ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN DENGAN

MASALAH HIPOTIROID KONGENITAL DI RUANGAN RAWAT INAP TERATAI

OLEH KELOMPOK V:

1. ROSALIA DALIMA PADUT

2. VIKTORIA KURNIATI DANU
3. FELISITAS NOVIANTI AWONG
4. YULIANUS SYUKUR DIAS
5. ALEKSANDER GUNTUR

PROGRAM STUDI PENDIDIKAN PROFESI NERS FAKULTAS ILMU

KESEHATAN UNIVERSITAS KATOLIK INDONESIA SANTU PAULUS RUTENG
2021/2022
 BAB I
TINJAUAN TORITIS

A. Defenisi Hipotiroid Kongenital

Hipotiroid Kongenital adalah kelainan endokrin congenital
terbanyak pada anak-anak dan penyebab tersering retradasi mental yang
dapat dicegah. Kelainan ini disebabkan oleh kurang atau tidak adanya
hormone tiroid sejak dalam kandungan dan apabila tidak diobati sejak
dini dapat menyebabkan retradaksi mental berat.
Hipotiroid kongenital adalah kekurangan hormone tiroid
pada bayi baru lahir. Kelenjar tiroid memproduksi dua hormone yaitu
tiroksin (T4) dan triiodothyronine (T3). Tiroksin T4 merupakan
hormone yang diproduksi oleh kelenjar tiroid ( kelenjar gondok) yang
memerlukan mikronutrien iodium. Hormone tiroid berfungsi untuk
perkembangan sistem saraf pusat (migrasi dan mielinisasi).
B. Etiologi
Hipotiroid congenital dapat bersifat transien atau permanen
dan diklasifikasikan sesuai letak gangguannya: Primer (kelenjar tiroid)
atau sekunder/sentral (hipofisis dan atau hipotalamus).
Klasifikasi dan etiologi dari hipotiroid congenital.
1. Hipotiroid primer
a. Disgenesis tiroid
b. Dishormogenesis tiroid
c. Resisten terhadap TSH
2. Hipotiroid sentral (Hipotiroid sekunder)
a. Defisiensi TSH
b. Defisiensi hormone Thyrotropin-releasing
c. Resistensi hormone Thyrotropin-releasing
d. Hipotiroid karena masalah yang berhubungan dengan
glandula pituitary.
 3. Hipotiroid Peripheral
a. Resisten terhadap hormone tiroid
b. Transport hormone tiroid yang abnormal
4. Sindroma Hipotiroid
a. Sindrom pendret (hipotiroid – tuli- goiter).
b. Sindrom bamforth – Lazarus (hipotiroid-pembelahan langit
mulut – rambut runcing)
c. Dysplasia ektodermal (hipohidrotik- hipotiroid- diskinesia
silier)
d. Hipotiroid (dismorphism-polidaktili pokstasial –defisit
intelektual)
e. Sindrom Kocher –deber- semilange (pseudohipertrofi otot-
hipotiroid )
f. Beningn Chorea – Hipotiroidism
g. Choreoathetosis (hipotiroid – distress napas neonates)
h. Obesitas– colitis ( Hipertiroid – hipertrofi cardia–
perkembangan terhambat).
5. Hipotiroid Transien Congenital
a. Intak maternal dari obat anti tiroid
b. Antibody yang membloking lewatnya reseptor TSH pada
trans plasenta
c. Defisiensi iodine pada maternal dan neonatal
C. Patofisiologi
Hormone tiroid dibentuk dari tirosin dan yodium. Ion
yodium ditangkap sel folikular kelenjar tiroid melalui sistem transport
aktif, kemudian dioksidasi oleh enzim Tyroid peroxidase menjadi
yodium yang aktif. Yodium aktif masuk kedalam koloid kelenjar tiroid
kemudian bersatu dengan tirosin yang menempel pada protein
tirogobulin membentuk monoiodotirosin (IMT) dan diiodotirosin
(DIT). Kegagalan peroses transport aktif ion syodium kedalam sel
folikular tiroid, oksidasi ion yodium, smenggabungkan molekul MIT
dan DIT serta abnormalitas protein tiroglobulin telah dilaporkan
sebagai penyebab 2/3 kasus hipotiroid congenital yang diturunkan.
Hormone tiroid bekerja mempengaruhi metabolisme yaitu
menstimulasi hampir semua jaringan tubuh untuk memperoduksi
protein dan meningkatkan jumlah oksigen yang digunakan oleh tubuh.
Hormone tiroid mempengaruhi fungsi tubuh vital seperti, denyut
jantung , frekuensi nafas, kecepatan pembakaran kalori tubuh,
pemeliharaan kulit, pertumbuhan, sproduksi panas tubuh, fertilitas dan
pencernaan. Efek-efek tersebut meningkatkan pada individu dengan
hipertiroidisme dan menurun pada hipotiroidisme.setiap tahap dikontrol
oleh enzim spesifik dan defisiensi congenital dari enzim-enzim ini akan
mengakibatkan hipotiroidisme pada keaaan berat.
Regulasi hormone tiroid dalam tubuh diperankan oleh suatu
mekanisme umpan balik. Ketika kadar hormone tiroid dalam darah ( T3
dan T4) menurun, kelenjar hipofise (pituitary) mengeluarkan TSH yang
bekerja menstimulasi kelenjar tiroid untuk memproduksi hormone
tiroid lebih banyak lagi. Kelenjar hipofise selanjutnya akan mendeteksi
kadar hormone yang telah normal ini untuk kemudian menurunkan
produksi TSH.
Kelenjar tiroid mulai membentuk pada usia gestasi 3-4
minggu. Kelenjar tiroid janin mulai mensintesis dan mensekresi
thyroxine (T4) dan triiodothyrinine (T3) sejak usia gestasi 12 minggu.
Aksis hipotalamus – pituitary – thyroid (HPT) mulai berkembang pada
awal trimester pertama, thyrotropin –releasing hormone (TRH) dan
thyroid stimulating hormone (TSH) mulai dapat dideteksi pada akir
trimester pertama.sebelum mencapai usia gestasi 18-20 minggu,
aktifitas HPT masih rendah dan produksinnya masi belum mencukupi.
Setelah dilahirkan, pada bayi yang aterm akan terjadi
peningkatan TSH sebagai respon fisiologis terhadap lingkungan yang
dingin ( dalam proses kelahiran ). Konsentrasi TSH dapat meningkat
hingga 80 mU/L dan menurun dengan cepat pada 24 jam pertama
 kelahiran dan diikuti dengan penurunan yang lebih lambat hingga
mencapai dibawah 10 Mu/L setelah minggu pertama postnatal.
Peningkatan TSH ini mengawali peningkatan T4 (17 mg/ Dl) dan free
T4 (3,5 ng/ dl ), setelah 24-36 jam setelah kelahiran, kadar orang
dewasa setelah kelahiran 4-5 ming. Bayi yang preterm juga
menunjukan hal yang serupa namun tidak setajam seperti bayi aterm
sehubungan dengan imaturitas aksis HPT.
D. Manifestasi Klinis
Kebanyakan bayi dengan hipotiroid congenital tidak
menunjukan gejala khas saat lahir. Hal ini dipengaruhi kadar hormone
tiroid ibu yang melewati plasenta. Sejumlah T4 ibu yang masuk
melalui plasenta menyebabkan kadar pada janin sekitar 30% dari nilai
normal saat lahir.hal ini akan menjadi faktor protektif, terutama untuk
perkembangan otak janin.
Manifestasi yang muncul sangat bergantung pada etiologi,
usia terjadinya unitero, beratnya penyakit, serta lamanya hipotiroid.
Bayi yang sudah memperlihatkan gejala klinis hipotiroid pada minggu
pertama kehidupannya dapat dipastikan sudah mengalami hipotiroid
yang berlangsung lama sebelum anak tersebut dilahirkan.
Dari anamnesis dicari riwayat kehamilan ibu, riwayat
minum obat-obatan selama hamil, adakah ibu mengalami penyakit
tiroid autoimun atau asupan yodium yang kurang. Setelah bayi lahir
tampak sering mengantuk, suara yang serak saat menangis dan juga
terdapat konstipasi. Sering juga didapatkan riwayat kuning pada bayi
selama lebih dari 3 minggu. Pada pemeriksaan fisik ditemukan tanda
yang sering ditemukan adalah hernia umbilikalis, makroglosia dan kulit
yang dingin atau mottled. Hormone tiroid juga berperan penting dalam
pembentukan dan maturasi tulang. Pada pasien ditemukan fontanel
posterior yang masih terbuka lebih dari 5 mm. beberapa pasien adanya
goiter yang dapat teraba, biasanya terjadi pada dishormogenesis tiroid.
 Terdapat juga miskedema, terutama pada kelopak mata, punggung
tangan, dan genitalia eksterna.
E. Tatalaksana
1) Suplemen diet Iodida
Suplemen diet iodida dapat mencegah gondok endemik
dan kreatinise, tetapi tidak hipotiroidisme congenital sporadis.
Suntikan intramuscular long-acting minyak beryodium (lipiodol)
telah digunakan dibeberapa daerah, dan lipiodo juga bisa efektif.
2) Medikasi
Pengobatan yang disarankan dengan L-T4 ( levothyroxine)
diberikan setelah diagnosis ditegakan dan terapi terbaik dimulai
sebelum bayi berusia 2 minggu.

Dosis umum Hormon Thyroid yang diberikan

Usia Na L-T4 ( microgram /kgBB)

0-3 bulan 10-15
3-6 bulan 8-10
6-12 bulan 6-8
1-5 tahun 5-6
6-12 tahun 4-5
>12 tahun 2-3

 Cara pemberian
Pemberian levotiroxine secara peroral. Tablet bisa
dihancurkan dan dicampurkan dengan air minum.
Pemberian levotiroxine tidak boleh bersamaan dengan
pemberian susu kedelai , zat besi, dan kalsium.
Slevotiroxine bisa diberikan pagi atau malam hari sebelum
atau bersamaan dengan makan asalkan diberikan dengn
caradan waktu yang samasetiap harinya.
 Pengambilan keputusan trapi
Penanganan lebih lanjut oleh doter spesialis konsultan
endokrin anak tergantung dari kondisi klinis, laboratories
dan pemantauan selanjutnya:
a. Jika kadar TSH serum (vena) > 20 mU/L, terapi harus
dimulai meskipun FT4 normal.
b. Jika kadar TSH serum (vena) kurang lebih dari 6-20
Mu/L ssesudah usia 21 hari bayi sehat, dengan kadar
FT4 normal.
 Tanda dan gejala jika kekurangan dan kelebihan dosis
tiroksin, yaitu:
Tanda /gejala hipotiroid (dosis kurang)
a. Hipoaktif
b. Edema
c. Obstipasi
d. Kulit kering, teraba dingin dan tidak
berkeringat.
Tanda /gejala hipertiroid ( kelebihan dosis)
a. Gelisah
b. Kulit panas, lembab, banyak keringat
c. BB Menurun.
d. Sering BAB
 DAFTAR PUSTAKA

Rastologi MV, La franchi SH. Cogenital hypothyroidism. Orphanet journal of rare

Diseases. 2010;5:17-56.s
Susanto R, Julia M. Gangguan kelenjar tiroid. Dalam : Batubara JR L, Tridjaja B,
Pulungan AB, penyunting. Buku ajar endokrinologi anak. 1 ed.
Jakarta : badan penerbit DA ;2010. P.205-21.
Brown R. Thyroid Disease in infancy, childhood, and Adoleschence. In: Braverman L,
Editor. Contenporary Endoncrinology : Disease of the Thyroid.
Jersey : Humana Press Inc ;2003
Jain V, Agarwa R, Deoraria A, Paul V. Congenital Hypothirodism. ALMS Protocols.
New Delhi ; 2008. p. 1-18.