The problematic Soave cuff in

Hirschsprung disease: Manifestations

and treatment

 Pada tahun 1948 , Orvar Swenson

menggambarkan Pendekatan untuk
pertama kalinya tentang pengelolaan
penyakit Hirschsprung
Selanjutnya , prosedur bedah lainnya
dikembangkan , termasuk diseksi
endorectal ( Soave ).

 Prosedur retrorectal ( Duhamel ), dan

diseksi rectosigmoid ketebalan
penuh ( Swenson ).
Selain itu, telah ada perkembangan
teknik transanal , dan penambahan
laparoskopi untuk semua prosedur
ini.

 Prosedur ini awalnya dilakukan

transabdominal, namun kemudian
disesuaikan dengan pendekatan
transanal.
Prosedur soave dikembangkan
khusus untuk melindungi struktur di
sekitarnya , di luar dinding rektum,
dari kerusakan, dengan melakukan
diseksi endorectal

 Prosedur ini awalnya dilakukan

transabdominal , namun kemudian
disesuaikan dengan pendekatan
transanal .
Secara khusus , setelah Soave
Prosedur , kami telah
mengidentifikasi sekelompok anakanak yang memiliki gejala obstruktif
berulang ; dimanifestasikan oleh
enterokolitis berulang , parah

 Sebuah komplikasi yg dikutip, khusus untuk

prosedur Soave, dan alasan potensial untuk
menjelaskan gejala ini , adalah manset otot yang
menghambat.
Ini didefinisikan oleh manset dubur dari lengan
berotot residual menyebabkan penyempitan sekitar
pull through dan kemudian obstruksi fungsional .
Ulasan ini melaporkan pengalaman Pusat kami
dengan pasien yang dirujukgejala obstruktif pasca
bedah setelah pullthrough Soave di mana kita
merasa bahwa manset yang menghambat adalah
masalah anatomi yang pullthrough ini .

 Kami bermaksud untuk laporan ini

untuk mengingatkan dokter untuk
fakta bahwa pasien dengan gejala
obstruktif persisten setelah
pullthrough Soave mungkin memiliki
manset Soave bermasalah sebagai
penyebab masalah .

Metode
Grafik dari semua pasien yang
dirujuk ke Pusat untuk obstruktif
gejala berikut prosedur Soave
sebelumnya untuk bedah koreksi HD
ditinjau [ CCHMC IRB # 2011-2019 ].
Kami melakukan pullthrough redo
untuk semua pasien

 Pasien dengan alasan lain untuk

obstruksi, termasuk striktur
anastamotic, zona transisi , atau
aganglionik segmen , yang
dikeluarkan dari penelitian, Para
pasien yang memiliki Masalah
manset Soave , selain alasan
patologis atau anatomi lainnya juga
dikecualikan

Result
Demographics
Ada tiga puluh enam pasien diidentifikasi dari
database kami yang disajikan kepada Pusat kami
dengan gejala obstruksi setelah awal Pullthrough
Soave dimana kita melakukan prosedur redo.
Tujuh belas dari pasien memiliki menghalangi
manset Soave sebagai mereka Satu-satunya
alasan untuk gejala mereka (diidentifikasi
sebelum operasi oleh klinis ujian, kontras enema
dan konfirmasi pasca operasi dari patologi).

 Sembilan belas pasien lain yang memiliki

manset Soave ditambah tambahan masalah
anatomi atau patologis dikeluarkan dari hal ini
analisis dan telah dijelaskan di tempat lain.
Tujuh belas pasien dianalisis termasuk tujuh
perempuan dan sepuluh laki-laki .
Usia mereka berkisar antara enam bulan
sampai delapan tahun . Waktu operasi
pullthrough untuk mengulang operasi berkisar
0,2-8,5 tahun , dengan rata-rata 3,5 tahun .

Presentasi pasien
Semua tujuh belas pasien dalam kelompok kami menunjukkan gejala
obstruktif.
Sepuluh dari pasien disajikan dengan gejala enterokolitis berulang.
Enam memiliki sembelit parah dan dua dari enam pasien tersebut
dirawat ulang untuk impaksi.
Dua pasien dalam kelompok hal ini disajikan dengan kekotoran karena
meluap inkontinensia terkait dengan sembelit mereka.
Dua pasien memiliki distensi abdomen kronis.
Satu pasien harus gagal tumbuh.
Satu pasien tidak memiliki ostomy semula ditutup karena penyempitan
distal (yang disebabkan oleh manset Soave) dan menjalani dilations
rutin.
Karena gejala enterokolitis berulang atau distensi abdomen, sembilan
pasien dilakukan irigasi rektal teratur untuk mengontrol gejala mereka.

Gambar. 1. (A) Indentasi tarik distal

melalui oleh cuff Soave.

(B) penyempitan distal dari tarikan

melalui dan kompresi oleh cuff Soave.

 Sebagai bagian dari pemeriksaan

untuk pasien dengan penyakit
Hirschsprung tidak melakukan
dengan baik berikut atau perbaikan
utamanya, semua pasien mengalami
enema kontras, pemeriksaan dengan
anestesi dan biopsi rektal.

Surgical correction
Setelah diskusi dengan keluarga,
mengulang operasi yang ditawarkan
kepada pasien karena gejala dan
temuan pada pemeriksaan klinis.

 Selama reseksi transanal, manset

otot yang teraba, divisualisasikan,
dan dipotong (Gbr. 3). Empat dari
pasien memiliki penghapusan
manset otot saja. Para pasien yang
tersisa memiliki reseksi usus
proksimal melebar (berarti panjang
7,2 cm, kisaran 3-30 cm).

 Postoperative results
Pasien tindak lanjut adalah antara satu dan
tujuh belas bulan dengan rata-rata tujuh bulan.
Setelah operasi, tidak ada episode dilaporkan
enterocolitis.
Dari sembilan pasien yang membutuhkan
irigasi rutin sebelum operasi untuk enterocolitis
atau distensi abdomen, hanya tiga pasien
melaporkan membutuhkan irigasi, tapi
sekarang hanya kadang-kadang untuk distensi.

 Pasien dengan gagal tumbuh memiliki resolusi

gejala. Berkaitan dengan penahanan, setelah
operasi ulang, sembilan dari pasien memiliki
gerakan voluntary usus.
Lima pasien yang bersih dengan manajemen
usus dan enema.
Dari enam pasien yang memiliki sembelit parah
dan impaksi, tidak memiliki impaksi berulang,
dan tiga dari enam pasien telah diselesaikan
sembelit benar dan bangku spontan dengan
kontrol.

Discussion
Koreksi bedah awal Dr. Swenson
penyakit Hirschsprung digambarkan
sebagai diseksi dilakukan pada
mantel seromuscular kolon
rectosigmoid
Gejala obstruktif dapat terjadi pada
11% -42% dari pasien setelah
menjalani prosedur pullthrough
untuk penyakit Hirschsprung

 Tujuan dari makalah ini adalah untuk

menyoroti ke dokter bahwa gejala
obstruktif patient with mengikuti
prosedur Soave bisa memiliki manset
Soave bermasalah sebagai etiologi
obstruksi.