1

TUGAS
FARMAKOTERAPI TERAPAN

GOODPASTURE SYNDROM

2015 PSPA – KELAS A

 Nama Anggota Kelompok III
2

 Lusiana Juwita (153202035)

 Aida Murat (153202055)
 Fatimah Arnis (153202075)
 Aini Savitri (153202083)
 Martko Roverco Sibuea (153202114)
 Melpa I. Tambunan (153202101)
 Zahara (153202102)
 Definisi
3

 Goodpasture syndrom (GPS) atau autoimun

glomerulonephritis adalah suatu penyakit autoimun
yang secara primer mengenai paru dan ginjal.
 Gambaran klinis GPS disebabkan oleh adanya
antibodi mbg yang bereaksi dengan antigen
nefritogenik yang terdapat baik di membran basalis
glomerulus maupun di alveolus.
 Epidemiologi
4

 Goodpasture syndrome merupakan penyakit yang

tidak umum. Timbulnya penyakit ini diperkirakan
sekitar 0,5-1,8 kasus per juta dalam setahun pada
populasi bangsa eropa dan asia.
 Predominan pada laki-laki muda walaupun dapat
terjadi juga pada umur yang ekstrim seperti pernah
dilaporkan pada umur 4 tahun dan umur 80 tahun.
Insidensi puncak pada umur 20-30 dengan
perbandingan laki-laki dan perempuan 4:1.
 Gejala
5

 Gejala dari sindrom goodpasture adalah lelah, mual,

muntah, dan lemah. Paru-paru selalu terpengaruh
sebelum atau bersamaan dengan ginjalnya dan
simptom dapat berupa nafas yang pendek dan batuk,
kadang-kadang disertai dengan darah.
 Penyakit ini dapat mempengaruhi paru-paru dengan
sangat cepat. Simptom ini dapat muncul saat ginjal
terpengaruhi mencakup darah pada urin atau urin
yang berbusa, pembengkakan pada kaki, dan
tekanan darah tinggi.
 Lanjutan
6

Sindrom Goodpasture diikuti dengan kondisi:

 Glomeruonefritis: inflamasi pada glomerulus,
dimana terdapat kumpulan kecil pada pembuluh
darah dalam ginjal yang bertugas menyaring cairan
darah.
 Dengan adannya antibodi anti-glomerular
basement membrane (GBM); GBM merupakan
bagian dari glomerulus yang terdiri dari kolagen
dan protein lain.
 Perdarahan pada paru-paru
7

Gejala utama pada Goodpasture Syndrome akibat reaksi antibodi anti-mbg

dengan mbg dan hemoptisis (pendarahan alveoli).
 Patofisiologi
8

 Sindrom Goodpasture adalah penyakit langka yang

dapat mempengaruhi paru-paru dan ginjal.
Penyakit ini disebut juga sebagai antibodi anti-
glomerular basement (anti-GBM).
 Merupakan suatu penyakit autoimun dimana
sistem pertahanan tubuh bereaksi terhadap bagian
dari tubuh itu sendiri.
 Lanjutan
9

 Pada ginjal, kapiler yang diserang berada di glomeruli, yang

menyaring darah dan membuat urin. Kapiler glomerulus memiliki
membran tipis di dinding mereka yang merupakan target dari
autoantibodi oleh antibodi anti-glomerular membran basement (anti-
GBM). Antibodi yang ditemukan bergerak dalam serum. Antibodi
yang terhubung dengan protein membran basal yang sangat spesifik.
Cedera kapiler glomerulus menyebabkan perdarahan ke dalam urin.
Hal ini juga dapat menyebabkan tumpahan protein darah ke dalam
urin, dan penurunan fungsi ginjal.
 Di paru-paru, kapiler yang diserang berada di dinding tipis kantung
udara (alveoli) di mana oksigen memasuki darah dan karbon
dioksida keluar. Cedera ini kapiler paru menyebabkan perdarahan
paru dan gangguan pernapasan.
10
11
 Etiologi
12

Para peneliti telah mengidentifikasi sejumlah

kemungkinan penyebab penyakit ini, diantaranya adalah:
 Adanya komponen yang diwarisakan atau keturunan
 Paparan zat kimia tertentu termasuk pelarut hidrokarbon
 Infeksi Virus
 Merokok
 Inhalasi cocain
 Paparan debu logam
 Diagnosa
13

 Urinalisis
Urinalisis merupakan tes dari sampel urin. Sampel
urin yang dikumpul dalam wadah khusus dan
kemudian dianalisis di laboratorium. Dari hasil
urinalisis pada penderita Good Pasture Syndrome
menunjukkan adanya proteinuria, hematuria, sel
darah merah, serta ditemukan adanya leukosit
(NIH Publication, 2012).
 Lanjutan
14

 Tes antibodi Anti-GBM

Antibodi anti-GBM dapat dideteksi oleh Enzyme-
linked Immunoabsorbent Assay (ELISAs) pada
98% pasien Good Pasture Syndrome, dan tes ini
memiliki sensitifitas yang tinggi (>95%) dan
spesifik (>97%). Hasil positif ditunjukkan oleh
Western blotting pada kolagenase-terlarut GBM
manusia (NIH Publication, 2012).
  Tes biopsi ginjal
Biopsi ginjal memegang peranan yang penting dalam diagnosis.
15 Dengan cahaya mikroskop, menunjukkan adanya perubahan
membentuk bulan sabit dalam glomerulus dan terdapat antibodi
IgG yang terikatpada GBM (NIH Publication, 2012).

Sel pada ginjal penderita

Sel pada ginjal normal
GoodPasture Syndrome
16

Hasil immunofluorecents linear dari IgG terhadap

dinding kapiler glomerulus
  X-Ray dada
X-ray dada bertujuan untuk mengamati adanya pendarahan pada paru-
17
paru. Pasien yang didiagnosis goodpasture syndrome berdasarkan
manifestasi klinis pendarahan paru yang progresif dan masif disertai bukti
klinis dan lab adanya glomerulonefrotis yang bersifat progresif cepat

Tampak bercak darah lunak di lapang atas

dan tengah kedua paru serta lapang bawah
paru kanan
 Penatalaksanaan
18

Prinsip dari penatalaksanaan goodpasture syndrome:

1. Mengeluarkan antibodi anti-GBM secara cepat
2. Menghentikan produksi antibodi dengan immunosuppresan
3. Mengeluarkan zat-zat yang dapat merangsang produksi antibodi

 Pengobatan immunosuppresif
Bertujuan untuk menekan produksi antibodi. Pengobatan ini terdiri dari:
− Kortikosteroid, yang dimulai dari dosis 1 mg/kg/hari dan diberikan
secara terus menerus selama 6-9 bulan
− Siklofosfamid oral, dosisnya 2 sampai 3 mg/kg selama 3 bulan
 Lanjutan
19

 Plasmapheresis
merupakan suatu prosedur yang menggunakan mesin untuk
memisahkan antibodi anti-GBM yang terdapat dalam plasma
darah. Teknik ini dapat digunakan untuk mengeluarkan antibodi
anti-GBM secara cepat.

 Transplantasi ginjal
transplantasi ginjal dilakukan untuk penyakit ginjal tingkat akhir
pada penderita sindrom goodpasture. Hal ini optimal untuk
menunda transplantasi ginjal sampai antibodi anti-GBM tidak
terdeteksi dalam serum selama 12 bulan dan penyakit telah
berkurang selama minimal 6 bulan tanpa menggunakan agen
sitotoksik.
 Lanjutan
20

Nonfarmakologi
 Diet : Mengurangi asupan garam untuk
mengontrol pembengkakkan dan Tekanan darah.
 Mengurangi atau menghentikan kebiasaan
merokok
 Hindari asap hidrokarbon, debu logam dan obat-
obatan (e.g: Cocain) yang dapat meningkatkan
resiko penyakit.
(NIH Publication No. 12–4558 April 2012)
 Kasus
Perempuan, 12 tahun
RS. Hasan Sadikin Bandung
Gejala
Bengkak (+) seluruh tubuh 10 hari
Sesak nafas (+) Diagnosis :
Lemah, lesu, pucat (+) 3 minggu TBC
Batuk darah (+) 3 hari
BAK (+) jarang, warna :
kemerahan/cola
Muntah (-)
Demam (-) Obat
Kejang (-) TBC
Majalah Kedokteran Indonesia, Volume: 57, Nomor: 9, September 2007 21
 Dibawa ke RSU DR
Hasil: Slamet, Garut (selama 4
Tidak ada perubahan hari)
Diagnosis : Ginjal

Treatment:
Transfusi darah & cairan
intravena

Dirujuk ke RS Hasan
Sadikin Bandung

22
 RS Hasan Sadikin Bandung
Dilakukan Pemeriksaan Fisik dan laboratorium

23 Hasil Pemeriksaan Fisik

Gizi Baik
Kompos mentis (+)
Pucat (+)
Edema Palpebra & tungkai (+) tanpa sesak napas
TD 160/100 mmHg
Nadi 120x/menit
Respirasi 30x/menit
Suhu 36,6OC
Pernapasan Cuping hidung (-)
Retraksi suprasternal (-)
Tekanan vena jugularis (-)
Slem (+) tanpa crackles & wheezing
Efusi pleura & asites (-)
 Hasil Pemeriksaan Laboraorium
Pemeriksaan Hasil Normal Pemeriksaa Hasil Normal
n
24
Hemoglobin 7 g/dL 12-14 g/dL Albumin 3,1 g/Dl 37-52
hematokrit 19% 40-50 Ureum 293 mg/dL 10-50
leukosit 7400/mm3 4000-10000 Kreatinin 11,9 mg/dL 0,6-1,38
trombosit 132000/m 140000- Kolesterol 155 mg/dL 150-200
m3 440000
Mean 76, 1 fL 80-96 Natrium 135 mEq/L 135-145
corouscular
volume
(MCV)
Mean 28,3 pg 27-31 Kalium 6,5 mEq/L 3,5-5,0
corpuscular
hemmoglobin
(MCH)
Mean 37,2 % 32-36 Protein urin 500/+++
cosrpuscularh
emoglobin
concentratin
(MCHC)
 Hasil:
Treatment: Mulai batuk berdarah, sesak
Diagnosis Awal : Furosemid IV, napas disertai pernapasan
Gagal Ginjal Akut kayeksalat dan cuping, retraksi suprasternal,
transfusi Pack Real interkostal dan epigastrum.
Hasil pemeriksaan dada didapat
Cell (PRC)
crackles. Hemopeptisis karna
edema paru

Dilakukan pembebasan jalan

1 setengah jam kemudian pasien
napas dan diberikan O2 6-8
perdarahan bertambah masif dan
L/menit melalui sungkup,
sesak, TD 110/70 mmHg, nadi
dilakukan pemeriksaan
140x/menit kecil dan lemah,
analisis gas darah, PT, dan
hipovelemik, darah segar memenuhi
aPTT
rongga mulut, apneu dan bradikardi

Penderita didiagnosis akhir sebagai

Pasien Meninggal Goodpasture’s syndrome.
25
 Diskusi
26

 Pasien ini didiagnosis akhir sebagai

Goodpasture’s syndrome berdasarkan manifestasi
klinis perdarahan paru yang progresif dan masif
disertai bukti klinis dan laboratorium adanya
glomerulonefritis yang bersifat progresif cepat
(RPGN). Walaupun tidak ditemukan bukti adanya
antibodi anti-GBM, tetapi gambaran klinis dari
pasien ini sesuai dengan gambaran Goodpasture’s
syndrome
27

Gejala awal berupa lemas, lesu dan pucat yang berlangsung sejak 3
minggu sebelum masuk rumah sakit merupakan gejala dari anemia yang
mungkin disebabkan oleh perdarahan alveolus yang bersifat tersembunyi
dan darah tidak mencapai bronkhus. Kemudian perdarahan paru menjadi
masif, dibuktikan dengan gambaran radiologis yang memburuk dengan
cepat dalam 2 hari. Glomerulonefritis menjadi progresif cepat sampai
terjadi gagal ginjal dalamwaktu 3 minggu. Hal tersebut dibuktikan dengan
klinis dan laboratorium. Penderita mengalami edema palpebra dan
ektremitas dalam waktu 10 hari disertai kadar ureum dan kreatinin yang
sangat tinggi (ureum 293 mg/dL, kreatinin 11,9 mg/dL), serta kadar
kalium yang tinggi (6,5 mEq/L). Karena keadaan klinis yang memburuk
dengan cepat, pemeriksaan antibodi anti-GBM untuk diagnosis pasti
Goodpasture’s syndrome tidak sempat dilakukan, demikian juga
penatalaksanaan belum sesuai untuk penyakit ini.
28
 Terima
Kasih
29