KELAINAN TROMBOSIT KELAINAN KUANTITATIF

=TROMBOSITOPENIA=

FUNGSI TROMBOSIT  memperbaiki Cenderung mudah pendarahan

kerusakan minor pada pembuluh darah
karena sel endotel menua atau ada
pendarahan  melalui pembentukan
sumbat trombosit

MEKANISME SUMBAT TROMBOSIT

Adhesi
Jejas vaskuler  trombosit nempel di
permukaan jejas (serabut kolagen) 
trombosit bengkak  ngeluarin
trombostenin (protein kontraktil) 
pelepasan granula  keluar faktor von
Willebrand (jembatan antara trombosit - Hipoplasia : jumlah megakariosit
dan jaringan ikat) berkurang
- Kelainan regulasi perangsangan
Agregasi trombopoiesis
Trombosit sekresi ADP  aktivasi - Inefektif trombopoiesis : massa
trombosit lain  agregasi primer hidup trombosit berkurang dan
(reversible)  agregasi primer ngeluarin kecepatan produksi menurun
ADP  agregasi sekunder (irreversible) - Abnormal pooling : gangguan
distribusi  splenomegali
ADP berikatan dengan reseptor (trombosit : 2/3 di sirkulasi, 1/3 di
dipermukaan trombosit  reseptor limpa)
fibrinogen terbuka  ion Ca  agregasi - Penghancuran trombosit yg cepat
trombosit
Pseudotrombositopenia
Aktivasi enzim fosfolipase A2  fosfolipid
di dinding trombosit pecah  melepaskan - Trombosit rendah tapi klinis gak
asam arakhidonat  oleh enzim kenapa2
siklooksigenase  prostaglandin G2  - Dalam tabung (+), dalam tubuh (-)
oleh enzim peroksidase  prostaglandin - Penyebab : platelet clumping 
H2  oleh enzim tromboksan sintetase  trombosit
tromboksan A2  agregasi trombosit bergerombol/menggumpal (gak
terhitung pada alat)
Yang menghambat agregasi : prostasiklin
(PGI2)  berasal dari PGH2 oleh enzim - P e n y e b
prostasiklin sintetase eritrosit )
dan
platelet
 satellitism (platelet nempel sama
neutrophil)

- Ada antibody (IgA, IgG, atau IgM)

terhadap trombosit karena
penggunaan antikoagulan (EDTA)
 tidak terjadi pada semua pasien   Gray Platelet : autosomal
resesif A  defisiensi alfa
- Solusi : ganti sampel, EDTA ganti granula  trombositopenia
sitrat dan agranular trombosit yg
besar.
- Distribusi abnormal:
Penyebab penurunan jumlah trombosit:  pada splenomegaly
- Hypoplasia : anemia aplastic, post  dilusi trombosit akibat
kemoterapi/post radioterapi, pemberian transfusi darah
anemia aplastic sekunder (karena yang massif
infeksi CMV, parvovirus 19, - Peningkatan destruksi trombosit
keracunan benzene), obat  penyebab tersering !!
(kloramfenikol)  Destruksi trombosit yang
- Supresi precursor megakariosit : meningkat  stimulasi
obat diuretic (chlorotiazides), trombopoiesis  peningkatan
estrogen jumlah, ukuran dan kecepatan
- Inefektif trombopoiesis : anemia pematangan megakariosit
megaloblastic ( def. vit B12 atau  Bisa karena proses imun dan
asam folat) non imun
- Defisiensi/penyimpangan ITP (Idiopathic Thrombocytopenic
mekanisme control trombopoietik Purpura / Immune Thrombocytopenic
- Kegagalan produksi karena Purpura)
infiltrasi ke sumsum tulang 
keganasan hematologic (leukemia, - kelainan otoimun 
myelofibrosis, limfoma, multiple trombositopenia terjadi akibat
myeloma) dan keganasan non antibody-antiplatelet.
hematologic (metastasis - Trombosit terpapar antibodi 
karsinoma) daya hidup pendek sehingga
- Kelainan kongenital dikeluarkan dari sirkulasi dengan
 May-Hegglin : kelainan cepat.
autosomal dominan (mutase - Pada kasus yang berat  antibodi
gen MYH9  trombositopenia, tersebut akan mempengaruhi
trombosit ukuran makro megakariosit  produksi
 Bernard-Soulier : tidak ada GP trombosit yang tidak efektif.
Ib/IX/V  gak bisa bentuk - ITP Primer : penyebab tidak
sumbat trombosit. Giant diketahui
platelet (+) - ITP Sekunder :
  Infeksi HIV (25% penderita = TROMBOSITOSIS =
AIDS  trombositopenia imun)
Cenderung mudah trombosis
 Infeksi virus lain
(mononucleosis, parotitis) Primer  kelainan di sumsum tulang
 Kelainan limfoproliferatif (CLL,
- Chronic Myelocytic Leukemia
Hodgkin’s Lymphoma)
(CML)
 Systemic lupus erythematosus
- Trombositosis esensial
(SLE)
- Polisitemia vera
- 2 bentuk :
- Mielofibrosis
 Akut  90% sembuh spontan.
Sering pada anak-anak. Dapat Sekunder :
juga terjadi setelah infeksi virus
 Fisiologis : Latihan Berat; Post
 Kronik  pada dewasa
Partum
- Gambaran lab
 Reaktif  meningkat sementara
 Sumsum Tulang : Megakariosit
- Setelah perdarahan akut
/N
- Pasca Bedah (Splenektomi)
 Trombositopenia < 50.000/cm
- Infeksi akut & Infeksi kronis
 Tourniquet test ( + )
- Defisiensi Fe / hemolitik
 Waktu Perdarahan 
- Tumor Ganas
 Retraksi bekuan : Abnormal
- Obat: Vinka Alkaloida, Mikonazol,
 Antibody – antiplatelet ( + )
IL
 Platelet associated IgG 
- Gagal / transplantasi Ginjal,
 Antibodi terhadap : GpIIb – IIIa
- DM, Rheumatoid Arthritis
dan GpIb – IX
 Pemeriksaan waktu
protrombin (PPT) /
KELAINAN KUALITATIF
tromboplastin (APTT) : Normal
Kelainan yang diturunkan
Trombositopenia non imun
Sindroma Ehlers-Danlos
- DIC ( Disseminated Intravascular
Coagulation ) - Otosomal Dominan
- Hemolytic Uremic Syndrome (HUS) - Jaringan kolagen berkurang
- Thrombotic Thrombocytopenic - Fragilitas pembuluh darah
Purpura (TTP) - Kegagalan adesi pd jaringan
- Eklampsia kolagen pembuluh darah.
- Cardiopulmonary bypass - Waktu perdarahan meningkat
- Circulatory Prothesis (Katup
Bernard-Soulier
Jantung Artificial)
- Luka bakar yang luas - Otosomal - Resesif
- Reaksi hemolitik akut - Defisiensi GP Ib
- Racun Ular - Defisiensi Faktor V, X
- Sarcoidosis - Kelainan adesi
- Giant platelets
 - Agregasi terhadap Ristocetin (-) 1. Menghambat jalur asam
(agonis) arasidomik sintesa TXA2
- Waktu Perdarahan  Enzim fosfolipase : Mepakrin,
Hidrokortison, Metilprednisolon.
Glanzmann
Enzim Siklooksigenase : Asam
- Otosomal – Resesif Asetilsalisilat (Aspirin)
- Defisiensi GP IIb – IIIa Indometazin, Fenilbutazon,
- Ikatan fibrinogen pada trombosit Sulfinpirazon (Anturan)
terganggu Enzim tromboksan sintetase :
- Agregasi abnormal (kecuali Imidazol, Dazoxiben
Ristocetin) 2. Menghambat calcium flux 
- Retraksi bekuan (-) Verapamil, Nifedipine (Adalat),
- Waktu perdarahan  Diltiazem (Herbesser)
- Kelainan Adesi 3. Meningkatkan cAMP
Menghambat fosfodiesterase :
Penyakit Von Willebrand
Dipiridamol (Persantin)
- Otosomal - Dominan Mengstimulasi adenilat-siklase :
- Defisiensi faktor von Willebrand Adenosin, Forskolin, Prostasiklin
- Kelainan adesi 4. Menstimulasi pelepasan
- Agregasi terhadap Ristocetin (-) Prostasiklin : Pentoksifilin (Trental)
- Waktu Perdarahan  5. Aspirin  menghambat sintesis
tromboksan A2  inaktivasi enzim
Kelainan yang didapat
siklooksigenase
- Obat-obatan  Aspirin,
Indometasin, Fenilbutason,
Sulfinpirasin, Penisilin, dll. PEMERIKSAAN LAB KELAINAN TROMBOSIT
- Dishemopoiesis 
- Penghitungan jumlah trombosit
Mieloproliferatif (Essential
- Evaluasi hapusan darah
Thrombocythemia, Polycythemia
Vera, Paroxysmal Noctural Jumlah trombosit menurun :
Hemoglobinuria); Leukemia (AML
- Evaluasi sumsum tulang
dan CML)
- Antibody terhadap trombosit 
- Autoimun : ITP, SLE
curiga ITP
- Infeksi : virus, bakteri
- Pemeriksaan DIC  cek D dimer
- Paraproteinemia : Multiple
Myeloma, Waldenström’s Jumlah trombosit normal :
Macroglobinemia
- Waktu perdarahan
- Uremia
- Agregasi
- Retensi trombosit
- Platelet factor 3
OBAT YANG MEMPENGARUHI FUNGSI
- Penentuan faktor 8
TROMBOSIT
PEMERIKSAAN WAKTU PERDARAHAN
Cara Duke
- Cuping telinga (tempat anting)
disinfeksi alcohol 70%
- Tusuk dengan lancet steril
- Pas darah keluar, stopwatch
nyalain
- Tetesan darah diambil pakai kertas
saring tiap 30 detik
- Masa perdarahan : dari darah
tampak keluar sampai berhenti
menetes
- Jumlah kertas saring dikali 30 detik
 dapet berapa menitnya
- Normal : 1-3 menit
Cara Ivy
- Pake manset dan tensi
- Naikkan tekanan darah hanya
sampai 40 mmHg
- Bagian dalam lengan bawah
ditusuk dengan lancet
- Dilanjutkan seperti cara Duke
- Normal : 2-6 menit
Waktu perdarahan meningkat :
- Trombositopeni
- Gangguan fungsi trombosit :
Penyakit von Willebrand, Penyakit
Bernard Soulier, Penyakit
Glanzmann (Trombastenia),
Storage Pool Disease
- Obat : Aspirin, Ticlopidine
TES RETENSI KAPILER  RUMPEL-LEED
- Lengan atas  tensimeter
(tekanan antara systole-diastole)
selama 5 menit
- Lengan bawah bagian volair dalam
terdapat Petechiaediameter 5
cm
- Normal : < 5 petechiae
- RL (+) : Trombositopeni, Kelainan
fungsi trombosit, Beberapa
kelainan vaskuler
PEMERIKSAAN RETRAKSI BEKUAN (CLOT
RETRACTION)
Prinsip: Darah bila dibiarkan membeku,
Cara kerja:
Inkubasi 37oC – 60 menit  retraksi, jika
ada retraksi:
- Jumlah trombosit yang normal
- Kadar fibrinogen yang normal
Retraksi bekuan (-) : Glanzmann; 
Trombosit ; Fibrinogen 
PEMERIKSAAN AGREGASI TROMBOSIT
Bahan: Plasma kaya trombosit (darah
sitrat)
Prinsip: Agregometer  ditambah agonis
 Agregasi trombosit  chart recorder
Agonis  yang memicu trombosit
agregasi  ADP, collagen, adrenalin,
thrombin, arasidonik, ristosetin, PAF
Yang dinilai dari aggregometer 
transmisi cahaya yang bisa dilewatkan
tabung
Cara:
- Taro trombosit di tabung trus
tambah agonis
- Kalo ada agregasi, muncul
kekeruhan
- Tembak cahaya, nilai persentase
transmisi
- Liat chart recorder