PENYAKIT JANTUNG

BAWAAN

Kardiologi Preventif
Pusat Jantung Nasional Harapan Kita
Jakarta
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

• 8 – 10 bayi dari 1000 kelahiran hidup

• 30% gejala timbul pada minggu
pertama kehidupan
• 50% meninggal pada bulan pertama
kehidupan
• INDONESIA : 200 juta penduduk ---
30.000 bayi PJB
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

• Penyakit jantung yang dibawa dari lahir

kelainan pada struktur jantung atau fungsi
sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir akibat
gangguan atau kegagalan perkembangan struktur
jantung pada fase awal perkembangan janin

• Dibagi dalam 2 kelompok besar :

• Sianotik ( Biru )
• Asianotik (Tidak Biru )
 PENTING
• DIAGNOSIS DINI
• PENGOBATAN ADEKWAT
• SAAT RUJUKAN

PUSAT RUJUKAN OPERASI

• Ekokakardiografi (90% kasus)
• Kateterisasi jantung
 PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Tidak Biru Biru

Aliran Paru ↑ NORMAL Aliran Paru↑ NORMAL

LVH/BVH RVH LVH RVH LVH/BVH RVH BVH LVH RVH

VSD ASD AS/AI PS TR.ART TGA TGA+ps TR.ATR TOF
PDA PAPVD CO.AO CO.AO SV+HIPO PA TAPVD Tr. Art PA+IVS PA+VSD
neonatus
AVSD MI TGA+VSD HLHS UVH+PS
MS
Ebstein
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN ASIANOTIK

2 KELOMPOK BESAR

 lesi / lubang di jantung aliran pirau

kiri ke - kanan
PDA, VSD, ASD, AVSD
 lesi obstruktif di jantung kiri atau kanan
tanpa aliran pirau
AS, CoA, PS
 PJB ASIANOTIK
DENGAN PIRAU DARI KIRI KE KANAN

Besar & tahanan

Lokasi defek vaskuler paru

aliran pirau dari kiri ke kanan

melalui defek di jantung

aliran darah ke paru

berlebihan
 PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
ASIANOTIK
DENGAN PIRAU DARI KIRI KE KANAN

aliran darah ke paru aliran dapat berubah sesuai

dengan penurunan tahanan
berlebihan vaskuler paru

• tanpa gejala
• sesak nafas
• kesulitan mengisap susu
• dengan gejala • infeksi paru berulang
• gagal tumbuh kembang
• gagal jantung
Tanpa gejala

Dengan gejala
• usia 2-3 bulan
• tahanan vaskuler
paru turun cepat
 INDIKASI OPERASI
TUTUP VSD
FR (Qp/Qs) > 1,5
ASIMPTOMATIK
• Mengecil / menutup spontan
• Usia 7 -8 tahun ----- evaluasi

GAGAL
SIMPTOMATIK Operasi Tutup VSD
gagal jantung
• digitalis BERHASIL – observasi
• diuretika Komplikasi : PH – PVR ?
• vasodilator PS infundibular
Prolaps katup Ao
Mengecil ?
→ Operasi Tutup VSD
Aliran pirau tergantung
• besarnya lubang
• komplians RV < LV

Hipertensi Pulmonal
•usia dekade 3 – 4
•penyakit vaskuler paru
•pirau dari kanan – kiri
→ sind. Eisenmenger
ASIMPTOMATIK
usia pra sekolah
(3 – 4 tahun) TUTUP ASD :
FR (Qp/Qs) > 1,5
• operasi
SIMPTOMATIK • pasang ASO
gagal jantung (BB > 8 kg)
• digitalis
• diuretika
• vasodilator
PH : PVR ?
 • KECIL - asimptomatik
• BESAR - simptomatik
* aliran ke paru berlebihan
* usia 2 – 3 bulan, saat tahanan
vaskuler paru turun
* Tek. Paru >> → hipertensi
pulmonal → sind. Eisenmenger
( sianotik )

BAYI PREMATUR
•otot polos vaskuler paru belum sempurna
•tahanan vaskuler turun lebih cepat
•gagal jantung lebih awal
ASIMPTOMATIK • LIGASI PDA
• menutup spontan ?
• PASANG ADO
• usia 3 – 4 bulan --- evaluasi
(BB > 8 kg)

SIMPTOMATIK
GAGAL
gagal jantung Prematur : Indometasin
• digitalis
• diuretika
• vasodilator BERHASIL
PH – PVR ? Observasi – menutup ?
Usia 3 – 4 bulan
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK

2 KELOMPOK BESAR

• aliran darah ke paru berkurang – OLIGEMIC LUNGS

 obstruksi aliran darah ke paru : PS, PA
 dan R – L shunt melalui defek di jantung : PFO,
ASD, VSD

• aliran darah ke paru berlebihan – PLETHORIC

LUNGS
 TGA
 Common Mixing
 PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK
ALIRAN KE PARU BERKURANG

PS / PA • Tetralogi Fallot
+
PFO / ASD / VSD • PS + PFO / ASD
( R – L SHUNT ) • PA + VSD

ALIRAN DARAH KE PARU

BERKURANG

Gejala
o sianosis
o spel hipoksia
o squatting
 Spel sianotik
• bayi usia kurang dari 1 tahun ( 2 – 4 bulan)
• gelisah, hiperpnea, biru bertambah, lemas, kesadaran menurun,
kadang-kadang kejang
• beberapa menit - beberapa jam

Tatalaksana :
harus cepat dikenal dan diatasi 
posisi knee-chest
komplikasi serius  Oksigen
• Cerebrovascular damage
 Sedasi : diazepam atau morfin
• KEMATIAN 
Koreksi acidosis : Bic Nat

Propranolol

Operasi BT Shunt !!
• VSD perimembanous
• Overriding aorta
• PS valvar-infundibular
• RVH
Operasi PALIATIF
BT SHUNT
• spel hipoksia berulang
• usia < 6 bulan
Operasi KOREKSI TOTAL
• ukuran PA kecil
• usia menjelang 1 tahun
• ukuran PA cukup baik
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK
ALIRAN KE PARU BERLEBIHAN

TGA : Transposition of Great Arteries

COMMON MIXING : TAPVD, TA,
Univentricular connection

ALIRAN DARAH KE PARU

BERLEBIHAN
• Kesulitan mengisap susu sesuai dengan
• Gagal tumbuh kembang penurunan tahanan
• Infeksi paru berulang
vaskuler paru
• Gagal jantung kongestif
• Hipertensi pulmonal
 SIRKULASI PARALEL PDA

perlu mixing antara sirkulasi

pulmonal dan sistemik

atrium : PFO, ASD

ventrikel : VSD
pembuluh darah besar: PDA ASD VSD
 PDA

Neonatus
duct dependent systemic circulation
diperlukan percampuran darah vena
dan arteri melalui PDA atau PFO

duktus • sianosis
menutup • hipoksia
• asidosis
operasi
ARTERIAL
PGE1 SWITCH
BAS usia < 1 bulan
• aliran ke paru berlebihan
• usia 2 – 3 bulan saat tahanan vaskuler
paru turun

GAGAL JANTUNG KONGESTIF

Hipertensi Pulmonal

­tahanan vaskular paru tinggi

operasi
­penyakit vaskular paru
ARTERIAL
SWITCH
usia 3-6 bulan