I. PENDAHULUAN
Kulit adalah organ tubuh yang terletak paling luar dan membatasinya dari lingkungan
hidup manusia. Kulit merupakan organ yang esensial dan vital serta merupakan cermin
kesehatan dan kehidupan. Salah satu kelainan kulit yang dapat menyebabkan perubahan
fungsi kulit adalah eritroderma.(1)
Eritrodermi merupakan kelainan kulit yang ditandai dengan adanya eritema yang
bersifat generalisata mencakup 90% permukaan tubuh yang berlangsung dalam beberapa hari
sampai beberapa minggu.(2,3) Dermatitis eksfoliativa dianggap sinonim dengan eritroderma.
Bagaimanapun, itu tidak dapat mendefenisikan karena pada gambaran klinik dapat
menghasilkan penyakit yang berbeda. Pada banyak kasus, eritroderma umumnya kelainan
kulit yang ada sebelumnya (misalnya psoriasis atau dermatitis atopik), cutaneous T-cell
lymphoma (CTCL) atau reaksi obat. Meskipun peningkatan 50% pasien mempunyai riwayat
lesi pada kulit sebelumnya untuk onset eritroderma, identifikasi penyakit yang menyertai
menggambarkan satu dari banyak kelainan kulit.(4)
Eritroderma biasa disertai dengan munculnya skuama dan eritema. Pada eritroderma,
yang kronik eritemnya tidak begitu jelas, karena bercampur dengan hiperpigmentasi.
2. EPIDEMIOLOGI
Jumlah pasien eritroderma makin bertambah. Insiden eritroderma sangat bervariasi,
menurut penelitian dari 0,9-70 dari 100.000 populasi. Penyakit ini dapat mengenai pria
ataupun wanita. Namun, paling sering pada pria dengan rasio 2 : 1 sampai 4 : 1. Dengan
onset usia rata-rata > 40 tahun, meskipun eritroderma dapat terjadi pada setiap usia.
3. ETIOLOGI
Eritroderma dapat disebabkan oleh akibat alergi obat secara sistemik, perluasan
penyakit kulit, penyakit sitemik termasuk keganasan.
a. Eritroderma yang disebabkan oleh alergi obat secara sistemik
Keadaan ini banyak ditemukan pada dewasa muda. Obat yang dapat menyebabkan
eritroderma adalah arsenic organik, emas, merkuri (jarang), penisilin, barbiturat. Pada
beberapa masyarakat, eritroderma mungkin lebih tinggi karena pengobatan sendiri dan
pengobatan secara tradisional.(2) Waktu mulainya obat ke dalam tubuh hingga timbul penyakit
bervariasi dapat segera sampai 2 minggu. Gambaran klinisnya adalah eritema universal. Bila
ada obat yang masuk ke dalam tubuh diduga sebagai penyebabnya ialah obat yang paling
sering menyebabkan alergi.
b. Eritroderma disebabkan oleh perluasan penyakit kulit
Eritroderma et causa psoriasis, merupakan eritroderma yang paling banyak ditemukan
dan dapat disebabkan oleh penyakit psoriasis maupun akibat pengobatan psoriasis yang
terlalu kuat.
Dermatitis seboroik pada bayi juga dapat menyebabkan eritroderma yang juga dikenal
penyakit Leiner. Etiologinya belum diketahui pasti. Usia penderita berkisar 4-20 minggu. (6)
Pityriasis rubra pilaris yang berlangsung selama beberapa minggu dapat pula menjadi
eritroderma. Selain itu yang dapat menyebabkan eritroderma adalah pemfigus foliaseus,
dermatitis atopic dan liken planus
c. Eritroderma akibat penyakit sistemik
Berbagai penyakit atau kelainan alat dalam termasuk infeksi fokal dapat member
kelainan kulit berupa eritroderma. Jadi setiap kasus eritroderma yang tidak termasuk akibat
alergi obat dan akibat perluasan penyakit kulit harus dicari penyebabnya., yang berarti perlu
pemeriksaan menyeluruh (termasuk pemeriksaan laboratorium dan sinar x toraks), untuk
melihat adanya infeksi penyakit pada alat dalam dan infeksi fokal. Ada kalanya terdapat
leukositosis namun tidak ditemukan penyebabnya, jadi terdapat infeksi bacterial yang
tersembunyi (occult infection) yang perlu diobati.
4. PATOFISIOLOGI
Mekanisme terjadinya eritroderma belum diketahui dengan jelas. Patogenesis
eritroderma berkaitan dengan pathogenesis penyakit yang mendasarinya, dermatosis yang
sudah ada sebelumnya berkembang menjadi eritroderma, atau perkembangan eritoderma
yang idiopatik. Penelitian terbaru imunopatogenesis infeksi yang dimediasi toxin
menunjukkan bahwa lokus patogenisitas staphylococcus mengkodekan superantigen. Lokuslokus tersebut mengandung gen yang mengkodekan toxin dari toxic shock syndrome dan
staphylococcal scalded-skin syndrome. Kolonalisasi staphylococcus aureus atau antigen lain
merupakan teori yang mungkin saja seperti toxic shock syndrome toxin-1, mungkin
memainkan peranan pada pathogenesis eritroderma. Pasien-pasien dengan eritroderma
biasanya mempunyai kolonalisasi S.aureus sekitar 83%, dan pada kulit sekitar 17%,
bagaimanapun juga hanya satu dari 6 pasien memiliki toxin S.aureus yang positif.
Dapat diketahui bahwa akibat suatu agen dalam tubuh baik itu obat-obatan, perluasan
penyakit kulit dan penyakit sistemik maka tubuh bereaksi berupa pelebaran pembuluh darah
kapiler (eritema) yang generalisata. Timbulnya eritema berarti terjadi pelebaran pembuluh
darah yang menyebabkan aliran darah ke kulit meningkat sehingga kehilangan panas
bertambah. Akibatnya pasien merasa dingin dan menggigil. Pada eritroderma kronis dapat
terjadi gagal jantung.
Penguapan cairan yang makin meningkat dapat menyebabkan dehidrasi. Bila suhu badan
meningkat, kehilangan panas juga meningkat. Pengaturan suhu terganggu. Kehilangan panas
menyebabkan hipermetabolisme kompensator dan peningkatan laju metabolisme basal.
Kehilangan cairan oleh transpirasi meningkat.
Kehilangan skuama dapat mencapai 9 gram/m 2 permukaan kulit atau lebih sehari
sehingga menyebabkan kehilangan protein Hipoproteinemia dengan berkurangnya albumin
peningkatan globulin terutama gammaglobulin merupakan kelainan yang khas. Edema sering
terjadi, kemungkinan disebabkan oleh pergeseran cairan ke ruang ekstravaskuler.
Eritroderma akut dan kronis dapat menggangu mitosis rambut dan kuku berupa
kerontokan rambut dan kuku berupa kerontokan rambut difus dan kehilangan kuku. Pada
eritroderma yang telah berlangsung berbulan-bulan dapat terjadi perburukan keadaan umum
yang progresif.
5. GAMBARAN KLINIS
Mula-mula timbul bercak eritema yang dapat meluas ke seluruh tubuh dalam waktu
12-48 jam. Deskuamasi yang difus dimulai dari lipatan, kemudian menyeluruh. Dapat juga
mengenai membran mukosa, terutama yang disebabkan oeh obat. Bila kulit kepala sudah
terkena, dapat terjadi alopesia, perubahan kuku, dan kuku dapat lepas. Dapat terjadi
limfadenopati dan hepatomegali. Skuama timbul setelah 2-6 hari, sering mulai didaerah
lipatan. Skuamanya besar pada keadaan akut, dan kecil pada keadaan kronis. Warnanya
bervariasi dari putih sampai kuning. Kulit merah terang, panas, kering dan kalau diraba tebal.
Pasien mengeluh kedinginan. Pengendalian regulasi suhu tubuh menjadi hilang, sehingga
sebagai kompensasi terhadap kehilangan panas tubuh, sekujur tubuh pasien mengigil untuk
dapat menimbulkan panas metabolik. Dahulu eritroderma dibagi menjadi primer dan
sekunder. pendapat sekarang semua eritroderma ada penyebabnya, jadi eritroderma selalu
sekunder. Eritroderma akibat alergi obat secara sistemik diperlukan anamnesis yang teliti
untuk mencari obat penyebabnya. Umumnya alergi timbul akut dalam waktu 10 hari. Pada
mulanya kulit hanya eritem saja, setelah penyembuhan barulah timbul skuama.
Eritroderma akibat perluasan penyakit kulit seringkali pada psoriasis dan dermatitis
seboroik pada bayi. Psoriasis dapat menjadi eritroderma karena dua hal yaitu: karena
penyakitnya sendiri atau karena pengobatan yang terlalu kuat. Psoriasis yang menjadi
eritroderma tanda khasnya akan menghilang. Pada eritroderma et causa psoriasis, merupakan
eritroderma yang disebabkan oleh penyakit psoriasis atau pengobatan yaitu kortikosteroid
sistemik, steroid topical, komplikasi fototerapi, stress emosional yang berat, penyakit
terdahulu misalnya infeksi.
Dermatitis seboroik pada bayi (penyakit leiner). Usia penderita berkisar 4-20 minggu.
Kelainan berupa skuama berminyak dan kekuningan dikepala. Eritema dapat pada seluruh
tubuh disertai skuama yang kasar.
Pityriasis rubra pilaris yang berlangsung selama beberapa minggu dapat pula menjadi
eritroderma. Mula-mula terdapat skuama moderat pada kulit kepala diikuti perluasan ke dahi
dan telinga. Pada saat ini akan menyerupai gambaran dermatitis seboroik. Kemudian timbul
hyperkeratosis, palmo plantaris yang jelas. Berangsur-angsur menjadi papul folikularis
disekeliling tangan dan menyebar ke kulit berambut.
Dermatitis atopi dimulai dengan eritema, papul-papula, vesikel sampai erosi dan
likenifikasi. Penderita tampak gelisah, gatal dan sakit berat.
6. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan Laboratorium
Pada pemeriksaan darah didapatkan albumin serum yang rendah dan peningkatan
gammaglobulins, ketidakseimbangan elektrolit, protein fase akut meningkat, leukositosis,
maupun anemia ringan.
Histopatologi
dengan
sel
cerebriform
mononuklear
atipikal
dan
Pautriers
microabscesses. Pasien dengan sindrom Sezary sering menunjukkan beberapa fitur dari
dermatitis kronis, dan eritroderma jinak mungkin kadang-kadang menunjukkan berupa
gambaran tidak jelas pada limfoma.
Pemeriksaan imunnofenotipe infiltrat limfoid juga mungkin sulit menyelesaikan
permasalahan karena pemeriksaan ini umumnya memperlihatkan gambaran sel T matang
pada eritoderma jinak maupun ganas. Pada psoriasis papilomatosis dan gambaran clubbing
lapisan papiler dapat terlihat, dan pada pemfigus foliaseus, akantosis superficial juga
ditemukan. Pada eritroderma ikhtisioform dan pitiriasis rubra pilaris, biopsy diulang dari
tempat-tempat yang dipilih dengan cermat dapat memperlihatkan gambaran khasnya.
7. DIAGNOSIS
Diagnosis agak sulit ditegakkan, harus melihat dari tanda dan gejala yang sudah ada
sebelumnya misalnya, warna hitam kemerahan di psoriasis dan kuning kemerahan di ptiriasis
rubra pilaris; perubahan kuku khas psoriasis, linkenifikasi, erosi, dan ekskoriasi di dermatitis
atopik dan eksema., menyebar, relative hyperkeratosis tanpa skuama, dan pityriasis rubra;
ditandai bercak kulit dalam eritroderma di pilaris rubra pityriasis; hiperkeratotik skala besar
kulit kepala, biasanya tanpa rambut rontok di psoriasis dan dengan rambut rontok di CTCL
dan pityriasis rubra, ektropion mungkin terjadi. Dengan beberapa biopsy biasanya dapat
menegakkan diagnosis.
8. DIAGNOSA BANDING
Ada beberapa diagnosis banding pada eritroderma :
1.
Dermatitis Atopik
Dermatitis atopik adalah peradangan kulit kronis yang terjadi di lapisan epidermis dan
dermis, sering berhubungan dengan riwayat atopi pada keluarga asma bronchial, rhinitis
alergi, konjungtivitis. Atopik terjadi diantara 15-25% populasi, berkembang dari satu menjadi
banyak kelainan dan memproduksi sirkulasi antibody IgE yang tinggi, lebih banyak karena
inhalasi. Dermatitis atopik adalah penyakit kulit yang mungkin terjadi pada usia berapapun,
tetapi biasanya timbul sebelum usia 5 tahun. Biasanya ada tiga tahap : balita, anak-anak dan
dewasa.
Dermatitis atopik merupakan salah satu penyebab eritroderma pada orang dewasa
dimana didapatkan gambaran klinisnya terdapat lesi pra-existing, pruritus yang parah,
likenifikasi dan prurigo nodularis, sedangkan gambaran histologi terdapat akantosis ringan,
spongiosis variable, dermal eosinofil dan perakeratosis.
2.
Psoriasis
Eritroderma psoriasis bias disebabkan oleh karena pengobatan topikal yang terlalu
kuat atau oleh karena penyakitnya yang sudah meluas. Ketika psoriasis menjadi eritroderma
biasanya lesi yang khas untuk psoriasis tidak tampak lagi karena terdapat menghilang dimana
plak-plak psoriasis menyatu, eritema dan skuama tebal universal. Psoriasis mungkin menjadi
eritroderma dalam proses yang berlangsung lambat dan tidak dapat dihambat atau sangat
cepat. Faktor genetic berperan. Bila orang tuanya tidak menderita psoriasis resiko mendapat
psoriasis 12%, sedangkan jika salah seorang orang tuanya menderita psoriasis resikonya
mencapai 34-39%.
Psoriasis ditandai dengan adanya bercak-bercak, eritema berbatas tegas dengan
skuama yang kasar, berlapis-lapis dan transparan disertai fenomena tetesan lilin, Auspitz, dan
Kobner.
3. Dermatitis Seboroik
Dermatitis seboroik adalah peradangan kulit yang kronis ditandai dengan plak eritema
yang sering terdapat pada daerah tubuh yang banyak mengandung kelenjar sebasea seperti
kulit kepala, alis, lipatan nasolabial, belakang telinga, cuping hidung, ketiak, dada, antara
skapula. Dermatitis seboroik dapat terjadi pada semua umur, dan meningkat pada usia 40
tahun. Biasanya lebih berat apabila terjadi pada laki-laki daripada wanita dan lebih sering
pada orang-orang yang banyak memakan lemak dan minum alkohol.
Biasanya kulit penderita tampak berminyak, dengan kuman pityrosporum ovale yang
hidup komensal di kulit berkembang lebih subur. Pada kepala tampak eritema dan skuama
halus sampai kasar (ketombe). Kulit tampak berminyak dan menghasilkan skuama putih yang
berminyak pula. Penderita akan mengeluh rasa gatal yang hebat. DS dapat diakibatkan oleh
proliferasi epidermis yang meningkat seperti pada psoriasis. Hal ini dapat menerangkan
mengapa terapi dengan sitostatik dapat memperbaikinya. Pada orang yang telah mempunyai
faktor predisposisi, timbulnya DS dapat disebabkan oleh faktor kelelahan stress emosional
infeksi, atau defisiensi imun.
9. TERAPI
Prinsip terapi :
10. KOMPLIKASI
1. Gagal jantung
2. Gagal ginjal
3. Kematian mendadak akibat hipotermia sentral
11. PROGNOSIS
Kasus karena penyebab obat dapat membaik setelah obat penggunaan dihentikan dan
diberikan terapi yang sesuai.
Prognosis kasus akibat gangguan sistemik yang mendasarinya seperti limfoma akan
tergantung pada kondisi keberhasilan pengobatan.
Kasus idiopatik adalah kasus yang tidak terduga, dapat bertahan dalam waktu yang
lama, sering kali disertai dengan kondisi yang lemah
Eritroderma yang termasuk golongan I, yakni karena alergi obat secara sistemik,
prognosisnya baik. Penyembuhan golongan ini ialah yang tercepat dibandingkan
dengan golongan lain.
12.KESIMPULAN
Eritroderma adalah kelainan kulit yang ditandai dengan eritema diseluruh atau hampir
seluruh tubuh dan biasanya disertai skuama. Kelainan ini lebih banyak didapatkan pada
pria, terutama pada usia rata-rata 40-60 tahun. Penyebab tersering eritroderma adalah
akibat perluasan penyakit sebelumnya, reaksi obat, alergi obat dan akibat penyakit
sistemik termasuk keganasan.
Gambaran klinik eritrodermi berupa pruritus, eritema dan skuama yang bersifat
generalisata. Penatalaksanaan eritroderma yaitu pemberian kortikosteroid dan pengobatan
topikal dengan pemberian cairan dan perawatan diruangan hangat.
Prognosis eritroderma yang disebabkan obat-obatan relative lebih baik, sedangkan
eritroderma yang disebabkan oleh penyakit idiopatik, dermatitis dapat berlangsung
berbulan bu lan bahkan bertahun tahun dan cenderung untuk kambuh.