com
● TUJUAN:Untuk menggambarkan gambaran klinis, perjalanan ● KESIMPULAN:Iris melanocytoma hanya mewakili 3% dari semua
alami, penatalaksanaan dan gambaran histopatologi iris nevi. Benih stroma iris terkait dan sudut ruang anterior
melanositoma iris. adalah umum, dan glaukoma sekunder terjadi pada 11% pada 5
● DESAIN:Seri kasus retrospektif pusat tunggal. tahun. Pertumbuhan diamati pada 23% pada 5 tahun tetapi
● METODE:POPULASI PASIEN: Empat puluh tujuh pasien berturut- tidak ditemukan transformasi ganas. (Am J Ophthalmol
turut (47 mata) dengan melanositoma iris.ANTAR- 2005;139:468–475. © 2005 oleh Elsevier Inc. Semua hak
PROSEDUR VENSI:
Data mengenai fitur pasien dan tumor dilindungi undang-undang.)
M
dianalisis dampaknya terhadap ukuran hasil utama
menggunakan model regresi univariat dan ELANOCYTOMA ADALAH VARIAN MELANOCYTIC
multivariat. Estimasi Kaplan-Meier digunakan untuk nevus dengan gambaran klinis dan patologis yang
menganalisis hasil utama sebagai fungsi waktu.UTAMA khas.1Secara klinis, tampak sebagai tumor berpigmen
HASIL PENGUKURAN: Peningkatan tekanan intraokular dalam yang biasanya terletak di atau berdekatan dengan diskus
(IOP), penyemaian tumor, dan pertumbuhan tumor. optikus.2,3Dalam kasus yang jarang terjadi, dapat timbul pada iris,
● HASIL:Temuan terkait pada presentasi awal termasuk biji badan siliaris, koroid, atau konjungtiva.4Pada tahun 1965,
stroma iris pada 20 pasien (43%), dan biji sudut ruang anterior Zimmerman menyarankan istilah "melanositoma" untuk
pada 12 (26%). Vaskularisasi intrinsik dan katarak sektor tidak menggambarkan tumor ini dan melaporkan dua pasien dengan
terlihat pada mata mana pun. Penatalaksanaan pada saat melanositoma iris, seorang pria kulit putih berusia 60 tahun
presentasi termasuk observasi pada 39 pasien (83%), dengan massa iris berpigmen dalam dan seorang pria kulit putih
pengangkatan tumor dengan iridektomi/iridosikkektomi berusia 34 tahun dengan iritis berulang dan berpigmen. massa iris.
sektor pada 7 (15%), dan enukleasi untuk nyeri mata buta Melanoma iris dicurigai pada kedua kasus, tetapi kedua lesi
dengan peningkatan TIO sekunder pada 1 (2%). Diagnosis terbukti menjadi melanositoma iris setelah enukleasi.1Sejak itu,
ditegakkan dengan pemeriksaan histopatologi pada 11 pasien beberapa laporan melanositoma iris telah dipublikasikan.5–14
(23%). Rata-rata tindak lanjut adalah 58 bulan. Menggunakan Perjalanan alami melanositoma iris bervariasi. Melanositoma iris
perkiraan Kaplan-Meier, bukti klinis pertumbuhan diamati dapat mengalami nekrosis spontan dengan dispersi pigmen yang
pada 23% pada 5 tahun, 48% pada 10 tahun, dan 74% pada 15 dihasilkan, menyebabkan glaukoma sekunder dan heterokromia.5,6,8–13
tahun. Benih tumor baru berkembang pada 34% pada 5 tahun, Dalam beberapa kasus, iris atau ciliary body melanocytoma dapat
63% pada 10 tahun, dan 75% pada 15 tahun. Peningkatan TIO menunjukkan pertumbuhan progresif atau bahkan keterlibatan
diamati pada 11% pada 5 tahun, 11% pada 10 tahun, dan 55% ekstrasklera membuat diferensiasi klinis dari melanoma maligna
pada 15 tahun. menjadi sulit.7,15,16Dalam kasus yang jarang terjadi, dapat berubah
menjadi iris melanoma.8,14Kegagalan mengenali melanositoma iris
Diterima untuk publikasi 4 Oktober 2004.
Dari Layanan Onkologi (HD, CLS, AM, JAS) dan Departemen dapat menyebabkan terapi yang salah arah, termasuk enukleasi. Untuk
Patologi (RCE, Jr.), Rumah Sakit Mata Wills, Universitas Thomas lebih memperluas pemahaman kami tentang tumor unik ini, kami
Jefferson, Philadelphia, Pennsylvania. melaporkan pengalaman kami dengan 47 pasien dengan melanositoma
Disampaikan sebagian pada pertemuan tahunan The Association for
Research in Vision and Ophthalmology, Ft. Lauderdale, Florida, Mei 2003 iris dan menggambarkan fitur klinis dan histopatologis, manajemen,
(HD) dan pada pertemuan tahunan American Academy of dan perjalanan alaminya.
Ophthalmology, New Orleans, Louisiana, Oktober 2004 (HD).
Dukungan diberikan oleh International Award of Merit in Retina
Research, Houston, Texas (JAS), Rosenthal Award dari Macula
Society (CLS), Macula Foundation, New York, New York (CLS), Noel T.
dan Sara L. Simmonds Sumbangan untuk Patologi Mata, Rumah PASIEN DAN METODE
Sakit Mata Wills (RCE, Jr.) dan Yayasan Riset Tumor Mata,
Philadelphia, Pennsylvania (CLS, JAS). REKAM MEDIS DARI SEMUA PASIEN YANG DIAGNOSIS DENGAN
Pertanyaan ke Carol L. Shields, Layanan Onkologi MD, Rumah Sakit Mata
Wills, 840 Walnut Street, Philadelphia, PA 19107; faks: 215-928-1140; email: iris nevus di Layanan Onkologi di Rumah Sakit Mata
mvenditto@shieldsoncology.com. Wills antara Januari 1974 dan Februari 2003 ditinjau
metode. Untuk variabel yang menunjukkan tingkat korelasi dalam model bertahap dan variabel yang dianggap penting
yang tinggi, hanya satu variabel dari sekumpulan variabel secara klinis untuk setiap hasil utama. Perkiraan
terkait yang dimasukkan sekaligus dalam model multivariat kelangsungan hidup Kaplan-Meier digunakan untuk
berikutnya. Variabel pas model multivariabel akhir menganalisis ukuran hasil utama sebagai fungsi waktu dari
diidentifikasi sebagai prediktor signifikan (P- .05) pemeriksaan awal di Layanan Onkologi.
Pada 1 tahun Pada 3 tahun Pada 5 tahun Pada 10 tahun Pada 15 tahun
Pertumbuhan tumor (0/19) 0% (4/12) 23% (4/10) 23% (7/3) 48% (8/1) 74%
Peningkatan TIO (0/19) 0% (2/13) 11% (2/10) 11% (2/5) 11% (3/1) 55%
Pengembangan baru (19/1) 5% (5/11) 27% (6/9) 34% (10/3) 63% (11/1) 75%
bibit tumor
HASIL tumor terdiri dari sel-sel nevus polihedral yang montok dengan
sitoplasma berpigmen maksimal dalam jumlah banyak yang
DARI SEKITAR 1400 PASIEN DENGAN IRIS NEVUS MAN- mengaburkan detail nuklir. Bagian yang diputihkan memperlihatkan sel
berusia di Layanan Onkologi lebih dari 29 tahun, 47 pasien tumor dengan rasio sitoplasma inti yang rendah dan nukleus lunak
(3%) diklasifikasikan memiliki melanositoma iris. Usia rata- dengan nukleolus yang tidak mencolok (Gambar 1, atas, tengah, dan
rata saat presentasi adalah 37 tahun (median 40 tahun, bawah;Gambar 2, atas, tengah, dan bawah).
kisaran 3 sampai 67 tahun). Dari 47 pasien, 41 (87%) adalah Pasien diikuti selama rata-rata 58 bulan (median 20 bulan,
Kaukasia, 4 (9%) Afrika-Amerika, 1 (2%) Asia, dan 1 (2%) rentang 1 hingga 364 bulan). Menggunakan estimasi Kaplan-Meier,
Hispanik. Ada 30 perempuan (64%) dan 17 laki-laki (36%). peningkatan TIO diamati pada 0% dalam 1 tahun, 11% dalam 5
Satu pasien (2%) memiliki riwayat melanoma kulit dan satu tahun, 11% dalam 10 tahun, dan 55% dalam 15 tahun (Tabel 3).
pasien (2%) memiliki melanositosis okular. Semua pasien dengan peningkatan TIO mengembangkan benih
Gejala dan tanda pasien awal adalah adanya bintik hitam tumor baru dan dua menunjukkan pertumbuhan tumor. Benih
pada iris pada 7 pasien (15%), penglihatan kabur pada 5 stroma iris atau sudut ruang anterior baru berkembang pada 5%
pasien (11%), dan hiperemia konjungtiva pada 2 pasien pada 1 tahun, 34% pada 5 tahun, 63% pada 10 tahun, dan 75%
(4%). Tiga puluh tiga pasien (70%) tidak menunjukkan pada 15 tahun (Tabel 3) (Gambar 3, atas, tengah, dan bawah).
gejala. Mata kanan terkena pada 18 pasien (38%) dan mata
kiri pada 29 (64%). Tidak ada pasien dengan keterlibatan Menggunakan perkiraan Kaplan-Meier, pertumbuhan tumor diamati
bilateral. Ketajaman visual terkoreksi terbaik adalah 20/20 pada 0% dalam 1 tahun, 23% dalam 5 tahun, 48% dalam 10 tahun, dan
hingga 20/40 pada 45 pasien (96%), 20/50 hingga 20/400 74% dalam 15 tahun.Tabel 3) (Gambar 4, kiri dan kanan). Secara
pada 1 pasien (2%), dan penghitungan jari pada 1 pasien keseluruhan, terdapat pertumbuhan rata-rata sebesar 30% pada
(2%). Saat presentasi, tekanan intraokular rata-rata adalah dimensi basal (median 28%, kisaran 20% hingga 50%) dan pertumbuhan
17 mm Hg (median 16 mm Hg, kisaran 9 hingga 45 mm rata-rata sebesar 34% pada ketebalan (median 33%, kisaran 20% hingga
Hg). Tekanan intraokular lebih tinggi dari 21 mm Hg pada 2 63%). Lesi yang menunjukkan pertumbuhan dikelola dengan
pasien (4%). pengamatan yang cermat pada 4 pasien (50%) dan iridektomi sektor
Gambaran klinis dan temuan klinis terkait pada 47 pasien pada 4 (50%). Pertumbuhan tumor didokumentasikan pada 50% mata
dengan melanositoma iris pada presentasi ditunjukkan pada yang mengembangkan benih tumor baru.
Tabel 1Dan2. Diameter rata-rata melanositoma iris adalah 3 Faktor prediktif univariat untuk peningkatan TIO,
mm (median 3 mm, rentang 1 mm hingga 8 mm) dan perkembangan tumor seeding dan pertumbuhan tumor
ketebalan rata-rata adalah 2 mm (median 2 mm, rentang 1 mm ditunjukkan padaTabel 4. Analisis multivariat menunjukkan
hingga 4 mm). Biomikroskopi ultrasonografi dilakukan pada 11 tidak ada faktor prediksi yang signifikan dari setiap ukuran
pasien (23%) dan menunjukkan penebalan nodular echogenik hasil.
iris pada 11 kasus.
Penatalaksanaan meliputi observasi pada 39 pasien
(83%), pengangkatan tumor dengan iridektomi sektor pada DISKUSI
7 pasien (15%), dan enukleasi pada 1 pasien (2%). Alasan
iridektomi sektor adalah kegagalan teknik diagnostik klinis IRIS MELANOCYTOMA ADALAH VARIAN LANGKA DARI IRIS NEVUS
dan noninvasif untuk membedakan melanoma pada 3 dengan gambaran klinis dan histopatologis yang cukup
pasien (6%), pertumbuhan tumor pada 3 pasien (6%), dan khas. Dalam sebuah studi klinis oleh Shields dan rekan, dari
adanya glaukoma sekunder pada 1 pasien (2%). Alasan 200 pasien yang dirujuk untuk dugaan melanoma iris, 158
enukleasi adalah nyeri mata akibat glaukoma sekunder pasien (76%) ditemukan memiliki lesi selain melanoma dan
pada 1 pasien (2%). Tiga pasien (6%) menjalani biopsi ini disebut sebagai pseudomelanoma.17
aspirasi jarum halus untuk konfirmasi diagnostik dan untuk Pseudomelanoma yang paling umum termasuk kista iris (38%) dan
mengecualikan melanoma iris. iris nevus (31%). Dalam seri tersebut, hanya satu pseudomelanoma
Pemeriksaan histopatologi dari lesi yang direseksi menunjukkan (0,5%) yang merupakan melanositoma iris.17Dalam studi patologi
gambaran yang khas termasuk pigmentasi yang intens terhadap 189 spesimen yang dicurigai secara klinis
ukuran melanositoma menjadi dua kali lipat dibandingkan dengan tahun 1972.
Asosiasi
Gejala atau ACA stroma iris dengan
Pengarang (Tahun) Umur/Ras/Jenis Kelamin Mata tanda-tanda Warna Lokasi biji biji Glaukoma Pertumbuhan melanoma Pengelolaan
Perisai 23 WM OS Bintik pada iris Hitam Rendah Hadir Hadir Hadiah Absen Absen Sektor
(1977) iridektomi
Nakazawa 46 AF OD Tidak nyaman Difusi Hitam Hadir Hadir Hadiah Absen Absen Trabekulektomi
(1984) dan Inc Bx
Cialdini 34 WF OS Bintik pada iris, Temporal Hitam Hadir Tidak Hadir Hadiah Hadir Hadir Sektor
(1989) nyeri, iridektomi
kemerahan
Air mancur 18 AF OS Asymptomatic Black Inferior Hadir NA Hadiah Absen Absen Sektor
(1992) iridektomi
Teichmann 28 ArF OS Spot di iris, Hidung Coklat Hadir Tidak Hadir Hadiah Absen Absen Sektor
(1995) nyeri, iridektomi
kemerahan
Hijau 6F OS Bintik pada iris Unggul Hitam Hadir NA Hadiah Absen Absen Enuk
(1996)
Orang baik 61 WM OS Spot di iris Hadiah Inferonasal Hitam Hadir Hadiah Absen Absen Enuk
(1998)
Orang baik 48 WF OD Bintik pada iris Coklat Rendah Hadir Hadir Hadiah Hadir Tidak Hadir Sektor
(1998) iridektomi
Kiratli 27 WF OS Bintik pada iris Hitam Rendah Hadir Tidak Hadir Hadiah Absen Absen Sektor
(2001) iridektomi
Perisai 9 WM OS Bintik pada iris Inferotemp coklat Hadir Tidak Hadir Absen Hadir Tidak Hadir Sektor
(2002) iridektomi
ACA - Sudut ruang anterior; W - Putih, AA - Afrika-Amerika; A - Asia; Ar - Arab; M - Pria; F - Wanita; OD - Mata kanan; OS - Mata kiri; Enuc -
Enukleasi; Recc - Berulang; Inferotemporal - Inferotemporal; Inc Bx - Biopsi insisional
* . Kasus yang terdokumentasi dengan baik diterbitkan dalam literatur Inggris.
mation. Shields dan rekan melaporkan seorang laki-laki berusia 9 dengan iridektomi sektor atau dengan operasi penyaringan glaukoma.12
tahun yang menunjukkan pertumbuhan progresif lesi iris Namun, konfirmasi diagnostik lesi dengan histopatologi
berpigmen selama 6 tahun dan pada pemeriksaan histopatologi atau sitopatologi diperlukan sebelum operasi penyaringan.
terbukti menjadi melanositoma iris.7Dalam penelitian ini, kami tidak Enukleasi biasanya disediakan untuk mata yang sakit dan
mengamati transformasi maligna pada pemeriksaan histopatologi buta.
dari lesi dengan pertumbuhan yang terdokumentasi yang Sebagai kesimpulan, melanositoma iris adalah varian nevus iris
direseksi. yang tidak umum dengan gambaran klinis dan histopatologis yang
Penatalaksanaan dugaan melanositoma iris biasanya khas. Biasanya muncul sebagai massa nodular berpigmen gelap
dilakukan dengan observasi yang hati-hati. Ketika teknik dengan permukaan granular dan tidak ada pembuluh intrinsik. Ini
diagnostik noninvasif gagal untuk menegakkan diagnosis atau dapat mengalami nekrosis spontan yang mengakibatkan
pertumbuhan tumor didokumentasikan, biopsi aspirasi jarum penyemaian stroma iris dan sudut ruang anterior dan dispersi
halus atau reseksi lokal menggunakan iridektomi, melanofag yang menyebabkan peningkatan TIO sekunder.
iridogoniektomi, atau iridogoniosiklektomi dilakukan.23Reseksi Pengamatan lesi yang sering setiap enam bulan biasanya
lokal juga dapat digunakan untuk mengobati glaukoma diperlukan. Reseksi lokal dicadangkan untuk pengobatan
sekunder yang disebabkan oleh melanositoma nekrotik.5Teknik peningkatan TIO atau untuk tujuan diagnostik ketika keganasan
bedah ini tidak hanya menyediakan jaringan untuk diagnosis tidak dapat dikesampingkan. Meskipun melanositoma iris bersifat
histopatologi tetapi juga dapat membantu resolusi glaukoma jinak, bukti klinis pertumbuhan diamati pada 23% pasien pada 5
sekunder.5,11Glaukoma sekunder dapat diobati secara medis tahun dan 48% pada 10 tahun.