TUMOR BASIS CRANII

PERTUMBUHAN NASOFARING YANG MENGEROSI BASIS TENGKORAK (NASOFARING

TRANSITIONAL CELL CARSINOMA, SCHMINCKE TUMOR)
Ini terlihat secara reguler di rumah sakit umum; mereka muncul dari selaput lendir sinus paranasal atau
nasofaring dekat tuba eustachius, yaitu, fossa dari Rosenmuller. Selain gejala nasofaring atau penyakit sinus,
yang mungkin tidak menonjol, nyeri dan baal pada wajah (trigeminal), kelumpuhan saraf abducens, dan saraf
kranial lainnya dapat terjadi. Diagnosis tergantung pada pemeriksaan dan biopsi dari massa nasofaring atau
kelenjar getah bening servikal yang terlibat dan bukti radiologis erosi dasar tengkorak. Scan tulang dan CT
scan kepala sangat membantu dalam diagnosis (Gambar. 47-5).

Figure 47-5. Nasopharyngeal carcinoma invading the anterior base of the skull and causing third and fifth
nerve palsies. Coronal CT scan with bone windows.
Pengobatannya adalah dengan reseksi pembedahan (Dalam beberapa kasus) dan radiasi. Karsinoma
sinus ethmoid atau sinus sphenoid dan postradiasi neuropati, datang pada tahun setelah pengobatan tumor
nasofaring, dapat menghasilkan gambar klinis yang sama dan sulit untuk membedakan. Teknik pencitraan
khusus, seperti DWI MRI sequence, mungkin berguna untuk membedakannya. Beberapa sindrom yang
dihasilkan dari tumor nasofaring dibahas di Bab. 47, pada "Penyakit Saraf kranial."

TUMOR LAIN DARI BASIS TENGKORAK

Selain meningioma, tumor nasofaring, dan tumor lainnya disebutkan di atas, ada berbagai macam tumor,
jarang untuk memastikan, yang berasal dari jaringan di dasar tengkorak dan sinus paranasal, telinga, dan
struktur lainnya dan menimbulkan sindrom khas. Termasuk dalam kategori ini adalah osteomas, chondromas,
ossifying fibromas, giant cell tumor tulang, lipoma, epidermoids, teratoma, mixed tumor kelenjar parotis, dan
hemangioma dan cylindromas (karsinoma kistik adenoid asal kelenjar ludah) dari sinus dan orbita; granuloma
sarkoid dapat menghasilkan efek yang sama. Sebagian besar tumor ini adalah jinak, tetapi beberapa memiliki
potensi untuk menjadi ganas. Untuk kelompok ini harus menambahkan esthesioneuroblastoma (rongga
hidung) dengan ekstensi fossa anterior dan, mungkin yang paling umum dari semua ini, tumor ganas sistemik
yang bermetastasis ke basal tulang tengkorak (prostat, paru-paru, dan payudara menjadi sumber yang paling
umum), atau keterlibatan mereka sebagai bagian dari proses neoplastik multisenter, misalnya, limfoma primer,
multiple myeloma, plasmasitoma, dan leukemia limfositik.
Kista arachnoid suprasellar juga terjadi di wilayah ini. CSF mengalir ke atas dari cisterna
interpeduncular tetapi terjebak di atas sella oleh penebalan arachnoid (membran Liliequist). Sehingga CSF
terakumulasi, membentuk kista yang menginvaginasi ventrikel ketiga; kubah dari kista mungkin sebentar-
sebentar menghambat foramen Monro dan menyebabkan hidrosefalus (lihat Fox dan Al-Mefty). Children with
this condition exhibit a curious to-and-fro bobbing and nodding of the head, like a doll with a weighted head
resting on a coiled spring. This has been referred to as the bobble-head doll syndrome by Benton and
colleagues; it can be cured by emptying the cyst. Seesaw and other pendular and jerk types of nystagmus may
also result from these suprasellar lesions.
Tabel 31-5 dan 47-1, diadaptasi dari layanan bedah saraf besar Bingas 'di Berlin, merangkum fakta-
fakta tentang sindrom focal dari dasar tengkorak; Artikel otoritatif dan yang lebih baru satu per Morita dan
Piepgras, baik dalam Handbook of Clinical Neurology, referensi yang direkomendasikan.
Teknik pencitraan modern sekarang mengklarifikasi banyak masalah diagnostik yang ditimbulkan oleh
tumor ini. MRI adalah sangat membantu dalam menggambarkan struktur di dasar otak dan pada daerah
servikal atas. CT juga mampu menentukan nilai serap tumor sendiri dan lokasi erosi tulang. Ketika lesi
dianalisis dengan cara ini, diagnosis etiologi sering menjadi mungkin. Misalnya, nilai serap jaringan
lipomatous adalah berbeda dari jaringan otak, glioma, darah, dan kalsium. Scan tulang (teknesium dan
gallium) menunjukan lesi destruktif aktif dengan perekaman yang lebih teliti dan baik, tetapi di beberapa
kasus, bahkan ketika tumor terlihat dengan berbagai penelitian, mungkin sulit untuk mendapatkan biopsi yang
memuaskan.
TUMOR DARI FORAMEN MAGNUM
Tumor di wilayah foramen magnum sangat penting tertentu karena kebutuhan untuk membedakan
mereka dari penyakit seperti multiple sclerosis, Chiari malformasi, syringomyelia, dan kelainan tulang dari
craniocervical junction. Kegagalan untuk mengenali tumor ini adalah masalah konsekuensial karena mayoritas
adalah jinak dan extramedullary, yaitu, berpotensi dapat dioperasi dan disembuhkan. Jika tidak diketahui,
dapat berakhir fatal dengan menyebabkan kompresi meduler dan high medulla spinalis.
Meskipun tumor ini tidak umum (sekitar 1 persen dari semua tumor intrakranial dan intraspinal) yang
seri cukup besar telah dikumpulkan oleh beberapa peneliti (lihat Meyer et al untuk bibliografi lengkap). Di
semua seri, meningioma, schwannomas, Neurofibroma, dan kista dermoid adalah jenis yang paling umum;
lainnya jarang, seperti teratoma, dermoid, granuloma, hemangioma kavernosum, hemangioblastomas,
hemangiopericytomas, lipoma, dan karsinoma epidural.
Nyeri di suboksipital atau daerah servikal posterior, sebagian besar pada sisi tumor, biasanya yang
pertama dan merupakan keluhan yang paling menonjol. Dalam beberapa kasus nyeri dapat meluas ke bahu
dan bahkan lengan. Distribusi terakhir ini lebih sering dengan tumor yang timbul di kanalis spinalis dan
memperluas ke intrakranial dari membalikkan. Untuk alasan pasti, rasa sakit dapat menyebar ke bawah
punggung, bahkan ke tulang punggung bagian bawah. Nyeri pada kedua tulang belakang dan radiks dapat
dikenali, yang terakhir karena keterlibatan radiks C2 atau C3 atau keduanya. Salah satu pola adalah kelemahan
bahu dan lengan progresif ke kaki ipsilateral dan kemudian ke kaki dan lengan kontralateral ("around-the-
clock" paralysis). Konfigurasi lainnya adalah triplegia yang merupakan urutan karakteristik tetapi tidak
kejadian invariabel, yang disebabkan oleh perambahan tumor pada decussating traktus kortikospinalis di
foramen magnum. Kadang-kadang, kedua anggota badan atas saja yang terlibat; mengejutkan, mungkin ada
kelemahan atrofi tangan atau lengan bawah atau bahkan otot interkostal dengan refleks tendon berkurang jauh
di bawah tingkat tumor, pengamatan dibuat awalnya oleh Oppenheim. Keterlibatan traktus sensorik juga
terjadi; lebih sering itu adalah sensibilitas kolumna posterior yang terganggu pada satu atau kedua sisi, dengan
pola perkembangan yang sama dengan kelumpuhan motorik. Sensasi dingin yang intens di leher dan bahu
merupakan keluhan tak terduga lainnya, dan juga "band" dari hyperesthesia sekitar leher dan belakang kepala.
Gangguan sensorik bibrachial segmental telah dibuktikan dalam beberapa kasus dan tanda Lhermitte dari
sensasi seperti listrik menuruni tulang belakang dan tungkai setelah fleksi leher telah sering dilaporkan. Tanda-
tanda saraf kranial yang paling sering ikut bersamaan dan mengindikasikan ekstensi intrakranial adalah
disfagia, disfonia, dysarthria, dan drooping shoulder (karena keterlibatan nervus vagal, hypoglossus, dan
spinal aksesori); termasuk kurang sering nystagmus dan diplopia episodik, gangguan sensorik pada wajah dan
kelemahan wajah unilateral atau bilateral, dan sindrom Horner.
Perjalanan klinis lesi tersebut sering meluas selama 2 tahun atau lebih, mudah berfluktuasi fluktuasi
dan sulit dijelaskan. Prosedur diagnostik yang penting adalah MRI (lihat Gambar. 31-22) dan, jika ini tidak
tersedia, CT myelography. Dengan kista dermoid dari daerah srvikal atas, seperti dalam kasus yang dilaporkan
oleh Adams dan Wegner, remisi lengkap dan berkepanjangan dari quadriparesis mungkin terjadi.
Tumor foramen magnum harus dibedakan dari multiple sclerosis spinal atau otak-serebelum, Chiari
malformasi dengan syrinx, dan perekat kronis arachnoiditis. Persistent oksipital neuralgia dengan Sindrom
foramen magnum sangat sugestif dari tumor di lokasi tersebut. Awal nyeri occipitonuchal harus dibedakan
dari osteoarthritis. Pengobatan eksisi bedah (Hakuba et al) diikuti oleh radiasi terfokus jika reseksi tidak
lengkap dan tumor diketahui radiosensitive.