*Permasalahan sistem cerna pada
anak:
Ns. Nike Puspita Alwi, M.Kep
* *mungkin disertai dengan cacat bawaan dan
*Hirschprung penyakit megakolon
aganglionik
*Sel ganglion Auerbach dan Meissner
tidak ditemukantdk ada peristaltik
usus dan evakuasi usus
spontan,spinkter rektum tidak
berelaksasi, feses tdk mampu keluar
spontan dilatasi usus proksimal.
*Biasanya ditemukan pada bayi aterm
Hirschprung
Atresia Ani
Omfalokel
BBLR; Hiperbilirubin
termasuk sindrom down, sindrom waardenburg
serta kelainan kardiovaskuler.
*diduga terjadi krn faktor genetik dan lingk
sering terjadi pada anak dg Down syndrome,
kegagalan sel neural pada masa embrio dalam
dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal
pada myentrik dan submukosa pada dinding
plexus
1

*Gejala Obstruktif akut berupa konstipasi
*Trias yg sering ditemukan adalah mekonium yg
terlambat keluar (24-48 jam), perut kembung dan
muntah berwarna hijau
*Kadang2 ditemukan keluhan diare atau
enterokolitis kronik yg lebih menonjol dari tanda
obstipasi
*Diare pd bayi muda
*Pd anak yg lebih tua gagal dlm penyerapan
nutrisi penurunan berat badan, diare atau
keduanya
*Infeksi kolonpd bayi muda
* *
*Pemeriksaan laboratorium:
* Kimia darah: pd anak dg diare tampak adanya
perubahan elektrolit
* Darah rutin: dilakukan untuk mengetahui
hematokrit preoperatif
* Profil koagulasi jg dilakukan utk memastikan
tdk ada ggn pembekuan darah yg perlu dikoreksi
sebelum operasi
* *
*Colok anus jari akan merasakan jepitan dan pada waktu
ditarik akan diikuti dengan keluarnya udara dan
mekonium/feses menyemprot
*Biopsi rektumuntuk melihat ganglion pleksus submukosa
meisner, apakah terdapat ganglion atau tidak
*Pemeriksaan penunjang:
* foto polos abdomen terlihat usus2 melebar atau tdp
gambaran obstruksi usus rendah
* Pemeriksaan barium enema: gambaran enterokolitis pada usus
yg melebar dan adanya retensi kontras lebih dari 24 jam
setelah barium enema dilakukan
*Pembedahan 2 tahap kolostomi loop- double
barrel lalu menganastomosiskan kembali usus
yg berganglion ke rectum
*Konservatif pd neonatus dg obstruksi usus dg
pemasangan sonde lambung serta pipa rektal
shg mekonium dan udara keluar
2
 *Secara umum prognosisnya baik, 90% pasien
dengan penyakit hirschprung yang mendapat
tindakan pembedahan mengalami
penyembuhan dan hanya sekitar 10% pasien
yang masih mempunyai masalah dengan saluran
cernanya sehingga harus dilakukan kolostomi
permanen.
* Pre operatif
* Konstipasi b.d penyakit hirsprung
* Pola nafas tidak efektif b.d
* Diare b.d inflamasi gastrointestinal
* Risiko ketidakseimbangan elektrolit b.d diare
 Post operatif
 Kerusakan integritas jaringan b.d faktor mekanik
 Ansietas b.d hospitalisasi
 Resiko infeksi b.d ketidak adekuatan pertahanan
sekunder, prosedur invasif

* *

*Atresia Ani Tidak memiliki lobang anus

*Imperforata Tidak tembus
*Terjadi karena gangguan perkembangan
pertumbuhan: septum urorectal, struktur
mesoderm lateral, atau struktur ectodermal
* atau gangguan pertumbuhan, fusi, dan
pembentukan anus dari tonjolan
embrionik.
*Atresia ani adalah kelainan kongenital yang
dikenal sebagai anus imperforate meliputi
anus, rektum atau keduanya
*Insiden 1 dalam 3000 – 5000 kelahiran hidup
*
By: Ns. Nike Puspita Alwi, M.Kep

3
 *Atresia ani atau anus imperporata adalah
Sakral
malformasi congenital dimana rectum tidak 2
mempunyai lubang ke luar M. Levator Ani

M. Spincter
Eksterna Cutaneus Kontrol
Syaraf
Defekasi
M. Puborectalis
Sakral Sakral
4 3

Ujung rektum di atas

otot puborektalis dan
sfingter internal
Tinggi tidak ada.

Rektum berada pada atau

di bawah tingkat otot *Gen karier 25%  peluang diturunkan
puborektalis; lesunganal
Sedang dan sfingter eksternal *30 % anak kelainan genetik, kromosom atau
berada pada posisi yang
normal
kongenital berisiko

Rektum mempunyai jalur desenden

*Lebih banyak tjd pada bayi laki-laki
Rendah normal melalui otot puborektalis,
terdapat sfingter internal dan
eksternal yang berkembang baik
dengan fungsi normal dan tidak
terdapat hub. dg saluran
genitourinarius

4
 * Secara embriologi, saluran pencernaan berasal dari
foregut, midgut dan hindgut.
* Foregut akan membentuk faring, sistem pernafasan bagian
bawah,esofagus, lambung sebagian duodenum, hati dan
sistem bilier serta pankreas.
* Midgut membentuk usus halus, sebagian duodenum,
sekum, appendik, kolon asenden sampai pertengahan
kolon transversum.
* Hindgut meluas dari midgut hingga ke membrana kloaka,
membrana ini tersusun dari endoderm kloaka, dan
ektoderm dari protoderm atau analpit
* Usus terbentuk mulai minggu ke 4 disebut sebagai primitif
gut
*Kegagalan perkembangan yang lengkap dari
septum urorektalis menghasilkan 2 anomali
letak tinggi atau supra levator
*Sedangkan anomali letak rendah atau infra
levator berasal dari defek perkembangan
proktoderm dan lipatan genital
*Pada anomali letak tinggi, otot levator ani
perkembangannya tidak normal. Sedangkan
otot sfingter eksternus dan internus dapat tidak
ada atau rudimenter

*Anus dan rektum berkembang dari embrionik bagian

belakang, ujung ekor berkembang menjadi kloaka yang
nanti akan menjadi genitalia dan anorektal. Terjadinya
atresia ani karena tidak adanya kelengkapan migrasi dan *Bayi muntah-muntah pada 24-48 jam pertama
perkembangan struktur kolon pada minggu 7 sampai 10 setelah lahir
kehamilan
*Bayi tidak bisa mengeluarkan mekonium
*Kegagalan migrasi disebabkan juga karena kegagalan semenjak lahir
dalam agenesis sacrum dan abnormalitas pada uretra dan
vagina
*Tidak adanya pembukaan usus besar yang keluar anus
menyebabkan feses tidak bisa keluar dan pada akhirnya
intestinal mengalami obstruksi
*
*

5
 Pada pemeriksaan fisik :
* *Eksisi membran anal
*Anus akan tampak merah, usus melebar, kadang- *Bila didapatkan fistula, maka dilakukan
kadang tampak ileus obstruksi. kolostomi sementara dan setelah 3 bulan
*Abdomen distensi dilakukan koreksi atau evaluasi
*Termometer yang dimasukkan melalui anus tertahan
oleh suatu jaringan.
*Pada auskultasi akan terdengar hiperperistaltik

Pada pemeriksaan radiologi:

*Udara dalam usus terhenti tiba-tiba
*Tidak ada bayangan udara dalam pelvis pada bayi
baru lahir
*
*Pada anak yang mengalami anus imperforata atau
atresia ani, gambaran udara terhenti tiba-tiba pada
daerah sigmoid, kolon atau pun rektum

*Omfalokel merupakan defek dinding abdomen pada garis

tengah dg berbagai derajat ukuran, disertai hernia visera
yang ditutupioleh membran yang di terdiri atas
peritoneum di lapisan dalam dan amnion dilapisan luar
serta Wharton’s Jelly di antara lapisan tersebut.
*Pembuluh darah berada di dalam membran, bukan pada
dinding tubuh.
*Tali pusat berada pada puncak kantong tsb
*omfalokel berhubungan dengan peningkatan usia
maternal, dengan kebanyakan berada pada usia 30 tahun
atau lebih
*dapat muncul predisposisi genetik, dan tingkat rekurensi
dapat mencapai 50%
*
*
By: Nike Puspita Alwi

6
 *Dinding abdomen dibentuk oleh pelipatan ke dalam dari
kranial, kaudal dan dua lipatan embrionik lateral.
Sejalan dg pembentukan dinding abdomen,pertumbuhan
trakt intestinalis menyebabkan migrasi keluar kavum
abdomen melalui cincin umbilikus dan ke arah korda
umbilikus selama minggu ke-6 gestasi. Pada minggu ke-
10 dan ke-12, dinding abdomen dibentuk dan usus
kembali ke kavum abdomen pada pola stereotipikal yang
menghasilkan rotasi normal dan fiksasi lateral
*isi abdomen tidak kembali ke dalam rongga abdomen
tetapitetap berada di luar abdomen namun berada di
dalam korda umbilikus

*jumlah dari midgust dan organ intra

abdomen tergantung dari ukuran dan *Ketika pelipatan ke dalam melibatkan
lokasi relatif dinding abdomen pelipatan kaudal, omfalokel mungkin
*Defisit pelipatan kranial terutama berhubungan dengan Extrophy cloacal atau
menghasilkan omfalokel bladder
epigastrik yang mungkin berhubungan
dengan kelainan pelipatan kranial
tambahan seperti hernia diafragma
anterior, celah sternal, defek
perikardial dan defek
karidakPentalogy of Cantrell

7
*USG screening rutin
*evaluasi peningkatan serum alfafetoprotein (AFP)
maternalanalog dg fetal albumin dan serum AFP
maternal merefleksikannilai AFP cairan
amnionuntuk mengevaluasi abnormalitas
kromosomal fetus dan defek tabung neural, tetapi
AFP juga biasanya meningkat pada defek dinding
abdomen
*AFP biasanya meningkat rata-rata 4X dari nilai
normal
*Kesalahan diagnosis dapat terjadi karena:
(a) Kekeliruan dengan adanya defek dinding
abdomen lain yang jarang.
(b) Ruptur kantong omfalokel sehingga
mengakibatkan adanya diagnosis gastroskisis
*USG fetus sering dapat mengindikasikan adanya
omfalokel pada trimester kedua atau awal
trimester ketiga
*USG memiliki spesifitas yang tinggi, lebih dari
95% namun sensitivitasnya hanya 60─75% untuk
mengidentifikasi omfalokel
*defek di daerah umbilikus dengan bagian yang
tertutup selaput tipis transparan.
*Di bagian dalam dapat terlihat usus-usus, sebagian
hepar, mungkin lambung dan lien bergantung pada
luas defek.
*pada bayi baru lahir, tampak kantong yang berisi
usus dengan atau tanpa hati di garis tengah
*resiko retardasi pertumbuhan
intrauterin/Intrauterine growth retardation (IUGR),
kematian janin dan kelahiran prematur
8
*resusitasi ABC dan setelah dinilai dan distabilisasi
*Masalah yang penting yaitu kehilangan panas,
sehingga perawatan harus dilakukan seperti
menjaga suhu lingkungan hangat selagi melakukan
proteksi terhadap visera yang terpapar
*menjaga nilai glukosa serum khususnya penting
pada bayi dengan defek dinding abdomen karena
hubungannya dengan prematuritas, IUGR dan pada
omfalokel serta kemungkinan terjadinya sindrom
Beckwith-Wiedeman
*Prematuritas berhubungan dengan hipoplasia paru
atau defek jantung signifikan yang terlihat pada
omfalokel mungkin memerlukan intubasi awal dan
ventilasi mekanik
*Dekompresi lambung penting untuk mencegah
distensi traktus gastrointestinal dan kemungkinan
aspirasi
*Defek diinspeksi agar menjamin membrane yang
menutupi nya tetap intak dan kain basah yang tidak
menempel diletakkan dan distabilisasi untuk

* mencegah trauma terhadap kantong. Jika kantong

omfalokel ruptur, usus yang terpapar harus ditangani
seperti halnya gastroskisis

*Pertama, menutup kantong yang intak

*mengobati kantong omfalokel dengan
sulfadiazine silver topical dan membiarkan agar
terjadi epitelisasi hingga beberapa minggu atau
bulan
*Saat bayi stabil dan jika defek relative kecil,
perbaikan primer dapat dilakukan dengan insisi
membrane omfalokel, mengurangi hernia visera
dan menutup fasia dan kulit

9

* hidrogen serta pada pH normal bersifat tidak
*Bilirubin merupakan zat warna yang dihasilkan
oleh proses pemecahan heme (yang sebagian
besar dari hemoglobin) dalam sel parenkim hati
yang akan ditampung dalam kantong empedu
untuk selanjutnya diekskresikan (dikeluarkan)
yg memberi warna pada feses dan urin.
*Ikterus neronatorum adalah keadaan ikterus
yang terjadi pada bayi baru lahir hingga usia 2
bulan setelah lahir.
*Bilirubin berasal dari katabolisme protein
heme, dimana 75% berasal dari penghancuran
eritrosit dan 25% berasal dari penghancuran
eritrosit yang imatur dan protein heme lainnya
seperti mioglobin, sitokrom, katalase dan
peroksidase
*Bilirubin bersifat lipofilik dan terikat dengan
larut
* Heme + enzim heme oksigenase Biliverdin larut
dlm air reduksi dg bantuan e. Biliverdin reduktase
di sistem retikulo endotelialbilirubin  masuk ke
sirkulasi berikatan dg albumin serum bilirubun
tidak terkonjugasi/ bil. direkhepar albumin
terikat ke reseptor permukaan sel bil. Ditransfer
utk berikatan dg protein Y (ligandin)
* Berkurangnya kapasitas pengambilan hepatik
bilirubin yang tak terkonjugasi akan berpengaruh
terhadap pembentukan ikterus fisiologis
10
*Bil tak terkonjugasi dikonversikan ke bentuk bilirubin
konjugasi/ bil. indirek yang larut dalam air di retikulum
endoplasma dengan bantuan enzim uridine diphosphate
glucoronosyl transferase (UDPG-T)diekskresikan ke dalam
kanalikulus empedumemasuki saluran cerna dan
diekskresikan melalui fecesdikonversikan kembali menjadi
bentuk tidak terkonjugasi oleh e. beta-glukoronidase yang
terdapat dalam usus Reabsorbsi kembali bilirubin dari
saluran cerna dan kembali ke hati untuk dikonjugasi disebut
sirkulasi enterohepatik
*Bilirubin indirek = larut dalam air, Semua bilirubin indirek
dalam keadaan normal tidak ada dalam plasma darah.
Adanya bilirubin indirek dalam plasma darah menunjukkan
adanya keadaan tidak normal.Karena bilirubin indirek larut
dalam air maka bilirubin bisa didapati di dalam urin.

11
*Produksi bilirubin yang berlebihan ini diakibatkan *Kelainan sel darah merah (sferosit herditer,
karena adanya abnormalitas pada hemolisis sel darah inkompabilitas Rh, HbS pada anemia sel sabit)
merah (sehingga disebut juga ikterus hemolitik). *Infeksi malaria, sepsis, dll
*Bila produksi bilirubin meningkat >0,5 mg/dl setiap jam *Toksin dari luar tubuh (obat-obatan) dan dari
stlh 24 jam hiperbilirubinemia patologis dalam tubuh (transfuse, eritroblastosis fetalis)
*bertahan setelah 8 hari pada bayi cukup bulan atau 14
hari pada bayi kurang bulan
*Terjadi akumulasi pembentukan bilirubin indirek, juga
akan meningkatkan jumlah bilirubin direk secara
progresifurobilinogen yang dihasilkan melebihi normal
yang mengakibatkan peningkatan kandungan *
urobilinogen dalam feses tinggi

Gangguan konjugasi bilirubin (Ikterus Hepatoseluler) Kernikterussindroma neurologik yg disebabkan

*karena adanya kelainan konjugasi pada sel hati sehingga
jumlah bilirubin indirek tinggi
Ikterus Fisiologis Neonatus
*Peningkatan bilirubin tidak terkonjugasi >2 mg/dl yg
meningkat 6 sampai 8 mg/dl pada umur 3 hari dan akan
mengalami penurunan. Pd bayi kurang bulan, kadar
bilirubin tidak terkonjugasi akan meningkat menjadi 10
sampai 12 mg/dl pada umur 5 hari
*Onset: 2-3 hari setelah bayi lahir
*Penyebab: imaturitas enzim glukoronil transferase atau
aktifitas enzim glukoronidase pada neonatus masih tinggi
*Akibat: akumulasi bilirubin indirek atau peningkatan siklus
enterohepatik
oleh menumpuknya bilirubin indirek/tak
terkonjugasi dalam sel otak
Penyebab: Suatu peningkatan hemolitik sel
darah merah (seperti eritroblastosis fetalis)
juga terdapat defisiensi glukoronil transferase)
*Akibat: Penimbunan bilirubin indirek pada
ganglia basalis sehingga dapat menyebabkan
defek neurologis bahkan kematian

12
Gangguan herediter
*Sindrom GilbertSuatu penyakit familial ringan yg
dicirikan dengan ikterus dan hiperbilirubinemia
indirek ringan (2-5mg/dl) yang kronis
*Sindrom Crigler-Najjar ITerdapat gen resesif, tidak
adanya glukoronil transferase sejak lahir sehingga
tidak terjadi konjugasi bilirubin. Bilirubin inderek
mencapai 20mg/dl
*Sindrom Crigler-Najjar IITerjadinya lebih ringan
daripada Tipe I. Diwariskan sebagai gen dominan
defisiensi sebagian glukoronil transferase
Penurunan Ekskresi Bilirubin Terkonjugasi
(Ikterus Pasca Hepatik)
Penurunan ekskresi disebabkan krn kelainan
fungsional spt pd kelainan konjugasi bilirubin
dan kelainan obstruktif (bendungan pada saluran
empedu)  peningkatan akumulasi bilirubin
direkregurgitasi ke sel hati kemudian ke
peredaran darah) pada saluran ekskresi bilirubin
Keadaan iniurobilinogen berkurang sehingga
feses berwarna pucat
*

*Risiko hiperbilirubinemia meningkat pada bayi *Tes Coomb

yang mendapat ASI, bayi kurang bulan, dan
bayi yang mendekati cukup bulan
*Neonatal hiperbilirubinemia terjadi karena
peningkatan produksi atau penurunan
clearance bilirubin dan lebih sering terjadi
pada bayi imatur
*Peningkatan penghancuran hemoglobin 1% akan
meningkatkan kadar bilirubin 4 kali lipat

13
*Sinar fototerapi akan mengubah bilirubin yang ada di
dalam kapiler2 superfisial dan ruang-ruang usus menjadi
isomer yg larut dalam air yang dapat diekstraksikan tanpa
metabolisme lebih lanjut oleh hati
*Isomer bilirubin ini mempunyai bentuk yang berbeda dari
isomer asli, lebih polar dan bisa diekskresikan dari hati ke
dalam empedu tanpa mengalami konjugasi atau
membutuhkan pengangkutan khusus untuk ekskresinya

* *

14