IIK BHAKTI WIYATA 2020 ANATOMI MATA • PENGERTIAN • Retinoblastoma adalah tumor retina yang terdiri atas sel neuroblastik yang tidak berdiferensiasi dan merupakan tumor ganas retina pada anak. • Retinoblastoma dapat ditemukan dalam bentuk yang regresi terutama pada anak-anak. • ETIOLOGI • Retinoblastoma terjadi karena kehilangan kedua kromosom dari satu alel dominan protektif yang berada dalam pita kromosom 13g14. • Bisa karena mutasi atau diturunkan. • Mutasi terjadi akibat perubahan pada rangkaian basa DNA. • Peristiwa ini dapat timbul karena kesalahan replikasi, gerakan, atau perbaikan sel. • Mutasi dalam sebuah sel benih akan ditransmisikan kepada turunan sel tersebut • PATOFISIOLOGI • Tumor berasal dari jaringan retina embrional, dapat terjadi unilateral (70 %) dan bilateral (30 %). Sebagian besar kasus bilateral bersifat herediten yang diwariskan melalui kromosom. • MANIFESTASI KLINIS 1. Leukokoria merupakan keluhan dan gejala yang paling sering ditemukan. 2. Tanda dini retinoblastoma adalah mata juling, mata merah atau terdapatnya warna iris yang tidak normal. 3. Tumor dengan ukuran sedang akan memberikan gejala hipopion, di dalam bilik mata depan, uveitis, endoftalmitis, ataupun suatu panoftalmitis. 4. Bola mata menjadi besar, bila tumor sudah menyebar luas di dalam bola mata. HIPOPION: reaksi inflamasi bilik mata, berupa lapisan putih mengendap dibagian depan bilik mata UVEITIS : peradangan pada iris ENDOFTLAMITIF: peradangan bagian dalam mata, termasuk rongga sentral mata yang berisi cairan vitreus PANOFTALMITIF: peradangan supurutif akut pada bagian dalam mata dengan nekrosis sklera (kornea) dan perluasan radang ke orbita 5. Bila terjadi nekrosis tumor, akan terjadi gejala pandangan berat. 6. Tajam penglihatan sangat menurun. 7. Nyeri 8. Pada tumor yang besar, maka mengisi seluruh rongga badan kaca sehingga badan kaca terlihat benjolan berwarna putih kekuning- kuningan dengan pembuluh darah di atas • PEMERIKSAAN PENUNJANG Ultrasonografi dan tomografi komputerElektroretino-gram (ERG)Elektro- okulogram (EOG)Visual Evoked Respons (VER) • PENATALAKSANAAN • Semua tujuan terapi adalah merusak tumor dan mempertahankan penglihatan yang memungkinkan tanpa membahayakan hidup. • Terapi primer retinoblastoma unilateral biasanya enuklasi, kendatipun pada kasus-kasus tertentu, alternatif seperti krioterapi, fotokoagulan atau radiasi dapat dipertimbangkan • PROGNOSIS • Tumor mempunyai prognosis baik bila ditemukan dini dan intraokuler. • Prognosis sangat buruk bila sudah tersebar ekstra ocular pada saat pemeriksaan pertama. • Tumor dapat masuk ke dalam otak melalui saraf optik yang terkena infiltrasi sel tumor. nyeri kroni sehubungan dengan proses penyakitnyaGangguan persepsi sensorik penglihatan sehubungan dengan gangguan penerimaan sensori dari organ penerima Ansietas (cemas), sehubungan dengan perubahan status kesehatan penglihatan Resiko injury (cedera), sehubungan dengan keterbatasanlapang pandang Kurangnya pengetahuan keluarga sehubungan dengan kurangnya informasi mengenai penyakit anaknya.