BLOK KARDIOVASKULER LAPORAN PBL

FAKULTAS KEDOKTERAN (MARET 2015)

UNIVERSITAS PATTIMURA

BABY BLUE

DISUSUN OLEH:
KELOMPOK VI

Tutor :
dr. Ivanmorl Ruspanah

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS PATTIMURA
AMBON
2015
 KELOMPOK VI

KETUA : ZIKRI SITANIA (2012-83-028)

SEKRETARIS I : SHEILA DEWANTY CH MANUPUTTY (2012-83-001)

SEKRETARIS II : ALVIONITA N.A. LETELAY (2011-83-047)

ANGGOTA : GRACHELIA AKYUWEN (2012-83-002)

MARSYA YULINESIA LOPPIES (2012-83-003)

MALYANTI MASRIN (2012-83-026)

SISKA TEURUPUN (2012-83-029)

DANNY ISWAN SOPALATTU (2011-83-040)

FENSKA SOUMERU (2011-83-043)

CECILIA CASSANDRA UNEPUTTY (2011-83-046)

SKENARIO
Blue Baby

Seorang anak usia 10 bulan dibawa ibunya ke poliklinik anak karena membiru setiap kali
manangis atau setelah buang air besar. Berat badannya 5 kg dan belum dapat berdiri. Ia lahir
premature dengan berat badan 2000 gram. Ibunya mengaku pernah mengalami demam saat
hamil. Pada pemeriksaan fisik, rio tampak sesak dan ditemukan jari tabuh. Ibunya mengaku jari
tabuh mulai tampak pada usia 3 bulan. Pada palpasi, teraba getaran bising sepanjang tepi sternum
kiri. Sedangkan pada auskultasi didapat bunyi jantung I (S1) keras, bunyi jantung II (S2) lemah
pada sela iga II kiri, keras, split pada sela iga IV kiri. Terdapat bising sistolik ejeksi dengan
punctum maksimum di sela III dan IV linea parasternalis kiri dengan puncak segera setelah
bunyi jantung I (S1)

STEP I

Identifikasi Kata Sulit:

1. Jari Tabuh : Perubahan bentuk ujung jari tangan dan kaki yang khas sehingga
tampak menggelembung.
2. Split : Bunyi terpisah antara pulmonal dan aorta
3. Punctum : Terdengar paling jelas
Kata Kunci:
Anak ,Usia 10 bulan
Membiru setiap kali menangis atau setelah buang air besar
Berat badan = 5 kg
Lahir prematur, dengan berat badan 2000 gr
Tampak sesak
Jari tabuh, mulai tampak pada usia 3 bulan
Ibunya mengaku pernah demam saat hamil.
Getaran bising sepanjang tepi sternum kiri
Auskultasi : bunyi jantung I (S1) keras, bunyi jantung II (S2) lemah pada sela iga
II kiri, keras, split pada sela iga IV kiri .
STEP 2
Identifikasi Masalah/Pertanyaan:
1. Apakah ada hubungan antara riwayat ibu yang pernah mengalami demam saat hamil
dengan keluhan anak tersebut?
2. Apa diagnosis dari skenario tersebut ?
3. Apa penatalaksanaan pada anak tersebut?
4. Apa makna pemeriksaan fisik dan penunjang dari skenario tersebut?
5. Apakah ada hubungan kelahiran premature dengan keluhan anak tersebut?
6. Apa penyebab anak tersebut tampak sesak dan jari tabuh?
7. Apa diagnosis deferensial pada skenario tersebut?
8. Apa hubungan BB, dan belum dapat berdiri dengan penyakit yang diderita anak tersebut?
9. Bagaimana anamnesis tambahan pada anak untuk penyakit tersebut?
10. Apa faktor risiko dan komplikasinya.

STEP 3
Jawaban Pertanyaan STEP 2:

1. Ibu pernah mengalami demam saat hamil mengarahkan dugaan bahwa ibu anak ini
pernah terinfeksi virus.Virus dapat mengakibatkan malformasi organ tubuh pada janin,
termasuk organ jantung. Kelainan dapat berupa kelainan katup yang menimbulkan
kegagalan fungsi jantung untuk memompa oksigen yang adekuat ke jaringan sehingga
timbulnya keluhan membiru pada anak tersebut.
Saat ibu mengalami demam, apakah ibu mengkonsumsi obat antiiflamasi duktus
arteriosus tertutup.
Saat ibu mengalami demam terinfeksi bakteri efek jantungmembuat defek septum
ventrikel tertutup.
2. Penyakit Jantung Bawaan Sianosis.
3. Pada serangan sianosis diberikan pada pasien yaitu oksingen dan morfin.
4. S1 keras stenosis mitral,jantung hiperkinetik,dinding dada tipis.
S2 Bising sistolik ijeksi bias disertai dengan katib pulmonal (lemah)
5. Bayi prematur < 2500gr. Saat lahir dua arteri belum sempat tertutup (katub pulmonal dan
katub aorta) darah kembali ke paru-paru.
6. Pasien sesak karena terjadi kekurangan oksigen atau Meningkatnya perpindahan aliran
darah kanan ke kiri sesak.
Jari tabuh yang timbul dikaitkan dengan riwayat ibu yang pernah demam, diduga pernah
mengalami infeksi virus, sehingga mengakibatkan malformasi organ, termasuk
pembentukan organ yang abnormal, yaitu jari tabuh.
7. Penyakit jantung sianotik kongenital tidak disertai dengan defek septum ventrikel atau
septum interatrium.
8. Bayi itu menyusui atau bergerak aliran darah naik,terjadi vasodilatasi pembuluh darah
menurunnya aliran darah sistemik
9. Anamnesis :
Ibu: Riwayat pengobatan selama kehamilan.
Riwayat penyakit dahulu : pernah mengalami penyakit apa sewaktu hamil?
Riwayat keluarga: ada yang mengalami penyakit yang sama?
10. Faktor resiko:
Ibu : riwayat merokok,alkohol, obat-obatan,infeksi saat hamil.
Komplikasi : thrombosis pulmonal, CVA thrombosis,anemia relative,abses otak.
STEP 4
Mind Mapping:

Anak 10 bulan Lahir premature BB :

2000 gr

Keluhan tambahan: K. U Sianosis saat

BB : 5 kg
Ibu demam saat menangis dan
Hamil setelah BAB belum dapat berdiri

Ibu edema saat

Hamil

Pemfis :tampak sesak

Auskultasi : Bunyi I keras, II Factor resiko dan

lemah pada sela Iga II kiri, split komplikasi
pada sela iga IV kiri, bising
sistolik ejeksi dengan punctum
maximum sela Iga III dan IV

Diagnosis penyakit
jantung bawaan
sianosis

Penatalaksanaan
STEP 5
Learning Objective:
1. Menjelaskan Prinsip diagnostik.
2. Menjelaskan Sirkulasi janin dan pada saat dilahirkan.
3. Menjelaskan penyakit jantung bawaan sianotik dan asianotik.
4. Menjelaskan Bunyi jantung normal pada anak.
5. Menjelaskan Makna pemeriksaan fisik dan penunjang pada scenario.
6. Menjelaskan faktor resiko dan komplikasi.

STEP 6
Belajar Mandiri

STEP 7
Hasil Belajar mandiri

1. PRINSIP DIAGNOSIS PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK

Anamnesis

Pada pasien Penyakit Jantung Bawaan (PJB) Sianotik khususnya ToF biasanya terdapat
keluhan utama sianosis, pernafasan cepat.Selanjutnya perlu ditanyakan kepada orangtua atau
pengasuh pasien, kapan pertama kali munculnya sianosis, apakah sianosis ditemukan sejak lahir,
tempat sianosis muncul, misalnya pada mukosa membrane bibir dan mulut, jari tangan atau kaki,
apakah munculnya tanda-tanda sianosis didahului oleh faktor pencetus, salah satunya aktivitas
berlebihan atau menangis.
Riwayat serangan sianotik (hypercyanoticspell) juga harus ditanyakan kepada orangtua
pasien atau pengasuh pasien. Jika anak sudah dapat berjalan apakah sering jongkok(squating)
setelah berjalan beberapa langkah sebelum melanjutkan kembali berjalan.Penting juga
ditanyakan faktor risiko yangmungkin mendukung diagnosis ToF yaituseperti faktor genetik,
riwayat keluarga yang mempunyai penyakit jantung bawaan.
 Riwayat tumbuh kembang anak juga perlu ditanyakan, pemeriksaan tumbuh kembang
dapat digunakan juga untuk mengetahui apakah terjadi gagal tumbuh kembang akibat perjalanan
penyakit ToF.

Gambar : Bayi Sianosis

Pemeriksaan Fisik
Sianosis sentral dapat diamati pada sebagianbesar kasus ToF; desaturasi arteri ringan
mungkin tidak menimbulkan sianosis klinis.Clubbing fi ngers dapat diamati pada beberapabulan
pertama kehidupan. Tanda-tanda gagal jantung kongestif juga jarang ditemukan,kecuali pada
kasus regurgitasi pulmonal berat atau ToF yang dibarengi dengan tidak adanya katup pulmonal.
Impuls ventrikel kanan yang lebih kuat mungkin didapatkan pada palpasi. Systolicthrill
bisa didapatkan di perbatasan sterna kiri bawah. Murmur sistolik grade III dan IV disebabkan
oleh aliran darah dari ventrikel kanan ke saluran paru. Selama serangan hypercyanotic spell
muncul, murmur menghilang atau menjadi sangat lembut.Sama halnya pada ToF dengan atresia
paru,tidak akan terdengar murmur karena tidak ada aliran darah balik ke ventrikel kanan.Aliran
darah yang menuju atau melewati celah antar ventrikel tidak menimbulkan turbulensi, sehingga
biasanya tidak terdengar kelainan auskultasi.
Murmur ejeksi sistolik tergantung dari derajat obstruksi aliran darah di ventrikel kanan.
Makin sianosis berarti memiliki obstruksi lebih hebat dan murmur lebih halus. Pasien asianotik
dengan ToF (pinktet) memiliki murmur sistolik yang panjang dan keras dengan thrill sepanjang
aliran darah ventrikel kanan. Selain itu bisa ditemukan klik ejeksi aorta, S2 tunggal (penutupan
katup pulmonal tidak terdengar). Sering pulapasien ToF mengalami skoliosis dan
retinalengorgement.

Gambar : Clubbing Finger

Pemeriksaan Penunjang
1. Pemeriksaan EKG
Pemeriksaan elektrokardiogram dapat menemukan deviasi aksis ke kanan (+120
-+150), hipertrofi ventrikel kanan atau kedua ventrikel, maupun hipertrofi atrium
kanan.Kekuatan ventrikel kanan yang menonjol terlihat dengan gelombang R besar di
sadapan prekordial anterior dan gelombang S besar di sadapan prekordial lateralis.

Gambar : Khas untuk TOF : transisi tiba-tiba dari kompleks QRS pada V1 dan
V2.Pada V1 QRS hampir seluruhnya positif, pada V2 berbentuk rS

2. Pemeriksaan Foto Rontgen Thorax

Pemeriksaan foto rontgen thorax dapa menemukan gambaran jantung berbentuk
sepatu (boot-shaped heart/ couer-en-sabot)dan penurunan vaskularisasi paru karena
berkurangnya aliran darah yang menuju keparu akibat penyempitan katup pulmonal paru
(stenosis pulmonal).
 Gambar : Jantung Berbentuk Sepatu Boat, Apeks terangkat Ke Kranial

3. Pemeriksaan Laboratorium.
Pada pemeriksaan laboratorium darah dapat dijumpai peningkatan jumlah eritrosit
dan hematokrit (polisitemia vera) yang sesuai dengan desaturasi dan stenosis. Oksimetri
dan analisis gas darah arteri mendapat kansaturasi oksigen yang bervariasi, tetapi pH dan
pCO2 normal kecuali pada kondisi tetspell. Hb dapat sampai 17 gr% dan Haematokrit
dapat sampai 50-80 vol%. Oksimetri berguna pada pasien kulit hitam atau pasien anemia
yang tingkat sianotiknya tidak jelas. Sianosis tidak akan tampak kecuali bila hemoglobin
tereduksi mencapai 5 mg/dL. Penurunan resistensi vaskular sistemik selama aktivitas,
mandi,maupun demam akan mencetuskan pirau kanan ke kiri dan menyebabkan
hipoksemia.

4. Pemeriksaan Ekokardiogram
Ekokardiogram sangat membantu mengonfirmasi diagnosis dan mengevaluasi
beberapa masalah yang terkait dengan ToF.Pembesaran ventrikel kanan, defek septum
ventrikel, overriding aorta, dan obstruksi saluran ventrikel kanan dapat ditampilkan
secara jelas; dapat ditunjukkan shunting yang melewati VSD dan peningkatan kecepatan
aliran Doppler yang melewati ventrikel kanan.Ukuran cabang utama arteri pulmonalis
dan proksimal serta setiap aliran darah tambahanlain menuju ke paru dapat dievaluasi,
 tetapi arteri pulmonalis bagian distal tidak dapat dengan mudah dilihat oleh
ekokardiogram.

Gambar : Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi

ventrikel kanan,penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke
paru-paru.

2. MENJELASKAN SIRKULASI JANIN PADA SAAT DILAHIRKAN

Sirkulasi pada Janin dan setelah lahir
 Gambar : Sirkulasi pada Janin

SIRKULASI DARAH JANIN

Pada janin masih terdapat fungsi foramen ovale, duktus arteriosus botali, duktus venosus
arantii dan arteri umbilikalis.

Pada janin, darah dengan oksigen relatif cukup (Po2 30mmHg) mengalir dari plasenta
melalui vena umbilikalis. Separuh jumlah darah ini mengalir melalui hati, sedang sisanya
memintas hati melalui duktus venosus ke vena kava inferior, yang juga menerima darah dari hati
(melalui vena hepatika) serta tubuh bagian bawah.

Sebagian besar darah dari vena kava inferior mengalir ke dalam atrium kiri melalui
foramen ovale, selanjutnya ke ventrikel kiri, aorta asendens, dan sirkulasi koroner. Dengan
demikian sirkulasi otak dan koroner mendapat darah dengan tekanan oksigen yang cukup.
Sebagian kecil darah dari vena kava inferior memasuki ventrikel kanan melalui katup tricuspid.
Darah yang kembali dari leher dan kepala janin (Po2 10mmHg) memasuki atrium kanan melalui
vena kava superior, dan bergabung dengan darah dari sinus koronarius menuju ventrikel kanan,
selanjutnya ke arteri pulmonalis. Pada janin hanya 15% darah dari ventrikel kanan yang
memasuki paru, selebihnya melewati duktus arteriosus menuju ke aorta desendens, bercampur
dengan darah dari aorta asendens. Darah dengan kandungan oksigen yang rendah ini akan
mengalir ke organ-organ tubuh sesuai dengan tahanan vascular masing-masing, dan juga ke
plasenta melalui arteri umbilikalis yang keluar dari arteri iliaka interna. Demikian seterusnya,
sirkulasi janin ini berlangsung ketika janin berada di dalam uterus.

Ketika janin dilahirkan, segera bayi menghisap udara dan menangis kuat, dengan
demikian paru-parunya akan berkembang, tekanan dalam paru-paru mengecil dan seolah-olah
darah terisap ke dalam paru-paru,dengan demikian duktus botali tidak berfungsi lagi, demikian
pula karena tekanan dalam atrium sinistra meningkat foramen ovale akan tertutup sehingga
foramen tersebut selanjutnya tidak berfungsi lagi. Akibat dipotong dan diikatnya tali pusat arteri
umbilikalis dan duktus venosus arantii akan mengalami obiliterasi, dengan demikian setelah bayi
lahir maka kebutuhan oksigen dipenuhi oleh udara yang dihisap ke paru-paru dan kebutuhan
nutrisi dipenuhi oleh makanan yang dicerna dengan sistem pencernaan sendiri.

3. KLASIFIKASI PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK

3.1.PJB sianotik dg vaskularisasi paru berkurang:

3.1.1. Tetralogi of Fallot (Tof=TF)

3.1.2. Atresia pulmonal dgn VSD

3.1.3. Atresi pulmonal dgn septum ventrikel utuh

3.1.4. Atresia trikuspid

3.1.5. Anomali Ebstein

3.2.PJB sianotik dg vaskularisasi paru bertambah

3.2.1. Transposisi arteri besar(Trensposition of the Great Arteries= TGA)

3.2.2. Trunkus arteriosus

 3.2.3. Ventrikel tunggal (Single Ventricle)

3.2.4. Anomali total drainase vena pulmonalis

TETRALOGI FALLOT

Terjadipada 10% penyakit jantung kongenital, dan 50% penyakit jantung congenital sianotik.

Keempat tandanya (tetralogi) adalah:

1. Defek septum ventrikel dimana terdapat pirau dari kanan ke kiri

2. Stenosis pulmonal, infundibular atau valvar
3. Hipertrofi ventrikel kanan akibat beban ventrikel kanan dan
4. Dekstroposisi aorta yang berhubungan sehingga letaknya di atas defek pada septum

Gejala
1. Sinkop pada 20% kasus
2. Berjongkok(bisa membantu mengurangi pirau kanan ke kiri dengan meninggikan
resistensi sistemik dan menurunkan aliran balik vena)
3. Sesak
4. Pertumbuhan terhambat

Tanda
Sianosis pada jari-jari tangan dan jari tubuh.
Murmur khas pada stenosis pulmonal disertai komponen pulmonal dari bunyi jantung
kedua yang terdengar pelan atau tidak terdengar. Tidak ada murmur defek septum
ventrikel.

Pemeriksaan
Pada EKG biasanya tampak hipertrofi sedang dari atrium dan ventrikel kanan.
 Rontgen toraks menunjukan jantung berukuran normal namun berbentuk sepatu bot
disertai aorta yang besar dan arteri pulmonalis yang kecil serta oligemia pulmonal.Bentuk
seperti sepatu bot karena arteri pulmonalis kiri kecil.Sering disertai polisitemia.

Komplikasi
1. Serangansianotikdansinkop (kadang-kadang fatal)
2. Absesotak (10%)
3. Endocarditis (10%)
4. Emboli paradox
5. Stroke (tromboti-polisitemia)
6. Epilepsy lebihumumdibandingkandengan di populasiumum.
Hanya 1 dari 10 orang yang bertahanhipupsampaiusia 21 tahunjikatidakdiobati.

Penatalaksanaan
a. Medis:
1. Serangansianotikakut:
a Pasiendiletakandalamknee chest position
b O2 masker
c Morfinsulfat 0,1-0,2 mg/kg/subkutan (IM)
d Sodium bikarbonat 1 mE q/kg/V untukkoreksiasidosis
e Tranfusidarah< 15 g/dl
f Propanolol 0,1 mg/kg/IV (bolus) rumat 1 mg/kg/haridibagi 4 dosis
2. Fe bilaserangan sianotik disertai anemia relative
3. Higiene mulut dan gigi untuk menia dakan sumber infeksi endokarditis infektif
dan abses otak
4. Cegah kerjadiniya dehidrasi

b. Bedah:
1. Paliatif: menambah aliran darah ke paru
2. Korektif: koreksi total (menutup VSD &eksisi infundibulum)
TRANSPOSITION OF THE GREAT ARTERIES

TGA adalah kelainan dimana kedua pembuluh darah arteri besar tertukar letaknya, yaitu
aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis dari ventrikel kiri.Pada kelainan ini
sirkulasi darah sistemikdan sirkulasi darah paru terpisah dan berjalan parallel.
Kelangsungan hidup bayi yang lahir dengan kelainan ini sangat tergantung dengan
adanya percampuran darah balik vena sistemik dan vena pulmonalis yang baik, melalui pirau
baik di tingkat atrium (ASD), ventrikel (VSD) ataupun arterial (PDA).
Ada 2 macam TGA, yaitu (1) dengan Intact Ventricular Septum (IVS) atau tanpa VSD,
dan (2) dengan VSD. Masing-masing mempunyai spectrum presentasi klinis yang berbedadari
ringan sampai berat tergantung pada jenis dan beratnya kelainan serta tahanan vaskuler
paru.Penampilan klinis yang paling utamapada TGA dengan IVS adalah sianosis sejak lahir dan
kelangsungan hidupnya sangat tergantung pada terbukanya PDA.Sianosis akan makinnyatasaat
PDA mulai menutup pada minggu pertama kehidupan dan bila tidak ada ASD akan timbul
hipoksia berat dan asidosis metabolik. Sedangkan pada TGA dengan VSD akan timbul tanda dan
genjala akibat aliran keparu yang berlebih dan selanjutnya gagal jantung kongestif pada usia 23
bulan saat tahanan vaskuler paruturun. Karena pada TGA posisi aorta berada di anterior dari
arteri pulmonalis maka pada auskultasi akan terdengar bunyi jantung dua yang tunggal dan keras,
sedangkan bising jantung umumnya tidak ada kecuali bila ada PDA yang besar, VSD atau
obstruksi pada alur keluar ventrikel kiri.Neonatusdengan TGA dan sianosis berat harus segera
diberikan infus PGE1 untuk mempertahankan terbukanya PDA sehingga terjadi pencampuran
yang baik antara vena sistemik dan vena pulmonal. Selanjutnya bila ternyata tidak ada ASD atau
defeknya kecil, maka harus secepatnya dilakukan Balloon Atrial Septostomy(BAS), yaitu
membuat lubang di septum atrium dengan kateter balon untuk memperbaiki percampuran darah
di tingkat atrium. Biasanya dengan kedua tindakan tersebut diatas, keadaan umum akan membaik
dan operasi koreksi dapat dilakukan secaraelektif. Operasi koreksi yang dilakukanadalah arterial
switch, yaitu menukar kedua arteri utama ketempat yang seharusnya yang harus dilakukan pada
usia 24 minggu sebelum ventrikel kiri menjadi terbiasa memompadarah keparu-paru dengan
tekanan rendah.
 4. Operasi arterial switch dan penutupan VSD pada TGA dengan VSD, tidak perlu
dilakukan pada usia neonates dan tergantung pada kondisi penderita dapat ditunda sampai
usia 36 bulan 7 dimana berat badan penderita lebih baik dan belum terjadi penyakit
obstruktif vaskuler paru akibat hipertensi pulmonal yang ada

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON-SIANOTIK DENGAN PIRAU KIRI KE

KANAN

DEFEK SEPTUM VENTRIKEL

Defek septum ventrikal merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering
ditemukan , yaitu sekitar 30% dari semua jenis penyakit jantung bawaan. Pada sebagian besar
kasus,diagnosis kelainan ini ditegakkan setelah melewati masa neonates,karena pada minggu-
minggu pertama bising yang bermakna biasanya belum terdengar.

KLASIFIKASI

Secara garis besar septum ventrikal dapat dibagi menjadi 2 bagian, yaitu septum ventrikal
pars membranasea yang terletak di bagian atas,dan septum ventrikal pars maskularis. Sebagian
besar defek terdapat pada pars membranasea (defek membran), akan tetapi karena hamper selalu
mencakup bagian muscular yang berdekatan,maka kelainan ini sering disebut sebagai defek
perimembran. Defek ini dibagi lagi berdasarkan pada tempatnya,apakah di daerah jalan keluar
ventrikal(disebut defek perimembran oulet),dekat katup atrioventrikular(defek perimembran
inlet) atau di dekat trabekula.

Jenis kedua adalah defek pada pars muskularis, disebut sebagai defek septum ventrikel
muscular. Jenis ketiga adalah defek yang terdapat tepat dibawah katup kedua arteri besar (aorta
dan a.pulmonalis) yang disebut pula sebagai defek subarterial, atau doubly commited subarterial
defect atau defek septum ventrikel tipe oriental, karena lebih banyak ditemukan pada orang asing
disbanding pada orang kulit putih. Atap defek ini adalah pertemuan antara septum muscular
outlet. Defek ini dahulu disebut sebagai defek suprakristal. Dengan demikian maka defek septum
ventrikel dapat diklasifikasi sebagai berikut:

1. Defek septum ventrikel perimembran, yang dibagi menjadi :

a. Defek perimembran inlet mengarah ke posterior ke daerah inlet septum
b. Defek perimembran oulet mengarah ke depan,dibawah akar aorta ke dalam septum
pars muskularis
c. Defek trabecular mengarah ke bawah, kea rah septum trabekularis
d. Defek perimembran konfluen, yang mencakup ketiga bagian septum muscular,
sehingga merupakan defek yang besar.
2. Defek septum ventrikel muscular dibagi menjadi:
a. Defek muscular inlet
b. Defek muscular trabecular
c. Defek muscular outlet
3. Defek subarterial (doubly committed subarterial defect)

Gambar 1. Klasifikasi anatomic defek septum ventrikel. A= defek perimembran outlet; B=

defek perimembran inlet; C=defek muscular; D= defek subarterial

HEMODINAMIK

DEFEK SEPTUM VENTRIKEL KECIL

 Pada efek kecil ini, hanya terjadi pirau dari kiri ke kanan yang minimal, sehinggaa tidak
terjadi gangguan hemodinamik yag berarti. Kelainan ini dikenal dengan nama maladie the roger
(penyakit roger). Kira-kira 70% pasien dengan defek kecil menutup spontan dalam 10 tahun,
sebagian besar dalam 2 tahun pertama. Bila setelah berusia 2 tahun, defek tidak menutup, maka
kemungkinannya menutup secara spontan adalah kecil.

DEFEK SEPTUM VENTRIKEL SEDANG DAN BESAR

Pada defek sedang dan besar ini terjadi pirau yang bermakna dari ventrikel kiri ke
ventrikel kanan. Pada hari-hari pertama paca lahir belum terdapat pirau kiri ke kanan yang
bermakna, oleh karena resistensi vascular paru yang masih tinggi pirau yang bermakna baru
terjadi setelah tahanan vascular paru menurun, yakni diantara minggu kedua sampai keenam.
Karena itulah biasanya bising yang nyata baru terdengar pada saat bayi dibawa melakukan
kunjungan pertama setelah pulang dari rumah bersalin.

Gambar 2. Skema hemodinamik defek septum ventrikel. VKI=ventrikel kiri;

VKA=ventrikel kanan; AKI=atrium kiri; AKA=atrium kanan; SV=septum ventrikel;
DSV=defek septum ventrikel; AO=aorta; APU=a.pulmonalis utama

Pirau kiri ke kanan yang besar menyebabkan mengikatnya tekanan ventrikel kanan. Bial
tidak terdapat obstruksi jalan keluar ventrikel kanan, maka tekanan ventrikel kanan yang tinggi
 tersebut akan diteruskan ke a.pulmonalis dengan pertumbuhan pasien, maka dapat terjadi
beberapa kemungkinan yakni:

5. Defek mengecil, sehingga pirau dari kiri ke kanan berkurang. Pasien biasanya tampak
membaik
6. Defek menutup
7. Terjadi stenosis infundibular sehingga pirau kiri ke kanan berkurang
8. Defek tetap besar dengan pirau dari kiri ke kanan berlanjut, menyebabkan tekanan yang
selalu tinggi pada sirkulasi paru. Akibatnya terjadi perubahan vascular paru (dari derajat
I-IV). Bila tekanan di ventrikel kanan melampaui tekanan ventrikel kiri maka akan terjadi
pirau yang terbalik (dari kanan ke kiri), sehingga pasien menjadi sianotik. Keadaan ini
disebut sindrom Eisenmenger. Pada defek yang besar proses terjadinya hipertensi
pulmonal dapat terjadi pada anak berumur 1tahun bahkan pada pasien sindrom Down
hipertensi pulmonal tersebut dapat terjadi lebih dini.

GAMBARAN KLINIS

DEFEK SEPTUM DEFEK SEPTUM DEFEK SEPTUM DEFEK SEPTUM

VENTRIKEL KECIL VENTRIKEL SEDANG VENTRIKEL BESAR VENTRIKEL BESAR
DGN P.PARU
(SINDROM
EISENMENGER)

Jantung Gejala pada masa Timbul : pada Inspeksi : dada

normal/sdkt bayi masa neonates membonjol
membesar akibat
Sesak napas pada Infeksi saluran
pembesaran
Tidak ada waktu minum/ napas bawah
ventrikel kanan
gangguan tumbuh memerlukan waktu
Minggu ke2/ke3 yang berat
kembang yg lama
gejala timbul tp
u/mnghabiskan Pemfis : anak
Pemfis : bising gagal jantung
mknn/mnuman/kada gagal tumbuh,
timbul setelah
Auskultasi : bisisng ng tidak mampu sianotik, dan
 sistolik dini (early Pemfis : bayi kurus, minggu ke6 jari-jari tabuh.
sistolik murmur) dyspnea, takipnea,
Gejala : sesak Bunyi jantung I
pendek yg retraksi besar
napas pada saat normal
didahului early
Infeksi paru istirahat, tampak
sistolik click. Bunyi jantung
sianosis karena
Auskultasi : bunyi II mengeras
Auskultasi : bising kekurgn O2
jantung I-II normal dengan split
pansistolik keras + akibat gangguan
dgn bising pansistolik yang sempit
getaran bising dgn pernapasan
keras, kasar disertai
pungtum max. di Bising yang
getaran bising dengan Bising pada defek
sela iga III-IV garis sebelumnya
pungtum max. di sela septum
parasternal kiri jelas menjadi
iga III-IV garis vent.besar tidak
dan menalar ke berkurang
parasternal kiri ke memenuhi
sepanjang garis intensitasnya;
sel.prekordium seluruh fase
sternum kiri, Kontur bising
systole karena
bahkan ke seluruh yang
peningkatan
precordium. sebelumnya
tekanan ventrikel
kanan akibat pansistolik
peningkatan berubah
resistensi menjadi ejeksi
vaskuler paru sistolik
sehingga terjadi
tekanan sistolik
yang sama
besarnya pd
kedua ventrikel
pada akhir
sistolik
DEFEK SEPTUM ATRUM

Defek septum atrium adalah defek pada sekat yang memisahkan atrium kiri dan kanan.
Secara anatomis defek dibagi menjadi defek septum atrium primum, sekundum, tipe siunus
venosus, dan tipe sinus koronarius.

Defek septum atrium merupakan 10% dari seluruh penyakit janutng bawaan, sedangkan
dfek septum atriu sekundum merupakan 80% dari seluruh defek septum atrium. Prevalensi defek
septum atrium pada remaja lebih tinggi disbanding pada masa bayi dan anak, oleh karena
sebagian besar pasien asimptomatik sehingga diagnosis baru ditegakkan setelah anak besar atau
remaja.

Gambar 3. Skema hemodinamik defek septum atrium

 Perbedaan dari keempat defek adalah:

DEFEK SEPTUM DEFEK SEPTUM DEFEK SEPTUM DEFEK SEPTUM

ATRIUM SEKUNDUM ATRIUM PRIMUM ATRIUM TIPE SINUS ATRIUM TIPE SINUS
VENOSUS KORONARIUS

Terdapat lubang Lebih berat = defek septum Paling sedikit

patologis di daripada defek atrium sekundum
Defek septum atrium
tempat fosa septum
Terletak di dekat terletak pada muara
ovalis. sekundum
muara vena cava sinus koronarius
Tumbung Celah pada sup.dan inf. Sering
Sinus koronarius
kembang bagian bawah disertai dengan
membesar yang
normal tetapi septum atrium, anomaly parsial
disertai dengan
jika pirau besar yakni pada drainase
v.cava sup.kiri
BB anak sedikit septum atrium v.pulmonalis
persisten
kurang primum, daun bermuara ke
katup mitral dalam atrium
Pemfis : sedikit
kanan
membesar Akibat : pirau
dengan pulsasi dari atrium kiri
vent.kanan yg ke kanan serupa
teraba dgn pd defek
septum atrium
Bunyi jantug I
sekundum; arus
normal, defek
sistolik dari
bunyi jantung I
vent.kiri ke
mengeras
atrium kiri
Al.darah yang melalui celah
dari atrium kiri pada katup
ke kanan tidak mitral
menimbulkan
Gejala : BB
bising karena
 perbedaan kurang
tekanan atrium
Pemfis : jantung
kanan dan kiri
membesar dgn
adalah kecil.
peningkatan
Bising terdengar aktv.vent.kiri
keras saat maupun kanan.
inspirasi dan
Auskulstasi :
melemah pada
bunyi jantung I
ekspirasi
normal/mengera
s, II split lebar
dan menetap;
daerah
pulmonal
terdengar bising
ejeksi sistolik
akibat stenosis
pulmonal
relative; bising
pansistolik
apical akibat
regurgitasi
mitral

DEFEK SEPTUM ATRIOVENTRIKULARIS

Defek septum AV ini merupakan penyakit jantung bawaan yang sering berganti nama.
Kelainan ini dahulu disebut Complete endocardial cushion defect; kemudian dikenal sebagai
complete AV-canal. Pada saat ini kelainan ini lebih dikenal dengan nama defek septum
atriventrikularis. Pada kelaianan ini tidak terjadi pemisahan anatar cincin katup mitral dan katup
tricuspid sehingga terdapat satu lubang besar cincin katup AV yg menghubungkan kedua atrium
dan ventrikel secara bersama.

Kelainan ini sering menyertai S.Down. biasanya gejala timbul dalam minggu I, dan gagal
jantung terjadi pada bulan I. Sering terjadi hipertensi pulmonal dengan bunyi jantung II keras
dan tunggal. Terdapat pula bising sistolik ejeksi di daerah pulmonal dan bising pansistolik di
apeks karena terdapat regurgitasi katup yang menghubungkan atrium-ventrikel.kiri. Pada foto
thorax didapatkan kardiomegali dengan plethora paru dan udema interstitial. Gambaran ini sama
dengan pada defek sekundum.

Dengan gambaran klinis serta foto dada yang menyerupai defek sekundum, gambaran
EKG pasien defek AV sangat membantu diagnosis. EKG menunjukan deviasi sumbu QRS ke
kiri dengan tanda hipertrofi beventrikular. Gelombang S dalam dan splintered di II, III dan aVF.
Interval PR memanjang.

Biasanya pasien dengan defek septum AV memerlukan operasi korektif pada umur
dibawah 1 tahun, karena tingginya angka kematian diatas usia 1 tahun dan hipertensi pulmonal
yang terjadi lebih awal. Angka kematian pasca bedah masih agak tinggi.

DEFEK ARTERIOSUS PERSISTEN

Duktus arteriosus menghubungkan aorta dengan pangkal a.pulmonalis kiri. Bila arkus
aorta di kanan, maka duktus terdapat di sebelah kiri; jarang duktus terletak di kanan bermuarake
a.pulmonalis kanan.

Pada bayi baru lahir, setelah beberapa kali pernapasan pertama, resistensi vascular paru
menurun dengan tajam. Dengan ini maka duktus akan berfungsi sebaliknya; bila semula
mengembalikan darah dari a.pulmonalis ke aorta, sekarang ia mengalirkan darah dari aorta ke
a.pulmonalis. dalam keadaan normal duktus mulai menutup, dan dalam beberapa jam secara
fungsional sudah tidak terdapat lagi arus darah dari aorta ke a.pulmonalis. apabila duktus tetap
terbuka, maka terjadi keseimbangan anatar aorta dan a.pulmonalis; apabila resistensi vascular par
uterus turun menurun, maka pirau dari aorta ke arah a.pulmonalis (kiri ke kanan) makin
meningkat. Pada auskultasi, pirau yang bermakan akan memberikan bising sistolik setelah bayi
berusia beberapa ari, sedang bising kontinu yang khas biasanya terdengar setelah bayi berusia 2
minggu.

Gambar 4. Skema hemodinamik duktus arteriosus persisten

STENOSIS PULMONAL

Istilah stenosis pulmonal digunakan secara umum untuk menunjukan adanya terdapatnya
obstruksi pada jalan keluar ventrikel kanan atau a.pulmonalis dan cabang-cabangnya.
Penyempitan pada stenosis pulmonal dapat terjadi di bawah katup, yaitu di infundibulum
(stenosis subvalvular atau infundibular). Stenosis dapat juga terjadi pada cabang a.pulmonalis,
yang dikenal dengan nama stenosis pulmonal perifer.

GAMBARAN KLINIS

Penderita stenosis aorta murni sering tidak memperlihatkan gejala meskipun stenosisnya
berat. Pasien stenosis pulmonal tampak seperti anak sehat, tumbuh kembangnya normal, tampak
bergizi baik dengan wajah moon face. Toleransi latihan normal, dan tidak terdapat infeksi
saluran napas berulang. Pada palpasi dada pasienstenosis pulmonal sedang/berat teraba getaran
bising di sela iga II tepi kiri sternum. Bunyi jantug I normal diikuti click ejeksi, yang
menandakan bahwa daun katup pulmonal masih cukup leluasa geraknya. Click terdengar di sela
iga II parasternal kiri dan terdengar lebih keras pada saat ekspirasi. Bila click tidak lagi terdengar
hal itu berarti katup pulmonal displastik dan tidak lagi leluasa geraknya. Bunyi jantung II
terdengar split yang makin lebar dengan bertambah beratnya obstruksi, karena bertambah
lamanya waktu ejeksi ventrikel kanan. Namun berbeda dengan defek septum atrium, pada
stenosis pulmonal tidak terdapat split menetap melainkan bervaoriasi dengan respirasi: slpit lebih
lebar pada saat inspirasi dan menyempit pada saat ekspirasi.

Penyempitan di bawah katup :

di infundibulum (stenosis subvalvular / infundibular),

pada katupnya sendiri (valvular)
Atas katup (supravalvular).

Gambar. Skema klasifikasi stenosis pulmonal. (A) subvalvular (infundibular); (B) valvular; (C)
supravalvular; (D) perifer
KOARKTASIO AORTA

Kaorktasio aorta adalah penyempitan terlokalisasi pada aorta yang umumnya terjadi pada
daerah duktus arterious (jukstaductal koartasio). Koarktasio aorta dapat pula terjadi praduktal
atau pascaduktal. 2/3 kasus koarktasio aorta disertai kelainan lain yang paling sering adalah
stenosis aorta dan defek septum ventrikel. Seperti halnya stenosis aorta, dibandingkan dinegara
barat, koarktasio lebih sedikit ditemukan pada ras di Asia termasuk Indonesia.

GAMBARAN KLINIS

Jika gejala telah tampak pada masa neonates, biasanya koaktasio sangat berat. Gejala
dapat timbul mendadak. Bayi yang sebelumnya tampak sehat mendadak sesak napas,
hepatomegaly, dengan nadi kecil, oliguria atau anuria kemudian meninggal.

Tanda klasik koarktasio aorta adalah nadi brakialis yang teraba normal atau kuat,
sedangkan nadi femoralis serta dorsalis pedis tidak teraba atau teraba kecil. Perlu ditekankan
bahwa pemeriksaan tekanan darah harus dilakukan pada keempat ekstremitas. Diagnosis
koarktasio sangat mudah terlewatkan bila pada pemfis nedi keempat ekstremitas tidak diraba,
dan tekanan darah tidak dilakukan pada keempat ekstremitas. Pada auskultasi, bunyi jantung I
dan II pada umumnya normal dan dapat ditemukan bising sistolik halus di daerah pulmonaldan
di punggung. Koarktasio aorta pada anak besar seringkali asimtomatik meskipun derajat
obstruksinya sedang, bahkan berat. Sebagian pasien yang lebih besar mengekuh sakit kepala,
neyri ditungkai dan kaki atau terjadi epistaksis. Nadi femoralis sangat lemah sementara nadi
brakhialis normal. Pada koarktasio berat, setelah pasien berumur 4 tahu =n biasanya dapat dirasa
kolateral didaerah subskapula dan didaerah intercostal

Pada auskultasi jantung jikalau koarktasio tidak disertai oleh kelainan lain biasanya tidak
ditemukan bising di daerah prekkordium, tetapi terdapat bising yang lunak di daerah subskapula.
Apabila terdapat defek septum ventrikel maka bisign defek ini mudah dikenali, tetapijika
kelainan yang menyertai adalah stenosis aorta maka bising/click tidak begitu jelas.
 /Gambar 6. Skema koarktasio aorta

5. BUNYI JANTUNG

1. Kedua bunyi jantung berkaitan dengan penutupan katup

Selama siklus jantung secara normal dapat didengar dua bunyi jantung utama
dengan stetoskop.Bunyi jantung pertama bernada rendah,lembut,dan relative lama-
sering dikatakan sebagai bunyi lub.
Bunyi jantung kedua memiliki nada lebih tinggi serta lebih singkat dan tajam-sering
dikatakan berbunyi seperti dup.karena itu, secara normal kita mendengar lup-dup-
lup-dup-lup-dup.bunyi jantung pertama berkaitan dengan penutupan katub AV,
sementara bunyi jantung kedua berhubungan dengan penutupan katup semilunar.
Pembukaan katup tidak menimbulkan suara apapun.
Bunyi disebabkan oleh getaran yang terbentuk di dalam dinding ventrikel dan arteri
besar sewaktu katup menutup,bukan oleh katup itu sendiri. Karena katup AV menutup
pada permulaan kontraksi ventrikel, ketikatekanan ventrikel pertama kali melebihi
tekanan atrium, maka bunyi jantung pertama menandakan awitan sistol ventrikel. Katup
 semilunar menutup pada permulaan relaksasi ventrikel, sewaktu tekanan ventrikel kiri
dan kanan masing-masing turun di bawahtekanan aorta dan arteri pulmonalis.
Karenaitu,bunyi jantung kedua menandakan awitan diastole ventrikel.

2. Aliran darah turbulen menghasilkan murmur jantung

Bunyi jantung abnormal, atau murmur (bising), biasanya (tetapitidakselalu)
berkaitan dengan penyakit jantung. Murmur yang tidak melibatkan patologi jantung,
yang dinamai murmur fungsional, lebih sering pada orang berusia muda. Darah dalam
keadaan normal mengalir secara laminar; yaitu, lapisan-lapisan cairan
meluncur/bergeseran secara halus satu sama lain. Aliran laminar tidak menimbulkan
suara apapun. Namun, ketika aliran darah manjadi turbulen dapat terdengar suara.Suara
abnormal sepertii tudi sebabkan oleh getaran yang dicitakan oleh air antur bulen di
struktur sekitar.

3. Katup stenotik dan insufiensi

Penyebab tersering turbulensia adalah malfungsi katup, baik stenotik maupun
insufiensi. Katup stenotik adalah katup kaku menyempit yang tidak membuka
sempurna.Darah harus dipaksa melewati lubang yang menyempit dengan kecepatan
sangat tinggi sehingga terjadi turbulensi yang menimbulkan suara siulan abnormal
seperti suara yang timbul ketika anda memaksa udara keluar cepat melalui bibir yang
menyempit saat bersiul.
Katup insufiensi atau inkompeten adalah katup yang tidak menutup dengan sempurna,
biasanya karena pada tepi-tepi katup terdapat jaringan parut dan tidak menyatu dengan
 benar.Turbulensi terjadi ketika darah mengalir balik melalui katup yang insufiensi
tersebut dan bertumbukan dengan darah yang mengalir dalam arah berlawanan,
menciptakan murmur berdesis atau berkumur.Aliran balik darah semacam ini dikenals
ebagai regurgitasi.Katup jantung yang insufiensi sering disebut katup bocor, karena
memungkinkan darah mengalir balik saat katup sebenarnya harus menutup.

4. Waktu murmur
Katup yang terkena dan jenis defek biasanya dapat dideteksi berdasarkan lokasi
dan waktu timbul murmur.Setiap katup jantung dapat didengar paling jelas dilokasi
tertentu di dada.Denganvmengetahui di mana murmur terdengar paling keras dokter
dapat mengetahui katup mana yang terlibat.
Waktu timbul murmur merujukka pada bagian dari siklus jantung saat mana
murmur terdengar. Murmur antara bunyi jantung pertama dan kedua (lub-murmur-dup,
lub-murmur-dup) adalah murmur sistolik. Murmur diastolic sebaliknya, terja`di diantara
bunyi jantung kedua dan pertama (lub-dup-murmur, lub-dup-murmur). Suara murmur
ditandai sebagai murmur stenotik (bersiul) atau murmur insufiensi (berdesis).
Kekhawatiran utama dengan murmur jantung tentu saja adalah bukan murmur itu sendiri
tetapi efek merugikan terhadap sirkulasi yang ditimbulkan oleh defek penyebabnya.

6. Makna Pemeriksaan fisik dan penunjang pada skenario

Punctum Maksimum yaitu : tempat terdengarnya bising yang paling keras pada
apex kordiks. sela III dan IV linea parasternalis kiri dengan puncak segera setelah bunyi
jantung I. bising

sistolik ejeksi adalah : Tipe bising sistolik biasa terjadi pada midsistole, ketika
volume ejeksi dan kecepatan aliran darah pada keadaan maksimum. Contoh terdengar
pada stenosis aorta dan pulmonal. Bising ini disebabkan oleh penyemburan darah ke
cabang aorta atau arteri pulmonal, merupakan bentuk pertama dan akhir sebelum bunyi
jantung kedua.
 Pada anak Sesak Napas, Stenosos pulmonalis menyebabkan gangguan aliran
darah jantung ke paru-paru mengakibatkan hipoksia pada anak sehingga anak tampak
sesak.

Pada Palpasi : Impuls ventrikel kiri jelas pada apeks kordis. teraba getaran bising
pada sela iga III dan IV kiri,VSD tanpa komplikasi,tidak menyebabkan thrill(getaran) di
fosa suprasternalis.

Pada Auskultasi: Bunyi jantung biasanya normal, Defek sedang terdengar Bunyi
jantung II agak dapat keras,Split: sempit pada sela II iga kiri dekat sternum. Bunyi
jantung I biasanya sulit dipisahkan dari bising holosistolik yang segera terdengar.Bising
bersifat kasar, digolongkan dalam bising kebocoran.

Punctum maksimum pada sela iga III, IV dan V kiri langsung dekat sternum,
menjalar terutama ke sela iga IV dan II kanan disamping sternum dan kearah apeks
kordis,Juga sering kepunggung.Intensitas bising derajat II s/d VI.

Darah dari paru-paru yang masuk ke jantung, kembali dialirkan ke paru-paru.

Akibatnya jumlah darah di dalam pembuluh darah, paru-paru meningkat dan
menyebabkan:

Sesak nafas
Bayi mengalami kesulitan ketika menyusui
Keringat yang berlebihan
Berat badan tidak bertambah
Minum susu sedikit dan cepat lelah
Sering demam

Clubbing fingers (jari tabuh atau digital clubbing):

kelainan bentuk jari dan kuku tangan yang menjadikan jari tangan dan kaki
membulat yang berkaitan denganpenyakit jantung dan paru-paru.
Tanda-tanda clubbing fingers:

Setiap jari membulat dan mengembung (adanya penebalan pada seluruh distal jari
tangan).
Bantal kuku menjadi cembung dan melengkung.
Ketika dipalpasi terasa seperti busa.
Perubahan sudut antara kuku dan dasar kuku >180 derajat (susut kuku normal :
160 derajat)
Timbul aspek mengkilap pada jari dan kulit.

Pada Organ tubuh yang bias terjadi clubbing fingers :

Paru-paru: kanker paru primer dan metastatic, bronkiektasis, abses paru,kristik

fribosis serta mesotelioma
Jantung: kelainan jantung sianotik bawaan lahir, atrial myxoma,endokarditis
infeksiosa
Gastrointestinal: enteritis regional, colitis ulseratif kronik dansirosis hepatic.
lainnya, seperti hipertiroid, sakit liver, malabsorbsi

Variasi Auskultasi Bunyi S2 :

Bunyi S2 Normal :

1. LLSB S2 tunggal

2. Apeks S2 tunggal

3. Basis kiri S2 tunggal

4. Basis kiri S2 split saatv inspirasi, S2 tunggal saat ekspirasi

 Keras lemahnya atau intensitas S2 juga berubah-ubah, bergantung pada tempat
auskultasi, S2 selalu terdengar paling keras di basis kanan atau kiri. S2 lebih lemah dari
pada S1 bila terdengar di LLSB & apeks.

Intensitas S2 :

1. LLSB -- S2 lebih lemah dari pada S1

2. Apeks S2 lebih lemah dari pada S1

3. Basis kanan- S2 lebih keras dari pada S1

4. Basis kiri S2 lebih keras dari pada S1

7. KOMPLIKASI DAN FAKTOR RESIKO PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

SIANOTIK

KOMPLIKASI

Polisitemia dan sindrom hiperviskositas

Polisitemia pada PJB sianotik terjadi karena hipoksemia kronik akibat kondisi
pirau kanan ke kiri. Sebenarnya hal ini merupakan respon fisiologik tubuh untuk
meningkatkan kemampuan membawa oksigen dengan cara menstimulasi sumsum tulang
melalui pelepasan eritropoitin ginjal untuk meningkatkan produksi jumlah sel darah
merah (eritrositosis). Pada awalnya polisitemia ini menguntungkan bagi penderita PJB
sianotik tetapi bila hematokrit makin tinggi akan terjadi peningkatan viskositas darah
yang mencolok dengan akibat perfusi berkurang sehingga pengangkutan total oksigen
pun berkurang yang pada akhirnya meningkatkan risiko venooklusi/sindrom
hiperviskositas. Gejala hiperviskositas akan muncul bila kadar hematokrit > 65%, dengan
gejala berupa sakit kepala, nyeri pada sendi, nyeri dada, iritabel, anoreksia, dispnu, dan
intoleransi latihan.
Pengobatan hiperviskositas pada PJB sianotik masih kontroversial. Dari data yang
ada bahwa plebotomi berpotensi untuk meningkatkan kemampuan latihan, mengurangi
gejala-gejala hiperviskositas serta mengurangi risiko penyakit vasooklusi. Tetapi
plebotomi yang dilakukan berulang ulang dengan cepat dapat menyebabkan defisiensi
besi sehingga terjadi microcytic erythrocytes yang justru dapat menginduksi
peningkatan viskositas dengan segala konsekuensinya.3 Oleh karena itu, plebotomi hanya
dilakukan untuk mengatasi keadaan akut sindrom hiperviskositas saja.

Stroke/cerebrovascular accidents
Insidens stroke/cerebrovascular accidents pada anak dengan PJB sianotik adalah
1,5% - 2%.5 Stroke dapat disebabkan baik karena trombosis atau emboli. Faktor
predisposisi yang mempermudah terjadinya stroke adalah endokarditis, pirau kanan ke
kiri (yang memungkinkan terjadinya paradoksikal emboli ke otak) dan peningkatan
viskositas darah. Stroke cenderung lebih sering terjadi pada anak PJB sianotik yang
berusia muda. Paling sering pada usia dibawah 1 tahun.6 Diantara PJB sianotik yang
paling sering menyebabkan stroke adalah tetralogi Fallot dan transposisi pembuluh darah
besar.
Hasil otopsi memperlihatkan terjadi oklusi baik pada vena maupun arteri
serebral. Lesi cenderung membentuk infark yang luas, sering bilateral,dan berhubungan
dengan edema otak, yang dapat bersifat fatal. Berbeda dengan emboli, biasanya
membentuk infark yang kecil dan tersebar di cabang arteri. Onset defisit neurologik dapat
terjadi selama anak menderita demam dengan dehidrasi. Gejala yang paling sering
ditemukan adalah hemiplegi. Gejala yang juga sering ditemukan adalah kejang fokal atau
umum yang diikuti oleh defisit motorik. Defisit yang timbul berhubungan dengan letak
lesi di batang otak. Pada PJB sianotik dewasa gejala yang sering ditemukan disamping
hemiparese adalah defisit hemisensori, afasia, diplopia, disartria,disfagia,ataksia, dan buta
kortikal.
Pengobatan stroke pada PJB sianotik adalah berdasarkan kondisi yang
mendasarinya, misalnya terdapat anemia diberikan suplemen besi, memperhatikan fungsi
paru dan nutrisi. Bila ada edema serebral dilakukan retriksi cairan, steroid, hiperventilasi
dan obat-obatan osmotic seperti manitol atau gliserol. Umumnya anak PJB sianotik yang
mengalami stroke akan timbul gejala sisa yang menetap berupa hemiplegi, epilepsi dan
retardasi mental. Angka mortalitas cukup tinggi yaitu 10%. Sampai saat ini belum ada
pedoman yang tetap dalam menentukan kapan seorang anak dengan PJB yang mengalami
stroke dapat menjalani tindakan operasi jantungnya tanpa menambah risiko defisit
neurologi yang telah ada. Tentu saja idealnya adalah ketika telah terjadi sirkulasi
kolateral disekitar daerah infark. Waktu yang pasti tentu tidak diketahui tetapi
diperkirakan 1 bulan setelah kejadian stroke telah memungkinkan untuk dapat menjalani
operasi jantung.

Abses serebri
Abses serebri adalah infeksi supuratif lokal pada parenkim otak. Abses serebri
merupakan penyulit infeksi yang serius pada PJB sianotik, dan mempunyai prognosis
yang buruk bila terlambat didiagnosis. Insidens abses serebri pada PJB sianotik adalah
5%.3 Penelitian Atiq dkk,9 dari 30 anak yang menderita abses serebri, 37% dengan PJB
sianotik. Diantara PJB sianotik yang sering menyebabkan abses serebri sama dengan
pada stroke yaitu tetralogi Fallot dan transposisi arteri besar.9 Berbeda halnya dengan
stroke, kejadian abses serebri lebih sering pada penderita PJB yang lebih besar yaitu rata-
rata diatas 5 tahun.8 Mekanisme terjadinya abses serebri pada PJB sianotik adalah secara
hematogen.Patogenesis penting terjadinya abses serebri pada PJB sianotik adalah pirau
kanan ke kiri yang menyebabkan tidak terjadinya filtering effects di paru terhadap darah
dari sistem vena sehingga otak menjadi lebih sering terpapar dengan episode bakteriemia.
Disamping itu polisitemia juga ikut berperan penting dalam hal peningkatan
viskositas darah yang dapat mencetuskan mikroinfark yang menyediakan tempat yang
baik bagi bakteri untuk berproliferasi dan supuratif. Daerah yang paling sering terbentuk
abses adalah lobus parietal, frontal, dan temporal. Biasanya lesi berbentuk soliter dan
multiple. Gejala awal dari abses serebri biasanya tidak begitu nyata. Demam jarang
dijumpai. Pada stadium awal dapat dijumpai tanda-tanda tekanan intrakranial yang
meningkat yang non spesifik seperti sakit kepala, letargi, dan perubahan tingkat
kesadaran. Pada bayi, gejala muntah dan kejang sering merupakan manifestasi awal.
Dengan progresifitasnya abses serebri, sakit kepala dan letargi akan makin menonjol dan
dapat diikuti defisit neurologik.
Tanda-tanda fokal seperti hemiparesis, kejang fokal dan gangguan penglihatan.
Peningkatan tekanan intra kranial disebabkan karena edema serebri dan pengaruh massa
abses. Defisit berupa papiledema, parese nervus 3 dan 6 menyebabkan diplopia, ptosis,
hemiparesis dan perubahan tanda vital berupa hipertensi,bradikardi, kesulitan bernapas.
Ruptur abses akan ditandai dengan perburukan semua gejala. Pemeriksaan darah tepi
sering tidak spesifik berupa lekositosis dan peningkatan laju endap darah. Diagnosis pasti
adalah dengan melakukan pemeriksaan CT scan kepala. Ketika diagnosis abses serebri
telah ditegakkan maka antibiotika spektrum luas harus segera diberikan seperti nafcillin,
metronidazole,dan cefotaksim. Selanjutnya antibiotika disesuaikan dengan hasil kultur
kuman yang sensitif. Kuman yang paling sering ditemukan pada penderita PJB sianotik
dengan abses serebri adalah streptokokkus milleri. Penggunaan steroid masih
kontroversial biasanya bermanfaat hanya pada massa abses dengan edema jaringan
sekitar yang bermakna.

Sindrom Eisenmenger
Biasanya terjadi pada Penyakit jantung bawaan non sianotik tetapi dapat juga
berlanjut menjadi penyakit jantung bawaan sianotik. Akibat adanya proses abnormalitas
maka akan mengakibatkan aliran darah balik di paru meningkat, akibatnya lama
kelamaan pembuluh kapiler paru akan bereaksi dengan meningkatkan resistensinya
sehingga tekanan di arteri pulmonal dan ventrikel kanan menjadi meningkat. Karena
tekanan di ventrikel kanan melebihi tekanan di ventrikel kiri maka hal ini akan
menyebabkan terjadinya aliran darah pirau balik dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan
apalagi sesuai dengan scenario diperparah dengan adanya defek maka akan
mengakibatkan terjadinya oksigen terdeoksigenase sehingga menyebabkan penyakit
jantung bawaan sianotik.

FAKTOR RESIKO

Adapun faktor resiko yang dapat mencetuskan terjadinya penyakit jantung bawaan
sianoti yang terbagi menjadi dua yaitu genetic yang belum diketahui pasti etiologinya
tetapi jika riwayat keluarga mempunyai penyakit jantung maka akan beresiko terhadap
keluarganya. Faktor resiko yang kedua adalah faktor lingkungan yaitu sebagai berikut :
Paparan lingkungan yang tidak baik, misalnya menghirup asap rokok.
Rubella, infeksi virus ini pada kehamilan trimester pertama, akan menyebabkan
penyakit jantung bawaan
Diabetes, bayi yang dilahirkan dari seorang ibu yang menderita diabetes tidak
terkontrol mempunyai risiko sekitar 3-5% untuk mengalami penyakit jantung
bawaan
Alkohol, seorang ibu yang alkoholik mempunyai insiden sekitar 25-30% untuk
mendapatkan bayi dengan penyakit jantung bawaan
Ectasy dan obat-obat lain, seperti diazepam, corticosteroid, phenothiazin, dan
kokain akan meningkatkan insiden penyakit jantung bawaan
 REFERENSI:

1. Ruslie RH, Darmadi. Diagnosis dan Tata Laksana Tetralogi of Fallot. 2013. From :
http:/www.kalbamed.com
2. Kliegman, Behrman, Jenson, Stanton. Nelson textbook of pediatrics . 18th Edition. by
Saunders, an imprint of Elsevier Inc : 2007.
3. Sastroasmoro, sudigdo. Buku Ajar Kardiologi Anak. Jakarta:IDI;1994
4. SherwoodLaurale, 2011, Human Physiology From Cells to Systems, USA, Brooks/cole
Rubenstein David, 2010, KedokteranKlinis, Jakarta, Erlangga Medical Series
http://staff.ui.ac.id/system/files/users/poppy.roebiono/material/diagnosisdantatalaksanapj
b-2.pdf
5. Erickson Barbara. Bunyi Jantung dan Murmur dari Bayi Hingga Dewasa. Edisi 4. Jakarta
: EGC, 2007.