Protokol Peraboi
Protokol Peraboi
I.
PENDAHULUAN
Kanker payudara merupakan kanker dengan insidens tertinggi nomor
dua di Indonesia dan terdapat kecenderungan dari tahun ke tahun insidens ini
meningkat, seperti halnya di negara barat. Angka kejadian kanker payudara di
Amerika Serikat 92/100.000 wanita per tahun dengan mortalitas yang cukup
tinggi 27/100 atau 18% dari kematian yang dijumpai pada wanita. Di Indonesia
berdasarkan porthological based registration kanker payudara mempunyai
insidens relatif 11,5%. Diperkirakan di Indonesia mempunyai insidens minimal
20.000 kasus baru per tahun; dengan kenyataan bahwa lebih dari 50% kasus
masih berada dalam stadium lanjut.
Di sisi lain kemajuan iptekdok serta ilmu dasar biomolekuler, sangat
berkembang dan tentunya mempengaruhi tatacara penanganan kanker payudara
itu sendiri dari deteksi dini, diagnostic dan terapi serta rehabilitasi dan follow
up.
Dalam upaya untuk meningkatkan mutu pelayanan, Perhimpunan Ahli
Bedah Onkologi Indonesia (PERABOI) telah mempunyai Protokol Penanganan
Kanker Payudara (tahun 1990). Protokol ini dimaksudkan pula untuk dapat:
1. Menyamakan persepsi penanganan dari semua dokter yang berkecimpung
dalam kanker payudara atau dari Pusat Pendidikan Onkologi
2. Bertukar informasi dalam bahasa yang sama
3. Digunakan untuk penelitian dalam aspek keberhasilan terapi
4. Mengukur mutu pelayanan
Kemajuan iptekdok yang cepat seperti dijelaskan di atas, membuat
PERABOI perlu mengantisipasi keadaan ini dengan sebaik-baiknya melalui
revisi Protokol Kanker Payudara 1998 dengan Protokol Kanker Payudara
PERABOI 2003.
II.
Invasive carinomas
NOS
Ductal
Inflammatory
Medulary, NOS
Medullary with lymphoid stroma
Mucinous
Paplllary (predominantly mircropaplllary pattern)
Tubular
Labular
Pagets disease and infiltrating
Undifferentlated
Squamous cell
Adenold cystic
Secretory
Cribriform
G : gradasi histologis
Seluruh kanker payudara kecuali tipe medulare harus dibuat gradasi
histologisnya. Sistim gradasi histologis yang direkomendasikan adalah menurut
The hottingham combined histologic grade (menurut Elston-Ellis yang
merupakan modifikasi dari Bloom-Richardson). Gradasinya adalah sebagai
berikut:
Gx
G1
G2
G3
To
Tis
: Karsinoma in situ
Tis (DCIS)
Tis (LCIS)
Tis (Paget)
Catatan:
Penyakit Paget dengan adanya tumor dikelompokkan sesuai dengan ukuran
tumornya.
T1
T1a
T1b
T1c
T2
T3
T4
T4b
T4c
T4d
: Mastitis karsinomatosa
N0
N1
N2
N2b
N3
N3b
N3c
Catatan:
Terdeteksi secara klinis: terdeteksi dengan pemeriksaan fisik atau secara
imaging (diluar unifoscintigrafi).
Patologi (pN)
pNx
pN0
Catatan:
ITC adalah sel tumor tunggal atau kelompok sel kecil dengan ukuran tidak
lebihdari 0,2 mm yang biasanya hanya terdeteksi dengan pewarnaan
imunahistokimia (IHC) atau metode molekular lainnya tapi masih dalam
pewarnaan H & E. ITC tidak selalu menunjukkan adanya aktifitas
keganasan seperti proliferas atau reaksi stromal.
pN0(-)
pN0(+)
pN0(mol -)
pN0(mol +)
Catatan:
a :klasifikasi berdasarkan diseksi kgb aksila dengan atau tanpa pemeriksaan
sentinelnode. Klasifikasi berdasarkan hanya pada diseksi sentinel node
tanpa diseksi kgb aksila ditandai dengan (sn) untuk sentinel node,
contohnya: pN0(+) (sn).
b : RT-PCR : neverse transcriptase/polymerase chain reaction.
pN1
: Metastasis pada 1-3 kgb aksila dan atau kgb mamaria interna
(klinis negatif) secara mikroskopis yang terdeteksi dengan
sentinel node diseksi
pN1mlc
pN1a
pN1b
pN1c
pN2
pN2b
pN3
pN3b
pN3c
M : Metastasis jauh
Mx
M0
M1
Grup stadium
Stadium 0
: Tis
N0
M0
Stadium 1
: T1
N0
M0
Stadium IIA : T0
N1
M0
T1
N1
M0
Stadium IIB : T2
N1
M0
T3
N0
M0
Stadium IIIA : T0
N2
M0
T1
N2
M0
T2
N2
M0
T3
N1
M0
T3
N2
M0
Stadium IIIB : T4
N0
M0
T4
N1
M0
T4
N2
M0
N3
M0
Stadium IV
Tiap N
M1
: TiapT
(kecuali
limfoskintigrafi)
atau
melaui
pemeriksaan
fisik
PROSEDUR DIAGNOSTIC
A. Pemeriksaan Klinis
1. Anamnesis:
a. Keluhan di payudara atau ketiak dan riwayat penyakitnya
1) Benjolan
2) Kecepatan tumbuh
3) Rasa sakit
4) Nipple discharge
5) Nipple retraksi dan sejak kapan
6) Krusta pada areola
7) Kelainan kulit: dimpling, peau dorange, ulsrasi, venektasi
8) Perubahan warna kulit
9) Benjolan ketiak
10) Edema lengan
b. Keluhan di tempat lain berhubungan dengan metastasis, antara lain:
1) Nyeri tulang (vertebra, femur)
2) Rasa penuh di ulu hati
3) Batuk
4) Sesak
5) Sakit kepala hebat dan lain-lain
c. Faktor-faktor resiko
1) Usia penderita
2) Usia melahirkan anak pertama
3) Punya anak atau tidak
4) Riwayat menyusukan
5) Riwayat menstruasi
Lokasi
Ukuran
Konsistensi
Permukaan
Jumlah tumor
3) Perubahan kulit:
4) Nipple:
Tertarik
Erosi
Krusta
Discharge
KGB aksila
KGB infraklavikula
: idem
: idem
B. Pemeriksaan Radiodiagnostik/Imaging
1. Diharuskan (recommended)
10
Care blopsy
inoperabel
E. Laboratorium
Pemeriksaan laboratorium rutin dan pemeriksaan kimia darah sesuai dengan
perkiraan metastasis.
V.
SCREENING
Metode :
1. SADARI (pemeriksaan payudara sendiri)
2. Pemeriksaan fisik
3. Mammografi
SADARI : Dilaksanakan pada wanita mulai usia subur, setiap 1 minggu
setelah hari pertama menstruasi terakhir.
Pemeriksaan fisik : Oleh dokter secara lige artis.
Mammografi :
11
Catatan:
Pada daerah yang tidak ada mammogarfi 1 USG, untuk deteksi dini dilakukan
dengan SADARI dan pemeriksaan fisik saja.
VI. PROSEDUR TERAPI
A. Modalitas terapi
1. Operasi
2. Radiasi
3. Kemoterapi
4. Hormonal terapi
5. Molecular targetting therapi (biologi therapi)
Operasi :
Jenis operasi untuk terapi
1. BCS (Breast Conserving Surgery )
2. Simpel mastektomi
3. Radikal mastektomi modifikasi
4. Radikal mastektomi
Radiasi
1. primer
2. adjuvan
3. pallatif
Kemoterapi
1. harus kombinasi
2. kombinasi yang dipakai
a. CMF
b. CAF, CEF
c. Taxane-Doxorubicin
d. Capecetabin
Hormoni
1. Ablative : Bilateral ovarektomi
2. Additive : Tamoxifen
3. Optional :
a. Aromatase Inhibitor
b. GnRH (Gonadotropin Releasing Hormone), dsb.
12
B. Terapi
Ad. 1 Kanker payudara stadium 0.
Dilakukan: - BCS
- Mastektomi simple
terapi definitif pada TD tergantung pada pemeriksaan blok parafin,
lokasi didasarkan pada hasil pemeriksaan Imaging.
Indikasi BCS
a. T: 3 cm
b. Pasien menginginkan mempertahankan payudaranya
Syarat BCS
a. Keinginan penderita setelah dilakukan informed consent.
b. Penderita dapat dilakukan kontrol rutin setelah pengobatan.
c. Tumor tidak terletak sentral.
d. Perbandingan ukuran tumor dan volume payudara cukup baik untuk
kosmetik pasca BCS.
e. Mamografi tidak memperlihatkan mil rokalsifikasi/tanda keganasan
lain yang difus (luas).
f. Tumor tidak multipal.
g. Belum pernah terapi radiasi di dada.
h. Tidak menderita penyakit LE atau penyakit kolagen.
i. Terdapat sarana radioterapi yang memadai.
Ad. 2 Kanker payudara stadium dini/operabel :
Dilakukan:
a. BCS (harus memnuhi syarat di atas)
b. Mastektomi radikal
c. Mastektomi radikal modifikasi
Terapi adjuvant :
a. Dibedakan pada keadaan : Node (-) atau Node (+)
b. Pemberiannya tergantung dari :
1) Node (+) / (-)
2) ER / PR
3) Usia pre menopause atau post menopause
4) Dapat berupa :
Radiasi
13
Kemoterapi
Hormonal terapi
Hormonal Receptor
RT (+) / PR (+)
High Risk
Ke + Tam / Ov
Post menopause
ER (-) / PR (-)
RT (+) / PR (+)
Ke
Ke + Kemo
Old Age
ER (-) / PR (-)
RT (+) / PR (+)
Ke
Ke + Kemo
ER (-) / PR (-)
Ke
Hormonal Receptor
RT (+) / PR (+)
High Risk
Ke + Tam / Ov
Post menopause
Ke
Ke + Tam
Old Age
Ke
Ke + Kemo
Ke
High grade
ER/PR negatif
Terapi adjuvant:
a. Radiasi
Diberikan apabila ditemukan keadaan sebagai berikut:
1) Setelah tindakan operasi terbatas (BSC)
2) Tepi sayatan dekat (T> T2)/tidak bebas tumor
3) Tumor sentral/medial
4) KGB (+) dengan ekstensi ekstra kapsuler
Acuan pemberian radiasi sebagai berikut:
1) Pada dasarnya diberikan radiasi lokoregional (payudara dan
aksila beserta supraklavikula), kecuali:
14
b.
Khemoterapi
Khemoterapi
Khemoterapi adjuvant
: 6 siklus
Khemoterapi paliatif
: 12 siklus
Khemoterapi neoadjuvant
Kombinasi CAF
Dosis
C : Cyclophgosfamide
500 mg/m2
hari 1
F : 5 Fluoro Uracil
Interval
: 3 minggu
Kombinasi CEF
C : Cyclophgosfamide 500 mg/m2
Dosis
F : 5 Fluoro Uracil
Interval
hari 1
500 mg/m2
hari 1
: 3 minggu
Kombinasi CMF
C : Cyclophgosfamide 100 mg/m2
Dosis
M : Melotrexate
40 mg/m2
F : 5 Fluoro Uracil
Interval
hari 1
50 mg/m2
E : Epirublein
hari 1
500 mg/m2
hari 1 /d 14
hari 1 & 8
hari 1 & 8
: 3 minggu
Kombinasi AC
Dosis
A : Adriamycin
C : Cyclophospamide
Optional:
-
Capecitabine
15
c.
Gemcitabine
Hormonal terapi
Macam terapi hormonal
1) Additive
: pemberian tamoxien
2) Abiative
Dasar pemberian :
1) Pemeriksaan Reseptor
ER + PR + ; ER + PR - ; ER PR +
2) Status hormonal
Additive : Apabila :
ERPR +
ER+PR (menopause tanpa pemeriksaan ER & PR)
ERPR +
Abiasi : Apabila
Premenopause
16
2. tahun 3 s/d 5
Pemeriksaan fisik
Thorax foto
: tiap 6 bulan
Lab, marker
USG Abdomen/lever
Bone scanning
17
18
I.
PENDAHULUAN
Tumor / kanker tiroid merupakan neoplasma system endokrin yang terbanyak
dijumpai. Berdasarkan dari Pathological BasedRegistrationdi Indonesia kanker
tiroid merupakan kanker dengan insidensi tertinggi urutan ke sembilan ;
Penanganan pertama untuk suatu kanker adalah kesempatan terbaik untuk pasien
mencapai tingkat kesembuhan optimal. Demikian pula halnya untuk kanker
tiroid.
Untuk mendapatkan hasil yang terbaik dalam penatalaksanaan tumor/kanker
tiroid sejalan dengan kemajuan ilmu pengetahuan dan teknologi kedokteran,
perlu merevisi protokol yang telah ada sehingga dapat menjadi panduan bersama
dan dapat :
1. Menyamakan persepsi dalam penatalaksanaan tumor/kanker tiroid,
2. Bertukar informasi dalam bahasa dan istilah yang sama,
3. Menjadi tolak ukur mutu pelayanan,
4. Menunjang pendidikan bedah umum dan pendidikan bedah onkologi,
5. Bermanfaat untuk penelitian bersama.
19
T0
T1
T2
: Tumor dengan ukuran terbesar lebih dari 2 cm tetapi tidak lebih dari
4 cm masih terbatas pada tiroid
T3
T4a
T4b
20
Nx
N0
N1
N1a
N1b
: Metastasis jauh
Mx
M0
M1
B. Pemeriksaan Penunjang
1. Pemeriksaan laboratorium
a. Human thyroglobulin, suatu penanda tumor (tumor marker) untuk
keganasan tiroid; jenis yang berdiferensiasi baik, terutama untuk
fellow up
b. Pemeriksaan kadar FT4 dan TSHS untuk menilai fungsi tiroid
22
23
tergantung dari gambaran invasike kapsul dan vaskular yang hanya dapat
dilihat dari gambaran histopatologi.
6. Pemeriksaan histopatologi
a. Merupakan pemeriksaan diagnostik utama jaringan diperiksa setelah
dilakukan tindakan lobektomi atau isthmolobektomi
b. Untuk kasus inoperable, jaringan yang diperiksa diambil dari
tindakan biopsi insisi
Secara klinis, nodul tiroid dicurigai ganas apabila :
1. Usia dibawah 20 tahun atau diatas 50 tahun
2. Riwayat radiasi daerah leher sewaktu kanak-kanak
3. Disfagia, sesak nafas, perubahan suara
4. Nodul soliter, pertumbuhan cepat, konsistensi keras
5. Ada pembesaran kelenjar getah bening leher
6. Ada tanda-tanda metastasis jauh
IV. PENATALAKSANAAN NODUL TIROID
Pertama-tama dilakukan pemeriksaan klinis untuk menentukan apakah nodul
tiroid tersebut suspek maligna atau suspek benigna.
Bilanodul tersebut suspek maligna dibedakan atas apakah kasus tersebut operabel
atau inoperabel. Bila kasus yang dihadapi inoperabel maka dilakukan tindakan
biopsi insisi dengan pemeriksaan histopatologi secara blok parafin. Dilanjutkan
dengan tindakan debulking dan radiasi eksterna atau kemoradioterapi.
Bila nodul tiroid suspek maligna tersebut operabel dilakukan tindakan
isthmolobektomi dan pemerikasaan potong beku (VC).
Ada 5 kemungkinan hasil yang didapat :
1. Lesi jinak
Maka tindakan operasi selesai dilanjutkan dengan observasi.
2. karsionoma papilare
dibedakan atas risiko tinggi dan resiko rendah berdasarkan klasifikasi AMES.
a. Bila risiko rendah tindakan operasi selesai dilanjutkan dengan observasi.
b. Bila risiko tinggi dilakukan tindakan tiroidektomi total.
3.
karsinoma folikulare
Dilakukan tindakan tiroidektomi total.
4.
Karsionoma medulera
Dilakukan tindakan tiroidektomi total.
5.
Karsionoma anaplastik
24
25
Nodul Tiroid
Klinis
Suspek Maligna
Suspek Benigna
Inoperabel
Operabel
Biopsi
Insisi
Isthmoloekto
mi
Suspek maligna
Folikulare
pattern
Lesi Jinak
Papilare
Folikul
are
FNAB
Medular
e
Benigna
Anaplasti
k
Supresi TSH 6
bulan
Resiko
rendah
Resiko
tinggi
Membesar
tidak ada
perubahan
Mengecil
Debulking
Observasi
Tiroidektomi total
Radiasi
eksterna/
kemoterapi
Bila di pusat pelayanan kesehatan tidak terdapat fasilitas pemeriksaan potong beku
maupun maka dilakukan tindakan lobektomi/isthmolobektomi dengan pemeriksaan
blok paraffin dan urutan penanganan nodul tiroid dapat mengikuti bagan di bawah ini
26
Nodul Tiroid
Klinis
Suspek Maligna
Inoperabel
Suspek Benigna
Operabel
Observasi
Biopsi Insisi
Lobektomi
Isthmolobektomi
Lesi Jinak
Ganas
- Gejala penekanan
- Terapi konservatif
supresi TSH gagal
- Kosmetik
Operasi selesai
Papilare
Resiko
rendah
Folikulare
Medulare
Anaplastik
Resiko
tinggi
Debulking
Observasi
Tiroidektomi total
Radiasi eksterna/
kemoterapi
27
Bila kasus tersebut operabel dilakukan panilaian infiltratif kelenjar getah bening
terhadap jaringan sekitar.
Bila tidak ada infiltrasi dilakukan tiroidektomi total (TT) dan Functional RND
Bila ada inflitrasi pada mAscesorius dilakukan TT + RND standar.
Bila ada infitrasi pada vena dugularis interna tanpa infiltrasi pada mAscesorius
dilakukan TT + RND modifikasi 1.
Bila ada infiltrasi hanya pada m Sternocleldomastoideus dilakukan TT + RND
modifikasi 2.
Bagan Penatalaksanaan Kanker Tiroid dengan Metastasis Regional
Infiltrasi
V. FOLLOW UP
A. Karsinoma tiroid berdiferensiasi baik
Empat minggu setelah tindakan TT dilakukan pemeriksaan sidik seluruh
tubuh.
1. Bila masih ada sisa jaringan tiroid normal dilakukan ablasio dengan I131.
Kemudian dilanjutkan dengan terapi subsitusi / supresi dengan Thyrax
sampai kadar TSHs < 0,1.
2. Bila tidak ada sisa jaringan tiroid normal dilakukan terapi subsitusi /
supresi.
Setelah 6 bulan terapi subsitusi / supresi dilakukan pemeriksaan sidik
seluruh tubuh dengan terlebih dahulu menghentikan terapi substitusi
selama 4 minggu ebelum pemeriksaan.
3. Bila terdapat metatastis jauh, dilakukan radiasi interna I 131 dilanjutkan
terapi substitusi / supresi.
4. Bila tidak ada metastasis terapi substitusi / supresi dilanjutkan dan
pemeriksaan sidik seluruh tubuh diulang setiap tahun selama 2 3 tahun
dan bila 2 tahun berturut-turut hasilnya tetap negative maka evaluasi
cukup dilakukan 3-5 tahun sekali.
29
Ablasi
Terapi supresi/
substitusi
Radiasi
Interna
6 Bulan
sidik seluruh tubuh
Metastasis (-)
Metastasis (+)
roidektomi
Total
30
Lampiran
1. Karsinoma tiroid berdiferensiasi buruk adalah KT anaplastik dan
medulare
2. Karsinoma tiroid berdiferensiasi baik adalah KT papilare dan folikulare.
Dibedakan atas kelompok resiko tinggi dan resiko rendah berdasarkan
klasifikasi AMES (age, metastatic disease, extrathyroidal extension, size)
Resiko rendah :
a. Laki-laki umur < 41 tahun, wanita < 51 tahun
Tidak ada metastasis jauh
b. Laki-laki umur > 41 tahun, wanita > 51 tahun
Tidak ada metastasis jauh
Tumor primer masih terbatas di dalam tiroid untuk karsinoma
papilare atau invasi kapsul yang minimal untuk karsinoma
folikulare
31
32
33
I.
PENDAHULUAN
A. Batasan (Sesuai ICD X)
Neoplasma kelenjar air liur adalah neoplasma jinak atau ganas yang
berasal dari sel epitel kelenjar air liur.
Kelenjar air liur mayor :
-
Glandula parotis
Glandula submandibula
Glandula sublingual
sebelumnya.
Akan
tetapi
ada
faktor
resiko
lain
yang
II.
KLASIFIKASI HISTOPATOLOGI
34
poorly
differentiated
carcinoma,
anaplastic
carcinoma
Squamous cell carcinoma
Malignant mixed tumor
Adenoid cysctic carcinoma
Tumor ganas yang tersering adalah mucoepidermoid dan adenocarcinom,
disusul dengan adenoid cystic carcinoma.
Laporan Patologi Standar
Yang perlu dilaporkan pada hasil pemeriksaan patologi dari hasil spesimen
operasi meliputi :
1. Tipe histologis tumor
2. Derajat diferensiasi (grade)
3. Pemeriksaan TNM untuk mengetahui stadium patologi (pTNM)
T = Tumor primer
Ukuran tumor
35
ST
I
T
T1
N
N0
M
M0
T0
T1
II
III
T2
T3
T1
N0
N0
N1
M0
M0
M0
T2
ekstraparenkim
Tumor >2-4 cm, tidak ada ekstensi
IV
T2
T4
N1
N0
M0
M0
ekstraparenkim
T3
N1
M0
T4
Tiap
N1
N2
M0
M0
N3
M0
Tiap
Tiap
M1
T3
ekstensi
atau ada
ekstraparenkim
tanpa
terlibat n VII
Tiap
T
T4
Nx
N1
ditentukan
Metastasis k.g.b tunggal <3 cm,
N2
ipsilateral
Metastasis k.g.b tunggal/multiple
dapat
>3cam-6
N2a
cm,ipsilateral/bilateral/kontralateral
Metastase k.g.b tunggal >3cm36
IV.
N2b
6cm, ipsilateral
Metastase k.g.b.
multiple
>6
N2c
cm,ipsilateral
Metastase
k.g.b
>6
cam
N3
Mx
bilateral/kontralateral
Metastase k.g.b >6 cm
Metastase jauh tidak
dapat
M0
M1
ditentukan
Tidak ada metastase jauh
Metastase jauh
PROSEDUR DIAGNOSTIK
A. Pemeriksaan Klinis
1. Anamnesa
Anamnesa
dengan
cara
menanyakan
kepada
penderita
atau
keluarganya tentang:
a. Keluhan
1) Pada
umunya
hanya
benjolan
soliter,tidak
nyeri,
di
b.
c.
d.
e.
2. Pemeriksaan fisik
a. Status general
Pemeriksaan umum dari kepala sampai kaki, tentukan :
1) Penampilan (karnofski, WHO)
2) Keadaan umum
3) Adakah anemia,ikterus, periksa T, N, R, t, kepla, thorax,
abdomen, ekstremitas, vertebrae, pelvis
4) Adakah tanda dan gejala metastase jauh (paru, tulang,
tengkorak,dll)
37
b. Status lokal
1) Inspeksi (termasuk intraoral, adakah pendesakan tonsil/uvula)
2) Palpasi (termasuk palpasi bimanual, untuk menilai konsistensi,
permukaan, mobilitas terhadap jaringa sekitar.)
3) Pemeriksaan fungsi n.VII, VIII, IX, X, XI, XII.
c. Status regional
Palpasi adakah pembesaran kelenjar getah bing ipsilateral dan
kontralateral, bila adapembesran tentukan lokasi, jumlah, ukuran
terbesar dan mobilitasnya.
B. Pemeriksaan radiologis (atas indikasi)
1. X foto polos
X foto mandibula AP/Eisler, dikerjakan bila tumor mendekati tulang
Sialografi, dibuat bila diagnosis banding kista parotis/submandibula
X foto thorax, untuk mencari metastase jauh
2. Imaging
CT Scan/MRI pada tumor yang mobilitasnya terbatas, untuk
mengetahui luas ekstensi tumor lokoregional. CT Scan perlu dibuat
pada tumor parotis lobus profundus untuk mengetahui perluasan ke
orofaring.
Sidikan Tc seluruh tubuh, pada tumor ganas untuk deteksi metastase
jauh
C. Pemeriksaan Laboratorium
Pemeriksaan laboratorium rutin, seperti dahar , urine, SGPT/SGOT, alkali
fosfatase, BUN/kreatinin, globulin, albumin, serum elektrolit, faal
hemostasis, untuk menilai keadaan umum dan kesiapan operasi.
D. Pemerikasaan Patologi
1. FNA
Belum merupakan pemeriksaan yang baku
2. Biopasi insisional
Dikerjakan ada tumor ganas yang inoperabel
3. Biopasi eksisional
a. Pada tumor parotis yang operabel dilakukan parotidektomi
superfisial
38
V.
PROSEDUR TERAPI
Terapi pilihan utama untuk tumor kelenjar air liur adalah pembedahan.
Radioterapi sebagai terapi adjuvan paska bedah hanya dilakukan atas indikasi,
atau diberikan pada tumor kelenjar air liur yang inoperabel. Kemotarapi hanya
diberikan sebagai adjuvan, meskipun masih dalam penelitian dan hasilnya
belum memuaskan.
Tumor Primer
A. Tumor Operabel
1. Terapi utama (pembedahan)
a. Tumor parotis
1) Parotidektomi superfisial, dilakukan pada : tumor jinak parotis
lobus superfisialis
2) Parotidektomi total, dilakukan pada :
a) Tumor ganas parotis yang
belum
ada
ekstensi
39
B. Tumor inoperabel
1. Terapi utama
Radioterapi : 65-70 Gy dalam 7-8 minggu
2. Terapi tambahan
Kemoterapi :
a. Untuk
jenis
adenokarsinoma
(adenoid
cystic
carcinoma,
jenis
adenkarsinoma
(adenoid
cystic
carcinoma,
41
42
43
44
M Positif
45
Sitostatika
+
Paliatif (bila perlu)
Operasi (trakeotomi, gastrostomi)
Radioterapi
Medikamentosa
BAGAN PENATALAKSANAAN TUMOR KELENJAR LIUR YANG RESIDIF
VI.
PROSEDUR FOLLOW UP
Jadwal follow up dianjurkan sebagai berikut :
1. Dalam 3 tahun pertama
2. Dalam 3-5 tahun
3. Setelah 5 tahun sekali
: tiap 3 bulan
: tiap 6 bulan
: setiap tahun sekali untuk seumur hidup
I.
PENDAHULUAN
A. Batasan
47
Kanker rongga mulut adalah kanker yang berasal dari epitel baik berasal dari
mukosa atau kelenjar liur pada dinding rongga mulut dan organ dalam mulut.
Batas-batas rongga mulut:
Depan
Atas
Lateral
Bawah
Belakang
Ruang lingkup kanker rongga mulut meliputi daerah spesifik di bawah ini:
1. bibir
2. lidah 2/3 anterior
3. mukosa bukal
4. dasar mulut
5. ginggiva atas dan bawah
6. trigonum retromolar
7. palatum durum,
8. palatum molle
Tidak termasuk kanker rongga mulut ialah:
1. sarkoma dan tumor ganas odontogen pada maksila atau mandibula
2. sarkoma jaringan lunak dan syaraf perifer pada bibir atau pipi
3. karsinoma kulit bibir atau kulit pipi
B. Epidemiologi
1. Insidens dan frekuensi relatif
Berapa besar insidens kanker rongga mulut di Indonesia belum kita
ketahui dengan pasti. Frekuensi relative di Indonesia diperkirakan 1,5-5%
dari seluruh kanker. Insidens kanker rongga mulut pada laki-laki yang tinggi
terdapat di Perancis yaitu 13,0 per 100.000, dan yang rendah di Jepang yaitu
0,5 per 100.000, sedangkan perempuan yang tinggi berada di India yaitu 5,8
per 100.000 dan yang rendah berada di Yugoslavia yaitu 2,0 per 100.000
(Renneker, 1988). Angka kejadian kanker rongga mulut di India sebesar 2025 per 100.000 atau 40% dari seluruh kanker, sedangkan di Amerika dan di
Eropa sebesar 3-5 per 100.000 atau 3-5 % dari seluruh kanker.kanker rongga
mulut paling serng mengenai lidah (40%), mulut (15%), dan bibir (13%).
2. Distribusi kelamin
Kanker rongga mulut lebih banyak terdapat pada laki-laki daripada
perempuan dengan perbandingan 3/2-2/1
3. Distribusi umur
Kanker rongga mulut sebagian besar timbul pada usia diatas 40 tahun (70%).
48
4. Distribusi geografis
Kanker rongga mulut tersebar luas diseluruh dunia. Yang tinggi insidensnya
di Perancis, India sedang yang rendah di Jepang
5. Etiologi dan faktor resiko
Etiologi kanker rongga mulut adalah paparan dengan karsinogenik yang
banyak terdapat pada rokok dan tembakau.
Resiko tinggi mendapat kanker rongga mulut terdapat pada perokok,
nginag/susur, peminum alkohol, gigi karies, higiene mulut yang jelek.
II.
KLASIFIKASI HISTOPATOLOGI
A. Tipe Histologi
No.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
TIPE HISTOLOGI
Squamous cell carc.
Adenocarcinoma
Adenoid cyst. Carc
Ameloblastic carc
Adenolymphoma
Mal. Mixed tumor
Pleomorphic carc
Melanoma maligna
Lymphoma maligna
ICD. M
5070/3
8140/3
8200/3
9270/2
8561/3
8940/3
8941/3
8720/3
9590/3-9711/3
Sebagian besar (90%) kanker rongga mulut berasal dari mukosa yang berupa
karsinoma epidermoid atau karsinoma se skuamosa dengan differensiasi baik,
tetapi dapay juga berdifferensiasi sedang, jelek, atau anaplastik. Bila gambaran
patologis menunjukan suatu rabdomiosarkoma, fibrosarkoma, malignant
fibrokistoma, ataupun jaringan tumor lunak lainnya, perlu diperiksa dengan teliti
apakah tumor tersebut benar tumor ganas rongga mulut (C00-C06) ataukah suatu
tumor ganas jaringan pipi, kulit, atau tulang yang mengadakan invasi ke rongga
mulut.
B. Derajat Diferensiasi
Grade
G1
G2
G3
G4
Derajat differensiasi
Keterangan
DIFFERENSIASI BAIK
DFFERENSIASI SEDANG
DIFFERENSIASI JELEK
TANPA DIFFERENSIASI
ANAPLASTIK
49
ukuran tumor
radikalitas operasi
N : nodus regional
M : metastas jauh
III.
T
Tis
N
N0
M
M0
T1
N0
M0
II
T2
N0
M0
TNM
T0
Tis
T1
T2
T3
T4a
KETERANGAN
Tidak ditemukan tumor
Tu mor insitu
2cm
2-4cm
4cm
Bibir : infiltrasi tulang, n.
Alveolaris inferior, dasar mulut dan
kulit.
Rongga mulut: infiltrasi ke tulang,
otot lidah(ekstrinsik/deep), sinus
T4b
maksilaris,kulit
Infiltrasi musticator space,
pterygoid plates, dasar tengkorak, a.
Karotis interna
III
IV A
IV B
IV C
T3
T1
T2
T3
N0
N1
N1
N1
M0
M0
M0
M0
T4
N0, N1,
M0
TIAP T
N2
M0
TIAP T
TIAP T
N3
TIAP N
M0
M1
N0
N1
N2a
N2b
N2C
N3
M0
50
M1
Metastase jauh
Luas ekstensi
Kanker insitu
Kanker lokal
Ekstensi lokal
Metastase jauh
Ekstensi lokal disertai metastase jauh
PROSEDUR DIAGNOSTIK
A. Pemeriksaan klinis
1. Anamnesa
Anamnesa dengan cara kuisioner kepada penderita dan keluarganya.
a. keluhan
b. perjalanan penyakit
c. factor resiko dan etiologi
d. pengobatan yang telah diberikan
e. bagaimana hasil pengobatan
f.berapa lama keterlambatan
2. Pemeriksaan fisik
a. Status general
Pemeriksaan umum dari kepala hingga kaki
Tentukan tentang :
1) Penampilan
2) Keadaan umum
3) Metastase jauh
b. Status lokalis
Dengan cara : inspeksi dan palpasi bimanual
Kelainan dalam rongga mulut diperiksa dengan cara inspeksi dan
palpasi
dengan bantuan
spatel
lidah
dan
penerangan dengan
51
melihat permukaan dorsal, ventral, dan lateral lidah, dasar mulut, dan
orofaring. Inspeksi bisa lebih baik lagi jika menggunakan cermin
pemeriksa.
Tentukan lokasi tumor primer, bagaimana bentuknya, berapa besar
dalam sentimeter, berapa luas infiltrasinya, bagaimana operabelitasnya.
c. Status regional
Palpasi
apakah
terdapat
pembesaran
kelenjar
getah
bening
52
V.
PROSEDUR TERAPI
Penanganan kanker rongga mulut sebaiknya dilakukan secara multidisiplin
yang melibatkn beberapa bidang spesialis, yaitu:
1.
Oncologic surgeon
2.
3.
Radiation oncologist
4.
Medical oncologist
5.
Dentist
6.
Rehabilitation specialists
Beberapa hal yang harus diperhatikan dalam penanganan kanker rongga
mulut ialah dengan eradikasi dari tumor, pengembalian fungsi dari rongga mulut
serta aspek kosmetik/penampilan penderita.
Beberapa factor yang perlu dipertimbangkan dalam penentuan macam terapi
adalah :
1. umur penderita
2. keadaan umum penderita
3. fasilitas yang tersedia
4. kemampuan dokternya
5. pilihan penderita
Untuk lesi kcil (T1-T2), tindakan operasi atau radiasi saja dapat memberikan
angka kesembuhan yang tinggi. Dengan catatan bahwa radioterapi saja pada T2
memberikan angka kekembuhan yang cukup tinggi daripada tindakan operasi.
Untuk T3-T4 trapi kombinasi operasi dan radioterpi memberikan hasil yang
paling baik. Pemberian neo-adjuvant radioterpi dan atau kemoterapi sebelum
tindakan operatif dapat diberikan pada kanker rongga locally advanced (T3-T4).
53
T.N.M
OPERASI
T1N0M0
Eksisi radikal
atau
RADIOTERAPI
KEMOTER
Kuratif, 50-70 Gy
API
Tidak
dianjurkan
II
T2N0M0
Eksisi radikal
Atau
Kuratif, 50-70 Gy
Tidak
dianjurkan
III
T3N0M0
Eksisi radikal
dan
Post op 30-40 Gy
(DAN)
CT
(DAN)
CT
T1,2,3N1M0
IVA
T4N0M0
Eksisi radikal
dan
Post op 30-40 Gy
IVB
TIAP T,N2M0
TIAP T N3M0
Eksisi radikal
dan
Post op 30-40 Gy
-OPERABEL
IVC
-INOPERABEL
TIAP T TIAP N
Paliatif, 50-70 GY
paliatif
Paliatif
PALIATIF
RESIDIF LOKAL
Operasi u/ residif
RT u/ residif post op
CT
METASTASE
post RT
Tidak dianjurkan
Tidak dianjurkan
CT
M1
1. Karsinoma bibir
T1 : eksisi luas atau radioterapi
T2 : eksisi luas bila mengenai komisura, radioterapi akan memberikan kesembuhan
dengan fungsi dan kosmetik lebih baik
T3 : eksisi luas +deseksi suprahioid+radioterpi pasca bedah
a. Karsinoma dasar mulut
T1
T2
T3,4
supraomohioid+
T3,4
3. Karsinoma bukal
54
T1,2
T3,4
4. Karsinoma ginggiva
T1,2
T3
menurut prosedur yang benar, karena jika salah maka hasilnya tidak
menjadi kuratif
fungsi mulut untuk bicara, minum, makan, menelan, bernafas tetap baik
1) operasi
Indikasi operasi :
a) kasus operabel
b) umur relatif muda
55
60
5000-7000rads
b) Brakiterapi , sebagai booster dengan implantasi intratumoral,
jarum irridium192 atau radium 224 dengan dosis 2000-3000rads
b. Terapi tambahan
1) radioterapi
Radioterapi tambahan diberikan pada kasus dengan terapi utamanya
operasi.
eksisi
radikal,
radikalitas
diragukan
atau
terjadi
b) radioterpi pre-bedah
radioterpi pre-bedah diberikan pada kasus yang operabilitasnya
diragukan atau yang inoperabel.
56
2) operasi
operasi dilakukan pada kasus yang terapi utamanya radioterapi yang
setelah operasi radioterapi menjadi operabel atau timbul esidif setelah
radioterapi
3) kemoterapi
kemoterapi dilakukan pada kasus kontaminasi lapangan operasi oleh sel
kanker, kanker stadium III atau IV atau timbul residif setelah operasi dan
atau radioterapi.
c. terapi komplikasi
1) terapi komplikasi penyakit
Pada umumnya stadium I sampai II belum ada komplikasi penyakit, tetapi
dapat menjadi komplikasi karena terapi.
Terapinya tergantung dari komplikasi yang ada, misal:
a) nyeri; analgetik
b) anemia; hematinik
c) infeksi; antibiotik
d) dll
2) Terapi komplikasi terapi
a)
b)
komplikasi
radioterapi;
menurut
jenis
komplikasi
kemoterapi;
menurut
jenis
komplikasi
c)
komplikasi
d. terapi bantuan
2. Terapi Paliatif
Terapi paliatif adalah untuk memperbaiki kualitas hidup penderrita dan mengurangi
keluhannya terutama untuk penderita yang tidak dapat disembuhkan lagi.
Terapi paliatif diberikan pada penderita kanker rongga mulut yang :
a. stadium IV yang telah menunjukkan metastase jauh
b. terdapat komordibitas yang berat dengan haprapan hidup yang pendek
c. terpi kuratif yang gagal
d. usia sangat lanjut
keluhan yang harus dipaliasi antara lain:
a. loko regional
1) ulkus di mulut atau di leher
2) nyeri
3) sukar makan, minum, menelan
57
4) mulut berbau
5) anoreksia
6) fistula oro-kutan
b. sistemik
1) nyeri
2) batuk
3) sesak nafas
4) BB menurun
5) Sukar berbicara
6) Badan lemah
a. Terapi utama
1) tanpa meta jauh, radioterp dengan dosis 5000-7000rads, kalau perlu
kombinasi dengan operasi
2) ada metastase jauh, kemoterapi
kemoterapi yang dapat dilakukan adalah
a) karsinoma epidermoid
obat-obat yang dapat dipakai: Cisplatin, methotrexate, bleomycin,
Cyclophosphamide, adryamycin dengan angka remisi 20-40 % misal:
o
Obat kombinasi:
V : Vincristin : 1,5 mg/m2 hl
B : Bleomycin: 12 mg/m2 hl
b) adenokarsinoma:
obat-obat yang dapat dipakai antara lain: Flourouracil, Mithomycin-C,
Ciplatin, Adyamycin, dengan angka remisi 20-30%. Misal:
Obat kombinasi:
F : flourouracil : 500 mg/m2 h1,8,14,28
A : adryamycin : 50 mg/m2 h1,21
M : Metrotrexate : 10 mg/m2 h1
b. Terapi tambahan
Kalau perlu: operasi, kemoterapi, radiasi
c. Terapi komplikasi
58
6) dsb
d. Terapi bantuan
< 1 cm
e. Terapi sekunder
Jika terdapat penyakit sekunder maka terapinya sesuai penyakit yang
bersangkutan
Biopsy eksisional (eksisi luas)
Leukoplakia/ Eritroplakia
Biopsy insisional
Ganas
Tak
ganas
Ganas
Tak
ganas
Klas 1
klas II
Tak radikal
Radikal
klas III
klas IV
Klas V
Eksisi
3bln
Ulangan sitologi
Re-eksisi/
RadiotherapiBila 2x ulangan sitologi Operabel
lokal Hasil tetap klas I III
T1
Radiothera
pi
Tak radikal
biopsy Inoperabel/
meragukan
T2
T3,
4a
Eksisi luas
Operabel
Radikal
Inoperabel
Eksisi luas +
deseksi KGB leher selektif*/
radiotherapy lekoregional
Re-eksisi/
Radiotherapi
lokal
Meta KGB
(+)
Radiotherapi
lekoregional
+
sitostatika
Meta KGB
(-)
T low
grade
Radiotherapi
lekoregional
+
sitostatika
T high
grade
59
Radiothera
pi
lokal
Radiothera
pi
lekoregion
N 1,2
N3
T di operasi
T di radiotherapi
Radotherapi
lekoregional
Sisa (+)
T (-)
Sisa (-)
T (-)
Radiotherapi preoperatif
Operable
T di operasi
Inoperabel
T di radiotherapi
Radotherapi
Lekoregional +
(sitostatika)
60
ND parsial/
RND modifikasi
sitostatika
Radotherapi
Lekoregional +
(sitostatika)
M POSITIF
Sitostatika
+
Paliatif (bila perlu)
Operasi (trakeostomi,
gatrostomi)
Radioterapi
medikamentosa
TUMOR
RESIDIF
Terapi primer
operatif
Terapi primer
radioterapi
operabel
inoperabel
operabel
inoperabel
Operasi
+
Radioterapi
+
sitostatika
Radioterap
i
+
(sitostatika
)
Operasi
+
sitostatika
sitostatik
a
61
radiologis
Rekonstruks
i
Jaringan
Lunak
mandibula
maksilla
Rekonstruksi
segera
Rekontruksi temporer
Dengan kawat Kirschner/plat
Protese (obturator)
1 tahun
VI.
Residif (-)
PROSEDUR FOLLOW UP
Jadwal follow up
dianjurkan sebagai
berikut :
Rekonstruksi
permanen
Residif
(+)
Penanganan tumor
residif
1.
tulang
dalam 3 tahunTandur
pertama
: setiap 3 bln
2.
3.
Pada follow up tahunan, penderita harus diperiksa secara lengkap, fisik, x-foto
thorax, USG hepar dan bone scan untuk menentukan penderita benar-benar terbebas
dari kanker atau tidak.
Pada follow up ditentukan:
1. lama hidup dalam tahun atau bulan
2. lama interval bebas kanker dalam tahun dan bulan
3. keluhan penderita
4. status umum dan penampilan
5. status penyakit :
a.
bebas kanker
b.
metastase
c.
residif
62
d.
6. komplikasi penyakit
Kanker kulit dibedakan menjadi kelompok melanoma dan kelompok non melanoma.
Kelompok non-melanoma dibedakan menjadi karsinoma sel basal, karsinoma sel skuamosa,
dan karsinoma adneksa kulit. Dalam penatalaksanaan kanker kullit harus pula diketahui lesi
pra kanker antara lain actinik keratosis, kerati acantoma, bowens disease, erytroplasia of
Queyrat, xeroderma pigmentosum.
PENATALAKSANAAN MELANOMA MALIGNA
I. PENDAHULUAN
Merupakan neoplasma maligna yang berasal dari sel melanosit, disamping pada
kulit dapat pula terjadi pada nukosa.
Dapat terjadi pada berbagai usia, terutama paling banyak pada usia 35-55 tahun,
insidensi pada pria=wanita.
Faktor resiko terjadinya melanoma maligna antara lain : congenital nevi > 5% dari
luas permukaan tubuh, riwayat melanoma sebelumnya, faktor keturunan, dysplasia nevi
63
syndrom, terdapat 5 nevi dengan diameter > 5 mm, terdapat 50 nevi berdiameter >2mm,
riwayat terpapar sinar matahari, terutama pada masa kanak-kanak, ras kulit putih, rambut
berwarna merah, mata berwarna biru, frecles/bintik-bintik kulit, tinggal didaerah tropis,
psoralen sunscreen, xeoderma pigmentosum.
Melanoma merupakan kanker kulit yang sangat ganas, dapat metastase luas dalam
waktu singkat melalui aliran limfe dan darah ke alat-alat dalam.
II. KLASIFIKASI HISTOPATOLOGI
1. Lentigo melanoma maligna (LMM)
2. superficial spreading Melanoma(SSM)
3. Nodular malgnant Melanoma (NMM)
4. Acral Lentigenous melanoma (ALM)
5. Melanoma yang tidak terklasifikasi
III. STADIUM KLINIS
AJCC EDISI 2002
TUMOR PRIMER (T)
Tx :Tumor primer tidak dapat diperiksa
T0 : tidak ditemukan tumor primer
Tis : melanoma insitu
T1 : melanoma dengan tebal 1,0mm atau tanpa ulserasi
T1a : melanoma dengan tebal 1,0mm, dan level II atau III tanpa ulserasi
T1b : melanoma dengan tebal 1,0mm, dan level IV atau V atau ada ulserasi
T2 : melanoma dengan tebal 1,01 - 2,0 mm, dengan atau tanpa ulserasi
T2a: melanoma dengan tebal 1,01 - 2,0 mm, tanpa ulserasi
T2b: melanoma dengan tebal 1,01 - 2,0 mm, dengan ulserasi
T3 : melanoma dengan tebal 2,01 - 4,0 mm, dengan atau tanpa ulserasi
T3a: melanoma dengan tebal 2,01 - 4,0 mm, tanpa ulserasi
T3b: melanoma dengan tebal 2,01 - 4,0 mm, dengan ulserasi
T4 : melanoma dengan tebal 4,0mm, dengan atau tanpa ulserasi
T4a: melanoma dengan tebal 4,0mm, tanpa ulserasi
T4b: melanoma dengan tebal 4,0mm, dengan ulserasi
KELENJAR GETAH BENING REGIONAL (N)
Nx : Kelenjar getah bening regional tidak dapat diperiksa
N0 : tidak ada metastase kelenjar getah bening regional
N1 : metastase ke 1 kGB
N1a: metastase mikroskopis, occult secara klinis
N1b: metastase makroskopis tampak secara klinis
N2 : Metastase ke 2-3 KGB regional atau metastase intra limfatik regional tanpa
metastase ke KGB
N3 : metastase > 4 KGB regional, atau metastase kgb yang bersatu atau metastase intransit atau lesi satelit dengan metastase KGB regional
64
Stadium 0
Stadium klinik
Tis N0 M0
Stadium histopatologik
ST.0
pTis N0 M0
Stadium 1A
T1a N0 M0
St. 1A
PT1a N0 M0
Stadium 1B
T1b N0 M0
St. 1B
PT1b N0 M0
T2a N0 M0
T2b N0 M0
Stadium IIA
PT2a N0 M0
St. IIA
T3a N0 M0
T3b N0 M0
Stadium IIB
PT2b N0 M0
PT3a N0 M0
St. IIB
T4a N0 M0
PT3b N0 M0
PT4a N0 M0
Stadium IIC
T4b N0 M0
St. IIC
PT4b N0 M0
Stadium III
Tiap T N1 M0
St. IIIA
PT1-4a N1a M0
Tiap T N2 M0
Tiap T N3 M0
Tiap T tiap N M1
Stadium IV
PT1-4a N2a M0
St. IIIB
PT1-4b N1a M0
PT1-4b N2a M0
PT1-4a N1bM0
PT1-4a N2b M0
PT1-4a/b N2c M0
PT1-4b N1b M0
St. IIIC
PT1-4b N2b M0
Tiap PT N3 M0
Tiap PT tiap N M1
St. IV
Klasifikasi clark
Tingkat 1 : sel melanoma terletak diatas membrana basalis epidermis (insitu)
Tingkat 2 : invasi sel melanoma sampai ke lapisan papila dermis
Tingkat 3 : invasi sel melanoma sampai ke perbatasan antara lapisan papilaris dengan
retikularis dermis
Tingkat 4 : invasi sel melanoma sampai ke lapisan retikularis dermis
Tingkat 5 : invasi sel melanoma sampai ke lapisan jaringan subkutis
65
Klasifikasi Breslow
Golongan 1 : Kedalaman (ketebalan) tumor < 0,76 mm
Golongan 2 : Kedalaman (ketebalan) tumor 0,76-1,5 mm
Golongan 3 : Kedalaman (ketebalan) tumor > 1,5mm
IV. PROSEDUR DIAGNOSIS
A. Anamnesa
Keluhan utama : tahi lalat yang cepat membesar, tumbuh progresif, gatal, mudah
berdarah, dan disertai tukak
B. Pemeriksaan Fisik
1. Tumor dikulit, berwarna coklat muda sampai hitam, bemtuk nodul, plaque,
disertai luka
2. Terkadang tidak berwarna
3. Lesi bersifat : asimetris (tidak teratur) atau Border ( tepi tidak teratur), colour
(bervariasi), Diameter ( Umumnya > 6mm), Elevation ( Permukaaan tidak
teratur)
4. Pemeriksaan KGB regional
5. Pemerikasaan ke metastase jauh ke paru dan hati
C. Pemerikasaan penunjang
1. radiologi
a. Rutin : X foto Thorax, USG abdomen(hati, para aorta, para iliaca)
b. Atas indikasi : X foto tulang di daerah lesi dan CT-scan
2. sitologi : FNA, inprint sitologi
3. patologi :
a. biopsi : jenis histologi dan differensiasi sel
b. pemeriksaan spesimen operasi:
1) tumor primer : besar tumor, jenis histopatologi,derajat differensiasi sel,
luas dan dalamnya infiltrasi, radikalitas operasi
2) nodus regional : jumlah kelenjar yang ditemukan dan yang positif, infasi
tumor ke kapsul atau ke ekstra nodul, tinggi level metastase
4. biopsi, prinsip harus komplit. Dilakukan biopsi terbuka oleh karena dibutuhkan
informasi mengenai kedalaman tumor, biopsi tergantung dari anatomical sitenya.
1).Bila diameter > 2Cm
Bila secara anatomi sulit, (terutama didaerah wajah) dilakukan insisional
biopsi
2). Bila < 2cm dilakukan eksisi tumor, dengan savety margin 1 cm, Spesimen
dikirimkan dengan mapping dengan diberi tanda-tanda sayatan
V. PROSEDUR TERAPI :
A. Lesi Primer
66
Keterangan
Melanoma maligna in situ
< 0,76 mm
0,76 1,5 mm
> 1,5 mm
Subungual
Safety Margin
0,5 cm
1 cm
1,5 cm
2 cm
Amputasi proksimal dari
interphalangan joint
Tindakan
Diseksi inguinal superfisial
Diseksi aksila sampai level II
Diseksi leher radikal
Bila kelenjar getah bening teraba secara klinis dan terbukti metastasis secara
PA, dilakukan tindakan limfadenektomi atau diseksi radikal, sebagai berikut:
Bila lesi primer 0,76 . 1,5 mm dianjurkan diseksi kelenjar getah bening
regional
Bila fasilitas memungkinkan, dapat dilakukan diseksi kgb selektif
dengan bantuan sentinel node mapping
C. Kasus Rekuren
Lesi primer
Operabel reeksisi
Inoperabel radiasi
Metastasis regional
: radiasi
Adjuvant terapi
Metastasis jauh
D. In Transit Metastasis
Lokasi tersering di ekstremitas bawah
Terapi yang dianjurkan :
IN TRANSIT
METASTASIS
SOLITER
MULTIPEL
EKSISI
LUAS
67
E. Metastasis Jauh
Terapi tergantung dari tempat metastasis
Tempat metastasis
Tindakan
Paru-paru
Reseksi
Gastro intestinal
Operasi paliatif
Tulang
Radioterapi paliatif
Otak
kortikosteroid
68
paparan sinar X untuk terapi arsen yang kronik, LE kronik, Ulkus kronik dan
fistula.
II. KLASIFIKASI HITOPALOGI
1. Superficial basal cell barcinoma
2. Nodular basal cell carcinoma
3. Infltrative (morpheaform, aggressive growth) basal cell carcinomia
4. Pigmented basal cell carcinoma
5. Cystic basal cell carcinoma
6. Fibroepithelioma of Pinkus (FEP)
III. STADIUM KLINIS
TNM AJCC 2002
T. diperiksa dengan pemeriksaana fisik
N. diperiksa dengan pemeriksaaan fisik dan imaging
M. diperiksa dengan pemeriksaaan fisik dan imaging
Staging :
Stadium
O
TNM
TNM
I
II
III
T
T
T0
T
T1
T2
T3
T4
N
N
N0
N1
M
M
M0
M1
IV
Tumor Primer
Tidak dapat dievaluasi
Tidak ditemukan
Kanker insitu
Tumor ukuran terbesar < 2 cm
Tumor ukuran 2 s/d 5 cm
Tumor > 5 cm
Tumor menginvasi struktur
ekstradermal dalam, misalnya
kartilago, otot skelet atau tulang
Nodus regional
Tidak dapat diperiksa
Tidak ada metastasis nodus regional
Ada nodus regional
Metastasis jauh
Tidak dapat diperiksa
Tidak ada metastasis jauh
Ada metastasis jauh
mula-mula
papul/nodul,
diameter
<
cm,
tepi
(scoliosis,
spinabifida)
3) Kelainan system saraf :
- Perubahan
neurologik
cerebeller
(EEG
abnormal,
meduloblastoma)
- Retardasi Mental
4) Kelaninan mata : katarak buta congenital.
5) Lain-lain :
- Kalsifikasi falks serebri
- Fibroma ovary denga kalsifikai
- Kista limfatik di mesenterium
g. 1). Jenis linier and generalized follikuler basal cell nevi (jarang).
70
Sejak lahir.
Lesi : jenis linier, berupa nodul + komedo dan kista
epidermal tersusun seperti garis unilateral.
Lesi ttap dengan bertambah usia.
2). Jenis Generalized follikuler : ada kerontokan rambut terhadap akibat
kerusakan folikerl rambut karena pertumbuhan tumor
B. Pemeriksaan Penunjang
1. Foto polos di daerah lesi untuk melihat infiltrasi, kalau perlu dilakukan CT
Scan
2. Biopsy insisi/eksisi untuk menentukan diagnosisi histopatologis.
V. PROSEDUR TERAPI
Dalam penatalaksanaan basalioma, kita harus mencapai
1. Eksisi lesi primer yang radikal
2. Rekonstruksi dengan memperhatikan fungsi dan kosmetik yang di daerah
wajah
Terapi yang dianjurkan adalah eksisi luas dengan safety margin 0,5 1 cm bila
radikalitas tidak tercapai, diberi terapi adjuvant radioterapi. Unutk lesi di daerah
canthus, naslabial fold, peri orbital dan peru auricular, dianjurkan untuk
melakukan Mohs micrographic surgery (MMS). Bila tidak ada dapat diberikan
radioterapi.
Rekonstruksi daerah lesi dapat dikerjakan dengan :
1. Penutupan primer
2. Penutupan dengan tandur kulit secara STSG / FTSG (split / full tchicknees
skin graft)
3. Pembuatan flap
Untuk lesi rekuren dianjurkan tindakan eksisi luas. Atau bila memungkinakan
dilakukan MMS
LESI PRIMER
BCC
Tubuh &
Ekstremitas
Mohs micrographic
surgery
Radioterapi
LESI REKUREN
BCC
Eksisi
luas
MMS
71
72
N0
M0
Stadium I T1
N0
M0
Stadium II T2, T3
N0
M0
Stadium III T4
N0
M0
N1
M0
Tiap T
Stadium IV Tiap T
Tiap N M1
73
B. Pemeriksaan Penunjang
1. Radiologi: x-fot toraks, x-foto tulang di daerah lesi, dan CT Scan/MRI
atas indikasi
2. Biopsi untuk pemeriksaan histopatologi :
- Lesi < 2 cm dilakukan biopsi eksisional
- Lesi > 2 cm dilakukan bipsi insisional
V. PROSEDUR TERAPI
Terapi untuk SCC hampir sama dengan basalioma. Jenis tindakan tergantung dari
ukuran lesi, lokasi anatomi, kedalaman invasi, gradasi histopatologi dan riwayat
terapi.
Prinsip terapi yaitu eksisi radikal untuk lesi primer dan rekonstruksi penutupan
defek dengan baik. Penutupan defek dapat dengan cara penutupan primer, tandur
kulit atau pembuatan flap. Untuk lesi operabel dianjurkan, untuk eksisi luas
dengan safety margin 1 2 cm. Bila radikalitas tidak tercapai, diberikan
radioterapi adjuvant.
Untuk lesi di daerah cantus, nasolabial fold, peri orbital dan aurikular, dianjurkan
untuk mohs micrographic surgery (MMS), bila tidak memungkinkan maka
dilakukan eksisi luas.
Untuk lesi di kepala dan leher yang menginfiltrasi tulang atau kartilago dan belum
bermetastasis jauh, dapat diberikan radioterapi.
Untuk lesi di penis, vulva dan anus, tindakan utama adalah eksisi luas, radioterapi
tidak memberikan respon yangbaik. Untuk kasus inoperable dapat diberikan
radioterapi preoperatif dilanjutkan dengan eksisi luas atau MMS.
Bila terdapat metastasis ke kgb regional, dilakukan diseksi kgb, yaitu diseksi
inguinal superfisial, diseksi aksila sampai level II atau diseksi leher modifikasi
radikal.
LESI PRIMER
SCC
LESI PRIMER
SCC
Operabel
Tubuh &
Ekstremitas
Cantus, nasolabial
fold, peri orbital,
periaurikular
Eksisi luas
Safety margin 1-2
cm
MMS
Radioterapi
74
Jaringan Asal
Fibrous
Fibroshisliocytic
Lipomatous
Smooth muscle
Skeletal muscleq
Blood vessel
Lymph vessel
Perivascular
Synovial
Paraganglionic
Mesothelial
Extra skeletal cartilaginous and
Bentuk Maligna
Fibrosarcoma
Malignant fibrous histiocytoma
liposarcoma
lelomyosarcoma
Rhabdomyosocarcoma
Anglosarcoma
Lumphangiosarcoma
Malignant hemagio pericatoma
Synovial sarcoma
Malignant paraganglioma
`mulignnant schannoma
Extraskeletal chondrosarcoma
asseous
Extraskeletal osteosarcoma
13.
14.
Pluripotential mesenchymal
Neural
15.
Miscellaneous
Malignant mesencymonic
- Neuroblastoma
- Extraskeletal Ewingsarcoma
- Alveolar soft parsarcoma
- Epitheliaoid sarcoma
- Malignant
extra
renal
-
rhabdoid tumor
Desmoplastic small
cell
tumor
75
Gradasi hispatologi
Termasuk dalam penilaian gradasi adalah
1.
2.
3.
4.
5.
Tingkat selularitas
Diferensiasi
Pleomorfi
Nekrosis
Jumlah mitosis
American Joint Commision on Cancer (AJCC) dan Memorial Sloan-
Kettring Cancer Center (MSKCC) membedakan atas gradasi rendah dan tinggi.
Disamping gradasi, diperlukan pula informasi pemeriksaan hispatologi berupa :
1.
2.
3.
4.
Ukuran tumor
Tipe dan sub-tipe
Batas sayatan (margin)
Invasi
T1
Superficial tumor
T1b
Deep tumor
T2
Superficial tumor
T2b
Deep Tumor
N1
M : Distant Metastasi
M0
No distant metastasi
M1
Distant metastasi
G: Histopatologic grade
Low grade
High grade
Stage Grouping (TNM System 6th edition, 2002)
Stage IA
Low grade T1a
N0
Low grade T1b
N0
Stage IB
Low grade T2a
N0
M0
M0
M0
76
Stage IIA
Stage II B
Stage III
Stage IV
Low grade
High grade
High grade
High grade
High grade
Any
Any
T2b
T1a
T1b
T2a
T2b
Any T
Any T
N0
N0
N0
N0
N0
N1
Any N
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M1
78
V. PROSEDUR TERAPI
Dibedakan atas lokasi SJL, yaitu :
1.
2.
3.
4.
Ekstremitas
Visceral / retroperitoneal
Bagian tubuh lain
SJL dengan metastase jauh
1. Ekstremitas
Pengelolaan SJL daerah ekstremitas sedapat mungkin haruslah dengan
tindakan the limb-sparring operation dengan atau tanpa terapi adjuvant
(radiasi/khemoterapi). Tindakan amputasi harus ditempatkan sebagai pilihan
terakhir. Tindakan yagn dapat dilakukan selain tindakan operasi adalah
dengan khemoterapi intra arterial atau dengan hypertotmia dan limb
perfusion
a. SJL Pada Ekstramitas yang Resektabel
Setelah diagnosis klinis onkologi dan diagnosis histopatologi ditegakkan
secara blopsi inchi/eksisi, dan setelah ditentukan gradasi SJL serta stadium
klinisnya, maka dilakukan tinakan eksisi luas. Untuk SJl yang masih
operabel/resentabel, eksisi luas yang dilakukan adalah eksisi dengan
curative wide margin yaitu eksisi pada jarak 5 cm atau lebih dari zona
reaktif tumor yaitu daerah yang mengalami perubahan warna disekitar
tumor yang terlihat secara inspeksi, yang berhubungan dengan jaringan
yang vasular, degenerasi otot, edema dan jaringan sikatrik.
1) Untuk SJL ukuran < 5 cm dan gradasi rendah, tidak ada tindakan
ajuvants setelah tindakan eksisi luas
2) Bila SJL ukuran > 5 cm dan gradasi rendha, perlu ditambahkan
radioterapi eksterna sebagai terapi ajuvan
3) Untuk SJL ukuran 5-10 cm dan gradasi tinggi perlu ditambahkan
radioterapi eksterna atau brakhiterapi sebagai terapi ajuvan
4) Bila SJL ukuran > 10 cm dan gradasi tinggi perlu dipertimbangkan
pemberian khemoterapi preoperatif dan pasca operatif disamping
pemberian radioterapi eksterna atau bralhiterapi.
79
Diagnosis Klinis
Onkologis Diagnosis
Histopatologis
Gradasi/Stadium
SJL yang Resektabel
Gradasi Tinggi
Gradasi Rendah
Eksisi Luas
Eksisi Luas
>10cm
5-10cm
>5cm
<5cm
BT/RE
BT/RE
RE
Observasi
Khemoterapi
pre/pos op
BT : Brakhiterapi
RE : Radiasi Eksterna
Bila terdapat metastasis pada kgb regional, dilakukan diseksi kgb regional
b. SJL pada Ekstremitas Yang Tidak Resektabel
Ada 2 pilihan yang dapat dilakukan yaitu :
1) Sebelum tindakan eksisi luas terlebih dahulu dilakukan radioterapi
preoperatif atau neo ajuvan khemoterapi sebanyak 3 kali
2) Pilihan lain adalah dilakukan terelbih dahulu eksisi kemudian
dilanjutkan dengan radiasi pasca operasi atau khemoterapi.
Eksisi yang dapat dilakukan :
1) Eksisi wide margin yaitu 1 cm diluar zona reaktif
2) Eksisi marginal margin yaitu apda batas pseudo capsul
3) Eksisi intraleslonal margin yaitu memotong parenchim tumor atau de
Diagnosis
buling, dengan syarat
harus Klinis
membuang massa tumor > 50% dan
Onkologis Diagnosis
tumornya harus berspon
terhadap radioterapi atau khemoterapi.
Histopatologis
Gradasi/Stadium
Perlu perhatian khusus
untuk SJL yang tidak ada respon terhadap
raditerapi atau khemoterapi dapat dipertimbangkan tindakan amputasi.
SJL yang tidka Resektabel
Bagan Pengelolaan SJl pada Ekstremitas yang Tidak Resektabel
Radioterapi preoperatif
Eksisi
Neoajuvan khemoterapi
80
Eksisi Luas
Radioterapi postoperatif
Khemoterapi ajubvan
dipertimbangkan
kembali
apakah
masih
mungkin
untuk
81
Gradasi
Rendah
Gradasi
Tinggi
< 10
cm
Gradasi
Tinggi
>10 cm
Khemoterapi ajuvan
dan atau Radioterapi
pemeriksaan
laboratorium/permeriksaan
Observasi
Setelah
dialkukan
penunjang
PENDAHULUAN
Sarkoma jaringan lunak pada anak (SJLA) termasuk kasus yang jarang, yaitu
sekitar 7,4% dari seluruh keganasan anak. Jenis SJLA yang sering dijumpai
adalah Rhabdomyosarcoma yaitu 40% dari kasus SJLA.
Faktor Prognostik tergantung dari beberapa hal yaitu: stadium, ukuran, letak
anatomi, umur dan tipe histologis.
83
II.
RHABDOMYOSARKOMA
A. Epidemiologi dan Etiologi
Rhabdomyosarcoma merupakan jenis SJLA yang tersering ditemukan,
yaitu 60% pada SJLA dibawah 5 tahun dan 23% pda anak 15-20 th,
dan ditemukan sedikit lebih tinggi pada anak laki-laki.
Faktor etiologi adalah multifaktor dan faktor familial telah diteliti
peranannya karena Rhabdomyosarcoma pada anak sering dihubungkan
dengan Li-Fraumeni syndrome, Beckwith-Weidsmann syndrome dan
Neurofibromatosis-1 (NF-1).
B. Tipe Histopatologi
Rhabdomyosarcoma pada anak dibedakan atas:
1.
embryonal rhabdomyosarcoma
2.
alveolar rhabdomyosarcoma
3.
4.
botryoid rhabdomyosarcoma
5.
undifferentiated rhabdomyosarcoma
6.
C. Stadium Klinik
Berdasarkan stadium preterapi TNM
D. Prosedur Diagnostik
Berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik sesuai dengan lokasi
tersering rhabdomyosarcoma anak, termasuk pemeriksaan pada kgb
regional dan metastasi jauh. Lokasi tumor diretrobulbar dapat berupa
protopsis atau benjolan dengan kulit di atasnya normal, dapat tanpa
keluhan atau didesrtai nyeri. Pemeriksaan penunjang meliputi foto polos
atau CT scan di tumor primer dan di tempat metastasis jauh. Kalau perlu
dilakukan pula biopsi aspirasi pada bone marrow. Diagnosis pasti adalah
biopsi insisi/eksisi.
E. Prosedur Terapi
Tergantung dari lokasi tumor primer dan berhubungan dengan tipe
histopatologi
dan
dianjurkan
untuk
melakukan
terapi
dengan
84
2.
dengan
Vincristine,
Dactinomycin
dan
Cyclophosphamide (VAC).
3.
4.
5.
85