Polisitemia adalah suatu keadaan yang ditandai oleh peningkatan abnormal sel

darah, terutama sel darah merah, disertai peningkatan konsentrasi hemoglobin

perifer. Keadaan ini harus dibedakan dengan polisitemia relatif, di mana terjadi
peningkatan hemoglobin yang tidak disertai peningkatan jumlah sel darah merah,
misalnya karena dehidrasi dan luka bakar. [1]

Berdasarkan penyebabnya, polisitemia dapat dibagi menjadi polisitemia vera

(primer) dan polisitemia sekunder. Polisitemia vera adalah gangguan sel punca yang
ditandai dengan kelainan sumsum tulang panhiperplastik, maligna, dan neoplastik.
Pada polisitemia vera, akan didapatkan peningkatan massa sel darah merah akibat
produksi yang tidak terkontrol. Peningkatan ini juga diikuti dengan peningkatan
produksi sel darah putih (myeloid) dan platelet (megakariotik) akibat klon abnormal
sel punca hematopoietik. [2,3]

Polisitemia sekunder adalah peningkatan jumlah sel darah merah akibat suatu
penyakit dasar. Polisitemia sekunder lebih cocok disebut sebagai eritrositosis atau
eritrositemia sekunder. Sedangkan istilah polisitemia biasanya mengarah pada
polisitemia vera. Jenis ini biasanya dipicu oleh keadaan hipoksemia kronis, seperti
pada emfisema dan penyakit jantung bawaan sianotik, yang menyebabkan
peningkatan produksi eritropoietin di ginjal. [4,5]
Diagnosis polisitemia vera dapat ditegakkan menggunakan kriteria diagnosis
neoplasma myeloproliferatif WHO tahun 2016. Diagnosis polisitemia vera dapat
ditegakkan jika memenuhi 3 kriteria mayor, atau 2 kriteria mayor ditambah 1 kriteria
minor. [6]

Penatalaksanaan polisitemia vera dapat menggunakan flebotomi untuk menjaga

hematokrit < 45%, aspirin untuk menurunkan risiko kejadian thrombotik, dan terapi
sitoreduksi pada pasien yang berisiko tinggi. Splenektomi dapat dilakukan pada
pasien yang mengalami nyeri akibat splenomegali atau yang mengalami kejadian
infark limpa berulang. [2]