Bab II Rhabdomyosarcoma Orbita PDF Free
Bab II Rhabdomyosarcoma Orbita PDF Free
TINJAUAN PUSTAKA
3
4
Gambar 1. Orbita
2.2 Definisi
Rabdomiosarkoma merupakan neoplasma ganas yang terbentuk dari
sel-sel dengan gambaran histolgi otot lurik dengan berbagai variasi
embriogenesis otot.2
2.3 Epidemiologi
Secara umum, tumor ini dapat dikatakan memiliki insidensi yang relatif
rendah dibanding keseluruhan jenis tumor orbita. Insidensi rabdomiosarkoma
yakni sekitar 4,3 kasus per satu juta kasus yang lebih banyak terjadi pada
anak-anak.1,2 Sekitar 250-300 kasus baru rabdomiosarkoma didiagnosis setiap
tahunnya di Amerika Serikat.5
Rabdomiosarkoma merupakan keganasan pada anak dengan persentase
sekitar 5% dari keseluruhan keganasan pada anak dan 20% dari bentuk
keganasan di jaringan lunak yang terjadi pada anak.5 Usia rata-rata anak yang
mengalami rabdomiosarkoma yakni 8 hingga 10 tahun dengan perbandingan
laki-laki dan perempuan yakni 5:3.3
5
2.4 Etiologi
Etiologi rabdomiosarkoma masih belum diketahui. Namun, diduga
tumor ini berasal dari mesenkim embrional yang sama dengan otot lurik.
Meskipun rabdomiosarkoma mulanya diakui berasal dari otot ekstraokuler,
namun saat ini dinyatakan berasal dari sel mesenkimal yang belum
berdiferensiasi tetapi memiliki kapasitas untuk berdiferensiasi menjadi otot
lurik.6
2.5 Diagnosis
Diagnosis rabdomiosarkoma ditentukan berdasarkan hal-hal berikut ini.
1. Manifestasi klinis
Karakteristik utama rabdomiosarkoma yakni onset yang cepat dan
progresi proptosis dan dislokasi bola mata. Rabdomiosarkoma dapat
berasal dari sinus etmoidales atau cavum nasal dan meluas ke orbita
menyebabkan simptom inisial berupa sinusitis, kongesti nasal,
epistaksis, dan diikuti dengan proptosis orbita.2 Namun, secara umum
simptom rabdomiosarkoma orbita meliputi proptosis (80-100%),
displacement bola mata (80%), blepharoptosis (30-50%), edema
konjungtiva dan palpebra (60%), massa dapat dipalpasi (25%), dan
nyeri (10%).7 Penurunan visus terjadi pada fase lanjut dan
mengindikasikan tumor tersebut semakin progresif.3
Meskipun rabdomiosarkoma dapat terjadi di manapun jaringan
lunak orbita atau adneksa, umumnya tumor ini akan melibatkan
kuadran supero-medial orbita. Pada beberapa kasus, tumor ini dapat
muncul di bagian inferior orbita, palpebra, bahkan di konjungtiva.
Namun, neoplasma ini tidak muncul di otot ekstraokuler.2,7
Semakin besar ukuran tumor tersebut, maka besar kemungkinan
untuk terjadi edema diskus optikus dan dilatasi vena retina. Apabila
diagnosis dan tata laksana rabdomiosarkoma terlambat, maka proptosis
dapat memburuk secara progresif bahkan menyebabkan dekstruksi total
mata dan isi bola mata.2
6
2. Pemeriksaan optalmologis
Exopthalmometri Hertl menunjukkan adanya proptosis dan lesi
hipoglobus yang lebih sering terjadi di daerah kuadran supranasal.
Motilitas ekstraokular abnormal dan ptosis juga sering terjadi. Tumor
yang terletak anterior (konjungtiva atau jaringan palpebra) akan
memperlihatkan adanya edema palpebra, eritema, dan kemosis. Tanda-
tanda tersebut sering terlihat seperti gejala pada infeksi orbita.6
Pada pemeriksaan slit lamp, ditemukan adanya kemosis
konjungtiva, hiperemis, dan ada tanda paparan keratokonjungtivitis.
Selain itu, pada pemeriksaan funduskopi dapat ditemukan adanya
lipatan koroid atau edema diskus optikus dengan lesi orbita posterior.
Rabdomiosarkoma orbita dapat timbul sekunder akibat penyebaran
lokal dari sinus, meningens, atau jaringan lunak sekitar kepala dan
leher.6
7
3. Pemeriksaan penunjang
Pada pemeriksaan laboratorium, pemeriksaan darah lengkap
menunjukkan hasil yang normal. Hal inilah yang dapat membedakan
rabdomiosarkoma dengan kemungkinan diagnostik lain seperti selulitis
orbita akut dan leukimia yang akan menunjukkan leukositosis. Rontgen
toraks dan bone survey perlu dilakukan untuk mengeksklusi
kemungkinan metastasis sistemik akibat rabdomiosarkoma. Untuk itu,
dapat pula dilakukan pemeriksaan penunjang lain berupa rontgen orbita,
USG, CT scan, dan MRI. Pada rontgen akan tampak gambaran
radioopak di jaringan lunak mata yang terkadang disertai dengan erosi
tulang.2 CT scan menunjukkan gambaran ireguler dengan densitas
massa jaringan lunak. Selanjutnya, pada MRI akan terlihat gambaran
massa ireguler mulai dari yang homogen hingga heterogen yang terlihat
hipointens.7 Pada USG, terlihat massa orbita, sama halnya dengan CT
scan dan MRI. Pada CT scan dan USG orbita akan ditentukan pula
ukuran lesi dan luas lesi.2 Doppler ultrasonography juga dapat
membedakan antara rabdomiosarkoma dan hemangioma kapiler dengan
ciri hemangioma berupa vaskularisasi nyata dengan aliran yang tinggi.7
A B
2.8 Prognosis
Prognosis tergantung dari ukuran, lokasi, kedalaman tumor, derajat
keganasan, dan sel nekrosis.10 Tumor tipe embrional merupakan jenis
rabdomiosarkoma yang paling sering ditemukan. Dalam hal prognosis,
rabdomiosarkoma tipe alveolar memiliki prognosis yang lebih buruk dan
agresif. Sebaliknya, varian pleomorfik memiliki prognosis paling baik.8
Sekitar 90% pasien yang diberikan radioterapi lokal dan kemoterapi
adjuvan sebagai terapi utamanya prognosis baik meskipun reseksi lokal dari
residu tumor (atau eksenterasi orbita) mungkin diperlukan pada beberapa
kasus.8
2.9 Komplikasi
Efek samping jangka panjang dari radioterapi orbita yakni katarak, mata
kering dengan pembentukan scar sekunder di kornea, kehilangan lapisan
penunjang kulit seperti rambut dan alis mata, dan atrofi lemak orbita. Pada
bayi, terapi tersebut dapat menyebabkan retardasi pertumbuhan tulang orbita.8