LAPORAN TUTORIAL

BLOK IMUNOHEMATOLOGI
MODUL 4 PERDARAHAN

TUTOR :
dr. I Putu Sudayasa, M.Kes
Oleh :
KELOMPOK I
1. Waode Tasya Amalia Haidar (K1A1 19 116)
2. Novia Desi Deria (K1A1 19 099)
3. Novia Wulandari Jusman (K1A1 19 100)
4. Annasai Dhiya Ulhaq (K1A1 19 082)
5. Ardina Febrianti (K1A1 19 083)
6. Aulia Kusumawati Merimbano (K1A1 19 084)
7. Nurfadhilah (K1A1 19 059)
8. Putu Ayu Ningtias Eka Putri (K1A1 19 060)
9. Putu Wisnu Agung Widhiyana (K1A1 19 061)
10. Salsabila Jurnarlin (K1A1 19 062)
11. Muhammad Sharcehan (K1A1 19 016)
12. Mutmainnah Sulistiah Nur (K1A1 19 017)

PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS HALU OLEO
KENDARI
2020
LEMBAR PENGESAHAN

LAPORAN TUTORIAL

Judul Laporan : Laporan Tutorial Blok Imunohematologi Modul Anemia

Disusun oleh : 1. Waode Tasya Amalia Haidar (K1A1 19 116)
2. Novia Desi Deria (K1A1 19 099)
3. Novia Wulandari Jusman (K1A1 19 100)
4. Annasai Dhiya Ulhaq (K1A1 19 082)
5. Ardina Febrianti (K1A1 19 083)
6. Aulia Kusumawati Merimbano (K1A1 19 084)
7. Nurfadhilah (K1A1 19 059)
8. Putu Ayu Ningtias Eka Putri (K1A1 19 060)
9. Putu Wisnu Agung Widhiyana (K1A1 19 061)
10. Salsabila Jurnarlin (K1A1 19 062)
11. Muhammad Sharcehan (K1A1 19 016)
12. Mutmainnah Sulistiah Nur (K1A1 19 017)

Mata Kuliah : Hematologi+Imunologi

Program Studi : Pendidikan Dokter

Kendari, 11 Maret 2020

Menyetujui,
Tutor,

dr. I Putu Sudayasa, M.Kes

KATA PENGANTAR

Puji syukur kami panjatkan kehadirat Allah SWT yang telah memberikan taufiq dan
hidayah-Nya sehingga laporan ini dapat terselesaikan tepat waktu.
Kami ucapkan terimakasih kepada semua pihak terutama kepada Dokter Pembimbing
Tutorial Modul 1 Pilek Menahun. Tak lupa pula kami sampaikan rasa terimakasih kami kepada
teman-teman yang telah mendukung, memotivasi, serta membantu kami dalam menyelesaikan
laporan hasil tutorial Pilek Menahun.
Kami berharap laporan ini dapat bermanfaat bagi semua pihak. Kami juga menyadari
bahwa laporan yang kami buat ini masih jauh dari sempurna. Oleh karena itu, kami
mengharapkan saran, masukan maupun kritikkan dari semua kalangan demi kesempurnaan
laporan yang kami susun ini.

Kendari, 11 Maret 2020

Kelompok I
DAFTAR ISI

LEMBAR PENGESAHAN . . . . . . i
KATA PENGANTAR . . . . . . ii
DAFTAR ISI . . . . . . . . iii
I. SKENARIO . . . . . . . 1
II. KATA/KALIMAT SULIT . . . . . 1
III. KATA/KALIMAT KUNCI . . . . .
IV. PERTANYAAN . . . . . . 5
V. PEMBAHASAN . . . . . . . 6
DAFTAR PUSTAKA . . . . . . 57
 I. SKENARIO

Seorang perempuan berumur 25 tahun datang ke Puskesmas karena sejak kemarin timbul
bintik-bintik merah di lengan, tungkai dan badan serta keluar darah dari anusnya . penderita tidak
demam enam hari sebelumnya penderita baru sembuh dari batuk pilek.

II. KATA/KALIMAT SULIT

1. Bintik merah : pendarahan ke dalam kulit dapat muncul sebagai titik-titik kecil,yang
di sebut petekie.

III. KATA/KALIMAT KUNCI

1. Perempuan 25 tahun
2. Sejak kemarin timbul bintik-bintik merah di lengan tungkai badan
3. Keluar darah dari anus
4. Penderita tidak demam
5. Enam hari sebelumnya penderita baru sembuh dari batuk pilek
IV. PERTANYAAN
1. Bagaimana mekanisme Hemostatis?
2. Bagaimana patomekanisme dari:
a. bintik-bintik merah
b. perdarahan di anus
3. Bagaimana hubungan batuk pilek dengan bintik-bintik merah pada penderita?
4. Bagaimana pengaruh umur dan gejala yang dialami pasien?
5. Mengapa tidak terjadi demam dan apa kaitanya dengan keluhan pasien?
6. Apa saja yang dapat menyebabkan gangguan pada :
a. Vaskuler
b. Trombosit
c. Pembekuan
7. Bagaimana DD/DS pada skenario?
V. PEMBAHASAN
1. Bagaimana mekanisme Hemostatis?
MEKANISME HEMOSTASIS
Hemostasis adalah kemampuan alami untuk menghentikan perdarahan pada lokasi
luka oleh spasme pembuluh darah, adhesi trombosit dan keterlibatan aktif faktor
koagulasi, adanya koordinasi dari endotel pembuluh darah, agregasi trombosi dan aktivasi
jalur koagulasi. Hemostasis melibatkan tiga langkah utama: (1) spasme vaskular, (2)
pembentukan sumbat trombosit, dan (3) koagulasi darah (pembentukan bekuan darah).
Trombosit memiliki peranan kunci dalam hemostasis. Keping darah ini jelas berperan
besar dalam membentuk sumbat trombosit, tetapi juga memberi kontribusi signifikan
untuk dua langkah lainnya.
Pembuluh darah yang tersayat atau robek akan segera berkonstriksi. Mekanisme
yang mendasari hal ini belum jelas, tetapi diperkirakan merupakan suatu respons
instrinsik yang dipicu oleh suatu zat parakrin yang dilepaskan secara lokal dari lapisan
endotel pembuluh yang cedera. Konstriksi ini, atau spasme vaskular, memperlambat
aliran darah melalui kerusakan dan memperkecil kehilangan darah.
Permukaan-permukaan endotel yang saling berhadapan juga saling menekan oleh
spasme vascular awal ini sehingga permukaan tersebut menjadi lekat satu sama lain dan
semakin menambal pembuluh yang rusak. Tindakan-tindakan fisik ini tidak cukup untuk
mencegah secara sempurna pengeluaran darah lebih lanjut, tetapi dapat meminimalkan
aliran darah yang melalui pembuluh yang robek hingga tindakan hemostatik lain dapat
benar-benar menyumbat lubang tersebut.
 Trombosit dalam keadaan normal tidak melekat ke permukaan endotel pembuluh
darah yang licin tetapi tromosit melekat ke pembuluh darah yang rusak. Ketika
permukaan endotel terganggu karena cedera pada pembuluh darah, faktor von Willebrand
(vWF), suatu protein plasma yang disekresikan oleh megakariosit, trombosit, dan sel
endotel serta selalu ada di plasma, melekat ke kolagen yang terpajan.
Kolagen adalah protein fibrosa di jaringan ikat di bawah lapisan endotel. Faktor
von Willebrand memiliki tempat perlekatan yang merupakan tempa melekatnya trombosit
yang bergerak cepat melalui reseptor permukaan-selnya yang spesifik bagi protein
plasma ini. Karena itu, faktor vWF berfungsi sebagai jembatan antara trombosit dan
pembuluh darah yang cedera. Perlekatan ini mencegah trombosit untuk tersapu oleh
sirkulasi.
Lapisan trombosit yang tersumbat ini membentuk dasar dari sumbatan trombosit
hemostatik pada tempat yang mengalami kerusakan. Kolagen mengaktifkan ikatan
trombosit. Trombosit yang teraktivasi juga melepaskan beberapa senyawa kimia yang
penting dari granula simpanan mereka. Di antara senyawa-senyawa kimia ini adalah
adenosin difosfat (ADP) yang menyebabkan permukaan trombosit darah yang terdapat di
sekitar mereka menjadi lekat sehingga trombosit tersebut melekat ke lapis pertama
gumpalan trombosit dan teraktivasi. Trombosit-trombosit yang baru beragregasi ini,
melepaskan lebih banyak ADP yang menyebabkan semakin banyak trombosit
menumpuk, dan seterusnya; sehingga di tempat kerusakan cepat terbentuk sumbat
trombosit melalui mekanisme umpan-balik positif.
Proses agregasi ini diperkuat oleh pembentukan parakrin yang serupa
prostaglandin yang distimulasi oleh ADP, tromboksan A2, dari komponen membran
plasma trombosit. Tromboksan A2 merangsang agregasi trombosit secara langsung dan
selanjutnya meningkatkannya secara tidak langsung dengan memicu pelepasan lebih
banyak ADP dari granula trombosit. Karena itu, pembentukan sumbat trombosit
melibatkan tiga kejadian adhesi, aktivasi, dan agregasi yang berurutan dan saling
terintegrasi. Karena sifat agregasi trombosit yang terus berlanjut, mengapa sumbat
trombosit tidak terus terbentuk dan meluas ke permukaan pembuluh darah normal di
sekitarnya? Alasan utamanya adalah bahwa ADP yang dikeluarkan oleh trombosit aktif
merangsang pelepasan prostasiklin dan nitrat oksida dari endotel normal di dekatnya.
Kedua bahan kimia ini menghambat agregasi trombosit. Karena itu, sumbat trombosit
bersifat terbatas pada kerusakan dan tidak menyebar ke jaringan vaskular sekitar yang
tidak rusak. Sumbat trombosit tidak saja secara fisik menambal kerusakan pembuluh,
tetapi juga melaksanakan tiga fungsi penting. (1) Kompleks aktin-miosin di dalam
trombosit yang membentuk sumbat tersebut berkontraksi untuk memadatkan dan
memperkuat sumbat yang semula longgar. (2) Sumbat trombosit melepaskan beberapa
vasokonstriktor kuat yang memicu konstriksi kuat pembuluh yang bersangkutan untuk
memperkuat vasospasme awal. (3) Sumbat trombosit membebaskan bahan-bahan kimia
lain yang meningkatkan koagulasi darah, yaitu langkah berikut pada hemostasis.
Meskipun mekanisme pembentukan sumbat trombosit saja sering sudah cukup
untuk menambal robekan-robekan kecil di kapiler dan pembuluh halus lain yang terjadi
berkali-kali dalam sehari-hari, lubang yang lebih besar di pembuluh memerlukan
pembentukan bekuan darah agar perdarahan dapat dihentikan seluruhnya.
Koagulasi darah, atau pembekuan darah, adalah transformasi darah dari cairan
menjadi gel padat. Pembentukan bekuan di atas sumbat trombosit memperkuat dan
menopang sumbat, meningkatkan tambalan yang menutupi kerusakan pembuluh. Selain
itu, sewaktu darah di sekitar kerusakan pembuluh memadat, darah tidak lagi dapat
mengalir. Langkah terakhir dalam pembentukan bekuan adalah perubahan fibrinogen,
suatu protein plasma larut berukuran besar yang dihasilkan oleh hati dan secara normal
selalu ada di dalam plasma, menjadi fibrin, suatu molekul tak-larut berbentuk benang.
Perubahan menjadi fibrin ini dikatalisis oleh enzim trombin di tempat cedera. Molekul-
molekul fibrin melekat ke permukaan pembuluh yang rusak, membentuk jala longgar
yang menjerat sel-sel darah, termasuk agregasi trombosit. Massa yang terbentuk, atau
bekuan, biasanya tampak merah karena banyaknya SDM yang terperangkap tetapi bahan
dasar bekuan dibentuk dari fibrin yang berasal dari plasma. Kecuali trombosit, yang
membantu perubahan fibrinogen menjadi fibrin, pembekuan dapat berlangsung tanpa
adanya sel-sel darah lain.

Trombin, selain mengubah fibrinogen menjadi fibrin, juga mengaktifkan faktor

XIII untuk menstabilkan jala fibrin yang terbentuk, bekerja melalui mekanisme umpan
balik positif untuk mempermdah pembentukan dirinya, dan meningkatkan agregasi
trombosit, yang pada saatnya penting bagi proses pembekuan darah. Karena trombin
mengubah molekul-molekul fibrinogen yang selalu ada dalam plasma menjadi bekuan
darah, dalam keadaan normal trombin seharusnya tidak ada dalam plasma kecuali di
sekitar pembuluh yang rusak. Jika ada, darah akan selalu mengalami koagulasi.
Bagaimana trombin dalam keadaan normal tidak terdapat di dalam plasma tetapi
segera tersedia untuk memicu pembentukan fibrin begitu ada pembuluh cedera?
Jawabannya adalah bahwa thrombin berada dalam plasma dalam bentuk prekursor inaktif
yang dinamai protrombin, yang diubah menjadi trombin ketika dibutuhkan pembekuan
darah. Perubahan ini melibatkan kaskade pembekuan. Sementara faktor pembekuan
plasma teraktivasi lainnya, faktor X, mengubah protrombin menjadi trombin; faktor X itu
sendiri dalam keadaan normal terdapat dalam bentuk inaktif di dalam darah dan harus
diubah menjadi bentuk aktifnya oleh faktor teraktivasi lainnya, demikian seterusnya.
Secara bersama-sama, 12 faktor pembekuan plasma ikut serta dalam tahap 1 dalam
plasma dalam bentuk inaktif, misalnya fibrinogen dan protrombin. Berbeda dengan
fibrinogen, yang diubah menjadi untai-untai fibrin tak-larut, protrombin dan prekursor
lain, ketika diubah menjadi bentuk aktifnya, bekerja sebagai enzim proteolitik (pengurai
protein). Enzim-enzirn ini mengaktifkan faktor spesifik lain dalam rangkaian pembekuan.
Jika factor pertama dalam rangkaian ini diaktifkan maka faktor tersebut akan
mengaktifkan faktor berikutnya,demikian seterusnya, dalam suatu rangkaian reaksi
berantai yang dikenal sebagai kaskade pembekuan, hingga trombin mengatalisis
perubahan akhir fibrinogen menjadi fibrin. Beberapa tahap ini memerlukan keberadaan
Ca2+ plasma dan platelet factor 3 (PF3), suatu zat kimia yang dikeluarkan oleh sumbat
trombosit teragregasi. Karena itu, trombosit juga berperan dalam pembentukan bekuan.
Kaskade pembekuan dapat dipicu oleh jalur intrinsik atau jalur ekstrinsik.
- Jalur intrinsik memicu pembekuan di dalam pembuluh yang rusak serta pembekuan
sampel darah di dalam tabung reaksi. Semua unsur yang diperlukan untuk
menghasilkan pembekuan melalui jalur intrinsik terdapat di darah. Jalur ini,yang
melibatkan tujuh langkah berbeda, teraktifkan jika faktor XII (faktor Hageman)
diaktifkan oleh kontak dengan kolagen yang terpajan di pembuluh yang cedera atau
permukaan benda asing misalnya kaca tabung reaksi. Ingat bahwa kolagen yang
terpajan juga memicu agregasi trombosit. Karena itu, pembentukan sumbat trombosit
 dan reaksi berantai yang menyebabkan pembentukan bekuan secara bersamaan
diaktifkan jika terjadi kerusakan pembuluh darah. Selain itu, mekanisme-mekanisme
hemostatik komplementer ini saling memperkuat. Agregat trombosit menyekresikan
PF3, yang esensial bagi kaskade pembekuan yang pada gilirannya meningkatkan
agregasi trombosit lebih lanjut.
- Jalur ekstrinsik mengambil jalan pintas dan hanya memerlukan empat langkah. Jalur
ini, yang memerlukan kontak dengan faktor-faktor jaringan yang eksternal terhadap
darah, memicu pembekuan darah yang telah keluar dari jaringan. Ketika mengalami
trauma, jaringan mengeluarkan suatu kompicks protein yang dikenal sebagai
tromboplastin jaringan. Tromboplastin jaringan secara langsung mengaktifkan faktor
X sehingga melewatkan semua tahap sebelumnya di jalur intrinsik. Dan titik ini,
kedua jalur identik.

Gambar 2. Jalur pembekuan darah

Sumber: tongkataesculapius.com

Mekanisme ekstrinsik dan intrinsik biasanya bekerja bersamaan. Jika cedera

jaringan melibatkan robeknya pembuluh darah, mekanisme intrinsik menghentikan darah
di pembuluh yang cedera dan mekanisme ekstrinsik membekukan darah yang keluar dari
jaringan sebelum pembuluh tertambal. Biasanya, bekuan darah terbentuk sempurna
dalam tiga hingga enam menit.Setelah bekuan terbentuk, kontraksi trombosit yang
 terperangkap di dalam bekuan menciutkan jala fibrin, menarik tepi-tepi pembuluh yang
rusak agar saling mendekat. Selama retraksi bekuan, cairan terperas dari bekuan. Cairan
ini, yang pada hakikatnya adalah plasma tanpa fibrinogen dan prekursor pembekuan
lainnya yang telah dibersihkan selama proses pembekuan, disebut serum.

2. Bagaimana patomekanisme dari :

a. bintik-bintik merah

Gambar 1. Petekie pada kulit

Petekie adalah ruam sekunder berupa bintik-bintik merah keunguan kecil dan bulat
sempurna yang tidak menonjol akibat perdarahan intradermal atau submukosa. Patekie
berdiameter kurang dari 5 mm, dan tidak memucat, dapat bergabung menjadi lesi yang
lebih besar yang dinamakan purpura. Dapat ditemukan pada membrane mukosa dan
kulit, khususnya didaerah yang bebas atau daerah tertekan.

Penyebab dari ruam petekie antara lain karena koagulasi intravaskuler diseminata
yang terjadi pada berbagai jenis infeksi berat. Bila petekie yang timbul karena adanya
DIC yang disebabkan oleh infeksi maka seperti yang telah kita ketahui bahwa infeksi
bakteri/virus yang tidak bisa dihancurkan oleh imunitas selular akan mengaktifkan
imunitas humoral yaitu pembentukan IgG untuk menghancurkan bakteri/virus tersebut.
IgG yang ditemukan pada membrane trombosit akan mengakibatkan gangguan agregasi
 trombosit dan meningkatkan pembuangan dan penghancuran trombosit oleh system
makrofag yang membawa reseptor membrane untuk IgG dalam limpa dan hati. Hal
tersebut dapat mengakibatkan berkurangnya jumlah trombosit sehingga terjadi
trombositopenia. Hilangnya trombosit dengan cepat dari sistem retikuloendotelial
menimbulkan gejala perdarahan. Perdarahan yang terjadi tidak sampai lapisan
epidermis karena epidermisnya tidak mengalami luka sehingga titik-titik darah tidak
keluar dari epidermis dan hanya terlihat petekie di epidermis.

b. Perdarahan pada anus

perdarahan adalah hilangnya darah dari sistem sirkulasi / sistem vaskuler.

Perdarahn dapat terjadi secara internal maupun external. Perdarahan internal terjadi
ketika darah keluar dari pembuluh darah namum masih berada di dalam tubuh,
perdarahan external terjadi ketika darah keluar dari oembuluh darah dan menembus kulit
maupun mukosa. Perdarahan dapat diakibatkan oleh faktor lokal dan sistemik. Anus
adalah bagian terkahir dari saluran pencernaan, anus memegang peran penting untuk
defekasi. Pada skenario seorang perempuan berumur 25 tahun keluar darah dari anusnya.
Keluarnya darah dari anus ini di curigai adalah melena. Melena adalah keluarnya feses
disertai darah berwarna gelap.
Melena disebabkan oleh perdarahan saluran cerna bagian atas dan disebabkan
perubahan hemoglobin menjadi hematin. Perubahan ini dapat terjadi akibat kontak
hemoglobin dengan asam lambung atau akibat degradasi darah oleh bakteri usus.
Lumen gaster memiliki pH yang asam.
Kondisi ini berkontribusi dalam proses pencernaan tetapi juga berpotensi
merusak mukosa gaster.
Beberapa mekanisme telah terlibat untuk melindungi mukosa gaster. Musin yang
disekresi sel-sel foveola gastrica membentuk suatu lapisan tipis yang mencegah
partikel makanan besar menempel secara langsung pada lapisan epitel. Lapisan
mukosa juga mendasari pembentukan lapisan musin stabil pada permukaan epitel yang
 melindungi mukosa dari paparan langsung asam lambung, selain itu memiliki pH
netral sebagai hasil sekresi ion bikarbonat sel-sel epitel permukaan.
Suplai vaskular ke mukosa gaster selain mengantarkan oksigen, bikarbonat, dan
nutrisi juga berfungsi untuk melunturkan asam yang berdifusi ke lamina propia.
Gastritis akut atau kronik dapat terjadi dengan adanya dekstruksi mekanisme-
mekanisme protektif tersebut. OAINS dan obat antiplatelet dapat mempengaruhi
proteksi sel (sitoproteksi) yang umumnya dibentuk oleh prostaglandin atau
mengurangi sekresi bikarbonat yang menyebabkan meningkatnya perlukaan mukosa
gaster.
Infeksi Helicobacter pylori yang predominan di antrum akan meningkatkan
sekresi asam lambung dengan konsekuensi terjadinya tukak duodenum. Inflamasi pada
antrum akan menstimulasi sekresi gastrin yang merangsang sel parietal untuk
meningkatkan sekresi lambung. Manifestasi klinik yang sering terjadi adalah adanya
hematemesis (muntah darah segar dan atau disertai hematin/ hitam) yang kemudian
dilanjutkan dengan timbulnya melena. Hal ini terutama pada kasus dengan sumber
perdarahan di esofagus dan gaster. Sumber perdarahan di duodenum relatif lebih
sering bermanifestasi dalam bentuk melena atau tidak jarang dalam bentuk
hematochezia. Misalnya pada perdarahan yang bersumber di kolon bagian kanan yang
disertai waktu transit usus yang lambat. Perdarahan saluran cerna bagian bawah akan
tersamar bila jumlah darah sedikit sehingga tidak mengubah warna feses yang keluar.
Gambaran klinis lainnya akan sesuai dengan penyebab perdarahan (misalnya pada
tumor rektum, teraba massa pada pemeriksaan colok dubur) dan dampak hemodinamik
yang terjadi akibat perdarahan tersebut (misalnya anemia atau adanya renjatan).
Sebagian besar perdarahan berlangsung akut, berhenti spontan, dan jarang
menimbulkan gangguan hemodinamik (Davila dan Rajan, 2005)

3.bagaimana hubungan batuk pilek dengan bintik-bintik merah pada penderita?

A. Pilek

Pilek adalah salah satu reaksi alergi tipe 1 atau hipersensitifiitas tipe 1. Alergi
atau hipersensitivitas tipe 1 adalah kegagalan kekebalan tubuh di manatubuhseseorang
 menjadi hipersensitif dalambereaksi secara imunologiterhadap bahanbahanyang
umumnya imunogenik(antigenik)atau dikatakan orang yang bersangkutan bersifat atopik.
Merupakan suatu penyakit inflamasi yang diawali dengan tahap sensitisasi dan
diikuti dengan reaksi alergi. Reaksi alergi terdiri dari 2 fase yaitu immediate phase
allergic reaction atau reaksi alergi fase cepat (rafc) yang berlangsung sejak kontak
dengan alergen sampai 1 jam setelahnya dan late phase allergic reaction atau reaksi
alergi fase lambat (rafl) yang berlangsung 2-4 jam dengan puncak 6-8 jam (fase
hiperreaktivitas) setelah pemaparan dan dapat berlangsung 24-48 jam.
Alergenyang masuk ke dalam tubuh akan berikatan dengan sel b, sehingga
menyebabkan sel b berubah menjadi sel plasma dan memproduksi ig e. Ig e kemudian
melekat pada permukaan sel mast dan akan mengikat allergen. Ikatan sel mast, ig e dan
allergen akan menyebabkan pecahnya selmast dan mengeluarkan mediator kimia.
Efekmediator kimia ini menyebabkan terjadinya vasodilatasi, hipersekresi, oedem,
spasmepada otot polos. Oleh karena itu gejala klinis yang dapat ditemukan pada alergi
tipe iniantara lain : rinitis (bersin-bersin, pilek) ; sesaknafas (hipersekresi sekret), oedem
dan kemerahan (menyebabkan inflamasi) ; kejang(spasme otot polos yang ditemukan
pada anafilaktic shock.

B. Bintik-bintik merah

Bintik-bintik merah atau petekie adalah pruam sekunder berupa bintik-bintik

merah keunguan kecil dan bulat sempurna yang tidak menonjol akibat perdarahan
intradermal atau submukosa. Petekie ini adalah salah satu gejala bentuk hipersensitifitas
tipe 2 reaksi alergi tipe ii merupakan reaksi yang menyebabkan kerusakan pada seltubuh
oleh karena antibodimelawan/menyerang secara langsung antigen yang berada pada
permukaan sel.
Tipe ini melibatkan K cell atau makrofag. Alergen akan diikat antibody yang
berada di permukaan sel makrofag/K cell membentuk antigen antibody kompleks.
Kompleks ini menyebabkan aktifnya komplemen (C2 –C9) yang berakibat kerusakan.
 Alergen (makanan) akan diikat antibody yang berada di permukaan k cell, dan
akan melekat pada permukaan sel darah merah. Kompleks ini mengaktifkan komplemen,
yang berakibat hancurnya sel darah merah.

alergen
alergen

diikat
diikat oleh
oleh
mengakibatkan
mengakibatkan antibody di
antibody di
hancurnya
hancurnya sel
sel permukaan
permukaan cell
cell
darah
darah merah
merah killer
killer

mengaktifkan
mengaktifkan melekat
melekat pada
pada
komplemen c2-
komplemen c2- permukaan sel
permukaan sel
c9
c9 darah merah
darah merah

Gambar B.1 bagan mekanisme hipersensitifitas tipe II

Gambar B.2 mekanisme hipersensitifitas tipe II )

Sesuai dengan mekanisme hipersensivitas yang berakibat hancurnya sel darah

merah dapat mengakibatkan munculnya ruam-ruam atau petekie yang nantinya akan
berkembang menjadi immunoo trombositopenia purpura.
 Dari pemaparan diatas dapat dilihat bahwa pilek yang termasuk dalam gejala
bentuk hipersensitifitas tipe 1yang nantinya akan berkembang menjadi rhinitis alergi
sedangkan ruam-ruam merah atau petekie adalah reaksi awal dari hipersensitifas tipe 2
yang nantinya berkembang menjadi immuno trombositopenia purpura. Berarti pilek dan
munculnya bintik bintik merah dalam skenari saya rasa kurang berkaitan satu sama lain.

4.Bagaimana hubungan umur terhadap gejala Perdarahan anus/melena yang di derita pasien?

Perdarahan saluran makan penyebabnya bermacam-macam. Perdarahan saluran

makan pada oranq lanjut usia bisa disebabkan oleh kerusakan seperti yang terdapat pada
orang muda atau oleh kerusakan yang hanya terdapat pada orang lanjut usia. Pada usia
lanjut perdarahan bisa juga terjadi karena perkembangan usia atau karena perkembangan
penyakitnya. Suatu kerusakan bisa menimbulkan perdarahan yang perlahan-lahan dan
menyebabkan anemi tanpa menimbulkan gejala gastrointestinal atau perdarahan bisa
mendadak dan banyak sehingga dapat menyebabkan kematian. Pada beberapa kasus
perdarahan saluran makan ternyata asal perdarahannya terletak diluar traktus digestivus.
Perdarahan saluran makan pada orang muda maupun yang terdapat pada orang lanjut
usia. Tukak lambung yang besar giant gastric ulcer kerusakan pembuluh darah seperti
ulkus Dieulafoy dan fistula aortoenterik adalah yang sering terdapat pada orang lanjut
usia.

Perdarahan SMBA (Saluran Makan Bagian Atas) pada orang lanjut usia yang
berumur lebih dari 60 tahun jumlahnya mencapai 35-45% dan separuhnya disebabkan
oleh tukak peptik. penyebab lain perdarahan SMBA yang banyak ditemukan pada usia
lanjut adalah gastritis dan usofagitis. Di Amerika insiden perdarahan varises oesofagus
dan Ca. venlrikuljpada orang lanjut usia dan usia muda adalah sama. Kebanyakan
penderita lanjut usia yang mengalami SMBA sebelumnya telah menderita penyakit
penyebab perdarahannya yang berlangsung Iama. Hanya sebagian kecilyang
perdarahannya tidak didahului oteh penyakit penyebab perdarahannya_Penderita lanjut
usia dengan perdarahan SMBA akul biasanya berupa hematemesis. Cooper et al.,
 menemukan 50% penderjta dengan hemalemesis saja, hematemesis dan melena, 30%
melena saja. (cit. Reinus et a/., 1990).

Berdasarkan pernyataan diatas, 35-45% perdarahan SMBA ini diderita oleh

pasien dengan usia lanjut dengan umur yang lebih dari 60 tahun. Pada scenario,
perempuan berusia 25 tahun menurut saya masih dalam kategori usia menengah, namun
tidak menutup kemungkinan beberapa kasus SMBA ini juga dapat mengenai pasien
dengan usia muda dengan beberapa faktor lain.

5.mengapa tidak terjadi demam dan apa kaitannya dengan keluhan pasien?

Salah satu keluhan yang dirasakan oleh pasien adalah bintik-bintik merah,
dimana bintik-bintik merah merupakan salah satu reaksi hipersensitivitas tipe II. Reaksi
alergi tipe II merupakan reaksi yang menyebabkan kerusakan pada sel tubuh oleh karena
antibody melawan/menyerang secara langsung antigen yang berada pada permukaan sel.
Antibodi yang berperan biasanya Ig G.
Pada proses immunitas humoral yang terjadi tidak menimbulkan demam karena
immunoglobulin tidak merangsang sitokin dari sel-sel yang dapat menyebabkan
perangsangan pusat demam seperti yang dilakukan oleh proses immunitas termediasi.

Reaksi Alergi tipe II {Antibody-Mediated Cytotoxicity (Ig G)}

Contoh penyakit-penyakit :
 Goodpasture (perdarahan paru, anemia)
 Myasthenia gravis (MG)
 Immune hemolytic (anemia Hemolitik)
 Immune thrombocytopenia purpura (ITP)
 Thyrotoxicosis (Graves' disease)

Gambaran klinis dari ITP

Pasien ITP mempunyai gambaran klinis yang khas, yaitu terjadi pada anak usia
4-6 tahun yang tampak “sehat” dengan gambaran perdarahan kulit seperti hematom dan
 petekiae serta tanpa ada demam. Sebanyak 75% pasien datang dengan jumlah trombosit
<20.000/ uL. Sebagian besar kasus (hampir 2/3 kasus) mempunyai riwayat penyakit
infeksi yang terjadi hingga 4 minggu sebelumnya. Pemeriksaan fisis juga hanya
mendapatkan perdarahan kulit akibat trombositopenia. Gambaran darah tepi
menunjukkan jumlah trombosit rendah tanpa sel blast. Frekuensi komplikasi ITP anak
hanya 0,2% atau 1 per 500 kasus.

Demam
Secara garis besar, ada dua kategori demam yang seringkali diderita yaitu demam non-
infeksi dan demam infeksi (Widjaja, 2008).

1) Demam Non-infeksi
Demam non-infeksi adalah demam yang bukan disebabkan oleh masuknya bibit penyakit
ke dalam tubuh. Demam ini jarang diderita oleh manusia dalam kehidupan sehari-hari.
Demam non-infeksi timbul karena adanya kelainan pada tubuh yang dibawa sejak lahir,
dan tidak ditangani dengan baik. Contoh demam non-infeksi antara lain demam yang
disebabkan oleh adanya kelainan degeneratif atau kelainan bawaan pada jantung, demam
karena stres, atau demam yang disebabkan oleh adanya penyakit-penyakit berat misalnya
leukimia dan kanker.
2) Demam Infeksi
Demam infeksi adalah demam yang disebabkan oleh masukan patogen, misalnya
kuman, bakteri, viral atau virus, atau binatang kecil lainnya ke dalam tubuh. Bakteri,
kuman atau virus dapat masuk ke dalam tubuh manusia melalui berbagai cara, misalnya
melalui makanan, udara, atau persentuhan tubuh. Imunisasi juga merupakan penyebab
demam infeksi karena saat melalukan imunisasi berarti seseorang telah dengan sengaja
memasukan bakteri, kuman atau virus yang sudah dilemahkan ke dalam tubuh balita
dengan tujuan membuat balita menjadi kebal terhadap penyakit tertentu.

Menurut Febry dan Marendra (2010) penyebab demam dibagi menjadi 3 yaitu:
1. Demam infeksi, antara lain infeksi virus (cacar, campak dan demam berdarah) dan infeksi
bakteri (demam tifoid dan pharingitis).
2. Demam non infeksi, antara lain karena kanker, tumor, atau adanya penyakit autoimun
(penyakit yang disebabkan sistem imun tubuh itu sendiri).
3. Demam fisiologis, bisa karena kekurangan cairan (dehidrasi), suhu udara terlalu panas
dan kelelahan setelah bermain disiang hari.
Patofisiologi demam

Demam mungkin merupakan tanda utama penyakit yang paling tua dan paling
dikenal secara universal. Demam terjadi tidak saja pada mamalia tetapi juga pada unggas,
reptil, amfibi, dan ikan. Jika terjadi pada hewan homeotermik, mekanisme termoregulasi
berperilaku seolah-olah mereka disesuaikan untuk mempertahankan suhu tubuh di tingkat
yang lebih tinggi daripada normal, yaitu, “seperti termostat yang disetel ulang” ke titik
baru di atas 37°C.

Reseptor suhu kemudian memberi sinyal bahwa suhu yang sebenarnya berada di
bawah titik patokan baru, dan mekanisme-mekanisme peningkat suhu mulai bekerja. Hal
ini biasanya menimbulkan sensasi dingin karena vaso-konstriksi kulit dan kadang hingga
menyebabkan menggigil. Namun, sifat respons bergantung pada suhu sekitar.
Peningkatan suhu pada hewan percobaan yang disuntik oleh suatu pirogen terutama
disebabkan oleh peningkatan produksi panas jika hewan ini berada di lingkungan dingin
dan terutama disebabkan oleh penurunan pengeluaran panas jika berada di lingkungan
hangat. Toksin dari bakteri, misalnya endotoksin, bekerja pada monosit, makrofag, dan
sel Kupffer untuk menghasilkan beragam sitokin yang bekerja sebagai pirogen endogen
(EP). Terdapat banyak bukti bahwa IL-1 β, IL-6, IFN-β, IFN-γ, dan TNF-α dapat bekerja
secara independen untuk menimbulkan demam. Sitokin-sitokin dalam darah ini adalah
polipeptida dan kecil kemungkinannya untuk menembus otak.
6.Apa saja yang dapat menyebabkan gangguan pada :

a. Vaskuler
Fisiologi pembuluh darah
Pembuluh darah terdiri atas:
a. Arteri berfungsi untuk mentranspor darah ke jaringan. Tekanan pada arteri
cukup tinggi oleh karena itu, arteri mempunyai dinding yang kuat dan elastis.
Darah mengalir dengan kecepatan tinggi di arteri.ketika mencapai organ yang
di darahnya, arteri bercabang-cabang menjadi banyak arteriol di dalam organ
tersebut.
b. Arteriol merupakan cabang-cabang kecil terakhir system arteri dan berfungsi
sebagai saluran kendali untuk menentukan jumlah darah yang akan dilepaskan
ke kapiler.Arteriol dapat melakukan vasokontriksi maupun vasodilatasi untuk
 mengatur jumlah aliran darah menunju ke jaringan sesuai dengan kebutuhan
jaringan tersebut.
c. Kapiler berfungsi untuk pertukaran cairan,zat maknan,elektrolit,hormone, dan
bahan-bahan lainnya antara darah dan cairan interstisial.untuk dapat melakukan
peran ini,dinding kapiler bersifat sangat tipis dan tidak memiliki banyak pori-
pori kapiler kecil, yang permeable terhadap air dan zat bermolekul kecil
lainnya.
d. Venula berfungsi mengumpulkan darah dari kapiler dan secara bertahap
bergabung menjadi vena yang semakin besar
e. Vena berfungsi sebagai saluran untuk mengangkut darah dari venula kembali
ke jantung. Vena juga berperan sebagai penampung utama darah ekstra.

Arteri secara progresif bercabang-cabang karena membawa darah dari

jantung ke organ. Ke setiap organ terbentuk suatu menyalurkan darah. Setelah
masuk ke dalam organ yang di darahnya, arteri bercabang-cabang menjadi arteriol
yang kemudian bercabang-cabang lagi menjadi anyaman kapiler yang luas.
Kapiler-kapiler menyatu kembali untuk membentuk venula,yang selanjutnya
menyatu menjadi vena-vena kecil yang keluar dari organ.

Gangguan vascular

Gangguan vascular adalah sekelompok heterogen kondisi yang ditandai

oleh mudahnya terjadi memar dan perdarahan spontan dari pembuluh darah kecil.
Kelainan yang mendasari adalah di pembuluh darah itu sendiri atau di jaringan
ikat perivaskuler.
 Gangguan vascular herediter

- Telengiekstasia hemoragik herediter

Penyakit yang jarang ini diwariskan sebagai sifat dominan autosom.

Berbagai defek genetic mendasari penyakit ini,mis.defek pada protein
endotel,endoglin. Terjadi pembengkakan dan dilatasi mikrovaskular yang muncul
sejak masa kanak-kanak dan menjadi semakin banyak pada dewasa.
Telangiekstasia ini terbentuk di kulit,selaput lender dan organ dalam.

- Penyakit jaringan ikat

Pada sindrom Ehlers-Danlos terjadi kelainan kolagen herediter disertai

purpura akibat gangguan agregasi trombosit,hiperekstensibilitas sendi,serta kulit
yang hiperelastik dan rapuhan.

- Hemangioma kavernosa raksasa

 Malformasi kongenital ini kadang menyebabkan pengaktifan kronik pada
koagulasi yang menimbulkan gambaran koagulasi intravascular
diseminata(CID,disseminated intravascular coagulation) dan pada sebagian kasus
trombositopenia

Gangguan vascular di dapat

-Mudah memar merupakan suatu kelainan jinak yang terjadi pada wanita
sehat,terutama pada usia subur

-Purpura yang berkaitan dengan infeksi,terutama infeksi bakteri,virus,atau

riketsia dapat menyebabkan perdarahan akibat kerusakan pembuluh darah oleh
organisme disertai CID atau sebagai hasil terbentuknya kompleks
imun(mis.campak,demam dengue,atau septicemia meningokokus.
-Sindrom Henoch-Schonlein biasanya di jumpai pada anak dan sering timbul
setelah infeksi saluran napas atas. Ini merupakan suatu vaskulitis yang di
perantarai oleh ig A. ruam purpurik khas disertai edema lokal dan gatal biasanya
paling jelas terlihat di bokong dan permukaan ekstensor tungkai bawah dan siku.

-Skurvi pada defisiensi vitamin C, kolagen yang cacat dapat menyebabkan

petekia perifolikel,memar,dan perdarahan mukosa.

- purpura steroid.purpura yang berkaitan dengan pemakaian steroid jangka-

panjang atau sindrom Cushing, disebabkan oleh gangguan jaringan ikat vascular.
b. Trombosit

Trombosit adalah fragmen atau kepingan-kepingan tidak berinti dari

sitoplasma megakariosit yang berukuran 1-4 mikron dan beredar dalam sirkulasi
darah selama 10 hari. Gambaran mikroskopik dengan pewarnaan Wright – Giemsa,
trombosit tampak sebagai sel kecil, tak berinti, bulat dengan sitoplasma berwarna
biru-keabu-abuan pucat yang berisi granula merah-ungu yang tersebar merata.
Trombosit memiliki peran dalam sistem hemostasis, suatu mekanisme faali
tubuh untuk melindungi diri terhadap kemungkinan perdarahan atau kehilangan darah.
Fungsi utama trombosit adalah melindungi pembuluh darah terhadap kerusakan
endotel akibat trauma- trauma kecil yang terjadi sehari-hari dan mengawali
penyembuhan luka pada dinding pembuluh darah. Mereka membentuk sumbatan
dengan jalan adhesi (perlekatan trombosit pada jaringan sub-endotel pada
pembuluh darah yang luka) danagregasi (perlekatan antar sel trombosit)
Jumlah trombosit normal adalah 150.000 – 450.000 per mmk darah.
Dikatakan trombositopenia ringan apabila jumlah trombosit antara 100.000
– 150.000 per mmk darah. Apabila jumlah trombosit kurang dari 60.000 per mmk
darah maka akan cenderung terjadi perdarahan. Jika jumlah trombosit di atas
40.000 per mmk darah biasanya tidak terjadi perdarahan spontan, tetapi dapat
terjadi perdarahan setelah trauma. Jika terjadi perdarahan spontan kemungkinan
fungsi trombosit terganggu atau ada gangguan pembekuan darah. Bila jumlah
trombosit kurang dari 40.000 per mmk darah, biasanya terjadi perdarahan spontan
dan bila jumlahnya kurang dari 10.000 per mmk darah perdarahan akan lebih
berat. Dilihat dari segi klinik, penurunan jumlah trombosit lebih memerlukan
perhatian daripada kenaikannya (trombositosis) karena adanya resiko perdarahan.
Trombosit memiliki zona luar yang jernih dan zona dalam yang berisi
organel-organel sitoplasmik. Permukaan diselubungi reseptor glikoprotein yang
digunakan untuk reaksi adhesi & agregasi yang mengawali pembentukan
sumbat hemostasis. Membran plasma dilapisi fosfolipid yang dapat mengalami
invaginasi membentuk sistem kanalikuler. Membran plasma ini memberikan
permukaan reaktif luas sehingga protein koagulasi dapat diabsorpsi secara selektif.
Area submembran, suatu mikrofilamen pembentuk sistem skeleton, yaitu protein
kontraktil yang bersifat lentur dan berubah bentuk. Sitoplasma mengandung beberapa
granula, yaitu: granula densa, granula a, lisosome yang berperan selama reaksi
pelepasan yang kemudian isi granula disekresikan melalui sistem kanalikuler.
Energi yang diperoleh trombosit untuk kelangsungan hidupnya berasal dari fosforilasi
oksidatif (dalam mitokondria) dan glikolisis anaerob.
Faktor penyebab gangguan perdarahan
Gangguan pada tingkat pembuluh darah. Hal ini disebabkan oleh adanya
kekurangan vitamin C dalam jumlah yang banyak dan dalam jangka waktu yang agak
lama, yang berujung pada kerapuhan pemmbuluh darah, terutama pembuluh darah
kapiler. Akibatnya, mudah terjadinya pendarahan bahkan oleh trauma ringan
sekalipun.
Gangguan pada tingkat trombosit. Hal ini disebabkan adanya penurunan jumlah
trombosit yang mengakibatkan gangguan pada penggumpalan darah. Faktor penyabab
berkurangnya trombosit ini, bisa disebabkan berkurangnya jumlah megakaryosit yang
mana merupakan pembentukan sel asalnya yang berada di sumsum tulang. Hal ini
dinamakan Amegakaryocyte thrombopenia purpura (ATP). Selain disebabkan oleh
Amegakaryocyte thrombopenia purpura, penurunan jumlah tromosit juga dapat
disebabkan karena beberapa penyakit virus yang mengakibatkan penurunan jumlah
trombosit dalam darah. Keadaan ini disebut idiopathic thrombocytopenia purpura
(ITP) . Salah satu contohnya adalah pada penyakit Demam Berdarah Dengue (DBD).
Pada DBD terjadi penurunan tajam dari jumlah trombosit di dalam darah tepi,
sehingga peenderita tiap saat terancam oleh bahaya pendarahan.
Pada penyakit pembuluh darah, termasuk aterosklerosis, trombosit cenderung
mudah beragregasi. Gerombolan trombosit ini akan mengendap dan melekat di suatu
tempat, menimbulkan trombus, yang mengganggu aliran darah ke hilir. Trombus ini
dapat terlepas menjadi embolus dapat menimbulkan akibat yang parah.
Gangguan pada faktor penggumpalan. Kelainan ini dapat disebabkan oleh 3
faktor. Pertama, kelainan genetik. Kedua, kelainan karena kerusakan organ yang
membuatnya. Dan yang ketiga, kelainan yang disebabkan oleh adanya masalah pada
faktor pendukung proses sintesis.
Ada beberapa jenis penyakit kelainan penggumpalan darah yang disebabkan
oleh kelainan gen, yaitu hemofilia. Ada 2 jenis hemofilia yaitu hemofilia A dan
hemofilia B. Hemofilia A merupakan penyakit yang terkenal dalam sejarah karena
menyangkut anak keturunan dari Ratu Victoria yang memerintah Inggris Raya di
sebagian besar abad XIX. Penyakit ini disebabkan oleh kelainan gen tang menjadikan
faktor VIII atau AHG. Meskipun gen ini terdapat di kromosom x namun bersifat
resesif sehingga laki – laki yang lebih sering menjadi penderita dibandingkan
perempuan. Hemofilia B disebut juga penyakit christmas atau faktor XI. Gen ini juga
terdapat di kromosom x dan bersifat resesif. Pada penyakit Hemofilia A dan Hemofilia
B sama – sama menunjukkan ketidakmampuan darah untuk melakukan
penggumpalan. Hanya gen dari faktor inilah yang terdapat di kromosom x, sedangkan
faktor penggumpalan lain disebut otosom. Penyakit von willebrand adalah salah satu
contoh penyakit genetik otosom.
. Penyakit ini ditandai dengan adanya gangguan pada kemampuan trombosit
untuk melekat pada permukaan dan juga gangguan pada faktor VIII. Darah si
penderita masih dapat menggumpal, hanya saja membutuhkan waktu yang lama.
Kelainan penggumpalan lain yang disebabkan oleh genetik otosom ialah kelainan pada
faktor V yang dinamakan parahemofilia, faktor VII dan faktor X (stuart). Selain itu,
ada pula penyakit afibrinogenemia yang juga merupak genetik otosom yang dicirikan
dengan tidak adanya fibrinogen dalam darah oleh karena penderita tidak mampu
 mensintesis fibrinogen sendiri. Saat ia terancam bahaya pendarahan, ia harus diberikan
fibrinogen dari luar tiap 10 – 14 hari karena biasanya fibrinogen akan lenyap dalam
waktu 12 – 21 hari.

Macam – macam kelainan pada trombosit:

1. ITP (Immune Thrombocytopenic Purpura)

ITP (Immune Thrombocytopenic Purpura) adalah suatu kelainan darah yang

penyebabnya berkaitan erat dengan sistim imun atau kekebalan tubuh manusia.
ITP adalah kelainan pada sel pembekuan darah atau trombosit yang jumlahnya
menurun sehingga menimbulkan pendarahan. Normalnya trombosit berada di kisaran
150-450 ribu per kilometer darah. Tapi pada penderita ITP jumlah trombositnya hanya
20 ribu-25 ribu per kilometer darah.
Ciri khas penderita ITP adalah kulit sering terlihat kebiru-biruan, gusi
sering berdarah atau sering mimisan. Karena trombositnya terus turun, penyakit
ini sering disangka penyakit Demam Berdarah.
Penyebab pastinya sampai hari ini masih dalam tahap penelitian. Ini
merupakan suatu keadaan yang cukup sulit. Karena pada masing-masing orang pun
ego imunnya berbeda-beda. Ada yang berat, ada yang ringan, ada yang respons
dengan obat, ada pula yang tidak respons dengan obat.
2. Drug Induced Trombocytopenia (DIT)

Trombositopenia yang diinduksi obat (DIT) adalah suatu keadaan

dimana terjadi penurunan jumlah trombosit setelah pemakaian obat.

3. Trombositopenia
Trombositopenia adalah penurunan jumlah trombosit kurang dari

200.000/mm3 dalam sirkulasi. Kelainan ini berkaitan dengan peningkatan

risiko pendarahan hebat, bahkan dengan cedera ringan atau perdarahan spontan kecil.
Trombositopenia primer dapat terjadi akibat penyakit otoimun yang ditandai oleh
pembentukan antibodi terhadap trombosit. Misalnya pada :

- penggantian darah yang massif atau transfuse ganti (karena platelet tidak dapat
bertahan di dalam darah yang ditransfusikan) Pembedahan bypass
kardiopaskuler.
- Keadaan-keadaan yang melibatkan pembekuan dalam pembuluh darah
(komplikasi kebidanan, kanker, keracunan darah, akibat bakteri gram negative,
kerusakan otak traumatic.

Sebab-sebab Trombositopenia sekunder adalah berbagai obat atau infeksi virus

atau bakteri tertentu. Misalnya pada penyakit:

- Infeksi HIV
- Obat-obatan (heparin, kunidin,kuinin, antibiotic yang mengandung sulfa,
beberapa obat diabetesper-oral, garam emas, rifamicin)
- Infeksi berat disertai septicemia (keracunan darah) Keukemia kronik pada bayi
- Limpoma

4. Trombositosis

Trombositosis adalah peningkatan jumlah trombosit diatas

400.000/mm3 dalam sirkulasi. Dan ini berkaitan dengan peningkatan risiko trombosit
dalam system pembuluh. Apabila terjadi berkepanjangan akan mengalami memar
dan perdarahan, karena trombosit habis terpakai. Trombositosis dibagi menjadi dua
yaitu:

a. Trombositosis primer

Trombositosis primer dapat terjadi pada polisitemia vera atau leukemia

grunulomasitik kronik dimana bersama kelompok sel lainnya mengalami poliferasi
abnormal sel megakariosit dalam sumsum tulang.

b. Trombositosis sekunder
Terjadi akibat infeksi, olahraga, ovulasi, dan stress atau kerja fisik disertai
pengeluaran trombosit dari pool cadangan ( dari limpa) atau saat terjadinya
peningkatan permintaan sumsum tulang seperti pada pendarahan atau pada
anemia hemolitik. Jumlah trombosit yang meningkat juga ditemukan pada
orang yang limpanya sudah dibuang dengan pembedahan. Limpa adalah tempat
penyimpanan dan penghancuran utama trombosit, splenektomi tanpa disertai
pengurangan pembentukan sumsum tulang juga dapat menyebabkan trombositosis.

Terkadang, kenaikan kadar trombosit bisa sangat ekstrim terutama pada type
yang sekunder dimana sebenarnya kenaikan kadar trombosit itu juga merupakan
sebuah bentuk pertahanan diri yang dilakukan oleh tubuh untuk ikut melawan sel sel
penyakit yang berada dalam jaringan tubuh dan darahnya dengan menciptakan sebuah
iklim yang tidak disukai oleh sel sel penyerang tersebut sehingga diharapkan sel sel
penyusup yang berada dalam darah tersebut akan mati dengan sendirinya dan
tidak bisa menyebar pada jaringan yang lain.

C.pembekuan

Kelainan pada setiap faktor yang terlibat dalam proses hemostasis baik
kelainan kwantitatif maupun kwalitatif dapat mengakibatkan gangguan hemostasis.
Derajat gangguan hemostasis sesuai dengan derajat kelainan faktor hemostasis
sendiri. Pada beberapa kasus, tidak disadari adanya kelainan bahkan baru diketahui
setelah secara kebetulan dilakukan pengujian hemostasis untuk keperluan lain,
misalnya sebagai pemeriksaan prabedah, tindakan obstetrik, dan lain-lain. Gejala yang
membawa seorang penderita memeriksakan diri biasanya perdarahan tidak wajar atau
adanya perdarahan bawah kulit yang timbul berulang kali secara spontan. Saat
mulainya gejala perdarahan sering memberikan petunjuk kearah diagnosis. Perdarahan
yang berulang-ulang sejak kecil menunjukkan kemungkinan kelainan kongenital,
sedangkan bila terjadi mendadak atau pada orang dewasa biasanya kelainan sekunder
atau didapat.

Kelainan hemostassis biasanya digolongkan sesuai patogenesis, yaitu:

1. kelainan vaskuler
2. kelainan trombosit
3. kelainan sistem pembekuan darah
Kelainan vaskuler atau trombosit sering disebut kelainan purpura karena gejala
perdarahan pada kulit dan mukosa. Petechiae merupakan tanda spesifik untuk
kelainan vaskuler atau trombosit dan jarang dijumpai pada kelainan pembekuan
darah. Lesi ini
merupakan perdarahan kapiler kecil, munculnya sekaligus dalam jumlah banyak
begitu pula menghilangnya. Pada kelainan purpura, petechiae sering dijumpai
bersama ekhimosis superfisial yang multipel.
Penyebab kelainan pada:
- struktur pembuluh darah yang abnormal
- adanya proses radang atau reaksi imun
- jaringan perivaskuler yang abnormal.

Pada kelainan trombosit atau vaskuler, perdarahan terjadi segera setelah trauma.
Walaupun darah yang keluar tidak sebanyak pada kelainan pembekuan darah, tetapi
dapat berlangsung lama sampai berhari-hari.

Perdarahan spontan seperti menorhagia, metrorhagia, hematuria,

hematemesis, melena dan epistaksis dapat terjadi pada kelainan purpura maupun
kelainan pembekuan darah, sedangkan hemoptisis jarang terjadi karena gangguan
perdarahan.
 Mimisan Pada Hidung
Pada kelainan pembekuan darah, tanda yang karakteristik adalah hematoma
yang besar. Hematoma tersebut dapat timbul spontan atau setelah trauma ringan.
Hemarthrosis adalah perdarahan kedalam rongga sendi dan merupakan gejala
yang diagnostik untuk kelainan pembekuan darah yang bersifat bawaan.
Sering tanpa perubahan warna kulit, sehingga gejalanya seperti artritis.

Hematom pada daerah

mata

Pada orang dengan gangguan perdarahan,

bila mengalami trauma perdarahan yang terjadi lebih banyak dan berlangsung
lebih lama dari pada orang normal. Pada kelainan pembekuan darah, mulainya
proses perdarahan sering terlambat (delayed bleeding). Setelah trauma,
perdarahan dapat berhenti selama beberapa jam, tetapi
kemudian timbul perdarahan yang tidak dapat dihentikan dengan
vasokonstriktor. Penghentian perdarahan yang sementara disebabkan trombosit dapat
7. Bagaimana DD/DS pada skenario?

A. DEFINISI
 Penyakit ITP merupakan kelainan perdarahan yang disebabkan oleh
penurunan jumlah trombosit. Saat awal, ITP merupakan singkatan dari
idiopathic thrombocytopenic purpura karena belum diketahui penyebabnya.
Dengan perkembangan ilmu diketahui ternyata penyebabnya adalah kelainan
imun sehingga singkatan ITP berubah menjadi immune throm• bocytopenic
purpura. Di beberapa literature terakhir sering disebut sebagai immune
thrombocytopenia.

B. KLASIFIKASI
Konsensus International Working Group (IWG) tahun 2007 membuat
definisi dan klasifikasi ITP terbaru. Definisi ITP, yaitu keadaan trombosit
<100.000/uL. Hal ini didasari tiga pemikiran bahwa (1) kemungkinan
perdarahan pada jumlah trombosit 100.000-150.000/uL hanya sekitar 6,9%;(2)
nilai normal trombosit pada etnik Non•Western adalah sekitar 100.000-
150.000 /uL; (3) adanya trombositopenia ringan “fisiologik” yang terjadi pada
kehamilan. Selain itu, klasifikasi ITP juga mengalami perubahan menjadi ITP
newly diagnosed, ITP persisten dan ITP kronik. Definisi ITP primer adalah
keadaan trombositopenia yang tidak diketahui penyebabnya. Definisi ITP
sekunder adalah keadaan trombositopenia yang disebabkan oleh penyakit
primer.
Penyakit primer yang sering berhubungan dengan ITP, antara lain, penyakit
autoimun (terutama sindrom antibodi antifosfolipid), infeksi virus (termasuk
Hepatitis C dan human immunodeficiency virus [HIV]), dan obat-obat
tertentu.

Tabel 1. Terminologi baru untuk ITP1,2

Terminologi Ket
Immune Menggantikan terminologi immune thrombocytopenia purpura
thrombocytopenia
Newly diagnosed ITP Menggantikanterminologi ITP akut(jumlah trombosit
<100.000/uLyang berlangsung
 hingga 3 bulan)
ITP persisten ITP (jumlah trombosit <100.000/uL) yang berlangsung 3-12
bulan
ITP kronik ITP yang berlangsung >12 bulan

Tabel 2. Penyebab ITP sekunder1

Sindrom antifosfolipid
Trombositopenia autoimun (contoh Sindrom Evans)
Efek samping pemberian obat
Infeksi Cytomegalovirus, Helicobacter pylori, Hepatitis C, Human Immunodeficiensy virus,
varicella zoster
Kelainan limfoproliferatif
Efek samping transplantasi sumsum tulang
Efek samping vaksinasi
Systemic lupus erythematosus

C.PATOFISIOLOGI
Penyakit ITP adalah penyakit autoimun yang disebabkan adanya
destruksi trombosit normal akibat adanya antibodi (antibody•mediated
destruction of platelets) dan gangguan produksi megakariosit. Penya- kit ITP
merupakan kelainan akibat disregulasi imun dengan hasil akhir adanya
hilangnya toleransi sistem imun terhadap antigen diri yang berada di
permukaan trombosit dan megakariosit. Sel T teraktivasi akibat pengenalan
antigen spesifik trombosit pada APC (antigen presenting cell) yang kemudian
menginduksi ekspansi antigen-spesifik pada sel B. Kemudian sel B
menghasilkan autoantibodi yang spesifik terhadap glikoprotein yang
diekspresikan pada trombosit dan megakariosit. Trombosit yang bersirkulasi
diikat oleh autoantibodi trombosit kemudian terjadi pelekatan pada reseptor FC
makrofag limpa yang mengakibatkan penghancuran trombosit. Selain itu,
terbentuk juga autoantibodi anti megakariosit yang mengurangi kemampuan
megakariosit untuk menghasilkan trombosit. Terjadi produksi autoantibody (A)
yang uL. Komplikasi perdarahan berat hanya terjadi pada 3% kasus ITP dengan
jumlah trombosit <20.000/ uL berupa epistaksis, melena, menorrhagia dan/atau
perdarahan intrakranial yang membutuhkan perawatan dan/atau transfusi darah.
Bahkan, penelitian lain menemukan bahwa hanya 3 dari 505 kasus (0,6%) yang
mengalami perdarahan hebat. Penelitian Yohmi dkk5 di RSCM (2007) men-
dapatkan gambaran klinis ITP adalah lebih sering terjadi pada anak laki-laki
(1,9 : 1), rerata usia 4,78 tahun. Komplikasi perdarahan yang terjadi adalah
petekiae (89%), episktaksis (18%), perdarahan mukosa mulut (12%),
perdarahan
subkonjungtiva (8%), hematemesis/melena (6%), hematuria (5%). Penelitian di
Amerika Serikat6 mendapatkan gambaran klinis ITP, yaitu 52% anak laki-laki,
teruta- ma usia 2- 5 tahun (37,6%). Komplikasi perdarahan yang terjadi adalah
epistaksis (8,4%), hematuria (2,3%), menoragia (2,6%), perdarahan saluran
cerna (2,2,%), perdarahan intrakranial (0,3%). Sebagian besar tanpa perdarahan
yang berat (85,8%). Penelitian Tarantino dkk7 (2016) juga mendapat- kan hasil
yang tidak jauh berbeda. Komplikasi perdarahan berat yang terjadi pada pasien
ITP anak yaitu perdarahan intrakranial (0,6%), perdarahan saluran cerna (0,4%),
dan hematuria (1,3%). Delapanpuluh lima persen pasien ITP anak tidak
mengalami perdarahan.
 Gambar 1. Mekanisme disregulasi imun pada ITP3
meningkatkan penghancuran trombosit oleh makrofag limpa
(B) dan menurunnya produksi trombosit akibat antibodi anti-
megakariosit (C)

D.GAMBARAN KLINIS
Pasien ITP mempunyai gambaran klinis yang khas, yaitu terjadi pada
anak usia 4-6 tahun yang tampak “sehat” dengan gambaran perdarahan kulit
seperti hematom dan petekiae.
Sebanyak 75% pasien datang dengan jumlah trombosit <20.000/ uL.
Sebagian besar kasus (hampir 2/3 kasus) mempunyai riwayat penyakit infeksi
yang terjadi hingga 4 minggu sebelumnya. Pemeriksaan fisis juga hanya
mendapatkan perdarahan kulit akibat trombositopenia. Gambaran darah tepi
menunjukkan jumlah trombosit rendah tanpa sel blast. Frekuensi komplikasi
ITP anak hanya 0,2% atau 1 per 500 kasus.
Komplikasi perdarahan intrakranial terjadi pada jumlah trombosit <10.000/.

E.DIAGNOSIS
Diagnosis ITP ditegakkan setelah penyebab trom- bositopenia lain dapat
disingkirkan. Beberapa infeksi perlu disingkirkan seperti HIV, Hepatitis C,
Helicobacter Pylori, dan CMV. Kecurigaan ke arah keganasan dan pengaruh obat
seperti valproat, heparin juga harus disingkirkan. Pemeriksaan antibodi
antifosfolipid dan lupus anticoagulant harus diperiksa bila gejala ITP menjadi
persisten/kronik.8
Bila gambaran klinis sangat mendukung ke arah ITP, maka pemeriksaan
sumsum tulang ti- dak perlu dilakukan (Grade 1B). Pemeriksaan sumsum tulang
juga tidak dilakukan bila pasien tidak memberikan respon setelah diberikan
IVIG (Grade 1B). Pemeriksaan sumsum tulang juga tidak dilakukan sebelum
pemberian kortikosteroid atau splenektomi (Grade 2C). Pemeriksaan sumsum
tulang dilakukan bila ITP tidak memberikan respons maksimal 180 mg/hari)
dibagi 3 dosis selama 7 hari, dilanjutkan 50% dosis pada minggu kedua, dan
tappering off pada minggu ketiga. Kortikosteroid parenteral diberikan
metilprednisolon sebanyak 15-30 mg/kg IV (maksimal 1 g/hari) selama 30-60
menit selama 3 hari. Efek samping pemberian kortikosteroid adalah hipertensi,
nyeri perut dan ulkus peptikum, hiperglikemia, osteoporosis, imunosupresi,
insufisiensi adrenal.

Imunoglobulin anti-D tidak dianjurkan oleh anak dengan penurunan hemoglobin

akibat perdarahan atau adanya hemolisis autoimun (Grade IC). Pemberian
imunoglobulin anti- D hanya digunakan sebagai lini pertama Rh-positif, yang
tidak displenektomi (Grade 2B).1 Dosis imunoglobulin anti-D adalah 50-75
µg/kg dosis tunggal. Efek samping yang utama pada pemberian imunoglobulin
anti-D adalah hemolisis.3
Berdasarkan berbagai pertimbangan di atas maka Divisi Hematologi-Onkologi
FKUI/RSCM membuat algoritme terapi pasien ITP newly diagnosed anak
(Gambar 2). Pada Gambar 2 terlihat bila hanya terjadi perdarahan ringan dan
trombosit >20.000 / uL maka pasien dapat rawat jalan. Sementara bila
perdarahan ringan dan trombosit
<20.000/uL maka pasien dirawatinap. Bila terjadi perdarahan berat (termasuk
yang mengancam jiwa) dan usia <1 tahun maka pasien direncanakan untuk
pemberian IVIG. Apabila biaya terbatas maka pasien dapat diberikan
kortikosteroid. Sementara bila usia pasien >1 tahun maka pasien direncanakan
untuk mendapatkan kortikosteroid.
Selanjutnya bila tidak menunjukkan perbaikan klinis maka pasien direncanakan
untuk mendapatkan IVIG.
Apabila pasien tidak menunjukkan perbaikan
ataupun relaps setelah pemberian kortikosteroid maka pasien dapat diberikan
pilihan pemberian deksametason dosis tinggi ataupun Rituximab. Semuanya ini
dipertimbangkan bila pasien mengalami perdarahan berat (Grade 2 C).1
Faktor prediksi untuk resolusi pada kasus ITP newly diagnosed adalah usia <5
tahun dan onset perdarahan

<14 hari dan jumlah trombosit pada follow•up minggu ke-4 menunjukkan
>100.000/uL.

ITP persisten dan kronik

Apabila perjalanan penyakit ITP telah mencapai 3 bulan maka penyakit ITP
dikategorikan sebagai ITP persisten. Pemeriksaan laboratorium yang diperlukan,
terdiri dari7
• Skrining penyakit autoimun : ANA, anti ds-DNA, Rheumatoid arthritis, C3,
C4
• Skrining tiroid : TSH, free T4, antibodi tiroid
• Pengukuran kadar imunoglobulin : IgG, IgA dan IgM
• Fungsi hati
• Tes PCR adanya virus seperti EBV, CMV, parvovirus, Hepatitis C, dan HIV
• H. Pylori
• Pemeriksaan sumsum tulang
• Antibodi antifosfolipid
Berbagai pilihan terapi yang dapat diberikan pada kasus ITP persisten dan kronik,
yaitu8
• Deksametason 28 mg/m2/hari akan memberikan respons hingga 80%.
Biasanya respon akan timbul dalam waktu 3 hari.
• Metil prednisolon dosis tinggi 30 mg/kg/hari selama 3 hari yang dilanjutkan
dosis 20 mg/kg/hari selama 4 hari. Respons terjadi pada 60%-100% kasus yang
terjadi pada 2-7 hari.
• Rituximab 100 mg atau 375 mg/m2/minggu selama 4 minggu. Respons
bervariasi 31%-79% kasus.
• Terapi obat atau kombinasi obat, siklosporin A, azatioprin, metil prednisolon,
IVIG, anti-D, vinkristin, dan danazol. Sekitar 70% kasus memberikan respons. •
Splenektomi. Dalam waktu 24 jam pasca sple- nektomi, jumlah trombosit akan
meningkat. Namun demikian, tindakan ini sangat berisiko terjadinya komplikasi
sepsis.

Salah satu faktor prediktor perjalanan ITP newly diagnosed menjadi ITP kronik
adalah usia saat diagnosis. Penelitian Shim16 (2014) memperlihatkan bahwa usia di
atas 10 tahun lebih sering menjadi ITP kronik. Penelitian di Turki7 pada tahun 2014
juga mendapatkan usia lebih 10 tahun mempunyai kemungkinan 3 kali menjadi ITP
kronik ((OR=3,0, CI=1,5-5,98). Faktor prediktor lain menjadi ITP kronik adalah
jenis kelamin perempuan (OR=2,55, CI=1,31-4,95). Obat yang digunakan pada
kasus ITP tertera pada Tabel 3. Sebagai kesimpulan, definisi dan klasifikasi ITP
telah mengalami perubahan.
Berbagai penelitian telah menunjukkan banyak perubahan pada tata laksana ITP.
Bila perdarahan yang terjadi adalah ringan, maka dapat dilakukan observasi dengan
berbagai pertimbangan. Bila terjadi perdarahan yang berat, pilihan terapi adalah
 pemberian IVIG, kortikosteroid dan transfusi trombosit. Faktor sosial dalam
menentukan pilihan terapi seperti kecemasan orang tua, akivitas anak, dan jarak ke
pusat kesehatan harus tetap dipertimbangkan.

Tabel 3. Terapi pada kasus ITP anak dan dewasa18

Obat/terapi Dosis Waktu respons Wakt

awal (hari) u
punca
k
respon
s
(hari)
Metil Prednison 1-4 mg/kg/hari, po, 1-4 minggu 4-14 7
-
2
8
Deksametason 40 mg/hari po atauIV,4-6 siklussetiap 14- 2-14 4
28hari -
2
8
IVIG 0,4-1 g/kg per dosis, IV (1-5 dosis) 1-3 2
-
7
Anti-D 75 µg/kg/dosis, IV 1-3 3
-
7
Rituximab 375 mg/m2 per dosis (setiap 4 minggu) 7-56 14-
180
Splenektomi Laparoskopi 1-56 7
-
5
6
Vinkristin Hingga 2 mg/dosis IV (setiap 4-6 7-14 7
 minggu) -
4
2
Vinblastin 0,1 mg/kg/dosis IV (setiap 6 minggu) 7-14 28-
180
Danazol 400 – 800 mg po tiap hari 14- 30-
90 180
Azatioprin 2 mg/kg perhari, po 30-90 30-
180
Eltrombopag 50-75 mg perhari, po 7-28 14-
90

F. TATA LAKSANA
Cuker dkk1 merekomendasikan pasien ITP newly diagnosed dengan
trombositopenia berat tetapi klinis tanpa perdarahan/perdarahan ringan
sebenarnya tidak perlu diberikan tata laksana khusus. Hal tersebut juga sesuai
dengan rekomendasi IWG (Grade 1 B). “Tanpa perdarahan atau perdarahan
ringan”, yaitu perdarahan yang hanya terjadi di kulit berupa petekiae dan
hematom. Hal ini berdasarkan jarangnya kejadian perdarahan berat, jumlah
trombosit tidak dapat dijadikan faktor prediktor perdarahan dan adanya
toksisitas terapi. Namun demikian, walaupun jumlah kasus perdarahan berat
pada ITP anak yang cukup rendah dan perdarahan yang terjadi hanyalah
perdarahan ringan/tanpa perdarahan, dokter tetap perlu memperhatikan faktor
yang memengaruhi pertimbangan terapi pada ITP. Faktor yang menjadi
pertimbangan, antara lain, kecemasan orang tua, akivitas anak, dan jarak ke
pusat kesehatan.

pa jumlah trombosit >100.000/ uL pada bulan ke 1-3 dapat memprediksi

prognosis, baik keadaan trombosit pada bulan ke-6 dan ke-12 (p<0,001).
Metilprednisolon diberikan dengan dosis 2 mg/
kg per hari atau 60 mg/m2/hari (maksimal 80 mg/ hari) selama 14 hari,
dilanjutkan dengan tappering off dan dihentikan selama 1 minggu berikutnya.
 Kortikosteroid dapat juga diberikan dengan dosis tinggi yaitu metilprednisolon
4 mg/kg per hari.

Henoch‐Schonlein purpura (HSP)

Defenisi

Henoch‐Schonlein purpura (HSP) adalah ruam berwarna merah atau ungu pada
kulit karena terjadi peradangan pembuluh darah pada kulit, sendi, usus dan ginjal.
Penanganan yang tepat dapat memulihkan penderita HSP dalam beberapa
minggu. HSP tidak menular dan cenderung dialami oleh anak‐anak yang berusia
di bawah 10 tahun. Ruam biasanya terjadi pada bagian tubuh seperti pantat
(bokong), tungkai atau sekitar siku. Selain itu, ruam bisa juga timbul pada tubuh
bagian atas atau wajah. Gejala lain yang bisa ditimbulkan HSP adalah nyeri perut,
nyeri sendi, demam, muntah, tinja dan air seni terdapat flek darah .

Gambar Purpura
Epidemiologi

Penyakit yang tergolong langka ini (insiden pada anak sekitar 20 setiap 100.000 anak)
tidak menular dan tidak diturunkan di dalam keluarga. Epidemiologi HSP terjadi
lebih banyak
pada anak dari pada dewasa, dan biasanya terjadi sesudah infeksi saluran nafas atas.
Setengah
dari kasus berusia dibawah 6 tahun, 90% dibawah usia 10 tahun. Laki‐laki dua kali
lebih sering daripada perempuan
 Etiologi

Penyebab HSP yang pasti belum diketahui, bisa terjadi setelah infeksi
virus/kuman, dan reaksi obat. HSP dapat terjadi setelah infeksi Streptococci (β‐
haemolytic, Lancefield group A), Hepatitis B, herpes simplex virus, parvovirus B19,
Coxsackievirus, Adenovirus, Helicobacter pylori, measles, mumps, rubella,
mycoplasma. Obat yang dilaporkan menyebabkan HSP, biasanya reaksi idiosynkrasi:
Vancomycin , Cefuroxime, ACE inhibitors enalapril dan captopril, diclofenac,
Ranitidine, streptokinase. Pemeriksaan patologi menunjukkan endapan anti bodi IgA1
polimer yang menyebabkan vaskulitis. Belum jelas apakah karena produksi berlebihan
dari sumsum tulang atau GI, atau berkurangnya klirens dari sirkulasi. Pada penderita
ini tidak didapatkan adanya riwayat sakit infeksi sebelumnya

Patofisiologi

HSP adalah gangguan inflamasi yang penyebabnya sampai saat ini belum
diketahui dan ditandai dengan kompleks imun IgA yang dominan dalam venula kecil,
kapiler dan arteriol. Diduga beberapa faktor memegang peranan, antara lain faktor
genetik, infeksi traktus respiratorius bagian atas, makanan, gigitan serangga, paparan
terhadap dingin, imunisasi.
Manifestasi klinis

1. Pemeriksaan kulit (pada umumnya merupakan tanda awal HSP), berupa makula
eritematous atau lesi urtikaria yang berkembang kemudian menjadi palpable‐purpura;
secara tipikal bersifat simetris. Purpura terjadi pada semua kasus. Purpura khas terlihat
pada tungkai bawah dan pantat. Bisa juga terjadi di bagian tubuh atas dan wajah. Telah
dijelaskan di atas bahwa kondisi itu sebenarnya merupakan perdarahan subkutan
(ekstravasasi eritrosit) akibat pembuluh darah yang mengalami peradangan
2. Pada pemeriksaan sendi didapatkan artralgia dan pembengkakan. Artralgia
merupakan gambaran klinis pada 25% kasus. Sendi mengalami bengkak, lunak, dan
sangat nyeri. Tetapi kondisi sendi yang hangat, eritema, dan adanya efusi bukan tipikal
dari HSP. Sendi lutut dan ankle yang paling sering terkena. Pada kondisi yang jarang
dapat mengenai jari‐jari dan pergelangan tangan. Temuan ini bersifat transient, tetapi
dapat terjadi lagi selama penyakit aktif. Nyeri sendi dan arthritis terjadi pada 80%
kasus, Nyeri sendi yang terkena adalah ankle, lulut, dan siku; nyeri bersifat
nonerosive, dan tidak menyebabkan deformitas permanen
3. Temuan di Gastrointestinal (GI) bisa berupa abdominal pain pada 62% kasus; bisa
disertai mual, muntah, melena, bloody diarrhea, hematemesis, ulkus duodenum.
Perdarahan gastrointestinal terjadi pada 33% kasus, dan kadang terjadi invaginasi
4. Kelainan ginjal berupa lesi glomerulus akut, meliputi mesangial hypercellularity,
endocapillary proliferation, necrosis, cellular crescents, dan leukocyte infiltration.
Kurang lebih 40% kasus berkembang menjadi nefritis yang ditandai adanya hematuria,
umumnya terjadi 4‐6 minggu sejak munculnya purpura. Separuhnya mengalami
proteinuria. Seperdelapannya mengalami komplikasi ginjal yang cukup berat yaitu
Sindroma Nefrotik. Kelainan urinalisis biasanya berlangsung lama, tetapi hanya 1%
yang menjadi Chronic Renal Disease. Meskipun patogenesisnya belum jelas, beberapa
studi mengatakan bahwa galactose‐deficient IgA1 (Gd‐IgA1) yang dikenali oleh
antiglycan antibodies menyebabkan pembentukan circulating immune complexes dan
deposisi mereka di glomerulus menginduksi renal injury pada HSP. Beratnya renal
involvement merupakan faktor penentu outcome jangka panjang anak‐anak HSP
dengan nefritis (HSPN)
5. Temuan lain ‐ Vasculitis bisa terjadi pada myocardium maupun paru
vasculitis pada central nervous system (CNS) dan intracranial hemorrhage
stenosis ureteritis, penile edema, scrotal oedema atau orchitis; bilateral
subperiosteal orbital hematomas; adrenal hematomas; acute pancreatitis sebagai
gambaran klinis tunggal

Diagnosis

Kriteria diagnosis berdasarkan klasifikasi terbaru European League Against

Rheumatism (EULAR) dan Pediatric Rheumatology Society
(PReS) 1994 yaitu palpable‐purpura (merupakan kriteria mutlak), bersama satu atau
lebih
keadaan berikut:
1. nyeri perut akut
2. nyeri sendi akut pada sendi manapun
3. perdarahan gastrointestinal
4. endapan IgA pada biopsi kulit
 5. dan kelainan ginjal (ditemukannya darah atau protein dalam urine).

I. Pemeriksaan darah tepi:

b. peningkatan serum creatinin dan urea pada pasien dengan kelainan ginjal
c. peningkatan IgA pada 50% kasus
d. peningkatan platelet membedakan dengan penyakit purpura lain misalnya
e. ITP dan thrombotic thrombocytopenic purpura.
II. Biopsi Ginjal: untuk diagnosis dan berat ringan penyakit. Ditemukan peningkatan
sel dan deposit Ig pada mesangium, lekosit dan adanya cresent.
III. Direct immunofluorescence menggunakan anti‐IgA antibody pada spesimen kulit.
Akan tampak endapan IgA pada dinding kapiler kecil.

Penatalaksanaan

Tata laksana pada umumnya untuk HSP adalah sebagai berikut:

 Sebagian besar kasus tidak perlu diobati karena sangat sering yang sembuh
sendiri.
 Obat analgesik dan anti inflamasi non‐steroid diperlukan untuk mengatasi nyeri
perut dan nyeri sendi.
 Intravenous immunoglobulin (IVIG)
 Steroid pada umumnya dihindari. Akan tetapi kalau diberikan pada fase dini,
maka lama sakit bisa diperpendek, nyeri perut dan komplikasi ginjal bisa diatasi
dengan baik.
 pengobatan diberikan berkisar pada steroid oral kombinasi metil prednisolon IV,
cyclophosphamid dan dipiridamol diikuti prednisone. Regimen lain termasuk
steroid/azathioprine, steroid/cyclophosphamid kadang dipakai (dengan atau tanpa
heparin dan warfarin).
 Cortisone intravena juga efektif baik untuk baik purpura dan komplikasi ginjal,
pengobatan ini memerlukan 3 kali/hari tiap bulan dalam 1 tahun, dan selama 2 tahun
untuk kasus yang berat.
Sepertinya pertimbangan pemberian steroid oral pada penderita ini adalah untuk
 memperpendek lama sakit dan mengurangi risiko komplikasi pada ginjal. Hal ini
dibenarkan
asalkan pemantauan terhadap efek samping steroid dilakuan secara ketat.

Prognosis

Prognosis kasus HSP pada umumnya baik, yaitu bisa sembuh 94% pada anak, 89%
pada
dewasa. Pada anak dibawah 10 tahun rekurensi terjadi pada 1/3 kasus setelah 4 bulan
pertama terjadinya serangan. Rekurensi lebih sering pada anak yang lebih besar.

DIC
(DISSEMINATED INTRAVASCULAR COAGULATION)

A. DEFINISI
Disseminated Intravascular Coagulation adalah gangguan dimana terjadi
koagulasi atau fibrinolisis (destruksi bekuan). DIC dapat terjadi pada sembarang
malignansi, tetapi yang paling umum berkaitan dengan malignansi hematologi seperti
leukemia dan kanker prostat, traktus GI dn paru-paru. Proses penyakit tertentu yang
umumnya tampak pada pasien kanker dapat juga mencetuskan DIC termasuk sepsis,
gagal hepar dan anfilaksis. ( Brunner & Suddarth, 2002)
Disseminated Intavascular Coagulation (DIG) didefinisikan sebagai kelainan atau
gangguan kompleks pembekuan darah akibat stirnulasi yang berlebihan pada mekanisme
prokoagulan dan anti koagulan sebagai respon terhadap jejas/injury (Yan Efrata
Sembiring, Paul Tahalele)
Jadi Disseminated Intravascular Coagulation (DIC) adalah suatu keadaan dimana
bekuan-bekuan darah kecil tersebar di seluruh aliran darah, menyebabkan penyumbatan
pada pembuluh darah kecil dan berkurangnya faktor pembekuan yang diperlukan untuk
mengendalikan perdarahan

B. EPIDEMIOLOGI
 Kondisi ini lebih terjadi sebagai respon terhadap factor lain dibandingkan sebagai
kondisi primer. Tidak ditemukan factor predisposisi yang berhubungan dengan umur,
jenis kelamin, ataupun ras. (Hewish, 2005)

C. ETIOLOGI
Perdarahan terjadi karena :
1. Hipofibrinogemia
2. Trombositopenia
3. Beredarnya antikoagulan dalam sirkulasi darah (hasil perombakan fibrinogen)
4. Fibrinolisis berlebihan

DIC dapat terjadi pada penyakit-penyakit :

1. Infeksi (DHF, sepsis, meningitis, pneumonia berat, malaria tropika, infeksi oleh
beberapa jenis riketsia)
2. Komplikasi kehamilan (solusio plasenta, kematian janin intrauterin, emboli cairan
amnion)
3. Setelah operasi (operasi baru, by pass cardiopulmonal, lobektomi, gastrektomi,
splenektomi)
4. Keganasan (karsinoma prostat, karsinoma paru, leukemia akut)
(Hewish, 2005; Kellicker, 2005)

D. KLASIFIKASI
Ada sumber yang menyebutkan bahwa DIC dibedakan menjadi dua bentuk klinis, yakni
DIC akut dan DIC kronik.
 DIC akut adalah kelainan perdarahan yang memiliki karakteristik timbulnya memar
atau lebam (ekimosis), perdarahan dari mukosa (seperti pada mukosa bibir atau
genital), dan penurunan jumlah trombosit dan factor pembekuan di dalam darah.
Purpura Fulminan adalah bentuk fatal yang terjadi cepat dan berbahaya dari DIC
akut.
  DIC kronik mempengaruhi formasi bekuan darah di pembuluh darah
(tromboembolism). Faktor pembekuan dan trombosit dapat berada pada nilai normal,
meningkat, atau bahkan sedikit menurun pada DIC kronik. (Ngan, 2005)
Sumber lainnya membagi DIC menjadi DIC subakut dan DIC akut.
1. DIC subakut berhubungan dengan komplikasi tromboembolik seperti DVT dan PE
seperti terjadinya pada katup jantung.
2. DIC akut
a. Trombositopenia dan penurunan factor koagulasi mengarah pada kecenderungan
terjadinya perdarahan
b. Diperburuk dengan meningkatnya degradasi fibrin sampai produk pemecah
fibrin yang akan mengganggu terhadap polimerasi fibrin dan juga terhadap
fungsi trombosit.
c. Endapan fibrin pada pembuluh darah kecil mempengaruhi terjadinya iskemia
jaringan. Organ yang paling mudah terpengaruh adalah ginjal, dimana endapan
fibrin dapat menyebabkan terjadinya acute renal failure.
d. Hemolisis dapat terjadi karena adanya kerusakan mekanis pada sel darah merah
sebagai akibat secunder dari deposit fibrin.
e. Pasien dapat mengalami fenomena neurologik karena adanya serangan iskemia
pada otak. (Anonym, 2005)

E. MANIFESTASI KLINIK
Manifestasi klinis bergantung pada penyakit dasar, akut atau kronik, dan proses
patologis yang mana lebih utama,apakah akibat thrombosis mikrovaskular atau diathesis
hemoragik. Kedua proses patologis ini menimbulkan gejala klinis yang berbeda dan dapat
ditemukan dalam waktu yang bersamaan.
Perdarahan dapat terjadi pada semua tempat. Dapat terlihat sebagai petekie,
ekimosis,perdarahan gusi,hemoptisis,dan kesadaran yang menurun sampai koma akibat
perdarahan otak. Gejala akibat thrombosis mikrovaskular dapat berupa kesadaran
menurun sampai koma,gagal ginjal akut,gagal napas akut dan iskemia fokal,dan gangrene
pada kulit.
 Mengatasi perdarahan pada Disseminated Intravascular Coagulation (DIC) sering
lebih mudah daripada mengobati akibat thrombosis pada mikrovaskular yang
menyababkan gangguan aliran darah,iskemia dan berakhir dengan kerusakan organ yang
menyebabkan Disseminated Intravascular Coagulation (DIC) sering berhubungan
langsung dengan kondisi penyebabnya, adanya riwayat perdarahan dan hipovolume
seperti perdarahan gastro intestinal dan gejala dan tanda trombosis pada pembuluh darah
yang besar seperti DVT dan trombosis mikrovaskuler seperti gagal ginjal, perdarahan
dari setidaknya 3 daerah yang tidak berhubungan langsung dengan DIC seperti :
 Epistaksis
 Perdarahan gusi
 Perdarahan Mukosal
 Batuk
 Dyspnea
 Bingung, disorientasi
 Demam
Kondisi yang dapat terjadi DIC antara lain :
1. Sepsis atau infeksi yang berat
2. Trauma ( Polytrauma, neurotrauma, emboli lemak )
3. Kerusakan organ ( Pankreatitis berat )
4. Malignancy ( Penyakit yang kondisinya buruk )
 Tumor padat
 Myeloproliferative/ lymphoproliferatif maligna
5. Kehamilan yang sulit - Emboli caitran amniotik, Plasenta abrupsio
6. Kelainan Vaskuler (Kasaback-mereritt syndrom, Aneurisma vaskuler yang besar)
7. Kerusakan hepar berat
8. Reaksi toxic atau imunologi yang berat (Digigit ular, Penggunaan obat-obatan
terlarang, Reaksi transfusi, Kegagalan tranplantasi)

F. PATOFISIOLOGI
Hemostasis dan pembekuan adalah serangkaian kompleks reaksi yang
mengakibatkan pengendalian perdarahan melalui pembentukan bekuan trombosit dan
 fibrin pada tempat cedera. Pembekuan disusul oleh resolusi atau lisis bekuan dan
regenerasi endotel. Pada keadaan homeostasis, homeostasis dan pembekuan melindungi
individu dari perdarahan masif sekunder akibat trauma. Dalam keadaan abnormal, dapat
terjadi perdarahan atau trombosis, dan penyumbatan cabang-abang vaskuler, yang dapat
mengancam nyawa. Pada saat cedera, ada tiga proses utama yang bertanggung jawab atas
hemostasis dan pembekuan :
1. Vasokonstriksi sementara
2. Reaksi trombosit yang terdiri dari adhesi, reaksi pelepasan dan agregasi trombosit
3. Pengaktifan faktor-faktor pembekuan
Langkah-langkah permulaan terjadi pada permukaan jaringan yang cedera, dan
reaksi-reaksi selanjutnya terjadi pada permukaan fosfolipid trombosit yang mengalami
agregasi. (Price, 1995)

G. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
Hasil pemeriksaan darah menunjukkan hipofibrigenemia,peningkatan produk
hasil degradasi fibrin (D-dimer yang paling sensitif),trombositopenia dan waktu
protrombin yang memanjang.
Pemeriksaan Hemostasispada DIC
a. Masa Protombin
Masa protrombin bisa abnormal pada DIC, dapat disebabkan beberapa hal. Karena
masa protrombin yang memanjang bisa karena hipofibrinogenemia, gangguan FDP pada
polimerisasi fibrin monomer dan karena plasmin menginduksi lisis faktor V dan faktor
IX. Masa protrombin ditemukan memanjang pada 50-75% pasien DIC sedang pada
kurang 50% pasien bisa dalam batas normal atau memendek. Normal atau memendeknya
masa protrombin ini terjadi karena
1. Beredarnya faktor koagulasi aktif seperti trombin atau F Xa yang dapat
mempercepat pembentukan fibrin,
2. Hasil degradasi awal dapat mempercepat pembekuan oleh thrombin atau sistem
pembekuan gel yang cepat. Masa protrombin umumnya kurang bermanfaat dalam
evaluasi DIC.
b.      Partial Thrombin Time (PTT)
PTT diaktifkan seharusnya juga memanjang pada DIC fulminan karena berbagai
sebab sehingga parameter ini lebih berguna pada masa protrombin. Plasmin menginduksi
biodegradasi F V, VIII, IX dan XI, yang seharusnya juga menyebabkan PTT memanjang.
Selain itu sama halnya dengan masa protrombin, PTT juga akan memanjang bila kadar
fibrinogen kurang dari 100 mg%.
PTT juga memanjang pada DIC Karena pada FDP menghambat polimerisasi fibrin
monomer. Namun PTT yang memanjang dapat ditemukan pada 50-60% pasien DIC, dan
oleh sebab itu PTT yang normal tak dapat dipakai menyingkirkan DIC. Mekanisme
terjdinya PTT normal atau memendek pada 40-50% pasien DIC sama seperti pada masa
protrombin.
c.       Kadar Faktor Pembekuan
Pemeriksaan kadar faktor pada pembekuan memberikan sedikit informasi yang
berarti pada pasien DIC. Sebagaimana sudah disebutkan sebelumnya pada kebanyakan
pasien DIC fulminan faktor pembekuan yang aktif beredar dalam sirkulasi terutama F Xa,
IXa dan trombin. Pemeriksaan faktor yang didasarkan atas standar PTT dan masa
protrombin dengan teknik menggunakan difisiensi substrat akan memberikan hasil yang
tidak dapat diinterpretasi. Sebagai contoh jika F VIII diperiksa dengan pasien DIC
dengan disertai peningikata F Xa, jelas F VIII yang dicatat akan tinggi karena dalam uji
sistem F Xa melintas kebutuhan F VIII sehingga terjadi perubahan fibrinogen menjadi
fibrin dengan cepat dengan waktu yang dicatat dalam kurva standar pendek, dan ini akan
diinterpretasi sebagai kadar F VIII yang tinggi.
 d.      FDP
Kadar FDP akan meningkat pada 85-100% kasus DIC. Hasil degradasi ini akibat
biodegradasi fibrinogen atau fibrin oleh plasmin, jadi secara tidak langsung menunjukkan
bahwa jumlah plasmin melebihi jumlah normal dalam darah. Tes protamin sulfat atau
etanol biasanya positif bila dalam sirkulasi darah ada fibrin monomer soluble. Tetapi
sama sepert FDP, tes ini bukan sebagai sarana diagostik, karena fibrin monomer soluble
juga terlihat pada situasi klinis lain, sama seperti pada situasi klinis lain, seperti pada
wanita dengan kontrasepsi oral, pasien dengan emboli paru, pada beberapa pasien infark
miokard, pasien dengan penyakit ginjal tertentu, pasien dengan thrombosis vena atau
arteri, dan pasien dengan tromboemboli.
e.       D- Dimer
Suatu test terbaru untuk DIC adalah D-Dimer.D-Dimer merupakan hasil degradasi
fibrin ikat silang yaitu fibrinogen yang diubah menjadi fibrin kemudian diaktifkan oleh
factor XIII. Dari periksaan atau tes yang paling banyak dilakukan untuk menilai KID. D-
Dimer tamapaknya merupakan tes yang paling dapat dipercaya untuk menilai
kemungkinan DIC, Menunjukkan adanya D-Dimer apnormal pada 93% kasus, kadar AT
III apnorml pada 89% kasus, kadar fibri nopeptida apnormal pada 88% kasus, dan titer
FDP abnormal pada 75 % kasus.
Kadang-kadang titer FDP dan reaksi para koagulasi dapat negative pada DIC. Hal
ini disebabkan pada DIC akut jumlah plasmin yang beredar sngat banyak dan fibrinolisis
sekunder mengakibatkan degradasi Fragmen D & E, padahal fragmen inilah yang
dideteksi sebagai FDP. Selain itu penglepasan protease granulosid, kolagenase dan
elastase yang berlebihan dapat juga mengakibatkan dekradasi pada semua sisa fragmen D
& E dan akhirnya memberikan hasil FDP negative. Jadi FDP yang negative belum dapat
menyingkirkan diagnosis DIC. Dengan tersedianya pemeriksaan D-Dimer, pemeriksaan
FDP dan tes protamin sulfat menjadi terbatas perannya dalam mendiagnosis DIC.

H. PENATALAKSANAAN
1. Atasi penyakit primer yang dapat menimbulkan koagulasi intravaskular desiminata.
 2. Pemberian heparin. Heparin dapat diberikan 200 U/kg BB iv tiap 4-6 jam.Kenaikan
kadar fibrinogen plasma nyata dalam 6-8 jam,setelah 24-48 jam sesudah mencapai
harga normal.
3. Terapi pengganti.Darah atau packed red cell diberikan untuk mengganti darah yang
keluar.Bila dengan pengobatan yang baik jumlah trombosit tetap rendah dalam waktu
sampai seminggu,berarti tatap mungkin terjadi perdarahan terus atau
ulangan,sehingga dalam keadaan ini perlu diberikan platelet concentrate.
4. Obat penghambat fibrinotitik.Pemakaian Epsilon Amino Caproic Acid (EACA) atau
asam traneksamat untuk menghambat fibrinolisis sama sekali tidak boleh
dilakukan,karena akan menyebabkan trombosis.Bila perlu sekali,baru boleh
deberikan setelah heparin sudah disuntikan.Lama pengobatan tergantung dari
perjalanan penyakit primernya. Bila penyakit primernya dapat diatasi cepat misalnya
komplikasi kehamilan dan sepsis,pengobatan koagulasi intravsakular desiminata
hanya perlu untuk 1-2 hari.Pada keganasan leukimia dan penyakit-penyakit lain
dimana pengobatan tidak efektif,heparin perlu lebih lama diberikan.Pada keadaan ini
sebaiknya diberikan heparin subkutan secara berkala.Antikoagulan lain jarang
diberikan.Sodium warfarin kadang-kadang memberikan hasil baik.
5. Penghilang faktor pencetus.
6. Dapat diberikan plasma yang mengandung faktor 8,sel darah merah,dan trombosit.

I. KOMPLIKASI
Bekuan yang banyak terbentuk akan menyebabkan hembatan aliran darah di
semua organ tubuh. Dapat terjadi kegagalan organ yang luas. Angka kematian lebih dari
50%. Pada DCI dapat terjadi komplikasi misal:

1.      Solusio placenta

2.      Preklamsia dan eklamsia
3.      Emboli cairan amniotik
4.      Perdarahan obstrektif masif
5.      Tertinggalnya janin yang sudah meninggal dalam tubuh ibu.
 J. PROGNOSIS
Prognosis dari DIC sangat dipengaruhi oleh kondisi yang mendasari yang
menyebabkan DIC dan juga dipengaruhi seberapa beratnya DIC yang terjadi. (Furlong,
2006)

DAFTAR PUSTAKA
Ludong, Mariana M., Jurnal “Kelainan Fungsi Hemostasis” Fakultas Kedokteran Universitas
Tarumanegara.

Sumber gambar :

http://rubrikherbal.blogspot.com/2017/04/cara-mengobati-mimisan-tanaman-untuk.html

https://ro.doctorforhelp.com/hematoma-74660

: Jurnal, Teny Tjitra Sari " Immune Thrombocytopenic Purpura " Departemen Ilmu
Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia/Rumah Sakit Dr.
Cipto Mangunkusumo, Jakarta
Ratnaharyani, desy. 2011. ITP (Idiopatic Thrombocytopenic Purpura)
Bekasi.

Dr. David Sudarto Oeiria, Sp.KK, FAADV. Diagnosis in Dermatology.

Bagian Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin, Fakultas Kedokteran Universitas Wijaya Kusuma
Surabaya.
Nuzulul Hikmah, I Dewa Ayu Ratna Dewanti,2010, SEPUTAR REAKSI
HIPERSENSITIVITAS (ALERGI), (J.K.G Unej) Vol. 7 No. 2
Hikmah, Nuzulul dan Dewanti, I Dewa Ayu Ratna. 2010. Seputar Reaksi Hipersensitivitas
(Alergi). Jurnal Kedokteran Gigi Universitas Jember. 7(2): 108-12.
Ganong, William F. Fisiologi Kedokteran. Edisi 22. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC;
2008

Retnaningtyas, L.P.,2019, Henoch‐Schonlein Purpura (HSP). KELUWIH: Jurnal Kesehatan dan

Kedokteran Vol. 1(1), 19‐26.

Oktaria D., Diah A.R., Tiara C., 2017, Seorang Anak Perempuan 13 Tahun dengan Henoch
Schonlein Purpura (HSP), Jurnal Agromedicine, Vol.4 (1) hal 64

Price, Sylvia Anderson., Wilson, Lorraine McCarty, 1995, Patofisiologi; konsep klinis proses-
proses penyakit, Penerbit buku kedokteran EGC, Jakarta
Rani, Aziz., Soegondo, Sidartawan., dkk., 2005, Standar Pelayanan Medik Perhimpunan Dokter
Spesialis Penyakit Dalam Indonesia., Penerbit PB PAPDI, Jakarta
Tjokronegoro, Arjatmo., Utama, Hendra., 2001, Buku ajar ilmu penyakit dalam jilid II, Edisi
Ketiga, Balai Penerbit FKUI, JAkarta

Hoffcbrand A. V dan P. A. H. Moss ,2013,Kapita Selekta Hematologi(Essential Haematology),

Edisi 6.

EGC : Jakarta. 2013.