Buku Anesthesiology (PDF) hal 231

Thalassemia adalah kelainan hemolitik kongenital yang disebabkan oleh defisiensi sintesis rantai Hb α-
atau β-globin sebagian atau seluruhnya; ada beberapa varian. Pembawa gen β-globin yang homozigot
menderita anemia berat dan membutuhkan transfusi darah kronis, sering mengakibatkan kelebihan zat
besi dan kegagalan organ progresif. Bersamaan dengan peningkatan perawatan untuk pasien dengan
thalassemia telah menjadi perpanjangan yang signifikan dari harapan hidup mereka; pengakuan akan
keadaan hiperkoagulasi kronis telah menyertai masa hidup yang panjang ini.

Kejadian tromboemboli serebral, trombosis vena dalam (DVT), emboli paru, dan trombosis arteri
berulang telah dijelaskan dalam berbagai subtipe thalassemia. Temuan ekokardiografi hipertensi
pulmonal dan disfungsi ventrikel kanan terlihat pada banyak pasien dengan thalassemia, bersamaan
dengan temuan otopsi yang umum dari lesi trombotik pada arteri pulmonalis memberikan dukungan
pada kejadian utama tromboemboli paru berulang.

Pasien thalassemia memiliki kadar protein C dan S yang rendah, peningkatan konsumsi trombosit, dan
aktivasi berkelanjutan dari trombosit, monosit, granulosit, dan endotelium. Ada bukti pembentukan
trombin terus menerus dan peningkatan fibrinolisis; dengan demikian, telah disarankan bahwa terapi
antitrombotik profilaksis harus diberikan kepada pasien thalassemia yang terpapar faktor risiko
trombotik sementara, seperti pembedahan, imobilisasi, dan kehamilan. Penggunaan obat prokoagulan
perioperatif (misalnya, antifibrinolitik, konsentrat faktor) harus dihindari kecuali ada indikasi yang jelas
untuk menghindari pencetus kejadian tromboemboli.

General endotracheal anesthesia allows control of diaphragmatic excursion during lithotripsy using older
water bath lithotriptors. The procedure is complicated by the inherent risks associated with placing a
supine anesthetized patient in a chair, elevating and then lowering the chair into a water bath to
shoulder depth, and then reversing the sequence at the end. A light general anesthetic technique in
conjunction with a muscle relaxant is preferable. The muscle relaxant ensures patient immobility and
control of diaphragmatic movement.
Children with moderate or severe thalassemia may require cholecystectomy, splenectomy, and vascular
access placement for frequent transfusions or other therapies