REFERAT

TUMOR PLEKSUS KOROID

Pembimbing :

dr. Ari Gusnita, M.Ked (Neu), Sp.S

Disusun oleh :

Sartika Astri Mareta (18010009)

KEPANITERAAN KLINIK DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT SARAF

MURNI TEGUH MEMORIAL HOSPITAL

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HKBP NOMMENSEN

2019
 KATA PENGANTAR

Puji dan syukur saya panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa atas rahmat yang
diberikannya sehingga referat ini dapat diselesaikan. Referat berjudul Tumor pleksus koroid
ini merupakan salah satu tugas untuk memenuhi persyaratan selama menjalani Kepaniteraan
Klinik Departemen Ilmu Penyakit Saraf di Murni Teguh Memorial Hospital.
Penulis menyadari masih banyak kesalahan dalam penulisan referat ini. Oleh karena
itu, kiranya pembaca dapat memberikan kritik dan saran yang membangun. Harapan saya
semoga referat ini dapat bermanfaat bagi Ilmu pengetahuan penulis dan pembaca. Terima
Kasih.

Penulis, 15 Juni 2019

 BAB I

PENDAHULUAN

1.1 PENDAHULUAN

Tumor plexus koroid merupakan tumor primer sistem saraf pusat (SSP) yang
jarang, berasal dari epitel pleksus koroid. Perubahan epitel pleksus koroid kearah keganasan
akan menimbulkan masa globular intra ventrikel yang menimbulkan gejala karena adanya
peninggian tekanan intrakranial akibat sekresi cairan serebrospinal. Tumor ini merupakan 1%
dari seluruh tumor neuropitellial intrakranial. Tumor pleksus koroid dinilai berdasarkan
skema klasifikasi Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) dan termasuk papilloma plexus koroid
(CPP) (WHO grade I), papilloma plexus koroid atipikal (WHO grade II), dan karsinoma
plexus koroid(BPK) (WHO kelas III).1
Insiden tahunan keseluruhan tumor pleksus koroid untuk semua umur adalah 0,3
kasus per juta. Meskipun tumor ini muncul pada semua kelompok umur, insiden puncaknya
adalah pada pertengahan tahun remaja.2,3 Orang dewasa menyumbang kurang dari 1%
neoplasma intrakranial primer, sedangkan tumor pleksus koroid mewakili hingga 5% dari
tumor otak anak, dan 20% timbul pada anak-anak berusia 1 tahun dan lebih muda.4,5
 BAB I

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Definisi

Tumor plexus koroid merupakan tumor primer sistem saraf pusat (SSP) yang
jarang, berasal dari epitel pleksus koroid. Perubahan epitel pleksus koroid kearah
keganasan akan menimbulkan masa globular intra ventrikel yang menimbulkan gejala
karena adanya peninggian tekanan intrakranial akibat sekresi cairan serebrospinal.1

2.2. Anatomi

Pleksus koroid dibentuk sebagai hasil dari invaginasi ependymal ke dalam rongga
ventrikel oleh pembuluh darah pia mater. Terdiri dari membran vaskular yang terdiri dari
jenis sel epitel dan endotel. Pleksus koroid tampak merah karena darah dalam stroma
(Gbr. 1).6 Kapiler pleksus koroid memiliki epitel fenestrasi yang tidak membatasi
pertukaran zat terlarut, tidak seperti kapiler endotelium di sebagian besar area otak yang
mencegah pertukaran zat terlarut, yaitu sawar darah otak. Daerah pleksus koroid
memiliki ventrikel lateral diperkirakan 39,2 cm2. Sel ependymal dari pleksus koroid
adalah umumnya mengeluarkan CSF. CSF disekresikan oleh lapisan ependymal ventrikel
lateral pleksus koroid dan, pada tingkat yang agak lebih rendah, oleh ventrikel ketiga dan
keempat.6

Pleksus koroid berasal dari invaginasi neuroepithelium dan karena itu terletak di
dalam substansi otak tetapi dalam kontinuitas dengan meninges, dapat dapat terjadi
proses penyakit baik dari parenkim otak atau meninges. Tidak adanya sawar darah-otak
di pleksus koroid menyebabkan perannya sebagai target untuk gangguan sistemik.

Gambar 1. Diagram anatomi pleksus koroid pada potongan koronal diensefalon

2.3. Etiologi

Etiologi beberapa tumor pleksus koroid telah dikaitkan dengan SV40 tetapi
mungkin juga dipengaruhi oleh faktor lain seperti sindrom terkait kromosom X.
Meskipun sebagian besar tumor pleksus koroid bersifat sporadik, faktor keturunan
tampaknya berperan dalam perkembangan beberapa tumor pleksus kororoid. papillomas
plexus koroid merupakan komponen dari sindrom Aicardi,7 dan dapat muncul dalam
sindrom Down,8 penyakit von Hippel-Lindau,9 dan neurofibromatosis tipe 2. Karsinoma
pleksus koroid kadang berhubungan dengan sindrom predisposisi kanker herediter,
termasuk Li-Fraumeni dan sindrom predisposisi rhabdoid, dengan mutasi germline TP53
dan hSNF5 / INI1 / SMARCB1, masing-masing.10

2.4. Epidemiologi

Tumor pleksus koroid adalah neoplasma intraventrikular papiler yang berasal dari
epitel choroid pleksus. Merupakan tumor langka yang hanya terhitung antara 0,4–0,6%
dari semua neoplasma intrakranial. Namun, neoplasma ini paling sering terjadi pada
masa kanak-kanak di mana mereka membentuk 2-3% tumor pada anak-anak di bawah 15
tahun, 4,3% dalam 4 tahun pertama kehidupan, 6,6% dalam 2 tahun pertama kehidupan,
dan 13,1% pada tahun pertama kehidupan.11 Papiloma pleksus kongenital telah
dijelaskan dan menyumbang 7,9% dari tumor otak janin yang didiagnosis sebelum lahir
dengan USG. Kejadian rata-rata tahunan tumor pleksus koroid adalah sekitar 0,3 per
1.000.000 populasi.

Tumor pleksus koroid paling sering ditemui di ventrikel lateral (50%) dan
ventrikel keempat (40%) dan beberapa terjadi di ventrikel ketiga (5%) atau bi/
multiventrikular (5%); karsinoma pleksus koroid bilateral dan papilloma serta papiloma
bawaan bilateral telah dilaporkan. Sekitar 80% tumor ventrikel lateral hadir pada pasien
di bawah Usia 20 tahun sedangkan tumor ventrikel keempat adalah merata di semua
kelompok umur. Secara keseluruhan, ada sedikit dominasi pria, sedangkan rasio pria-
wanita untuk tumor ventrikel lateral adalah 1: 1, rasio untuk tumor ventrikel keempat 3:
2. Jumlah papilloma pleksus koroid lebih banyak daripada karsinoma pleksus choroid
dengan rasio sekitar 5: 1. Sekitar 80% karsinoma pleksus koroid muncul pada anak-anak
— 70% bahkan sebelum usia dua tahun di mana mereka membentuk 20-40% tumor
pleksus koroid dan sebagian besar terletak di ventrikel lateral.12
2.5. Klasifikasi

Klasifikasi WHO dari tumor pleksus koroideus yaitu:

1. Papilloma plexus koroid (WHO kelas I)

Merupakan tumor ganas pleksus khoroid yang jarang. Secara mikroskopis

sama dengan papiloma yang lain, tetapi lebih sering terjadi penyebaran
subarakhnoid. Tumor ini tumbuh cepat dan akan menginvasi sekitar otak dan
menunjukkan gambaran yang malignant secara sitologi. Kebanyakan kasus terjadi
pada anak-anak (ventrikel lateral) dan menunjukkan adanya penyebaran keluar
ventrikel dan ruang subarakhnoid. Pada CT scan terlihat peningkatan heterogeneity.
Reseksi bisanya terbatas, karena adanya invasi tumor kedinding ventrikel.
Diperlukan terapi radiasi. Perlu penelitian mengenai pemakaian khemoterapi
intraventrikular. Prognosa buruk. Survival rate kurang dari 1 tahun.

Proyeksi papiler fibrovaskular choroid plexus papilloma dibatasi oleh epitel

kuboid hingga kolumnar dengan lebih banyak crowding sel dan stratifikasi
dibandingkan dengan penampilan yang teratur dari jaringan pleksus koroid normal.
Sering menampilkan rasio nukleus sitoplasma yang sedikit meningkat, nukleus
hiperkromatin dan / atau nukleus tidak teratur, dan sesekali mitosis.13 Kadang-
kadang, papilloma dapat menunjukkan perubahan oncocytic, melanisasi, vakuolisasi
sitoplasma, arsitektur tubular-glandular, diferensiasi fokus ependymal. Fitur
degeneratif mungkin cukup menonjol, termasuk peningkatan pembuluh darah;
hyalinisasi atau kalsifikasi; perubahan xanthomatous atau mucinous; atau
pembentukan tulang metaplastik, tulang rawan, atau jaringan adiposa. Fitur-fitur
seperti invasi otak, hypercellularity, necrosis, pleomorfisme nukleus yang jelas, dan
hilangnya arsitektur papiler umumnya tidak ada.

Gambar3. papiloma pleksus koroid menunjukkan arsitektur papiler yang khas

dengan pewarnaan hematoxylin dan eosin
2. Papilloma pleksus koroid atipikal (WHO grade II)
Merupakan tumor pleksus choroid yang tersering. Tumor ini sering mengenai
dewasa muda dan anak-anak. Lokasi yang sering pada anak-anak adalah ventrikel
lateral, sedangkan pada dewasa pada ventrikel IV. Sering terlihat sebagai masa tumor
di serebelopontin angle. Pada anak yang lebih muda, tumor lebih sering di ventrikel
lateral dan mencapai ukuran yang besar. Hidrosefalus internus sering terjadi
berhubungan dengan aktifitas sekresi dari tumor. Pembesaran intraventrikuler primer
menyebabkan berkurangnya gejala pada stadium awal penyakit. Tumor ini tumbuh
lambat, lebih mudah dilakukan tindakan operatif, jarang masuk menyebar kedalam
rongga cairan serebrospinal.
Mikroskopis, papiloma pleksus terlihat sebagai msa intraventrikel, dengan
konfigurasi berpapil. Secara mikroskopis tumor merupakan duplikasi struktur pleksus
choroid normal, dengan formasi fibrovascular fronds yang terdiri dari selapis kuboid
uniform atau terlihat sel kolumnar seperti kebanyakan epitelial. Terlihat sel kolumner
yang menghasilkan mukus. CT scan menunjukkan masa intra ventrikular berlobus,
hiperdens. Tumor sering terdapat bercak kalsifikasi. Dengan kontras terdapat maas
nodul dengan bright enhancemen. Terapi dengan eksisi diikuti riadiasi . adanya
hidrosefalus yang menetap setelah dilakukan pengangkatan tumor harus dilakukan
shunting ventrikuloperitoneal. Prognosa pada reseksi total yang luas, bahkan dapat
sembuh. Bila terjadi kekambuhan perlu dilakukan operasi kedua.

Meskipun sangat mirip papiloma pleksus kororoid grade I, ciri khas papiloma
pleksus kororoid atipikal (WHO kelas II) adalah aktivitas mitosis yang meningkat
(didefinisikan sebagai ≥2 mitosis per 10 medan daya tinggi [HPF]).1 Cribriforming,
anastomosis papiler, dan pola pertumbuhan solid fokal dapat ditemui. Gambaran
histologis tambahan yang sering muncul pada papilloma choroid pleksus atipikal
termasuk hiperselularitas, pleomorfisme nuklir, dan nekrosis.14
 Gambar 4. Aktivitas mitosis yang meningkat (didefinisikan sebagai ≥2 mitosis per 10
medan daya tinggi [HPF]) adalah ciri khas papiloma pleksus kororoid atipikal.
Gambar ini juga menunjukkan hypercellularity dan peningkatan nukleus atipik dengan
pewarnaan hematoxylin dan eosin

3. Karsinoma pleksus koroid (WHO kelas III)

Walaupun papilloma plexus koroid biasanya terlihat serupa, satu dengan yang
lain, karsinoma plexus koroid (WHO grade III) terkenal karena heterogenitas
histologis yang signifikan dan kemampuan untuk meniru berbagai macam tumor otak
primer dan lesi metastasis. Karsinoma pleksus choroid menunjukkan ciri-ciri
keganasan. Menurut kriteria WHO 2016, mereka harus memiliki setidaknya empat
dari lima karakteristik berikut: aktivitas mitosis yang meningkat (umumnya> 5
mitosis per 10 HPF), hiperselularitas, pleomorfisme nukleus, pertumbuhan solid sel
tumor, dan nekrosis.15 Arsitektur papiler dapat dipertahankan secara fokal pada
beberapa karsinoma pleksus koroid, meskipun mungkin sama sekali tidak ada pada
yang lain. Invasi luas ke parenkim otak di sekitarnya adalah temuan yang sering.

Karsinoma pleksus koroid dapat mengandung sel-sel dengan morfologi

rhabdoid yang serupa dengan yang terlihat pada tumor teratoid / rhabdoid atipikal,
atau sel-sel kecil yang tampak primitif yang menyerupai tumor embrional
medulloblastoma dan sistem saraf pusat (CNS) lainnya. Gambaran histologis yang
tidak biasa dan degeneratif seperti yang disebutkan di atas untuk papiloma koroid
pleksus (terutama pigmen melanin) dapat ditemukan pada karsinoma pleksus koroid
sesekali.16
 Gambar 5. karsinoma pleksus koroid sering menunjukkan pleomorfisme nukleus yang
signifikan, pola pertumbuhan yang solid, dan indeks mitosis yang cepat (hematoxylin
dan eosin)

2.5. Manifestasi Klinis

Sebagian besar tumor pleksus koroid muncul di dalam ventrikel. Pada anak-anak,
ventrikel lateral adalah lokasi keterlibatan yang paling umum, diikuti oleh ventrikel
keempat. Pada orang dewasa, pola lokalisasi ini terbalik, dengan ventrikel keempat
menjadi lokasi yang paling umum, dan ventrikel lateral kedua dalam frekuensi. Ventrikel
ketiga adalah lokasi intraventrikular yang paling jarang untuk tumor pleksus koroid,
terlepas dari usia pasien.1 Papilloma ekstraventrikular primer jarang terjadi dan paling
sering terjadi pada sudut cerebellopontine.17,18 Kadang-kadang, keterlibatan ventrikel
lateral atau multipel dijumpai.19

Tumor pleksus koroid dapat menghasilkan hidrosefalus dan peningkatan tekanan

intrakranial dengan sejumlah mekanisme, termasuk obstruksi aliran cairan serebrospinal
normal (CSF), kelebihan produksi CSF oleh tumor itu sendiri, ekspansi ventrikel lokal,
atau perdarahan spontan. Dari sudut pandang klinis, tanda dan gejala yang berhubungan
dengan kelainan di atas termasuk sakit kepala, muntah, papilledema, ataksia, strabismus,
peningkatan lingkar kepala dan fontanel yang menggembung (pada bayi), keterlambatan
perkembangan, dan perubahan status mental.3

Tumor pleksus koroid cenderung menghambat secara mekanis jalur cairan

serebrospinal (CSF) yang mengakibatkan pasien menderita hidrosefalus dan tanda-tanda
tekanan intrakranial yang meningkat, misalnya, peningkatan lingkar kepala, sebagai
muntah, strabismus, sakit kepala, dan perubahan neuropsikologis. Lebih lanjut,
papilloma plexus koroid telah terbukti menyebabkan hidrosefalus oleh produksi berlebih
cairan serebrospinal serta oleh ekspansi lokal dan sebagai komplikasi perdarahan
spontan.
2.6. Pemeriksaan Penunjang

1. Radiologi

Radioimaging tipikal papiloma pleksus koroid menunjukkan massa

intraventrikular berlobulasi, padat, dan berbatas tegas yang isodense hingga
hiperdens ringan pada pemindaian tomografi komputer; lesi ini meningkat secara
homogen setelah pemberian kontras. Papilloma pleksus choroid nampak homogen
dan isointense menjadi abu-abu pada MRI T1, hyperintense pada T2, dan
menunjukkan peningkatan kontras yang intens (lihat gambar di bawah). Papilloma
pleksus choroid atypical yang lebih agresif mungkin memiliki margin yang tidak
teratur dengan edema white matter yang berdekatan.20

Sebaliknya, karsinoma pleksus koroid biasanya lebih besar dari papilloma dan
menampilkan pola heterogen pada CT scan dan MRI. Karakteristiknya juga lebih
bervariasi, kalsifikasi intratumoral, nekrosis, dan perdarahan mungkin ada. Tidak
seperti papiloma pleksus koroid, karsinoma sering menyerang parenkim otak yang
berdekatan / periventrikular dengan edema vasogenik terkait. Peningkatan
leptomeningeal berkorelasi dengan penyebaran cairan serebrospinal (CSF) dari
tumor.21

Gambar 2.a. MRI T1 setelah pemberian kontras menunjukkan papilloma pleksus

koroid yang homogen di dalam ventrikel lateral kanan anak laki-laki berusia 1
tahun. b.MRI papiloma pleksus koroid atipikal, c.MRI karsinoma pleksus koroid

2. Imunohistokimia
 Transthyretin (TTR,prealbumin) sebuah protein 55-kd tetramerik terdiri dari
empat subunit identik. Plasma TTR disintesis di hati dan memainkan peran penting
pengangkut plasma dari retinol (vitamin A) dan tiroksin.24 Dalam otak, TTR
disintesis dalam CP epitelium15-17 dan disekresikan ke cairan serebrospinal (CSF).
Transthyretin merupakan sebuah penanda awal spesifik untuk epitel pleksus koroid.
Transthyretin menjadi sebuah penanda biokimia untuk untuk tumor pleksus koroid.
Anti-TTR imunostaining terdeteksi pada tumor pleksus koroid.22

2.8. Diagnosa Banding

Tumor pleksus koroid perlu dibedakan dari berbagai macam lesi, baik neoplastik
dan non-neoplastik. Dalam bidang lesi non-neoplastik, korpus papiloma pleksus harus
dibedakan dari pleksus koroid normal dan hipertrofi vili pleksus koroid; seperti dibahas
sebelumnya, kelainan sitomorfologi sel epitel ringan sehubungan dengan crowding sel
dan stratifikasi adalah fitur yang dapat diandalkan dalam mendukung papilloma plexus
koroid.23

Selain papiloma koroid pleksus, sejumlah tumor sistem saraf pusat primer (SSP)
lainnya mungkin memperlihatkan arsitektur papiler; astroblastoma mungkin
menyebabkan kebingungan diagnostik. Papiloma pleksus koroid memiliki epitelium
sitokeratin-positif dengan membran dasar yang dapat dibuktikan, dan mereka tidak
memiliki pseudoroset perivaskular dan positivitas difus untuk protein asam glial
fibrillary acidic (GFAP) dari tumor-tumor lain ini.

Ependymoma anaplastik dapat meniru karsinoma pleksus koroid; dibedakan

berdasarkan positifnya cytokeratin, kurangnya pewarnaan GFAP yang signifikan,
kurangnya pseudorosette sejati atau perivaskular, dan membran basal (walaupun sering
terfragmentasi). Tumor pleksus koroid juga secara khas E-cadherin positif dan molekul
adhesi sel saraf (NCAM), sedangkan ependymoma menunjukkan pola pewarnaan
terbalik untuk penanda ini.24

Tumor pleksus koroid yang timbul pada populasi dewasa perlu dibedakan dari
sejumlah karsinoma metastasis (papiler atau lainnya). Pemeriksaan ini sering
membutuhkan serangkaian penelitian imunohistokimia. Ekspresi transthyretin dan / atau
S100 adalah bukti yang mendukung untuk tumor pleksus koroid, sayangnya tidak dapat
diandalkan 100%. Sedangkan CK7 dan CK20 tidak terlalu membantu, demonstrasi
 GFAP dan / atau kepositifan synaptophysin tidak ditemukan pada karsinoma metastasis,
dan karenanya akan mendukung tumor pleksus koroid. Dalam beberapa kasus
imunostains tambahan mungkin diperlukan, karsinoma pleksus koroid positif untuk
EAAT1, Ki17.1, dan stanniocalcin-1, sedangkan kepositifan untuk HEA-125 dan
BerEP4 merupakan indikasi karsinoma metastasis. Kondisi lain yang harus
dipertimbangkan ketika mengevaluasi dugaan tumor pleksus koroid termasuk kanker
metastasis dengan lokasi primer yang tidak diketahui, tumor kantung endolimfatik, tumor
embrional SSP atau medulloblastoma, dan karsinoma tiroid papiler. 25

2.9. Tatalaksana

Tindakan bedah merupakan terapi pilihan pada tumor pleksus koroid. Namun
tiidak jarang terjadi gejala dominan hipertensi intrakranial, dalam kaitannya dengan
hidrosefalus akut, maka dari itu diperlukan pengendalian CSF untuk durasi yang singkat
(beberapa hari) sebelum melakukan operasi untuk eksisi tumor. Tujuan dari perawatan
bertahap ini adalah untuk menghilangkan tekanan intrakranial yang meningkat, dalam
persiapan untuk intervensi besar. Pada pelebaran ventrikel, eksisi papilloma pleksus
koroid lebih mudah karena tumor mengambang di dalam rongga ventrikel. Drainase CSF
sementara jika diperlukan dalam kondisi akut dan penilaian ulang implantasi shunt
permanen setelah pengangkatan tumor. Dasar pemikiran tentang drainase CSF sementara
adalah bahwa hidrosefalus sebagian besar disebabkan oleh obstruksi aliran CSF oleh
tumor. Faktor potensial tambahan dalam perkembangan hidrosefalus adalah kelebihan
produksi CSF oleh tu mor itu sendiri. Beberapa kasus penyumbatan aliran CSF dapat
dikaitkan dengan pembentukan jaringan parut obstruktif. Namun, dalam kebanyakan
kasus, microbleedings atau nekrosis tumor menyebabkan kerusakan Penyerapan CSF.26

Higroma subdural adalah komplikasi pasca operasi umum terutama pada anak-
anak setelah pendekatan transkortikal. Ini disebabkan oleh pembedahan yang
menghasilkan fistula ventriculo-subdural setelah pengangkatan tumor. Asosiasi antara
ukuran tumor dan kejadian hygroma subdural mungkin dijelaskan oleh tingginya insiden
hidrosefalus di Indonesia pada tumor yang lebih besar, sehingga menyebabkan
disproporsi kranio-otak dengan hygroma berturut-turut setelah reseksi tumor.

Hasil neurologis dapat dipengaruhi secara signifikan oleh morbiditas perioperatif

dan kekambuhan tumor. Vaskularisasi tumor yang tinggi dan volume darah bersirkulasi
kecil pada bayi dapat menyebabkan perdarahan intraoperatif yang mengancam jiwa
 dengan mortalitas perioperatif hingga 12,5%. Oleh karena itu, hemostasis yang tepat
selama reseksi bahkan lebih penting untuk menghindari komplikasi fatal terutama pada
anak-anak.

Kekambuhan tumor diamati hingga 8 tahun setelah operasi primer, tindak lanjut
neuroradiologis harus dilakukan dalam jangka panjang. Dalam CPC, kemoterapi
neoadjuvant telah diusulkan. Sementara berbagai rejimen obat direkomendasikan setelah
reseksi, peran radioterapi berkenaan dengan waktu, dosis, dan luasnya tumor.
Kemoterapi juga telah dilaporkan sebagai pilihan pengobatan yang layak. Dalam kasus
kekambuhan metastatik, rejimen pengobatan adalah kemoterapi dan / atau radiasi.27

Papilloma pleksus adalah tumor jinak, dan secara luas diterima bahwa eksisi
lengkap adalah terapi kuratif. Situasinya berbeda untuk karsinoma koroid pleksus dengan
kecenderungan untuk rekurensi. Pada anak yang lebih besar, radioterapi dapat dilakukan
efektif melawan kekambuhan. Sayangnya, radioterapi bukan pilihan di sebagian besar
kasus karena usia pasien yang masih muda dan ukuran lapangan yang harus disinari.
Tampaknya bedah eksisi total adalah prediktor utama kelangsungan hidup jangka
panjang dan mencapai eksisi.27

2.10. Prognosis

Tingkat reseksi dan derajat histologis adalah faktor prognostik paling penting
yang menentukan bebas rekurensi dan kelangsungan hidup secara keseluruhan pada
pasien dengan tumor pleksus koroid, dan reseksi bedah tetap menjadi terapi lini pertama
untuk pasien ini.28 Choroid plexus papilloma dapat disembuhkan dengan reseksi total
saja, dan bahkan dalam kasus dengan penyakit berulang, hasilnya seringkali masih
menguntungkan (tingkat kelangsungan hidup 5 tahun 80-100% setelah reseksi total dan
sekitar 68% setelah reseksi subtotal. Sebagian kecil papiloma koroid pleksus mengalami
perkembangan ganas, tetapi ini merupakan kejadian yang sangat jarang.29

Karsinoma pleksus koroid secara signifikan lebih agresif, dengan kecenderungan

yang lebih besar untuk diseminasi leptomeningeal dan / atau rekurensi serta tingkat
kelangsungan hidup sekitar setengah dari yang terlihat dengan papiloma koroid pleksus.
Karsinoma pleksus koroid mungkin memiliki hasil yang menguntungkan ketika reseksi
total dikombinasikan dengan kemoterapi ajuvan dan / atau radioterapi lokal. Satu
penelitian menemukan bahwa karsinoma dengan dua salinan TP53 bermutasi secara
signifikan lebih agresif dan menghasilkan hasil kelangsungan hidup yang lebih buruk
daripada karsinoma dengan hanya satu TP53 bermutasi. Bukti yang relatif baru
menunjukkan bahwa proses metilasi berpotensi memberikan informasi prognostik yang
berguna untuk tumor pleksus koroid, selain histopatologi. Iradiasi craniospinal dapat
membantu dalam kasus-kasus karsinoma pleksus koroid yang menjalani reseksi subtotal
dan / atau telah menyebarkan penyakit leptomeningeal saat presentasi.30

Secara umum, papiloma kororoid pleksus atipikal memiliki prognosis yang baik
tetapi dengan risiko lebih besar kekambuhan lokal dibandingkan papiloma kororoid
pleksus konvensional. Faktanya, peningkatan aktivitas mitosis adalah satu-satunya
gambaran histologis yang diidentifikasi terkait secara independen dengan rekurensi:
koroid papiloma koroid dengan peningkatan mitosis membawa risiko rekurensi hampir
lima kali lipat dibandingkan dengan papilloma yang kurang proliferatif. Gambaran
histologis tambahan menunjukkan prognosis yang buruk termasuk penurunan ekspresi
protein S-100 (<50% sel sangat positif untuk S-100), kurangnya imunoreaktivitas untuk
transthyretin, invasi otak, kurangnya edema stroma yang ditandai, dan adanya nekrosis.31
 DAFTAR PUSTAKA

1. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, et al, eds. Chapter 5: choroid plexus tumours.
WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. Rev 4th ed. Lyon,
France: IARC Press; 2016. 123-9.
2. Bahar M, Hashem H, Tekautz T, et al. Choroid plexus tumors in adult and pediatric
populations: the Cleveland Clinic and University Hospitals experience. J Neurooncol.
2017 May. 132 (3):427-32. [Medline].
3. Bettegowda C, Adogwa O, Mehta V, et al. Treatment of choroid plexus tumors: a 20-
year single institutional experience. J Neurosurg Pediatr. 2012 Nov. 10 (5):398-405.
[Medline].
4. Cannon DM, Mohindra P, Gondi V, Kruser TJ, Kozak KR. Choroid plexus tumor
epidemiology and outcomes: implications for surgical and radiotherapeutic
management. J Neurooncol. 2015 Jan. 121 (1):151-7. [Medline].
5. Mallick S, Benson R, Melgandi W, Rath GK. Effect of surgery, adjuvant therapy, and
other prognostic factors on choroid plexus carcinoma: a systematic review and
individual patient data analysis. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2017 Dec 1. 99
(5):1199-206. [Medline].
6. Carpenter MB. Choroid epithelium. In: Carpenter MB, ed. Human Neuroanatomy.
Baltimore: Waverly Press, 1976;132–136.
7. Frye RE, Polling JS, Ma LC. Choroid plexus papilloma expansion over 7 years in
Aicardi syndrome. J Child Neurol. 2007 Apr. 22 (4):484-7. [Medline]. [Full Text].
8. Hori A, Walter GF, Haas J, Becker H. Down syndrome complicated by brain tumors:
case report and review of the literature. Brain Dev. 1992 Nov. 14 (6):396-400.
[Medline].
9. Blamires TL, Maher ER. Choroid plexus papilloma. A new presentation of von
Hippel-Lindau (VHL) disease. Eye (Lond). 1992. 6 ( Pt 1):90-2. [Medline].
10. Zakrzewska M, Wojcik I, Zakrzewski K, et al. Mutational analysis of hSNF5/INI1
and TP53 genes in choroid plexus carcinomas. Cancer Genet Cytogenet. 2005 Jan 15.
156 (2):179-82. [Medline].
11. Gozali AE, Britt B, Shane L, et al. Choroid plexus tumors; management, outcome,
and association with the Li-Fraumeni syndrome: the Children's Hospital Los Angeles
 (CHLA) experience, 1991-2010. Pediatr Blood Cancer. 2012 Jun. 58 (6):905-9.
[Medline].
12. O'Neill AF, Voss SD, Jagannathan JP, et al. Screening with whole-body magnetic
resonance imaging in pediatric subjects with Li-Fraumeni syndrome: A single
institution pilot study. Pediatr Blood Cancer. 2018 Feb. 65 (2):[Medline].
13. Amadou A, Waddington Achatz MI, Hainaut P. Revisiting tumor patterns and
penetrance in germline TP53 mutation carriers: temporal phases of Li-Fraumeni
syndrome. Curr Opin Oncol. 2018 Jan. 30 (1):23-9. [Medline].
14. Nomura H, Momma F, Furuichi S, Okamoto J. Primary choroid plexus papilloma of
the foramen magnum--case report. Neurol Med Chir (Tokyo). 1997 Sep. 37 (9):685-7.
[Medline].
15. Pillai A, Rajeev K, Chandi S, Unnikrishnan M. Intrinsic brainstem choroid plexus
papilloma. Case report. J Neurosurg. 2004 Jun. 100 (6):1076-8. [Medline].
16. Donovan DJ, Prauner RD. Shunt-related abdominal metastases in a child with choroid
plexus carcinoma: case report. Neurosurgery. 2005 Feb. 56 (2):E412; discussion
E412. [Medline].
17. Scholsem M, Scholtes F, Robe PA, Bianchi E, Kroonen J, Deprez M. Multifocal
choroid plexus papilloma: a case report. Clin Neuropathol. 2012 Nov-Dec. 31
(6):430-4. [Medline].
18. Herbert J, Cavallaro T, Dwork. A Marker for Primary Choroid Plexus Neoplasms.
AJP. 2009.136(6):1318

19. Taylor MB, Jackson RW, Hughes DG, Wright NB. Magnetic resonance imaging in
the diagnosis and management of choroid plexus carcinoma in children. Pediatr
Radiol. 2001 Sep. 31 (9):624-30. [Medline].
20. Corcoran GM, Frazier SR, Prayson RA. Choroid plexus papilloma with osseous and
adipose metaplasia. Ann Diagn Pathol. 2001 Feb. 5 (1):43-7. [Medline].
21. Yap WM, Chuah KL, Tan PH. Choroid plexus papilloma with chondroid metaplasia.
Histopathology. 1997 Oct. 31 (4):386-7. [Medline].
22. Wyatt-Ashmead J, Kleinschmidt-DeMasters B, Mierau GW, et al. Choroid plexus
carcinomas and rhabdoid tumors: phenotypic and genotypic overlap. Pediatr Dev
Pathol. 2001 Nov-Dec. 4 (6):545-9. [Medline].
23. Merino DM, Shlien A, Villani A, et al. Molecular characterization of choroid plexus
tumors reveals novel clinically relevant subgroups. Clin Cancer Res. 2015 Jan 1. 21
(1):184-92. [Medline].
24. Gottschalk J, Jautzke G, Paulus W, Goebel S, Cervos-Navarro J. The use of
immunomorphology to differentiate choroid plexus tumors from metastatic
carcinomas. Cancer. 1993 Aug 15. 72 (4):1343-9. [Medline].
25. Kohmura E, Maruno M, Sawada K, Arita N, Yoshimine T. Usefulness of
synaptophysin immunohistochemistry in an adult case of choroid plexus carcinoma.
Neurol Res. 2000 Jul. 22 (5):478-80. [Medline].
26. Nupponen NN, Paulsson J, Jeibmann A, et al. Platelet-derived growth factor receptor
expression and amplification in choroid plexus carcinomas. Mod Pathol. 2008 Mar.
21 (3):265-70. [Medline].
27. Ogiwara H, Dipatri AJ Jr, Alden TD, Bowman RM, Tomita T. Choroid plexus tumors
in pediatric patients. Br J Neurosurg. 2012 Feb. 26 (1):32-7. [Medline].
28. Cannon DM, Mohindra P, Gondi V, Kruser TJ, Kozak KR. Choroid plexus tumor
epidemiology and outcomes: implications for surgical and radiotherapeutic
management. J Neurooncol. 2015 Jan. 121 (1):151-7. [Medline].
29. Meyers SP, Khademian ZP, Chuang SH, Pollack IF, Korones DN, Zimmerman RA.
Choroid plexus carcinomas in children: MRI features and patient outcomes.
Neuroradiology. 2004 Sep. 46 (9):770-80. [Medline].
30. Barreto AS, Vassallo J, Queiroz Lde S. Papillomas and carcinomas of the choroid
plexus: histological and immunohistochemical studies and comparison with normal
fetal choroid plexus. Arq Neuropsiquiatr. 2004 Sep. 62 (3A):600-7. [Medline].
31. Abdulkader MM, Mansour NH, Van Gompel JJ, et al. Disseminated choroid plexus
papillomas in adults: a case series and review of the literature. J Clin Neurosci. 2016
Oct. 32:148-54. [Medline].