KOLESTASIS

Haryson Tondy Winoto Msi.Med Sp.A

Ilmu Kesehatan Anak
FK UWKS
 Kolestasis
❑ gangguan ekskresi empedu, yang dapat disebabkan
oleh defek produksi empedu intrahepatik atau
gangguan transport transmembran empedu, atau
obstruksi mekanik terhadap aliran empedu.

❑ Karakteristik utama :
peningkatan bilirubin terkonjugasi (bilirubin direk).

8/03/20XX PITCH DECK 2

 Bayi
berusia
lebih
dari
2
minggu yang
masih
tampak
kuning
8/03/20XX
perlu diperiksa
PITCH DECK 3
 Seorang bayi dikatakan
mengalami kolestasis bila kadar
bilirubin terkonjugasi
> 1,0 mg/dL jika kadar
bilirubin total serum < 5,0
mg/dL, atau
>20% dari bilirubin total jika
kadar bilirubin total > 5,0
mg/dL.

8/03/20XX PITCH DECK 4

Kolestasis
• Insidensi 1 : 2.500 kelahiran hidup
• Parameter : kadar bilirubin direk serum > 1 mg/dL bila bilirubin total < 5 mg/dL atau
bilirubin direk >20% dari bilirubin total bila kadar bilirubin total > 5mg/dL
 Penyebab kolestasis neonatal
1. Kolestasis ekstrahepatik
a. Atresia bilier ekstrahepatik
b. Kista duktus koledokus 4 To ksi
c. Inspissated bile/mucous plug k
Obat
d. Kolelitiasis atau biliary sludge
e. Perforasi spontan duktus biliaris Nutr
RAJESH SANTOSHI ELIZABETH MOORE
isi VP Marketing Product Designer
pare
5
nterAlloimmune
2. INFEKSI Gestational alloimmune liver disease (Neonatal
al
a. VIRUS HIV, VIRUS SITOMEGALO, FL
hemochromatosis)
O
HERPES, RUBELLA, BE
RA

B19, ECHOVIRUS, ADENOVIRUS

PARVOVIRUS R
G
b. BAKTERI INFEKSI 6 Lain-lain
G
SALURContent
ORBADeveloper
INNKLIN RE
KEMIH, SEPSIS, SIFILIS E Neonatal
N
Ch hepatitis idiopatik
ief
c. PROTOZOA Syok/hipoperfusi
Op
era
d. TOKSOPLASMA tio
Obstruksi
ns usus 6
O
3 Metabolik/penyakit genetic
Idiopatik
Sindrom Alagille (syndromic paucity of the interlobular bile ducts or arteriohepatic
dysplasia)
Nonsyndromic paucity of the interlobular bile ducts
Progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC) 1-3 (Byler disease)
Congenital hepatic fibrosis/Caroli’s disease
Kelainan metabolism karbohidrat
Galaktosemia
Fruktosemia
Glikogenosis tipe IV
Kelainan metabolism asam amino
Tirosinemia
Kelainan metabolism lipid
Wolman, Niemann-Pick, Gaucher
Kelainan sintesis asam empedu
3-beta-hydroxysteroid dehydrogenase/isomerase deficiency
4-oxosteroid 5-beta reductase deficiency
Zellweger syndrome
Kelainan Mitokondria
Gangguan metabolism lainnya
Citrin deficiency
Alpha-1-antitrypsin deficiency
Fibrosis kistik
Panhypopituitarism (septo-optic dysplasia)
Hipotiroid
Etiologi

8
Hepatocellular

9
Evaluas
i
 • Riwayat kehamilan dan kelahiran ? mencari
kemungkinan adanya infeksi : riwayat penyakit ibu
(faktor risiko: TORCH, hepatitis B, dll), berat badan lahir
(KMK pada infeksi, SMK pada atresia biliaris)

• Riwayat keluarga : bila saudara kandung pasien ada yang

menderita penyakit serupa maka kemungkinan besar
Anamnesis merupakan suatu kelainan genetik/metabolik

• Paparan terhadap toksin / obat-obatan

• Riwayat makanan : kemungkinan kelainan metabolik

• Riwayat pemberian nutrisi parenteral total

 Pemeriksaa
n Fisik
• Fasies dismorfik : pada Sindrom Alagille

• Mata :
– Katarak : pada infeksi TORCH
– Choreoretinitis : pada infeksi TORCH
– Posterior embryotoxon : pada Sindrom
Alagille

• Thoraks : bising jantung ? pada Sindrom Alagille,

atresia biliaris
 • Abdomen :
– hepar ? sirosis ?? : hepatomegali / mengecil, konsistensi
kenyal / mengeras, permukaan masih licin / berbenjol-
benjol
– lien ? mengetahui apakah ada hipertensi portal atau
mencari kemungkinan infeksi : splenomegali
– ascites ? hipertensi portal
Pemeriksaa – vena kolateral ? hipertensi portal
n Fisik-2
• Kulit : ikterus, spider angioma, eritema palmaris, edema ?
sirosis

• Lain-lain : phimosis ? kemungkinan ISK

jari tabuh, asteriksis, foetor hepatikucus ?
sirosis
 Tes hati ? AST, ALT : enzim di hepatosit
( ALT lebih sensitif dibandingkan AST )

GGT, ALP : enzim di saluran bilier

Pemeriksaan
Laboratoriu
m Tes fungsi hati ? albumin, kolesterol,
faktor koagulasi

Tes untuk pelacakan etiologi ? darah,

urin
Biopsi Hati

Atresia Biliaris Sindrom Alagille

Normal
Komplikas
i
 KAUSAL
Terapi spesifik : bergantung pada penyebabnya

Tatalaksan SUPORTIF (medikamentosa & nutrisi)

a ? untuk menunjang pertumbuhan dan

perkembangan seoptimal mungkin serta
meminimalkan akibat komplikasi

17
 Tatalaksana Medikamentosa
• Asam ursodeoksikolat
• Rifampin
• Kolestiramin
• Phenobarbital

18
 Intake kalori dan protein yang
cukup
• kebutuhan kalori umumnya dapat
mecapai 125% kebutuhan bayi normal
Tatalaksan sesuai dengan berat badan ideal
• kebutuhan protein : 2-3 gr/kgBB/hari
a Nutrisi • lemak rantai sedang (medium chain
triglyceride)

Suplementasi vitamin yang

larut dalam lemak
(A,D,E,K)
19
Etiologi yang Sering Dijumpai

20
 Atresia biliaris
Penyebab tersering kolestasis pada bayi

Prevalensi 1:8000 (di Asia) – 1:18.000 (di Eropa) kelahiran hidup

Terjadi obstruksi total aliran empedu karena destruksi atau hilangnya sebagian
atau keseluruhan duktus biliaris ekstrahepatik

Penyebab tersering kematian karena penyakit hati dan indikasi utama

transplantasi hati pada anak

Penyebabnya sampai sekarang masih belum diketahui

21
 Lebih sering ditemukan pada bayi perempuan

Berat lahir normal dan cukup bulan

Pertumbuhan normal pada awal terjadinya penyakit

Gambara Ikterus berkepanjangan

n Klinis Feses akolik

Urin seperti teh

Jika sudah lanjut : hepatomegali (permukaan licin, konsistensi

kenyal), splenomegali, ascites, tanda-tanda sirosis yg lain.

22
 • Pemeriksaan laboratorium :
hiperbilirubinemia direk, peningkatan
kadar serum transaminase, fosfatase
alkali, dan gamma glutamil
transpeptidase
Evaluas • USG abdomen : lihat kontraksi atau
Triangular Cord Sign
i • Cholangiografi
• Biopsi hati : proliferasi duktus bilier,
bile plug, portal track edema, dan
fibrosis
23
 Manajemen
• Usia <12 minggu : Kasai
portoenterostomi
• Transplantasi hati
Indikasi ? pasien yang tidak dapat
menjalani portoenterostomi karena:
□ keterlambatan diagnosis
□ gagal dengan portoenterostomi
□ sirosis yang sudah tidak dapat
dikompensasi

24
 Komplikasi segera : kolangitis,
perdarahan, kebocoran dari
anastomosis, dan obstruksi
intestinal
Komplikasi
Post- Komplikasi lanjut : kolangitis
operasi rekuren, hipertensi portal,
ascites, sindrom hepato-
pulmonal, dan sirosis hati

25
 • Faktor yang mempengaruhi prognosis
setelah operasi Kasai antara lain :
• Umur saat dilakukan operasi
Faktor • Pengalaman operator
• Adanya kerusakan hati sebelumnya
Prognosti • Lokasi terjadinya atresia
k • Frekuensi terjadinya kolangitis
• Pasien dengan sindrom

26
2
7

30/10/2021