Anemia Aplastik
Anemia Aplastik
PENGERTIAN
Anemia apalstik adalah anemia akibat aplasia sumsum tulang di mana jaringan hemopoiesis diganti oleh jaringan lemak, dibagi menjadi 2 yaitu: 1. Anemia aplastik berat Selularitas sumsum tulang <25% dan terdapat 2 dari 3 gejala berikut: ~ granulosit <500/ul ~ trombosit <20.000/ul ~ retikulosit <10%o 2. Anemia aplastik ~ Sumsum tulang hipoplastik ~ Pansitopenia dengan satu dari tiga pemeriksaan darah seperti pada anemia apalstik berat.
DIAGNOSIS
~ Anamnesis: - Riwayat paparan terhadap zat toksik (obat, lingkungan kerja, hobi),menderita infeksi virus 6 bulan terakhir (hepatitis, parvovirus), pernah mendapat transfusi darah. - Gejala anemia: rasa lemas/lemah, pucat, pusing, sesak napas/gagal jantung, berkunang-kunang. - Tanda-tanda infeksi: sering demam - Akibat trombositopenia: perdarahan (menstruasi lama, epistaksis, perdarahan gusi, perdarahan di bawah kulit, hematuria, buang air besar campur darah, muntah darah).
~ Pemeriksaan fisik: konjungtiva pucat, takikardi, tanda perdarahan ~ Pemeriksaan penunjang: darah tepi lengkap ditemukan pansitopenia,serologi virus (hepatitis, parvovirus) ~ Diagnosis pasti: sitologi dan histopatologi sumsum tulang
DIAGNOSIS BANDING
Mielofibrosis, anemia hemolitik, anemia defisiensi, anemia karena penyakit kronik, anemia karena penyakit keganasan sumsum tulang, hipersplenisme, leukimia akut
PEMERIKSAAN PENUNJANG
~ Laboratorium: darah tepi lengkap, serologi virus ~ Aspirasi dan biopsi sumsum tulang
TERAPI
Terapi penunjang: ~ Transfusi komponen darah (PRC dan/atau TC) sesuai indikasi (pada transfusi darah) ~ Menghindari dan mengatasi infeksi ~ Kortikosteroid: prednison 1-2 mg/kgBB/hari
~ Splenektomi dilakukan bila tidak respons dengan steroid. Bila pasien menolak splenektomi dapat diberikan terapi imunosupresif: - Siklosporin 5 mg/kgBB/hari - ATG (anti thymocyte globulin) 15mg/kgBB/hari intravena selama 5 hari - Transplantasi sumsum tulang, bila ditemukan HLA yang cocok
Respons terapi: ~ Komplit: granulosit >1000/ul, trombosit >100.000/ul, Hb normal ~ Parsial; granulosit >500/ul, tidak membutuhkan transfusi darah merah dan trombosit ~ Minimal: granulosit >500/ul, membutuhkan transfusi darah merah dan trombosit ~ Tidak berespons: anemia aplastik berat menetap
KOMPLIKASI
Infeksi bisa fatal, perdarahan, gagal jantung pada anemia berat
PROGNOSIS
~ Dubia, tergantung tingkat hipoplasinya ~ Pada umumnya pasien meninggal karena infeksi,
perdarahan atau komplikasi transfusi darah
WEWENANG
~ RS Pendidikan: Dokter Spasialis Penyakit Dalam dan PPDS Penyakit Dalam ~ RS non Pendidikan: Dokter Spesialis Penyakit Dalam
UNIT TERKAIT
~ RS Pendidikan : Departemen Patologi Anatomi ~ RS non Pendidikan : bagian Patologi Anatomi
REFERENSI
1. Salonder,H. Anemia aplastic. Dalam: Suyono, S.Waspadji, S.Lesmana, L.Alwi, I.Setiati, S.Sundaru, H.dkk. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid II. Edisi III.Balai Penerbit FKUI. Jakarta 2001:501-8. 2. Aplastiche anemia. Hematologie Klapper.8th ed. Leids Universitair Medisch Centrum Leiden. Juni 1999:12-16. 3. Widjanarko A. Anemia aplastik. In: Simadibrata M, Setiati S, Alwi I, Oemardi M, Gani RA, Masjoer A, eds. Pedomen diagnosis dan terapi di bidang ilmu penyakit dalam. Jakarta: Pusat Informasi dan Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI RSCM:1999.p.102-3.