Carotico Covernosus Fistula: Pendahuluan
Carotico Covernosus Fistula: Pendahuluan
A. PENDAHULUAN
Carotico cavernous fistula adalah suatu tipe khusus dari fistula arterivena dural, yang
ditandai dengan shunting abnormal pada arterivena pada sinus cavernosus. Laporan kasus fistula
arterivena dural pertama kali dipublikasikan pada tahun 1930. Manifestasi klinik dikenal, tetapi
patofisiologi masih belum dipahami dengan baik. Barrow dan rekannya mengembangkan sistem
klasifikasi tertentu pada carotico cavernous fistula pada tahun 1985. (1)
Carotico cavernous sinus fistula (CCF) adalah suatu hubungan yang abnormal antara
arteri karotis dengan sinus cavernosus dan diklasifikasikan secara angiografi sampai pada
duramater ataupun secara langsung. CCF spontan adalah suatu fistula arteri-vena pada sinus
cavernosus di duramater yang dibedakan dari CCF traumatik atau CCF yang berhubungan
dengan suatu ruptur aneurisma pada cavernosa arteri karotis interna. (2)
Suatu carotico cavernous fistula mengakibatkan tekanan yang tinggi pada darah arterial
yang masuk pada vena sinus cavernosus yang memiliki tekanan yang rendah. Ada 4 tipe CCF
yaitu: tipe A : arteri karotis interna; tipe B: cabang dural dari arteri karotis interna; tipe C :
cabang dural pada arteri karotis eksterna; tipe D : bentuk kombinasi. (1,3)
B. ETIOLOGI
Carotico cavernous fistula dapat disebabkan oleh trauma, cidera kepala tumpul dan luka
tembus juga dapat mengakibatkan suatu carotico cavernous fistula. Penyakit ini dapat pula
terjadi secara spontan. Kebanyakan carotico cavernous fistula terjadi secara spontan dan dengan
etiologi yang tidak diketahui. Namun banyak pula manifestasi klinisnya melibatkan kelainan
ophtalmologi. (1,4)
1
CCF traumatik hampir selalu terjadi secara langsung dan disebabkan
karena terjadinya laserasi arteri karotis interna dengan sinus kavernosus,
atau rupture cabang intrakavernosus duramater. Arteri karotis interna
kavernosus melekat pada duramater pada dasar cranium, pergerakannya
terbatas sehingga cenderung mengalami cedera. Shunting arteri vena
mengakibatkan arterilisasi sinus kavernosus dan vena yang tersalurkan
kedalam atau keluar. Tergantung pada jumlah dan arah drainase vena dari
sinus kavernosus, nervus kranialis atas dapat dipengaruhi. Ketika shunt drain
ke bagian posterior kedalam sinus pertrosa, kelumpuhan nervus okulomotor,
nervus troklearis, atau nervus abdusen yang tersekat dapat terjadi. (2)
C. EPIDEMIOLOGI
Suatu caroticocavernous fistula mengakibatkan tekanan yang tinggi pada darah arterial
yang masuk pada vena sinus cavernosus yang memiliki tekanan yang rendah. Carotico cavernous
fistula terjadi sekitar 12 % dari semua fistula arterivena dural. Di mana pada tipe A lebih sering
pada laki-laki muda. Tipe B, C, dan D lebih sering pada wanita yang berumur lebih dari 50
tahun, dengan rasio antara wanita : laki-laki adalah 1 : 7, hal ini di mungkinkan karena besarnya
insiden trauma pada laki-laki. (1,4)
2
Otak merupakan organ yangmetabolismenya paling aktif, walaupun beratnya hanya 2%
dari berat badan, otak menerima 17% curah jantung dan menggunakan 20% komsumsi oksigen
total tubuh manusia untuk metabolism aerobiknya. (5)
Otak diperdarahi oleh dua pasang arteri yaitu: a. karotis interna dan a.vertebralis. Di
dalam rongga cranium, keempat arteri ini saling berhubungan dan membentuk sistem
anastomosis, yaitu sirkulus arteri willisi. Dua pertiga jatah darah serebral dialirkan ke sebagian
besar serebrum dan diensefalon melalui sistem karotis dan sepertiga sisanya dialirkan ke medulla
oblongata, pons, otak tengah, lobus temporal bagian medial dan inferior, lobus parietal, lobus
oksipital, dan serebelum melalui sistem vertebralis. (5)
Sistem Karotis
Arteri karotis komunis di dalam leher akan terpecah menjadi dua (pada ketinggian
kartilago tiroid) menjadi a.karotis eksterna dan a.karotis interna. Tempat percabangan itu agak
melebar dan dinamakan sinus karotikus. (5)
A.Karotis Eksterna
• a.meningea media, cabang utama antara lain: cabang frontal, pariental, serta beberapa
cabang kecil seperti cabang gangliotik.
3
• Cabang-cabang mastoid merupakan cabang dari a.oksipitalis. (5)
A.Karotis Interna
A.Karotis interna dalam perjalanannya menuju cranium dibagi dalam empat segmen yaitu:
1) Segmen servikal adalah bagian a.karotis interna mulai dari pangkalnya sampai masuk ke
karotikus. Segmen ini tidak mempunyai cabang.
2) Segmen intrapetrosal merupakan lanjutn segmen di atas dan mempunyai cabang: karotis
timpanikus dan pterigoid.
3) Segmen intrakavernosa berada di sisi medial dinding lateral sinus kavernosus bersama-
sama dengan N. III, IV, V1, V2, dan VI. Segmen ini mempunyai beberapa cabang yaitu :
4
a.hipofisealis superior
Pada daerah substansia perforate anterior, a.karotis interna akan menjadi dua cabang yaitu:
a.serebri anterior dan a.serebri media.
A.Serebri Anterior
Cabang-cabang kortikal:
orbitalis
a.frontopolaris
a.kalosomarginalis
a.perikalosal
Cabang-cabang sentral, yaitu cabang-cabang yang masuk ke dalam jaringan otak untuk
memperdarahi bagian subkortikal. Cabang-cabang ini adalah :
5
rami anteromedial
A.Serebri Media
Arteri ini merupakan lanjutan langsung dari arteri karotis interna. Di substansia perforate
anterior, ia berjalan ke arah lateral dan masuk ke dalam fisura lateralis Gylvius di antara lobus
temporal dan insula. Arteri ini mempunyai cabang yang luas namun secara umum dapat
dikelompokkan menjadi :
1) Cabang-cabang kortikal :
• a.orbito-frontal lateralis
• a.parientalis posterior
• a.angularis
• a.temporalis anterior
• a.temporalis posterior.
Sistem Vertebralis
Sistem ini disusun oleh dua buah a.vertebrata yang merupakan cabang a.subklavia yang
berjalan kearah cranial di sepanjang permukaan anterolateral medulla oblongata dan kemudian
bergantung menjadi a.basiliaris yang berjalan di tengah permukaan ventral pons dan otak tengah.
(5)
6
A.Vertebralis
Sebelum msuk ke dalam kraniu, a.vertebrata memberikan beberapa cabang spinal, yang
masing-masing masuk ke dalam kanalis vertebralis melalui segmen invertebralis. Di dalam
cranium, mempunyai cabang-cabang:
• a.spinalis anterior
A.Basilaris.
Merupakan gabungan dua buah a.vertebralis pada ketinggian ujung rostral medulla
oblongata. (5)
Darah di dalam jaringan kapiler otak akan dialirkan melalui venula-venula (yg tdk
mempunyai nama) ke vena serta didrainase ke sinus duramatris. Dari sinus, melalui vena
emisaria akan dialirkan ke vena-vena serebral (intrakranial) dapat dikelompokkan menjadi dua
system yaitu:
1) Sistem vena serebral eksternal yang merupakan drainase darah dari korteks dan
subkorteks dan,
2) Sistem vena serebral interna yang menerima aliran darah balik dari jaringan otak yang
lebih dalam. (5)
7
Sistem Sinus Vena Duramatris Intrakranium
Lapisan endosteal dan meningeal duramater terpisah di beberapa empat dan membentuk
saluran yang dikenal dengan nama sinus durameter. Dindingnya tidak mengandung jaringan otot,
namun hanya dibatasi oleh lapisan endotel. Sinus duramatris menerima drainase darah dari otak,
meninges dan diploe, serta selanjutnya akan menyalurkannya melalui vena emisaria ke vena-
vena di luar kepala. (5)
8
2. Sinus sagitalis inferior
3. Sinus rektus
6. Sinus oksipitalis
Sedangkan sinus anterosuperior terdiri dari lima pasang sinus dan satu pleksus, yaitu:
Cairan serebrospinal
Normal produksi cairan serebrospinal adalah 30 cc/jam. Sebagian besar diproduksi oleh
pleksus koroideus yang terdapat pada ventrikel lateralis dan ventrikel IV. Kapasitas dari
ventrikel lateralis dan ventrikel III pada orang sehat sekitar 20ml dan total volume cairan
serebrospinal pada orang dewasa 120 ml. (6)
LCS setelah diproduksi oleh pleksus koroideus akan mengalir ke ventrikel lateralis dan
melalui foramen monroi ke ventrikel III → ventrikel IV melalui akuaduktus sylvii → ruang
subarachnoid ke seluruh otak dan medulla spinalis. Setelah melalui 2 foramen luschka di sebelah
9
lateral dan 1 foramen magendie di sebelah medial → sinus duramater, melalui granulasi
arachnoidea → aliran vena dimana LCS diresorbsi melalui granulation arachnoidalis pada sinus
sagitalis superior. (6)
Sinus cavernosus adalah suatu jaringan pada jalur vena yang melintasi arteri karotis
interna pada bagian intrakranial. Arteri karotis interna berada diatas pada beberapa cabang
intrakavernosus. Bagian ini adalah meningohipofisis dan trunkus inferolateral. Cabang pembuluh
darah ini untuk menyediakan darah arteri pada nervus dan dura pada sinus kavernosus dan
kelenjar pituitary. Arteri karotis eksterna memiliki beberapan cabang pada dura pada sinus
cavrnosus dan membentuk anastomosis dengan cabang arteri karotis interna. (2)
10
Sinus mungkin saja diikuti oleh beberapa anastomoses yang melewati garis tengah. Sinus
cavernous menerima pembuluh darah ophthalmic melalui fissura orbital superior dan
berhubungan denagn basilar plexus dari pembuluh darah posterior. Arteri carotis internal,dan
nervus kranial III ,IV,V,VI melewati bagian yang dipenuhi darah. (4)
Tiap sinus cavernosus (satu dari tiap bagian otak) meliputi bagian sebagai berikut: (4,7)
• Horizontal
o A. carotis interna (dan plexus sympathetic). Terlihat juga bagian cavernosus dari
a. carotis interna.
o N. abducens (CN VI); berfungsi menggerakkan otot mata ekstraokular dan
mengangkat kelopak mata, di mana saraf ini mengineversi m. rektus internus
(lateralis). Kerja otot ini menyebabkan lirik mata kearah temporal.
11
Gambar 3: merupakan perjalanan sinus cavernosus
Dikutip dari kepustakaan Concise Neuroanatomy Picture (8)
E. PATOFISIOLOGI
12
Beberapa tipe Carotica Covernosa Fistula menurut letak fistulanya, yaitu: (1)
1. Fistula tipe A terdiri dari suatu hubungan langsung antara arteri karotis interna
intrakavernosus dan sinus kavernosus. Fistula ini biasanya memiliki aliran dan tekanan yang
tinggi. komunikasi langsung antara segmen luas dari arteri karotis intracavernous dan sinus
kavernosus.
2. Fistula tipe B terdiri dari suatu shunt dural antara cabang intrakavernosus pada arteri karotis
interna dan sinus kavernosus.
3. Fistula tipe C terdiri dari suatu shunt dural antara cabang mening pada arteri karotis eksterna
dan sinus kavernosus.
4. Fistula tipe D adalah suatu kombinasi antara tipe B dan tipe C, dengan shunt dural antara
cabang arteri karotis interna dan eksterna dan sinus kavernosus. (1)
Tipe B, C, dan D cenderung menjadi fistula dengan aliran dan tekanan yang rendah
dengan suatu tanda dan gejala yang berlangsung lebih lambat. Suatu caroticocavernous fistula,
mengakibatkan tekanan yang tinggi pada darah arterial yang masuk pada vena sinus kavernosus
yang memiliki tekanan yang rendah. Percampuran ini dengan pola drainase vena yang normal
dan aliran darah yang terjadi pada sinus kavernosus dan pada mata. (1)
Suatu carotico cavernosus fistula bukan penyakit yang mengancam jiwa. Risiko kebutaan
dan tingkat keparahan dari gejala yang berhubungan harus dievaluasi untuk menentukan tingkat
dan waktu intervensi yang sesuai. Fistula tipe A jarang pulih secara spontan. Penanganan yang
direkomendasikan untuk bruit yang tidak dapat ditoleransi, kebutaan yang progresif, dan
pengaruh kosmetik akibat proptosis. Fistula tipe B, Caroticocavernous fistula dan D memiliki
insidens yang lebih tinggi untuk pulih secara spontan. (1)
13
dengan pembesaran pembuluh darah episklera, peningkatan tekanan
intraokuler; perdarahan retina dan iskemik okuler, pada beberapa kasus
terjadi kelumpuhan pada nervus kranialis ketiga dan keenam. Kejadiannya
meningkat secara spontan pada seseorang dengan banyak lemak
(atheromatous) dengan ruptur pada arteri karotis interna intrakavernosa ke
dalam sinus venosa, atau terjadi setelah cedera kepala hebat. (8)
14
F. MANIFESTASI KLINIK
Tanda dan gejala fistula langsung (tipe A) memiliki onset akut dan lebih terbuka daripada
fistula tidak langsung (tipe B, C, dan D). Manifestasi dari CCF langsung sering terjadi dalam
beberapa hari atau minggu setelah cedera kepala tertutup. Kadang-kadang fistula langsung terjadi
pada pasien dengan gangguan jaringan ikat. (1)
Gejala pada mata termasuk hipertensi vena oftalmika dan kongesti vena pada mata,
proptosis, paparan pada kornea, kemosis, dan arterilisasi dari vena episklera. Manifestasi pada
mata yang lain termasuk diplopia, kebutaan, kelumpuhan nervus kranialis (III, IV, V, VI), Oklusi
vena retina sentralis, retinopati, dan glaucoma. Bruit dan sakit kepala dapat pula terjadi sebagai
gejala klinik. (1)
G. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Angiografi serebral dibutuhkan untuk membedakan kondisi ini, dilaporkan suatu kasus
CCF traumatik, yang pada pemeriksaan sonografi Doppler pada vena oftalmika superior sesuai
dengan pemeriksaan magnetic resonance imaging (MRI) dan magnetic resonance angiography
(1,2)
(MRA).
15
Gambar 6: Panel A merupakan angiogram untuk caroticocavernous fistula yang menunjukkan isi dari cavernous dan
sinus circular. Panel B menunjukkan post-Guglielmi coil dapat dipisahkan, dengan kata lain, coiling dari fistula.
panah Yang merah menunjuk ke coil di dalam sinus circular cavernous dan sinus circular yang melewati coil fistula.
A B
16
Gambar 8: A-B: MRI potongan aksial T2-W menunjukkan sinus kavernosus kiri yang
berdilatasi dengan kehilangan signal (A). pada MRI potongan koronal, banyak struktur
pembuluh darah yang mengalami dilatasi yang tampak pada mata kiri (B)
17
Gambar 9: MRA menunjukkan aliran yang berkaitan denga penambahan yang abnormal
pada sinus kavernosus kiri dengan perluasan kedalam daerah frontal.
H. PENATALAKSANAAN
Banyak CCF akan menutup secara spontan. Ini umumnya terjadi pada tipe fistula tidak
langsung. Luka dengan proptosis yang memburuk, pial venous drainage, penglihatan
memburuk, epitaxis, tekanan intracranial meningkat, glaukoma, dan ophthalmoplegia
memerlukan perhatian mendesak atau semi-urgent. Terapi tekanan carotid bisa dicoba menjadi
lebih efektif dengan CCF tidak langsung. Transarterial embolisasi yang menggunakan coil atau
balon silisium dapat dipisahkan biasanya disediakan untuk fistula langsung di mana bagian arteri
carotis interna (ICA) yang penuh dengan cekung dapat dimasukkan kateter ke dalam saluran
tubuh sedemikian sehingga alat ini dapat disimpan pada sisi atas pembuluh darah ke occlude
lubang di dalam nadi. Transvenous seperti yang diuraikan pada kasus diatas atau dengan dengan
memilih catheterizing vena ophthalmic superior (SOV) melalui pembedahan atau pendekatan
transfemoral/transfacial dapat digunakan untuk yang manapun CCF tidak langsung atau
langsung. Transarterial embolisasi untuk fistula tidak langsung tidaklah direkomendasikan.
Tanpa menghilangkan supply arterial baru dimana sering kali diperrumit dan lebih kompleks
dibandingkan suplay awal CCF. (2)
18
Terapi Pembedahan
Manajemen pasti dari carotico cavernous fistula adalah menghilangkan koneksi fistulous
dengan rekonstruksi arterial normal dan arus pembuluh darah. Ini dicapai paling sering melalui
pendekatan endovascular. Setelah penggambaran lengkap menyangkut bidang fistulous, suatu
pendekatan dapat direncanakan untuk menutup fistula itu. (2)
Type-A, suatu balon dapat dipisahkan kemudian dapat diposisikan ke occlude dari fistula
selagi memelihara kemungkinan menyangkut artery internal carotid. Pendekatan pembuluh darah
melalui/sampai berhubungan pembuluh darah jugularis internal dan petrosal sinus
memungkinkan akses kepada fistula dari sisi yang pembuluh darah tersebut. (2)
Tipe B, C, dan D fistula fistulous koneksi yang lebih kecil dan pada umumnya tidak perlu
menjalani perawatan yang tersebut diatas. Carotid self-compression untuk 20-30 detik 4 kali per
jam mengarah ke trombosa fistula tersebut. Pasien diajar untuk memampatkan arteri carotid pada
sisi luka menggunakan contralateral tangan mereka. Perlu pasien kembangkan ischemia cerebral
sepanjang tekanan, kontralateral tangan mungkin akan mempengaruhi dalam melepaskan
tekanan. (2)
Jika tekanan tidaklah efektif atau jika suatu intervensi ditandai, selektif endovascular
embolisasi menyangkut fistula melalui arteri carotid eksternal yang umumnya efektif. Beberapa
pilihan dari material embolic tersedia, walaupun polyvinyl alkohol yang pada umumnya lebih
disukai. (2)
Adakalanya suatu fistula memerlukan suatu endovascular melalui pembuluh darah
berkenaan dengan bagian mata superior. Ini memerlukan ekspos yang berhubungan pembedahan
pembuluh darah untuk mengijinkan penempatan pipa ke dalam saluran tubuh. (2)
19
Pembedahan langsung dan obliteration dari fistula telah digambarkan, ini jarang
diindikasikan karena pemunculan endovascular dapat terus berkembang. Untuk saat ini Paling
baik ditangani dengan embolisasi melalui kateter balon di arteri karotid internal. (2, internet wikipedia)
I. KONTRAINDIKASI
Tiap-tiap pasien harus dievaluasi secara perseorangan. Secara umum, lesi sebaiknya
ditangani seagresif sesuai dengan dibutuhkan untuk mengurangi tanda dan gejala. Teknik
penanganan dapat menjadi kontraindikasi jika pasien tidak dapat mentoleransi komplikasi yang
mungkin pada penanganan.(1)
J. PROGNOSIS
Pasien dengan carotico cavernous fistula biasanya mempunyai prognosis yang baik.
Fistula ini dihubungkan dengan tingginya kejadian resolusi secara spontan. Luka mampu
merespon baik pengobatan. Resiko dari komplikasi nonophthalmoganic neurological tidak
signifikan. Bagaimanapun, luka yang tidak diobati dengan baik dapaat menimbulkan komplikasi
yang dapat terlihat. (1)
Daftar Pustaka
20
1. Michael G Nosko, MD, PhD, Chief, Division of Neurosurgery, Director of Neurovascular
Surgery, Medical Director of Neuroscience Unit, Associate Professor, Department of
Surgery, University of Medicine and Dentistry at New Jersey [online] 27 May 2009
[cited May 2009]; Available from: http://www.emedicine, caritica cavernosa fistula/pdf.
2. Ömer Etlik1, Ali Bay2, Mustafa Harman1,Osman Temizöz1, Mustafa Kayan1, M. Emin
Sakarya1, Yüzüncü Yıl University, Faculty of Medicine, Departments of Radiology1 and
Pediatric Diseases2; Available from: http://caritica covernosa sinus fistula /pdf.
3. Dr. (Lt. Col.) Murthy TVSP1 Dr. (Col.) Chandra Mohan2, Dr. Pratyush Gupta3 Dr.
(Maj.) Bedi P. S.4 Dr. (Brig.) Prabhakar T.; available from: http:// Caroticocavernous
Fistula – suatu laporan kasus; Available from: http://Caroticocavernosa /pdf.
4. Wikipedia, the freeencyclopedia, Cavernous Sinus, http://en.wikipedia.org/wiki/html.
5. Lestiono Djoko, L. DR., Ilmu Bedah Saraf, Anatomi dan Fisiologi Susunan Saraf, Edisi
Ketiga, PT. Gramedia Pustaka Utama, Jakarta, 1998.
6. Arsyad Ali Rudy, M. D., Ultimate Surgery Revealed, Bedah Saraf, FK-UGM,
Yogyakarta, 2002.
7. Lumbantobing S.M. Prof.DR.dr., Neurologi Klinik, Saraf Otak, FK-UI, Jakarta, 1998.
8. Rubin Michael and Safdieh H. Joseph, Netter’s Concise Neuroanatomy, Blood Vessels of
the Brain and Spinal Cord, Saunders, New York, 2007.
9. Richard Collin, and Geoffrey Rose, Plastic and Orbital Surgery, BMJ Books, Available
from: http:// Fundamentals of Clinical Ophthalmology /pdf.
10. Jack J kanski, Mannual of Eye Emergencies, London, New York, Oxford, Toronto, 2004,
Available from: http://Diagnosis and Management/pdf.
21
UNIVERSITAS HASANUDDIN April
OLEH
PEMBIMBING
dr. Mulawardi
SUPERVISOR
22