• Ginjal: perkembangan tubulus & duktus

• Genitalia Eksterna: Diferensiasi

• Testis: Desensus
Ureteric bud

Metanephric
Blastema
• Pertumbuhan vertebra ke kaudal
• Pemanjangan aktif ureter ke
metanephros
• Pemanjangan parenkim ginjal &
perubahan arsitektur
• Perpanjangan vertebra setelah
fiksasi retroperitoneal ginjal

Rotasi 90o
lateral ke medial
Agenesis Ginjal
• Abnormal:
ureteral bud
metanephric blastema
union
• Kelainan penyerta
Ureter rudimenter / (-)
Testis agenesis (10%)
Struktur duktus
wolff/muller abnormal
Displasia & Hipoplasia Ginjal

• 50% disertai obstruksi

ureter/buli/uretra
• Disertai kelainan
blastema metanephros
• Kelainan muara ureter
(refluks/ektopik)
Ginjal Multikistik
• Hampir selalu distertai
atresia ureter/obstruksi UPJ
(dapat kontralateral)
• Obstruksi pada
perkembangan tahap awal
atau disertai kelainan
blastema metanefros
Teori-teori:
a) Dapat merupakan
hidronefrosis berat yg
ekstrim
b) Kegagalan union blastema
dg ureter bud
Ginjal Ektopik
• Kegagalan migrasi &
rotasi

Kelainan
• Ureteral bud
• Metanephric
blastema
• Genetik
• Teratogen
• Vaskuler awal yang
Ginjal Ektopik Silang & Fusi
• Parenkim nefrogenik fusi dengan
ureter
• Ureteral bud menyilang dan
bertemu metanefron kontralateral

Etiologi
• Kelainan arteri umbilikalis
• Lateral fleksi & rotasi seluruh
ujung kaudal fetus

• Terjadi sebelum migrasi, atau

setelahnya (jarang)
• Umumnya dg malrotasi
• Fusi pada 90% ektopi silang

• Disertai refluks, displasia

multikistik, UPJO pada ginjal
menyilang
 Rekanalisasi
Dari tengah
Ke ujung2
Lumen ureter buntu
• Kelainan kongenital
yang tersering
ditemui

Etiologi
• Penekanan ureter
oleh vaskuler atau
iskemia UPJ
• Kegagalan
rekanalisasi
Letak Ureteral Bud

Kelainan
Parenkima Ren

Pergeseran
Letak Muara Ureter
 Mesonephric duct

Pembentuk Otot Polos Trigonum &

Bladder Neck
Common Excretory
Duct
 Muara ureter
pada Sisa
duktus
mesonefron

Laki-laki Vesikula seminalis, vas Muara di proksimal

deferens, uretra sfingter
Perempuan Uterus, vagina Inkontinensia
total/true
Ureteral bud letak Common excretory
lebih rendah duct lebih pendek

Absorbsi common
Migrasi lebih lama excretory duct lebih
cepat

Letak muara ureter Otot polos trigonum

lateral & kranial lebih sedikit
normal

Vesicourethral
Ureter ektopik reflux (VUR)
Primer
Sinus Urogenital Buli-buli
bagian kranial
Allantois Urachus
Duktus Dasar buli &
mesonefron / trigonum
Wolff
Mesoderm Dinding Abdomen
anterior bagian
bawah
 Agenesis Buli
• Kelainan paling langka
• 37 penderita, 29
meninggal saat lahir
• 7 dari 8 Penderita yang
hidup wanita

• Kemungkinan Kloaka
persisten – muara ureter
pada uterus/vagina, atau
rektum
Ekstrofia Buli
 Uretra anterior
• Uretra pendularis – bulan k-4
• Dua teori
– Ektoderm membentuk solid core kemudian invaginasi
epitel
– Terbentuk sama dg bulbosa dan penil
• Pertemuauretra penil dan glandular – fossa
navikularis
• Mesenkim dorsal uretra menjadi corpus dan
neurovaskuler
• Mesenkim membentuk fascia Buck, dartos dan
corpus spongiosum
 Hipospadi
• Kegagalan fusi tepi endoderm dari uretra
groove antara perineum dan penil distal
• Hipospadi disal shaft, corona, glandular,
kanalisasi abnormal glans penis
• Uretra galndularis lambat embriologi – jarang
kelainan upper tract
• Kelainan sintesis androgen
 Diferensiasi seks
• 3 tahap
– Kromosom seks – ditentukan saat fertilisasi (=gonadal sex)
– Phenotype sex – diferensiasi ductus internus dan genitalia
eksterna
– ?Differentiation of gonadal blastema
• Gen kritis – SRY (sex determining region of Y chromosome)
– testis determining factor (protein) – ekspresi pada sel sex
cord gonad
• Medulla menjadi sel sertoli – testis cord – dan tubulus
seminiferus
• Korteks degenerasi – dipisahkan dari testis – tunica
albuginea
• DAZ & Y chromosome RNA recognitive motive on YRRM
 Pembentukan gonad
• Somatic & germ cells
• Somatic cells ventral of mesonephron
• Somatic cells – sertoli cells / granulosa cells
• Germ cells – from inferior position on the yolk sac –
migrate to genital ridge (4-6 wk)
• Germ cells – at gonadal ridge – surrounded by somatic
cells
• Testis grows > ovary increased number of cell division
• Ovaries differentiate 20th wk
• Primitive sex cords involute, secondary sex cords
formed from mesenchyme of gonadal ridges
 Testicular Descent
• Chromosomal descent – determines gonadal
sex
• SRY – induce testiscular development
• 6th wk – germ cells migrated to gonadal ridges,
gubernaculum – mesenchymal ridge from
genital swelling to gonadal ridges
• Processus vaginalis – ventral to gubernaculum
outpouching of peritoneum
• Descent 2 phases – intraabdominal & inguinal