Tatalaksana

Anak Perawakan Pendek

Muhammad Faizi
Pendahuluan
Pertumbuhan: Proses fisiologi yang khas terjadi pada masa anak.
• ‘Tolok ukur’ kesehatan seorang anak.
• ‘Secular trends’  indikator kesehatan anak dan kemakmuran suatu
bangsa.
Pendahuluan
Pertumbuhan: proses peningkatan ‘ukuran’ akibat bertambahnya
ukuran jaringan
• Tergantung  hiperplasia, hipertrofia, apoptosis tingkat selular 
kecepatan pertumbuhan
• ‘Fertilized egg’  Individu dewasa
• Setiap gangguan  ‘growth failure’
Konsep Dasar • Pertumbuhan (growth)
Pertumbuhan adalah
• Indikator pertumbuhan :
 berat badan,
Pertumbuhan perubahan
antropometri yang  tinggi badan,
Normal terjadi dalam jangka  lingkar kepala,
waktu tertentu  Lingkar Lengan Atas,
dan lain-lain
• Perawakan (size /
stature) Indikator terbaik ?
Perawakan menyatakan TINGGI BADAN
suatu hasil pengukuran
antropometri pada
satu waktu
tertentu
ICP concept

Sex steroids
Growth
hormone

Growth
hormone
Thyroxine

Nutrition

The infantile–childhood–pubertal model of linear growth from birth to adult height

(Donaldson and Paterson in: Practical pediatric problem, 2005)
ICP concept
INFANT PHASE (0-2 yrs)
• Deselerasi kecepatan pertumbuhan
• Peningkatan BB dan TB yang drastis
• Channelling
• Gizi
CHILDHOOD PHASE (2-11 yrs)
• Kecepatan tumbuh konstan
• Pertumbuhan terjadi pada lajur genetik yang sesuai
• GH dan hormon tiroid

PUBERTAL PHASE
• Akselerasi pertumbuhan
• GH dan seks steroid
• Deselerasi pertumbuhan dan henti tumbuh

Workshop Tatalaksana Gangguan Pertumbuhan, PIT-7 IKA Surabaya

Kurva kecepatan pertumbuhan

infant
childhood
puberty

(from Tanner-Whitehouse in: Brook’s Clinical Pediatric Endocrinology, 2005)

Faktor yang mempengaruhi pertumbuhan

Genetik • Tinggi badan kedua orang tua

Genetik

• Asupan kalori (energi) yang cukup: karbohidrat,

protein
Gizi
• Cukup vitamin (termasuk vitamin D) dan
mineral

Lingkungan/Ps Gizi/penya
iko-sosial
l- kit kronis
Lingkungan • Lingkungan keluarga, olahraga

• Hormon tiroid, hormon pertumbuhan (growth

Hormonal
hormone), hormon pubertas, hormon tulang

Hormonal
Potensi tinggi genetik
• Potensi tinggi genetik adalah rentang nilai tinggi badan akhir
seseorang sebagai akibat pengaruh genetik kedua orang tua
biologisnya

TB ayah + (TB ibu + 13) ± 8½ cm

PTG Lelaki =
2

PTG Perempuan = (TB ayah -13) + TB ibu ± 8½ cm

2

• Korelasi panjang lahir dengan tinggi badan dewasa 0.3

• Korelasi panjang badan usia 2 tahun dengan tinggi badan dewasa 0.6
Minilai pertumbuhan anak

Potensi Tinggi
Genetik Pengukuran TB
-Data TB orang tua -Alat, cara, Plot Kurva
referensi yang pertumbuhan
benar
Antropometri

(from Nicol, et al in: Pediatric practice endocrinology, 2010)

Antropometri

(from Nicol, et al in: Pediatric practice endocrinology, 2010)

Perawakan Pendek

Perlukah
dirujuk?
Benarkah
• Varian normal
pendek? atau patologis?

Workshop Tatalaksana Gangguan Pertumbuhan, PIT-7 IKA Surabaya 18

Definisi Pendek

Seorang anak dikatakan

pendek jika tinggi badan atau
Increasing panjang badan menurut usia
Height for age (cm)
pathology
lebih dari dua standar deviasi
di bawah median kurve standar
pertumbuhan anak WHO.

Short stature

–4 –3 –2 –1 0 1 2 3 4
SD from the mean
Hasil analisis

Perawakan pendek Perawakan normal

• Dalam PTG • Dalam PTG
• Di bawah PTG • Di bawah PTG

Workshop Tatalaksana Gangguan Pertumbuhan, PIT-7 IKA Surabaya 20

Varian normal atau patologis
Rujuk ataukah observasi?

Workshop Tatalaksana Gangguan Pertumbuhan, PIT-7 IKA Surabaya 21

Tentukan
Kecepatan tumbuh
• Data lain:
• Data antropometri sebelumnya
• Monitor
• BB lahir
• Riwayat/status pubertas
Proporsi tubuh
• Riwayat pubertas orangtua
• Rasio segmen atas/ bawah
• Rentang lengan

Potensi Tinggi Genetik

• Data TB orangtua

Dismorfologi

Usia Tulang

Workshop Tatalaksana Gangguan Pertumbuhan, PIT-7 IKA Surabaya 22

 Pemantauan Kecepatan Tumbuh
• Berat badan:
• 2 x BB lahir pada usia 4-5 bulan, 24
• 3 x BB lahir pada usia 1th, 22
• 4 x BB lahir pada usia 2th 20
• > 2 tahun: BB ↑ 2.5-3 kg per tahun - 18
menjelang remaja

Height velocity (cm/year)

16
• Panjang badan lahir =50 cm;
• usia 1 tahun=75 cm, 14
• usia 4 tahun=100 cm, 12
• usia 8 tahun=125cm 10

Usia Kecepatan Pertumbuhan 8

0-6 bulan 32 cm/tahun 6

6-12 bulan 16 cm/tahun 4

2 97

1-2 tahun 10 cm/tahun

90
75
50
0 3 25
10

3-4 tahun 7-8 cm/tahun

2 4 6 8 10 12 14 16 18
5-10 tahun 5-7 cm/tahun Chronological age (years)
Proporsi tubuh
• Pengukuran
o Tinggi duduk dan tinggi berdiri
o Rentang lengan
o Lingkar kepala
• Rasio segmen atas/bawaah
o Lahir = 1,7 dan akhir pubertas = 1
o Disproporsional  ‘skeletal dysplasia’

Sitting height/stature ratio

Proporsi tubuh

Rentang Lengan
TB=RL± 3½cm
Tinggi Duduk
• Dudukan anak pada kursi yang telah ditera
sebelumnya dengan stadiometer
• Lakukan pengukuran panjang badan tegak pada
stadiometer
• Rasio segmen atas dan segmen bawah tubuh
adalah {Tinggi Duduk / (Tinggi Badan – Tinggi
Duduk)}
Rentang Lengan
• Posisikan anak tegak (lebih baik apabila
bersandar pada tembok/dinding) dan
rentang kedua lengan hingga sejajar dengan
tanah
• Kedua telapak tangan menghadap ke
ventral
• Pada anak besar lakukan pengukuran
rentang lengan dengan menghitung jarak
antara jari tengah tangan yang satu dengan
yang lainnya
• Pada anak kecil, bayi diletakkan tengkurap,
dan pengukuran dilakukan dengan melalui
punggung bayi
• Hubungan antara rentang lengan dan tinggi
adalah:
• Rentang lengan = tinggi badan + 3,5 cm
Proporsi tubuh
Berat badan
vs
Tinggi badan

In malnutrition, the weight deficit is greater than the length deficit.

(from Nicol, et al in: Pediatric practice endocrinology, 2010)
Berat badan
vs
Tinggi badan

In excessive nutrition the weight gain exceeds the increase in linear growth acceleration.
(from Nicol, et al in: Pediatric practice endocrinology, 2010)
Berat badan
vs
Tinggi badan

Growth chart of a child with acquired GHD

(from Nicol, et al in: Pediatric practice endocrinology, 2010)
Berat badan
vs
Tinggi badan

Growth chart of a child with acquired hypothyroidism

(from Nicol, et al in: Pediatric practice endocrinology, 2010)
 Dismorfologi
Sindrom Turner
Gejala Klinis Tatalaksana Umum

Leher berselaput Growth Hormone

Diberikan setelah diketahui adanya gagal
Shield chest (dada lebar dengan jarak antar tumbuh
puting yang lebar) Do (FDA): -,375 mg/kgBB/ minggu
Penambahan Oxandrolone (androgenic anabolic
Cubitus valgum (sudut lengan bawah lebih steroid) dipertimbangkan pada anak perempuan
lebar) dengan sangat pendek atau ≥ 9 tahun.
Genu valgum
Sex Hormone Replacement
Metakarpal pendek ex: Estrogen dosis rendah 0,2-0,4 mg/ bulan IM
Terapi inisial diberikan pada usia 12-13 tahun
Pubertas terlambat bila kadar FSH naik, namun perkembangan
seksual sekunder tidak didapatkan
Gangguan belajar ES: dilatasi dan diseksi aorta  tx hipertensi
Sindrom Turner
Perempuan

Perawakan pendek

Leher bersayap

Jarak kedua puting jauh

Cubitus valgus

Pubertas terlambat–

Hypergonadotrophic
hypogonadism

Workshop Tatalaksana Gangguan Pertumbuhan, PIT-7 IKA Surabaya

Sindrom Turner

Workshop Tatalaksana Gangguan Pertumbuhan, PIT-7 IKA Surabaya

 39

Prader-Will Syndrome
Gejala Klinis Tatalaksana Umum

Hipotoni saat bayi

Riwayat pergerakan janin berkurang saat dalam Pemberian GH direkomendasikan untuk

kandungan mengoptimalkan pertumbuhan, meningkatkan
lean body mass, menurunkan massa lemak,
Gangguan perkembangan terlambat dan meningkatkan mobilitas.

Perlambatan penambahan tinggi dan berat badan Diet: tentukan waktu makan yang tepat,
suplemen kalori tambahan, kebutuhan enteral
Hipogonadisme feeding atau special nipples
Sindrom Prader Willi

40
 41

Sindrom Noonan
Gejala Klinis Tatalaksana Umum
Webbed neck, garis rambut rendah,
hipertelorisme, low-set posteriorly rotated ears Hormon pertumbuhan?

Defek jantung, deformitas dada

50-70% kasus  developmental delay, growth Dapat dipertimbangkan untuk perawakan

failure, dan perawakan pendek pendek
10-15% kasus  skoliosis atau abnormalitas
spinal lain
Bukti masih terbatas utk menangani
perawakan pendek pada sindrom Noonan
Sindrom Noonan

42
Penilaian usia tulang 43

Anak Normal/Penyakit ringan:

Usia Kronologis = Usia Tulang = Usia Tinggi

Penyakit Kronis sedang:

Usia Kronologis > Usia Tulang (=Usia Tinggi)

Penyakit Kronik Berat:

Usia Kronologis > Usia Tinggi > Usia Tulang

Prinsip penilaian usia tulang meliputi meliputi 2 hal penting:

1) Menilai maturitas tulang dengan memperhatikan pusat
osifikasi dan morfologinya mulai dari karpal ke arah falang
distal (Fokus penilaian sesuai tahap perkembangan)
2) Menilai fusi epifisis ke metafisis mengikuti arah dari falang
distal ke karpal (ulna dan radius) Sanctis dkk, 2014
Penilaian usia tulang 44
Kurva Pertumbuhan Anak
Definisi Pendek

Seorang anak dikatakan

pendek jika tinggi badan atau
Increasing panjang badan menurut usia
Height for age (cm)
pathology
lebih dari dua standar deviasi
di bawah median kurve standar
pertumbuhan anak WHO.

Short stature

–4 –3 –2 –1 0 1 2 3 4
SD from the mean
Standard vs Reference
Plot kurva pertumbuhan

• Bandingkan dengan referens

• Hitung Potensi Tinggi Genetik

48
Pertumbuhan normal?

Pertumbuhan Normal
Titik-titik pertumbuhan memberikan garis yang paralel dengan
kurva pertumbuhan. Artinya tidak ada pemotongan lajur kurva
pertumbuhan

Pertumbuhan Abnormal

Titik-titik pertumbuhan memotong garis pada kurva

pertumbuhan, karena tidak paralel ( kecuali pada fase bayi dan
remaja ).
Bagaimana penilaian anda?
• Perawakan pendek
• pertumbuhan normal
 Bagaimana penilaian anda?
• Perawakan normal
• pertumbuhan terganggu
‘Constitutional delay’

(from: Lifshitz F, et al in: Pediatric Endocrinology 2007)

Perawakan pendek familial

(from: Lifshitz F, et al in: Pediatric Endocrinology 2007)

(from Nicol, et al in: Pediatric practice endocrinology, 2010)
Terima kasih!