IMBALANCE OF AUTONOMIC NERVOUS SYSTEM

Pada bahasan mengenai gaya hidup, saraf otonom itu penting karena saraf otonom mengatur

tubuh kita supaya bisa bereaksi thd perubahan sekitar tapi tidak terusakkan oleh aktivitas tersebut

IMBALANCE
- Autonomic Nerve disorder (Dysautonomia) = gangguan/abnormalitas fungsi ANS

- Ciri disfungsi otonom?

o Bervariasi dari ringan – mengancam hidup

o Bisa sebagian/seluruh ANS

o Terkadang sementara/reversible, tapi bisa juga kronis dan progresif seiring waktu

TIPE DISFUNGSI OTONOM

1. Postural orthostatic thachycardia syndrome (POTS)
2. Neurocardiogenic syncope (NCS)
3. Multiple system artrophy (MSA)
4. Hereditary sensory and autonomic neuropathies (HSAN)
5. Holmes-Adie syndrome (HAS)
6. Other:
a. Tekanan darah tidak terkontrol

b. Alkohol jangka panjang

c. Diabetes autonomic neuropathy (DAN)

d. Gangguan autoimun
GENERAL ASPECT
- Penyakit otonom bisa ada di kelompok umur berapa pun
a. Lahir: Riley-Day syndrome
b. Teenage: vasovagal syncope
c. 50 tahun: neurodegenerative disorder, contoh Parkinson

- Sebagian besar penyakit otonom bersifat sporadic (semua orang bisa kena)

- Penyakit otonom yang bervariasi scr geografis: Chagas diease (di Amerika Selatan)

- Dia bisa bermanifest sebagai pure autonomic disease, atau merupakan bagian gejala dari suatu

penyakit

o Sehingga kadang susah terdiagnosis

MANIFESTASI KLINIS DISFUNGSI OTONOM

HIPOTENSI ORTHOSTATIK
- Hipotensi orthostatic= ↓ mendadak BP 20 mmHg sistol, 10mmHf diastole saat duduk, berdiri,

atau kepala miring 600

o Karena normalnya pada perubahan posisi tersebut tekanan darah kita tidak terpengaruh

- GEJALA=dizziness, gangguan visual, dan deficit kognitis yang bisa MENDAHULUI hilangnya

kesadaran

o Gejala non spesifik= kelemahan, Lelah. Di orang tua: bisa terjadi jatuh tanpa ada gejala

hipotensi ortostatik yang lain

- Bia dipicu oleh obat yang berkaitan dengan penyakit (L-dopa insulin), obat simtomatik (nitrat),

atau obat untuk memeprbaiki organ failure (sidenafile)

- FAKTOR=

1) Kecepatan perubahan posisi 6) Ingesti makanan dan alcohol

2) Waktu kejadian (LEBIH BURUK pada 7) Ingesti air

pagi) 8) Manuver dan posisi (condong ke depan,

3) Berbaring lama kompresi abdomen, kaki menyilang,

4) Lingkungan hangat (cuaca panas, mandi jongkok, mengaktivasi calf muscle

panas, pemanasan central) pump)

5) ↑ tekanan intrathorac  bisa saat 9) Obat vasoaktif (termasuk agen

miksi, defekasi, atau batuk dopaminergic)

SYNCOPE TANPA HIPOTENSI ORTHOSTATIK

- Syncope bisa disebabkan oleh banyak hal (otonom, cardiac, neurologic, dan metabolic)

- Tekanan darah turun karena sympathetic withdrawal, sedangkan HR turun karena ↑ aktivitas

vagus. Hal ini lebih mungkin terjadi ketika berdiri tegak

- ANTAR SERANGAN biasanya TIDAK ADA abnormalitas otonom

- Riwayat: serangan syncope  sudah jatuh berbaring datar bisa recovery CEPAT karena dapat

mengembalikan tekanan darah dan perfusi cerebra

o Ini penting diketahui buat BEDAIN denga gangguan neurologis lain, seperti epilepsy

PERUBAHAN FACIAL DAN PERIFER

- Pada hipotensi ortostatik, saat serangan muka jadi pucat

- Pada Harlequin syndrome, ada vasodilatai dan anhidrois pada satu sisi muka karena

KETIDAKSEIMBANGAN simpatis, sehingga ada juga sparing of pupils. Lesi ini mengenai fiber

simpatic dari radix T2-3

- Fenomena Raynaud  bisa terjadi di PAF dan MSA. Kenapanya masih gajelas. Bisa muncul juga
tangan dan kaki biru keunguan
- Pada erythromelagia terdapat ketidaknyamanan pada limb dengan perubahan vascular

SUDOMOTOR SYSTEM
- Anhidrosis atau hipohidrosis umum ditemukan pada kegagalan otonom. Gejala ini bisa yang

PERTAMA dinotice ketika terdapat paparan terhadap suhu hangat

- Anhidrosis local atau sistemik, terkadang dengan hyperhidrosis kompensasi, bisa menunjukkan
Holmes Adie syndrome (Ross’ syndrome)
- Pada cidera medulla spinalis, sering terdapat hyperhidrosis DI ATAS LESI, tapi anhidrosis DI

BAWAH LESI

- Hyperhidrosis bisa terjadi secara intermitten pada phaechromocytoma (CBT) dan bisa disertai

hipertensi pada tetanus

- Hiperhidrosis localized, di muka dan leher bisa disebabkan oleh makanan (gustatory sweating=

berkeringat saat makan pada muka dan leher)

o Hal ini terjadi pada DM atau setelah operasi parotid. Disebabkan saat operasi ada

gangguan hubungan saraf yang menginervasi glandula saliva dan glandula keringat
- TERAPI=
o Syymphatectomy teknik endoskopi (minimally invasive)  bisa sukses buat ↓
hyperhidrosis axilla dan palmar
o Kalo buat hyperhidrosis kompensasi di trunkus & ekstremitas bawah masih gajelas mau

diapain

ALIMENTARY SYSTEM
- ↓Salivasi dan mulut kering (xerostomia) bisa terjadi di penyakit otonom, terutama dysautonom

akut dan pada pure cholinergic dysautonomia

- Dysphagia= terjadi karena gangguan inervasi otonom pada 2/3 bawah otot polos

- Dysphagia orofaring jarang terjadi pada PAF, tapi sering terjadi pada stadium lanjut MSA, sehigga

bisa menyebabkan aspirasi

KIDNEYS AND URINARY TRACT

- Polyuria nocturnal umum pada kegagalan otonom primer

- MSA  Ada gangguan otonom vesical urinaria & control sphincternya  sehingga bisa

menyebabkan nocturia (ngompol malam hari). Tapi pada siang hari, kalo berdiri bisa menyebabkan

tekanan darah rendah, sehingga bisa menyebabkan oliguria

- Gangguan otonom bisa menyebabkan gejala frekuensi, urgensi, incontinentia, retensi.

- Hilangnya fungsi parasimpatis (bisa karena fasel awal injury spinal cord), bisa menyebabkan

atonic bladder* dengan retensi urin.

*Istilah kalo akut disebut atonic bladder kalo setelahnya baru neurogenic bladder
 GEJALA DISFUNGSI OTONOM
1. Pusing dan pingsan ketika berdiri (hipotensi orthostatic)

2. Tidak mampu mengubah HR ketika exercise (exercise intolerance)

3. Abnormalitas keringat, yang bisa berubah-ubah antara hyperhidrosis atau hypohidrosis

4. Kesusahan digetif: seperti hilangnya nafsu makan, bloating¸diare, konstipasi, susah menelan

5. Masalah urinary: kesusahan memulai urinasi, incontinentia, dan ketidaksempurnaan dalam

pengosongan vesc. Urinaria

6. Masalah seksual laki2: susah ejakulasi atau mempertahankan ereksi

7. Masalah seksual perempuan: kekeringan vagina, kesusahan orgasme

8. Masalah penglihatan: penglihatan kabur, pupil tidak mampu bereaksi thd cahya dg cepat

(karena reaktivitas pupil thd cahaya adalah pekerjaan parasimpatis)

DIAGNOSIS KETIDAKSEIMBANGAN OTONOM
ANAMNESIS
Suggesting autonomic imbalance=
1. Transient loss of consciousness (TLOC) (paling sering): hilangnya kesadaran dengan onset

cepat, durasi singkat, dan recovery spontan+komplet

2. Intoleransi orthostatic (sakit kepala ringan yang diperingan dengan duduk) karena hipotensi

orthostatic

3. Intoleransi panas

4. Hilangnya control vesc. Urinaria dan control usus

5. Disfungsi ereksi (gejala awal)

6. Gejala lain seperti mata dan mulut kering (tapi lebih ga spesifik)

PEMERIKSAAN
- Pemeriksaan Mata:

o Ptosis ringan dan miosis (Horner syndrome) menandakan lesi simpatis.

o Pupil terdilatasi dan ga reaktif (Adie pupil) menandakan lesi parasimpatis

- GU dan Refleksi Rectal:

o Refleks cremasteric: reflex superficial cowok. Dengan ngecolek paha medial, repon normalnya

adalah kontraksi cepat otot yang menaikkan testis scr ipsilateral (L2-L3)

o Anal wink reflex: setelah ngecolek kulit sekitar anus  ada reflex kontraksi sphincter anal

externa (S4-S5)

o Bulbocavernosus reflex: buat tahu ada/tidaknya cidera tulang belakang

- Sudomotor Testing:

a. Quantitave sudomotor axon-reflex test= mengevluasi integritas serabut postganglion.

Serabut2 tsb diaktifkan mlalui iontophoresis menggunakan asetilkolin. Tempat standar yang

dites adalah kaki dan pergelangan tangan, kemudian volume keringat nya diukur. Tes dapat

mendeteksi ↓ produksi keringat

b. Thermoregulatory sweat est: tes ini mengevaluasi jalur preganglion & post ganglion. Setelah

pewarna (bisa tepung+iodine) diaplikasikan ke kulit, pasien memasuki keranda yang dipanaskan

untuk menyebabkan produksi keringat maksimal (bisa ditambah disuruh minum paracetamol biar
 makin berkeringat). Keringat akan menyebabkan perubahan warna pada kulit, sehingga area yang

andhidrosis dan hipohidrosis tidak berubah warna, dihitung dengan prsentae BSA
- Cardio-vagal testing
o Mengevaluasi respon HR (melalui ritme EKG) terhadap napas dalam dan maneuver valsava.

Apabila ANS normal, HR akan berubah dnegan maneuver ini. Respon normal terhadap napa

dan dan mannuver valsava bervariasi (tergantung umur)

o EKG 12 lead bisa mengonfirmasi adanya bifascular block, inadequate sinus bradycardia,

pre-excited QRS complex, abnormalitas interval QT, gelombang T negative di right

precordial leads, gelombang epsilon, dan ventriculate late potentials

o Valsava maneuver= maneuver ini meningkatkan tekanan intrathorax dan mengurangi

venous return (disuruh MENGEJAN), sehingga menyebabkkan perubahan BP & refleksi

vasokonstriksi. Dengan vaslsava maneuver dan head-up tilt test, responnya merupakan indeks
fungsi adrenergic

o Head up tilt table test:

Normalnya apa pun posisinya, HR dan BP tetep normal (tidak dipengaruh)

Pengukuran head tilt dilakukan sebelum, saat, dan setelah kepala dimiringkan. Kalo ada gang

guan:

1) Saat head up 600: PAF

2) Setelah head up 600: POTS

 3) Syncope 67

- Schellong test (Postural BP dan HR)

o Pasien supinasi 5 – 10 menit  BP dan HR diukur scr regular hingga tercapai steady state

o Pasien pindah ke posisi berdiri dan segera diukur lagi setiap menit hingga selama 10 menit.

Pasien ditanyain ada ga gejala seperti pusing, Lelah, sakit kepala, dan mual

o Diagnosis hipotensi orthostatic: Penurunan BP sistol 20 mmHg dan/atau diastole 10

mmHg dalam 3 menit

o Diagnosis POTS: peningkatan HR dari supinasi ke berdiri >30x/menit atau >120x/menit

- Kadar norepinefrin plasma

o Kadar norepinefrin plasma diukur saat pasien supinasi dan kemudian berdiri >5 menit

o Normalnya, kadar norepinefirn plasma MENINGKAT ketika berdiri

o Pasien dnegan autonomic insufficiency, kadar norepinefrinnya rendah saat supinansi dan

TIDAK MENINGKAT ketika berdiri, khususnya postganglionic disorder (terutama autonomic

neuropathy, pure autonomic failure)