Anda di halaman 1dari 24

BAGIAN PEDIATRIK

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MAKASSAR

LAPORAN KASUS
OKTOBER, 2015

LAPORAN KASUS
KOLESTASIS

Oleh :
Muh Aditya Manulusi
10542 0198 10
Pembimbing :
dr. Hj Andi Tenrisanna, Sp. A

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK


BAGIAN PEDIATRIK FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MAKASSAR
2015

BAB I
PENDAHULUAN
Beberapa dokter masih sering terlambat mengenali kolestasis, bahkan dokter spesialis
pun dapat terkecoh menyangka kolestasis sebagai kuning biasa yang dapat hilang dengan
menjemur bayi. Sebaliknya, ada dokter yang merujuk terlalu cepat dengan surat rujukan
menyebut pasien dengan kolestasis padahal bayi tersebut dengan peningkatan bilirubin
indirek.1
Kolestasis berasal dari kata chole dan stasis. Chole berarti empedu, sedangkan stasis
artinya hambatan. Jadi kolestasis dapat diartikan adanya hambatan aliran empedu. Hambatan
bukan hanya obstruksi anatomis, tetapi dapat juga terhambat karena transport empedunya
terganggu.1
Kolestasis pada anak paling sering terjadi pada masa bayi, insidens kolestasis pada
bayi mengenai kurang lebih 1:2500 bayi. Terdapat bermacam-macam penyebab kolestasis
neonatal, tetapi satu penyakit yang tidak boleh terlewatkan adalah atresia bilier. Atresia bilier
(AB)

adalah penyakit hati yang disebabkan kerusakan progresif saluran empedu

ekstrahepatik sehingga bila tidak dilakukan intervensi bedah dapat menyebabkan kerusakan
hati yang cepat berupa sirosis hati dan akhirnya gagal hati. Insidens atresia bilier di Asia
ternyata lebih tinggi daripada di Eropa, Di Taiwan insidens atresia bilier 1:6.750 kelahiran
hidup, lebih tinggi daripada di Eropa yang insidensnya 1:17.000-19.000 kelahiran hidup. Jadi
sebagai dokter di Indonesia yang termasuk Asia, perlu mengetahui cara mencurigai
kemungkinan atresia bilier pada pasien dengan kolestasis. Keterlambatan diagnosis dan
tatalaksana atresia bilier dapat berakibat terjadinya sirosis hati, hipertensi portal, dan gagal
hati yang hanya dapat ditolong dengan transplantasi hati.1
Beberapa etiologi kolestasis mudah dikenali dan dapat didiagnosis dan diterapi oleh
dokter. Kelainan tersebut misalnya sepsis, infeksi saluran kemih, dan hipotiroid. Tujuan
penulisan ini adalah untuk membahas cara mendiagnosis kolestasis, terapi awal untuk
kolestasis, dan kapan perlu merujuk pasien.1

BAB II
LAPORAN KASUS
A. IDENTITAS PASIEN
Nama
: By.Jum
No. Register RS
: 41 33 26
Tanggal Lahir
: 17-09-2015
Umur
: 2 hari
Jenis Kelamin
: Laki-laki
Tanggal MRS
: 19 September 2015
Ruangan
: Perinatology
B. IDENTITAS ORANG TUA
Ayah
Nama

: Tn. Rustam

Umur

: 26 Tahun

Pekerjaan

: Buruh Tani

Kesehatan

: Sehat

Nama

: Ny. Jumaliah

Umur

: 25 tahun

Pekerjaan

: IRT

Kesehatan

: Sehat

Ibu

C. ANAMNESIS
Tipe Anamnesis

: Alloanamnesis

Keluhan utama

: Distended abdomen

Riwayat penyakit sekarang : Pasien MRS dirujuk dari puskesmas bajeng lahir
tanggal 17-09-2015 secara spontan segera menangis dengan A/S 8/10. Bayi berat
lahir 2300 gram, Panjang Badan Lahir 45 cm, Bayi berat sekarang 2105 gram. Masuk
dengan keluhan distended abdomen, tidak ada demam, tidak ada muntah, tidak ada
kejang, tidak ada batuk, tidak ada sesak, riwayat Buang air kecil (+) riwayat buang air
besar belum bab sejak lahir.
Riwayat Penyakit dalam Keluarga : Tidak ada anggota keluarga yang menderita
penyakit sama dengan pasien.
Riwayat Kehamilan, Kelahiran, serta Tumbuh kembang : Pasien dikandung cukup
bulan. Pasien lahir di puskesmas secara spontan, ditolong oleh bidan. Bayi lahir
langsung menangis, tidak terdapat badan biru maupun kuning saat lahir. Berat badan
lahir panjang badan Ibu tidak ingat. Pasien mendapat ASI. Riwayat imunisasi : inj
Hb.0.
Status imunisasi
Campak
Polio
Difteri
Tetanus
BCG

Belum Pernah

Tidak Tahu

Riwayat Saudara :
Anak ke 1 dari 1 anak, keguguran 0 kali
5

NO
1

SEX

UMUR
3 hari

SEHAT/SAKIT APA
Pasien

KARENA

D. PEMERIKSAAN FISIS
Keadaan Umum : Composmentis, aktif
Status Gizi

: Gizi Baik, Z score -1 SD menurut BB/PP

Berat Badan

: 2300 gram

Panjang Badan

: 45 cm

Tanda Vital

: Nadi = 120 x/menit


Pernafasan = 54 x/menit
Suhu = 37,2 oC
KEPALA

Kepala

o
o

: Normocephal

LEHER
o

Kaku Kuduk tidak ada

Lingkar Kepala : 34 cm

Deviasi trachea tidak ada

Rambut

Pembesaran KGB tidak ada

Pembesaran kelenjar thyroid tidak ada

: Hitam, lurus, tidak

mudah
di cabut
o

Ubun2 besar : Belum menutup

Telinga

: Recoil segera

Mata

: Hiperletorisme tidak ada

Hidung

: Atresia choanae tidak

ada
Napas Cuping Hidung (+)
o

Bibir

: Labioskizis tidak ada

Lidah

: Makroglossi tidak ada

Sel.Mulut

: Stomatitis tidak ada

THORAKS
Inspeksi :

CARDIOVASCULAR
Inspeksi : Ictus cordis tidak tampak

o Simetris kanan dan kiri

Palpasi : Ictus cordis teraba

o Deformitas thoraks (-)

Perkusi :
o Batas jantung kiri : linea midclavicularis

o Retraksi (+),
Pernapasan cuping hidung (+)

sinistra
o Batas jantung kanan : linea parasternalis

Palpasi :
o Massa (-), Krepitasi (-)
o Lingkar Dada : 32 cm

dekstra
Auskultasi :
o Bunyi jantung I dan II murni regular

Perkusi :
o Sonor kanan dan kiri

o Bising (-)

Auskultasi :
o Bunyi pernapasan : Bronchovesikuler
o Bunyi tambahan

: Rh -/- , Wh -/-

ABDOMEN
Inspeksi :

EKSTREMITAS
o Scoliosis (-), Gibbus (-)

o Cembung, mengikuti gerakan napas


o Acites (-)
o Residu 15 cc (coklat kehitaman)
Palpasi :
o Distended (+) ada

REFLEKS
o KPR : +/+ Normal
o APR : +/+ Normal
o Babinsky : (+)
Tonsil : Tidak dievaluasi

o Massa Tumor (-)


o Nyeri tekan (-)
o Tali pusat basah (+), tanda radang (-),
bau (-)
o Lingkar Perut : 32 cm
Perkusi

: Tymphani (+)

Auskultasi : Peristaltik (+), kesan normal

DIAGNOSIS BANDING
o Atresia bilier, kolelithiasis, Hepatitis

DIAGNOSIS KERJA
Kolestasis

neonatal idiopatic
PENATALAKSANAAN
o Stop intake oral
o Pasang 02 0,5 lpm

PEMERIKSAAN PENUNJANG
o Foto Thorax
o Darah rutin, Gula darah sewaktu,
Bilirubin total.

o OGT dekompresi
o Rawat inkubator
o IVFD dextrose 10%, 8cc/jam
o Ampicillin, 110 mg/12 jam
o Gentamicin 11 mg/36 jam
8

o Ranitidin 3 mg/12 jam

E. HASIL FOLLOW UP
TANGGAL
18/09/2015
u
p

1
1

PERJALANAN PENYAKIT
INSTRUKSI DOKTER
S = Seorang bayi laki-laki masuk rumah sakit instruksi dr Syamsul Nur sp.A via
rujukan dari puskesmas Bajeng. Lahir sms
- Pasang 02 0,5 lpm
tanggal 17/09/2015. Lahir secara spontan
- IVFD dextrose 10%,
segera menangis. Keluhan perut buncit.
8cc/jam
Ada merintih, ada retraksi, riwayat buang
- Stop intake oral
air kecil baik, riwayat buang air besar
- Rawat inkubator
belum pernah sejak kemarin. Muntah
- Ampicillin 110 mg/12 jam
beberapa kali sebelum ke rumah sakit
- Gentamicin 11 mg/36 jam
berwarna coklat tua.
- Ranitidin 3 mg/12 jam
- Periksa GDS, Darah Rutin
O = Bayi berat lahir 2300 gram, panjang badan
lahir : 45 cm. Bayi berat sekarang 2105 gram.
Cephal hematom tidak ada,
Caput succadaneum tidak ada
Trauma lahir tidak ada
Refleks Moro +/+ simetris
Refleks isap +/+
Refleks telan +/+
TTV : SB = 37, 2 c
HR = 120x/menit
RR = 54x/menit
BBS = 2105 gram
Paru : BP : Bronchovesikuler
BT : Rh -/-, Wh -/9

Retraksi dinding dada (+)


CV : BJ I/II Murni reguler
BT : Bising (-)
Metabolik: ikterus (+) kramer 4, udem (-)
Abd : Perislatltik (+) kesan normal

19/09/2015
u
p

2
2

S =

Bayi menetek (-), OGT (+) dekompresi.


Infus (+) dextrose 10%
O = Demam (-) tidak ada, Sesak (-) tidak ada,
Muntah (-) tidak ada, hipotermi (-) tidak
ada, Sianosis (-) tidak ada, Kejang (-) tidak
ada.
Refleks moro +/+
Refleks isap +/+
Refleks telan +/+
BAB : warna putih dempul
BAK : baik (lancar).

Pasang 02 0,5 lpm


IVFD dextrose 10%,
8cc/jam
Stop intake oral
Rawat inkubator
Ampicillin 110 mg/12 jam
Gentamicin 11 mg/36 jam
Ranitidin 3 mg/12 jam
Periksa foto BNO supine

KU : lemas
TTV : S = 37, 2 c
HR = 152x/menit
RR = 56x/menit
BBS = 2105 gram
Paru : BP : Bronchovesikuler
BT : Rh -/-, Wh -/Retraksi dinding dada (+)
CV : BJ I/II Murni reguler

10

BT : Bising (-)
Metabolik: ikterus (+) kramer 4, udem (-)
Abd : Perislatltik (+) kesan normal
GDS: 105 mg/dl
WBC: *WL 3,6x103 /uL
RBC: 3,73x106/uL
HGB: 13,4 g/dL
HCT: 39,5%
MCV: +105,9 fL
MCH : +35,9pg
MCHC: 33,9 g/dL
PLT: 231x103/uL

20/09/2015
u
p

3
3

S = Bayi menetek (-), OGT (+) dekompresi. Infus


(+) dextrose 10%
O = Demam (-) tidak ada, Sesak (-) tidak ada,
Muntah (-) tidak ada, hipotermi (-) tidak
ada, Sianosis (-) tidak ada, Kejang (-) tidak
ada.
BAB : warna putih dempul
BAK : baik (lancar).
Refleks moro +/+
Refleks isap +/+
Refleks telan +/+

Terapi lanjut

KU : lemas
TTV : S = 36, 8 c
HR = 152x/menit
RR = 56x/menit

11

Paru : BP : Bronchovesikuler
BT : Rh -/-, Wh -/Retraksi dinding dada (+)
CV : BJ I/II Murni reguler
BT : Bising (-)
Metabolik: ikterus (+) kramer 4, udem (-)
Abd : Perislatltik (+) kesan normal

Hasil foto X-Ray:


* Tampak distensi colon, kesan didaerah
rectosigmoid.

Kalsifikasi patologis tidak ada.


Tulang-tulang intak

Kesan: Tanda-tanda obstruksi usus, mungkin


21/09/2015
u
p

4
4

pada distal colon.


S = Bayi menetek (-), OGT (+) dekompresi. Infus
(+) dextrose 10%
O = Demam (-) tidak ada, Sesak (-) tidak ada,
Muntah (-) tidak ada, hipotermi (-) tidak
ada, Sianosis (-) tidak ada, Kejang (-) tidak
ada.
BAB : tidak BAB
BAK : baik (lancar).
Refleks moro +/+
Refleks isap +/+
Refleks telan +/+

Pasang 02 0,5 lpm


IVFD dextrose 10%,
8cc/jam
Stop intake oral
Rawat inkubator
Ampicillin 110 mg/12 jam
Gentamicin 11 mg/36 jam
Ranitidin 3 mg/12 jam
Periksa DR,GDS,
Bilirubin total/direk
Periksa tinja 3 porsi

KU : lemas
TTV : S = 36,7 c
HR = 141x/menit
RR = 52x/menit

12

Paru : BP : Bronchovesikuler
BT : Rh -/-, Wh -/Retraksi dinding dada (+)
CV : BJ I/II Murni reguler
BT : Bising (-)
Metabolik: ikterus (+), udem (-)
Abd : Perislatltik (+) kesan normal

22/09/2015

S = Bayi menetek (-), OGT (+)


dekompresi. Infus (+)
dextrose 10%
O = Demam (-) tidak ada,
Sesak (-) tidak ada,
Muntah (-) tidak ada,
hipotermi (-) tidak ada,
Sianosis (-) tidak ada,
Kejang (-) tidak ada.
BAB : tidak BAB
BAK : baik (lancar).
Refleks moro +/+
Refleks isap +/+
Refleks telan +/+

Terapi Lanjut
Rujuk RSWS dengan
suspek atresia bilier

KU : lemas
TTV : S = 37 c
HR = 104x/menit
RR = 52x/menit
BBS = 1875 gram
Paru
Bronchovesikuler

BP

13

BT : Rh -/-, Wh -/Retraksi dinding dada


(+)
CV : BJ I/II Murni reguler
BT : Bising (-)
Metabolik: ikterus (+),
udem (-)
Abd : Perislatltik (+) kesan
normal
Residu : + 12cc, kuning
Bilirubin total: 10,31 mg/dl.
GDS: 125mg/dl

14

BAB III
TINJAUAN PUSTAKA
1. Defenisi kolestasis
Kolestasis didefinisikan sebagai penurunan aliran empedu dan ditandai dengan
peningkatan fraksi bilirubin terkonjungasi (direk).2 Kolestasis neonatus didefinisikan sebagai
peningkatan kadar bilirubin terkonjungasi yang berkepanjangan dalam serum sesudah umur
14 hari pertama. Kolestasis pada bayi baru lahir mungkin karena infeksi, genetik, metabolik,
atau kelainan yang tidak ditegaskan yang meningkat karena obstruksi mekanik aliran empedu
atau gangguan fungsional dari fungsi eksresi hati dan sekresi empedu.2,3,4
2. Epidemiologi
Secara keseluruhan kolestasis pada bayi terjadi cukup tinggi yaitu 1 per 2.500
kelahiran hidup. Penyebab paling umum kolestasis pada bulan-bulan pertama kehidupan
adalah atresia bilier dapat terjadi 1:10.000 hingga 1:15.000 bayi dan hepatitis neonatal.5
Pada penelitian di RSUP. Dr Hasan Sadikin Bandung dari Januari 2011 hingga
Desember 2012 didapatkan 50 bayi yang terdiri dari bayi laki-laki 30 (60%) dan perempuan
20 (40%), pada usia 1-19 bulan dan terbanyak pada usia 2 bulan 15 (30%). Tingkat bilirubin
direk 6,41-18,21 mg/dL, dengan keseluruhan keluhan kolestasis dengan hepatitis CMV,
50(100%), Hepatomegali 47(94%), Splenomegali 10(21%), disertai oleh atresia bilier
9(18%), sirosis 5(10%), 1(2%) bayi mengalami kebutaan kortikal, 4(8%) gangguan
pendengaran, 1(2%) Hidrosefalus, 4(8%) cerebral palsy, dan 1(2%) kalsifikasi intraserebral.5

3. Etiologi
a. Kolestasis ekstrahepatik 1
- Atresia bilier ekstrahepatik
- Kista duktus choledocus
- Inspissated bile/mucous plug
- Kolelitiasis atau billiary sludge
- Perforasi spontan duktus biliaris
b. Infeksi
15

- Virus : HIV, CMV, herpes, rubella, parvovirus B19, echovirus, adenovirus.


- Bakteri : Infeksi saluran kemih, sepsis, sfilis.
- Protozoa : toksoplasma
c. Metabolik / penyakit genetik
- Idiopatik : Sindrom Alagille (sndrome paucity of the interlobular bile ducto r
arteriohepatic displasia), Nonsyndromic paucity of the interlobular bile ducts,
Progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC) 1-3 (Byler disease).
- Kelainan metabolism karbohidrat: Galaktosemia, Fruktosemia, Glikogenosistipe
IV.
- Kelainan metabolisme asam amino: Tirosinemia.
- Kelainan metabolisme lipid: Wolman, Niemann-Pick, Gaucher.
- Kelainan metabolisme asam empedu: 3-beta-hydroxysteroid dehydrogenase /
isomerase deficiency, 4-oxosteroid 5 beta reductase deficiency, Zellweger
syndrome.
- Kelainan mitokondria: Citrin deficiency, Alpha-1-antitrypsin deficiency, Fibrosis
kistik, Panhypopituarism (septo-optic dysplasia), Hipotiroid.
4. Toksik
- Obat
- Nutrisi parenteral
5. Alloimmune
- Gestational alloimmune liver disease (Neonatal hemochromatosis)
6. Lain-lain
- Neonatal hepatitis idiopatik
- Syok / hipoperfusi
- Obstruksi usus
4. Patofisiologi
Kolestasis intrahepatik terjadi akibat gangguan sintesis dan atau sekresi asam
empedu akibat kelainan sel hati, saluran biliaris intrahepatik serta mekanisme transportasinya
di dalam hati.6
Sekresi empedu yang normal tergantung dari fungsi beberapa transporter pada
membran hepatosit dan sel epitel duktus biliaris (kolangiosit) dan pada struktur serta
integritas fungsi aparatus sekresi empedu. Akibatnya, berbagai keadaan/penyakit yang

16

mempengaruhi fungsi normal tersebut akan menimbulkan kolestasis. Patogenesis kolestasis


intrahepatik tersebut dapat dijabarkan lebih lanjut sebagai berikut;
a. Gangguan transporter (Na+K+ATP-ase da Na+ bile acid co-transporting protein
NCTP) pada membran hepatosit sehingga ambilan asam empedu pada membran
tersebut akan berkurang. Keadaan ini dapat terjadi misalnya pada penggunaan
estrogen atau akibat endotoksin.
b. Berkurangnya transport intraseluler karena perubahan keseimbangan kalsium
atau kelainan mikrotubulus akibat toksin atau penggunaan obat.
c. Berkurangnya sekresi asam empedu primer atau terbentuknya asam empedu
atipik di kanalikulus biliaris yang berpotensi untuk mengakibatkan kolestasis dan
kerusakan sel hati. Keadaan ini dapat terjadi akibat penyakit inborn error,
kerusakan mikrofilamen perikanalikulus atau berkurangnya transporter MDR 3
akibat pemakaian androgen, atau pengaruh endotoksin.
d. Meningkatnya permeabilitas jalur paraselular sehingga terjadi regurgitasi bahan
empedu akibat lesi pada tight junction, misalnya pada pemeriksaan estrogen.
e. Gangguan pada saluran biliaris intrahepatik.6
5. Gambaran klinis
Kolestasis disebabkan oleh bermacam penyakit yang berbeda, karakteristik yang
sama dari semua penyakit tersebut adalah ikterik akibat kolestasis. Gambaran klinis sebagian
dari penyebab tersering telah diberikan sebagai berikut:2
- Ikterus akibat atresia bilier biasanya tidak segera tampak saat lahir, namun mulai
muncul dalam minggu pertama hingga kedua kehidupan. Pada penyakit ini, duktus
biliaris biasanya ada saat lahir, namun kemudian rusak oleh proses inflamasi. Selain
ikterus, bayi tidak tampak sakit. Kerusakan hati memburuk secara cepat hingga terjadi
sirosis; gejala hipertensi portal dengan splenomegali, asites, otot yang mengecil dan
kenaikan berat badan yang kurang baik, ini jelas tampak pada usia beberapa bulan.
Bila drainase dengan tindakan bedah tidak berhasil dilakukan pada tahap awal
perjalanan penyakitnya (idealnya sebelum usia 2 bulan), progresi ke arah gagal hati
-

tidak dapat dihindarkan. 2


Hepatitis neonatal ditandai dengan bayi yang tampak sakit, dengan pembesaran hati
dan ikterus. Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang spesifik, namun bila dilakukan
biopsi hati, adanya sel raksasa (giant cell) hepatosit cukup khas untuk penyakit ini.
Skintigrafi hepatobilier biasanya menunjukkan ambilan yang lambat oleh hati dan
selanjutnya ekskresi isotop ke dalam usus juga lambat. Bayi-bayi yang demikian

17

secara umum memiliki prognosis baik, dan sebagian besar mengalami resolusi
-

spontan. 2
Sindrom Alagille ditandai dengan kolestasis kronik, dengan gambaran biopsi hati
yang unik yaitu duktus biliaris yang jarang dalam trias porta hepatika. Kelainan yang
berkaitan

mencakup

stenosis

paru

perifer

atau

anomali

jantung

lainnya;

hipertelorisme; wajah (facies) yang tidak biasa dengan mata yang cekung, dahi yang
menonjol dan dagu yang runcing; vertebra berbentuk seperti kupu-kupu (butterfly
vertebrae); dan defek limbus okular (embriotokson posterior). Kolestasis terjadi
bervariasi namun biasanya seumur hidup dan berkaitan dengan hiperkolerterolemia
dan pruritus berat. Perkembangan menjadi penyakit hati terminal jarang terjadi. 2
6. Diagnosis
Tujuan utama evaluasi bayi dengan kolestasis adalah membedakan antara kolestasis
intrahepatik dengan ekstrahepatik sendini mungkin. Diagnosis dini obstruksi bilier
ekstrahepatik akan meningkatkan keberhasilan operasi. Kolestasis intrahepatik seperti sepsis,
galaktosemia atau endrokinopati dapat diatasi dengan medikamentosa.2
A. Anamnesis
Dari anamnesis didapatkan:2
a. Adanya ikterus pada bayi usia lebih dari 14 hari, tinja akolis yang persisten harus
dicurigai adanya penyakit hati dan saluran bilier.
b. Pada hepatitis neonatal sering terjadi pada anak laki-laki, lahir prematur atau berat
badan lahir rendah. Sedang pada atresia bilier sering terjadi pada anak perempuan
dengan berat badan lahir normal, dan memberi gejala ikterus dan tinja akolis lebih
awal.
c. Sepsis diduga sebagai penyebab kuning pada bayi bila ditemukan ibu yang demam atau
disertai tanda-tanda infeksi.
d. Adanya riwayat keluarga menderita kolestasis, maka kemungkinan besar merupakan
suatu kelainan genetik/metabolik (fibro-kistik atau defisiensi 1-antitripsin).
B. Pemeriksaan fisik
Dari pemeriksaan fisik didapatkan:2
1. Pertumbuhan (berat badan, lingkar kepala)
2.

Kulit : ikterus, spider angiomata, eritema palmaris, edema

3.

Abdomen :

18

4.

a.

Liver : pembesaran/ukuran, konsistensi, permukaan.

b.

Splenomegali.

c.

Vena kolateral, asites.


Mata : ikterik

5. Lain-lain : jari tabuh, asteriksis, foetor hepaticus


Alagille mengemukakan 4 keadaan klinis yang dapat menjadi patokan untuk
membedakan antara kolestasis ekstrahepatik dan intrahepatik. Dengan kriteria tersebut
kolestasis intrahepatik dapat dibedakan dengan kolestasis ekstrahepatik 82% dari 133
penderita. Moyer menambah satu kriteria lagi gambaran histopatologi hati.2,6

19

C. Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan:2,6
1. Gambaran darah tepi
2. Biokimia darah

Serum bilirubin direk dan indirek


ALT (SGPT), AST (SGOT)
Gamma Glutamil Transpeptidase (GGT)
Masa protrombin
Albumin, globulin
Kolesterol, trigliserida
Gula darah puasa
20

Ureum, kreatinin
Asam empedu
3. Urin : rutin (leukosit urin, bilirubin, urobilinogen, reduksi) dan kultur urin
4. DAT (aspirasi cairan duodenum)
5. Pemeriksaan etiologi : TORCH (toksoplasma, rubella, CMV, herpes simpleks),
hepatitis virus B, C, skrining sederhana penyakit metabolik (gula darah, trigliserida).
6. Pencitraan :
-

USG dua fase (puasa 4-6 jam dan sesudah minum)


CT scan, MRI
Skintigrafi

7. Kolangiografi intraoperatif untuk kasus kolestasis ekstrahepatik


8. Biopsi hati
Gambaran laboratoris kolestasis intrahepatis dan ekstrahepatis secara kasar 4
ALT/AST
GGT
Bilirubin serum

Intrahepatis
+++
+
+++

Ekstrahepatis
+
++++
++

21

22

7. Penatalaksanaan
Pengobatan paling rasional untuk kolestasis adalah perbaikan aliran empedu ke dalam
usus. Berikut penatalaksanaan kolestasis secara umum:1,4,6
1. Terapi etiologik

Operatif ekstrahepatik portoenterostomi kasai


Bila operasi dilakukan pada usia < 8 minggu maka angka keberhsilannya 7186%,
sedangkan bila operasi dilakukan pada usia > 8 minggu maka angka keberhasilannya
hanya 34-43,6%

Non operatif intrahepatik (medikamentosa)

2. Medikamentosa untuk stimulasi aliran empedu yaitu dengan pemberian fenobarbital dan
kolestiramin, ursodioxy cholic acid (UDCA).6
3. Terapi suportif.6

Terapi nutrisi
-

MCT

Vitamin ADEK
A 5.000 25.000 U/ hr
D3 0,05 0,2 g/ kgBB/ hr
E 25 50 IU/ kgBB/ hr
K1 2,5 5 mg/ 2 7 x/ mig

Mineral dan trace element Ca, P, Mn, Zn, Se, Fe

4. Terapi komplikasi.6

Hiperlipidemia/ xantelasma : kolestipol

Gagal hati : transplantasi

23

DAFTAR PUSTAKA
1. Hanifah Oswari, Divisi Gastroenterohepatologi, Departemen Ilmu Kesehatan Anak,
FKUI/RSCM. Di unduh dari : (http://pghnai.com/cara-mendeteksi-dini-kolestasis-padabayi.html#_ENREF_1) (14 oktober 2015)

2. E. Behrman, Richard, dkk. Ilmu Kesehatan Anak Esensial Nelson edisi 6. Bagian 17. Bab
110. Sistem pencernaan: Kolestasis. Saunders elsevier. Jakarta. 2014. Hal: 486-8.
3. E. Behrman, Richard. Ilmu Kesehatan Anak Nelson Edisi 15 Bagian 2 : Sistem saluran
pencernaan: Kolestasis Penerbit Buku Kedokteran EGC. Jakarta. 2012 Hal: 1392-7.
4. Suzanna, Ndraha. Continuing Medical Education vol.40 no.8. Ahli Penyakit Dalam,
Konsultan Gastroenterohepatologi, RSUD Koja, Jakarta, Indonesia. 2013. Hal: 567-71.
5. Yudith Setiati Ermaya dr.,SpA.,M.Kes PGHNAI Cabang Jawa Barat Divisi
Gastroenterologi Hepatologi Departemen Ilmu Kesehatan Anak FK UNPAD RSUP. HASAN
SADIKIN BANDUNG. Di unduh dari : (http://pghnai.com/kolestasis.html) (14 oktober
2015)
6. Firmansyah Agus, dkk. Buku Ajar Gastroenterologi-Hepatologi: Kolestasis Intrahepatik
Pada Bayi dan Anak. Edisi I, cetakan ketiga. Badan Penerbit IDAI: 2012; 20: 365-81.

24