Pemfigoid Bulosa

Definisi

Pemfigoid bulosa (P.B) ialah suatu penyakit autoimun kronik, di tandai dengan bula subepidermal
yang besar dan berdinding tegang, dan pada pemeriksaan imunopatologik ditemukan C3 (komponen
komplemen ke-3) pada epidermal basement membrane zone.

Etiologi

Etiologi ialah autoimun, tetapi penyebab yang menginduksi produksi autoantibodi pada pemfigoid
bulosa masih belum diketahui.

Patogenesis

Antigen P.B. merupakan protein yang terdapat pada hemisdesmosom sel basal, di produksi oleh sel
basal dan merupakan bagian B.M.Z (basal membrane zone) epitel gepeng berlapis. Fungsi
hemidemosom ialah melekatkan sel-sel basal dengan membrana basalis, strukturnya berbeda
dengan desmosom.
Bula terbentuk akibat komplemen yang teraktivasi melalui jalur klasik dan alternatif, kemudian akan
dikeluarkan enzim yang merusak jaringan sehingga terjadi pemisahan epidermis dan dermis.
Terdapat 2 jenis antigen P.B, yang pertama dengan berat molekul 230 kD disebut PNAg1 (P.B
Antigen 1) atau PB230 dan kedua 180 kD dinamakn PBAg2 atau PB180. PB230 lebih banyak
ditemukan dibanding dengan PB180.
autoantibodi pada P.B terutama IgG1, kadang- kadang ditemukan igA yang menyertai IgG1, kadang-
kadang ditemukan IgA yang menyertai IgG yang utana ialah IgG1 dan IgG4, yang melekat pada
komplemen hanya IgG1. Hampir 70% penderita mempunyai antibodi B.M.Z dalam serum dengan
kadar yang tidak sesuai dengan ke aktifan penyakit, yang berbeda dengan pemfigus.

GEJALA KLINIS

Keadaan umum baik. Terdapar pada semua umur terutama orang tua. Kelainan kulit terutama pada
orang tua. Kelainan kulit terutama terdiri atas bula yang bercampur dengan vesikel berdinding
tegang dan sering disertai eritema. Tempat predileksi ialah ketiak, lengan bagian fleksor, dan lipatan
paha. Jika bula pecah terdapat daerah erosif yang luas tetapi tidak bertambah sepeti pada pemfigus
vulgaris. Mulut dapat terkena kira-kira pada 20% kasus.

Histopatologi

Kelainan yang dini ialah terbentuknya celah diperbatasan dermal-epidermal. Bula terletak di
subepidermal, sel infiltrat yang utama adalah eosinofil.

IMUNOLOGI

Pada pemeriksaan fluroimunoflurosensi terdapat endapan IgG dan C3 tersusun seperti pitaa di B.M.Z
(basement membrane zone)

DIAGNOSIS BANDING
Penyakit ini dibedakan menjadi pemfigus vulgaris dan dermatitis herpetiformis. Pada pemfigus
keadaan umum buruk, dinding bula kendur, generalisata, letak bula intradermal, dan terdapat IgG di
stratum spinosum.

Pada dermatitis herpetiformis, sangat gatal dan ruam yang utama ialah vesikel berkelompok,
terdapat IgA tersusun granular.

Pengobatan

Pengobatan dengan kortikosteroid. Dosis prednison 40-60 mg sehari, jika telah tampak perbaikan
dosis diturunkan perlahan-lahan. Sebagian besar kasus disembuhkan dengan kortikosteroid saja.

Jika kortikosteroid belum tampak perbaikan, dapat dipertimbangkan pemberian sitostatik yang
dikombinasikan dengan kortikosteroid. Cara dan dosis pemberian sitostatik sama seperti
pengobatan pemfigus.

Bila infiltrat lebih banyak mengandung sel neutrofil dapat diberikan DDS dengan dosis 200-300
mg/hari seperti pada pengobatan dermatitis herpetiformis. Pengobatan kombinasi tertrasiklin
(3x500 mg sehari) dengan niasiamid (3 x 500 mg sehari) memberi respon yang baik pada sebagian
kasus terutama yang tidak berat. Bila tetresiklin merupakan kontraindikasi dapat diberikan
eritromisin.

Pemfigoid bulosa dianggap sebagai penyakit autoimun, oleh karena itu, memerlukan pengobatan
yang lama. Sebagian besar penderita akan mengalami efek samping kortikosteroid sistemik. Untuk
mencegahnya dapat diberi kombinasi dengan tetrasiklin/eritromisin dan niasiamid setelah
penyakitnya membaik. Efek samping kedua obat tersebut lebih sedikit daripada kortikosteroid
sistemik.

Prognosis

Kematian jarang diabndingkan dengan pemfigus vulgaris, dapat terjadi remisi spontan.