A. Definisi
Polidaktili adalah terjadinya duplikasi jari-jari tangan dan kaki melebihi dari
biasanya (Muttaqin, 2008). Kelainan dapat terjadi mulai dari duplikasi yang
berupa jaringan lunak sampai duplikasi yang di sertai dengan metacarpal dan
phalang sendiri.
Polydactyl berasal dari bahasa yunani kuno (Polus) "banyak" dan (daktulos)
"jari", juga dikenal sebagai hyperdactyly, adalah anomali kongenital fisik jari
tangan atau kaki. Polydactyly adalah kebalikan dari oligodactyly (jari terlalu
sedikit atau kaki).
Polidaktili merupakan kelainan pertumbuhan jari sehingga jumlah jari pada
tangan atau kaki lebih dari lima. Dikenal juga dengan nama hiperdaktili. Bila
jumlah jarinya enam disebut seksdaktili, dan bila tujuh disebut heksadaktili.
Polidaktili terjadi pada 1 dari 1.000 kelahiran.
Polidaktili adalah suatu kelainan yang diwariskan oleh gen autosomal
dominan P yang di maksud dengan sifat autosomal ialah sifat keturunan yang
ditentukan oleh gen pada autosom. Gen ini ada yang dominan dan ada pula yang
resesif. Oleh karena laki-laki dan perempuan mempunyai autosom yang sama,
maka sifat keturunan yang ditentukan oleh gen autosomal dapat dijumpai pada
laki-laki maupun perempuan. Sehingga orang bisa mempunyai tambahan jari pada
kedua tangan atau kakinya
Jari-jari yang lebih dari 5 pada manusia adalah suatu ketidaknormalan, dan
polidaktili merupakan istilah yang digunakan untuk menyatakan duplikasi jari.
Pada polidaktili, biasanya terdapat 6 jari pada setiap jari tangan,terkadang bisa
lebih seperti 7 atau 8 jari. ( genetika suryo, 2005 : 104 )
p
pp
Pp
normal
F1
polidaktili
Pp = polidaktili (50%)
pp = normal (50%)
Yang umum dijumpai ialah terdapatnya jari tambahan pada satu atau kedua
tangannya. Tempatnya jari tambahan itu berbeda-beda, ada yang terdapat didekat
ibu jari dan ada pula yang terdapat didekat jari kelingking.
Etiologi
Etiologi dari polidaktili adalah
1. Kegagalan pembentukan bagian,
2. Kegagalan diferensiasi,
3. Duplikasi berlebih
4. Sindrom penyempitan pita kongenital,
5. Kelainan tulang umum.
6. Keturunan
7. Cacat genetic
Ada beberapa faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya polidaktili antara lain :
1. Kelainan Genetik dan Kromosom
Diturunkan secara genetik (autosomal dominan). Jika salah satu pasangan
suami istri memiliki polidaktili, kemungkinan 50% anaknya juga polidaktili.
Kelainan genetik pada ayah atau ibu kemungkinan besar akan berpengaruh
atas polidaktili pada anaknya. Di antara kelainan-kelainan ini ada yang
mengikuti hukum Mendel biasa, tetapi dapat pula diwarisi oleh bayi yang
bersangkutan sebagai unsur dominan ("dominant traits") atau kadang-kadang
sebagai unsur resesif. Penyelidikan daIam hal ini sering sukar, tetapi adanya
kelainan kongenital yang sama dalam satu keturunan dapat membantu
langkah-langkah selanjutya.
2. Faktor Teratogenik
Teratogenik (teratogenesis) adalah istilah medis yang berasal dari bahasa
Yunani yang berarti membuat monster. Dalam istilah medis, teratogenik
berarti terjadinya perkembangan tidak normal dari sel selama kehamilan yang
menyebabkan kerusakan pada embrio sehingga pembentukan organ-organ
berlangsung tidak sempurna (terjadi cacat lahir). Di dalam Keputusan Menteri
Pertanian nomor 434.1 (2001), teratogenik adalah sifat bahan kimia yang
dapat menghasilkan kecacatan tubuh pada kelahiran.
Teratogenik adalah perubahan formasi dari sel, jaringan, dan organ yang
dihasilkan dari perubahan fisiologi dan biokimia. Senyawa teratogen akan
berefek teratogenik pada suatu organisme, bila diberikan pada saat
Klasifikasi polidaktili
Polidaktili diklasifikasikan beberapa macam, yaitu:
Polidaktili postaxial,
normal,
kartilago
atau
komponen
otot,
hal
itu
turunan dominan, dan tipe Carpenter oleh turunan resesif. Polidaktili ibu jari dapat
timbul gejala seperti Fanconis dan Holt-Oram. Kelainan regional yang paling
sering dihubungkan dengan polidaktili adalah sindaktili. Selain itu yang dapat
terjadi ditangan antara lain distrofi kuku, brachidaktili, tidak ada ibu jari,
triphalangeal ibu jari dari kontralateral tangan, dan kebalikan/cermin tangan.
Lebih dari 40 ketidaknormlan dilaporkan berhubungan dengan polidaktili
postaxial. Polidaktili postaxial juga sebagai bagian dari variasi gejala dan
ketidaknormalan kromosom. Ketika bayi kulit putih lahir menunjukan duplikasi
jari kelingking, keseluruhan anak harus diperiksa secara seksama, dan diperlukan
konsultasi genetik serta harus diperoleh jalan keluar yang berhubungan dengan
gejala, penyimpangan kromosom, atau keabnormalan yang lain. Diagnosa yang
tepat akan mencegah keadaan buruk yang dapat terjadi kemudian.
2. Polidaktili Preaxial ( duplikasi ibu jari )
Ibu jari tambahan merupakan tipe yang paling sering terjadi pada polidaktili
pada orang kulit putih. Insiensi deformitas pada orang kulit hitam dan kulit putih
adalah 0,08/1000. Hal tersebut bermanifestasi menjadi bermacam macam
bentuk, bertahap dari anyaman daging kecil pada batas radial tangan menjadi
triplikasi. Tahap penyatuan tulang, Wassel mengklasifikasikan polidaktili ibu jari
menjadi 7 tipe.
a. tipe I, phalanx distal bercabang ( sangat jarang , 2 % ) ;
b. tipe II, phalanx distal berduplikasi ( 15 % ) ;
c. tipe III, phalanx proksimal bercabang tetapi phalanx distal berduplikasi (6%)
d. tipe IV sering terjadi ( 43 % ), baik phalanx proksimal maupun phalanx distal
e.
berduplikasi ;
tipe V ( 10 % ), metakarpal dari ibu jari bercabang, dan kedua phalanx distal
f.
berduplikasi ;
g. tipe VII ( 20 % ) ibu jari hanya memiliki 3 ruas phalanx.
Polidaktili preaxial mungkin berhubungan dengan sindaktili, hal tersebut
dihubungkan dengan sifat autosomal dominan. Temtamy menyebut bentuk
polidaktili ini sebagai polisindaktili. Pada duplikasi ibu jari, mungkin terjadi
ketidaknormalan sirkulasi, dipenuhi oleh satu atau dua arteri. Sering satu ibu jari
dominan ketika yang lain gagl tumbuh, kadang kadang, walaupun kedua ibi jari
6
berukuran sama, salah satu bisa mengikis. Biasanya terjadi keterlibatan unilateral.
Pada seri Universitas lowa ( dilaporkan Wessel ) keterlibatan bilateral ditemukan
7 dari 70 pasien dengan duplikasi ibu jari, pada seri Barsky 1 dari 25 kasus terjadi
bilateral, dan Handforth menemukan 11 dari 13 kasus unilateral.
Polidaktili ibu jari biasanya terjadi sporadik, walaupun bila dihubungkan
dengan triphalanx ibu jari terjadi karena famili. Polidaktili preaxial mungkin dapat
dihubungkan dengan ketidaknormalan vertebra, tidak adanya tibia, celah langit
langit mulut, dan imperforasi anus. Hal ini dapat dilihat dari jumlah gejala,
temuan klinis yang penting seperti sindrom Down, pansitopenia Fanconi, dan
acrocephalosyndactyly.
Tipe terbanyak adalah tipe IV dimana kedua ruas proksimal dan distal
terduplikasi ( 43 % ). Pada tipe I ruas distalnya terbelah menjadi dua, Ini adalah
tipe paling jarang ( 2 % ). Pada tipe II ( 15 % ) ruas distal terduplikasi. Di tipe III (
6 % ) ruas distal terduplikasi dan ruas proksimal terbelah menjadi 2. Pada tipe V (
10 % ) metakarpal dari jempol terbelah dan kedua ruasnya terduplikasi. Pada tipe
VI ( 4 % ) kedua metakarpal jempol dan semua ruas proksimal dan distalnya
terduplikasi. Pada tipe VII triphalangeal pada jempol.
3. Polidaktili sentral
Duplikasi dari jari telunjuk, jari tengah dan jari manis dihubungkan pada
polidaktili sentral atau axial. Kelebihan jari tengah dan jari manis sering
disembunyikandalam jaringan antara penghubung jari- jari yang normal (Gambar
2-63). Tendon, nervus,dan pembuluh darah dari jari cadangan biasanya tidak
normal, sebagai epifise kelebihan jari. Epifise dari kelebihan jari biasanya
tidak tumbuh normal pada garis pertumbuhan,
Sebagai hasilnya phalanx bercabang dari axis longitudinal ke penyimpangan
ulna atau radial dan mengubah batas jari jari. Duplikasi jari telunjuk jarang
terjadi,
disajikan
ulang
antara
3,5
dari
semua
kasus
polidaktili.
D.
Manifestasi klinis
1. Ditemukan sejak lahir.
2. Dapat terjadi pada salah satu atau kedua jari tangan atau kaki.
3. Jari tambahan bisa melekat pada kulit ataupun saraf, bahkan dapat melekat
sampai ke tulang.
4. Jari tambahan bisa terdapat di jempol (paling sering) dan keempat jari lainnya.
5. Dapat terjadi bersamaan dengan kelainan bawaan lainnya, walaupun jarang.
E.
Patofisiologi
Polidaktili, disebabkan kelainan kromosom pada waktu pembentukan organ
tubuh janin. Ini terjadi pada waktu ibu hamil muda atau semester pertama
pembentukan organ tubuh. Kemungkinan ibunya banyak mengonsumsi makanan
mengandung bahan pengawet. Atau ada unsur teratogenik yang menyebabkan
gangguan pertumbuhan. Kelebihan jumlah jari bukan masalah selain kelainan
bentuk tubuh. Namun demikian, sebaiknya diperiksa kondisi jantung dan paru
bayi, karena mungkin terjadi multiple anomali.
Orang normalnya adalah yang memiliki homozigotik resesif pp. Pada individu
heterozigotik Pp derajat ekspresi gen dominan itu dapat berbeda-beda sehingga
lokasi tambahan jari dapat bervariasi. Bila seorang laki-laki polidaktili
heterozigotik menikah dengan perempuan normal, maka dalam keturunan
kemungkinan timbulnya polidaktili adalah 50% (teori mendel). Ayah polidaktili
(heterozigot) Pp x, ibu normal homozigot (pp) maka anaknya polidaktili
(heterozigot Pp) 50%, normal (homozigot pp) 50%.
F.
Penatalaksanaan
1.
gumpalan
2.
daging,
biasanya
tidak
mengganggu
pertumbuhan
dan
2. Diagnosa Keperawatan
a. Pre Operasi
1) Gangguan konsep diri b/d anomali kongenital / perubahan bentuk tubuh
(kaki/tangan)
2) Ansietas b/d dengan rencana pembedahan
3) Kurang pengetahuan b/d ketidaktahuan keluarga mengenai penyakit atau
pengobatan.
b. Pasca Operasi
1) Nyeri b/d luka pascaoperasi
2) Kerusakan integritas kulit b/d pembedahan
3) Resiko infeksi b/d tindakan pembedahan
3. Intervensi Keperawatan
a. Pre Operasi
1) Gangguan konsep diri b/d anomali kongenital / perubahan bentuk
tubuh (kaki/tangan)
Tujuan : Setelah diberikan asuhan keperawatan, diharapkan klien dapat
menunjukkan harga diri dengan mengungkapkan penerimaan diri
secara verbal.
Intervensi :
a) Dorong
individu
mengekspresikan
perasaan,
khususnya
mengenai
10
lebih buruk
f) Tingkatkan rasa aman dengan penjelasan yang jujur dan kesempatan untuk
memilih
g) Jelaskan pada anak bahwa dia dapat dialihkan perhatiannya dari prosedur jika
hal itu yang diinginkan
h) Berikan terapi analgesic
2) Kerusakan integritas kulit b/d tindakan pembedahan
Tujuan : Setelah diberikan asuhan keperawatan selama 1X24 jam, diharapkan
klien menunjukkan penyembuhan jaringan progresif.
Intervensi :
a) Pantau kulit dari adanya ruam dan lecet
b) Bersihkan kulit saat terkena kotoran
11
PENUTUP
A.
Kesimpulan
Polidaktili merupakan kelainan pertumbuhan jari sehingga jumlah jari pada
tangan atau kaki lebih dari lima. Orang normalnya adalah yang memiliki
homozigotik resesif pp. Polidaktili juga dikenal sebagai Hyperdaktili, bisa terjadi
ditangan atau dikaki manusia ataupun hewan. Tempat jari tambahan tersebut
berbeda-beda ada yang di dekat ibu jari dan ada pula yang berada di dekat jari
kelingkingPolidaktili terjadi pada 1 dari 1.000 kelahiran. Penyebabnya bisa karena
kelainan genetika atau faktor keturunan, sehingga kelainan ini tidak dapat
dilakukan pencegahan. Bentuknya bisa berupa gumpalan daging, jaringan lunak,
atau sebuah jari lengkap dengan kuku dan ruas-ruas yang berfungsi normal. Tapi,
12
umumnya hanya berupa tonjolan daging kecil atau gumpalan daging bertulang
yang tumbuh di sisi luar ibu jari atau jari kelingking. Kelebihan jari pada sisi ibu
jari lebih banyak daripada sisi jari kelingking.
DAFTAR PUSTAKA
Muttaqin, Arif. (2008). Asuhan Keperawatan dengan Klien Gangguan Sistem
Muskuloskeletal. Jakarta : EGC.
http://macrofag.blogspot.com/2013/03/artikel-polidactyl.html
http://engzkatroxz.blogspot.com/2010/12/polidaktili.html
http://quina-cute.blogspot.com/2012/11/polidaktili-oleh-luh-putu-yuniartini-s_8756.htm
http://dokteryudabedah.com/tentang-po
13