FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MAKASSAR
LAPORAN KASUS
OKTOBER, 2015
LAPORAN KASUS
KOLESTASIS
Oleh :
Muh Aditya Manulusi
10542 0198 10
Pembimbing :
dr. Hj Andi Tenrisanna, Sp. A
BAB I
PENDAHULUAN
Beberapa dokter masih sering terlambat mengenali kolestasis, bahkan dokter spesialis
pun dapat terkecoh menyangka kolestasis sebagai kuning biasa yang dapat hilang dengan
menjemur bayi. Sebaliknya, ada dokter yang merujuk terlalu cepat dengan surat rujukan
menyebut pasien dengan kolestasis padahal bayi tersebut dengan peningkatan bilirubin
indirek.1
Kolestasis berasal dari kata chole dan stasis. Chole berarti empedu, sedangkan stasis
artinya hambatan. Jadi kolestasis dapat diartikan adanya hambatan aliran empedu. Hambatan
bukan hanya obstruksi anatomis, tetapi dapat juga terhambat karena transport empedunya
terganggu.1
Kolestasis pada anak paling sering terjadi pada masa bayi, insidens kolestasis pada
bayi mengenai kurang lebih 1:2500 bayi. Terdapat bermacam-macam penyebab kolestasis
neonatal, tetapi satu penyakit yang tidak boleh terlewatkan adalah atresia bilier. Atresia bilier
(AB)
ekstrahepatik sehingga bila tidak dilakukan intervensi bedah dapat menyebabkan kerusakan
hati yang cepat berupa sirosis hati dan akhirnya gagal hati. Insidens atresia bilier di Asia
ternyata lebih tinggi daripada di Eropa, Di Taiwan insidens atresia bilier 1:6.750 kelahiran
hidup, lebih tinggi daripada di Eropa yang insidensnya 1:17.000-19.000 kelahiran hidup. Jadi
sebagai dokter di Indonesia yang termasuk Asia, perlu mengetahui cara mencurigai
kemungkinan atresia bilier pada pasien dengan kolestasis. Keterlambatan diagnosis dan
tatalaksana atresia bilier dapat berakibat terjadinya sirosis hati, hipertensi portal, dan gagal
hati yang hanya dapat ditolong dengan transplantasi hati.1
Beberapa etiologi kolestasis mudah dikenali dan dapat didiagnosis dan diterapi oleh
dokter. Kelainan tersebut misalnya sepsis, infeksi saluran kemih, dan hipotiroid. Tujuan
penulisan ini adalah untuk membahas cara mendiagnosis kolestasis, terapi awal untuk
kolestasis, dan kapan perlu merujuk pasien.1
BAB II
LAPORAN KASUS
A. IDENTITAS PASIEN
Nama
: By.Jum
No. Register RS
: 41 33 26
Tanggal Lahir
: 17-09-2015
Umur
: 2 hari
Jenis Kelamin
: Laki-laki
Tanggal MRS
: 19 September 2015
Ruangan
: Perinatology
B. IDENTITAS ORANG TUA
Ayah
Nama
: Tn. Rustam
Umur
: 26 Tahun
Pekerjaan
: Buruh Tani
Kesehatan
: Sehat
Nama
: Ny. Jumaliah
Umur
: 25 tahun
Pekerjaan
: IRT
Kesehatan
: Sehat
Ibu
C. ANAMNESIS
Tipe Anamnesis
: Alloanamnesis
Keluhan utama
: Distended abdomen
Riwayat penyakit sekarang : Pasien MRS dirujuk dari puskesmas bajeng lahir
tanggal 17-09-2015 secara spontan segera menangis dengan A/S 8/10. Bayi berat
lahir 2300 gram, Panjang Badan Lahir 45 cm, Bayi berat sekarang 2105 gram. Masuk
dengan keluhan distended abdomen, tidak ada demam, tidak ada muntah, tidak ada
kejang, tidak ada batuk, tidak ada sesak, riwayat Buang air kecil (+) riwayat buang air
besar belum bab sejak lahir.
Riwayat Penyakit dalam Keluarga : Tidak ada anggota keluarga yang menderita
penyakit sama dengan pasien.
Riwayat Kehamilan, Kelahiran, serta Tumbuh kembang : Pasien dikandung cukup
bulan. Pasien lahir di puskesmas secara spontan, ditolong oleh bidan. Bayi lahir
langsung menangis, tidak terdapat badan biru maupun kuning saat lahir. Berat badan
lahir panjang badan Ibu tidak ingat. Pasien mendapat ASI. Riwayat imunisasi : inj
Hb.0.
Status imunisasi
Campak
Polio
Difteri
Tetanus
BCG
Belum Pernah
Tidak Tahu
Riwayat Saudara :
Anak ke 1 dari 1 anak, keguguran 0 kali
5
NO
1
SEX
UMUR
3 hari
SEHAT/SAKIT APA
Pasien
KARENA
D. PEMERIKSAAN FISIS
Keadaan Umum : Composmentis, aktif
Status Gizi
Berat Badan
: 2300 gram
Panjang Badan
: 45 cm
Tanda Vital
Kepala
o
o
: Normocephal
LEHER
o
Lingkar Kepala : 34 cm
Rambut
mudah
di cabut
o
Telinga
: Recoil segera
Mata
Hidung
ada
Napas Cuping Hidung (+)
o
Bibir
Lidah
Sel.Mulut
THORAKS
Inspeksi :
CARDIOVASCULAR
Inspeksi : Ictus cordis tidak tampak
Perkusi :
o Batas jantung kiri : linea midclavicularis
o Retraksi (+),
Pernapasan cuping hidung (+)
sinistra
o Batas jantung kanan : linea parasternalis
Palpasi :
o Massa (-), Krepitasi (-)
o Lingkar Dada : 32 cm
dekstra
Auskultasi :
o Bunyi jantung I dan II murni regular
Perkusi :
o Sonor kanan dan kiri
o Bising (-)
Auskultasi :
o Bunyi pernapasan : Bronchovesikuler
o Bunyi tambahan
: Rh -/- , Wh -/-
ABDOMEN
Inspeksi :
EKSTREMITAS
o Scoliosis (-), Gibbus (-)
REFLEKS
o KPR : +/+ Normal
o APR : +/+ Normal
o Babinsky : (+)
Tonsil : Tidak dievaluasi
: Tymphani (+)
DIAGNOSIS BANDING
o Atresia bilier, kolelithiasis, Hepatitis
DIAGNOSIS KERJA
Kolestasis
neonatal idiopatic
PENATALAKSANAAN
o Stop intake oral
o Pasang 02 0,5 lpm
PEMERIKSAAN PENUNJANG
o Foto Thorax
o Darah rutin, Gula darah sewaktu,
Bilirubin total.
o OGT dekompresi
o Rawat inkubator
o IVFD dextrose 10%, 8cc/jam
o Ampicillin, 110 mg/12 jam
o Gentamicin 11 mg/36 jam
8
E. HASIL FOLLOW UP
TANGGAL
18/09/2015
u
p
1
1
PERJALANAN PENYAKIT
INSTRUKSI DOKTER
S = Seorang bayi laki-laki masuk rumah sakit instruksi dr Syamsul Nur sp.A via
rujukan dari puskesmas Bajeng. Lahir sms
- Pasang 02 0,5 lpm
tanggal 17/09/2015. Lahir secara spontan
- IVFD dextrose 10%,
segera menangis. Keluhan perut buncit.
8cc/jam
Ada merintih, ada retraksi, riwayat buang
- Stop intake oral
air kecil baik, riwayat buang air besar
- Rawat inkubator
belum pernah sejak kemarin. Muntah
- Ampicillin 110 mg/12 jam
beberapa kali sebelum ke rumah sakit
- Gentamicin 11 mg/36 jam
berwarna coklat tua.
- Ranitidin 3 mg/12 jam
- Periksa GDS, Darah Rutin
O = Bayi berat lahir 2300 gram, panjang badan
lahir : 45 cm. Bayi berat sekarang 2105 gram.
Cephal hematom tidak ada,
Caput succadaneum tidak ada
Trauma lahir tidak ada
Refleks Moro +/+ simetris
Refleks isap +/+
Refleks telan +/+
TTV : SB = 37, 2 c
HR = 120x/menit
RR = 54x/menit
BBS = 2105 gram
Paru : BP : Bronchovesikuler
BT : Rh -/-, Wh -/9
19/09/2015
u
p
2
2
S =
KU : lemas
TTV : S = 37, 2 c
HR = 152x/menit
RR = 56x/menit
BBS = 2105 gram
Paru : BP : Bronchovesikuler
BT : Rh -/-, Wh -/Retraksi dinding dada (+)
CV : BJ I/II Murni reguler
10
BT : Bising (-)
Metabolik: ikterus (+) kramer 4, udem (-)
Abd : Perislatltik (+) kesan normal
GDS: 105 mg/dl
WBC: *WL 3,6x103 /uL
RBC: 3,73x106/uL
HGB: 13,4 g/dL
HCT: 39,5%
MCV: +105,9 fL
MCH : +35,9pg
MCHC: 33,9 g/dL
PLT: 231x103/uL
20/09/2015
u
p
3
3
Terapi lanjut
KU : lemas
TTV : S = 36, 8 c
HR = 152x/menit
RR = 56x/menit
11
Paru : BP : Bronchovesikuler
BT : Rh -/-, Wh -/Retraksi dinding dada (+)
CV : BJ I/II Murni reguler
BT : Bising (-)
Metabolik: ikterus (+) kramer 4, udem (-)
Abd : Perislatltik (+) kesan normal
4
4
KU : lemas
TTV : S = 36,7 c
HR = 141x/menit
RR = 52x/menit
12
Paru : BP : Bronchovesikuler
BT : Rh -/-, Wh -/Retraksi dinding dada (+)
CV : BJ I/II Murni reguler
BT : Bising (-)
Metabolik: ikterus (+), udem (-)
Abd : Perislatltik (+) kesan normal
22/09/2015
Terapi Lanjut
Rujuk RSWS dengan
suspek atresia bilier
KU : lemas
TTV : S = 37 c
HR = 104x/menit
RR = 52x/menit
BBS = 1875 gram
Paru
Bronchovesikuler
BP
13
14
BAB III
TINJAUAN PUSTAKA
1. Defenisi kolestasis
Kolestasis didefinisikan sebagai penurunan aliran empedu dan ditandai dengan
peningkatan fraksi bilirubin terkonjungasi (direk).2 Kolestasis neonatus didefinisikan sebagai
peningkatan kadar bilirubin terkonjungasi yang berkepanjangan dalam serum sesudah umur
14 hari pertama. Kolestasis pada bayi baru lahir mungkin karena infeksi, genetik, metabolik,
atau kelainan yang tidak ditegaskan yang meningkat karena obstruksi mekanik aliran empedu
atau gangguan fungsional dari fungsi eksresi hati dan sekresi empedu.2,3,4
2. Epidemiologi
Secara keseluruhan kolestasis pada bayi terjadi cukup tinggi yaitu 1 per 2.500
kelahiran hidup. Penyebab paling umum kolestasis pada bulan-bulan pertama kehidupan
adalah atresia bilier dapat terjadi 1:10.000 hingga 1:15.000 bayi dan hepatitis neonatal.5
Pada penelitian di RSUP. Dr Hasan Sadikin Bandung dari Januari 2011 hingga
Desember 2012 didapatkan 50 bayi yang terdiri dari bayi laki-laki 30 (60%) dan perempuan
20 (40%), pada usia 1-19 bulan dan terbanyak pada usia 2 bulan 15 (30%). Tingkat bilirubin
direk 6,41-18,21 mg/dL, dengan keseluruhan keluhan kolestasis dengan hepatitis CMV,
50(100%), Hepatomegali 47(94%), Splenomegali 10(21%), disertai oleh atresia bilier
9(18%), sirosis 5(10%), 1(2%) bayi mengalami kebutaan kortikal, 4(8%) gangguan
pendengaran, 1(2%) Hidrosefalus, 4(8%) cerebral palsy, dan 1(2%) kalsifikasi intraserebral.5
3. Etiologi
a. Kolestasis ekstrahepatik 1
- Atresia bilier ekstrahepatik
- Kista duktus choledocus
- Inspissated bile/mucous plug
- Kolelitiasis atau billiary sludge
- Perforasi spontan duktus biliaris
b. Infeksi
15
16
17
secara umum memiliki prognosis baik, dan sebagian besar mengalami resolusi
-
spontan. 2
Sindrom Alagille ditandai dengan kolestasis kronik, dengan gambaran biopsi hati
yang unik yaitu duktus biliaris yang jarang dalam trias porta hepatika. Kelainan yang
berkaitan
mencakup
stenosis
paru
perifer
atau
anomali
jantung
lainnya;
hipertelorisme; wajah (facies) yang tidak biasa dengan mata yang cekung, dahi yang
menonjol dan dagu yang runcing; vertebra berbentuk seperti kupu-kupu (butterfly
vertebrae); dan defek limbus okular (embriotokson posterior). Kolestasis terjadi
bervariasi namun biasanya seumur hidup dan berkaitan dengan hiperkolerterolemia
dan pruritus berat. Perkembangan menjadi penyakit hati terminal jarang terjadi. 2
6. Diagnosis
Tujuan utama evaluasi bayi dengan kolestasis adalah membedakan antara kolestasis
intrahepatik dengan ekstrahepatik sendini mungkin. Diagnosis dini obstruksi bilier
ekstrahepatik akan meningkatkan keberhasilan operasi. Kolestasis intrahepatik seperti sepsis,
galaktosemia atau endrokinopati dapat diatasi dengan medikamentosa.2
A. Anamnesis
Dari anamnesis didapatkan:2
a. Adanya ikterus pada bayi usia lebih dari 14 hari, tinja akolis yang persisten harus
dicurigai adanya penyakit hati dan saluran bilier.
b. Pada hepatitis neonatal sering terjadi pada anak laki-laki, lahir prematur atau berat
badan lahir rendah. Sedang pada atresia bilier sering terjadi pada anak perempuan
dengan berat badan lahir normal, dan memberi gejala ikterus dan tinja akolis lebih
awal.
c. Sepsis diduga sebagai penyebab kuning pada bayi bila ditemukan ibu yang demam atau
disertai tanda-tanda infeksi.
d. Adanya riwayat keluarga menderita kolestasis, maka kemungkinan besar merupakan
suatu kelainan genetik/metabolik (fibro-kistik atau defisiensi 1-antitripsin).
B. Pemeriksaan fisik
Dari pemeriksaan fisik didapatkan:2
1. Pertumbuhan (berat badan, lingkar kepala)
2.
3.
Abdomen :
18
4.
a.
b.
Splenomegali.
c.
19
C. Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan:2,6
1. Gambaran darah tepi
2. Biokimia darah
Ureum, kreatinin
Asam empedu
3. Urin : rutin (leukosit urin, bilirubin, urobilinogen, reduksi) dan kultur urin
4. DAT (aspirasi cairan duodenum)
5. Pemeriksaan etiologi : TORCH (toksoplasma, rubella, CMV, herpes simpleks),
hepatitis virus B, C, skrining sederhana penyakit metabolik (gula darah, trigliserida).
6. Pencitraan :
-
Intrahepatis
+++
+
+++
Ekstrahepatis
+
++++
++
21
22
7. Penatalaksanaan
Pengobatan paling rasional untuk kolestasis adalah perbaikan aliran empedu ke dalam
usus. Berikut penatalaksanaan kolestasis secara umum:1,4,6
1. Terapi etiologik
2. Medikamentosa untuk stimulasi aliran empedu yaitu dengan pemberian fenobarbital dan
kolestiramin, ursodioxy cholic acid (UDCA).6
3. Terapi suportif.6
Terapi nutrisi
-
MCT
Vitamin ADEK
A 5.000 25.000 U/ hr
D3 0,05 0,2 g/ kgBB/ hr
E 25 50 IU/ kgBB/ hr
K1 2,5 5 mg/ 2 7 x/ mig
4. Terapi komplikasi.6
23
DAFTAR PUSTAKA
1. Hanifah Oswari, Divisi Gastroenterohepatologi, Departemen Ilmu Kesehatan Anak,
FKUI/RSCM. Di unduh dari : (http://pghnai.com/cara-mendeteksi-dini-kolestasis-padabayi.html#_ENREF_1) (14 oktober 2015)
2. E. Behrman, Richard, dkk. Ilmu Kesehatan Anak Esensial Nelson edisi 6. Bagian 17. Bab
110. Sistem pencernaan: Kolestasis. Saunders elsevier. Jakarta. 2014. Hal: 486-8.
3. E. Behrman, Richard. Ilmu Kesehatan Anak Nelson Edisi 15 Bagian 2 : Sistem saluran
pencernaan: Kolestasis Penerbit Buku Kedokteran EGC. Jakarta. 2012 Hal: 1392-7.
4. Suzanna, Ndraha. Continuing Medical Education vol.40 no.8. Ahli Penyakit Dalam,
Konsultan Gastroenterohepatologi, RSUD Koja, Jakarta, Indonesia. 2013. Hal: 567-71.
5. Yudith Setiati Ermaya dr.,SpA.,M.Kes PGHNAI Cabang Jawa Barat Divisi
Gastroenterologi Hepatologi Departemen Ilmu Kesehatan Anak FK UNPAD RSUP. HASAN
SADIKIN BANDUNG. Di unduh dari : (http://pghnai.com/kolestasis.html) (14 oktober
2015)
6. Firmansyah Agus, dkk. Buku Ajar Gastroenterologi-Hepatologi: Kolestasis Intrahepatik
Pada Bayi dan Anak. Edisi I, cetakan ketiga. Badan Penerbit IDAI: 2012; 20: 365-81.
24