2.

2 Definisi dan Klasifikasi Aorta Disekan

Kata aneurisma berasal dari bahasa yunani “aneurysma” berarti pelebaran. Aneurisma

adalah keadaan dimana pembuluh darah menjadi membesar secara abnormal atau mengembang (over-

inflated) seperti balon yang menonjol keluar. Pelebaran yang terjadi adalah lokal dan lebih dari

50% diameter pembuluh darah. Aneurisma sering terjadi pada arteri di basis otak (circulus Willisi)

dan di aorta. Aneurisma adalah keadaan yang berbahaya karena dapat ruptur dan menyebabkan

kematian kapan saja. Lapisan arteri yang kontak langsung dengan darah adalah tunica intima,

sering disebut intima. Lapisan ini dibentuk terutama oleh sel endothelial. Berdekatan dengan

lapisan ini adalah tunica media, disebut juga lapisan media terutama dibentuk oleh sel otot polos

dan and jaringan elastik. Lapisan paling luar disebut tunica adventitia atau adventitia, tersusun oleh

jaringan ikat (gb. 9).3

Gambar 9: Histologi aorta (kanan: perbesaran lemah; kiri: perbesaran kuat)

Aneurisma aorta adalah aneurisma yang melibatkan aorta. Seperti yang telah diuraikan

diatas bahwa aorta adalah pembuluh darah besar utama yang berasal dari jantung yang mensuplai

darah ke abdomen, pelvis, dan tungkai bawah. Aorta disebut sebagai aorta thoracica saat ia
meninggalkan jantung, ascenden, melengkung (arcus), dan descenden lewat rongga thorak

hingga mencapai diafragma (pemisah antara rongga thorak dan abdomen), aorta mulai disebut

sebagai aorta abdominalis setelah ia melewati diafragma dam berlanjut turun ke abdomen yang

terpisah menjadi dua arteri iliaca yang turun ke tungkai bawah. Aorta dapat mengalami

aneurisma, dan biasanya terjadi pada abdomen dibawah ginjal (abdominal aneurysm), tetapi

dapat juga terjadi di rongga thorak (thoracic aneurysm). Hal tersebut dapat terjadi jika dinding

aorta menjadi lemah karena deposit lemak (plak) pada atherosclerosis. Aneurisma juga dapat

terjadi sebagai penyakit yang diturunkan seperti Marfan syndrome.4

Beberapa lokasi yang sering terjadi aneurisma antara lain:5,6

- Aorta (abdominal aortic aneurysm dan thoracic aortic aneurysm) (gb. 10)

- Otak (cerebral aneurysm) (gb. 10)

- Tungkai bawah (popliteal artery aneurysm)

- Usus (mesenteric artery aneurysm)

- Splenic artery aneurysm

Gambar 10: Aneurisma aorta abdominalis dan Berry aneurisma pada sirkulus Willisi

Aneurisma dapat digolongkan berdasarkan bentuknya: sakular dan fusiform. Aneurisma

sakular menyerupai kantong (sack) kecil, aneurisma hanya melibatkan sebagian dari lingkar

arteri dimana aneurisma berbentuk seperti kantong yang menonjol dan berhubungan dengan

dinding arteri melalui suatu leher yang sempit; aneurisma fusiformis menyerupai kumparan,

dilatasi simetris dan melibatkan seluruh lingkar arteri.5,6

Gambar 11.Tipe aneurisma

Diseksi aorta didefinisikan sebagai pemisahan lapisan dalam dinding aorta. Robekan

lapisan intima mengalami penyebaran darah diseksi (proksimal atau distal) sekunder darah yang

memasuki ruang intima-media. Sebuah diseksi aorta akut (<2 minggu) dikaitkan dengan

morbiditas dan tingkat kematian yang tinggi. Kematian tertinggi terjadi dalam 7 hari pertama,

kebanyakan pasien meninggal sebelum dibawa atau sebelum diagnosis dibuat di IGD. Pasien

dengan diseksi aorta kronis (> 2 minggu) memiliki prognosis yang lebih baik. Meskipun terdapat

kemajuan dalam modalitas diagnostik dan terapi, tetapi angka kematian masih tinggi pada

diseksi aorta. 7
 Klasifikasi Stanford membagi diseksi aorta ke dalam dua tipe yaitu: tipe A – disekan

meliputi aorta ascenden dan desenden, tipe B - disekan hanya terjadi di aorta desenden.

Klasifikasi DeBakey membagi diseksi aorta menjadi tiga tipe, yaitu: tipe I – disekan melibatkan

seluruh bagian aorta, tipe II – disekan hanya melibatkan aorta ascenden, tipe III – disekan hanya

melibatkan aorta descenden. Beberapa penelitian terkini menunjukkan bahwa perdarahan

intramural, hematoma intramural dan ulkus aortic merupakan tanda-tanda yang menyertai suatu

proses disekan. Klasifikasi terkini membagi diseksi aorta kedalam lima tipe. Berbagai jenis

klasifikasi ini dilukiskan dalam gambar 12.7

Diseksi aorta akut tipe B klasifikasi Stanford memiliki tingkat mortalitas yang lebih

rendah dibanding tipe A. Pasien dengan diseksi aorta tipe B tanpa komplikasi, angka

mortalitasnya 10% dalam 30 hari. Pasien yang mengalami komplikasi iskemik pada organ ginjal

atau visceral hingga.7

 Gambar 12. Klasifikasi diseksi aorta7

2.3 Epidemiologi Aorta Disekan

Di Amerika Serikat, diseksi aorta merupakan penyakit yang jarang. Frekuensi sebenarnya

sangat sulit diperkirakan dan perkiraan kebanyakan berdasarkan bukti otopsi. Bukti diseksi aorta

ditemukan pada 1-3 % dari semua otopsi (1 dari 350 kadaver). Insiden diseksi aorta berkisar 5-30

kasus/1 juta orang/tahun. Diseksi aorta terjadi 1/10.000 pasien yang dirawat rumah sakit;sekitar

2.000 kasus baru dilaporkan setiap tahunnya di Amerika Serikat.8

Diseksi aorta sering terjadi pada orang berkulit hitam dari pada berkulit putih dan kurang

umum pada orang Asia dibandingakan dengan orang kulit putih. Lebih sering terjadi pada laki-

laki dari pada perempuan, dengan perbandingan laki-laki dan perempuan 2-3:1. Hampir 75%
 diseksi aorta terjadi pada usia 40-70 tahun, dengan puncak pada usia 50-65 tahun. Pasien dengan

sindrom Marfan menunjukkan gejala yang lebih cepat, biasanya pada dekade ketiga dan keempat

kehidupan.8

Diseksi aorta merupakan kelainan aorta yang berbahaya, dengan frekuensi 2-3 kali lebih

sering dibanding ruptur aorta abdominal. Bila tidak ditatalaksana, sekitar 33% pasien meninggal

pada 24 jam pertama, dan 50% meninggal setelah 48 jam. Kematian setelah 2 minggu mencapai

75% pada pasien dengan diseksi aorta asenden yang tidak terdiagnosis. Angka kematian pasien

dengan diseksi aorta adalah 1-2% per jam dalam 24-48 jam.1

2.4 Etiologi dan Faktor Risiko Aorta Disekan

Diseksi aorta dapat diakibatkan oleh baik faktor kelainan kongenital maupun kelainan didapat.

Diseksi aorta lebih umum terjadi pada pasien dengan hipertensi, gangguan jaringan penyambung,

stenosis aorta kongenital atau stenosis katup bikuspid, serta pada orang- orang dengan riwayat

pembedahan toraks.8

Kelainan aorta dapat disebabkan oleh beberapa kelainan herediter berikut:8,9

1. Sindrom Marfan

2. Sindrom Ehlers-Danlos

3. Annuloaortic ectasia

4. Diseksi aorta familial

5. Penyakit polikistik ginjal

6. Sindrom Turner

7. Sindrom Noonan
 8. Osteogenesis imperfekta

9. Stenosis katup bikuspid

10. Koarktasio aorta

11. Gangguan jaringan penyambung

12. Gangguan metabolisme (homosistinuria, hiperkolesteromia)

Hipertensi merupakan faktor predisposisi penting pada diseksi aorta. Pasien dengan

diseksi aorta 70% memiliki tekanan darah tinggi. Hipertensi atau aliran darah berdenyut dapat

menyebarkan diseksi tersebut. Kehamilan juga dapat menjadi faktor risiko diseksi aorta,

terutama pada pasien dengan sindrom Marfan. Diperkirakan 50% dari semua kasus diseksi aorta

terjadi pada wanita hamil dengan usia kurang dari 40 tahun. Kebanyakan kasus terjadi pada

trimester ketiga atau pada periode awal postpartum.8

Keadaan lain yang dapat menyebabkan diseksi aorta meliputi: 8

1. aortitis Sifilis

2. trauma dada deselerasi

3. penggunaan kokain

Diseksi aorta iatrogenik dapat terjadi melalui beberapa prosedur kardiologi berikut : 8

1. Penggatian katup aorta dan katup mitral

2. Pembedahan Coronary artery bypass graft

3. Penggunaan kateter perkutaneus (seperti kateterisasi jantung, percutaneous transluminal

coronary angioplasty)
2.5 Patogenesis

Setiap mekanisme yang menyebabkan kelemahan pada lapisan media dinding aorta

yang diikuti dengan peningkatan wall stress akan menyebabkan dilatasi aneurismatik dan

selanjutnya dapat terjadi pendarahan intramural, diseksi aorta hingga ruptur dinding aorta.7

Hipertensi memegang peranan penting dalam terbentuknya aneurisma karena terjadinya

perlemahan dinding aorta, terutama tunika media. Daerah yang paling sering terkena adalah aorta

abdominalis dan torakal. 10

Aneurisma terjadi karena pembuluh darah kekurangan elastin, kolagen, dan matriks

ekstraseluler yang menyebabkan melemahnya dinding aorta. Kekurangan komponen tersebut

bisa disebabkan oleh faktor inflamasi (aterosklerosis). Sel radang pada dinding pembuluh darah

yang mengalami aterosklerosis mengeluarkan matriks metalloproteinase. Matriks

metalloproteinase akan menghancurkan elastin dan kolagen, sehingga persediaannya menjadi

berkurang. Selain matriks metalloproteinase, faktor lain yang berperan terjadinya aneurisma

adalah plasminogen aktivator, serin elastase, dan katepsin.3

Aneurisma akan mengakibatkan darah yang mengalir pada daerah tersebut mengalami

turbulensi. Keadaan itu menyebabkan deposit trombosit, fibrin, dan sel-sel radang. Akibatnya,

dinding aneurisma akan dilapisi trombus. Lama kelamaan trombus berlapis tersebut akan

membentuk saluran yang sama besar dengan saluran aorta bagian proksimal dan distal.3

Selain itu, interaksi dari banyak faktor lain dapat menjadi predisposisi pembentukan

aneurisma pada dinding aorta. Aliran turbulen pada daerah bifurkasio dapat ikut meningkatkan

insiden aneurisma di tempat-tempat tertentu. Suplai darah ke pembuluh darah melalui vasa

vasorum diduga dapat terganggu pada usia lanjut, memperlemah tunika media dan menjadi

faktor predisposisi terbentuknya aneurisma.3

 Apapun penyebabnya, perkembangan aneurisma akan selalu progresif. Tegangan atau

tekanan pada dinding berkaitan langsung dengan radius pembuluh darah dan tekanan intraarteri.

Dengan melebar dan bertambahnya radius pembuluh darah, tekanan dinding juga meningkat

sehingga menyebabkan dilatasi dinding pembuluh darah. Sehingga angka kejadian ruptur

aneurisma juga meningkat seiring meningkatnya ukuran aneurisma. Selain itu, sebagian besar

individu yang mengalami aneurisma juga menderita hipertensi sehingga menambah tekanan

dinding dan pembesaran aneurisma.3

Diseksi aorta merupakan terjadinya robekan yang memisahkan bagian dinding aorta,

terutama intima dan media dengan adventitia. Darah akan mengalir melalui robekan yang

memisahkan lapisan intima dengan lapisan media atau lapisan andventisia, yang kemudian

membentuk ruang (hematom) menyebabkan penekanan pada muara cabang-cabang aorta atau

menimbulkan penekanan pada struktur di sekitar hematoma tersebut. Robekan awal pada intima

biasa terjadi di daerah aortic root atau isthmus aorta dan dapat menimbulkan robekan luas yang

mengenai daerah sepanjang aorta. 11

Diseksi aorta akan membentuk sirkulasi antegrad maupun retrograd melalui celah

robekan intima tersebut, kadang melibatkan cabang-cabang utama dan menyebabkan beberapa

komplikasi berupa sindroma malperfusi, tamponade atau regurgitasi katup aorta.7

Penyebab lainnya adalah penyakit jaringan ikat turunan (sindroma Marfan dan sindroma

Ehlers-Danlos), kelainan bawaan pada jantung dan pembuluh darah (koartasio aorta, patent

ductus arteriosus dan kelainan pada katup aorta), arteriolosklerosis, cedera. Meskipun jarang,

suatu diseksi bisa terjadi ketika dokter memasukkan selang ke dalam suatu arteri (misalnya pada

aortografi atau angiografi) atau ketika melakukan pembedahan jantung dan pembuluh darah.8
 Sindrom Marfan hasil dari mutasi pada gen-1 fibrillin (FBN1) pada kromosom 15, yang

mengkode untuk fibrillin glikoprotein. Fibrillin adalah sebuah blok bangunan utama mikrofibril,

yang merupakan komponen struktural dari ligamentum suspensori lensa dan berfungsi sebagai

substrat untuk elastin dalam aorta dan jaringan ikat lainnya. Kelainan melibatkan mikrofibril

melemahkan dinding aorta sehingga terjadi dilatasi aorta atau diseksi aorta. 8

Sindrom Ehler- Danlos tipe IV merupakan suatu penyakit yang ditandai oleh defisiensi

kolagen tipe III, dan individu dengan penyakit ini dapat memiliki risiko terbentuknya aneurisma

di bagian manapun dari aorta. Jika aneurisma mengembang secara cepat, maka terjadi robekan

(ruptur aneurisma) atau kebocoran darah di sepanjang dinding pembuluh darah (diseksi aorta).8

Temuan Otopsi Pada Aorta Disekan

Pada aneurisma aorta ditemukan dilatasi lokal permanen dengan diameter aorta minimal 1,5 kali

lebih besar dibanding diameter normal. Diameter normal aorta asenden sekitar 3 cm dan

panjangnya 5 cm. kerusakan jaringan elastis perlu diidentifikasi pada pemeriksaan histologi.

Terdapat aktivitas berlebihan dari enzim proteolitik yang memicu terjadinya kerusakan pada

struktur matriks protein seperti elastin dan kolagen aorta sehingga timbullah aneurisma. Risiko
terjadinya ruptur tergantung kepada ukuran aneurisma. Aneurisma berukuran kurang dari 4 cm

berisiko 0-2% mengalami ruptur, sedangkan aneurisma ukuran lebih dari 5 cm berisiko 22%

mengalami ruptur.12

Gambar 14. Diseksi aorta thoracalis13

Temuan histologi berupa fragmentasi jaringan elastic serta pemisahan fibromuskular dan

elemen elastic tunika media oleh sebuah ruangan kecil yang pada kondisi normal tidak

ditemukan. Area ini terisi dengan matriks ekstraseluler amorfous jaringan ikat tetapi bukan kista

yang sebenarnya. 12

Pada diseksi aorta ditemukan kerusakan dimulai pada lapisan intima dan dapat mencapai

lapisan media, darah mengadakan penetrasi ke lapisan media, membelah kedua lapisan tersebut

secara longitudinal dan darah tersebut membentuk lumen baru (false lumen) pada dinding aorta.

Pada otopsi juga dapat ditemukan tanda tamponade jantung berupa akumulasi darah dalam sakus

perikardial. 12
 Gambar 15. hemoperikardium karena pecahnya aneurisma aorta12

Hasil temuan histopatologi berupa diseksi luas pada dinding aorta ascenden dan

descenden (terbatas pada bagian dua pertiga dalam lapisan media dan adventisia), disertai

infiltrate perdarahan masif di tunika media. Juga dapat ditemukan serabut otot polos tersusun

tidak beraturan fokal pada dinding aorta.13

Pewarnaan Van Gieson memperlihatkan fragmentasi, penurunan jumlah serat kolagen

dan kehilangan inti pada lapisan media. Dengan pewarnaan Gomori juga memperlihatkan

susunan jaringan ikat yang kacau. Pewarnaan Weigert menunjukkan kerusakan serat elastic pada

kumpulan substansi amorf, sedangkan pada pewarnaan PAS dan PAS dengan diastase

menunjukkan hasil yang negatif. Pewarnaan Alcian blue memberikan gambaran akumulasi asam

mukopolisakarida (mukoid atau degenarasi miksoid) antara lembaran elastic lapisan media yang

kacau. Temuan kolateral mikroskopik lainnya berupa gambaran lipomatosis jantung dan

ateromatosis insipient dari cabang arteri koronaria mayor (disertai sel busa pada lapisan intima

arterial). Tidak ditemukan perubahan histology pada organ lain.13

 Temuan asam mukopolisakarida pada lapisan media aorta disertai serat elastic yang

hilang dan terfragmentasi, termasuk beberapa reaksi turbulensi hemodinamik, mengakibatkan

kelemahan pada dinding aorta, yang kemungkina nmenimbulkan rupture sewaktu-waktu.13

Lesi ini juga dikenal sebagai nekrosis medial kistik dan mungkin berhubungan dengan

hiperplasia intimal jinak, sebagai sebuah substrat dari sindrom koroner akut pada

penyalahgunaan kokain. Hal ini ditemukan pada sindrom Marfan dan bukan sindrom Marfan,

terutama pada wanita muda, yang diikuti oleh nontraumatik, diseksi dinding spontan, terutama

pada aorta ascenden dan aorta torakal. Lokasi lain meliputi arteri koronaria sirkumfleksi dan

arteri karotis, berkaitan dengan aneurisma dinding pembuluh darah. 13

Penyebab degenerasi miksoid masih belum diketahui. Area degenerasi medial kistik

dapat ditemukan 60% kasus pada otopsi , tapi hal ini kemungkinan berupa kerusakan iskemik

sekunder berhubungan dengan robekan pada vasa vasorum.13

Gambar 16. Diseksi aorta dengan infiltrat hemoragik diantara tunika media dan adventisia ( HE
5x)13

Gambar 17. susunan jaringan ikat yang kacau ( Gomori, 40x )13