REFERAT

HEMIFACIAL SPASM

Pembimbing:

dr. Irma Rizkika M., Sp.S

Disusun Oleh:

Muhammad Arfan Umar (201920401011162)

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MALANG

RUMAH SAKIT UMUM HAJI SURABAYA

2020
 LEMBAR PENGESAHAN REFERAT

HEMIFACIAL SPASM

Referat dengan judul “Hemifacial Spasm” telah diperiksa dan disetujui

sebagai salah satu tugas dalam rangka menyelesaikan studi kepaniteraan Dokter

Muda di bagian SMF Syaraf RSU Haji Surabaya.

Mengetahui,

Pembimbing

dr. Irma Rizkika M.,Sp.S

i
 KATA PENGANTAR

Assalamualaikum Wr.Wb.

Puji syukur penulis panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa, karena atas

berkat dan rahmat-Nya, penulis telah menyelesaikan penyusunan referat dengan

topik “Hemifacial Spasm”.

Penyusunan referat ini bertujuan untuk memenuhi salah satu syarat

kelulusan pada program pendidikan profesi dokter pada Fakultas Kedokteran

Universitas Muhammadiyah Malang yang dilaksanakan di RSU Haji Surabaya.

Ucapan terima kasih kepada dr. Irma Riskika M., Sp.S selaku dokter pembimbing

terima kasih atas bimbingan, saran, petunjuk dan waktunya serta semua pihak

terkait yang telah membantu sehingga penulis dapat menyelesaikan penyusunan

referat ini.

Penulis menyadari penyusunan referat ini masih jauh dari kesempurnaan.

Dengan kerendahan hati, penulis mohon maaf yang sebesar-besarnya dan

mengharapkan kritik dan saran yang membangun. Semoga penyusunan referat ini

dapat bermanfaat bagi semua pihak.

Wassalamualaikum Wr.Wb.

Surabaya, Februari 2020

Penulis

ii
 DAFTAR ISI

LEMBAR PENGESAHAN .................................................................................i

KATA PENGANTAR ..........................................................................................ii

DAFTAR ISI ......................................................................................................iii

BAB 1 PENDAHULUAN ..................................................................................1

1. Latar Belakang ...................................................................................1

BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA .........................................................................2

2.1 Definisi spasme hemifasial ................................................................. 2

2.2 Anatomi ............................................................................................... 3

2.3 Etiologi................................................................................................ 5

2.4 Patofisiologi ........................................................................................ 6

2.5 Gejala Klinis ....................................................................................... 8

2.6 Diagnosis............................................................................................. 8

2.7 Diagnosis Banding .............................................................................. 9

2.8 Penatalaksanaan ................................................................................11

2.9 Prognosis ........................................................................................... 13

BAB 3 KESIMPULAN ....................................................................................15

DAFTAR PUSTAKA .......................................................................................16

iii
 BAB 1

PENDAHULUAN

1. Latar Belakang

Spasme hemifasial termasuk dalam golongan movement disorders yang

secara karakteristik ditandai dengan adanya kontraksi involunter otot wajah yang

dipersarafi oleh saraf kranialis VII (N.Facialis), terjadi pada dekade kelima atau

keenam kehidupan, gangguan dapat terjadi bilateral pada kasus berat tetapi kasus

yang lebih sering terjadi adalah gangguan unilateral. Hemifacial spasm biasanya

dimulai dengan gerakan klonik singkat dari otot orbikularis okuli dan menyebar

dalam beberapa tahun ke otot wajah lainnya (korugator, frontalis, orbikularis oris,

platisma,zigomatikus).

Pada sekitar 92% kasus, spasme atau perasaan seperti kedutan bermula di

dekat mata kemudian turun ke wajah bagian bawah. Pada sedikit kasus sekitar

8%, spasme terjadi mulai dari dagu kemudian naik ke atas wajah.

Gerakan klonik berkembang menjadi kontraksi tonik otot-otot yang

terlibat. Iritasi kronis pada saraf wajah atau nukleus, penyebab spasme hemifasial

yang hampir universal, dapat timbul dari berbagai kondisi yang mendasarinya.

Penyebab spasme hemifacial termasuk kompresi vaskular, kompresi saraf

wajah oleh massa, lesi batang otak seperti stroke atau plak multiple sclerosis, dan

penyebab sekunder seperti trauma atau Bell palsy.

1
 BAB 2

TINJUAN PUSTAKA

2.1 Definisi spasme hemifasial

Spasme hemifasial (HFS) merupakan gangguan saraf pada wajah yang

ditandai dengan gejala seperti kedutan di bawah mata pada sebagian wajah. Meski

tidak menimbulkan nyeri pada wajah, HFS yang tidak ditangani dengan baik

dapat menyebabkan wajah tidak simetris dan mengganggu aktivitas sosial si

penderita.

Hemifacial spasm ditandai dengan kontraksi cepat, paroksismal, kedutan

klonik yang tidak teratur dari satu atau lebih kelompok otot yang diinervasi oleh

nervus fasialis. Kedutan biasanya dimulai secara unilateral pada daerah sekitar

mata (otot orbikularis okuli) dan kemudian menyebar ke otot-otot wajah yang

lain, terutama otot-otot perioral, tetapi tidak pernah melampaui domain dari

nervus fasialis. Kontraksi bertahan selama beberapa menit dan sering dipicu oleh

stres, kelelahan, atau gerakan voluntari wajah. Ini adalah salah satu gangguan

gerakan yang dapat bertahan bahkan dalam keadaan tidur.

Perkiraan prevalensi hemifacial spasm yang sah sulit dipahami karena

underdiagnosis, misdiagnosis dan tidak adanya data yang berbasis kependudukan.

Menurut Doo dan Kwan (2007), ada beberapa studi yang mendokumentasikan

prevalensi hemifacial spasm. Studi ini menunjukan prevalensi total hemifacial

2
spasm diperkirakan 9,8-11 per 100.000 total populasi. Sayangnya, sedikit yang

diketahui tentang prevalensi akurat di asia, meskipun hemifacial spasm dikenal

lebih umum daripada trigeminal neuralgia di asia bagian timur laut. Kondisi ini

muncul pada dekade kelima dan keenam, lebih banyak mengenai perempuan

daripada laki-laki.

2.2 Anatomi

Nukelus fasialis menerima serabut-serabut yang menyilang dan tidak

menyilang melalui traktus kortikobulbaris. Otot-otot wajah dibawah dahi

menerima inervasi dari korteks kontralateral (hanya serabut kortikobulbaris yang

menyilang). Apabila terdapat suatu lesi rostral dari nukleus fasialis akan

menimbulkan paralisis dari otot-otot fasialis kontralateral kecuali otot frontalis

dan orbikularis okuli. Karena otot frontalis dan orbikularis okuli menerima

inervasi dari kortikal bilateral, maka otot-otot tersebut tidak akan dilumpuhkan

oleh lesi yang mengenai satu korteks motorik atau jaras kortikobulbarisnya.

Saraf kranial N. VII (fasialis) mengandung 4 macam serabut, yaitu :

1. Serabut somato-motorik, yang mensarafi otot-otot wajah (kecuali M.

Levator palpebra (N. III)), M. Platisma, M. Digastrikus bagian

posterior, M. Stilohioid dan M. Stapedius di telinga tengah.

2. Serabut visero-motorik (parasimpatis) yang datang dari nukleus

salivatorius superior. Serabut saraf ini mengurus glandula dan mukosa

faring, palatum, rongga hidung, sinus paranasal, dan glandula

3
 3. submaksilar serta sublingual dan lakrimalis.

4. Serabut visero-sensorik yang menghantar impuls dari alat pengecap di

2/3 bagian depan lidah.

5. Serabut somato-sensorik rasa nyeri (dan mungkin juga rasa suhu dan

rasa raba) dari sebagian daerah kulit dan mukosa yang disarafi oleh

nervus trigeminus. Daerah overlapping (disarafi oleh lebih dari satu

saraf (tumpang tindih) ini terdapat di lidah, palatum, meatus akustikus

elsterna dan bagian luar gendang telinga.

Nervus fasialis terutama merupakan saraf motorik yang menginervasi otot-

otot ekspresi wajah. Disamping itu saraf ini membawa serabut parasimpatis ke

kelenjar ludah, kelenjar air mata dan ke selaput mukosa rongga mulut dan

hidung. Dan ia juga menghantarkan berbagai jenis sensasi eksteroseptif dari

daerah gendang telinga, sensasi 2/3 depan lidah, dan sensasi viseral umum dari

kelenjar ludah, mukosa hidung, dan faring. Dan sensasi proprioseptif dari otot-

otot yang disarafinya.

Sel sensorik terletak di ganglion genikulatum, pada lekukan saraf fasialis

di kanal fasialis. Sensasi pengecapan dari 2/3 depan lidah dihantar melalui saraf

lingual ke korda timpani dan kemudian ke ganglion genikulatum. Serabut yang

menghantar sensasi eksteroseptif mempunyai badan selnya di ganglion

genikulatum dan berakhir pada akar desenden dan inti-inti akar desenden dari

saraf trigeminus.

4
 Inti motorik N. VII terletak di pons. Serabutnya mengitari inti N. IV dan keluar

di bagian lateral pons. N. VII bersama N. Intermedius dan N. VIII kemudian

memasuki meatus akustikus internus. Disini N. VII bersatu dengan N.

Intermedius dan menjadi satu berkas saraf yang berjalan dalam kanalis fasialis

dan kemudian masuk ke dalam Os mastoid. Ia keluar dari tulang tengkorak

melalui foramen stilomastoid dan bercabang untuk mensarafi otot-otot wajah.

Gambar 1. Anatomi nervus fasialis

2.3 Etiologi

Penyebab hemifacial spasm adalah kompresi pembuluh darah, kompresi

saraf wajah oleh massa, lesi batang otak seperti strok atau multiple sclerosis plak,

dan penyebab sekunder seperti trauma atau Bell palsy.

5
 Penyebab yang mendasari hemifacial spasm dalam banyak kasus adalah

pembuluh darah ektatik atau pembuluh darah yang secara atipikal menyimpang,

yang menekan saraf wajah di tempat di mana ia keluar dari batang otak. Secara

patoanatomikal disebut zona akar- keluar (root-exit zone), ini memiliki beberapa

fitur tertentu: saraf ini hanya dibungkus oleh membran araknoidal, tanpa

epineurium. Selain itu, tidak ada septa jaringan ikat yang melintangi tiap fasikula.

Wilayah ini juga merupakan zona transisi antara mielinasi pusat (sel

oligodendroglial) dan perifer (sel Scwann). Semua fitur dari zona akar-keluar ini

mengakibatkan peningkatan kerentanan dan maka dari itu rentan terhadap

rangsangan, seperti kompresi.

2.4 Patofisiologi

Hemifacial spasm terjadi karena kompresi saraf wajah dijelaskan dengan

menggunakan beberapa teori. Menurut hipotesis "perifer", eksitasi ephaptik dan

ektopik terjadi di zona akar-keluar. Konduksi impuls ephaptik ditandai dengan

transfer patologis impuls antara serabut saraf tetangga. Konduksi impuls ektopik

menggambarkan perkembangan spontan dari impuls saraf di daerah kompresi.

Sebaliknya, hipotesis "pusat" mengasumsikan hipereksitabilitas motor nukleus

wajah di batang otak. Penjelasan untuk usia yang relatif tua pada pasien saat onset

penyakit adalah karena adanya perubahan progresif yang ektatik dan

perpanjangan yang dapat mempengaruhi pembuluh darah di cerebellopontine

angle.

6
 Hal ini umum pada pasien dengan hipertensi arteri. Seiring waktu, hal ini

menyebabkan kontak antara pembuluh darah dan saraf, yang menyebabkan

kompresi. Diasumsikan bahwa ini mengarah pada gilirannya untuk demielinasi

fokal, yang mengarah ke proses elektrofisiologi yang disebutkan di atas.

Iritasi dari nukleus nervus fasialis diyakini menyebabkan hipereksitabilitas

dari nukleus nervus fasialis, sementara iritasi pada segmen proksimal saraf dapat

menyebabkan transmisi ephaptik dalam nervus fasialis. Mekanisme

lain menjelaskan involunter ritmik kontraksi mioklonik diobservasi pada

hemifacial spasm.

Lesi kompresi (misalnya tumor, arteriovenous malformation, paget

disease) dan lesi non kompresi (misalnya strok, multiple sclerosis plak, basilar

meningitis) mungkin dapat timbul sebagai hemifacial spasm. Sebagian besar

kasus hemifacial spasm sebelumnya yang dianggap idiopatik itu mungkin

disebabkan oleh pembuluh darah yang menyimpang ( misalnya cabang distal dari

arteri anterior inferior cerebellar atau arteri vertebralis) mengompresi nervus

fasialis dalam cerebellopontine angle.

Para ahli telah menghubungkan hemifacial spasm dengan cedera saraf

wajah, Bell’s palsy dan tumor. Meskipun penyebab yang paling sering adalah

pembuluh darah yang menekan pada saraf wajah di tempat di mana ia

meninggalkan batang otak pasien, kadang-kadang tidak diketahui penyebabnya.

Ketika individu yang terkena lebih muda dari 40, dokter harus mensuspek

penyebab seperti multiple sclerosis.

7
2.5 Gejala Klinis

Tanda pertama dari hemifacial spasm biasanya adalah gerakan otot pada kelopak

mata pasien dan sekitar mata. Hal ini dapat bervariasi dalam intensitas.

2 Jenis Hemifacial Spasm:

1. Tipikal: Kontraksi dimulai pada muskulus orbikularis okuli dan

menjalar secara bertahap ke otot daerah pipi dan menyebar ke daerah

mulut, meliputi muskulus orbikularis oris, buccinator dan platisma.

Kedutan intermiten pada kelopak mata yang dapat mengakibatkan

penutupan paksa mata yang secara bertahap menyebar ke otot-otot

bagian bawah wajah.

2. Atipikal: Kontraksi dimulai pada muskulus orbikularis oris dan

buksinator, dan menyebar ke muskulus orbikularis okuli.

2.6 Diagnosis

Gambaran klinis sangat penting untuk membuat diagnosis hemifacial

spasm. Mendiagnosis hemifacial spasm dimulai dengan pemeriksaan neurologis

lengkap, termasuk Elektromiografi (EMG) yang merupakan tes yang mengukur

dan mencatat aktivitas listrik yang dihasilkan di otot saat istirahat dan dalam

menanggapi kontraksi otot, Magnetic Resonance Imaging (MRI) yang merupakan

modalitas yang digunakan untuk melihat perubahan patologis di cerebellopontine

angle seperti tumor atau lesi batang otak.

8
Pemeriksaan EMG pada hemifacial spasm secara karakteristik ditandai timbulnya

irama gelombang frekuensi tinggi ( 150-400 Hz ), dengan sinkronisasi.

Gambar 2. Terjadinya spasme hemifasial

2.7 Diagnosis Banding

a. Blepharospasm

Blepharospasm adalah suatu kondisi bilateral dengan karakteristik fokal,

penutupan paksa yang berlebihan pada kelopak mata yang umumnya disebabkan

oleh spasme muskulus orbikularis okuli, dan kadang-kadang dapat menyebabkan

kebutaan fungsional. Meskipun memiliki patofisiologi yang berbeda, baik

hemifacial spasm dan blepharospasm sama- sama menghasilkan penutupan

kelopak mata paksa karena kontraksi dari muskulus orbikularis okuli.

9
 b. Tics

Tics wajah adalah gerakan singkat, berulang, terkoordinasi, gerakan

semipurposeful dari otot-otot wajah dan leher yang dikelompokkan. Tics dapat

terjadi secara fisiologis atau berhubungan dengan encefalopati difus. Beberapa

obat (misalnya antikonvulsan, kafein, metilpenidate, agen antiparkinson)

berhubungan dengan terbentuknya tics. Gerakan tunggal,berulang, stereotipe

(misalnya meringis berulang, kliring tenggorokan, vokalisasi) mendefinisikan

gangguan tics sederhana.

c. Myoclonic movement

Gerakan myoclonic mempengaruhi otot-otot wajah juga bisa muncul dari

lesi pada level otak atau batang otak. Ini dibedakan dari hemifacial spasm oleh

distribusi gerakan abnormal (lebih menyeluruh dan mungkin bilateral) dan

mungkin dengan pemeriksaan elektrodiagnostik. Central myoclonus merespon

terhadap antikonvulsan.

d.Hemimasticatory spasm

Hemimasticatory spasm hampir sama dengan hemifacial spasm dan terjadi

dengan iritasi pada saraf motorik nervus trigeminus. Kondisi yang jarang ini

adalah myoclonus segmental dan muncul dengan kontraksi involunter unilateral

dari nervus trigeminus yang menginervasi otot pengunyah (biasanya masseter).

Mirip dengan Hemifacial spasm, Hemimasticatory spasm merespon terhadap

obat-obatan dan toksin botulinum. Namun, sedikit bukti yang mengeksplor

manfaat pembedahan pada pasien dengan penyakit ini.

10
 e. Craniofacial Tremor

Craniofacial tremor mungkin terjadi dalam hubungan dengan tremor

esensial, penyakit parkinson, disfungsi tiroid, atau gangguan elektrolit. Kejang

fokal motor harus dibedakan dari gangguan gerakan wajah. Terutama hemifacial

spasm. Kelemahan postiktal dan keterlibatan yang lebih besar dari wajah bagian

bawah adalah hal yang membedakan dengan kejang fokal motor.

f.Facial myokimia

Facial myokimia muncul sebagai vermikular twitching dibawah kulit,

sering dengan penyebaran seperti gelombang. Hal ini dibedakan dari gerakan

wajah abnormal lainnya dengan karakteristik elektromiogram. Facial myokimia

dapat terjadi dengan beberapa proses di batang otak. Pada kasus yang berat

mungkin bermanfaat jika diberikan toksin botulinum. Kebanyakan kasus adalah

idiopatik dan sembuh tanpa pengobatan dalam beberapa minggu.

2.8 Penatalaksanaan

1. Injeksi Toxin Botulinum

Pengobatan pilihan untuk hemifacial spasm adalah injeksi toxin

Botulinum di bawah bimbingan elektromiografi (EMG). Kemodenervasi dapat

dengan aman dan efektif mengobati kebanyakan dari pasien, terlebih pasien

dengan kontraksi yang bertahan. Toksin botulinum merupakan neurotoksin

hasil produksi Clostridium Botulinum yang menghambat pelepasan asetilkolin

di muscular junction.

11
Cara kerjanya yaitu menimbulkan efek paralisis pada otot yang disuntik dengan

jalan memblokade secara irreversibel transmisi kolinergik pada terminal saraf

presinap. Toksin botulinum serotipe A adalah pilihan yang digunakan. Peredaan

kejang otot terjadi 3-5 hari setelah injeksi dan bertahan selama kurang lebih 6

bulan. Efek samping dari injeksi toxin botulinum (asimetri wajah, ptosis,

kelemahan wajah) hanyalah sementara. Kebanyakan dari pasien melaporkan

respon yang sangat memuaskan. Perhatian ditujukan bagi pasien bahwa

meskipun toksin botulinum mengurangi spasme, sensasi spasme sering

berlanjut. Otot-otot yang biasanya disuntikan untuk mengobati hemifacial

spasm biasanya orbikularis okuli, korugator, frontalis, zigomatikus buccinator

dan orbikularis oris.

Gambar 3. Pasien sebelum (kiri) dan 4 minggu setelah injeksi botulinum A exotoxin
pada otot perioral dan periokular untuk hemifacial spasm

12
 2. Farmakoterapi

Obat-obatan dapat digunakan pada awal hemifacial spasm (ketika kejang

masih ringan dan jarang) atau pada pasien yang menolak injeksi toksin

botulinum. Gunakan obat pada pasien dengan lesi tanpa kompresi dan

hemifacial spasm idiopatik awal. Respon terhadap pengobatan bervariasi tetapi

dapat memuaskan dalam kasus-kasus awal atau ringan. Para agen yang paling

membantu adalah carbamazepine dan benzodiazepine (misalnya, clonazepam).

Seringkali, efek obat menipis dari waktu ke waktu, sehingga memerlukan

pengobatan yang lebih agresif.

3. Operasi Dekompresi

Operasi dilakukan pada lesi dengan kompresi. Pembuluh darah ektatik

menyebabkan hemifacial spasm dengan mengompresi saraf wajah saat keluar

dari batang otak. Operasi bertujuan untuk menghilangkan kompresi pembuluh

darah di zona keluar-akar saraf dari batang otak yang merupakan penyebab

penyakit.6 Dekompresi bedah pembuluh darah ini dapat menghasilkan hasil

yang sangat baik. Pasien dengan spasme idiopatik dapat mengambil manfaat

dari fosa posterior eksplorasi dan dekompresi mikrovaskuler. Myectomy jarang

diperlukan.

2.9 Prognosis

Prognosis untuk individu dengan hemifacial spasm tergantung pada

pengobatan dan respon mereka terhadap pengobatan.

13
 Beberapa individu akan menjadi relatif bebas dari gejala dengan terapi

injeksi, beberapa mungkin memerlukan operasi dekompresi. Dalam kebanyakan

kasus, kesembuhan dapat dicapai, dengan gejala sisa yang dapat ditoleransi.

Penyembuhan yang lambat sangat mendukung hipotesis bahwa hemofacial

spasm tidak hanya disebabkan oleh denyutan mekanik arteri yang memanjang

terhadap zona keluar akar saraf wajah, tetapi juga karena demielinasi saraf dan/

atau hiperaktivitas dari motor nukleus wajah yang dihasilkan oleh kompresi

neurovaskular.

14
 BAB 3

KESIMPULAN

Spasme hemifasial (HFS) merupakan gangguan saraf pada wajah yang

ditandai dengan gejala seperti kedutan di bawah mata pada sebagian wajah. Meski

tidak menimbulkan nyeri pada wajah, HFS yang tidak ditangani dengan baik

dapat menyebabkan wajah tidak simetris dan mengganggu aktivitas sosial si

penderita.

Hemifacial spasm ditandai dengan kontraksi cepat, paroksismal, kedutan

klonik yang tidak teratur dari satu atau lebih kelompok otot yang diinervasi oleh

nervus fasialis. Kedutan biasanya dimulai secara unilateral pada daerah sekitar

mata (otot orbikularis okuli) dan kemudian menyebar ke otot-otot wajah yang

lain. Kontraksi bertahan selama beberapa menit dan sering dipicu oleh stres,

kelelahan, atau gerakan voluntari wajah.

Beberapa individu akan menjadi relatif bebas dari gejala dengan terapi

injeksi, beberapa mungkin memerlukan operasi dekompresi. Dalam kebanyakan

kasus, kesembuhan dapat dicapai, dengan gejala sisa yang dapat ditoleransi.

Penyembuhan yang lambat sangat mendukung hipotesis bahwa hemofacial

spasm tidak hanya disebabkan oleh denyutan mekanik arteri yang memanjang

terhadap zona keluar akar saraf wajah, tetapi juga karena demielinasi saraf dan/

atau hiperaktivitas dari motor nukleus wajah yang dihasilkan oleh kompresi

neurovaskular.

15
 DAFTAR PUSTAKA

1. Adam R.D., Victor M, Ropper A.H. Hemifacial Spasm. Adam and Victor’s

Principles of Neurology, 9th ed. Mc Graw Hill. New York. 2009. Ch 47.

2. Bradley, W.G., Daroff, R.B., Fenichel, G.M., and Marsden, C.D., (Eds.), Pocket

Companion to Neurology in Clinical Practice, 3rd Edition: Butterworth, MA,

2000: 543-544.

3. K. Frei, D. D. Truong, D. Dressler. (2006). Botulinum toxin therapy of

hemifacial spasm: comparing different therapeutic preparations. European

Journal of Neurology 13, 30-35.

4. Kong DS, Park K. Hemifacial spasm : a neurosurgical perspective. J Korean

Neurosurg Soc. 2007;42:355–362.

5. Mardjono M., Sidharta P., Saraf Otak Ketujuh atau Nervus Fasialis. Neurologi

Klinis Dasar, ed. 9, Dian Rakyat.Jakarta. 2012: 159-163.

6. Rosenstengel C,Matthes M, Baldauf J, Fleck S, Schroeder H. Review

Article.Hemifacial Spasm: Conservative and Surgical Treatment Options. Dtsch

Arztebl Int 2012; 109(41): 667-73.

16