Hemifacial Spasm
Hemifacial Spasm
PENDAHULUAN
Angka kejadian pasti dari hemifacial spasm tidak dapat ditentukan karena
banyaknya kesalahan diagnosa dan kurangnya penelitian mengenai hemifacial
spasm. Dari data penelitian terakhir, diketahui bahwa prevalensi hemifacial spasm
adalah sebesar 9.8 – 11 per 100,000 penduduk dengan angka kejadian tertinggi
(3,4)
pada usia 44 tahun . Prevalensi di Asia belum diketahui, namun diduga lebih
tinggi daripada prevalensi neuralgia trigeminal.(3)
Hemifacial spasm disebabkan oleh adanya lesi iritatif dari nervus facialis
(N. VII) dan sangat mirip dengan neuralgia trigeminal. (2) Sebanyak 95% dari
kejadian hemifacial spasm adalah primer, dengan penyebab vaskuler dan sebesar
5% adalah sekunder yang dapat diakibatkan oleh Bell’s palsy, cerebropontine
angle tumor, malformasi arteri venous dan juga lesi batang otak.(1) Pada
hemifacial spasm primer akibat vaskuler, arteri yang sering terlibat adalah arteri
cerebral anterior inferior, arteri cerebral posterior inferior dan juga arteri cereberal
superior dan arteri basilaris.
Pada hemifacial spasm sekunder, gangguan dapat terjadi di sepanjang
nervus VII, dimulai dari kanalis auditoris internus sampai ke foramen
stilomastoideus yang menyebabkan gangguan fungsi saraf dan atau iritasi pada
jalan nervus VII. Gangguan pendengaran dan parese otot-otot wajah lebih sering
ditemukan pada hemifacial spasm sekunder, dibandingkan dengan hemifacial
spasm primer.(4)
Hemifacial spasm biasanya dimulai dengan kontraksi ireguler pada daerah
m. orbicularis oculli yang kemudian menyebar keseluruh otot yang dipersarafi
oleh nervus VII. Kejadian hemifacial spasm selalu bersifat unilateral dengan
gerakan ireguler yang dapat terjadi untuk beberapa detik sampai beberapa menit
dengan adanya periode tenang. Gejala hemifacial spasm diperburuk dengan
adanya hipertensi dan peningkatan emosi. Hasil pemeriksaan fisik menunjukan
tidak adanya kelainanan neurologis lainnya.(2) Jika tidak ditangani, kontraksi
involunter dapat terjadi pada semua otot wajah sekaligus sehingga menunjukan
gambaran “Tonus phenomenon”. (4)
Modalitas penatalaksanaan untuk hemifacial spasm adalah injeksi Botulinum
toxine A (BTX-A) sebagai penatalaksanaan non invasive dan Microvascular
Decompression (MVD) sebagai terapi definitif. (4)
2
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi
3
Nukleus komponen motorik nervus facialis terletak dibagian ventrolateral
tegmentum pontis. Nukleus ini dapat dibedakan dalam dua kelompok, yaitu
kelompok dorsal dan ventral. (6,7)
1. Kelompok dorsal, yang menerima impuls-impuls dari korteks serebri
dengan melalui traktus kortikobulbaris kanan dan kiri (bilateral). Sel-sel
mononeuron ini mensarafi m. frontalis, m. zigomatikum, belahan atas m.
orbicularis oculi dan bagian atas otot wajah.
2. Kelompok Ventral, yang menerima impuls dari korteks serebri kontralateral.
Serabut-serabut yang berindukan sel-sel motoneuron dari kelompok ini
mensarafi otot-otot disekeliling mulut di sisi ipsilateral yaitu belahan bawah
m. orbicularis oculi, otot wajah bagian bawah dan m. platisma.
Neuron nukleus motorik ini analog dengan sel-sel kornu anterior medula
spinalis, tetapi secara embriologi berasal dari lengkung brankhialis kedua. Serabut
radiks nukleus ini memiliki perjalanan yang rumit. Di dalam batang otak, serabut
ini berjalan memutari nukleus abdusens (membentuk yang disebut genu internum
nervus facialis) sehingga membentuk penonjolan kecil didasar ventrikel keempat
4
(kolikulus facialis). Kemudian serabut ini membentuk berkas yang padat, yang
berjalan di ventrolateral menuju ujung kaudal pons dan kemudian keluar dari
batang otak, menembus ruang subarakhnoid di cerebellopontine angle dan
kemudian memasuki meatus akustikus internus bersama dengan nervus
intermedius dan nervus cranialis VIII atau vestibulocochlearis. Didalam meatus,
nervus facialis dan nervus intermedius terpisah dari nervus kranialis VIII dan
berjalan kearah lateral ke kanalis facialis menuju ganglion genikulatum. Setinggi
ganglion, kanalis facialis menurun curam (genu eksternum nervus facialis). Pada
bagian ujung bawah kanalis facialis, nervus facialis keluar dari tengkorak melalui
foramen stilomastoideus. Masing-masing serabut motoriknya kemudian
didistribusikan ke seluruh regio wajah (beberapa diantaranya berjalan melalui
glandula paratiroidea terlebih dahulu). Serabut-serabut tersebut mempersarafi
semua otot ekspresi wajah yang berasal dari lengkung brankhialis kedua yaitu m.
Orbicularis oris, m. Orbicularis oculi, m. Businator, m. occipitalis, m. frontalis
dan otot-otot yang lebih kecil didaerah ini, dan juga m. stapedius, m.platisma,
m.stilohiodeus, dan venter posterior m.digastrikus.(7)
Nervus facialis yang melintasi jaringan glandula parotis bercabang-cabang
lagi untuk mensarafi seluruh otot wajah. Adapun otot-otot tersebut yang
mempunyai arti klinis penting adalah; (6,7)
1. Muskulus frontalis untuk mengangkat alis, megerutkan dahi,
mengerutkan kulit antar alis dan mengangkat kulit pangkal hidung.
2. Muskulus orbicularis oculi merupakan otot sfingter kelopak atas dan
bawah.
3. Muskulus orbicularis oris merupakan otot sfingter mulut.
4. Muskulus kwardatus labii superioris mengangkat bibir atas dan
melebarkan lubang hidung.
5. Muskulus levator anguli oris mengangkat sudut mulut.
6. Muskulus zigomatikus mengangkat sudut mulut kearah oksipital
7. Muskulus buksinator mengempiskan pipi.
8. Muskulus kwardatus labii inferior menarik sudut mulut kebawah dan
kesamping
5
9. Muskulus levator menti mengangkat dan menjungurkan bibir bawah
10. Muskulus depresor anguli oris, menarik sudut mulut ke bawah. Gerakan
ini dapat diperkuat oleh muskulus platisma.
2.3 Epidemiologi
Angka kejadian pasti dari hemifacial spasm tidak dapat ditentukan karena
banyaknya kesalahan diagnosa dan kurangnya penelitian mengenai hemifacial
spasm. Dari data penelitian terakhir, diketahui bahwa prevalensi hemifacial spasm
adalah sebesar 9.8 – 11 per 100,000 penduduk dengan angka kejadian tertinggi
pada usia 44 tahun(3,4), dan perempuan lebih banyak daripada laki-laki dengan
ratio 1,5-2:1. Prevalensi di Asia belum diketahui, namun diduga lebih tinggi
daripada prevalensi neuralgia trigeminal.(3)
2.4 Etiologi
Hemifacial spasm disebabkan oleh adanya lesi iritatif dari nervus facialis
(N. VII) dan sangat mirip dengan neuralgia trigeminal. (2) Sebanyak 95% dari
kejadian hemifacial spasm adalah primer, dengan penyebab vaskuler dan sebesar
5% adalah sekunder yang dapat diakibatkan oleh Bell’s palsy, cerebropontine
angle tumor, malformasi arteri venous dan juga lesi batang otak. (1) . Hemifacial
spasm primer terjadi akibat abnormalitas pembuluh darah berupa distensi, dilatasi,
atau deviasi. Arteri yang sering terlibat adalah arteri cerebellaris inferior anterior,
arteri cerebellaris inferior posterior dan juga arteri cerebellaris superior dan arteri
basilaris. Berdasarkan pola kompresi vaskuler hemifacial spasm dapat dibedakan
menjadi 6 katagori yaitu:(1,4)
6
3. Tipe perforator, dimana jeratan nervus oleh cabang-cabang arteri
perforate yang menempel di batang otak(4)
4. Tipe cabang, dimana nervus terperangkap antara pembuluh darah dan
cabang-cabangnya(5)
5. Tipe sandwich, dimana nervus terjepit diantara dua pembuluh darah
yang berbeda(6)
6. Tipe tandem, dimana pembuluh darah menekan pembuluh darah lain
yang juga sedang menekan saraf.
Pada hemifacial spasm sekunder, gangguan dapat terjadi di sepanjang
nervus VII, dimulai dari kanalis auditoris internus sampai ke foramen
stilomastoideus yang menyebabkan gangguan fungsi saraf dan atau iritasi pada
jalan nervus VII. Gangguan pendengaran dan parese otot-otot wajah lebih sering
ditemukan pada hemifacial spasm sekunder, dibandingkan dengan hemifacial
spasm primer.(4)
7
vaskuler nervus VII pada daerah Root Exit Zone (REZ).
8
pasien berbicara atau makan. Asimetris wajah akibat paralisis nervus fasialis
ringan juga dapat terlihat terutama pada kasus hemifasialis spasm sekunder yang
mengalami demielinisasi nervus fasialis.
Hemifacial Spasm dapat terjadi pada wajah bagian atas maupun bawah,
tetapi pada umumnya diawali dengan kontraksi tonik-klonik didaerah mata (90%
pada m. orbikularis okuli). Seiring dengan perjalanan penyakitnya, kontraksi
abnormal tersebut ke area pipi dan/atau area perioral (mm. orbikularis oris dan
mm. zigomatikus) serta area frontalis, corrugator, mentales, dan platisma. Pada
hemifacial spasm primer, kontraksi umumnya hanya melibatkan otot-otot fasialis
bagian bawah, seperti mm. periokular saja atau kadang menyebar ke platysma
Hasil pemeriksaan fisik menunjukan tidak adanya kelainanan neurologis
lainnya.(2) Jika tidak ditangani pada tahap lanjut, kontraksi involunter dapat terjadi
pada semua otot wajah sekaligus sehingga menunjukan gambaran “Tonus
phenomenon” (pasien tampak seperti menyeringai dengan mata setengah tertutup).
9
Gambar 2.8 Perbedaan kontraksi otot-otot wajah saat menutup mata kiri.
(a)penutupan mata fungsional (alis pada sisi mata alis pada sisi mata yang tertutup akan menurun,
sedangkan alis pada sisi kontralateral akan terangkat); b blefarospams; c hemifasial spasm (pada
sisi mata yang tertutup alis cenderung terangkat.
10
sangat keras yang terjadi secara involunter dan biasanya diakibatkan oleh spasm
dari M. Orbicularis oculi yang dapat berakibat kepada buta fungsional dan
melibatkan kedua sisi wajah bilateral bersamaan. Meskipun memiliki
pathogenesis yang berbeda, namun blepharospasm dan juga hemifacial spasm
menyebabkan kontraksi berlebihan dari M. Orbicularis oculi.(3)
2.8.4 Dyskinesia
11
diketahui N. V merupakan satu-satunya serabut saraf yang kemungkinan selalu
dihadapkan dengan keadaan sepsis sepanjang hidup. Keadaan sepsis tersebut
dapat berupa karies gigi, abses, sinusitis, pencabutan gigi oleh berbagai sebab,
infeksi periodontal, yang kesemuanya diperkirakan dapat menjadi penyebab
Neuralgia trigeminal(9)
Patofisiologi utama dari penyakit ini belum diketahui secara jelas. Melihat
gejala klinis dari penyakit ini, gejala yang terutama dirasakan adalah nyeri pada
area penjalaran nervus trigeminal. Oleh karena itu, neuralgia trigeminal
digolongkan dalam nyeri neuropatik. Nyeri neuropatik sendiri mekanismenya
belum jelas. Biasanya nyeri trigeminal ini disebabkan karena postherpetik
(postherpetik neuralgia), post traumatik dan post operatif. (9)
Neuralgia trigeminal didiagnosis melalui anamnesis dan pemeriksaan
neurologis terhadap nervus trigeminus. Pada saat ini belum ada tes yang dapat
diandalkan dalam mendiagnosa neuralgia trigeminal. Diagnosa neuralgia
trigeminal dibuat berdasarkan anamnesa pasien secara teliti dan pemeriksaan fisik
yang cermat. Pada anamnesa yang perlu diperhatikan adalah lokalisasi nyeri,
kapan dimulainya nyeri, menentukan interval bebas nyeri, menentukan lamanya,
respons terhadap pengobatan, menanyakan riwayat penyakit lain seperti ada
penyakit herpes atau
tidak, dan sebagainya. (9)
Pada pemeriksaan fisik neurologi dapat ditemukan sewaktu terjadi serangan,
penderita tampak menderita sedangkan diluar serangan tampak normal. Reflek
kornea dan test sensibilitas untuk menilai sensasi pada ketiga cabang nervus
trigeminus bilateral. Membuka mulut dan deviasi dagu untuk menilai fungsi otot
masseter (otot pengunyah) dan fungsi otot pterygoideus. Pada neuralgia trigeminal
biasa didapatkan sensibilitas yang terganggu pada daerah wajah. Pemeriksaan
penunjang yang diperlukan seperti CT scan kepala atau MRI kepala. (7,9)
Penatalaksanaan Neuralgia Trigeminal adalah pengobtan deng dilantin atau
tegretol sewaktu-waktu dapat memperingan penderitaan pasien. Bila tidak berhasil
dapat dipertimbangkan dengan pembedahan trigeminotomi , traktotomi medullar,
dekompresi radiks N. V, dan dekompresi mikrovaskuler.(7)
12
2.9 Penatalaksanaan
13
Gambar 2.8.1 Lokasi injeksi BTX-A(4,5)
14
Lokasi Injeksi Dosis
M. Frontalis 6-8 unit
M. Procerus 5 unit
Kelopak mata atas M. Orbcularis Oculi, injeksi 2 unit tiap sisi
dikedua sisi
Kelopak mata bawah M. Orbcularis Oculi, 2 unit tiap sisi
injeksi dikedua sisi
M. Kantus lateral 4-6 unit
fM. Zigomatikus mayor 2 unit
M. Masseter injeksi kedua sisi 2 unit
15
2.10 Prognosis
16
BAB III
KESIMPULAN
3.1 Kesimpulan
Hemifacial spasm adalah suatu kontraksi ireguler unilateral yang terdiri
dari klonik singkat dan spasm otot tonikwajah, yang dipersarafi oleh nervus
facialis ipsilateral.(1,2)
Hemifacial spasm disebabkan oleh adanya lesi iritatif dari nervus facialis
(N. VII) dan sangat mirip dengan neuralgia trigeminal. (2) Sebanyak 95% dari
kejadian hemifacial spasm adalah primer, dengan penyebab vaskuler dan sebesar
5% adalah sekunder yang dapat diakibatkan oleh Bell’s palsy, cerebropontine
angle tumor, malformasi arteri venous dan juga lesi batang otak.(1)
Hemifacial spasm biasanya dimulai dengan kontraksi ireguler pada daerah
m. orbicularis oculli yang kemudian menyebar keseluruh otot yang dipersarafi
oleh nervus VII. Kejadian hemifacial spasm selalu bersifat unilateral dengan
gerakan ireguler yang dapat terjadi untuk beberapa detik sampai beberapa menit
dengan adanya periode tenang. Hasil pemeriksaan fisik menunjukan tidak adanya
kelainanan neurologis lainnya.(2)
Modalitas penatalaksanaan untuk hemifacial spasm adalah injeksi
Botulinum toxin A (BTX-A) sebagai penatalaksanaan non invasive dan
Microvascular Decompression (MVD) sebagai terapi definitif.(4)
17
DAFTAR PUSTAKA
1. Airlangga DIPSFKU. Buku Ajar Ilmu Penyakit Saraf. Machfoed MH, Hamdan M,
Machin A, Wardah R, editors. Surabaya: Pusat Penerbitan dan Percetakan Unair
(UAP); 2011.
4. Lu AY, Yeung JT, Gerrard JL, Michaelides EM, Sekula RF, Bulsara KR.
Hemifacial spasm and Neurovascular Compression. Sci World J [Internet].
2014;1-8
18