MAKALAH PATOFISIOLOGI DAN ASUHAN KEPERAWATAN

PADA ANAK KELAINAN CONGENITAL SISTEM DIGESTIVE

ATRESIA DUCTUS HEPATICUS (ATRESIA BILIER)

DISUSUN OLEH :

MELSA NOVILIA 1914901034

THALITA NUR RAHMA 1914901035
TSALIS INDAH PAMUNGKAS 1914901036

PROGRAM PROFESI NERS KEPERAWATAN TANJUNGKARANG

JURUSAN EPERAWATAN POLTEKKES TANJUNGKARANG
TAHUN AJARAN 2019/2020
 KATA PENGANTAR

Puji syukur senantiasa penulis panjatkan kehadirat Tuhan Yang Maha Esa
yang telah melimpahkan rahmat sehingga makalah mata kuliah keperawatan
anak berjudul “PATOFISIOLOGI DAN ASUHAN KEPERAWATAN PADA
ANAK KELAINAN CONGENITAL SISTEM DIGESTIVE ATRESIA
DUCTUS HEPATICUS (ATRESIA BILIER)” dapat diselesaikan sesuai target
yang ingin dicapai oleh penulis.

Makalah ini dibuat untuk memberikan pengetahuan kepada pembaca

mengenai globalisasi dan perspektif transkultural. Selain itu, makalah ini juga
dibuat untuk menambah wawasan bagi penulis maupun pembacanya.

Semoga usaha pembuatan makalah yang telah dikerahkan ini dapat

membuahkan hasil yang maksimal dan bermanfaat bagi penulis maupun
pembaca. Penulis menyadari bahwa dalam pembuatan makalah ini masih
terdapat kekurangan. Untuk itu, penulis mohon maaf, karena sesungguhnya
kesempurnaan itu hanyalah milik Tuhan Yang Maha Esa.

Bandar Lampung, Juli 2019

Penulis
 DAFTAR ISI

Halaman Judul .................................................................................................... i

Kata Pengantar .................................................................................................... ii
Daftar Isi ............................................................................................................. iii
BAB I PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang ....................................................................................... 1
1.2 Rumusan Masalah.................................................................................. 2
1.3 Tujuan .................................................................................................... 2
BAB II PEMBAHASAN
BAB III PENUTUP
3.1 Kesimpulan ............................................................................................ 19
3.2 Saran ...................................................................................................... 19
Daftar Pustaka
 BAB I
PENDAHULUAN

A. Latar belakang
Atresia bilier merupakan proses inflamasi progresif yang menyebabkan
fibrosis saluran empedu intrahepatik maupun ekstrahepatik sehingga pada
akhirnya akan terjadi obstruksi saluran tersebut (Donna L. Wong, 2008). Atresia
bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan
kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga menyebabkan
hambatan aliran empedu. Tindakan operatif atau bedah dapat dilakukan untuk
penatalaksanaannya. Pada lebih kurang 80% - 90% bayi dengan atresia biliaris
ekstrahepatik yang menjalani pembedahan ketika usianya kurang dari 10 minggu
dapat dicapai drainase getah empedu (Halamek dan Stevenson, 1997). Meski
demikian, sirosis yang progresif tetap terjadi pada anak, dan sampai 80% - 90%
kasus pada akhirnya akan memerlukan transplantasi hati (Andres, 1996).
Atresia bilier ditemukan pada 1 dalam 10.000 kelahiran hidup dan 1
dalam 25.000 kelahiran hidup. Tampaknya tidak terdapat predileksi rasial atau
genetik kendati ditemukan predominasi wanita sebesar 1,4:1 (McEvoy dan
Suchy, 1996; Whitington, 1996). Di Belanda, dilaporkan kasus atresia bilier
sebanyak 5 dari 100.000 kelahiran hidup, di Perancis 5,1 dari 100.000 kelahiran
hidup, di Inggris dilaporkan 6 dari 100.000 kelahiran hidup. Di Texas tercatat
6.5 dari 100.000 kelahiran hidup, 7 dari 100.000 kelahiran hidup di Australia,
7,4 dari 100.000 kelahiran hidup di USA dan dilaporkan terdapat 10,6 dari
100.000 kelahiran hidup di Jepang menderita atresia bilier. Dari 904 kasus
atresia bilier yang terdaftar di lebih 100 institusi, atresia bilier di dapatkan pada
ras Kaukasia (62%), berkulit hitam (20%), Hispanik (11%), Asia (4,2%) dan
Indian amerika (1,5%). Walau jarang namun jumlah penderita atresia bilier yang
ditangani RS. Cipto Mangun Kusumo (RSCM) pada tahun 2002-2003 tercatat
mencapai 37-38 bayi atau 23% dari 163 bayi berpenyakit kuning akibat kelainan
fungsi hati. Sedangkan di RSU Dr. Soetomo Surabaya antara tahun 1999-2004
ditemukan dari 19.270 penderita rawat inap di Instalansi Rawat Inap Anak,
tercatat 96 penderita dengan penyakit kuning gangguan fungsi hati didapatkan 9
(9,4%) menderita atresia bilier ( Widodo J, 2010).
Pada atresia bilier terjadi penyumbatan aliran empedu dari hati ke
kandung empedu. Atresia bilier terjadi karena adanya perkembangan abnormal
dari saluran empedu di dalam maupun di luar hati. Tetapi penyebab terjadinya
gangguan perkembangan saluran empedu ini tidak diketahui. Jika aluran empedu
buntu, maka empedu akan menumpuk di hati. Selain itu akan terjadi ikterus atau
kuning di kulit dan mata akibat tingginya kadar bilirubin dalam darah. Hal ini
bisa menyebabkan kerusakan hati dan sirosis hati, yang jika tidak diobati bisa
berakibat fatal atau sampai terjadi kematian.
Deteksi dini dari kemungkinan adanya atresia bilier sangat penting sebab
efikasi pembedahan hepatik-pontoeterostomi (operasi Kasai) akan menurun bila
dilakukan setelah umur 2 bulan. Bagi penderita atresia bilier prosedur yang baik
adalah mengganti saluran empedu yang mengalirkan empedu ke usus. Selain itu,
terdapat beberapa intervensi keperawatan yang penting bagi anak yang
menderita atresia bilier. Penyuluhan yang meliputi semua aspek rencana
penanganan dan dasar pemikiran bagi tindakan yang akan dilakukan harus
disampaikan kepada anggota keluarga pasien. (Donna L. Wong, 2008).
B. Rumusan Masalah
1. Apakah pengertian Atresia Bilier ?
2. Apakah Etiologi Atresia Bilier ?
3. Bagaimanakah Patofisiologi Atresia Biller ?
4. Apa Sajakah Gejala Atresia Bilier ?
5. Apa Sajakah Komplikasi Atresia Bilier ?
6. Bagaimanakah Pengobatan Atresia Bilier ?

C. Tujuan
1. Untuk mengetahui pengertian Atresia Bilier.
2. Untuk mengetahui etiologi Atresia Bilier.
3. Untuk mengetahui patofisilogi Atresia Bilier.
4. Untuk mengetahui gejala Atresia Bilier.
5. Untuk mengetahui komplikasi Atresia Bilier.
6. Untuk mengetahui pengobatan Atresia Bilier.
 BAB II
PEMBAHASAN

A. Pengertian

Atresia Bilier adalah suatu keadaan dimana saluran empedu tidak

terbentuk atau tidak berkembang secara normal. Atresia bilier merupakan
suatu defek congenital yang merupakan hasil dari tidak adanya atau obstruksi
satu atau lebih saluran empedu pada ekstrahepatik atau intrahepatik. Fungsi
dari sistem empedu adalah membuang limbah metabolik dari hati dan
mengangkut garam empedu yang diperlukan untuk mencerna lemak di dalam
usus halus. Pada atresia bilier terjadi penyumbatan aliran empedu dari hati ke
kandung empedu. Hal ini bisa menyebabkan kerusakan hati dan sirosis hati,
yang jika tidak diobati bisa berakibat fatal.

B. Etiologi

Atresia bilier terjadi karena adanya perkembangan abnormal dari

saluran empedu di dalam maupun diluar hati. Tetapi penyebab terjadinya
gangguan perkembangan saluran empedu ini tidak diketahui secara pasti
tetapi kemungkinan infeksi virus dalam intrauterine. Atresia bilier ditemukan
pada 1 dari 15.000 kelahiran.

C. Patofisiologi

Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan

obstruksi aliran normal empedu ke luar hati dan ke dalam kantong empedu
dan usus. Akhirnya terbentuk sumbatan dan menyebabkan empedu balik ke
hati.ini akan menyebabkan peradangan, edema dan degenerasi hati. Behkan
hati menjadi fibrosis dan cirrhosis dan hipertensi portal sehingga akan
mengakibatkan gagal hati. Degerasi secara gradual pada hati menyebabkan
jaundice, ikterik dan hepatomegaly. Karena tidak ada empedu dalam usus,
lemak dan vitamin larut lemak tidak dapat diabsorbsi, kekurangan vitamin
larut lemak dan gagal tumbuh.

D. Gejala

Gejala biasanya timbul dalam waktu 2 minggu setelah lahir, yaitu berupa:
 Air kemih bayi berwarna gelap
  Tinja berwarna pucat
 kulit berwarna kuning
 berat badan tidak bertambah atau penambahan berat badan
berlangsung lambat
 hati membesar.
Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul gejala berikut:
 gangguan pertumbuhan
 gatal-gatal
 Rewel
 tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah yang
mengangkut darah dari lambung, usus dan limpa ke hati).
 Distensi abdomen
 Varises esophagus
 Hepatomegali
 Jaundice dalam 2 minggu sampai 2 bulan
 Lemah
 Pruritus
 Anoreksia
 Letragi

E. Komplikasi

Komplikasi yang di timbulkan pada oenyakit atresia bilier adalah:

 Cirrhosis
 Gagal hati
 Gagal tumbuh
 Hipertensi portal
 Varises esophagus
 Asites
 Encephalopathy

F. Pemeriksaan Diagnostik

 Fungsi hati : bilirubin, aminotransferase (ALTAST) dan factor

pembekuan protrhombin time, partial thromboplastin time.
 Pemeriksaan urine dan tinja.
 Biopsy hati.
 Cholangiography untuk menentukan keberadaan atresia.

G. Diagnosa

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik.

 Pada pemeriksaan perut, hati teraba membesar.
  Pemeriksaan yang biasa dilakukan: Pemeriksaan darah (terdapat
peningkatan kadar bilirubin)
 USG perut
 Rontgen perut (tampak hati membesar)
 Kolangiogram
 Biopsi hati
 Laparatomi (biasanya dilakukan sebelum bayi berumur 2 bulan).

H. Pengobatan

Prosedur yang terbaik adalah mengganti saluran empedu yang

mengalirkan empedu ke usus. Tetapi prosedur ini hanya mungkin dilakukan
pada 5-10% penderita.Untuk melompati atresia bilier dan langsung
menghubungkan hati dengan usus halus, dilakukan pembedahan yang disebut
prosedur Kasai.
Pembedahan akan berhasil jika dilakukan sebelum bayi berusia 8
minggu.Biasanya pembedahan ini hanya merupakan pengobatan sementara
dan pada akhirnya perlu dilakukan pencangkokan hati.

I. Asuhan Keperawatan

Pengkajian

1) Anamneses
2) Riwayat penyakit sekarang
3) Riwayat penyakit dahulu
4) Riwayat penyakit keluarga
5) Pemeriksaan fisik:
6) System gastrointestinal: warna tinja, distensi, asites,
hepatomegali,anoreksia, tidak mau makan
7) System pernafasan
8) Genitourinary : Warna urine
9) Integumen: jaundice,kulit kering, pruritus, kerusakan kulit,edema
perifer
10) Muskuloskletal letargi

J. Diagnose Keperawatan

1. Kelebihan volume cairan berhubungan dengan gangguan absorbs.

2. Gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan kondisi kronik.
3. Resiko perdarahan berhubungan dengan prosedur pembedahan.
4. Resiko infeksi berhubungan dengan perosedur pembedahan.
5. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan
gangguan absorbs dan tidak mau makan.
6. Kurangnya pengetahuan berhubungan dengan perawatan di rumah.
7. Gangguan integritas kulit berhunbungan dengan pruritus.
K. Intervensi Keperawatan
1. Kurangnya volume cairan berhubungan dengan gangguan absorbs
Tujuan:untuk meningkatkan status hidrasi
KH : anak akan menunjukkan tanda-tanda keseimbangan cairan dan elektrolit
yang ditandai dengan membrane mukosa lembab, pengisian kembali kapiler
3-5 detik, turgor kulit baik, pengeluaran urine 1-2 ml/kg/jam
Intervensi
a. Memertahankan terapi cairan intravena
b. Kaji tanda-tanda dehidrasi: ubun-ubun, turgur kulit,membrane mukosa
c. Kaji intake dan output cairan
d. Pasang NGT untuk nutrisi dan cairan ukur lilitan atau lingkar abdomen
e. Monitor resistensi perifer, tekanan darah,total protein,albumin, urea
nitrogen dan kreatinine

2. Gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan kondisi kronik

Tujuan: Mempertahankan tumbuh kembang secara normal
KH: anak akan memperlihatkan pertumbuhan dan perkembangan yang
normal
Intervensi
a. Meakukan stimulasi yang dapat dicapai sesuai dengan usia seperti
gerakan (motor halus dan kasar, ROM, posisi duduk)
b. Menjelaskan pada orang tua pentingnya melakukan stimulasi tumbuh
kembang dengan menyesuaikan kondisi seperti perlu istirahat.

3. Resiko perdarahan berhubungan dengan prosedur pembedahan

Resiko infeksi berhubungan dengan prosedur pembedahan
Tujuan: untuk mencegah perdarahan dan infeksi
KH: tidak menunjukkan perdarahan dan infeksi
Intervensi
a. Pantau tanda-tanda vital
b. Pantau perdarahan dan tanda-tanda infeksi
c. Hindarkan pasien dari pergerakan yang berlebihan yang dapat
menambah ketegangan
d. Pantau distensi abdomen yang terjadi pada pasien
e. Monitor bising usus

4. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan

gangguan absorbs dan tidak mau makan
Tujuan: meningkatkan status nutrisi yang adekuat
KH: anak akan menunjukkan status nutrisu adekuat yang ditandai dengan
nafsu makan baik dan dan berat badan yang sesuai
Intervensi
 a. Memberikan serta mempertahankan nutrisi parenteral dan juga
kepatenan IV
b. Memberikan dan mempertahankan nutrisi melalui NGT
c. Memberikan nutrisi yang adekuat seperti vitamin, mineral dan suplemen
d. Timbang berat badan tiap hari
e. Monitor intake dan output
f. Monitor laborotorium seperti albumin, protein sesuai program

5.Gangguan integritas kulit berhubungan dengan pruritus

Tujuan: mempertahankan keutuhan kulit
KH: anak akan menunjukkan keutuhan kulit
Intervensi
a. Kaji tanda-tanda kerusakan kulit
b. Merubah posisi posisi anak setiap 2 jam atau sesuai kondisi
c. Menempatkan anak pada matras yang lembut

6. Kurangnya pengetahuan berhubungan dengan perawatan di rumah

Tujuan: meningkatkan pemahaman orang tua tentang perawatan pada anak
yang sakit
KH: orang tua/keluarga akan mengekspresikan pemahaman tentang perawatan
di rumah
Intervensi
a. Menjelaskan kepada klien tentang pengobatan yang diberikan seperti
dosis, reaksi dan tujuan pengobatan.
b. Menjelaskan kepada keluarga pentingnya stimulus pada anak seperti
pendengaran, visual dan sentuhan
c. Menjelaskan kepada orang tua/keluarga pentingnya monitor adanya
muntah, mual, keram otot, diare, HR yang tidak teratur
 BAB III

PENUTUP

A. Kesimpulan

Atresia Bilier suatu keadaan dimana saluran empedu tidak terbentuk

atau tidak berkembang secara normal. Atresia bilier merupakan suatu defek
congenital yang merupakan hasil dari tidak adanya atau obstruksi satu atau
lebih saluran empedu pada ekstrahepatik atau intrahepatik. Atresia bilier
ditemukan pada 1 dari 15.000 kelahiran.

B. Saran