DEFINISI dan ETIOLOGI TUMOR OTAK

Merupakan pertumbuhan jaringan abnormal yang berasal dari sel-sel di otak atau dari struktur-struktur sekelilingnya Tumor (Dorland): pertumbuhan baru suatu jaringan dengan multiplikasi selsel yang tidak terkontrol Berikut klasifikasi menurut WHO, berdasarkan sel asal tumor

Astrositoma
Sel asal sel-sel astrosit Tumor otak primer paling sering terjadi Dibagi empat tingkat keganasan (paling ganas keempat, astrositoma anaplastik)

Oligodendroglioma
Sel asal sel oligodendrosit Biasanya tumbuh lambat, dan berbatas tegas Biasanya membentuk kalsifikasi Variannya antara lain bentuk anaplastik (ganas) dan campuran astrositoma oligodendroglioma

Ependimoma
Sel asal sel ependim, termasuk pleksus khoroid Bisa terjadi dimana saja sepnajang sistem ventrikuler dan kanalis spinalis, namun terutama terjadi di ventrikel keempat dan kauda ekuina Dapat menginfiltrasi jaringan sekitar dan menyebar melalui CSS

Variannya antara lain jenis anaplastik dan subependimoma yang berasal dari astrosit subependimal Tambahan: Papiloma Pleksus Khoroid - jarang, biasanya jinak namun terkadang dalam bentuk ganas - Mengakibatka produksi CSS berlebihan >> dapat menyebabkan hidrosefalus

Ganglioglioma/Gangliositoma/Neuroblast oma
Berasal dari sel saraf Berisi sel ganglion dan neuron abnormal Terjadi dalam berbagai tingkat keganasan

Pineositoma/ Pineoblastoma
Asal sel pineal Tumor sangat jarang Pineoblastoma kurang berdiferensiasi dengan baik dan memperlihatkan pertumbuhan yang lebih ganas

Etiologi Tumor Otak

Seperti kebanyakan tumor lain, penyebabnya kurang diketahui, namun faktor predisposisinya dapat berupa: Iradiasi kranial: pengamatan jangka panjang radiasi kepala menyeluruh memperlihatkan peninggian insiden tumor jinak maupun ganas Substansi-substansi: karsinogenik, cth: vinyl-cholride

Terapi imunosupresif: meninggikan insiden limfoma dan tumor limforetikuler neurofibromatosis: peninggian insidens glioma saraf optik serta meningioma Sklerosis tuberosa: berhubungan dengan pembentukan astrositoma subependimal Kelainan genetik: mutasi dan delesi genetik tumor supressor genes seperti mutasi gen TP53 (sindrom Li-Fraumeni), danMMAC1 (termutasi pada kanker lanjut). Ada juga sindrom Von HippelLindau, sindrom Turcot

SYNDROME

GENE

GENE PRODUCT (FUNCTION) pVHL (modulator of cellular hypoxic response) TP53 (cell cycle and transriptional regulator) APC (cell adhesion) Neurofibromin (GTPase activating protein)

NERVOUS SYSTEM NEOPLASMS cerebellum and spinal cord; pheochromocyto ma Malignant glioma

Von HippelLindau

VHL (3p)

Li-Fraumeni

P53 (17p)

Turcot

APC (5q)

Medulloblastom a, malignant glioma Neuroma, Schwannoma, meningioma, optic glioma

Neurofibromatos NF 1(17q) is type 1 (von Recklinghausen s syndrome)

Pasien dengan riwayat melanoma, kanker paru, mammae, colon, atau Kanker ginjal, beresiko besar terhadap tumor otak sekunder

Dorland Harrisons neurology www.google.com