MAKALAH

FARMAKOTERAPI HEMATOLOGI, ONKOLOGI, MATA DAN VAKSIN

GANGGUAN PEMBEKUAN DARAH

Dosen Pengampu : apt. Ayu Rahmawati, M.Farm.

Anggota Kelompok 3 :
Ayuk Elistriani 200205026
Melani Dewita Sari 200205007
Nur Fadila 200205031
Rohani 200205033
Shintya Yolanda Adara 200205004
Widuri Juneid 200205006

PROGRAM STUDI S1 FARMASI

FAKULTAS MIPA DAN KESEHATAN

UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH RIAU

2023
 KATA PEGANTAR

Puji dan syukur kami ucapkan kepada Allah SWT atas limpahan rahmat
dan ridho – Nya hingga kami dapat menyelesaikan makalah Gangguan
Pembekuan Darah, yang merupakan tugas dari mata kuliah Farmakoterapi
Hematologi, Onkologi, Mata dan Vaksin.
Makalah ini disusun sebagai tugas pertama 05 April 2023. Makalh ini
disusun atas kerjasama kmai. Untuk itu, kami dengan rendah hati mengucapkan
terima kasih kepada pihak yang telah ikut serta membantu kami dalam
menyelesaikan makalah ini.
Semoga segala bimbingan dan bantuan yang telah diberikan dicatat oleh
ALLAH SWT sebagai nilai ibadah, kami berharap agar makalh ini dapat
bermanfaat bagi pembaca dan khususnya bagi adik – adik tingkat yang akan
mempelajari nantinya.
Akhirnya, kami mengharapkan kritik dan saran dari pembaca yang sifatnya
membangun demi kesempurnaan makalah ini.

Pekanbaru, 05 April 2023

Penulis

1
 DAFTAR ISI

KATA PEGANTAR .............................................................................................. 1

DAFTAR ISI .......................................................................................................... 2
BAB I PENDAHULUAN ...................................................................................... 3
1.1 Latar Belakang ......................................................................................... 3
1.2 Rumusan Masalah .................................................................................... 3
1.3 Tujuan ....................................................................................................... 3
1.4 Manfaat ..................................................................................................... 4
BAB II PEMBAHASAN ....................................................................................... 5
2.1 Definisi Pembekuan Darah ....................................................................... 5
2.2 Definisi Hemofilia .................................................................................... 6
2.3 Klasifikasi Hemofilia ............................................................................... 6
2.4 Patofisiologi Hemofilia ............................................................................ 8
2.5 Tata Laksana Hemofilia ........................................................................... 9
2.6 Definisi Von Willebrand Disease ........................................................... 11
2.7 Klasifikasi Von Willebrand Disease ...................................................... 12
2.8 Patofisiologi Von Willebrand Disease ................................................... 12
2.9 Tata Laksana Von Willebrand Disease .................................................. 14
2.8 Patofisiologi Von Willebrand Disease ................................................... 12
2.9 Tata Laksana Von Willebrand Disease .................................................. 14
2.10 Pengertian Koagulasi Intravaskular Diseminata .................................... 12
2.11 Patofisiologi Koagulasi Intravaskular Diseminata ................................. 14
2.12 Tata Laksana Koagulasi Intravaskular Diseminata ................................ 12
2.13 Pengertian Defisiensi Vitamin K ............................................................ 14
2.14 Patofisiologi Defisiensi Vitamin K ........................................................ 12
2.15 Tata Laksana Defisiensi Vitamin K ....................................................... 14
2.16 Pengertian Koagulapati dan Penyakit Hati ............................................. 14
2.17 Patofisiologi Koagulapati dan Penyakit Hati ......................................... 12
2.18 Tata Laksana Koagulapati dan Penyakit Hati ........................................ 14
BAB III PEMBAHASAN ................................................................................... 19
3.1 Kesimpulan ............................................................................................. 21
DAFTAR PUSTAKA……...……………………………………………………21

2
 BAB I
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Dalam kehidupan sehari-hari, selalu saja ada kemungkinan rusak
kesinambungan dinding pembuluh darah. Kecelakaan seperti luka tertusuk
benda runcing, tersayat pisau dan sebagainya, dengan jelas memperlihatkan
keluarnya darah sehingga selalu ada reaksi untuk menghentikannya. Apabila
tidak diatasi, ada kemungkinan akan menyebabkan kehilangan darah dan
terjadinya infeksi.
Tetapi untuk luka yang kecil yang terkadang bahkan tidak kita sadari,
jarang sekali dilakukan upaya untuk mengendalikan luka itu. Misalnya pada
kasus luka kecil disaluran cerna akibat memakan sesuatu yang keras dan
runcing., misalnya tertelan duri ikna. Bisa saja hal ini akan menimbulkan
infeksi bila tidak ada kesadaran dari individu itu sendiri untuk mengatasinya.
Untunglah didalam tubuh setiap manusia mempunyai suatu mekanisme
pengendalian pendarahan atau hemostasis dan pembekuan darah atau
koagulasi. Hemostasis dan koagulasi merupakn serangkaian kompleks rekasi
yang menyebabkan pengendalian pendarahan melalui pembentukan trombosit
dan bekuan fibrin pada tempat cedera.

1.2 Rumusan Masalah

Apa saja yang dimaksud dengan gangguan koagulasi ?
1. Apa saja yang termasuk penyakit gangguan koagulasi ?
2. Apa saja klasifikasi dari penyakit gangguan koagulasi ?
3. Bagaimana patofisiologi dari penyakit gangguan koagulasi ?
4. Bagaimana tata pelaksanaan dari penyakit gangguan koagulasi ?

1.3 Tujuan
Tujuan penyusunan makalah ini adalah :
1. Mengetahui maksud dari gangguan koagulasi dan penyakit dari gangguan
koagulasi tersebut.
2. Mengetahui klasifikasi dari penyakit gangguan koagulasi.

3
 3. Mengetahui patofisiologi dari penyakit gangguan koagulasi.
4. Mengetahui tata pelaksanaan dari penyakit gangguan koagulasi.

1.4 Manfaat
Agar para pembaca dapat memperoleh pemahaman tentang penyakit
gangguan koagulasi, Klasifikasi, Patofisiologi penyakit serta Tata
pelaksanaannya.

4
 BAB II
PEMABAHASAN
2.1 Pengertian Pembekuan Darah
Gangguan pembekuan darah (koagulasi) adalah disfungsi
kemampuan tubuh untuk mengontrol pembentukan gumpalan darah.
Disfungsi ini dapat mengakibatkan terlalu sedikit pembekuan,
menyebabkan perdarahan abnormal (terlalu banyak pembekuan),
menyebabkan perkembangan pembekuan darah (trombosis). Gangguan
pembekuan darah juga disebut trombofilia atau hiperkoagulasi yaitu
penyakit yang melibatkan pembekuan darah secara berlebihan bahkan
pada daerah dimana seharusnya pembekuan tidak boleh terjadi, seperti
pada pembuluh darah sehingga mengakibatkan kondisi yang
membahayakan jiwa.
Gangguan koagulasi dihasilkan dari penurunan jumlah trombosit,
penurunan fungsi trombosit, defisiensi faktor koagulasi, atau peningkatan
aktivitas fibrinolitik. Serangkaian tindakan dan reaksi kompleks. Peristiwa
prokoagulan dan antikoagulan mengatur aliran darah. Pemeliharaan aliran
darah melibatkan interaksi empat komponen utama: (1) dinding pembuluh
darah, (2) trombosit, (3) sistem koagulasi, dan(4) sistem fibrinolitik.
Secara tradisional kaskade koagulasi terdiri dari jalur intrinsik, ekstrinsik,
dan umum. Koagulasi dapat dimulai melalui jalur intrinsik atau ekstrinsik.
Jalur ekstrinsik dimulai oleh paparan jaringan selama trauma. Jalur
intrinsik dimulai ketika faktor sirkulasi XII bersentuhan dengan membran
subendotel. Kedua jalur ini bertemu pada aktivasi faktor X, membentuk
jalur umum.
Sistem koagulasi dirancang untuk menghentikan pendarahan
ditempat cedera vaskular melalui interaksi kompleks antara vascular
endotelium, trombosit, protein prokoagulan, protein antikoagulan, dan
protein fibrinolitik. Hemostasis menghentikan pendarahan di lokasi cedera
pembuluh darah melalui pembentukan trombosit dan sumbat fibrin. Tiga
kunci mekanisme yang memfasilitasi hemostasis termasuk penyempitan
pembuluh darah, pembentukan sumbat trombosit (hemostasis primer), dan

5
 propagasi gumpalan melalui pembentukan fibrin (hemostasis sekunder).
Gangguan dalam sistem ini dapat menyebabkan baik perdarahan atau
trombosis. Gangguan perdarahan adalah hasil dari efek faktor koagulasi,
cacat trombosit kuantitatif atau kualitatif atau peningkatan aktivitas
fibrinolitik (Dipiro Ed 11).

2.2 Pengertian Hemofilia

Hemofilia merupakan ganggguan koagulasi herediter atau didapat
yang paling sering dijumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan
intermiten. Hemofilia disebabkan oleh mutasi gen faktor VIII (F VIII) atau
faktor IX (F IX), dikelompokkan sebagai hemophilia A dan hemophilia B.
Kedua gen tersebut terletak pada kromosom X, Sehingga termasuk
penyakit resesuf terkait – X (Ginsberg,2008).
Hemofilia adalah penyakit perdarahan akibat kekurangan faktor
pembekuan darah yang diturunkan (herediter) sacara X-linked recessive
pada kromosom X (Xh). Meskipun hemophilia merupakan penyakit
herediter tetapi sekitar 20-30% pasien tidak memiliki riwayat keluarga
dengan gangguan pembekuan darah, sehingga diduga terjadi mutasi
spontan akibta lingkungan endogen maupun eksogen (Aru et al,2010).
Hemofilia adalah gangguan perdarahan yang dihasilkan dari
defisiensi bawaan pada protein koagulasi plasma. Hemofilia A (hemofilia
klasik) disebabkan oleh defisiensi faktor VIII dan hemofilia B (penyakit
Natal) disebabkan oleh kekurangan faktor IX. Hemofilia mempengaruhi
sekitar 400.000 laki-laki di seluruh dunia. Insiden hemofilia A adalah
sekitar 1 dari 5.000 kelahiran laki-laki dan hemofilia B terjadi pada 1 dari
30.000 kelahiran laki-laki.Hemofilia A merupakan 80% sampai 85% dari
semua pasien dengan hemofilia dengan 15% sampai 20% lainnya menjadi
hemofilia B (Dipiro Ed 11).

2.3 Klasifikasi Hemofilia

Klasifikasi hemophilia bergantung pada jenis faktor pembekuan dan
kadar/jumlah faktor pembekuan dalam tubuh.

6
 Berdasarkan jenis faktor pembekuan yang mengalami kelainan
1. Hemofilia A
Hemofilian A adalah kelainan yang disebabkan karena kekurangan
faktor VIII (anti-hemofilia faktor).
2. Hemofilia B
Hemofilia B adalah kelainan yang disebabkan karena kekurangan
faktor IX (Christmas Factor).
Hemofilia A lebih sering terjadi dibandingkan dengan hemophilia
B. Aktivitas faktor pembekuan VIII pada orang sehat mencapai 100
persen, namun pada penderita hemophilia A, aktivitas faktor VIII kurang
dari 1 persen.
 Berdasarkan kadar atau aktivitas faktor pembekuan
Berdasarkan kadar atau aktivitas faktor pembekuan (VIII dan IX),
hemophilia diklasifikasikan menjadi tiga, yaitu :
1. Ringan
 Kadar faktor pembekuan (VII atau IX) 5-30% (0,05-0,3 IU/ml)
 Jarang terdeteksi, kecuali pasien mengalami trauma cukup
berat, seperti ekstraksi gigi, sirkumsisi, luka iris, dan jatuh
terbentur.
 Wanita dengan hemophilia ringan sering mengalami
menorrahiga, periode menstruasi yang berat, dan bisa terjadi
perdarahan setelah melahirkan anak.
 Perdarahan lebih sering terjadi pada jaringan lunak (53%)
dibandingkan pada sendi (30%).
2. Sedang
 Kadra faktor pembekuan (VII atau IX) 1-5% (0,01-0,05 IU/ml)
 Pendarahan terjaid akibat trauma yang cukup kuat
 Kadang terjadi perdarahan tanpa sebab yang jelas (spontaneous
bleeding episodes)
3. Berat
 Kadra faktor pembekuan <1% (<0,01 IU/ml)
 Pendarahan terjadi akibat trauma ringan

7
  Sering terjadi spontaneous bleeding episodes
 Sering terjadi pada sendi dan otot

2.4 Patofisiologi Hemofilia

Proses pembentukan bekuan darah melibatkan aktivasi dua jalur -
jalur ekstrinsik atau faktor jaringan (TF) dan jalur intrinsik atau kontak.
Kedua jalur terdiri dari serangkaian peristiwa aktivasi enzim kaskade yang
mengarah pada pembentukan dan stabilisasi bekuan darah dengan ikatan
silang monomer fibrin dan aktivasi trombosit. Jalur ekstrinsik dipicu oleh
gangguan endotelium dan paparan faktor jaringan (TF) di subendotelium.
Faktor jaringan kemudian mengikat faktor VIIa yang diaktifkan
membentuk kompleks, yang mengaktifkan faktor IX dan X menjadi IXa
dan Xa, masing-masing jalur intrinsik menjadi aktif ketika faktor XII,
prekallikrein, dan kininogen dengan berat molekul tinggi dalam darah
terpapar pada permukaan buatan. Faktor XII mengalami perubahan
konformasi yang mengakibatkan generasi kecil faktor XIIa, yang
mengaktifkan PK ke kallikrein dengan aktivasi timbal balik faktor XII ke
XIIa. Generasi faktor XIIa yang dihasilkan mengaktifkan faktor XI
menjadi faktor XIa, yang mengubah faktor IX menjadi faktor IXa. Kedua
jalur bertemu pada produksi faktor Xa. Faktor Xa mengubah protrombin
(faktor II) menjadi trombin (faktor IIa).
Trombin, membantu melepaskan faktor VIII dari faktor von
Willebrand dan mengaktifkan menjadi faktor VIIa, mengaktifkan
trombosit dengan mengekspos fosfolipid yang mengikat IXa, dan juga
mengaktifkan faktor XIII menjadi faktor XIIIa, yang membantu
menstabilkan bekuan dengan menghubungkan silang monomer fibrin.
Faktor IXa, bersama dengan faktor VIIa, kalsium, fosfolipid, membentuk
kompleks tenase yang merekrut sejumlah besar faktor X untuk
mengaktifkannya. Pada gilirannya, faktor Xa bersama dengan kalsium
kompleks protrombinase dan fosfolipid, membantu mengubah protrombin
menjadi trombin. Trombin kemudian membantu membagi fibrinogen
menjadi monomer fibrin. Ketika faktor VIII dan faktor IX kekurangan atau

8
 disfungsional, jalur intrinsik kaskade koagulasi tidak dapat diaktifkan
dengan tepat, sehingga membuat proses pembentukan gumpalan kurang.

2.5 Tata Laksana Hemofilia

1. Terapi Non Farmakologi
 Menjauhi aktivitas yang menyebabkan trauma.
 Hindari penggunaan obat-obatan yang dapat menganggu fungsi
trombosit seperti asam asetil salisilat dan NSAID.
 Latihan fisik rutin yang sesuai sangat dianjurkan bagi pasien
hemophilia, untuk menjaga kebugaran dan kekuatan otot, sehingga
membantu mengurangi perdarahan sendi dan meningkatkan
kualitas hidup.
 Untuk perdarahan sendi dan oto pertolongan pertama yang dapat
dilakukan sebelum pemberian faktor pembekuan adalah melakukan
prinsip RICE ( Rest, Ice, Compression, Elevation )
1. Rest (Istirahat)
Mengistirahatkan bagian yang luka, untuk meminimalkan
luka ataupun
penambahan luka
2. Ice ( es )
Pemakaian medium es dapat mengurangi terjadinya
pembengkakan dan meluasnya kerusakan jaringan yang
berlebih, selain itu dapat mengurangi rasa nyeri saat
dipakaikan ke bagian tubuh sacra kontak langsung.
3. Compresion ( Kompres )
Tindakan pembalutan yang cedera dengan alat perban atau
bandage untuk menghindari penumpukan cairan yang
disebabkan oleh pembengkakan.
4. Elevation ( Ketinggian )
Meninggikan posisi atau mengubah posisi ke yang lebih
tinggi dari posisi jantung sehingga terjadi aliran kebawah
yang akan memfasilitasi pembuluh darah balik bekerja.

9
2. Terapi Farmakologi
1. Terapi Suportif
 Kortikosteroid, untuk menghilangkan proses inflamasi
padasinovitis akut yang terjadi setelah serangan akut
hemartrosise.
 Analgetik, diindikasikan pada pasien hemartrosis dengan
nyerihebat, hindari analgetik yang mengganggu agregasi
trombositf.
 Rehabilitasi medik, sebaiknya dilakukan sedini mungkin
secarakomprehensif dan holistic dalam sebuah tim
karenaketerlambatan pengelolaan akan menyebabkan kecacatan
danketidakmampuan baik fisik, okupasi maupun psikososial
danedukasi. Rehabilitasi medic atritis hemophilia meliputi :
latihan pasif/aktif, terapi dingin dan panas, penggunaan ortosis,
terapi psikososial dan terapi rekreasi serta edukasi.
2. Terapi Pengganti Faktor Pembekuan
Dilakukan dengan memberikan F VIII atau F IX baik
rekombinan, kosentrat maupun komponen darah yang mengandung
cukup banyak faktor
pembekuan tersebut. Hal ini berfungsi untuk profilaktif/untuk men
gatasi episode perdarahan. Jumlah yangdiberikan bergantung pada
factor yang kurang.
3. Terapi lainnya
 Pemberian DDAVP (desmopresin) pada pasien denganhemofili
A ringan sampai sedang. DDAVP meningkatkan pelepasan
factor VIII.
 Pemberian prednisone 0.5-1 mg/kg/bb/hari selama 5-7
harimencegah terjadinya gejala sisa berupa kaku sendi
(atrosis)yang mengganggu aktivitas harian serta menurunkan
kualitashidup pasien Hemofilia (Aru et al, 2010).
 Transfusi periodik dari plasma beku segar (PBS).
 Hindari pemberian aspirin atau suntikan secara IM.

10
  Membersihkan mulut sebagai upaya pencegahan.
 Bidai dan alat orthopedic bagi pasien yang mengalami
perdarahan otak dan sendi (Hadayani, Wiwik, 2008).

2.6 Definisi Von Willebrand Disease

Penyakit Von Willebrand (VWD) adalah kelainan perdarahan
bawaan yang paling umum di Amerika Serikat dan di dunia, dengan
prevalensi 0,1% hingga 1%. VWD mengacu pada keluarga dengan
gangguan yang disebabkan oleh kuantitatif dan atau kualitatif cacat faktor
von Willebrand (VWF), glikoprotein yang berperan dalam keduanya
Agregasi dan koagulasi trombosit. VWF memediasi trombosit adhesi ke
situs pembuluh darah yang terluka dan mempromosikan agregasi
trombosit. Ini mengikat faktor VIII dan melindunginya dari degradasi oleh
protease plasma, sehingga memperpanjang waktu paruhnya. Tidak seperti
hemofilia, VWD memiliki pola pewarisan autosom, menghasilkan
frekuensi penyakit yang sama pada pria dan wanita (Dipiro Ed 11).
Gen untuk VWF terletak pada kromosom 12 dan panjangnya 178
kb. Transkripsi dan terjemahan menghasilkan produk primer besar yang
kemudian mengalami modifikasi kompleks, menghasilkan multimer VWF
dengan berbagai ukuran dengan berat molekul mulai dari 500 hingga lebih
dari 10.000 kDa. VWF adalah disintesis dalam sel endotel, di mana ia
disimpan dalam tubuh Weibel-Palade atau disekresikan secara konstitutif.
Hal ini juga disintesis dalam megakariosit dan disimpan dalam α-butiran,
dari mana ia dilepaskan setelah aktivasi trombosit.
Penyakit Von Willebrand Disease adalah kelainan pendarahan
herediter dikarenakan oleh defisiensi atau disfungsi faktor von willebrand.
Faktor von willebrand adalah suatu glikoprotein multimer heterogen dalam
plasma dengan dua fungsi utama.
1. Memudahkan adhesi trombosit pada kondisi stress berat dengan
menghubungkan reseptor membrane trombosit ke subendotel
pembuluh darah.

11
 2. Bekerja sebagai pembawa plasma bagi faktor VIII, suatu protein
koagulasi darah yang penting.
Umumnya faktor von willebrand membantu trombosit melekat
pada dinding pembuluh darah yang normal.

2.7 Klasifikasi Von Willebrand Disease

Terbagi menjadi dua bentuk, yaitu : Bentuk yang diwariskan dan
bentuk yang diperoleh. Bentuk herediter meliputi tiga jenis utama dan
jenis trombosit . Tiga bentuk utama adalah tipe 1, tipe 2, dan tipe 3.
Masyarakat internasional trombosis dan homeostasis telah
mengklasifikasikan VWD berdasarkan definisi cacat kualitatif dan
kuantitatif . Menurut klasifikasi ini, tipe 2 VWD sekali lagi
diklasifikasikan menjadi empat tipe berbeda seperti tipe 2A, tipe 2B, tipe
2M dan tipe 2N.

2.8 Patofisiologi Von Willebrand Disease

VWF hanya aktif dalam kondisi aliran darah tinggi dan tekanan
geser. Oleh karena itu organ-organ dengan pembuluh kecil yang luas
seperti kulit, rahim, dan saluran pencernaan menunjukkan kekurangan
faktor. Patofisiologi berbagai bentuk VWD sebagai berikut :
1. Tipe 1 :
Adalah cacat kuantitatif parsial tetapi gangguan pembekuan
mungkin tidak terlihat dengan jelas. Perubahan genetik pada VWF
sering terjadi pada kasus yang parah sedangkan pada kasus VWD tipe
1 yang lebih ringan, spektrum kompleks patologi molekuler bersama
dengan polimorfisme gen VWF dapat terlihat . Individu dengan VWD
tipe 1 menjalani kehidupan normal meskipun mereka memiliki tingkat
VWF yang rendah. Tingkat rendah ini disebabkan oleh mutasi yang
mempengaruhi ekspresi gen. Sebagai akibat dari mutasi, transportasi
intraseluler sub-unit VWF terganggu yang mengarah ke VWD tipe 1
yang parah dan dominan diwariskan.

12
2. Tipe 2 :
Adalah cacat kualitatif di mana tidak ada perubahan kadar VWF
plasma tetapi ditandai dengan cacat struktural dan fungsional
berdasarkan itu, selanjutnya dibagi menjadi empat jenis :
1. Tipe 2A:
Hal ini ditandai dengan penurunan adhesi trombosit yang
dimediasi VWF. Hal ini biasanya karena kekurangan multimer
berat molekul tinggi dalam sirkulasi. Kekurangan multimer besar
muncul sebagai akibat dari perakitan multimer yang rusak atau
peningkatan pembelahan multimer oleh ADAMTS-13. Cacat pada
perakitan multimer dapat terjadi karena mutasi homozigot atau
heterozigot. Mutasi ini menghasilkan pencegahan perendaman
pada aparatus Golgi [22-24]. Aktivitas kofaktor ristocetin rendah
jika dibandingkan dengan antigen von Willebrand.
2. Tipe 2B:
Hal ini ditandai dengan penurunan tingkat multimer besar
dalam plasma dan peningkatan proteolisis yang nyata. Seperti pada
tipe 2A, proporsi aktivitas kofaktor ristocetin lebih rendah bahkan
pada tipe 2B tetapi aktivitas proteolitik tidak mempengaruhi
multimerisasi pada aparatus Golgi. Mutasi yang menyebabkan tipe
2B tidak mengganggu perakitan multimer tetapi multimer, setelah
sekresi mereka, terikat pada trombosit setelah itu mereka menjadi
dibelah oleh ADAMTS-13. Multimer kecil ini tidak memediasi
adhesi trombosit yang efektif dan menghambat secara langsung
interaksi trombosit dengan jaringan ikat
3. Tipe 2M:
Ini termasuk varian kualitatif di mana adhesi trombosit
tergantung VWF menurun tanpa kekurangan multimer VWF berat
molekul tinggi. Sekresi dan perakitan multimer hampir normal.
Mutasi menyebabkan cacat pada fungsi dan mengakibatkan
gangguan pengikatan VWF pada trombosit. Hal ini pada akhirnya
menyebabkan penurunan paparan VWF terhadap ADAMTS-13,

13
 sehingga mempertahankan distribusi multimer besar yang serupa
dengan yang awalnya disekresikan dari sel endotel. VWF sangat
rendah jika dibandingkan dengan VWF:Ag pada sebagian besar
pasien dengan VWD tipe 2M.
4. Tipe 2N:
Dalam hal ini, varian memiliki penurunan yang nyata
dalam afinitas pengikatan untuk faktor VIII. Mutasi yang merusak
afinitas pengikatan mungkin homozigot atau senyawa heterozigot.
Dalam kasus tertentu, kedua alel VWF mungkin memiliki mutasi
pengikatan faktor VIII. Tetapi dalam sebagian besar kasus tipe 2N,
hanya satu dari dua alel yang memiliki mutasi sementara yang lain
dapat mengekspresikan sedikit atau tidak ada mutasi. pada tipe 2N,
tingkat faktor VIII lebih rendah jika dibandingkan dengan
VWF:Ag. Hal ini menyebabkan kesalahan diagnosis sebagai
hemofilia A. Pasien harus dicurigai hanya jika mereka memiliki
gejala klinis hemofilia A dengan autosomal daripada warisan
terkait-x.
3. Tipe 3:
Hal ini disebabkan oleh mutasi resesif yang mengarah ke tingkat
VWF yang tidak terdeteksi. Oleh karena itu sering disebut sebagai
bentuk yang parah. Mutasi yang biasanya menyebabkan VWD tipe 3
adalah mutasi missense dan nonsense. Hal ini ditandai dengan
perdarahan mukosa yang parah tanpa antigen VWF yang terdeteksi.

2.9 Tata Laksana Von Willebrand Disease

Meskipun penyakit von Willebrand tidak dapat disembuhkan,
pengobatan dapat membantu mencegah atau menghentikan episode
pendarahan. Perawatan tergantung pada:
a. Jenis dan tingkat keparahan kondisi yang dialami
b. Bagaimana cara menanggapi terapi sebelumnya
c. Obat dan kondisi penderita yang lain

14
1. Terapi Non Farmakologi
 Ganti penghilang rasa sakit. Untuk membantu mencegah episode
perdarahan, bicarakan dengan dokter Anda sebelum minum obat
pengencer darah – seperti aspirin, ibuprofen (Advil, Motrin IB,
lainnya) atau naproxen sodium (Aleve). Dokter Anda mungkin
malah merekomendasikan penghilang rasa sakit dan demam
seperti acetaminophen (Tylenol, orang lain).
 Beri tahu dokter dan dokter gigi Anda. Biarkan dokter atau dokter
gigi Anda tahu bahwa Anda memiliki penyakit von Willebrand
sebelum Anda menjalani operasi, memulai pengobatan baru atau
melahirkan. Juga sebutkan apakah ada anggota keluarga Anda
yang memiliki riwayat pendarahan yang berlebihan.
 Pertimbangkan untuk mengenakan gelang ID medis. Pastikan itu
mencatat bahwa Anda memiliki penyakit von Willebrand, yang
akan membantu tenaga medis jika Anda mengalami kecelakaan
atau dibawa ke ruang gawat darurat. Juga membawa kartu
peringatan medis di dompet Anda.
 Hindari kegiatan yang dapat menyebabkan memar, seperti sepak
bola, gulat, dan hoki.
2. Terapi farmakologi
 Desmopresin. Obat ini tersedia sebagai suntikan (DDAVP). Ini
adalah hormon sintetis yang mengontrol pendarahan dengan
merangsang tubuh untuk melepaskan lebih banyak faktor von
Willebrand yang tersimpan di lapisan pembuluh darah Anda.
Banyak dokter menganggap DDAVP pengobatan pertama untuk
mengelola penyakit von Willebrand. Ini dapat digunakan sebelum
prosedur bedah kecil untuk membantu mengontrol perdarahan.
Anda mungkin diberi percobaan desmopressin untuk memastikan
itu efektif untuk Anda.
 Terapi penggantian. Ini termasuk infus faktor pembekuan darah
terkonsentrasi yang mengandung faktor von Willebrand dan
faktor VIII.

15
 Dokter Anda mungkin merekomendasikan mereka jika DDAVP
bukan pilihan untuk Anda atau tidak efektif.
Terapi penggantian lain yang disetujui oleh Food and Drug
Administration untuk mengobati orang dewasa 18 dan lebih tua
adalah produk faktor von Willebrand rekayasa genetika
(rekombinan). Karena faktor rekombinan dibuat tanpa plasma,
dapat mengurangi risiko infeksi virus atau reaksi alergi.
 Kontrasepsi oral. Selain mencegah kehamilan, obat ini dapat
membantu mengontrol perdarahan hebat selama periode
menstruasi. Hormon estrogen dalam pil KB dapat meningkatkan
faktor von Willebrand dan aktivitas faktor VIII.
 Obat penstabil gumpalan. Obat anti-fibrinolitik ini – seperti
asam aminocaproic (Amicar) dan asam traneksamat
(Cyklokapron, Lysteda) – dapat membantu menghentikan
pendarahan dengan memperlambat pemecahan gumpalan darah.
Dokter sering meresepkan obat ini sebelum atau sesudah prosedur
pembedahan atau pencabutan gigi.
 Obat-obatan diterapkan pada luka. Sebuah sealant fibrin
(Tisseel) ditempatkan pada luka membantu mengurangi
pendarahan. Ini diterapkan seperti lem menggunakan jarum
suntik. Ada juga produk over-the-counter untuk menghentikan
mimisan.

2.10 Pengertian Koagulasi Intravaskular Diseminata

Disseminated Intravascular Coagulation (DIC) adalah sindrom
yang ditandai dengan aktivasi sistemik dari system pembekuan darah,
yang menyebabkan reaksi generasi dan deposisi (pengendapan) dari
fibrin, menimbulkan thrombus mikrovaskuler di organ-organ tubuh
sehingga menyebabkan terjadinya multi organ failure.
DIC bukanlah suatu penyakit tapi suatu manifestasi sekunder dari
proses patologi yang mendasari seperti imfeksi, trauma, kanker, dan
kegawatn dibidang obsetri.

16
2.11 Patofisiologi
Penyebab utama terjadinya deposisi fibrin adalah faktor jaringan
penyebab terjadinya generasi thrombin, kegagalan fisiologis mekanisme
antikoagulan seperti system antithrombin yang menurunkan
keseimbangan generasi thrombin, gagalnya penghilangan fibrin yang
menyebabkan penurunan system fibrinolitik, peburukan thrombolysis
endogenous aktifitas fibrinolitik meningkat dan menyebabkan
perdarahan.

2.12 Tata Laksana

1. Terapi Non Farmakologi
 Diet rendah lemak dan tinggi protein, Lemak dapat mempercepat
pembentukan plak didalam pembuluh darah dan menghambat
sirkulasi darah sedangkan protein membantu menghasilkan sel
darah.
 Makanan yang kaya protein dan miskin lemak.
2. Terapi Farmakologi
 Pemberian antikoagulan seperti heparin, dimulai dengan dosis
permulaan 5000 U atau 100-200 unit/kg intravena dan dosis
selanjutnya ditentukan berdasarkan waktu tromboplastin parsial
teraktivasi yang diperiksa 2-3 jam setelah pemberian heparin.
 Terapi komponen atau subtitusi, bila perdarahan masing
berlangsung terus menrus sesudah mengobati penyakit dasar dan
sudah pemberian antikoagulan maka diberikan terapi transfuse
trombosit bila trombosit turun sampai 25000 atau kurang.
Transfusi berguna untuk memulihkan komposisi darah yang hilang
karena perdarahan atau selama proses DIC.
 Pemberian antifibrinolisis seperti asam traneksamat atau asam
amino kaproat hanya diberikan bila pembentukan mikrotrombus
berhasil diatasi oleh heparin. Antifibrinolisis tidak diberikan jika
DIC masih berlangsung bahkan merupakan kontraindikasi.

17
2.13 Pengertian Defisiensi Vitamin K
Defisiensi Vitamin K atau disebut juga penyakit hemoragik pada
neonatus (hemorraghic disease of newborn) adalah sindrom klinis yang
disebabkan oleh defisiensi Vitamin K. Kekurangan vitamin K pada
neonatus dapat menyebabkan perdarahan intracranial dan perdarahan dari
tali pusat atau saluran cerna. Perdarahan ini terjadi selama 24 jam
pertama setelah lahir dengan perdarahan pada kulit, intracranial,
gastrointestinal.

2.14 Patofisiologi Defisiensi Vitamin K

Penyakit ini didasarkan pada mekanisme hemostasis pada bayi
baru lahir yang berbeda dengan bayi yang lebih tua dan anak-anak,
dimana terdapat penurunan aktivasi faktor pembekuan, gangguan fungsi
hati, dan pertahanan yang kurang maksimal dlaam hal pembentukan
gumpalan darah. Sintesa faktor pembekua di hepar yang masih belum
sempurna mengakibtakan jumlah faktor-faktor pembekuan darah kurang
optimal. Situasi ini bertambah parah pada keadaan bayi lahir premature.
Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan
pemeriksaan penunjang.

2.15 Tata Laksana Defisiensi Vitamin K

1. Terapi Non Farmakologi
 Pemberian vitamin K profilaksis dengan ketentuan injek IM
vitamin K 1 mg atau peroral 3 kali sehari masing-masing 2 mg
pada waktu bayi lahir umur 3-7 hari dan umur 1-2 bulan.
 Pada ibu hamil yang mendapat pengobatan antikovulsan mendapat
profilaksis vitamin K1 5 mg/hari selama trimester ketiga atau 10
mg injeksi IM pada 24 jam sebelum melahirkan. Dilanjutkan
bayinya diberi vitamin K1 1 mg injeksi IM dan diulang 24 jam
kemudian.

18
 2. Terapi Farmakologi
 Pemberian vitamin K1 dosis 1-2 mg/hari selam 1-3 hari.
 Fresh Frozen Plasma (FFP) dengan dosis 10-15 ml/kg BB.

2.16 Pengertian Koagulapati dan Penyakit Hati

Koagulapati pada pasien dengan penyakit hati terjadi akibat
gangguan pada sitem pembekuan dan fibrinolitik, serta penurunan jumlah
dan fungsi trombosit.

2.17 Patofisiologi Koagulapati dan Penyakit Hati

Hati memainkan peran sentral dalam proses pembekuan, dan
penyakit hati akut dan kronis selalu dikaitkan dengan gangguan koagulasi
karenaberbagai penyebab, yaitu : penurunan sintesis faktor pembekuan
dan penghambat, penurunan pembersihan faktor teraktivasi, defek
trombosit kuantitatif dan kualitatif, hiperfibrinolisis, dan percepatan
koagulasi intravascular.
Kecenderungan perdarahan menyebabkan peningkatan resiko
morbiditas dan mortilitas pada pasien dengan penyakit hati yang
menjalani prosedur invasif diagnostic atau terapeutik. gangguan
koagulasi yang aneh lazim terjadi pada pasien dengan perlemakkan hati
kaut pada kehamilan atau menjalani transplantasi hati.

2.18 Tata Laksana Koagulapati dan Penyakit Hati

1. Terapi Farmakologi
 Pemberian Vitamin K parenteral memperbaiki koagulapati yang
berhubungan dengan obstruksi bilier, pertumbuhan bakteri yang
berlebihan, atau malnutrisi. Vitamin K kurang efektif untuk
koagulapati yang disebabkan oleh cedera parenkim hati yang
parah.
 Tranfusi Plasma Beku Fresh adalah ciri pengobatan koagulapati
yang signifikan pada pasien dengan penyakit hati dan perdarahan
aktif.

19
 Transfusi Trombosit, dikumpulkan atau donor tunggal, berguna
pada pasien trombositopenik sebelum melakukan prosedur invasif
atau dengan adanya perdarahan yang signifikan, terutama bila
jumlah trombosit dibawah 50.000/ml.
 Penggunan Faktor VIIa reombinan dan terapi trombopoietin
untuk menghentikan perdarahan pada pasien dengan penyakit hati.

20
 BAB III
PENUTUP

3.1 Kesimpulan
Gangguan pembekuan darah (koagulasi) adalah disfungsi
kemampuan tubuh untuk mengontrol pembentukan gumpalan darah.
Disfungsi ini dapat mengakibatkan terlalu sedikit pembekuan,
menyebabkan perdarahan abnormal (terlalu banyak pembekuan),
menyebabkan perkembangan pembekuan darah (trombosis).
Gangguan pembekuan darah juga disebut trombofilia atau
hiperkoagulasi yaitu penyakit yang melibatkan pembekuan darah secara
berlebihan bahkan pada daerah dimana seharusnya pembekuan tidak
boleh terjadi, seperti pada pembuluh darah sehingga mengakibatkan
kondisi yang membahayakan jiwa.
Adapun penyakit akibat gangguan pembekuan darah, yaitu :
1. Hemofilia
Hemofilia merupakan ganggguan koagulasi herediter atau didapat
yang paling sering dijumpai, bermanifestasi sebagai episode
perdarahan intermiten. Hemofilia disebabkan oleh mutasi gen faktor
VIII (F VIII) atau faktor IX (F IX), dikelompokkan sebagai
hemophilia A dan hemophilia B. Kedua gen tersebut terletak pada
kromosom X.
2. Von Willebrand Disease
Penyakit Von Willebrand Disease adalah kelainan pendarahan
herediter dikarenakan oleh defisiensi atau disfungsi faktor von
willebrand.
3. Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)
Adalah sindrom yang ditandai dengan aktivasi sistemik dari system
pembekuan darah, yang menyebabkan reaksi generasi dan deposisi
(pengendapan) dari fibrin, menimbulkan thrombus mikrovaskuler di
organ-organ tubuh sehingga menyebabkan terjadinya multi organ
failure.

21
4. Defisiensi Vitamin K atau disebut juga penyakit hemoragik pada
neonatus (hemorraghic disease of newborn) adalah sindrom klinis
yang disebabkan oleh defisiensi Vitamin K.
5. Koagulapati pada pasien dengan penyakit hati terjadi akibat
gangguan pada sitem pembekuan dan fibrinolitik, serta penurunan
jumlah dan fungsi trombosit.

Penyakit Von Willebrand Disease ini terbagi menjadi tiga bentuk,

yaitu : tipe 1, tipe 2, dan tipe 3. Masyarakat internasional trombosis dan
homeostasis telah mengklasifikasikan VWD berdasarkan definisi cacat
kualitatif dan kuantitatif . Menurut klasifikasi ini, tipe 2 VWD sekali lagi
diklasifikasikan menjadi empat tipe berbeda seperti tipe 2A, tipe 2B, tipe
2M dan tipe 2N.

22
 DAFTAR PUSTAKA

Amitrano L, Guardascione MA, Brancaccio V, Balzano A. Coagulation

disorders in liver disease. Semin Liver Dis. 2002 Feb;22(1): 83-96.
doi: 10.1055/s-2002-23205. PMID: 11928081.

Aru et al. 2009. Ilmu Penyakit dalam jilid II: Edisi V. Jakarta: Internasional
Publishing.

Dipiro, J. T., Wells, B. G., Talbert, R. L., Yee, G. C., Matzke, G. R., Posey,
L. M., 2005, Pharmacotherapy, 6th Edition, Appleton ang Lange,
New York.

Dipiro, J. T., Wells, B. G., Talbert, R. L., Yee, G. C., Matzke, G. R., Posey,
L. M., 2015, Pharmacotherapy, 10th Edition, Appleton ang Lange,
New York.

Dipiro, J. T., Wells, B. G., Talbert, R. L., Yee, G. C., Matzke, G. R., Posey,
L. M., 2021, Pharmacotherapy, 11th Edition, Appleton ang Lange,
New York.

Ginsberg L. 2008. Lecture Notes Neurologi Edisi 8. Jakarta. Indonesia :

Erlangga Medical Series.

Kementrian Kesehatan RI. 2021. Peraturan Menteri Kesehatan Republik

Indonesia Nomor HK. 01. 07/MENKES/234/2021 Tentang
Pedoman Nasional Pelayanan Kedokteran Tata Laksana Hemofilia.
Jakarta: Kemenkes RI.

Sadler JE. A revised classification of von Willebrand disease. For the

subcommittee on von Willebrand Factor of the scientific and
standardization committee of the International society on
thrombosis and haemostasis. Thromb Haemost 1994:71:520-5.

23
James PD, Notley C, Hegadorn C, Leggo J, Tuttle A, Tinlin S, et al. The
mutual spectrum of type 1 von Willebrand disease: Results from
Canadian cohort study. Blood 2007;109:145-54.

Eikenboom JC, Matsushita T, Reitsma PH, Tuley EA, Castaman G, Briet E,

et al. Dominant type 1 von Willebrand disease caused by mutated
cysteine residues in the D3 domain of von Willebrand factor.
Blood 1996;88:2433-41.

Bodo I, Katsumi A, Tuley EA, Eikenboom JC, Dong Z, Sadler JE. Type 1
von Willebrand disease mutation Cys1149Arg causes intracellular
retention and degradation of heterodimrs: A possible general
mechanism for dominant mutations og oligomeric proteins. Blood
2001;98:2973-9.

Studt JD, Budde U, Schneppenheim R, Von Depka Prondzinski M, Ganser A,

Barthels M. Quantification and facilitated comparision of von
Willebrand factor multimer patterns by densitometry. Am J Clin
Pathol 2001;116:567-74.

Favaloro EJ. Appropriate laboratory assessment as a critical facet in the

proper diagnosis and classification of von Willebrand disorder.
Best Pract Res Clin Haematol 2001;14:299-319.

Schneppenheim R, Budde U, Krey S, Drewke E, Bergmann F, Lechler E, et

al. Results of a screening for von Willebrand disease type 2N in
patients with suspected haemophilia A or von Willebrand disease
type 1. Thromb Haemost 1996;76:598-602.

Rick ME. 2021. Von Willebrand disease: Treatment of minor bleeding and
routine care. Mayoclin Proc.

24
Gangguan
Pembekuan Darah
Dosen Pengampu : apt. Ayu Rahmawati, M. Farm
Anggota Kelompok 3 :
Shintya Yolanda Rohani
200205004 200205033
Nur Fadila Melani D. Sari
200205031 200205007 Ayuk Elistriani Widuri Juneid
200205026 200205006
Gangguan
Pembekuan Darah
Gangguan Pembekuan Darah (koagulasi)

dihasilkan dari penurunan jumlah trombosit,

penurunan fungsi trombosit, defisiensi faktor

koagulasi, atau peningkatan aktivitas fibrinolitik.

Penyakit Gangguan
Pembekuan Darah
 Hemofilia
Hemofilia adalah gangguan perdarahan
yang dihasilkan dari defisiensi bawaan dalam protein
koagulasi plasma. Hemofilia A disebabkan oleh
defisiensi faktor VIII, sedangkan hemofilia B
disebabkan oleh kekurangan faktor IX.
Insiden hemofilia A adalah sekitar 1 dari
5.000 kelahiran laki-laki. Hemofilia B terjadi lebih
jarang, dengan hanya seperempat kejadian hemofilia
A.

01
 — Patofisiologi
Pada Hemofilia kekurangan atau hilangnya
faktor pembekuan darah akan menyebabkan
pendarahan terus menerus. Pasien dapat
mengalami anemia karna darah yang bocor ke
jaringan. Akibatnya terdapat pembekakan
akibat kumpulan darah yang jika terjadi pada
daerah-daerah tertentu dapat menimbulkan
nyeri. Bila terjadi dipersendian hal ini dapat
menyebabkan hambatan pergerakan.
Terapi Non Farmakologi
Menjauhi aktivitas yang
01 menyebabkan trauma
Hindari penggunaan obat-
02 obatan yang dapat menganggu
fungsi trombosit seperti asam
asetil salisilat dan NSAID.

Latihan fisik rutin yang sesuai

03 sangat dianjurkan bagi pasien
hemophilia, untuk menjaga
04
Untuk perdarahan sendi dan otot
kebugaran dan kekuatan otot,
pertolongan pertama yang dapat
sehingga membantu
dilakukan sebelum pemberian
mengurangi perdarahan sendi
faktor pembekuan adalah
dan meningkatkan kualitas
melakukan prinsip RICE ( Rest,
hidup
Ice, Compression, Elevation )
Terapi Farmakologi
1. Terapi Suportif
• Kortikosteroid, untuk menghilangkan proses inflamasi padasinovitis akut yang
terjadi setelah serangan akut hemartrosise.
• Analgetik, diindikasikan pada pasien hemartrosis dengan nyerihebat, hindari
analgetik yang mengganggu agregasi trombositf.
2. Terapi Pengganti Faktor Pembekuan
Memberikan F VIII atau F IX baik rekombinan, kosentrat maupun komponen darah
yang mengandung cukup banyak faktor pembekuan tersebut. Berfungsi untuk
mengatasi episode perdarahan.
3. Terapi lainnya

• Pemberian DDAVP (desmopresin) pada pasien denganhemofili A ringan

sampai sedang. DDAVP meningkatkan pelepasan factor VIII.
• Pemberian prednisone 0.5-1 mg/kg/bb/hari selama 5-7 harimencegah
terjadinya gejala sisa berupa kaku sendi (atrosis)yang mengganggu aktivitas
harian serta menurunkan kualitashidup pasien Hemofilia.
 Von Willebrand Disease
Penyakit Von Willebrand Disease (VWD) adalah kelainan
perdarahan kongenital yang paling umum di Amerika
Serikat dan didunia. VWD merupakan gangguan yang
disebabkan oleh kerusakan kuantitatif / kualitatif pada
Faktor Von Willebrand (VWD), yaitu suatu glikoprotein
yang berperan dalam agresi dan koagulasi trombosit serta
mengikat faktor VIII dan melindunginya dari degradasi
oleh protease plasma, sehingga memperpanjang waktu
pendarahan.

02
 — Patofisiologi
Penyakit Von Willebrand Disease diawali dengan mutasi
genetik dari prekursor Von Willebrand Factor (VWF). Gen
VWF terletak pada lengan pendek kromosom 12 dan
translasi dari gen tersebut membentuk prekursor VWF.
Mutasi prekursor VWF berdampak langsung pada
hemostasis primer dan tidak langsung pada hemostasi
sekunder akibat ketidakstabilan faktor VIII. Kondisi atau
penyakit dapat menyebabkan penyakit VWD, yang disebut
sebagai acquired von willebrand syndrome. Beberapa
kondisi atau penyakit yang dilaporkan dapat menyebabkan
AVWS adalah multiple myeloma dan hipotiroidisme.
Terapi Non Farmakologi

Hindari kegiatan yang Hindari penggunaan

dapat menyebabkan obat-obatan yang dapat
memar, seperti sepak menganggu fungsi Konfirmasi ke dokter
bola, gulat, dan hoki. trombosit seperti asam bahwasannya memiliki
asetil salisilat dan penyakit VWD sebelum
menjalani operasi, memulai
NSAID.
pengobatan baru atau
melahirkan
Terapi Farmakologi
Terapi Farmakologi
Koagulasi Intravaskular Diseminata
Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)
adalah sindrom yang ditandai dengan aktivasi sistemik dari
system pembekuan darah, yang menyebabkan reaksi
generasi dan deposisi (pengendapan) dari fibrin,
menimbulkan thrombus mikrovaskuler di organ-organ
tubuh sehingga menyebabkan terjadinya multi organ
failure.

03
 — Patofisiologi
Penyebab utama terjadinya deposisi fibrin adalah
faktor jaringan penyebab terjadinya generasi
thrombin, kegagalan fisiologis mekanisme
antikoagulan seperti system antithrombin yang
menurunkan keseimbangan generasi thrombin,
gagalnya penghilangan fibrin yang menyebabkan
penurunan system fibrinolitik, peburukan
thrombolysis endogenous aktifitas fibrinolitik
meningkat dan menyebabkan perdarahan.
Terapi Non Farmakologi

Diet rendah lemak dan

tinggi protein Makanan yang kaya
protein dan miskin
lemak.
Terapi Farmakologi

Pemberian antikoagulan
seperti heparin, dimulai
dengan dosis permulaan Terapi komponen atau
5000 U atau 100-200 subtitusi,
unit/kg intravena diberikan terapi Pemberian antifibrinolisis,
transfuse trombosit bila seperti asam traneksamat atau
trombosit turun sampai asam amino kaproat hanya
25000 atau kurang diberikan bila pembentukan
mikrotrombus berhasil diatasi
oleh heparin.
 Defisiensi Vit K
Defisiensi Vitamin K atau disebut juga penyakit
hemoragik pada neonatus (hemorraghic disease of
newborn) adalah sindrom klinis yang disebabkan
oleh defisiensi Vitamin K. Kekurangan vitamin K
pada neonatus dapat menyebabkan perdarahan
intracranial dan perdarahan dari tali pusat atau
saluran cerna. Perdarahan ini terjadi selama 24 jam
pertama setelah lahir dengan perdarahan pada kulit,
intracranial, gastrointestinal.

04
Patofisiologi
Penyakit ini didasarkan pada mekanisme hemostasis pada bayi baru
lahir yang berbeda dengan bayi yang lebih tua dan anak-anak,
dimana terdapat penurunan aktivasi faktor pembekuan, gangguan
fungsi hati, dan pertahanan yang kurang maksimal dalam hal
pembentukan gumpalan darah. Sintesa faktor pembekua di hepar
yang masih belum sempurna mengakibtakan jumlah faktor-faktor
pembekuan darah kurang optimal. Situasi ini bertambah parah pada
keadaan bayi lahir premature.
Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik
dan pemeriksaan penunjang.
Terapi Non Farmakologi
Pemberian vitamin K profilaksis
dengan ketentuan injek IM vitamin K 1
mg atau peroral 3 kali sehari masing-
masing 2 mg pada waktu bayi lahir
umur 3-7 hari dan umur 1-2 bulan.
Pada ibu hamil yang mendapat pengobatan
antikovulsan mendapat profilaksis vitamin
K1 5 mg/hari selama trimester ketiga atau
10 mg injeksi IM pada 24 jam sebelum
melahirkan. Dilanjutkan bayinya diberi
vitamin K1 1 mg injeksi IM dan diulang 24
jam kemudian.
Terapi Farmakologi

1 Pemberian vitamin K1 dosis 1-2

mg/hari selam 1-3 hari.

2 Fresh Frozen Plasma (FFP) dengan

dosis 10-15 ml/kg BB.
Koagulapati pada Penyakit Hati
Koagulapati pada pasien dengan penyakit hati
terjadi akibat gangguan pada sitem pembekuan
dan fibrinolitik, serta penurunan jumlah dan
fungsi trombosit.

05
 — Patofisiologi
Hati memainkan peran sentral dalam proses
pembekuan, dan penyakit hati akut dan kronis selalu
dikaitkan dengan gangguan koagulasi karena berbagai
penyebab, yaitu : penurunan sintesis faktor pembekuan
dan penghambat, penurunan pembersihan faktor
teraktivasi, defek trombosit kuantitatif dan kualitatif,
hiperfibrinolisis, dan percepatan koagulasi
intravascular. gangguan koagulasi yang aneh lazim
terjadi pada pasien dengan perlemakkan hati kaut pada
kehamilan atau menjalani transplantasi hati.
Terapi Farmakologi

Pemberian
Transfusi
Vitamin K
Trombosit
parenteral

Penggunan Faktor
Tranfusi Plasma
VIIa reombinan
Beku Fresh
dan terapi
trombopoietin
 Daftar Pustaka
Amitrano L, Guardascione MA, Brancaccio V, Balzano A. Coagulation disorders in liver
. Semin Liver Dis. 2002 Feb;22(1): 83-96. doi: 10.1055/s-2002-23205. PMID:
11928081.
Dipiro, J. T., Wells, B. G., Talbert, R. L., Yee, G. C., Matzke, G. R., Posey, L.
M., 2005, Pharmacotherapy, 6th Edition, Appleton ang Lange, New
York.
Dipiro, J. T., Wells, B. G., Talbert, R. L., Yee, G. C., Matzke, G. R., Posey, L.
M., 2015, Pharmacotherapy, 10th Edition, Appleton ang Lange, New
York.
Dipiro, J. T., Wells, B. G., Talbert, R. L., Yee, G. C., Matzke, G. R., Posey, L.
M., 2021, Pharmacotherapy, 11th Edition, Appleton ang Lange, New
York.
Kementrian Kesehatan RI. 2021. Peraturan Menteri Kesehatan Republik Indonesia Nomor
HK. 01. 07/MENKES/234/2021 Tentang Pedoman Nasional Pelayanan
Kedokteran Tata Laksana Hemofilia. Jakarta: Kemenkes RI.
Terimakasih