REFERAT
FAKULTAS KEDOKTERAN
NOVEMBER 2010
UNIVERSITAS HASANUDDIN
PARALISIS PERIODIK
OLEH :
Christya Lorena G
(C111 07 263)
Glendy
(C111 06 050)
PEMBIMBING :
dr. Massalinri Hasmar
KONSULEN :
dr. Yudy Goysal, Sp.S
PENGAMAT
dr. David Gunawan,Sp.S
KEPANITERAAN KLINIK
BAGIAN NEUROLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS HASANUDDIN
MAKASSAR
2010
DAFTAR ISI
SAMPUL
DAFTAR ISI
ii
PENDAHULUAN
ETIOLOGI
FISIOLOGI
PATOFISIOLOGI
DIAGNOSIS
1. Gambaran Klinis
2. Pemeriksaan Penunjang
DIAGNOSIS BANDING
PENATALAKSANAAN
10
PROGNOSIS
11
DAFTAR PUSTAKA
12
LAMPIRAN REFERENSI
PARALISIS PERIODIK
I.
PENDAHULUAN.
Periodik paralisis merupakan kelainan pada membran yang sekarang ini dikenal
sebagai salah satu kelompok kelainan penyakit chanellopathies pada otot skeletal.
Paralisis Periodik adalah penyakit yang disebabkan kelainan elektrolit atau ion terutama
ion kalium pada sel-sel otot sehingga menimbulkan gejala tubuh atau anggota badan
seperti tungkai tiba-tiba lemas atau lumpuh yang gejalanya dapat muncul berulang kali.
Umumnya, penderita tidak mengalami kelumpuhan tetapi kadangkala timbul keluhan
kram pada otot. Paralisis periodik dapat merupakan penyakit bawaan (primer) atau
disebabkan penyakit lain (sekunder). Periodik paralisis ini dapat terjadi pada suatu
keadaan hiperkalemia atau hipokalemia. Kadar kalium biasanya dalam batas normal
diluar serangan. Pencetus untuk setiap individu berbeda, juga tidak ada korelasi antara
besarnya penurunan kadar kadar kalium serum dengan beratnya paralisis (kelemahan)
otot skeletal. Penderita dapat mengalami serangan hanya sekali, tetapi dapat juga
serangan berkali-kali (berulang) dengan interval waktu serangan juga bervariasi.
Kelemahan biasanya terjadi pada otot kaki dan tangan, tetapi kadangkadang dapat
mengenai otot mata, otot pernafasan dan otot untuk menelan, di mana kedua keadaan
terakhir ini dapat berakibat fatal.1,2,3
II.
III.
ETIOLOGI
Pada paralisis ini biasanya disebabkan karena ganguan potassium (kalium) chanel.
Kalium merupakan ion bermuatan positif (kation) utama yang terdapat di dalam
cairan intrasellular (ICF) dengan konsentrasi 150 mmol/L. Sekitar 90% dari total kalium
tubuh akan berada di dalam kompartemen ini. Sekitar 0.4% dari total kalium tubuh akan
terdistribusi ke dalam ruangan vascular yang terdapat pada cairan ekstraselular dengan
konsentrasi antara 3.5-5.0 mmol /L. Konsentrasi total kalium di dalam tubuh diperkirakan
sebanyak 2g/kg berat badan. Namun jumlah ini dapat bervariasi bergantung terhadap
beberapa faktor seperti jenis kelamin, umur dan massa otot (muscle mass). Kebutuhan
minimum kalium diperkirakan sebesar 782 mg/hari. Di dalam tubuh kalium akan
mempunyai fungsi dalam menjaga keseimbangan cairan-elektrolit dan + + keseimbangan
asam basa. Selain itu, bersama dengan kalsium (Ca ) dan natrium (Na ), kalium akan
berperan dalam transmisi saraf, pengaturan enzim dan kontraksi otot. Hampir sama
dengan natrium, kalium juga merupakan garam yang dapat secara cepat diserap oleh
tubuh. Setiap kelebihan kalium yang terdapat di dalam tubuh akan dikeluarkan melalui
urin serta keringat.5
Sebagai kation utama dalam cairan ekstrasellular, natrium akan berfungsi untuk
menjaga keseimbangan cairan di dalam tubuh, menjaga aktivitas saraf , kontraksi otot dan
juga akan berperan dalam proses absorpsi + - glukosa. Pada keadaan normal, natrium
(Na ) bersama dengan pasangan (terutama klorida, Cl ) akan memberikan kontribusi lebih
dari 90% terhadap efektif osmolalitas di dalam cairan ekstrasellular.5
Dua penyebab tersering pada periodic paralisis adalah :
A. Hipokalemi :5
Terjadi bila kadar kalium dalam plasma kurang dari 3.5 meq/L hipokalemi merupakan
kejadian yang paling sering ditemukan.
Hereditary
-
Sekunder : Thyrotoxic
-
Pengeluaran kalium yang berlebihan melalui saluran cerna atau ginjal atau keringat
(iasanya
pada
pemakain
diuretic,
kelebihan
Hormone
mineralokortikoid
primer/hiperaldosteron primer)
B. Hiperkalemi :5
IV.
FISIOLOGI
Mekanime Impuls Saraf
Komponen listrik dari trnsmisi saraf menangani transmisi impuls sepanjang neuron.
Permeabilitas kalium bevariasi dan dipengaruhi oleh perubahan kiia serta listrik dalam
neuron tersebut (terutama neurotransmitter dan stimulus organ receptor). Dalam keadaan
istirahat, permeabilitas membrane sel menciptakan kadar kalium intrasel yang tinggi dan
kadar natrium intrasel yang rendah, bahkan pada kadar natrium extrasel yang tinggi.
Impuls listrik timbul oleh pemisahan muatan akibat perbedaan kadar ion intrasel dan
extrasel yang dibatasi membrane sel.6
Secara skematis perjalanan impuls dapat dilihat pada bagan berikut ini :
a.
[Na]+ [ K]+
++++++++++++++++++++++++++
[K]+ [ Na]+
+++++++++++++++++++++++++++
Keadaan lstrik pada membrane istirahat (polarized). Extrasel lebih banyak ion narium,
sebaliknya intrasel lebih banyak ion kalium. Membrane dalam keadaan relative
impermeable terhadap kedua ion.6
b. stimulus
_ _ _ _ _ _ _++++++++++++++++
+++_ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _
+++_ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _
_ _ _ _ _ _ _++++++++++++++++
Depolarisasi
Potensial membran istirahat berubah dengan adanya stimulus. Ion natrium masuk ke
intrasel secara cepat. Pembentukkan potensial aksi pada tempat perangsangan.6
c. _ _ _ _ _ _ _++++++++++++++++
+++_ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _
=
+++_
____________
_ _ _ _ _ _ _++++++++++++++++
JIka stimulus kuat, potensial aksi akan dialirkan secara cepat ke sepanjang membrane
sel.6
d. +++++_ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _
_ _ _ _++++++++
+++
K+_ _ _++++++++
+++
+++_ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _
+++++_ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _
Repolarisasi.
Potensial istirahat kembal terjadi. Ion kalium dari dalam sel dan permeabilitas
membrane berubah kembali. Terjadi pemulihan dalam sel dan positif di luar sel.
Potensial aksi yang terjadi atau impuls pada saat terjadi depolarisasi dialirkan ke ujung
saraf dan mencapai ujung akson (akson terminal. Saat potensial aksi mencapai akson
terminal akan dikeluarkanlah neurotransmitter, yang melintasi synaps dan dapat saja
merangsang saraf berikutnya.6
gambar 1
V.
PATOFISIOLOGI.
Dimana pada kasus periodic paralisis terjadi akibat gangguan atau kelainan dari kadar
ion kalium dalam darah.8
a. Hipokalemia.
Kadar kalium dalam darah yang kurang dari Normal (3.5 meq/L)
Umumnya nervus system normal, serabut otonya besar (klainan morfologi),
terdapat vacuolisasi sarkoplasma (Myofibrils dipisahkan oleh vakuola berbentuk bulat
atau oval yang berisis clear fluid dan beberapa PAS- positive granule). Juga bisa
terjadi karena peningkatan glikogen otot. Pemecahan glukosa dalam otot terjadi
sehingga metabolisme yang menghasilkan ATP dalam otot meningkat, yang
memungkinkan kontraksi otot yang lebih banyak / kuat.untuk melakukan kontraksi
(dimana diperlukan ion kalsium). Ion kalsium ini dirangsang oleh peristiwa
perpindahan listrik dari motorneuron ke otot. Dimana peristiwa terjadi dan
perpindahan listrik tersebut dipengaruhi oleh pelepasan ion kalium. Pada hal ini, tidak
terjadi depolarisasi sel.8
b. Hiperkalemia.
Terjadi bila kadar kalium dalam plasma > 5 meq/L. hal ini biasa tejadi pada
keadaan asidosis metabolic, deisiensi insulin, katabolisme jaringan meningkat,
hipoaldosteroinisme8
Perubahan morfologi , fenomena myotonic serabt otot, dan penyimpangan
fisiologi sarkoma atau bagian lainnya yan mengkonduksi apparatus serabut otot. Ini
menyebabkan myofiber hiperexitasi. Pada keadaan depolarisasi normal, dimana
terbukanya sodium / natrium channel setelah sebeberapa puluh detik akan terjadi
repolarisasi kembali. Tetapi pada kasus hiperkalemi periodic paralisis ini aksi
potensial sel terjadi tidak sempurna. Terdapat
pembukaan kalium channel lebih cepat
DIAGNOSIS.
1. Gambaran Klinik
A. Hipokalemia: 4
-
Perasaan lelah
Nyeri otot
Alkalosismetabolik
B. Hiperkalemia: 4
Biasanya tanpa gejaa. Tetapi dapat terjadi kelemahan pada otot, terjadi saat
istirahat. Kelemahan dapat hilang dengan olahraga ringan. Kelemahan pertama
dirasakan pada kaki lalu akan naik ke paha, punggung, bahu, lalu ke tangan.
2. Pemeriksaan Penunjang. 9
a. Pemeriksaan elektrolit darah: Kadar K dalam serum.
-
b. Urinalisis
-
Hipokalemia : alkalosis
Hiperkalemia : asidosis
d. Elektrokardiografi.
-
VII.
DIAGNOSIS BANDING.
1. GUILINE BARRE SYNDROME
Pengertian.
Sindrom Guillain-Barre adalah demielinasi polineuropati akut inflamasi
(AIDP), suatu gangguan autoimun yang mempengaruhi sistem saraf perifer, biasanya
dipicu oleh proses infeksi akut.8
Persamaan:10
- merupakan penyakit autoimun
- terjadi kelemahan/kelumpuhan tipe flaccid pada otot akibat gangguan
transmisi listrik pada saraf (biasanya terjadi simetris).
Perbedaan : 10
- gangguan motorik dapat disertai gangguan sensorik, dan fungsi otonom
- terjadi didahului oleh infeksi (biasanya akibat ISPA dan infeksi GIT)
2. MOTOR NEURON DISEASE
Pengertian.
Penyakit Motor neuron (atau motor penyakit neuron) (MND) adalah kelompok
gangguan neurologis yang secara selektif mempengaruhi motor neuron, sel-sel yang
mengendalikan aktivitas otot-otot pada tubuh. Penyakit ini dapat terjadi akibat adanya
degenerasi progresif yang khas dari medulla spinalis, batang otak dan korteks serebri.
sukarela termasuk berbicara, berjalan, bernapas, menelan dan gerakan umum tubuh.8,11
Persamaan :11
- dapat merupakan penyakit autoimun dan akibat angguan metabolism
- terjadi kelemahan/kelumpuhan otot yang semakin lama semakin memburuk
dan tanpa disertai gangguan sensoris
Perbedaan :11
- kelemahan/kelumpuhan dapat berupa tipe UMN (spastik) dan tipe
LMN(flaccid), sedangkan paralisis periodic hanya tipe LMN
- terdapat degenerasi korteks serebri, batang otak, atau medulla spinalis.
3. POLIOMIELITIS
Pengertian
Poliomielitis atau polio, adalah penyakit paralisis atau lumpuh yang
disebabkan oleh virus . Agen pembawa penyakit ini, sebuah virus yang dinamakan
poliovirus (PV), masuk ke tubuh melalui mulut , menginfeksi saluran usus.8
Persamaan : Merupakan kelemahan tipe flaccid.12
Perbedaan :12
- dapat terjadi, didahului oleh infeksi GIT lalu menyebar ke pmbuluh darah
limfe regional dan ke susunan saraf pusat.
PENATALAKSANAAN
1. Hipokalemia4
-
40-60 mEq
dapat
menaikkan
kadar
kalium
sebesar
1-1,5
Monitor
kadar kalium tiap 2-4 jam untuk menghindari hiperkalemia terutama
pada pemberian secara intravena.
Pemberian K intravena dalam bentuk larutan KCl disarankan melalui vena yang
besar dengan kecepatan 10-20 mEq/jam, kecuali disertai aritmia atau
kelumpuhan
otot
pernafasan,
diberikan
dengan
kecepatan
40-100
2. Hiperkalemia.13
-
untuk serangan akut : kalsium glukonate (1-2 g)- IV. Jika tidak berhasil setelah
beberapa
menit
berikan glukosa
(IV) atau
glukosa dan
insulin dan
IX.
PROGNOSIS.
Paralisis periodik hipokalemik berespon baik dengan obat. Terapi yang baik bisa
mencegah serangan dan mengembalikan progresifitas otot yang lemah. Meskipun
kekuatan otot berada dalam batas normal diantara serangan. Serangan ulang bisa
memperburuk gejala sisa secara permanen dan menyebabkan kelemahan otot diantara
serangan tsb. Beberapa pasien, perubahan kadar insulin akan menjadi gejala pencetus,
karena naiknya kadar insulin mendorong kalium masuk ke sel.14
DAFTAR PUSTAKA
6. Feriyawati L. anatomi system saraf dan peranannya dalam regulasi kontraksi otot
rangka.scribd.2010 [cited at 22 November 2010]. Available at :
http://www.repository.usu.ac.id