada, cairan CNS,
citokimia, sitogenetika, imunologi, dan biomol
 Pengobatan
• Meliputi tx suportif dan kuratif
• Tx suportif mengobati penyakit infeksi yang
menyertai, transfusi PRC dan TC
• Tx kuratif ada 4:
– Induksi-remisi
– Konsolidasi
– Maintenance
– Pencegahan CNS
• Tx LLA selama 2 tahun