H dromes (DMPS)1*2 sesuai dengan beberapa entitas morfologis yang dicirikan oleh kehadiran

dari satu atau beberapa sitopenia dan pematangan sumsum

kelainan. Evolusi terjadi secara progresif, memimpin

memperburuk sitopenia dan, dalam persentase kasus yang bervariasi, dengan munculnya kondisi
yang serupa

leukemia akut (AL). Terjadinya AL tidak

wajib dan tanggal terjadinya, sehubungan dengan

timbulnya penyakit sangat bervariasi. Dalam ketidakhadiran

transformasi menjadi AL, evolusi dapat diperpanjang,

dengan kematian yang terjadi karena penyakit penyerta, atau

komplikasi infeksi atau hemoragik dari sitopenia.

Menurut pentingnya anomali yang berbeda dari darah dan sumsum, kasus DMPS telah

digambarkan sebagai anemia sideroblastik idiopatik (SA),3,4 anemia refrakter dengan kelebihan
blasts oli goblastik leukemia,6 leukemia subakut,' leukemia mielomonositik subakut atau kronis,*,9
atau hanya preleukemia Dalam setiap kasus, prognostik faktor

telah diisolasi: cukup banyak trombositopenia atau neu tropenia, trombositemia, kelebihan monosit,
kelebihan

ledakan, splenomegali. Namun, definisi ini

sindrom yang berbeda tetap tidak jelas dengan tumpang tindih

ping batas, yang mencegah pembentukan

prognosis sehubungan dengan gambaran awal, atau perbandingan hasil yang berbeda.

Laporan ini menyajikan studi retrospektif pada 193 pasien dengan DMPS, yang didasarkan pada
parameter dari:

satu set hasil awal. Studi statistik ini

parameter mengungkapkan sejumlah variabel prognostik

nilai.

Diagnosis DMPS dibuat pada 215 pasien

antara tahun 1973 dan 1978 di Departemen Hematologi Rumah Sakit Edouard-Hemot. Dua puluh
dua

pasien dieliminasi dari penelitian: 12 belum

diperiksa ulang, dan sepuluh telah bertransformasi menjadi AL

dalam waktu kurang dari dua bulan. DMPS dipertimbangkan dalam

pasien dengan sitopenia (anemia dan/atau neutropenia)

dan/atau trombopenia) dan kelainan maturasi sumsum, tetapi bukan defisiensi vitamin, atau
masalah metabolisme. Pasien dengan lebih dari 40% ledakan di tulang

sumsum dihilangkan.

Tabel 1 memberikan kelainan biologis pertama dalam hal ini

193 pasien: 37 memiliki pansitopenia, 58 bicytopenia,

68 anemia terisolasi, 3 neutropenia, dan 18 bopenia trom. Sembilan pasien memiliki lebih dari 1 10
g/l hemo globin, 1,5 109/1 neutrofil polimorfonuklear (PMN),

dan 100 109/1 trombosit. Dari mereka, 1 memiliki 35% ledakan

sel di sumsumnya, 2 mengalami sedikit anemia (antara 1 10

dan 120 g/l) tetapi kelebihan sideroblas bercincin. Itu

yang lain dimasukkan dalam penelitian ini karena evolusi khas DMPS (penampilan pansitopenia).

dan/atau ledakan sumsum). Tabel 2 memberikan partisi ulang

dari 193 pasien ini ke dalam berbagai jenis DMPS: '

anemia sideroblastik didapat idiopatik (anemia terisolasi dengan lebih dari 20% sideroblast
bercincin), refrakter

anemia dengan atau tanpa kelebihan blas (lebih dari

5%), leukemia myelomonocytic subakut (lebih dari 3,0

1 09/1 monosit). Transformasi ke AL didefinisikan

sebagai invasi lebih dari 60% dari sumsum oleh ledakan,

terlepas dari tingkat selularitas.

Tujuh belas pasien memiliki riwayat myelotoxic sebelumnya

kondisi: radioterapi atau kemoterapi atau keduanya, untuk

Individualisasi DMPS sebagai entitas tertentu adalah

baru. Sampai saat itu, mereka dianggap sebagai kondisi transisi sebelum AL. Selama beberapa tahun
terakhir

banyak artikel telah menarik perhatian klinis,

gejala biologis dan morfologis, dan telah mengusulkan

beberapa subklasifikasi DMPS. Penelitian ini dilakukan pada kelainan hematologi yang dapat

ditemui di DMPS dan nilai prognostik mereka.

Hasil penelitian menunjukkan bahwa DMPS adalah penyakit yang

tidak jarang dan dicirikan oleh anomali yang cukup khas.22

Diagnosis tidak identik dengan 'preleuke mia', karena tidak semua pasien mengembangkan AL, tetapi
ini

namun 'sindrom praleukemik' karena ada peningkatan risiko transformasi menjadi AL. DMPS adalah
penyakit serius, apakah AL berkembang atau tidak: keseluruhan:

tingkat kematian adalah 72%, dengan kelangsungan hidup rata-rata 636

hari. AL terjadi pada 32% kasus dan 30% pasien meninggal

dari komplikasi sitopenia tanpa AL. Sebuah minoritas

pasien mempertahankan kondisi stabil dan memiliki masa hidup lebih dari dua tahun (Tabel 2).

Variabel-variabel tertentu dikaitkan dengan cepat fatal a

evolusi: rendahnya tingkat PMN, monosit, trombosit, in

koloni vitro, penggabungan eritrositik 59Fe; tingkat tinggi leukoblas dan ledakan sumsum. Sebuah
studi tentang individualisasi DMPS sebagai entitas tertentu adalah

baru. Sampai saat itu, mereka dianggap sebagai kondisi transisi sebelum AL.

Selama beberapa tahun terakhir

banyak artikel telah menarik perhatian klinis,

gejala biologis dan morfologis, dan telah mengusulkan

beberapa subklasifikasi DMPS. Penelitian ini dilakukan pada kelainan hematologi yang dapat

ditemui di DMPS dan nilai prognostik mereka.

Hasil penelitian menunjukkan bahwa DMPS adalah penyakit yang

tidak jarang dan ditandai dengan anomali yang cukup khas.22 Diagnosis tidak identik dengan
'preleuke mia', karena tidak semua pasien mengembangkan AL, tetapi ini

namun 'sindrom praleukemik' karena ada peningkatan risiko transformasi menjadi AL. DMPS adalah
penyakit serius, apakah AL berkembang atau tidak: keseluruhan:

tingkat kematian adalah 72%, dengan kelangsungan hidup rata-rata 636

hari. AL terjadi pada 32% kasus dan 30% pasien meninggal

dari komplikasi sitopenia tanpa AL. Sebuah minoritas

pasien mempertahankan kondisi stabil dan memiliki masa hidup lebih dari dua tahun (Tabel 2).

Variabel-variabel tertentu dikaitkan dengan cepat fatal a

evolusi: rendahnya tingkat PMN, monosit, trombosit, in

koloni vitro, penggabungan eritrositik 59Fe; tingkat tinggi leukoblas dan ledakan sumsum. Sebuah
studi tentang individualisasi DMPS sebagai entitas tertentu adalah
baru. Sampai saat itu, mereka dianggap sebagai kondisi transisi sebelum AL. Selama beberapa tahun
terakhir

banyak artikel telah menarik perhatian klinis,

gejala biologis dan morfologis, dan telah mengusulkan

beberapa subklasifikasi DMPS. Penelitian ini dilakukan pada kelainan hematologi yang dapat

ditemui di DMPS dan nilai prognostik mereka.

Hasil penelitian menunjukkan bahwa DMPS adalah penyakit yang

tidak jarang dan ditandai dengan anomali yang cukup khas.22 Diagnosis tidak identik dengan
'preleuke mia', karena tidak semua pasien mengembangkan AL, tetapi ini

namun 'sindrom praleukemik' karena ada peningkatan risiko transformasi menjadi AL. DMPS adalah
penyakit serius, apakah AL berkembang atau tidak: keseluruhan:

tingkat kematian adalah 72%, dengan kelangsungan hidup rata-rata 636

hari. AL terjadi pada 32% kasus dan 30% pasien meninggal

dari komplikasi sitopenia tanpa AL. Sebuah minoritas

pasien mempertahankan kondisi stabil dan memiliki masa hidup lebih dari dua tahun (Tabel 2).