Kelumpuhan Saraf Keenam

Pasien dengan lateral rectus palsy mengeluhkan penglihatan ganda horizontal

binocular buruk pada pandangan ipsiversif dan jarak. Dalam banyak kasus,

batasan abduksi jelas (Gambar 15.37), tetapi dalam kasus yang lebih halus,

penutup alternatif atau pengujian batang Maddox mengkonfirmasi esotropia

terbesar pada tatapan ipsiversif. Kelumpuhan saraf Abducens adalah kelainan

neuroftalmik yang relatif umum, memiliki berbagai penyebab pada populasi anak-

anak dan dewasa. Perjalanan intracranial yang panjang, tortuositas, dan ikatan erat

pada dasar tengkorak berkontribusi pada kerentanan saraf.

Nukleus/fasikular. Lesi di daerah nukleus saraf keenam menghasilkan

kelumpuhan tatapan konjugasi ipsiversif dan kelemahan wajah ipsilateral

(sindrom colliculus wajah; lihat Bab 14 dan 16 dan Gambar 16.5). Lesi pada

ventral caudal pons melibatkan abducens fascicle dan traktus corticospinal akan

menghasilkan lateral rectus palsy dan hemiparesis kontralateral (sindrom

Raymond). Tetapi kelumpuhan saraf keenam terpisah karena lesi pontine dapat

dilihat pada hipertensi atau diabetes. Oklusi emboli atau trombotik cabang-cabang

tembus paramedian dari arteri basilar adalah penyebab umum gangguan di daerah-

daerah ini, tetapi multiple sclerosis, neuromielitis optica, malformasi vaskular, dan

metastasis juga harus dipertimbangkan.

Subarachnoid/pangkal tengkorak. Saraf keenam, ketika naik sepanjang clivus

kemudian melewati puncak petrous, rentan terhadap cedera selama pergeseran

batang otak ke bawah yang dihasilkan dari massa supratentorial (“tanda pelokalan

yang salah”). Perubahan tekanan intrakranial yang terjadi pada pseudotumor

cerebri, massa supratentorial (Gambar 15.38), atau hidrosefalus (hipertensi

intrakranial) atau setelah LP, mielografi, katherisasi tulang belakang epidural, atau

kebocoran CSF (hipotensi intrakranial) juga dapat menyebabkan kelumpuhan

saraf keenam. Ini cenderung sembuh dalam beberapa hari atau minggu setelah

tekanan intrakranial dinormalisasi.

Neoplasma dasar tengkorak yang melibatkan daerah parasellar, apex petrous,

dan sinus kavernosa seperti meningioma dan chordoma (lihat di bawah) adalah

penyebab umum kelumpuhan saraf keenam yang terisolasi secara kronis.

Kelumpuhan saraf keenam dalam keadaan ini kadang-kadang dapat meningkat

secara spontan dan meniru kelumpuhan inflamasi dan iskemik. Kelumpuhan saraf

keenam akut yang terisolasi dapat terjadi berhubungan dengan pituitary, sejak

serat parasimpatis dalam perjalanan saraf wajah di sepanjang lantai fossa kranial

dan dalam perjalanan memasok kelenjar lakrimal ipsilateral, seorang pasien

dengan kelumpuhan saraf keenam dan mata kering ipsilateral menyimpan massa

di area ini.

Jika tidak, proses infeksi dan inflamasi sama di ruang subarachnoid yang

mempengaruhi saraf ketiga juga dapat menyebabkan kelumpuhan saraf keenam.

Juga trauma dan iskemia dapat menyebabkan kelumpuhan saraf keenam. Seperti

kelumpuhan motorik okular traumatis lainnya, trauma cenderung parah dan

disertai dengan fraktur tengkorak (Gambar 15.39). Prognosis perbaikan spontan

dalam beberapa minggu atau bulan sangat baik, tetapi pasien dengan kelumpuhan

lengkap pada presentasi memiliki kesempatan lebih buruk terhadap pemulihan

kelumpuhan saraf keenam iskemik dan biasanya terjadi nyeri, memiliki onset
yang relatif tiba-tiba, dan sembuh dalam 3 bulan. Kelumpuhan saraf keenam jinak

dan idiopatik yang secara spontan sembuh pada dewasa muda juga dikenali

dengan baik (lihat Gambar 15.37). Sindrom Guillain-Barre, sindrom Miller Fisher,

dan sindrom Gradenigo juga harus ditetapkan dalam diagnosis banding

kelumpuhan saraf keenam. Penyebab kurang umum lainnya termasuk

schwannomas, arteritis sel raksasa, dan kompresi saraf keenam dengan basilar

dolichoectatic, vertebral, atau karotid arteri.

EVALUASI DIAGNOSTIK PADA ORANG DEWASA DENGAN

KELUMPUHAN SARAF KEENAM YANG DIDAPAT

Seperti pada orang dewasa dengan kelumpuhan motorik okular yang didapat

lainnya, kita lebih suka menggunakan MRI untuk pasien dengan kelumpuhan

saraf keenam yang didapat untuk mengecualikan proses intrakranial intraaxial dan

extraaxial. Pada orang dewasa yang lebih muda, neuroimaging sangat penting

karena risiko relatif lebih tinggi untuk neoplasma pada kelompok usia ini.

Serologi, termasuk pengujian untuk penyakit sifilis dan Lyme, serta tingkat

sedimentasi untuk mengecualikan arteritis sel raksasa, dapat dilakukan dalam

pengaturan yang tepat. Tusukan lumbal mungkin diperlukan ketika diduga infeksi,

meningitis, karsinomatosa, atau limfomatosa.

PENGELOLAAN KELUMPUHAN SARAF KEENAM

Sekali lagi, pilihan yang ada meliputi oklusi dan prisma Fresnel. Prisma dasar

dapat digunakan untuk secara signifikan mengurangi putaran kepala dan

memperluas bidang penglihatan binokular tunggal sementara pasien sedang

melakukan pemulihan. Atau, plak atau pita hitam dapat ditempatkan lebih dari

setengah temporal lensa di atas mata yang terkena. Ini menutup mata yang
terpengaruh ke arah rektus lateral. Selain itu, injeksi botulinum ke otot rektus

medial ipsilateral dapat membantu memulihkan bidang penglihatan binokular

tunggal dan berpotensi mengurangi risiko kontraktur rektus medial, meskipun

beberapa penelitian melaporkan hasil yang tidak efektif setelah injeksi toksin

botulinum. Selain itu, suntikan toksin botulinum dibatasi dengan efek samping

ptosis dan kebutuhan untuk injeksi berulang. Setelah kelumpuhan saraf keenam

diikuti selama 6-12 bulan tanpa pemulihan, pasien dapat diberikan pilihan operasi

strabismus.

KELUMPUHAN SARAF KEENAM PADA ANAK-ANAK (DIDAPAT)

Dalam tiga seri pediatrik, trauma adalah penyebab paling umum kelumpuhan saraf

keenam yang didapat. Dalam seri studi Robertson et al., Aroichane dan Repka,,

CHOP, dan Merino, neoplasma adalah penyebab paling sering. Dengan demikian,

memperhitungkan hasil semua seri, penyebab paling umum kelumpuhan saraf

keenam nontraumatik yang didapat adalah tumor (Tabel 15.5). Memisahkan

kelumpuhan saraf keenam dengan etiologi seringkali sulit karena tumpang tindih

yang cukup besar: Trauma, neoplasma, dan meningitis dapat berhubungan dengan

peningkatan tekanan intrakranial atau hidrosefalus, dengan sendirinya merupakan

penyebab independen kelumpuhan saraf keenam.

Neoplasma. Berbeda dengan tumor otak orang dewasa yang sebagian besar adalah

supratentorial, 45-60% neoplasma otak anak-anak terjadi dalam fossa posterior.

Lesi ini, seperti medulloblastoma, ependymoma, dan pontine glioma (Gambar

15.40), cenderung membahayakan struktur garis tengah dalam pons dan pontin

dorsal tegmentum, tidak jarang menghasilkan kelumpuhan pandangan dan

 kelumpuhan saraf keenam. Kompresi ventrikel keempat, menghasilkan

hidrosefalus yang tidak berkomunikasi, juga sering terjadi dan merupakan

penyebab kelumpuhan saraf keenam lainnya. Clival kordoma yang menyebabkan

kekambuhan kelumpuhan saraf keenam juga telah dilaporkan. Ataksia dan

nistagmus, karena gangguan jalur serebelar atau serebelar, juga sering terlihat.

Tabel 15.5. Etiologi dari kelumpuhan saraf ke enam pada anak

Robertson Harley 1980 Afifi 1992 Kodsi 1992 Aroichane 1995 CHOP 2010
1970 (1968-1979) (1966-1988) (1966-1988) (1985-1993) (1993-2006)
(1952-1964) (Usia <7)
Bawaan Tidak 5 17 Tidak Tidak termasuk 10/(2)
termasuk termasuk
Trauma 26 21 37 37 12 23/(13)
Neoplasma 52 17 25 18 21 58/(6)
Bedah 34
Peradangan/infeksi 23 8 13 5 4 23/(6)
Peningkatan ICP (nontumor) 15 3 17 2 15 25/(1)
Idiopatik 12 4 14 13 3 26
Lain 5 4 9 13 9 11/(2)a

Total 133 62 132 88 64 210/(30)

Ketika dua angka diberikan, nomor pertama mengacu pada jumlah kelumpuhan saraf ke enam terisolasi
dalam kategori itu, sementara jumlah dalam tanda kurung mengacu pada kelumpuhan total terisolasi dan
gabungan (kelumpuhan saraf ke enam ditambah ke tiga atau ke empat atau keduanya). Seri CHOP
mewakili kelumpuhan saraf ke enam dilihat oleh penulis di Rumah Sakit Anak Philadelphia selama periode
13-tahun.
a Trombosis arteri basilar, diseksi arteri vertebral, dan aneurisma karotid kavernosa.

ICP, tekanan intrakranial.

Ditabulasi oleh N. Mahoney, MD.

Radang. Beberapa laporan menggambarkan kelumpuhan saraf keenam terisolasi

jinak pada anak-anak (Gambar 15.41) yang dapat terjadi setelah penyakit virus

atau demam sebelumnya atau imunisasi baru-baru ini pada anak yang sehat.

Kelumpuhan saraf keenam berlangsung selama berminggu-minggu atau berbulan-

bulan, sembuh secara spontan, tetapi berulang. Patofisiologi yang mendasari di

balik kelumpuhan saraf kranial terkait vaksinasi yang tidak diketahui, dan

mekanisme yang ditetapkan termasuk demielinasi yang dimediasi oleh imun atau

pengurangan aliran darah ke saraf secara lokal. Kelumpuhan saraf keenam jinak
pada anak-anak adalah diagnosis eksklusi setelah neuroimaging untuk

menyingkirkan neoplasma, ensefalomielitis dengan diseminasi akut (acute

disseminated encephalomyelitis, ADEM), atau sklerosis multipel, dan

pemeriksaan CSF untuk menyaring meningitis. Kekambuhan terkadang multipel,

dapat terjadi pada sebanyak sepertiga anak yang terkena.

Esotropia komit yang didapat. Esotropia komit tidak mengecualikan proses

neurologis. Dalam esotropias komit, sudut ketidaksejajaran okular tidak berubah

terlepas dari arah pandangan, dan penurunan okular penuh. Sementara

kebanyakan esotropia komit adalah jinak, tumor otak dan proses intrakranial

lainnya pada pasien anak-anak ada dengan esotropias komit. Esotropia komit yang

didapat pada masa kanak-kanak juga telah dilaporkan dalam hubungannya dengan

astrositoma serebelar, medulloblastoma, pontine glioma, dan malformasi Chiari I.

Dalam kasus-kasus akibat malformasi Chiari I, dekompresi suboksipital sering

menyebabkan resolusi esotropia.

Tetapi tidak biasa adalah esotropia komit satu-satunya manifestasi kelainan

intrakranial. Sebagian besar pasien masih memiliki tanda dan gejala yang

menyertai baik peningkatan tekanan intrakranial (papilledema, sakit kepala, mual

atau muntah, atau memperbesar ukuran kepala) atau batang otak atau keterlibatan

serebelar (nystagmus, ataxia, hemiparesis, ketidakseimbangan berjalan, dysarthria,

atau sindrom Parinaud). Kemungkinan mekanisme esotropia komit dalam

pengaturan penyakit neurologis termasuk cedera pada struktur mesencephalic

supranuklear yang mengontrol gerakan mata vergence, kelumpuhan saraf keenam

halus bilateral (infranuklear), dan penyebaran komit.

 Esotropia siklik. Gangguan motilitas okular ini jarang terjadi ditandai dengan

48-96 siklus jam esotropia dan orthophoria atau microstrabismus. Biasanya

idiopatik, esotropia siklik juga dapat berhubungan dengan tumor intrakranial dan

epilepsi. Penyebabnya tidak pasti.

Saran pemeriksaan untuk kelumpuhan saraf keenam yang didapat pada

anak. Satu pendekatan yang disarankan diberikan dalam Kotak 15.3. Karena

risiko neoplasma yang mendasarinya, bahkan dalam kasus yang terisolasi, MRI

dengan dan tanpa gadolinium, yang dicari secara khusus untuk lesi fossa posterior,

direkomendasikan. Diagnosis kelumpuhan saraf keenam anak-anak jinak adalah

salah satu pengecualian.

Kotak 15.3. Kelumpuhan Saraf Keenam Pediatrik: Pemeriksaan yang Disarankan

1. Bawaan
a. Pertimbangkan retraksi Duane dan sindrom Mobius
2. Didapat
a. Kecualikan riwayat trauma
b. MRI dengan dan tanpa gadolinium, terutama mencari lesi fossa
posterior
c. Pertimbangkan LP, jika neuroimaging negatif, untuk mengecualikan
meningitis dan untuk mengukur tekanan pembukaan CSF
d. Jika MRI dan LP negatif, pertimbangkan diagnosis palsy saraf Vlth
jinak pada masa kanak-kanak
CSF, cairan serebrospinal; LP, tusukan lumbar; MRI, pencitraan resonansi
magnetik.

KELUMPUHAN SARAF KEENAM PADA ANAK-ANAK (KONGENITAL)

Sebagian besar anak-anak yang lahir dengan fungsi saraf keenam yang rusak

memiliki sindrom retraksi Duane. Penyebab yang kurang mungkin adalah sindrom

Mobius atau kelumpuhan saraf keenam bawaan terisolasi nonsindromik.

Sindrom retraksi Duane. Kondisi ini ditandai dengan kontraksi bersama

paradoksikal dari otot-otot rektus medial dan lateral ipsilateral, biasanya antagonis
dan biasanya dipersarafi dengan saraf ketiga dan keenam. Berdasarkan rekaman

elektromiografi dari otot-otot ekstraokuler pasien yang terkena, Huber

mengklasifikasikan kasus menjadi tiga jenis. Mempersempit celah fisura palpebra

dan pencabutan globe dalam percobaan aduksi adalah hal biasa bagi semua orang.

Penyempitan celah kemungkinan disebabkan karena penurunan pembakaran

levator sebagai tambahan.

1. Tipe I: Abduksi terganggu, tetapi aduksi normal atau hanya sedikit cacat.

Sementara otot rektus lateral tidak berkontraksi selama percobaan abduksi, otot

medial dan rektus lateral terbakar selama aduksi, sehingga menghasilkan

retraksi bola mata (Gambar 15.42 dan Video 15.12). Tipe I adalah pola paling

umum dari ketiganya. Meskipun defisit abduksi lengkap, kebanyakan pasien

dengan tipe I biasanya orthotropic pada tatapan primer. Fitur ini membedakan

orang dewasa dengan sindrom Duane dari mereka yang memiliki kelumpuhan

saraf keenam, yang secara khas bersifat esotropik.

2. Tipe II: Abduksi adalah normal tetapi aduksi terganggu. Kontraksi rektus

lateral pada abduksi adalah normal, tetapi otot juga berkontraksi secara tidak

tepat pada percobaan aduksi, menghasilkan aduksi rusak dan retraksi bola mata

(Gambar 15.43 dan Video 15.13).

3. Tipe III: Abduksi dan aduksi rusak. Otot-otot rektus lateral dan medial

keduanya berkontraksi dalam abduksi dan aduksi, sehingga membatasi gerak

mata pada kedua arah (Video 15.14).

Fitur umum lainnya termasuk kenaikan atau penurunan mata dalam aduksi, dan

penyimpangan okuler pola A, V, atau X. Sebagian besar pasien mempertahankan

binokularitas karena mereka ortotropik dalam pandangan primer, tetapi beberapa

menyesuaikan pergantian kepala kompensatori untuk mencapai binokularitas.

Dalam satu metaanalisis, ada kecenderungan dominan perempuan (58%) dan

predileksi mata kiri (59%). Dua puluh tiga persen pasien saja memiliki mata

kanan yang terkena, sedangkan 18% memiliki keterlibatan bilateral. Fenomena

persarafan anomali lainnya, seperti Marcus Gunn jaw-wink dan refleks paradoks-

gustatory-lacrimal (“air mata buaya”), telah dilaporkan berhubungan dengan

sindrom retraksi Duane.

Studi patologis yang diterbitkan oleh Miller dan rekannya telah memberikan

wawasan besar ke dalam substrat saraf sindrom retraksi Duane dengan

mengkonfirmasi kelainan batang otak dan persarafan anomali otot rektus lateral.

Dalam laporan mereka tentang pasien dengan Duane tipe I, saraf keenam tidak

ada, inti saraf keenam adalah hipoplastik, dan cabang-cabang divisi inferior dari

saraf oculomotor (ke tiga) memasok otot rektus lateral. Dalam nukleus

hipoplastik, interneuron saraf keenam, yang terhubung dengan subnukleus rektus

medial kontralateral melalui MLF untuk memediasi tatapan konjugat, mungkin

terhindar. Pada pasien dengan Duane tipe III, saraf keenam dan nukleusnya tidak

ada, dan rektus lateral dipersarafi dengan cabang-cabang dari saraf okulomotor.

Konsisten dengan temuan ini, studi MRI pada pasien dengan Duane tipe I telah

menunjukkan tidak adanya saraf keenam ipsilateral. Selain itu, pencitraan orbital

dapat menunjukkan otot rektus lateral ipsilateral normal, berbeda dengan otot

atrofi denervasi terlihat dalam kelumpuhan saraf keenam kronis. Keluarga dengan

mutasi pada gen CHN1 yang mengkodekan untuk a2-chimaerin, protein

pensinyalan yang memiliki peran dalam pathfinding akson motorik okular, telah

diidentifikasi.

Sindrom retraksi Duane biasanya terjadi secara sporadis, tetapi seperti yang

disebutkan jarang kasus bersifat familial. Kadang-kadang sindrom Duane juga

berhubungan dengan anomali sistemik. Sindrom Wildervanck (cervico - oculo -

acoustic) terdiri dari sindrom Duane, anomali spinal Klippel-Feil dan tuli

sensorineural. Sindrom Duane dan hipoplasia tenar kongenital terdiri dari sindrom

Okihiro. Sindrom Duane juga dapat terlihat bersama dengan sindrom Goldenhar,

terdiri dari epibulbar dermoid, konjungtiva lipodermoids, colobomas kelopak atas,

malformasi dalam dan luar telinga (tag kulit preauricular), hipoplasia wajah, dan

anomali tulang belakang leher. Hubungan yang tidak biasa dengan kelainan

kromosom, Embriopati thalidomide dan lesi intrakranial juga telah dilaporkan.

Fraktur blow-out orbital dengan jebakan rektus medial atau metastasis orbital

dapat menyerupai sindrom Duane.

Perawatan. Karena sebagian besar pasien dengan sindrom Duane tidak

memiliki posisi tidak selaras dan tidak ada kepala yang menoleh, ini biasanya

tidak memerlukan intervensi. Operasi Strabismus, pengobatan utama,

diindikasikan pada sebagian kecil kasus dengan ketidaksejajaran okular pada

posisi primer, pergantian kepala abnormal, retraksi globe secara kosmetik tidak

dapat diterima, atau deviasi vertikal atau peningkatan pada aduksi.

Sindrom Mobius. Kondisi ini ditandai dengan diplegia wajah bawaan, tetapi

pucat tatapan horizontal akibat keterlibatan nuklir abducens biasanya menyertai

kelemahan wajah. Defisit abduksi yang terisolasi juga bisa dilihat. Sindrom ini
biasanya terjadi secara idiopatik tetapi juga dapat terjadi pada anak-anak yang

terpapar misoprostol dan kokain dalam rahim. Orang tua tidak menyadari

kelemahan wajah jika halus, dan seringkali anak dibawa ke perawatan medis

semata-mata karena esotropia. Sindrom Mobius dibahas lebih rinci dalam Bab 14.

Penyebab Lain Kelumpuhan Saraf Ketiga, Keempat, dan Keenam

Diagnosis banding kombinasi kelumpuhan saraf ketiga, keempat, dan keenam

adalah luas dan mencakup batang otak, subarachnoid, pangkal tengkorak, sinus

kavernosa, dan proses orbital. Seringkali lesi dapat dilokalisasi dan diagnosis

dibuat berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan, tetapi dalam banyak kasus

neuroimaging diperlukan, terutama untuk menentukan etiologinya.

BATANG OTAK

Penyakit neuron motorik. Amyotrophic lateral sclerosis (penyakit Lou Gehrig)

adalah kelainan degeneratif korikobulbar dan traktus spinal (neuron motorik atas)

dan saraf kranial yang lebih rendah di batang otak dan sel tanduk anterior di

sumsum tulang belakang (neuron motorik bawah). Pasien dikenali dengan

disfagia, disartria, kebutuhan dukungan pernapasan, kelemahan, atrofi otot,

fasikulasi, hiperfleksia, dan respons plantar ekstensor. Dalam kebanyakan kasus,

secara klinis gerakan mata spared. Tetapi kelainan gerakan mata supranuklear

seperti tatapan mata tidak menentu, pembatasan naik secara sukarela, dan

pencarian halus horizontal saccadic (lihat juga Bab 16) selain apraksia pembukaan

kelopak mata dapat diamati. Pasien stadium akhir yang perjalanannya secara

artifisial diperpanjang dengan bantuan pernapasan jangka panjang dapat

mengembangkan oftalmoplegia eksternal lengkap. Perubahan patologis kecil pada

inti motor okular dapat terlihat.

 Pada penyakit neuron motorik lainnya dan atrofi otot tulang belakang, gerakan

mata dan nukleus motor okular biasanya spared. Tetapi pengecualian langka telah

dilaporkan.

Ensefalopati Wernicke. Penyakit Wernicke dapat muncul dengan

oftalmoplegia, nystagmus, perubahan status mental, dan ataksia. Temuan ini

dihasilkan dari nekrosis hemoragik lokal otak dan thalamus. Diagnosis ini

dipertimbangkan pada semua kelumpuhan motorik okular karena pemberian

tiamin dapat dengan cepat membalikkan oftalmoplegia dan menyelamatkan

nyawa. Ada diskusi lebih rinci tentang entitas ini di Bab 16.

Sindrom Leigh. Juga disebut ensefalopati nekrotisasi subakut, kondisi

neurodegeneratif ini ditandai dengan perubahan status mental, oftalmoplegia,

atrofi optik, ataksia, distonia, dan gagal napas. Lesi khusus terlihat di ganglia

basal, thalamus, dan batang otak dan diduga disebabkan karena disfungsi

mitokondria yang melibatkan rantai pernapasan, koenzim 0, atau kompleks

dehidrogenase piruvat. Sindrom Leigh dibahas lebih rinci dalam Bab 16.

Ensefalitis Bickerstaff. Ensefalitis batang otak Bickerstaff adalah penyakit

monofasik yang biasanya didahului dengan infeksi atau imunisasi. Gangguan ini

ditandai dengan stupor, ophthalmoparesis, ataksia, dan refleks cepat, dan

pleositosis CSF dan antibodi anti-GO1B (lihat pembahasan selanjutnya) dapat

diamati. Lesi batang otak pada MRI hanya terlihat pada sebagian kecil pasien.

GANGGUAN SUBARACHNOID

Bakteri akut dan jamur kronis, TBC, spirochetal (sifilis dan Lyme borrelia) dan

proses meningitis peradangan (misalnya sarkoid, pachymeningitis) dapat

memengaruhi saraf motorik okular di dalam ruang subarachnoid, dan saraf

kranialis lain mungkin terlibat. Karsinomatosa atau limfomatosa meningitis dapat

menghasilkan gambaran klinis yang sama, kadang-kadang disertai dengan tanda

dan gejala radikular seperti hilangnya refleks tendon yang dalam, menunjukkan

keterlibatan meningeal lebih luas. Limfoma juga dapat secara langsung

menyerang endoneurium saraf kranial. Saraf motorik mata dapat terlibat dalam

sindrom Guillain-Barre, sindrom Miller Fisher (ophthalmoparesis, ataksia, dan

areflexia), dan polineuropati demielinasi peradangan kronis biasanya dalam

pengaturan kelemahan sistemik. Kondisi-kondisi ini dibahas secara rinci dalam

Bab 14. Pemeriksaan cairan serebrospinal dengan sitologi sangat penting

mendiagnosis dan memilah gangguan infeksi, neoplastik, dan inflamasi ini.

Sindrom Antibodi Anti-GQ1b. Sindrom Miller Fisher, ensepalitis batang otak

Bickerstaff, dan sindrom Guillain-Barre secara kolektif disebut “sindrom antibodi

IgG anti-GQ1b.” Triad klinis sindrom Miller Fisher terdiri dari oftalmoplegia akut,

ataksia, dan areflexia. Peningkatan kadar antibodi IgG anti-GQ1b ditunjukkan

pada fase akut penyakit pada lebih dari 90% pasien dengan kelainan tersebut.

Cacat pupil eferen sering ditemukan dan membantu membedakan presentasi dari

miastenia gravis. Titer antibodi anti-GQ1b yang meningkat juga dapat ditemukan

pada pasien dengan isolasi opthalmoparesis akut. Antibodi ini juga dapat diamati

pada beberapa pasien dengan ophthalmoparesis kronis dari etiologi yang tidak

diketahui.

Antibodi anti-GQ1b dengan zat warna kuat daerah paranodal saraf motorik

mata dan ditemukan menghambat pelepasan asetilkolin dan pertumbuhan kembali

neurite dan sitotoksik ke neuron. Ada kesepakatan bahwa sindrom Miller Fisher

dan ensefalitis batang otak Bickerstaff mewakili spektrum proses penyakit yang

sama. Kedua entitas ini berbagi antibodi anti-GQ1b dan gangguan diri terbatas.

Sindrom ini biasanya terjadi setelah infeksi sebelumnya dengan bakteri seperti

Campylobacter jejuni, Pada pasien yang mengalami diplopia, pupil melebar, dan

paralisis lembek, terutama setelah infeksi gastrointestinal, diagnosis alternatif

botulisme juga harus dipertimbangkan.

DASAR LESI TENGKORAK

Kombinasi kelumpuhan saraf motorik okuler disebabkan dengan metastasis dasar

tengkorak atau tumor dasar tengkorak primer seperti sayap sphenoid atau klival

meningioma, chordoma, dan chondrosarcomas. Tumor metastasis di bidang ini

biasanya berasal dari neoplasma primer paru, payudara, atau prostat.

Meningioma sayap sphenoid. Presentasi klinis khas dari meningioma sayap

sphenoid adalah ipsilateral oftalmoplegia, proptosis, dan hiperostosis tulang

temporal. Seringkali fossa kranial anterior dan tengah serta fossa zygomatik

terlibat. Karena lokasi lateral yang relatif, neuropati optik biasanya hanya

merupakan fitur lesi besar. Operasi pengangkatan sering dianjurkan. :

Meningioma klival. Meningioma dapat berkembang terutama di area clivus di

daerah sphenoid dan tulang oksipital. Tumor-tumor jinak dan tumbuh lambat ini

dapat hadir dengan berbagai gejala oftalmik atau neurologis tergantung pada

apakah keterlibatan awal mereka dari saraf kranial yang memasuki sinus

kavernosa atau kompresi batang otak atau otak kecil. Pasien juga dapat datang

dengan tanda dan gejala peningkatan tekanan intrakranial ketika aliran keluar CSF
terpengaruh. Dengan demikian, papilledema serta kelainan saraf kranial seperti

kelumpuhan motor okular, kelumpuhan wajah, dan disfungsi saraf trigeminal

dapat dilihat. Gejala awal paling umum adalah sakit kepala diikuti dengan gejala

visual, gangguan gaya berjalan, dan gangguan pendengaran.

Diagnosis meningioma clival disarankan berdasarkan studi neuroimaging

ketika pasien datang dengan gejala yang dijelaskan sebelumnya. Meningioma

perlu dibedakan secara radiografi dari chordoma dan chondrosarcomas juga

terjadi di wilayah ini. Tidak adanya kerusakan tulang yang luas (umum pada

chordoma dan chondrosarcoma) dan peningkatan gadolinium difus dan halus

(terdapat pada meningioma dan lebih tidak teratur pada chordoma dan

chondrosarcoma) adalah cara terbaik membedakan tumor ini. Perawatan ini

melibatkan pengangkatan dengan pembedahan, jarang lengkap dan dapat

menyebabkan kerusakan saraf kranial. Tergantung pada situasi klinis dan

keberadaan sisa tumor, terapi radiasi tambahan dapat digunakan.

Chordoma. Chordoma adalah neoplasma langka yang muncul dari notochord

embriologis, fondasi di mana kerangka aksial terbentuk. Pada akhirnya, selama

embriologi notochord mulai menyatu dan hanya tersisa di cakram kartilaginosa

intervertebralis sebagai nukleus pulposus. Ini berasal dari jaringan ini dan/atau

sisa-sisa atau fragmen ektopik dari notochord yang tersisa di tulang pangkal

tengkorak tempat kordoma muncul. Sekitar 50% terjadi di daerah sacrococcygeal

dan sekitar 35% berkembang di dasar tengkorak, biasanya di dekat clivus.

Chordoma intrakranial dapat menjadi gejala pada usia berapa pun. Meskipun

tumor tumbuh sangat lambat, ini bersifat invasif secara lokal, menunjukkan invasi
tulang, dan menyusup ke jaringan. Secara histopatologis, chordoma tampaknya

memiliki tampilan mirip phaliphorous atau seperti gelembung pada sitoplasma.

Karena ini cenderung berasal dari clivus, chordoma paling umum ada dengan

kelumpuhan saraf keenam unilateral atau bilateral. Temuan terkait lainnya

termasuk kelemahan wajah ipsilateral, disfungsi saraf trigeminal, disfonia,

disartria, dan disfagia. Pasien juga mengeluh sakit kepala. Jarang ini meluas

secara superior untuk mempengaruhi jalur visual anterior dan menyebabkan

neuropati optik Chordoma harus dipertimbangkan dalam diagnosis banding setiap

pasien dengan kelumpuhan saraf keenam kronis unilateral atau bilateral dengan

atau tanpa gejala yang timbul. Secara radiografis, massa kistik, lobus dengan bukti

erosi dan kerusakan tulang terlihat pada CT atau MRI adalah karakteristik. Biopsi

dapat mengkonfirmasi diagnosis. Reseksi total kotor biasanya dianjurkan melalui

pendekatan terbuka atau endoskopi dengan terapi radiasi pasca operasi. Angka

kesembuhan mendekati 50% pada 10 tahun dan lebih baik dengan reseksi tumor

lengkap.

Chondrosarcomas. Chondrosarcomas, juga merupakan tumor yang relatif

jarang, muncul dari tulang rawan dalam tulang. Ini umumnya adalah tumor

dewasa dan dapat terjadi di ekstremitas dan pangkal tengkorak. Ketika ini muncul

di dasar tengkorak, mereka cenderung menghasilkan kelumpuhan saraf kranial di

daerah sinus kavernosa (Gambar 15.44). Kelumpuhan saraf keenam yang umum,

meskipun pasien memiliki disfungsi saraf ke III, ke-V, dan ke-VII, dan beberapa

kelumpuhan saraf kranial yang tidak biasa. Secara radiografi, ini harus dibedakan

dari karsinoma nasofaring, kordoma, dan meningioma. Ketika ini muncul di

sekitar TBC sella atau sinus paranasal, dapat menyerang orbit, kadang-kadang

dengan neuropati optik. Tumor terdiri dari sel-sel mesenkim yang tidak

berdiferensiasi dikelilingi oleh tulang rawan dari berbagai tingkat kematangan

dengan fokus kondrosit imatur. Perawatan paling efektif adalah eksisi bedah luas

diikuti dengan terapi radiasi. Banyak tumor ini dapat menunjukkan atypia seluler

dan berperilaku agresif dengan kekambuhan dan invasi lokal. Pasien dengan

penyakit Oilier (multiple skeletal enchondromas) dan sindrom Maffucci (multiple

enchondromas yang berhubungan dengan hemangioma subkutan) dapat

mengembangkan chondrosarcomas basis tengkorak sebagai konsekuensi tertunda

gangguan ini. Kami melihat tiga pasien yang mengalami kelumpuhan saraf

keenam.

GANGGUAN SINUS KAVERNOSUS

Keterlibatan sinus kavernosus disarankan oleh kombinasi dari unilateral disfungsi

saraf ke-III, IV, atau V disertai dengan hypesthesia dari dahi, kornea, atau pipi

karena keterlibatan VI atau V2, atau dengan sindrom Horner, karena gangguan

oculosympathetic. Gangguan total ketiga saraf motorik mata akan menghasilkan

total oftalmoplegia, ptosis, dan midriasis. Kebanyakan gangguan sinus kavernosus

disebabkan oleh lesi massa.

Gejala penyakit sinus kavernosa. Pasien dengan lesi sinus kavernosus dapat

datang dengan penglihatan ganda, kelainan pupil, kehilangan sensoris wajah, atau

tanda dan gejala orbital. Nyeri dapat dirujuk ke orbit atau daerah supraorbital

dengan keterlibatan langsung saraf trigeminal atau struktur yang dipersarafi oleh

saraf ini.
 Tanda-tanda lain penyakit sinus kavernosa. Fitur-fitur sindrom sinus

kavernosa secara lengkap dijelaskan dalam paragraf pertama bagian ini. Lesi tidak

lengkap memiliki beberapa karakteristik yang kurang menonjol:

1. Kelumpuhan saraf kranial terisolasi. Umumnya, hanya satu atau dua saraf di

dalam sinus kavernosa yang terlibat, dan kelumpuhan motor okular terisolasi

kronis yang merujuk pada daerah ini sering terjadi.

2. Anisocoria bergantian. Gangguan oculo-parasimpaterik dan simpatis simultan

dalam sinus kavernosa dapat menyebabkan sindrom klinis tidak biasa dari

“anisocoria bergantian.” Dalam cahaya, karena disfungsi parasimpatis, pupil

pada sisi yang terkena lebih besar dibandingkan mata normalnya, tetapi dalam

gelap, pupil yang terkena menjadi lebih kecil karena nada simpatik yang buruk.

3. Sparing pupil. Kelumpuhan saraf ketiga yang berasal dari sinus kavernosa

dapat membuat spare fungsi pupil. Sparing (penghematan) pupil pada lesi

sinus kavernosus dapat dijelaskan dengan pertumbuhan tumor lambat di daerah

ini. Kita juga harus mempertimbangkan kemungkinan sparing pseudopupiler,

terjadi ketika tanda pupil disfungsi saraf ketiga ditutupi dengan sindrom Horner

bersamaan atau regenerasi menyimpang dari saraf ketiga.

4. Paresis saraf ketiga divisi. Karena saraf ketiga secara anatomis berpisah

menjadi divisi superior dan inferior pada sinus kavernosa anterior, paresis

divisi menyarankan lesi pada daerah ini atau anterior darinya. Tetapi pedoman

ini memiliki banyak pengecualian, karena kelumpuhan saraf ketiga divisi dapat

terjadi di mana saja di bagian belakang wilayah ini, termasuk batang otak.
5. Regenerasi menyimpang dari saraf ketiga. Fenomena salah arah (lihat

kelumpuhan Saraf Ketiga) dapat terjadi dengan massa sinus kavernosa seperti

meningioma (Gambar 15.45).

6. Sindrom Ipsilateral Horner dan abducens palsy. Kombinasi temuan ini berasal

dari lesi yang melibatkan serabut saraf keenam dan okulosimpatis, di mana lesi

tersebut muncul di dalam sinus kavernosa.

7. Tanda-tanda orbital, Proptosis, pembengkakan periorbital, kemosis, dan

injeksi konjungtiva dapat terjadi ketika lesi sinus kavernosa menghambat

drainase orbital dan aliran balik vena.

Neuroimaging. MRI, dengan irisan koron bagian tipis melalui daerah sinus

kavernosa, dengan dan tanpa gadolinium, adalah prosedur pencitraan pilihan

dalam pengaturan ini. Ketika aneurisma dicurigai, CTA atau MRA juga harus

dipesan.

Diagnosa banding. Diagnosis banding lesi sinus kavernosa meliputi

neoplasma, trauma, sindrom Tolosa-Hunt, infeksi, trombosis sinus kavernosa

septik, fistula sinus karotis-kavernosa, dan aneurisma intracavernosa. Dalam

serangkaian 126 pasien dengan sindrom sinus kavernosa, 80% disebabkan oleh

tumor, 25% dihasilkan dari lesi vaskular, dan 16% didiagnosis sebagai sindrom

Tolosa-Hunt.

Beberapa gangguan sinus kavernosa dapat berhubungan dengan fitur

anatomisnya. Massa Sellar (lihat Bab 7), jika cukup besar, dapat menekan struktur

sinus kavernosa, dan skenario klinis sakit kepala akut, kehilangan penglihatan,

dan oftalmoplegia harus menyarankan apoptik hipofisis. Saraf dalam sinus

kavernosus jarang menimbulkan tumor primer seperti neuroma saraf kelima. Saraf

trigeminal juga dapat berfungsi sebagai saluran ke sinus kavernosa untuk sel basal

dan tumor sel skuamosa yang timbul dari wajah, kepala, dan leher. Dengan cara

yang sama, vena tanpa wajah pada wajah dapat menyebarkan infeksi dari kulit ke

daerah ini dan pada akhirnya menyebabkan trombosis sinus kavernosa. Sinus

sphenoid dan nasofaring terletak inferior dan medial pada masing-masing sinus

kavernosa sehingga tumor dan infeksi pada daerah-daerah ini mudah mendapatkan

akses ke sinus kavernosa. Sisa dari bagian ini membahas beberapa entitas umum

di wilayah ini.

Neoplasma. Berbagai neoplasma dapat melibatkan sinus kavernosa, termasuk

lesi jinak seperti adenoma hipofisis, meningioma, neuroma, dan kordoma serta

tumor ganas seperti chondrosarcomas, karsinoma nasofaring, limfoma,

plasmasioma, dan metastasis. Diskusi lengkap tentang tumor-tumor ini berada di

luar cakupan bab ini, tetapi beberapa tumor yang lebih penting dan umum

ditinjau. Beberapa sudah dibahas sebelumnya.

Tumor nasofaring. Tumor nasofaring dapat timbul sebagai trismus, otitis media

serosa, sumbatan hidung, nyeri wajah atipikal, atau epistaksis berulang. Insiden

keterlibatan saraf kranial bervariasi dari 12-3 5%, dan saraf ke-V dan ke-VI yang

paling sering terlibat. Sekitar 20% tumor nasofaring dapat hadir dengan sindrom

sinus kavernosa. Tumor-tumor ini harus dicurigai pada pasien-pasien dengan

onset subsiut dari kelumpuhan saraf keenam bilateral. Tumor mengikis dasar

tengkorak atau memasuki sinus kavernosa melalui foramen ovale atau lacerum.

Tumor hipofisis. Meskipun sering ada keterlibatan sinus kavernosus pada

adenoma hipofisis yang terbukti secara radio-grafis, hanya jarang ada disfungsi
motorik okular kronis. Yang penting, onset cepat oftalmoplegia bilateral,

kehilangan penglihatan, dan sakit kepala harus menunjukkan kemungkinan

apoptiksi hipofisis, dan studi neuroimaging harus didapat secara darurat.

Presentasi klinis dari hipofisis pituitari dapat dikacaukan dengan perdarahan

subaraknoid dan meningitis bakteri. Administrasi kortikosteroid dalam situasi ini

mungkin menyelamatkan jiwa untuk mencegah krisis Addisonian. Adenoma

hipofisis dan apoplexy dibahas secara lebih rinci dalam Bab 7.

Tumor yang melibatkan saraf trigeminal. Neuroma dan schwannoma

trigeminal biasanya dimulai di daerah ganglion Gasserian dan bermanifestasi

secara klinis dengan keluhan perubahan sensasi wajah atau nyeri wajah. Jarang,

tumor ini dapat hadir sebagai kelumpuhan saraf keenam terisolasi kronis tanpa

tanda-tanda disfungsi saraf kelima.

Jarang keganasan kulit seperti karsinoma sel basal dan karsinoma sel skuamosa

berjalan secara perineural di sepanjang cabang saraf kelima untuk mendapatkan

akses ke sinus kavernosus dan apeks orbital, yang menyebabkan oftalmoplegia.

Kelumpuhan saraf wajah juga sering terjadi. Penyebaran tumor jarak jauh dapat

terjadi secara klinis bertahun-tahun setelah lesi kulit asli dihilangkan. Radiasi

paliatif dapat digunakan, tetapi prognosisnya buruk.

Meningioma sinus kavernosa. Meningioma yang timbul dari dinding dural

sinus kavernosa merupakan salah satu tumor yang paling sering ditemukan di

daerah ini (lihat Gambar 15.45). Meningioma sinus kavernosus biasanya hadir

dengan rasa sakit, kelumpuhan motorik okuler progresif lambat atau kelumpuhan

saraf ketiga dengan regenerasi menyimpang. Dapat terjadi pelumasan motorik

okular yang spontan dan dapat diselesaikan. Tampilan MRI mereka adalah
karakteristik, karena biasanya isointense dengan otak tetapi meningkat dengan

gadolinium. Dural ekor sering ada. Ini juga dapat membungkus karotid kavernosa,

sering menyebabkan penyempitan pembuluh darah.

Karena tumor ini dapat tumbuh lambat dan reseksi lengkap sulit dilakukan,

pembedahan atau radioterapi biasanya tidak diindikasikan sampai struktur vital

seperti batang otak atau jalur visual terganggu. Banyak pasien dengan diplopia

stabil yang dapat diobati dengan prisma dapat diikuti secara klinis dan radiografi.

Perawatan bedah melibatkan reseksi total atau subtotal dengan atau tanpa

radioterapi tambahan. Komplikasi meliputi infark arteri karotis interna atau

medial serebral, kelumpuhan motor okular, dan disfungsi saraf trigeminal.

Radiosurgery pisau gamma juga merupakan alternatif yang masuk akal dengan

meningioma yang lebih kecil. Kontrol tumor dapat dicapai di lebih dari 80%

kasus, dan kami telah melihat individu dengan peningkatan kelumpuhan motor

okular dengan modalitas pengobatan ini.

Limfoma. Limfomatous keterlibatan sinus kavernosus dapat menyebabkan

nyeri atau sakit optalmoplegia.

Metastasis. Kanker payudara, paru-paru, dan prostat adalah neoplasma primer

yang dikenal baik yang dapat bermetastasis ke sinus kavernosa. Oftalmoplegia

berkembang cepat dan sering.

Trombosis sinus kavernosa. Pengenalan segera trombosis septik sinus

kavernosa, gangguan yang berpotensi mengancam jiwa, sangat penting. Pasien

datang dengan demam, nyeri periorbital dan pembengkakan, penglihatan ganda,

dan proptosis selain takikardia, sakit kepala, hipotensi, kekakuan, kekakuan

nuchal, dan perubahan status mental. Keterlibatan sepihak kemudian bilateral

dalam waktu 48 jam dapat dilihat. Abdusens saraf sering terkena pertama, tetapi

lengkap oftalmoplegia mungkin cepat terjadi. Penglihatan mungkin terganggu

karena oklusi atau emboli arteri, kongesti vena, peningkatan tekanan intraokular,

atau paparan kornea. Kebutaan dilaporkan pada 8-15% kasus.

Organisme stafilokokus dan streptokokus adalah patogen yang paling sering.

Sumber infeksi termasuk sinusitis (paling umum), otitis, sumber odontogenik, dan

furunkel wajah. Trombosis sinus kavernosus umumnya terjadi melalui penyebaran

infeksi oleh vena atau ekstensi langsung. Dalam beberapa hari setelah onset,

infeksi dapat mencapai sinus kavernosa kontralateral, dan penyebaran lebih lanjut

dapat menyebabkan meningitis atau infark serebral dengan membahayakan arteri

karotis kavernosa. Jarang, perluasan ke sinus vena lain, seperti sinus lateral,

sigmoid, dan sinus sagital inferior, dapat terjadi.

Sebagian besar pasien akan mengalami peningkatan jumlah darah putih dan

kultur darah positif. Tiga puluh lima persen pasien mengalami perubahan cairan

serebrospinal yang konsisten dengan meningitis bakteri (yaitu pleositosis

neutrofilik, protein tinggi, dan glukosa rendah). MR1 adalah studi yang lebih

disukai untuk menunjukkan trombosis sinus kavernosa (Gambar 15.46).

Staphylococcus aureus adalah agen penyebab pada sekitar dua pertiga kasus.

Setelah kultur dikumpulkan, terapi empiris yang mencakup organisme umum

seperti sefalosporin generasi ketiga, nafcillin, dan metronidazole harus dimulai

secara darurat, dengan vankomisin diberikan untuk kasus dengan resisten

methicillin. Antikoagulasi pasien dengan trombosis sinus kavernosa septik masih

kontroversial tetapi masih sering direkomendasikan. Pembedahan, jika perlu,

dicadangkan untuk drainase dari fokus utama infeksi.

 Infeksi jamur. Mucormycosis dan jarang aspergillosis dapat dengan cepat

menyebar dari sinus ke sinus dan orbit kavernosa, dan individu yang mengalami

gangguan kekebalan seperti orang dengan diabetes atau orang tua rentan.

Mucormycosis, yang membutuhkan sumber zat besi yang kaya untuk tumbuh

secara efektif, dapat terjadi pada pasien yang memakai zat pengkelat besi.

Organisme ini memiliki kecenderungan untuk menyerang pembuluh darah.

Kehilangan penglihatan akibat oklusi arteri retina sentral atau ophthalmic tidak

jarang terjadi. Penyebaran infeksi pada karotid kavernosa dapat dijelaskan dengan

onset akut hemiparesis kontralateral akibat stroke dalam ipsilateral globe. Studi

resonansi magnetik paling berguna dalam menggambarkan sejauh mana proses

patologis. Diagnosis dapat ditegakkan dengan biopsi dan drainase area yang

terinfeksi. Perawatan biasanya terdiri dari amfoterisin intravena dan debridemen

bedah. Agen antijamur lain yang digunakan sendiri atau dalam kombinasi dengan

amfoterisin termasuk vorikonazol oral, flusitosin, flukonazol, dan itrakonazol.

Jumlah debridemen seringkali tergantung pada tingkat kehilangan penglihatan dan

luasnya proses infeksi. Pasien-pasien dengan ketajaman visual yang dipertahankan

dan penyakit terbatas pada struktur orbital dan sinus dapat terhindar dari

eksenterasi tanpa mengubah hasil.

Fistula carotid-kavernosa aliran tinggi (langsung). Fistula karotis-kavernosa

(carotid-cavernous fistulas, CCF) adalah hubungan abnormal antara arteri karotid

intracavernous dan vena yang berdekatan dari sinus kavernosa. Akibatnya,

tekanan di dalam sinus kavernosa meningkat dan pembuluh yang mengering

membesar, menyebabkan pembalikan aliran darah. CCF dapat diklasifikasikan

berdasarkan penyebab (traumatis vs spontan), hemodinamik (aliran tinggi vs

aliran rendah), dan anatomi (langsung vs tidak langsung). Bagian ini memberikan

rincian diagnosis dan manajemen CCF aliran tinggi (langsung); ulasan tentang

CCF aliran rendah mengikuti di bagian selanjutnya.

CCF langsung traumatis. Sebagian besar hasil CCF langsung dari trauma

kepala. Penyebab yang mendasari adalah cedera langsung dari fraktur dasar

tengkorak atau cedera dari torsi atau peregangan sifon karotid dan tubrukan

pembuluh darah pada tonjolan tulang. CCF traumatis dapat muncul pada saat

cedera atau tertunda sejak beberapa hari atau minggu. Luka tembus seperti luka

tusuk yang memasuki sinus kavernosus melalui celah orbital superior juga dapat

menyebabkan CCF. CCF “traumatis” juga dapat terjadi akibat cedera iatrogenik

berhubungan dengan prosedur endonasal, operasi endarterektomi karotid,

prosedur endovaskular, bedah hipofisis transsfenoidal, dan prosedur yang

diarahkan pada Gasserian ganglion untuk pengobatan neuralgia trigeminal.

CCF langsung spontan. CCF spontan, aliran tinggi, langsung muncul dalam

dua pengaturan berbeda: (1) pecahnya aneurisma sinus kavernosa yang sudah ada

sebelumnya (lihat diskusi selanjutnya) atau (2) dinding pembuluh darah rusak

yang dapat mempersulit gangguan jaringan ikat seperti displasia fibromuskuler,

Sindrom Ehlers-Danlos, atau pseudoxanthoma elasticum. Tetapi dalam banyak

kasus penyebab yang mendasarinya tidak dapat ditemukan.

Presentasi klinis. Temuan klinis pada pasien dengan CCF langsung aliran

tinggi dihasilkan dari arterialisasi vena orbital yang dikeringkan oleh aliran darah

anterior dari arteri karotid kavernosa (Kotak 15.4). Biasanya ini melibatkan mata
dan mengorbit ipsilateral ke fistula. Tetapi presentasi dapat sangat bervariasi dan

mencakup presentasi orbital diam, terutama ketika CCF mengalir ke posterior.

Tanda-tanda orbital bilateral juga dapat berkembang tergantung pada kenyataan

hubungan vena antara dua sinus kavernosa.

Kotak 15.4. Tanda Okular dan Gejala Dalam Fistula Karotis-Kavernosus dan
Malformasi Dural Arteriovenosa dari Sinus Kavernosa

Gejala
Sakit kepala/nyeri orbital
Proptosis
Mata merah
Penglihatan kabur
Penglihatan ganda
Bruit
Tanda-tanda
Proptosis
Kemacetan orbita
Kemosis konjungtiva
Arterialisasi pembuluh episkleral
Tekanan intraokular meningkat
Retinopati stasis vena
Oftalmoplegia
Bruit
Kehilangan penglihatan
Dengan izin dari Benn ett J, Volpe NJ, Liu GT, dkk. Neurovascular neuro-ophthalmology.. Dalam
Jakobiec FA, Albert D (eds). Principles of Ophthalmology, hlm.4238-4274. Philadelphia, WB
Saunders, 1999.

Gejala. Onset gejala biasanya tiba-tiba dan progresif cepat. Kadang-kadang,

gejala dan tanda yang dihasilkan dari cedera traumatis (proptosis atau kelumpuhan

saraf kranial) dapat mengaburkan orang-orang dari CCF. Keluhan paling umum

ditawarkan oleh pasien CCF termasuk bruit subyektif (80%), penglihatan kabur

(59%), sakit kepala (53%), diplopia (53%) dan nyeri mata atau orbital (35%).

Pasien dapat menggambarkan whooshing (mendesing) atau swishing (desahan)

yang sinkron dengan denyut nadi. Sakit kepala dapat terjadi akibat distensi dura
atau kompresi saraf trigeminal. Mereka atau yang lain memperhatikan proptosis

atau mata merah.

Tanda-tanda. Tanda-tanda klinis berhubungan dengan gejala dan termasuk

exophthalmos pulsatile, arterialisasi pembuluh konjungtiva, pembengkakan

kelopak mata, kemosis konjungtiva, tekanan intraokular (sering pulsatile)

meningkat, gangguan motilitas okular motilitas dan neuropati kranial restriktif,

pembengkakan cakram optik, dan stasis retinopati vena. Bruit yang dapat didengar

oleh pasien biasanya juga dapat didengar oleh penguji, meskipun tidak selalu.

Metode terbaik mendengarkan adalah dengan bel stetoskop di atas kelopak mata

tertutup. Pada fistula pengeringan posterior, bruit dapat dideteksi pada area

mastoid. Bruit secara klasik digambarkan menghilang dengan ipsilateral kompresi

karotid, meskipun ini bukan manuver diagnostik yang biasa dilakukan atau

direkomendasikan.

Proptosis dihasilkan dari kongesti jaringan orbital dan perpindahan bola mata

akibat pelebaran vena ophthalmic superior. Pulsasi okuler dapat terlihat dan juga

teraba dan dihasilkan dari transmisi denyut nadi ke pembuluh darah ophthalmic

dan globe yang melebar. Tidak adanya pulsasi globe dapat mencerminkan

trombosis vena oftalmikus. Abnormalitas pada nadi okular dapat disarankan oleh

gerakan lebar-ke-dan-dari cincin Myers selama tonometri applanasi.

Arterialisasi pembuluh konjungtiva dan episkleral terjadi akibat aliran darah ke

vena orbital dan kemudian ke vena konjungtiva. Pola arterialisasi dapat difus atau

dapat dilokalisasi ke satu atau dua pembuluh. Pembuluh memiliki tampilan

pembuka botol, dan tortuositas dan dilatasi meluas sampai ke limbus (Gambar

15.47). Pembuluh ini kadang-kadang bisa berdarah deras. Proptosis masif dapat
menyebabkan gangguan cakupan kornea dan paparan. Paparan kornea (dan

konjungtiva) dapat menyebabkan ulserasi infeksi jika pelumasan memadai tidak

digunakan. Ini dapat diperburuk dengan hipestesia kornea, yang dapat terjadi

sekunder akibat disfungsi saraf trigeminal.

Peningkatan tekanan intraokular (increased intraocular pressure, TIO) dan

glaukoma adalah hasil dari arterialisasi pembulih episcleral dengan ketinggian

tekanan vena episcleral dan darah dipaksa menuju pembuluh Schlemm. Darah ini

dapat dilihat pada gonioskopi sebagai alternatif dalam mekanisme sudut tertutup,

peningkatan tekanan vena menyebabkan pembengkakan koroid dan badan silia,

pada gilirannya mendorong diafragma lensa-iris ke depan. Neuropati optik

glaukoma dapat terjadi pada 20% pasien dengan CCF yang tidak diobati.

Peningkatan tekanan intraokular yang jarang terjadi adalah endapan dan dapat

menyebabkan oklusi arteri retina sentral.

Penglihatan ganda ketidaksejajaran okular adalah umum dalam pengaturan ini.

Defisit abduksi terisolasi hasil dari disfungsi saraf keenam pada sebagian besar

pasien (50-85% dari semua pasien dengan CCF). Saraf keenam yang paling rentan

karena mengapung bebas berdekatan dengan aspek lateral dari arteri karotis

sedangkan saraf ketiga dan keempat diselimuti oleh dura di dinding lateral sinus.

Tetapi dengan CCFs langsung pasca trauma, disfungsi motorik okular dari trauma

kepala awal sulit dibedakan dari defisit yang didapat dengan CCF. Kelumpuhan

oculomotor akibat dari kompresi dengan fistula atau dari iskemia karena aliran

darah yang berubah dalam vasa nervorum. Kelumpuhan saraf kranial ini dapat

berkembang kapan saja setelah fistula terbentuk. Banyak pasien menggambarkan

rasa sakit pada divisi pertama atau bahkan kedua dari saraf trigeminal, yang
dihasilkan dari kompresi divisi ophthalmic atau maxillary dari saraf kelima pada

sinus kavernosa.

Pasien lain mengalami penglihatan ganda sebagai akibat miopati restriktif

akibat kongesti orbital. Otot mata membesar dan penglihatan ganda bertepatan

dengan perkembangan proptosis. Pada banyak pasien, kombinasi disfungsi

gerakan mata neurogenik dan miopati terjadi. Tes duksi paksa dengan forsep tidak

boleh digunakan karena risiko perdarahan pembuluh konjungtiva dan episkleral

arteri.

Kehilangan penglihatan dapat disebabkan oleh berbagai penyebab terkait

trauma atau fistula (Kotak 15.5). Secara optalmoskopik, sebagian besar pasien

menunjukkan temuan tidak spesifik retinopati stasis vena dengan distensi vena

retina dan perdarahan intraretinal. Banyak pasien juga mengalami pembengkakan

diskus ringan.

Kotak 15.5 Etiologi Kehilangan Penglihatan Karena Fistula Karotid-Kavernosa

Retinopati stasis vena
Neuropati optik iskemik
Glaukoma
Efusi koroid
Ulserasi dan perforasi kornea
Oklusi vaskular retina
Retrobulbar optic neuropathy (kait kompresif vs vaskular)
Iskemia retrobulbar

Evaluasi diagnostik. CCF aliran tinggi dan langsung biasanya disarankan secara

klinis pada pasien dengan atau tanpa riwayat trauma yang tiba-tiba

mengembangkan bruit, proptosis, dan mata merah. Gambaran radiografi CCF

adalah pembesaran otot ekstraokular dan vena oftalmikus superior, perluasan

sinus kavernosa, adanya aneurisma vena, dan pembesaran vena pial dan kortikal.
MRI menawarkan keuntungan mengidentifikasi lesi lain seperti malformasi

arteriovenosa, tumor sinus kavernosa, atau trombosis. CTA terbukti lebih sensitif

dibandingkan MRA. Angiografi serebral formal biasanya diperlukan untuk

mendokumentasikan luasnya dan lokasi pembuluh makanan. Ultrasonografi

Doppler Warna dapat mendokumentasikan pembalikan aliran pada vena

ophthalmic superior.

Kursus dan perawatan. Hampir semua CCF langsung aliran tinggi memerlukan

perawatan untuk mengembalikan aliran normal dan menutup fistula. Pada pasien

dengan CCF langsung yang tidak diobati, ada risiko signifikan kehilangan

penglihatan serius sekunder akibat paparan kornea, glaukoma, dan stasis vena.

Penglihatan ganda juga dapat bertahan sebagai masalah kronis pada pasien yang

tidak diobati. Transarterial atau kadang-kadang transvenous embolisasi dengan

koil platinum atau bahan emboli cair seperti cyanoacrylate atau oklusi arteri utama

adalah perawatan pilihan CCF langsung. Dengan penutupan CCF langsung yang

sukses, prognosis pemulihan sepenuhnya hampir sempurna dalam beberapa

minggu.

Fistula karotis-kavernosa aliran rendah (malformasi dural arteriovenosa).

Malformasi dural arteriovenous (dural arteriovenous malformations, DAVMs)

adalah hubungan abnormal antara arteri yang memasok dura mater dan sinus vena

intrakranial (Gambar 15.48). Meskipun sebagian besar DAVM adalah pirau

arteriovenosa yang didapat, beberapa mungkin mewakili lesi bawaan. Mereka

kemungkinan besar berkembang dari hubungan yang sudah ada sebelumnya

antara arteri dan vena dalam dura di daerah dekat sinus vena. Dalam beberapa
kasus insult kedua seperti trauma atau trombosis kemudian menyebabkan

konversi ke DAVM.

Dalam seri Kupersmith, 68% pasien yang terlihat dengan shunts di daerah

sinus kavernosa memiliki DAVM aliran rendah. Ada banyak tumpang tindih

gejala DAVM di daerah sinus kavernosa dan CCF langsung karena keduanya

menghasilkan arterialisasi sistem drainase vena orbital (lihat Kotak 15.4). Dua

arteri yang paling sering berhubungan dengan DAVM di daerah sinus kavernosa

adalah cabang meningeal dari arteri karotis kavernosa: batang

meningohypophyseal dan arteri sinus kavernosa inferior. Arteri meningeal dorsal

muncul dari batang meningohypophyseal dan memasok dura di wilayah clivus dan

merupakan arteri yang paling sering terlibat dalam pembentukan DAVM. Di

daerah ini, cabang-cabang arteri meningeal dorsal dapat anastomosis dengan arteri

karotis eksternal. Cabang meningeal dari arteri karotis eksternal di wilayah ini

termasuk internal maxillary ascending pharyngeal, dan arteri oksipital. Arteri

meningeal tengah muncul dari arteri maksila interna dan memasok dura di

wilayah foramen ovale dan foramen spinosum. Di daerah ini, ada anastomosis

dengan cabang dari arteri sinus kavernosa inferior.

Presentasi klinis. DAVMs di daerah sinus kavernosa paling sering terlihat pada

wanita yang lebih tua dari usia 50 tahun atau berhubungan dengan kehamilan,

hipertensi sistemik, sindrom Ehlers-Danlos, dan trauma ringan. Seperti CCF

langsung, DAVM di wilayah sinus kavernosa menghasilkan gejala berdasarkan

laju aliran dan pola drainase vena. Pasien dengan drainase posterior ke sinus

petrosal atau pleksus vena basilar tidak diharapkan memiliki gejala orbital.
Faktanya, DAVM mengalir ke posterior ke petrosal inferior sinus dapat

menyebabkan tidak ada kelainan yang terlihat secara eksternal (disebut “shunt

mata-putih”). Tetapi pasien dengan DAVMs drainase posterior di wilayah ini juga

telah dilaporkan hadir dengan kelumpuhan saraf kranial termasuk kelumpuhan

saraf ketiga, keempat, kelima, keenam dan ketujuh.

Gejala okular dan orbital pada pasien dengan DAVMs pengeringan anterior

termasuk proptosis, arterialisasi pembuluh konjungtiva, peningkatan tekanan

intraokular, kelumpuhan oculomotor, ptosis, bruit, stasis retinopati vena, defek

lapang pandang visual, defek lapang pandang, nyeri, kemosis, dan pembengkakan

sungkup (lihat Kotak 15.4). Karena timbulnya semua gejala ini biasanya

berbahaya, sering ada keterlambatan dalam diagnosis, dengan pasien sering

dirawat karena mata merah “tidak spesifik” dengan antibiotik atau steroid. Bruit

lebih jarang dilaporkan oleh pasien dan auskultasi oleh pemeriksa pada pasien

dengan DAVM sebagai lawan CCF langsung. Nyeri jarang terjadi dan biasanya

ringan. Loop arterialisasi episkleral dan pembuluh konjungtiva memiliki tampilan

khas yang disebut “limbal loop” di mana pembuluh darah memiliki angulasi akut

di dekat limbus. Seperti CCF, pasien sering mengalami peningkatan tekanan

intraokular dan defek lapang pandang glaukoma sebagai akibat peningkatan

tekanan vena episkleral. Glaukoma diperlakukan dengan cara yang sama seperti

pada kasus CCF langsung, sementara dengan obat topikal dan oral dan secara

definitif dengan penutupan DAVM dan koreksi kongesti vena abnormal.

Proptosis, kemosis, dan pembengkakan kelopak mata merupakan manifestasi

peningkatan tekanan vena orbital. Temuan ini lebih ringan dibandingkan CCF
langsung dan secara umum tidak mengarah pada komplikasi yang mengancam

penglihatan seperti paparan keratitis dengan ulserasi. Kesalahan diagnosis yang

umum dalam pengaturan kemacetan orbital yang diinduksi DAVM termasuk

konjungtivitis, sindrom inflamasi orbital akut, dan orbitopati tiroid (lihat Bab 18).

Kemacetan orbital dapat secara paradoks memburuk (kadang-kadang dengan

pengobatan), sebagai akibat trombosis vena orbital dengan peningkatan stasis

vena orbital. Memburuknya ini dapat diikuti dengan perbaikan jika trombosis

menjalar ke DAVM dan menutup shunt. Pengobatan dengan kortikosteroid selama

perburukan sementara ini dapat membantu mengurangi kemacetan orbital parah.

Komplikasi segmen posterior termasuk retinopati stasis vena, perdarahan

vitreous, retinopati proliferatif, pembengkakan diskus, neuropati optik iskemik,

dan ablasi retina eksudatif. Retinopati stasis vena terjadi pada sekitar 15% pasien

dan paling sering terjadi pada kasus dengan trombosis vena oftalmik

dibandingkan akibat arterialisasi pembuluh orbital. Kehilangan penglihatan terjadi

pada sekitar 20-30% dari pasien dan biasanya merupakan sekuel dari retinopati

stasis vena, neuropati optik iskemik, atau glaukoma tidak terkontrol (lihat Kotak

15.5). Efusi koroidal dapat terjadi juga tetapi seringkali kecil dan perifer. Mereka

dapat dikenali dengan ophthalmoscopy dan dengan ultrasound. Koroidal lebih

besar efusi dapat berhubungan dengan rotasi tubuh ciliary dan pergerakan

diafragma lensa-iris, menghasilkan glaukoma sudut-tertutup atau perpindahan

anterior dari lensa ruang posterior.

Abnormalitas pergerakan mata disebabkan karena kemacetan atau hipoksia otot

mata atau kelumpuhan saraf kranial. Saraf keenam adalah yang paling sering
terkena, tetapi kelumpuhan saraf ketiga dan keempat telah dilaporkan. Setelah

penutupan shunt, prognosis pemulihan kelainan gerakan mata baik terlepas dari

apakah mereka merupakan hasil proses miopati atau neuropatik. Pasien jarang

mengembangkan disfungsi otak termasuk kejang, infark, atau perdarahan sebagai

akibat dari drainase pial abnormal ke dalam belahan otak. Ini lebih sering terjadi

ketika ada trombosis sinus kavernosa signifikan akibat fistula bilateral.

Evaluasi diagnostik. Modalitas diagnostik yang digunakan dalam pengaturan

ini sama dengan yang digunakan dalam CCF langsung. Jika gejalanya ringan,

diagnosis dapat ditegakkan berdasarkan temuan klinis, ultrasonografi, dan

neuroimaging. MRI dapat menunjukkan trombosis sinus kavernosa dan trombosis

atau pembesaran vena oftalmikus superior (lihat Gambar 15.48E). Trombosis ini

biasanya muncul sebagai hyperintensity pada gambar tertimbang T1. MRI juga

dapat menunjukkan penurunan sinyal pada sinus kavernosa terhadap pencitraan

gema spin karena aliran darah cepat. Jika pengobatan direncanakan maka

angiografi harus dilakukan, karena bersifat terapeutik dan pembuluh pengumpan

harus diidentifikasi. Angiografi harus dilakukan pada arteri karotid internal dan

eksternal secara bilateral.

Perawatan. Morbiditas DAVM kavernosa terutama okular, karena perdarahan

dan komplikasi yang mengancam jiwa sangat jarang. Tingkat penutupan spontan

fistula dural arteriovenosa telah dilaporkan setinggi 75%. Penutupan telah

dilaporkan setelah perjalanan udara atau setelah angiografi atau kompresi manual

dari arteri karotis. Langkah-langkah konservatif ini dapat digunakan pada pasien

tanpa gejala. Tetap pengobatan dengan embolisasi dengan zat cair atau kumparan

dianjurkan untuk pasien yang memiliki gejala mata. Pendekatan transvenous

adalah kepala modalitas untuk pengobatan CCF tidak langsung dengan mengakses

inferior petrosus sinus, pterygoideus pleksus vena, sinus petrosus superior, vena

wajah, atau vena oftalmikus superior. Atau, secara khusus setelah upaya

transvenous gagal, sebuah prosedur karotid transinternal mungkin diperlukan.

Operasi yang jarang dilakukan langsung pada sinus kavernosa dengan

pengangkatan DAVM dapat dilakukan. Yang lain menggunakan radiasi untuk

mengobati lesi luas yang tidak dapat embolisasi atau pembedahan. Komplikasi

pengobatan jarang terjadi dan termasuk penutupan tidak lengkap, trombosis vena,

kelumpuhan saraf kranial dari trombosis pembuluh nutrisi, dan infark serebral.

Gejala okular umumnya mulai membaik dalam beberapa hari pengobatan dan

biasanya sembuh total dalam waktu 6 bulan. Pneumotonometri dapat digunakan

sebelum dan sesudah embolisasi untuk mengikuti pasien dan memastikan

penutupan lengkap tanpa rekanalisasi.

Manajemen endovaskular CCF dengan penempatan stent menyebabkan

pengalihan aliran, menyebabkan pengeluaran fistula keluar dari sirkulasi adalah

pilihan lain. Keterbatasan termasuk kesulitan dengan manipulasi stent dan

pengisian fistula residual yang memerlukan perawatan lebih lanjut dengan koil

atua gulungan.

Aneurisma intraplovernous. Aneurisma arteri karotis interna kavernosa jarang

terjadi, terhitung 4% dari semua aneurisma intrakranial, dan terjadi terutama pada

wanita. Usia rata-rata presentasi adalah 60 tahun. Karena lokasi ekstradural

mereka, presentasi dengan perdarahan subaraknoid jarang terjadi. Risiko pecah

tahunan adalah antara 0 dan 1,6%, tetapi ruptur dapat menyebabkan tanda dan

gejala yang sama dengan fistula kavernosa karotis.

 Gejala dan tanda. Frekuensi keterlibatan berbagai saraf kranial dengan

aneurisma pada sinus kavernosa bergantung pada hubungan anatomisnya dengan

sifon karotid. Diplopia adalah fitur utama pada lebih dari 65% kasus, diikuti oleh

nyeri retroorbital dan sakit kepala terlihat pada 59% kasus. Proporsi pasien yang

signifikan (15-20%) tidak menunjukkan gejala. Keterlibatan saraf trigeminal dapat

timbul dengan nyeri, disestesia kornea, atau keratopati neurotropik. Kehilangan

penglihatan sekunder akibat kompresi jalur anterior umumnya merupakan

konsekuensi terlambat ekspansi aneurisma besar. Pola kehilangan penglihatan

tergantung pada struktur yang dikompresi. Antteromedial ekspansi menghasilkan

kompresi saraf optik, sedangkan ekspansi posteromedial menghasilkan

pelampiasan pada kiasma optik. Proptosis, sekuel lanjut lainnya dari aneurisma

kavernosa, terjadi hanya setelah massa yang membesar telah mengkompromikan

drainase vena atau memampatkan globe dengan erosi melalui dinding orbital

posterior.

Pencitraan diagnostik. Lesi biasanya terdeteksi menggunakan MRI (Gambar

15.49). Meskipun MRA atau CTA dapat digunakan untuk mengkonfirmasi

diagnosis, digital subtraction angiography (DSA) tetap menjadi standar terbaik

untuk menilai anatomi aneurysmal, patensi luminal, usia trombus, dan

karakteristik aliran dinamis.

Perawatan. Bagaimana karotis kavernosa harus diperlakukan tergantung pada

apakah itu pecah atau ruptur. Aneurisma pecah menyebabkan perdarahan

subaraknoid atau fistula karotis yang harus diobati untuk mencegah rupture

berulang atau disfungsi saraf kranial progresif.

 Resiko pecah spontan untuk unruptured aneurisma asimptomatik lebih kecil

dari 13 mm adalah 0% untuk aneurisma kavernosa dalam satu studi. Tetapi

beberapa penulis merekomendasikan pengobatan semua aneurisma asimptomatik

lebih besar dari 7 mm dan untuk mengobati aneurisma kecil dari 7 mm jika pasien

merokok atau memiliki hipertensi atau riwayat perdarahan subarachnoid pribadi

atau keluarga.

Untuk aneurisma gejala unruptured, umumnya pengobatan dibenarkan untuk

kepala, mata, atau nyeri wajah berhubungan dengan aneurisma, diplopia,

kehilangan penglihatan, dan erosi tulang. Riwayat alami neuropati kranial yang

terjadi akibat aneurisma bervariasi, dan tanpa pengobatan 25-40% pasien akan

stabil atau membaik. Dengan demikian, pilihan lain bagi pasien dengan

kelumpuhan motorik okular ringan adalah mengamati dan mengobati penglihatan

ganda secara simtomatis dengan prisma atau penambalan. Karena tingginya

morbiditas dan mortalitas, perbaikan bedah terbuka sebagian besar telah

digantikan dengan teknik endovaskular. Oklusi balon dari arteri karotis interna

adalah solusi alternatif untuk mengobati aneurisma arteri karotis dengan tingkat

keberhasilan tinggi. Tes toleransi fungsional dapat dilakukan sebelum oklusi untuk

menguji apakah pasien dapat menahan oklusi permanen. Jika gejala neurologis

terjadi selama uji oklusi fungsional, bypass ekstrakranial-intrakranial dapat

diindikasikan sebelum pengobatan definitif. Perawatan pilihan saat ini untuk

aneurisma kavernosa adalah embolisasi kumparan, yang dapat ditoleransi dengan

baik dengan risiko prosedural rendah dan memiliki manfaat tambahan untuk

menjaga anatomi pembuluh induk. Tetapi aneurisma kavernosa cenderung oklusi

dan rekurensi tidak lengkap karena leher lebih luas.

 Teknik pengalihan aliran telah diperkenalkan yang menggunakan alat

embolisasi pipa yang memperlambat aliran darah dalam aneurisma sehingga

memudahkan pembekuan aneurisma. Rangkaian baru-baru ini menunjukkan

tingkat keberhasilan penutupan lebih tinggi pada pasien dengan aneurisma

kavernosa meskipun keterbatasan teknis tetap ada.

Prognosis. Setelah embolisasi atau oklusi karotis, rasa sakit dan oftalmoplegia

pada aneurisma kavernosa meningkat pada kebanyakan kasus. Jangka waktu

perbaikan umumnya minggu sampai bulan. Jika kompresi jalur visual anterior

terjadi, fungsi visual menjadi stabil tetapi jarang membaik. Dalam beberapa kasus,

memburuknya gejala sementara setelah terapi karena trombosis tiba-tiba dan

perluasan kantung aneurisma. Jika tanda-tanda regenerasi menyimpang ada

sebelum perawatan, kelainan pada fungsi saraf okuli umumnya bertahan.

SINDROM FISURA ORBITAL SUPERIOR

Kecuali untuk sparing V2, lesi fisura orbital superior secara klinis sulit dibedakan

dengan sinus kavernosa, dan diagnosis bandingnya sama. Sindrom puncak orbital

terdiri dari pardis saraf ke-III, ke-IV, dan ke-VI, kehilangan sensorik VI, dan

neuropati optik keterlibatan saraf kranial II (Gambar 15.50).

SINDROM FIBROSIS KONGENITAL

Fibrosis bawaan dari otot ekstraokular (congenital fibrosis of the extraocular

muscles, CFEOM) mengacu pada sedikitnya delapan sindrom strabismus

didefinisikan secara genetik (CFEOM1A, CFEOM1B, CFEOM2, CFEOM3A,

CFEOM3B, CFEOM3C, sindrom Tukel, dan CFEOM3 dengan polymicrogyria)

ditandai dengan bawaan nonprogressive oftalmoplegia dengan atau tanpa ptosis

mempengaruhi bagian atau semua inti dan saraf oculomotor (III) dan otot-ototnya
yang dipersarafi (superior, medial, dan inferior recti; kemiringan inferior; dan

levator palpebrae superioris) dan/atau nukleus trochlear (IV) dan saraf dan otot-

otot persarafan mereka (superior obliques). Secara umum, individu yang terkena

memiliki batasan parah tatapan vertikal (biasanya naik) dan batasan variabel

tatapan horisontal. Karena strabismus atau ptosis parah, penglihatan binokular

biasanya terganggu, dan ambliopia sering terjadi. Biasanya, pasien yang terpapar

adalah normal secara neurologis. Engle dan rekannya memetakan cacat genetik

dalam tiga bentuk utama (CFEOM1), CFEOM2, danCFEOM3) untuk masing-

masing kromosom 12p11-q12, 11q13, dan 16q24, dan mereka menjelaskan

banyak mekanisme genetik dan patofisiologis..

Pasien dengan CFEOM1, juga disebut CFEOM dominan autosomal klasik,

biasanya memiliki ptosis bilateral, infraduksi mata, dan defisit supraduksi, sering

disertai dengan konvergensi atau divergensi atau fenomena misinervasi lain dalam

upgaze yang dicoba (Gambar 15.51). Dalam sebuah studi klinikopatologis dari

pasien dengan CFEOM 1, divisi superior dari saraf oculomotor tidak ada,

menunjukkan setidaknya beberapa abnormalitas hasil dari persarafan bawaan

cacat pada otot ekstraokular, analog dengan sindrom retraksi Duane. Hasil

sindrom dari mutasi pada gen KIF21A, yang mengkode protein motor kinesin

yang bertanggung jawab untuk dinamika mikrotubulus yang berubah dan

morfologi akson yang menyimpang CFEOM1 dapat berhubungan dengan kedipan

rahang Marcus Gunn.

CFEOM2, suatu sindrom resesif autosom, ditandai dengan ptosis bilateral;

eksotropia; pupil yang reaktifnya buruk; dan defisit dalam aduksi, supraduksi, dan
infraduksi karena tidak adanya bilateral bawaan dari saraf III dan IV. Pasien yang

terkena memiliki mutasi pada gen PHOX2A/ARIX, merupakan faktor transkripsi

yang dianggap penting dalam pembentukan neuron motorik mata. Neuroimaging

dapat mengungkapkan otot rektus lateral yang diperbesar konsisten dengan posisi

mata eksotropik.

CFEOM3 adalah fenotip ketiga dominan autosom dengan berbagai tingkat

oftalmoplegia dan ptosis. CFEOM3 dapat dihasilkan dari mutasi pada TUBB3,

mengkode isotipe beta-tubulin yang merupakan komponen mikrotubulus neuron.

Neuroimaging pada CFEOMs dapat menunjukkan atrofi atau peningkatan lebar

otot ekstraokular. Pengobatan, terdiri dari operasi strabismus dan ptosis, ditujukan

untuk meningkatkan kosmesis, penyelarasan okular, dan posisi kepala.

Pola Strabismus Anak

Bagian ini mengulas secara singkat pola strabismus anak yang mungkin keliru

dengan defisit motilitas okuler yang didapat. Esophorias dan exophorias yang

sudah berlangsung lama dapat mengalami dekompensasi di kemudian hari,

mengarah ke diplopia kronis. Petunjuk biasa timbulnya bawaan dari

ketidaksejajaran okuler yang sifatnya lama, duksi penuh, ketidaksejajaran

comitant, dan kurangnya diplopia. Pola strabismus pada anak lainnya, seperti

kelumpuhan saraf motorik okular kongenital dan sindrom Duane, dibahas

sebelumnya, dan sindrom Mobius ditinjau sebelumnya dalam bab ini dan Bab 14.

ESOTROPIA

Esotropia adalah jenis ketidaksejajaran okuler paling umum pada anak-anak,

merupakan setidaknya setengah dari kasus dalam kelompok usia ini. Kategori
utama esotropia masa kanak-kanak termasuk akomodatif, infantil (bawaan),

nonakomodatif didapat, dan esotropia yang berhubungan dengan gangguan

penglihatan (sensory esotropia). Pasien dengan gangguan ini biasanya

menunjukkan comitant esodeviations dengan duksi penuh.

Pasien dengan esotropia akomodatif, penyebab umum esotropia pada masa

kanak-kanak, memiliki hiperopia sedang hingga berat. Mereka berusaha fokus

dengan mengakomodasi, digabungkan dengan konvergensi berlebihan, sehingga

esotropia membaik dengan koreksi hiperopia (Gambar 15.52). Esotropia

akomodatif biasanya menyajikan secara diam-diam meskipun kasus tidak biasa

mengikuti kepala atau trauma okular telah dijelaskan.

Esotropia comitant nonakomodatif juga dapat didapat secara tiba-tiba pada

anak-anak (“esotropia comitant akut”; lihat pembahasan di awal bab ini).

Neuroimaging, diperlukan dalam kasus seperti ini untuk menyingkirkan lesi

intrakranial struktural, biasanya normal. Pada anak-anak tersebut jika esotropia

terus berlanjut dan stabil setelah 6 bulan, operasi strabismus biasanya sangat

sukses.

EXOTROPIA

Anak-anak dengan eksotropia nonparalytic memiliki perbedaan mata. Seperti pada

esotropia anak-anak, deviasi intermiten atau konstan, dosis normal, dan anak

dapat melekat bergantian pada kedua mata. Pada bayi, exotropias cenderung lebih

konstan, sementara pada anak yang lebih besar, exotropia intermiten dengan

stereopsis yang relatif baik lebih sering terlihat. Ketika intermiten, kelelahan atau

penyakit dapat memperburuk eksotropia. Eksotropia pada anak-anak berhubungan

dengan peningkatan prevalensi kelainan neurologis, okular, dan kraniofasial.

SINDROM BROWN

Abnormalitas motilitas ini, secara klasik dikenal sebagai “sindroma kelopak

tendon superior”, ditandai dengan pembatasan ketinggian mata dalam aduksi dan

elevasi abduksi normal atau mendekati normal (Gambar 15.53, Video 15.15).

Kelainan ini dapat dibedakan secara klinis dari kelumpuhan oblik inferior dengan

adanya tes duksi paksa positif selama percobaan peningkatan mata, tidak adanya

overaction oblik superior, dan biasanya penyelarasan normal pada tatapan primer.

Sindrom Congenital Brown berhubungan dengan kelainan struktural otot, tendon,

atau trochlea superior yang menyebabkan gangguan gerakan tendon bebas melalui

katrol trochlear. Pasien dapat melaporkan bunyi klik atau pop, ketidaknyamanan,

atau rasa sakit saat berusaha upgaze. Baru-baru ini diusulkan bahwa sindrom

Brown bawaan dapat mewakili suatu bentuk sindrom disinnervasi kranial

kongenital, sama dengan sindrom Duane, di mana ada persarafan yang

menyimpang dari otot miring superior oleh serat saraf kranial ketiga yang

ditujukan untuk rektus medial atau oblikus inferior otot.

Kasus-kasus yang didapat dari sindrom Brown dapat terjadi jika trochlea

dipengaruhi oleh trauma, radang dari sinusitis paranasal, penyakit radang sistemik

seperti rheumatoid arthritis yang menyebabkan tenosynovitis, lesi orbital, atau

operasi kelopak mata atau orbital. Beberapa kasus yang didapat dapat merespons

agen antiinflamasi seperti kortikosteroid. Operasi Strabismus dapat

dipertimbangkan ketika ada posisi hipotropia primer atau postur kepala abnormal.

DEVIASI VERTIKAL TERDISOSIASI

Selama pengujian penutup, dalam deviasi vertikal terdisosiasi (dissociated vertical

deviation, DVD) mata tertutup menyimpang ke atas dan eksklorotat, kemudian

refiksasi ketika oklusi dihilangkan. Mata fellow mempertahankan fiksasi

sepanjang waktu. Melauang ke atas monocular juga dapat terjadi secara spontan

selama periode inattention (kurang perhatian). Pola dismotilitas ini kontras

dengan ketidaksejajaran vertikal pada kemiringan saraf miring atau keempat, yang

ditandai dengan pergeseran vertikal dan gerakan refixasi kedua mata selama

pengujian penutup.

DVD biasanya berhubungan dengan esotropias atau exotropias dan nystagmus.

Ini keliru untuk kelebihan kerja kemiringan rendah. Mekanisme ini tidak

diketahui, tetapi apakah ini kemungkinan merupakan gangguan supranuclear.

Beberapa penulis menyarankan bahwa DVD adalah gangguan eksagerasi gerakan

mata vergence vertikan normal.

DIVERGENSI SINERGISTIK

Dalam divergensi sinergis, sebuah fenomena miswiring, kedua otot rektus lateral

berkontraksi ketika satu mata abduksi. Ini mengarah pada tampilan wall-eyed

(bermata tembok). Substrat anatomi yang tepat tidak diketahui, tetapi dapat terjadi

berhubungan dengan sindrom Duane.

TRIGEMINO-ABDUCENS SYNKINESIS

Trigemino-abdusens synkinesis juga fenomena miswiring bawaan dan ditandai

dengan abduksi mata mengarah ke penyimpangan rahang ipsilateral. Serat dari inti

saraf keenam misinnervate masseter dan otot pterygoid, biasanya dipasok oleh

cabang motorik dari saraf trigeminal.

Proses Orbital Menyebabkan Diplopia

OPTALMOPATI TERKAIT TIROID

Miopati restriktif karena ophthalmopathy terkait tiroid adalah salah satu penyebab

paling umum diplopia pada orang dewasa. Penglihatan ganda biasanya vertikal,

berbahaya, dan tidak menyakitkan dan sering disertai dengan keluhan iritasi mata

karena berkurangnya lapisan air mata dan penurunan kecepatan kedipan mata.

Satu atau kedua mata mungkin proptorik dengan edema kelopak mata, retraksi

kelopak mata, dan lagophthalmos (lihat Bab 14). Pembatasan peningkatan okular

dengan tes duksi paksa positif adalah karakteristik gangguan ini, tetapi otot atau

kombinasi terlibat. Pasien yang terkena memiliki hipertiroidisme primer (penyakit

Graves), hipotiroidisme primer (misalnya tiroiditis Hashimoto), hipotiroidisme

karena hipertiroidisme yang diobati, atau eutiroidisme. Echografi orbital atau CT

dan MRI orbit dapat menunjukkan penebalan otot ekstraokular. Patofisiologi,

diagnosis, dan manajemen oftalmopati terkait tiroid dibahas secara lebih rinci

dalam Bab 18.

SINDROM INFLAMMATORI ORBITAL

Myositis orbital, dengan peradangan otot saja, dan pseudotumor orbital, dengan

keterlibatan otot dan struktur yang berdekatan lainnya, ditandai dengan

penglihatan ganda yang menyakitkan dan oftalmoplegia ketat. Biasanya idiopatik

tetapi kadang-kadang berhubungan dengan sistemik lupus erythematosus atau

penyakit Crohn, mewakili versi orbital sindrom Tolosa-Hunt. Nyeri dan diplopia

biasanya responsif terhadap kortikosteroid oral, meskipun kambuh sering terjadi.

Kondisi ini juga dibahas lebih rinci dalam Bab 18.

INFILTRASI OTOT

Metastasis terisolasi ke otot ekstraokular jarang terjadi, tetapi metastasis orbital

dari paru-paru atau karsinoma payudara atau limfoma dapat melibatkan otot

ekstraokular. CT atau MRI biasanya mengungkapkan massa jaringan lunak

orbital. Diagnosis diferensial infiltrasi otot dirinci dalam Bab 18.

Persimpangan Neuromuskuler

MYASTHENIA GRAVIS

Otot extraocular yang terlibat dalam lebih dari 90% pasien dengan myasthenia

gravis. Lima puluh persen ada dengan kelainan motilitas atau ptosis saja dan dari

kelompok ini, setengahnya tetap menjadi “miastenia okular,” sementara separuh

lainnya akan mengalami gejala umum, biasanya dalam 2 tahun. Diagnosis

didukung oleh variasi diurnal, kelelahan, tanda-tanda kelopak mata seperti ptosis

atau kedutan tutup Cogan (lihat Bab 14), dan tidak adanya rasa sakit. Otot mata

apa pun dapat dipengaruhi, dan pola motilitas dapat meniru kelumpuhan saraf

ketiga, keempat, atau keenam dengan spare pupil, serta gangguan supranuklear

(lihat Bab 16) seperti kelumpuhan tatapan konjugasi, INO (Gambar 15.54 dan

Video 15.16), atau sindrom satu-setengah (Video 15.17). Sebagai aturan, pupil

tidak terlibat. Penyelesaian ptosis cukup atau defisit motilitas setelah pemberian

edrophonium intravena (tes Tensilon) membantu menegakkan diagnosis, tetapi

interpretasi lebih sulit dengan kelainan okular halus. Tingkat antibodi reseptor

asetilkolin, abnormal pada setengah dari pasien dengan miasthenia okular sendiri,

dan elektromiografi dengan stimulasi berulang dan studi serat tunggal merupakan

tes pelengkap penting. Asetilkolinesterase biasanya gagal mengendalikan

diplopia, seringkali membutuhkan penambahan kortikosteroid. Myasthenia gravis

dibahas secara rinci dalam Bab 14.

LAINNYA

Keterlibatan otot mata tidak biasa pada sindrom miasthenik Lambert-Eaton,

meskipun pasien jarang mengalami ptosis atau gangguan motilitas transien minor.

Tetapi pasien-pasien ini biasanya tidak memiliki ketidaksejajaran okular pada

pengujian formal. Motilitas okuler dan reaktivitas pupil dapat dipengaruhi

botulisme.

Miopati Okular Primer

OPTALMOPLEGIA EKSTERNAL PROGRESIF KRONIS DAN SISTEM

KEARNS-SAYRE

Insidious, gerakan mata simetris yang hilang; kurangnya diplopia; ptosis bilateral;

dan kelemahan orbicularis oculi sebagai karakter oftalmoplegia eksternal

progresif kronis (chronic progressive external ophthalmoplegia, CPEO) karena

disfungsi mitokondria (eksternal mengacu pada otot ekstraokular; internal

mengacu pada sfingter pupil). Sindrom Kearns-Sayre, ditandai dengan CPEO,

retinopati pigmen, dan cacat konduksi jantung, terkait dengan penghapusan asam

deoksiribonukleat (DNA) mitokondria. Kondisi ini ditinjau dalam Bab 14.

MIOPATI OKULAR LAINNYA

Pasien dengan distrofi oculopharyngeal dan myotonic distrofi, juga dibahas dalam

Bab 14, dan myopati miotubular, bawaan serat-jenis disproporsi, sindrom Bassen-

Kornzweig (abetalipoproteinemia), penyakit Refsum, dan multicore miopati dapat

mengembangkan ptosis progresif lambat dan ophthalmoparesis. Gerakan mata

tidak normal pada Duchenne, Becker, dan distrofi otot nemalin sangat luar biasa.
ISKEMIA OTOT EKSTRAOKULER

Meskipun penyebab tidak biasa diplopia binokular, arteritis sel raksasa (lihat Bab

5) harus dipertimbangkan pada pasien yang lebih tua dari 55 tahun dengan

keluhan ini bahkan ketika kehilangan penglihatan tidak ada. Diplopia ada pada

3% dari serangkaian pasien yang terbukti biopsi, 6-20% dari mereka dengan

gejala opthalmik, dan 24% dari seri prospektif dari semua pasien dengan arteritis

sel raksasa. Hasil diplopia dari iskemia ekstraokular otot atau saraf motor mata.

Pada orang tua, gejala klaudikasius rahang, sakit kepala, penurunan berat badan,

dan demam harus dicari, dan tingkat sedimentasi dan protein C-reaktif didapat.

Penglihatan ganda terkait dengan arteritis sel raksasa biasanya terjadi setelah

pemberian kortikosteroid dosis tinggi.

Penyebab Lain Diplopia

DIPLOPIA SETELAH BEDAH KATARAK

Diplopia binokuler setelah operasi katarak timbul dari berbagai penyebab (Kotak

15.6). Keluhan jarang terjadi (0,093-2%) dalam pengaturan ini dan dapat

dikaitkan secara tipikal dengan penyebab optik, kehilangan kemampuan untuk

melebur, strabismus yang sudah ada sebelumnya, atau komplikasi dari anestesi.

Diplopia monokular, disebabkan oleh kelainan pada kornea, lensa intraokular,

atau kapsul posterior, harus dikeluarkan terlebih dahulu. Ini harus jelas pada

pemeriksaan, harus mencakup keratometri dan pemeriksaan lensa dan kapsul

melalui pupil yang membesar.

Untuk mengecualikan penyebab optik, posisi lensa intraokular harus dicatat

melalui pupil yang membesar. Decentrasi lensa intraokular yang lebih kecil (zona

optik lebih kecil dari 6 mm) dan adanya lubang pemosisian dapat menyebabkan
penyimpangan optik. Biasanya pasien harus memiliki minimal 2 mm

desentralisasi (biasanya vertikal) untuk menimbulkan efek prismatik signifikan

dan diplopia yang dihasilkan. Perubahan, mungkin halus, seperti anisometropia

yang diinduksi atau rasa kecerahan yang berubah di antara mata, mungkin masih

cukup untuk menghambat fusi dan menginduksi diplopia.

Kotak 15.6. Penyebab Penglihatan Ganda Setelah Operasi Katarak

Diplopia Monokular
Lensa intraokular yang terpusat atau miring
Lensa intraokular lipat yang dapat dilipat
Silindris tidak teratur atau tinggi dari penutupan luka
Opasitas kapsul posterior atau pembukaan tidak teratur
Iridektomi menciptakan multipel “pupil”

Diplopia Teropong
Anisophoria iatrogenik sekunder akibat aniseikonia atau anisometropia akibat
perubahan kesalahan refraksi
Perubahan fusi sekunder akibat perubahan pupil bedah
Trauma otot ekstraokular akibat injeksi atau perdarahan:
Trauma jarum atau bedah dan toksisitas anestesi
Otot fibrotik dengan pola restriktif
Otot disfungsional dengan pola paretik
Trauma ke saraf orbital atau otot ekstraokular
Exotropia sensorik yang sudah ada sebelumnya sebelum operasi katarak
Tanpa penutup alternatif penyebab yang sudah ada sebelumnya dari
ketidaksejajaran yang sebelumnya tidak bergejala karena penglihatan buruk
pada mata dengan katarak
Lensa intraokular terpusat dengan prisma terinduksi
Horror fusionis

Kumpulan pasien dengan diplopia binokular kehilangan kemampuan mereka

untuk berfusi ketika fungsi binokular terganggu oleh katarak unilateral. Hasil

diplopia yang tidak dapat dikurangi ketika katarak dihilangkan, karena pasien

tidak dapat memadukan atau menekan gambar. Sindrom ini disebut horror

fusionis, gangguan yang didapat dari fusi sentral. Pasien yang terkena sering

menggunakan oklusi satu mata dengan cara optik atau mekanik.

 Sebagian besar pasien memiliki penglihatan ganda dari trauma iatrogenik

(langsung atau sekunder ke anestesi) ke otot atau saraf ekstraokular atau memiliki

ketidaksejajaran yang sudah ada sebelumnya tanpa gejala sebelum operasi katarak

karena berkurangnya ketajaman pada satu mata yang kemudian menjadi gejala

karena peningkatan kualitas gambar mata yang dioperasikan. Dalam pengalaman

kami, diagnosis paling umum yang dibuat dalam pengaturan ini termasuk

eksotropia dekompensasi, kelumpuhan saraf bawaan keempat dekompensasi,

insufisiensi divergensi, dan ophthalmopathy terkait tiroid. Beberapa pasien

dengan penglihatan buruk katarak, akan mengembangkan sensori eksotropia.

Ketika penglihatan ditingkatkan dengan pembedahan, eksotropia dapat bertahan

dan menyebabkan diplopia. Diplopia dan sensori eksotropia ini dapat menghilang

secara spontan selama 6 bulan ke depan. Oleh karena itu, kami menunda operasi

strabismus selama setidaknya 6 bulan setelah pengangkatan katarak.

Kerusakan pada otot ekstraokular dari anestesi retrobulbar atau peribulbar

dapat terjadi baik dari trauma langsung, injeksi itu sendiri, atau myotoxicity dari

paparan anestesi lokal. Studi histopatologis pada hewan dan manusia

mengkonfirmasi adanya kerusakan myotubular setelah terpapar agen anestesi

seperti bupivacaine dan lidocaine. Penyimpangan vertikal sering terjadi, karena

otot rektus inferior dan superior paling sering terlibat. Jenis cedera otot ini dapat

menyebabkan kontraktur, overaction (Video 15.18), atau disfungsi paretik. Jika

pasien terlihat akut, pola disfungsi primer atau paresis jelas sebelum otot

mengalami kontraktur. Mayoritas komplikasi tersebut dilaporkan dengan agen

anestesi retrobulbar dan peribulbar seperti bupivacaine. Resolusi spontan dapat

terjadi dalam 2 bulan. Insiden komplikasi ini sedang menurun dengan munculnya
anestesi topikal, yang sekarang lebih umum digunakan sebelum operasi katarak

dan tidak terawat dengan diplopia.

FENOMENA GESER HEMIFIEL

Individu dengan bitemporal hemianopias karena gangguan chiasmal dapat

mengembangkan penglihatan ganda ketidaksejajaran dari hemifields hidung

noncorresponding. Fenomena geser Hemifield dibahas secara rinci dalam Bab 7.

Fenomena geser Hemifield vertikal juga telah dijelaskan dalam hubungan dengan

defisit bidang visual ketinggian. Diagnosis ini harus dipertimbangkan pada pasien

dengan penglihatan ganda yang menyatakan bahwa kedua gambar tersebut saling

terkait satu sama lain. Pasien-pasien ini juga dapat mengeluhkan area visual yang

tidak dapat mereka lihat.

KONTRAKSI OTOT EKSTRAOKULER SPONTAN

Ada tiga kondisi yang ditandai dengan kontraksi otot extraocular spontan:

myokymia kemiringan superior, neuromyotonia okular, dan kejang okulomotor

siklik. Yang terakhir dibahas dalam bagian kelumpuhan saraf ketiga.

Myokymia kemiringan superior. Kontraksi osilasi amplitudo halus dari otot

miring superior menjadi ciri kelainan pergerakan mata yang tidak biasa ini. Pasien

biasanya adalah orang dewasa muda, dan mereka mengeluh osilopsia monokular,

sering dengan diplopia vertikal atau torsi (Video 17.45 dan 17.46). Osilasi ke

bawah dan intorting paling baik dilihat dengan lampu celah. Pengujian penutup

dapat mengungkapkan reaksi berlebihan atau kelemahan otot miring superior yang

terkena. Dalam tindak lanjut jangka panjang pada dua seri pasien, remisi spontan

berulang dan kekambuhan diamati.

 Biasanya miokimia oblik superior, kadang-kadang berhubungan dengan

kelumpuhan saraf keempat yang pulih, trauma kepala, dan tumor fossa posterior.

Akibatnya, beberapa penulis menghubungkan myokymia dengan cedera saraf

keempat ringan, biasanya subklinis, diikuti dengan regenerasi aksonal dan

pelepasan spontan neuron motor trochlear. Input supranuklear yang rusak ke

nukleus saraf keempat juga telah diusulkan.

Seringkali gejalanya mengganggu dan cukup tidak nyaman untuk

membenarkan intervensi medis atau bedah. Terapi medis terdiri dari

carbamazepine, propranolol, gabapentin, atau timolol topikal. Pasien yang

refrakter terhadap perawatan medis menjalani tenotomi oblik superior, kadang-

kadang dikombinasikan dengan tenektomi oblique inferior. Karena kompresi

vaskular saraf trochlear pada zona masuk akar ditunjukkan pada pasien dengan

miokimia oblik superior, beberapa pasien mendapat manfaat dekompresi

mikrovaskuler saraf keempat di wilayah ini. Myokymia miring superior juga

dibahas dalam Bab 17.

Neuromiotonia okular. Dalam neuromiotonia okular, kejang tonik otot-otot

saraf motorik okuler terjadi setelah pandangan eksentrik berkelanjutan (Video

15.19). Pasien yang terkena keluhan mengeluh paroxysms diplopia berkelanjutan

selama detik atau menit. Beberapa merasakan sensasi menarik di orbitnya.

Gangguan adalah satu tertunda, biasanya bulan atau tahun-tahun berikutnya

radiasi untuk sellar atau parasellar tumor atau neoplasma intrakranial. Kasus-

kasus tanpa radiasi anteseden juga telah dilaporkan pada pasien-pasien dengan

neuromyotonia okular spontan dan juga individu-individu dengan orbitopati

terkait tiroid, aneurisma arteri karotis, meningioma sinus kavernosa, trombosis

sinus kavernosa infeksiosa, stroke otak tengah-thalamus, dan mielografi dengan

torium dioksida. Mekanisme ini diduga berhubungan dengan membran aksonal

yang tidak stabil, transmisi saraf ephaptik, reorganisasi inti motor okular setelah

cedera perifer, atau perubahan aktivitas saraf setelah denervasi. Perawatan

biasanya terdiri dari carbamazepine atau gabapentin, dianggap memiliki sifat

menstabilkan membran.

DEFISIT MOTILITAS OKULAR DALAM MIOPIA (AKSIAL) TINGGI

Orang dewasa dengan miopia tinggi unilateral atau bilateral dapat

mengembangkan esotropia, defisit abduksi, atau ketidaksejajaran vertikal.

Berbagai penjelasan, termasuk bola mata memanjang, sesaknya rektus medialis,

esotropia dekompensasi, bola mata berat, kelainan rektus lateral (misalnya,

tergelincir ke bawah di bawah garis khatulistiwa globe), dan jaringan ikat orbital

rusak dan jalur otot telah diusulkan.

FIXATION SWITCH DIPLOPIA

Pada orang dewasa dengan riwayat strabismus masa kanak-kanak (misalnya,

esotropia atau exotropia), perubahan kesalahan bias mata dominan dapat

menyebabkan fiksasi dengan mata tidak dominan. Ini dapat menghasilkan

diplopia tetapi dikelola dengan memperbaiki kesalahan bias.

Oftalmoplegia Lengkap Bilateral Akut

Diagnosis banding ketidakmampuan akut untuk menggerakkan kedua mata sempit

dan terutama terdiri dari pituitari, myasthenia gravis, botulisme, ensefalopati

Wernicke, sindrom Guillain-Barre dan varian Miller Fisher, dan stroke atau

pendarahan batang otak. Fitur-fitur historis, pemeriksaan, dan diagnostik yang

membedakan dari masing-masing tercantum dalam Tabel 15.6. Penyebab yang

 kurang umum, seperti meningitis, toksisitas fenitoin, dan massa sinus kavernosa

bilateral atau infeksi, juga harus dipertimbangkan.

Tabel 15.6. Penyebab Umum Ophthalmoparesis Bilateral Akut

Diagnosis Banding Gejala dan Riwayat Terkait
Apoptiksi hipofisis Sakit kepala parah, meningismus
Myasthenia gravis Tanpa rasa sakit, berfluktuasi
dengan kelelahan, disartria
Botulisme Dapat berhubungan dengan
gejala gastrointestinal:
anoreksia, mual, muntah
Ensefalopati Riwayat penyalahgunaan alkohol
Wernicke atau gizi buruk
Sindrom Guillain- Penyakit gastrointestinal atau
Barre (varian pernapasan atas sebelumnya
Miller Fisher)
Stroke batang otak Riwayat aritmia jantung, penyakit
pembuluh darah
Dari Laskowitz D, Liu GT, Galetta SL. Acute visual loss and other disorders of the eyes. Neurol Clin 1998: 16: 323-353, dengan
izin.
Tanda-tanda
Keterlibatan saraf kranial III, IV,
VI, VI, atau VII; kehilangan
penglihatan mungkin ada
Ganda pupil, ptosis, dengan atau
tanpa bulbar dan kelemahan
umum
Pelebaran, pupil yang tidak reaktif; Studi elektrodiagnostik,
bradikardia, sembelit
Nystagmus, ataksia, keadaan
bingung, stigmata fisik
penyalahgunaan alkohol jangka
panjang
Areflexia, ataksia, kelemahan
ekstremitas
Tanda saluran panjang bilateral,
deviasi miring
Tes Diagnostik Tambahan
Pencitraan resonansi
magnetik, tusukan lumbal
Reseptor antiacetylcholine
tingkat antibodi, studi
elektrodiagnostik, uji
edrophonium
bioassay serum
Perbaikan dengan tiamin
Tusukan lumbal, studi
elektrodiagnostik
Pencitraan resonansi
magnetik