Neonatal Hiperbilirubinemia

Maria Theresia Diegonia

11-2015-331

Pembimbing: Dr. Etty, SpA

 DEFINISI
Kadar bilirubin serum total 5 - 7 mg/dL.
Ikterus atau jaundice adalah warna kuning
pada kulit, konjungtiva, dan mukosa akibat
penumpukan bilirubin tak terkonjugasi pada
jaringan.
Ikterus pada neonatus akan terlihat bila kadar
bilirubin serum >7 mg/dL.
 ANAMNESIS
Hari ke berapa? Sudah berapa lama?
Riwayat keluarga
Riwayat sakit selama kehamilan
Riwayat obat-obatan yang dikonsumsi ibu
Pemberian ASI
 Pemberian ASI

Breastfeeding Jaundice Breast-milk jaundice

Disebabkan kekurangan Bilirubin terus naik pada

asupan asi hari ke-4, bahkan sampai
Timbul hari ke 2 atau 3 20-30mg/dL pada usia 14
Peningkatan sirkulasi hari.
enterohepatik ASI stop bilirubin turun
drastis
Terhambatnya UDGPA
oleh metabolisme
progesteron dalam ASI Ibu
 PEMERIKSAAN FISIK
Menekan kulit dengan ibu jari dahi, mid-
sternum, atau lutut/pergelangan kaki
menimbulkan warna yang tersembunyi dari
kulit dan jaringan subkutan.
Ikterik ini biasanya dilihat pertama kali pada
wajah dan bertambah ke bawah ke badan dan
ekstremitas
 Skor Kramer

Sumber: http://emedicine.medscape.com/article/974786-overview#a0101
 Pemeriksaan Penunjang
Hb atau Ht
Darah lengkap
Bilirubin serum total dan direk
Darah perifer lengkap dan gambaran darah tepi
Golongan darah, rhesus
Coombs test
Enzim G6PD pada eritrosit
Fungsi Hati, pemeriksaan urin
 DIAGNOSIS
Tampilan ikterus
Identifikasi dan tanda penyebab ikterus
patologis
Mengantisipasi komplikasi yang timbul lihat
diagram
Sumber : Cloherty JP, Eichenwald, Hansen AR, Stark AR. Manual of neonatal care. Edisi ke-7. Philadelphia:
Lippincott Williams & Wilkins, a Wolters Kluwer business; 2012
 ETIOLOGI
Hiperbilirubinemia tidak terkonjugasi
Ada Hemolisis Tidak Ada Hemolisis
Umum Inkompabilitas golongan darah; Ikterus fisiologis, ikterus ASI,
ABO. Rh, Kelly, Duffy perdarahan interna, polisitemia,
Infeksi
Jarang Defek enzim eritrosit: glukosa- Mutasi enzim glukorinil
6-fosfat dehidrogenase, piruvat transferase (Sindrom Crigler
kinase Najjar, penyakit Gilbert),
Gangguan membran eritrosit:
sferositosis, ovalositosis
Hemoglobinopati: thalasemia
Sumber: Behrman RE, Kliegman RM. Nelson esensi pediatri. Edisi ke-4. Jakarta: EGC; 2010
 EPIDEMIOLOGI
RAS Asia Timur dan Indian Amerika, rendah
pada kulit hitam
Laki-laki > perempuan
Usia bayi prematur >>
PATOFISIOLOGI
Produksi

Transportasi

Konjugasi

Ekskresi
 Klasifikasi

Awitan Ikterus usia lebih dari 3 hari

Hiperbilirubinemia Kadar bilirubin total mencapai 6-8 mg/dL
Fisiologis Kadar bilirubin mencapai <2mg/dL setelah usia 1 bulan.

Awitan ikterus sebelum usia 24 jam

Peningkatan bilirubin serum yang membutuhkan fototerapi
Hiperbilirubinemia Peningkatan bilirubin serum >5 mg/dU24 jam
Nonfisiologis Kadar bilirubin terkonjugasi >2 mg/dL
Bayi menunjukkan tanda sakit
Ikterus yang menetap >2 minggu
 Hiperbilirubinemia Fisiologis
Peningkatan produksi bilirubin, yang disebabkan
oleh:
- Masa hidup eritrosit yang lebih singkat
- Peningkatan eritropoiesis inefektif
Peningkatan sirkulasi enterohepatik
Defek uptake bilirubin oleh hati
Defek konjugasi karena aktivitas uridin difosfat
glukuronil transferase (UDPG-T) yang rendah
Penurunan ekskresi hepatik
 TATALAKSANA
Farmakoterapi
Foto Terapi
Transfusi Tukar
 Farmakoterapi
Menekan hemolisis autoimun
Imunoglobulin Menurunkan tindakan transfusi tukar

Meningkatkan aktivitas dan konsentrasi UDPGT

Fenobarbital Meningkatkan jumlah tempat ikatan bilirubin

Inhibitor kompetitif heme oksigenase

Metalloprotophorphyrin

Menurunkan kadar bilirubin serum

Tin-protoporphyrin (Sn-PP) dan
Masih dalam penelitian
Tin-mesoporphyrin (Sn-MP)

Meningkatkan pengeluaran bilirubin feses

Inhibtor -glukuronidase L-
aspartik dan kasein hoidrolisat
 Fototerapi

Sumber : Cloherty JP, Eichenwald, Hansen AR, Stark AR. Manual of neonatal care. Edisi ke-7. Philadelphia:
Lippincott Williams & Wilkins, a Wolters Kluwer business; 2012
 Fototerapi
Patokan bilirubin total
Faktor resiko : isoimune hemolytic disease,
defisiensi G6PD, asfiksia, letargis, suhu tubuh
yang tidak stabil, sepsis, asidosis atau kadar
albumin < 3 g/dL
 Fototerapi
Bayi dengan usia kehamilan 35-37 6/7 minggu
pada kadar bilirubin total sekitar medium
risk line.
Bayi yang mendekati usia 35 minggu kadar
bilirubin total serum yang lebih rendah
Bayi yang berusia mendekati 37 6/7 minggu
kadar bilirubin total serum yang lebih tinggi.
 Fototerapi
Diperbolehkan, dilakukan di rumah sakit atau
di rumah kadar bilirubin total 2-3 mg/dL di
bawah garis yang ditunjukan.
Sinar blue-green spectrum (panjang
gelombang 430-490 nm) dengan kekuatan
paling kurang 30 uW/cm2
Bila konsentrasi bilirubin tidak menurun atau
cenderung naik hemolisis.
 Efeksamping Fototerapi
Insensible water loss Bronze baby syndrome
meningkat Mutasi
Redistribution of blood Triptofan dapat menurun
flow Tidak ada perkembangan
Diare cair jangka panjang yang
Kadar kalsium yang berbeda dengan bayi
rendah yang tidak mendapatkan
Kerusakan retina fototerapi.
Tanning untuk Bayi Interaksi ibu-bayi menjadi
berkulit hitam berkurang
 Transfusi Tukar

Sumber : Cloherty JP, Eichenwald, Hansen AR, Stark AR. Manual of neonatal care. Edisi ke-7. Philadelphia:
Lippincott Williams & Wilkins, a Wolters Kluwer business; 2012
 Transfusi Tukar
Garis putus-putus pada 24 jam pertama
menunjukan keadaan tanpa patokan pasti
pertimbangan klinis dan respon foto terapi
Direkomendasikan tranfusi tukar segera
gejala ensefalopati akut atau bila kadar
bilirubin total 5 mg/dL diatas garis patokan
Faktor risiko hemolitik autoimun, defisiensi
G6PD, asflksia, letargis, suhu tidak stabil,
sepsis, asidosis
 Transfusi Tukar
Periksa kadar albumin dan hitung rasio
bilirubin total / albumin
Sebagai patokan adalah bilirubin total
Pada bayi sehat dan usia kehamilan 35-37
minggu (risiko sedang) transfusi tukar dapat
dilakukan bersifat individual berdasarkan
kadar bilirubin total sesuai usianya
 Efek Samping Transfusi Tukar
Hipokalsemia dan Pendarahan;
hipomagnesia Trombositopenia,
Hipoglikemia Defisiensi faktor
Gangguan keseimbangan pembekuan
asam basa Infeksi
Hiperkalemia Hemolisis
Gangguan kardiovaskular; Graft versus host disease
Perforasi pembuluh Lain-lain: hipotermia,
darah, Emboli, Infark, hipertemia, dan
Anemia, Volume kemungkinan terjadinya
overload, Arrest enterokolitis nekrotikans
 KOMPLIKASI
Komplikasi Berupa :
- Bilirubin ensefalopati akut
- Bilirubin ensefalopati kronik
 Bilirubin Ensefalopati Akut
Bayi menunjukan gejala disfungsi neurologik,
ada 3 tahap:
Kesadaran Menurun
Hipotoni
Fase 1 Pola Makan Buruk

Hipertoni pada otot ekstensor

Retrocollis atau opistotonus
Fase 2

Hipotoni
Seizure, koma, death
Fase 3
 Skor BIND
0 Poin 1 Poin 2 Poin 3 Poin
Status Normal Mengantuk, makan Letargi + irritability Semi-koma, kejang,
Mental sedikit apnea
Tonus Otot Normal Perlahan menurun Hipertonus ayau Meningkat
hipotonus, (opistotonus) atau
tergantung status menurun.
kegairahan
atau atau
Kaku pada leher dan Seperti mengayuh
batang tubuh sepeda
(membusur)
Tangisan Normal Tangisan dengan Tangisan yang Tangisan tidak dapat
suara tinggi melengking ditenangkan atau
menangis lemah atau
tidak menangis lagi
Sumber : Hay WW, Levin MJ, Sondheimer JM, Deterding RR. Current diagnosis and treatment:
pediatrics. Colorado: Lange; 2010

Skor 4-6 = ensefalopati progresif

Skor 7-9 = ensefalopati lanjut
 Bilirubin Ensefalopati Kronik
Gejala klinis berkembang secara lambat
selama bertahun-tahun. Dapat berupa:
Abnormalitas Atetosis/Korea (Ganglia Basalis)
Kelainan Pergerakan okuler (nukleus nervus
Ektrapiramidal kranial)

Abnormalitas Kemampuan mendengar bunyi frekuensi tinggi

hilang (nukleus koklearis pada batang otak)
Pendengaran Keterlambatan anak dalam berbahasa

Ringan sedang, berat jarang

Defisit Kognitif Retardasi mental
 PENCEGAHAN
Setiap bayi baru lahir dievaluasi terhadap
kemungkinan terjadinya hiperbilirubinemia
berat.
2 Cara :
- Pemeriksaan kadar bilirubin serum total
plot di diagram
- Pengkajian terhadap faktor resiko secara klinis
 PENCEGAHAN

Sumber: Pudjiadi AH, Hegar B, Hamdrayastuti, et all. Pedoman pelayanan medis ikatan dokter anak indonesia.
Jilid Ke-II. Jakarta: Badan Penerbit IDAI; 2011
 PROGNOSIS
Prognosis umumnya baik apabila pasien
mendapatkan perawatan sesuai dengan alur
tatalaksana yang telah disetujui bersama.
Pemantauan kadar bilirubin serum total harus
selalu dipantau untuk mendeteksi dan
penanganan yang lebih awal prognosis
lebih baik.
 Rasio B/A Saat Transfusi Tukar
Harus Dipertimbangkan
Kategori Resiko
Bil Tot (mg/dL)/ Bil Tot (mol/L)/
Alb, g/dL Alb, mol/L

Bayi 38 0/7 mg 8,0 0,94

Bayi 35 0/7 mg 36 6/7 mg dan sehat atau 7,2 0,84
38 0/7 mg jika resiko tinggi atau isoimmune
hemolytic disease atau defisiensi G6PD

Bayi 35 0/7 mg 37 6/7 mg jika resiko 6,8 0,80

tinggi atau isoimmune hemolytic disease
atau defisiensi G6PD
 Kadar Bilirubin Total Serum (mg/dL [mol/L])
Usia (jam) Pertimbangkan Fototerapi Transfusi tukar Transfusi tukar &
Fototerapi Jika fototerapi Fototerapi
Intensif Gagal Intensif

25-48 12 (170) 15 (260) 20 (340) 25 (430)

49-72 15 (260) 18 (310) 25 (430) 30 (510)
>72 17 (290) 20 (340) 25 (430) 30 (510)
 Kadar Bilirubin Total Serum (mg/dL)
Sehat
Berat Badan Foto Terapi Transfusi Tukar

Kurang bulan < 5-7 Bervariasi

1000g

1001-1500g 7-10 Bervariasi

1501-2000g 10-12 Bervariasi
2001-2500g 12-15 Bervariasi
Cukup bulan > 15-18 20-25
2500g
 KESIMPULAN
Kejadian hiperbilirubinemia pada neonatus
dapat berupa fisiologis dan patologis.
Anamnesis dan pemeriksaan fisik pada pasien
serta dibantu dengan pemeriksaan penunjang
menentukan klasifikasi dan jenis terapi
Jenis terapi yang sesuai
Komplikasi harus selalu dipantau
Pencegahan lebih baik dilakukan, agar
prognosis semakin lebih baik