BONE

&
SOFT TISSUE TUMOR
DEPARTEMEN PATOLOGI ANATOMI
FK UMI
TULANG
Struktur penunjang utama tubuh
Membentuk rangka mekanis
Melindungi organ lain
Memungkinkan pergerakan bagian tubuh &
perpindahan
Mekanik ( tempat penyimpanan ca & phospor)
Menyediakan lingkungan mikro (untuk hemopoesis)
FUNGSI
Tulang Normal
Osteoid = bone (unmineralize)
Bone-forming cells osteoprogenitor, osteoblast, osteocyte
JARINGAN IKAT UNIK (MINERAL)
BIOKIMIA
INORGANIK
(65%)
Calcium hydroxyapatite
Transformation liquid solid
analog: water ice)
ORGANIK
(35%)
Cells of bone
Protein of matrix
TULANG
MATRIKS TULANG
(OSTEOID)
SEL-SEL TULANG
OSTEOKLAST
OSTEOBLAST
MATRIX PROTEIN
RESORBSI TULANG
KOLAGEN TIPE I
UNIT-UNIT FUNGSIONAL
(= OSTEON)
TERSUSUN MEMBENTUK
PERMUKAAN TULANG (PERSENDIAN)
TULANG RAWAN (= CARTILAGO)
DILIPUTI OLEH
KONDROSIT MATRIKS EKSTRA SEL
PERMUKAAN LATERAL TULANG PANJANG
DIBUNGKUS OLEH
PERIOSTEUM
FIBROBLAST
MATRIKS EKSTRA
KOLAGENOSA
VASKULARISASI OSTEON
Pbldarah di bgn tengah Kanalis Haversian
PERMUKAAN MEDULARIS
(TULANG KORTEKS & TRABEKULA
DILAPISI OLEH
OSTEOBLAST OSTEOKLAST
Resorbsi tulang Inti banyak Membentuk tulang Inti satu
pembersihan &
restrukturisasi tulang
memerlukan
osteoid kalsifikasi
OSSIFIKASI ENDOKONDRAL
OSTEOBLAST OSTEOKLAST
BERPERAN
Berlangsung di lempeng pertumbuhan tulang panjang
OSSIFIKASI INTRAMEMBRANOSA
MATRIKS
KARTILAGINOSA
TRANSFORMASI
TULANG
TRABEKULA TULANG
Terbentuk dalam latar belakang jaringan
Fibrosa embrionik
bentuk : anyaman
GANGGUAN PERKEMBANGAN
MENGHAMBAT
PERTUMBUHAN TLG
MPENGARUHI
PBTKANMATRIKS
MENIMBULKAN
STRUKTUR
ABNORMAL
OSTEOPETROSIS
AKONDROPLASIA
OSTEOGENESIS
IMPERFEKTA
PENYAKIT GENETIK
GANGGUAN PERKEMBANGAN
DIPENGARUHI
SEKUNDER
DEFEK
METABOLISME
SISTEMIK
MUKOPOLISAKARIDOSIS
- Sindroma Morquio
- Sindroma Hurler
HIPOPITUITARISM
KONGENITAL
DEFISIENSI
(HIPOPITUITARISM
KONGENITAL)
CEBOL
GANGGUAN TULANG METABOLIK
IDIOPATIK SEKUNDER
OSTEITIS
DEFORMANS
(PAGET
DISEASE)
OSTEOPOROSIS
(ORANG TUA)
HORMON / DEF. VIT
PENY. ORGAN
OSTEOPOROSIS
Penyakit tulang metabolik
Tanda : (-) massa tulang total (osteopenia)
Bisa :
Primer (idiopatik)
Sekunder metabolik
Sindroma Cushing
Sindroma malabsorpsi usus
Hipogonadisme
HISTOLOGI :

Penipisan korteks & trabekula
Namun : mineralisasi normal
Trabekula : tipis, jumlah (-)
Mikrofraktur (+)
tanda : pembentukan mikrokalus (bentuk
kumparan dalam berbagai tahapan
penyembuhan)
OSTEOPOROSIS
OSTEOPOROTIC COMPRESSION FRACTURE
OSTEOMIELITIS
Penyebab : mikroorganisme
(Salmonella, Staphyllococcus aureus)
Dulu : Mycobacterium tuberculosis

Klinis :
Primer
Sekunder : superinfeksi pada fraktur

Tergantung lamanya infeksi
berbagai perubahan reaktif, spt.
Tulang baru
Pe reaktifitas osteoblas
Fibrosis (peri / endosteum)
ACUTE PYOGENIC OSTEOMYELITIS
Bacteria: Staphyllococcus auricularis : blood stream
Anak, pemuda
Fracture
Sekitar gigi mandibula
Sickle cell anemia Salmonella

PATHOLOGY
Long bones, metaphisis
Trauma ringan hematoma kecil blood borne
Suppurasi, necrosais ; intra metaphysis
subperiost
pyogenic arthritis
med cavity disseminasi

KLINIS
Demam, sakit, bengkak, panas, immobil
Netr leucocytosis
X-ray: necrosis: radiolucent

KOMPLIKASI
Chronic supp osteomyelitis nec sequestrum dead bone
Reactive bone form. Di periosteum ditutupi new bone
(involucrum)
Brodiees abscess: scl bone keliling abses
TUBERCULOUS OSTEOMYELITIS
Developing countries
1-3% pulm. Tbc
Blood stream
Contiguous focus: mediastinal node vert
Hematogen long bone, vertebrae : soliter, multicentric
Basil perlu O2 synovium (initial)
Potts dis (tbc vert bodies) deformity
collaps
Cold abscess (psoas muscle)
FRAKTUR

Paling sering

Fraktur steril sederhana bedah (-)

Tahap penyembuhan :
Destruksi tulang normal
Perdarahan (kedalam lokasi fraktur)
Jaringan granulasi
Pembersihan sisa sel & fragmen tulang tua
Pembentukan kalus
Remodelisasi kalus
Pembentukan tulang permanen
HEALING FRACTURE
NEOPLASMA TULANG
SEKUNDER
PRIMER
Sumsum tlg hematopoietik (40%)
Sel pembentuk tulang (osteoblas)
Sel kartilago
Sel stroma (mesenkim
undifferentiated)
Vaskular non-spesifik
asal
METASTASIS
Paling sering
Sekunder : primer
(= 10:1)
TIPE NEOPLASMA TULANG
GAMBARAN RADIOLOGI (KHAS)
INSIDEN (PEAK) : KELOMPOK USIA
TERTENTU
PREDILEKSI LOKASI (TERTENTU)
GAMBARAN HISTOLOGIS (KHAS)
DIAGNOSIS PATOLOGIS TULANG
KLINIS
(ORTHOPEDI)
RADIOLOGI
PATOLOGI
DIAGNOSIS TUMOR TULANG FORUM CPC
(clinicopathological conference)
DIAGNOSIS
KLINIS : ANAMNESIS & PD
UMUR, LOKASI TUMOR

LAB :
SUSP. GANAS
SERUM ALK.PHOS (SAP)
LACTIC DEHYDROGENASE (LDH)

RADIOLOGI
PLAIN X-RAY
BONE SCAN
CT SCAN
MRI

BIOPSI
LOKASI TUMOR
(TULANG EKSTREMITAS)
EPIFISIS METAFISIS DIAFISIS
Chondroblastoma
Giant cell tumor
Aneurysmal bone
cyst
Non ossifying
fibroma
Chondromyxoid
fibroma
Aneurysmal bone
cyst
Simple bone cyst
Osteochondroma
Giant cell tumor
Osteosarcoma
Parosteal sarcoma
Non ossifying
fibroma
Ewing sarcoma
Simple bone cyst
Enchondroma
Fibrous dysplasia
Osteochondroma
Adamantinoma
Lymphoma
Myeloma
DIAGNOSIS
BIOPSI
FNA
OPEN CLOSE
INCISIE /
EKSISI
TIDAK DILAKUKAN
GRADING
(DERAJAT KEGANASAN HISTOLOGIK SARKOMA TULANG)
SELULARITAS
(JUMLAH SEL : MATRIKS)
GAMBARAN INTI SEL TUMOR
NEKROSIS
MITOSIS
MERAMALKAN PERILAKU TUMOR
NEOPLASMA TULANG
BENIGN MALIGNANT
OSTEOMA
OSTEOID OSTEOMA
OSTEOBLASTOMA
KHONDROSARKOMA
OSTEOSARKOMA
EWINGS SARKOMA
NEOPLASMA TULANG
TUMOR UMUR LETAK HISTOLOGI SIFAT
Osteoma
40-50
Tl.tengkorak, wajah Tulang lamelar
matang
Jinak
Osteoma osteoid
10-20
Diafisis tl.panjang &
pendek
Osteoid, osteoblas
Jinak
Osteosarkoma
(35%)
10-25
Metastasis tl.panjang Osteoid osteoblas
Ganas
Khondroma (8%)
10-40
Tangan, kaki,iga Tl.kartilago

Jinak
Kondrosarkoma
(25%)
30-60
Kerangka sumbu badan
(axial skeleton),
metafisis tl.panjang
Tl.rawan imatur
Ganas
Sarkoma Ewing
(16%)
5-25
Diafisis tl.panjang Sel kecil
undifferensiasi
Ganas
Giant cell tumor
20-40
Metafisis & epifisis
tl.panjang (sekitar lutut)
Sel raksasa & sel
mononuklear
kumparan
Jinak, dapat
kambuh &
menjadi ganas
Metastasis
50-90
Semua tempat Bervariasi; sebagian
besar adenoca
Ganas
OSTEOSARKOMA
Tumor mesenkim
tdd. sel pembentuk tulang
manifestasi :
beberapa varian histologi
semuanya : fokus osteoid sel tumor
aetiology :
- genetic: anak dgn retinoblastoma
- radioactive radium
pathology:
medullary cavity metaph:
ujung bawah femur
atas tibia
atas humerus
dalam periost (periosteal)
permukaan luar (parosteal)
Insiden dan Prevalensi
US : 400 kasus/thn (4.8/juta pop < 20 thn)
Ke-6 (kanker anak <15)
Dewasa : 15-30 thn
Sangat jarang : <5 thn (0.5/juta pop/thn]
Hampir 1/3 dari kasus / thn
> = 5.2 : 4.5
Afrika Amerika > kulit putih
BIOLOGIC GROWTH PATTERN OF
OSTEOSARCOMAS
Locally:
Grows radially
Compresses surrounding soft
tissues pseudocapsular
layer (reactive zone)

Extensions of the main
tumor mass

Satellites [microscopic]

SKIP LESION
SATTELITE LESION
BONE SARCOMA
REACTIVE ZONE
SKIP LESION
SOFT TISSUE
SARCOMA
REACTIVE ZONE
CHONDROSARCOMA
20% : primary malignant
30-60 tahun
> 2x
Location : Pelic, rib, sho, long, vertebrae, sternum
Gross :
Translucent whitish chondroid Rad: Flocculens
calcification
Micros : grade I III

Clinic :
Metastasis lambat, melalui pembuluh darah
Lebih radioresisten
Tidak respons dgn khemoterapi
Therapy : Operation
SARKOMA EWING
5-30 yrs, > 2x
Tumor tulang sel kecil tidak berdiferensiasi asal : tidak
diketahui
Lokasi : long, rib, pelic, ver
Asal tumor : rongga medularis (diafisis tl.Panjang)
korteks jar. Lunak sekitarnya
25% lesi multipel
Tumor di jaringan lunak (=SARKOMA EWING EKSTRA-
OSEOSA)
Metastase : pembuluh darah
Therapi : khemoterapi
METASTASIS
(TUMOR TULANG SEKUNDER)
PALING SERING DI TULANG

TUMOR PRIMER YANG SERING METASTASE KE TULANG :
PARU
PAYUDARA
PROSTAT
GINJAL
TIROID

TULANG SEKITAR DITANDAI :
TANDA DESTRUKSI (LESI OSTEOLITIK)
PEMEBNTUKAN TULANG BARU REAKTIF (LESI
OSTEOBLASTIK)
PENYAKIT SENDI
TRAUMA (LUKSASI)
DEGENERASI TULANG RAWAN
(DEGENERATIF/ OSTEOARTRITIS)
INFEKSI (ARTRITIS PIOGENIK)
IMUNOLOGIS (RA)
PENYAKIT METABOLIK (GOUT)
PENYAKIT DEGENERATIF
= OSTEOARTRITIS
= ARTRITIS REMATOID
= SINOVITIS VILONODULARIS
BERPIGMEN
= GOUT (PIRAI)
ARTRITIS REMATOID
MANIFESTASI RADANG KRONIK SINOVIUM (SINOVITIS
KRONIK)
MEMBRAN SINOVIUM : SEL RADANG (LIMFOSIT, SEL PLASMA),
SERING (FOLIKEL LIMFOID)
SEL PELAPIS SINOVIUM : PROLIFERATIF, JAR.IKAR (DI BAWAH)
MEMBENTUK TONJOLAN VILOSA YANG MASUK KE RONGGA
SENDI DARAH INTRA-ART (+)
PENYAKIT IMUN SISTEMIK
ETIOLOGI : TIDAK DIKETAHUI
ORGAN : SENDI, DLL
HISTOLOGI :
GOUT
MENCAKUP BEBERAPA PENYAKIT METABOLIK
TANDA : HIPERURISEMIA
KRISTAL AS.URAT MENGENDAP DALAM JAR.IKAT :
SUB-KUTIS
PERIOSTEUM
DALAM KAPSULA SENDI
GOUT
ARTRITIS AKUT : PMN
ARTRITIS KRONIK :
ENDAPAN KRISTAL AS.URAT (MIRIP TUMOR)
MASSA NODULARIS : DIKELILINGI MAKROFAG, FIBROBLAS,
LIMFOSIT & GIANT SEL (TOPHUS)
PRIMER
SEKUNDER
ETIOLOGI : TIDAK DIKETAHUI
AS.URAT (BERBAGAI
PENY.):
LEUKEMIA
EXCRESI AS.URAT TDK
ADEKUAT
(GGK)
SOFT TISSUES
TUMORS
INTRODUCTION
Soft Tissues Tumors mesenchymal
proliferations occur in extraskeletal, non
epithelial tissues of the body, exclude
viscera, coverings of the brain &
lymphoreticular system.
Classified according the tissues they
recapitulate muscle, fat, fibrous tiss,
vessels & nerve.


True freq difficult to estimate; most
benign lessions not removed.
Benign : malignant = 100 : 1
US 8000 sarcomas diagnosed annually
(0,8% invasive malignancies).
2% of all cancer deaths reflecting lethal
nature.

Superficial (Palmar) Fibromatosis
Gejala:
Nodul tumbuh perlahan pada tangan dan
membentuk pita dengan kontraktur digiti 4
th
n 5
th


Age:
Dewasa, usia lanjut (20%> 65 years); jarang pd
anak

Jenis kelamin:
L >>> P
Lokasi:
Permukaan palmar tangan (Ka > Ki)
50% bilateral

Fibroblas imatur, gemuk, uniform tanpa mitosis.

Fibrosarkoma
Tumor ganas jaringan mesenkimal
Gambaran mikrokopik bervariasi
Berasal dari jaringan ikat intramuscular dan
intermuscular fibrous tissue, fascia, aponeuroses
atau tendon



Gejala:
Masa soliter yang dapat diraba (3.0 to 8.0 cm)
Tumbuh lambat
Nyeri ditemukan pada 1/3 kasus

Umur:
Tipe dewasa
30-55 th
Tipe infantil
Sampai dg umur 2 th
kongenital
Jenis kelamin:
L > P



Lokasi:
Tipe dewasa
Letak dalam pada ektremitas bawah
Pada ekstremitas atas; kepala dan leher
Jarang mengenai organ dalam (jantung,
parum hati dan SSP)

Tipe infantil
Ekstremitas distal

Makroskopik:
Lesi tunggal, berlobulasi, berbatas, sering berkapsul
Dapat menginvasi struktur disekitarnya





Prognosis dan terapi:

Rekurensi lokal 50%
Metastasis hematogen ke paru dan tulang
5-year survival
Tipe dewasa: 80% untuk grade 1;
21% for grade 4
Tipe infantil: > 80%

Eksisi luas, RT, kemoterapi

Rhabdomyoma

Tumor mesenkimal jinak, diferensiasi otot skelet
matur,
Jarang
Predileksi leher dan kepala (90%)
Ukuran 1.5-7.5 cm, berbatas, merah-coklat, lunak,
nodular-lobulasi.

Rhabdomyosarcoma
Most common soft tissue sarcoma of children under 15
years of age

Signs/Symptoms:
Tumors in head & neck can present with cranial nerve
signs
Tumors in GU tract present with dysuria, hematuria or
incontinence
Tumors in extremities present as painful, rapidly-
growing masses
Age:
Predominantly infants and children
Sex:
M > F



Lokasi:
Kepala dan leher; GU tract dan
retroperitoneum; ekstremitas atas dan bawah

Makroskopik:
Botryoid embyonal tumors di kandung kemih
dan nasofarings, btk polipoid mengandung
kista gelatinus, hemoragik.
Tumor di ekstremitas biasanya pada, putih
kelabu
Ukuran biasanya ~ 3-4 cm

ALVEOLAR RHABDOMYOSARCOMA
EMBRYONAL
RHABDOMYOSARCOOMA


Ancillary Testing:
Imunofenotip
Desmin and Actin positive

Prognosis dan terapi
< th 1960, 5-year mortality 100%
Bedah, kemo and RT, 5-year survival
botryoid embryonal rhabdo 95%;
classic embryonal rhabdo 66%;
alveolar rhabdo 54%
Pd 20% kasus meta : paru, tulang, kgb